Neuropatias Periféricas

Neurologia - FEPAR

Neurofepar – Dr. Carlos Caron

Polineuropatias

Raciocínio Diagnóstico nas PNPs

Sinais e sintomas da PNP Padrão da PNP

Etiologia

Sinais e Sintomas

Paralisias

•  Acomete o grupo muscular inervado pelos neurônios lesados.

•  Nas polineuropatias o acometimento inicial é nos músculos dos membros inferiores, para tardiamente envolver os membros superiores.

Hipotonia

•  A u m e n t o d a p a s s i v i d a d e e d a extensibilidade muscular por interrupção do arco-reflexo.

Arreflexia Profunda

•  É um achado comum nas neuropatias periféricas.

•  Perda precoce de reflexos sugere uma neuropatia desmielinizante.

Arreflexia Profunda

Atrofia

•  Ocorre na musculatura comprometida. •  Instalação mais ou menos precoce. •  Mais acentuada nas neuropatias axonais.

Fasciculações

•  Pode ocorrer em algumas neuropatias crônicas.

•  Não é um achado importante na maioria das polineuropatias.

Sensibilidade

•  A avaliação inclui: – Vibração – Posição – Toque leve – Dor – Temperatura

Sensibilidade

•  A lesão parcial de um nervo periférico ou durante a sua recuperação causa os seguintes fenômenos: – Parestesia → queimação ou formigamento. – Hiperestesia → sensibilidade aumentada a um

estímulo não nocivo. – H ipe rpa t i a → r e spos t a do l o ro sa e

desagradável a um est ímulo nocivo, principalmente se repetido.

– Hipoestesia ou anestesia → perda sensitiva.

Sensibilidade

•  Comprome t imen to s en s i t i vo da s extremidades em “bota e luva”.

•  Membros inferiores mais comprometidos do que os superiores.

•  Os sintomas sensoriais se iniciam nas mãos quando os mesmos alcançam os joelhos.

Sensibilidade

•  Lesão de axônios mielínicos finos e amielínicos → –  Hipoestesia térmica e dolorosa. –  Disestesia em queimação. –  Sensibilidade táctil, vibratória e cineticopostural

íntegras.

•  Lesão de axônios mielínicos grandes → –  Sensibilidade térmica e dolorosa íntegras. –  Sem disestesia. –  Perda sensitiva táctil, vibratória e cineticopostural.

Ataxia Sensitiva

•  Ocorre deaferentação proprioceptiva quando da perda de fibras grossas.

•  Movimentos pseudo-atetóticos nos dedos quando os membros superiores são mantidos estendidos com os olhos fechados.

Alterações Autonômicas

•  Anidrose e hipotensão ortostática. •  Pupilas médias, pequenas ou arreativas. •  Falta de lágrimas e saliva. •  Impotência sexual. •  Incontinência urinária e fecal. •  Dilatação do esôfago e cólon.

Alterações Tróficas e Deformidades

•  Atrofia muscular por desnervação. •  Deformidades em pés, mãos e coluna. •  Mal perfurante plantar. •  Juntas de Charcot. •  Pele atrófica, adelgaçada, lisa e brilhante. •  Unhas curvas e rígidas. •  Tecido subcutâneo espessado.

Alterações Tróficas e Deformidades

Pé Diabético

Impotência

•  É um componente freqüente de certas neuropatias: – Diabetes – Amiloidose

Padrões de Neuropatia Periférica

Padrões de Neuropatia Periférica

•  Mononeuropatia Simples •  Mononeuropatia Múltipla – Axonal – Desmielinizante

•  Polineuropatia – Axonal – Desmielinizante

Mononeuropatias

Mononeuropatia Simples

•  Envolvimento focal de tronco nervoso único. – Compressão – Trauma – Diabetes – Intoxicação

Neuropatia do n. Ulnar

•  Por compressão do n. Ulnar no sulco do n. Ulnar, no cotovelo.

•  Ocorre fraqueza do 4 e 5 quirodáctilos, com perda sensitiva neste teritório.

•  Tratamento conservador.

Neuropatia do n. Radial •  É uma neuropatia compressiva do n. Radial no

sulco espiral do úmero. •  Ocorre quando o paciente embriagado adormece

com o braço pendente de um sofá ou cadeira (paralisia do sábado a noite).

•  Ocorre fraqueza dos extensores do punho e dos dedos.

•  Perda sensitiva no aspecto látero-dorsal da mão e dos 4 primeiros dedos.

•  Tratamento conservador.

Neuropatia do n. Mediano

•  A Síndrome do Tunel do carpo é a mononeuropatia mais comum.

•  Ocorre encarceramento do n. Mediano no punho, ao nível do retináculo dos flexores.

•  Associado a Diabetes, obesidade, artrite reumatóide, gestação e hipotireoidismo.

Neuropatia do n. Mediano

•  Ocorre perda sensitiva em 1°, 2°, 3° e metade do 4° quirodáctilos, principalmente na face palmar.

•  Fraqueza muscular é um sinal tardio, geralmente acompanhado de atrofia muscular.

•  Pesquisar sinal de Tinnel e Phalen. •  Descompressão cirúrgica é indicada quando não

houver resposta ao tratamento conservador.

Neuropatia do n. Mediano

Neuropatia do n. Fibular

•  Causada por traumatismo na região inferior lateral proximal da perna (colo da fíbula).

•  Ocorre fraqueza da dorsiflexão e eversão do pé. •  Perda sensitiva na região látero-inferior da perna

e dorso do pé. •  Tratamento com f is ioterapia motora e

treinamento de marcha. •  É a mononeuropatia mais comum do membro

inferior.

Neuropatia do n. Femoral

•  Pode ocorrer em hemorragias de retroperitônio. •  Ocorre fraqueza do joelho e da flexão do quadril. •  Parestesia na face anterior da coxa e da parte

médio-inferior da perna. •  Dor lombar irradiando para região inguinal. •  Reflexo patelar diminuído ou ausente. •  Tratamento conservador, com fisioterapia e uso

de estabilizador do joelho.

Mononeuropatia Múltipla

Mononeuropatia Múltipla

•  Envolvimento simultâneo ou seqüencial de

troncos nervosos individuais e não contíguos.

•  É uma neuropatia periférica distal assimétrica. – Axonal → vasculites, sarcoidose, diabetes. – Desmielinizante → neuropatia motora

multifocal, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.

Mononeuropatia Múltipla

Polineuropatias

Polineuropatias

Desmielinizante: 1.  Agudo:

•  Sd. de Guillain-Barré, difteria. •  ENMG → lentificação não uniforme e com bloqueio de

condução. 2.  Subagudo:

•  Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, paraproteinemia.

•  ENMG → lentificação não uniforme e com bloqueio de condução.

3.  Crônica: •  Neuropatias hereditárias motoras e sensoriais, Doença de

Refsum, Leucodistrofias. •  ENMG → lentificação uniforme.

Bainha de Mielina

Bainha de Mielina

Polineuropatias

Axonal: Agudo:

•  Porfiria, tálio, Sd Guillain-Barré axonal.

Subagudo: •  Diabetes, deficiência de folato e B12, toxinas,

paraproteinemia, LES, AR, idiopático.

Crônico: •  Charcot-Marie-Tooth, Dejerine-Sottas, progressão

das formas axonais subagudas.

Mielina e Axônio

Etiologias

3 Perguntas Devem ser Respondidas!

É polineuropatia ou mononeuropatia múltipla?

•  Polineuropatia: –  Grande número de diagnósticos.

•  Mononeuropatia múltipla: –  Menor número de diagnósticos –  Ex: vasculites, diabetes, neuropatia motora multifocal,

crioglobulinemia, hanseníase, doença de Lyme, HIV e sarcoidose.

É hereditária?

•  Sintomas simétricos desde o início. •  Pé cavum e dedos em martelo. •  História familiar compatível. – Ex: Neuropatias motoras e sensoriais

he red i t á r i a s , neu ropa t i a s senso r i a i s hereditárias, ataxia de Friedreich, amiloidose s e n s o r i a l , p o r f i r i a , l e u c o d i s t r o f i a , abetalipoproteinemia, Doença de Krabbe, Tangier, Refsum, Fabry.

É adquirida? – Distúrbio metabólico:

•  Diabetes, Uremia, deficiência vitamínica (B12, B1 e E) hipotireoidismo, acromegalia.

– Infecção: •  SIDA, hanseníase, herpes zoster, Lyme.

– Autoimunidade: •  Sd. Guillain – Barré, PDIC, neuropatias por

vasculite, neuropatia motora multifocal.

– Toxinas: •  Alcool, hexacarbonados, organofosforados,

arsênico, metais pesados (chumbo, arsênico, tálio, mercúrio).

É adquirida?

•  Medicamentos: – Antibióticos

•  metronidazol, isoniazida, dapsona, cloroquina, nitrofurantoína, antiretrovirais, cloranfenicol.

– Quimioterápicos •  cisplatina, vincristina.

– Outros •  amiodarona, cimetidina, colchicina, ouro, lítio,

fenitoína, hidralazina, piridoxina.

É adquirida?

•  Neoplasia e paraproteínas: – Linfoma – Mieloma múltiplo – Paraneoplasia (anti-Hu) – Macrogobulinemia de Waldenström – Crioglobulinemia

Incidência – Barohn R. J. Semin Neurol, 1998

Hereditária 29,8% PNP sensorial idiopática 23,1% Diabetes 15,4% PDIC 13,1% Neuropatia motora multifocal 5,2% Deficiência de vitamina B12 2,2% PNP sensoriomotor idiopática 1,7% Induzida por drogas 1,5% Neuronopatia sensorial 1% Outras 6,7%

Exames Laboratoriais

Eletroneuromiografia

•  Demonstra se o padrão é desmielinizante ou axonal, simétrico ou assimétrico: –  Desmielinizante:

– Diminuição da velocidade de condução nervosa (↓ 70% ).

–  Axonal: – Diminuição da amplitude do potencial de ação

muscular composto. – Diminuição da amplitude do potencial de ação

nervosa sensitiva.

Exames Bioquímicos

•  Neuropatias predominantemente desmielinizantes: –  Eletroforese de proteínas –  Imunoeletroforese –  Sorologias para hepatite B e C –  Punção Lombar

•  Exames Adicionais: –  Pesquisa de anticorpo anti-GM1 –  Pesquisa de MAG (myelin-associated glycoprotein) –  HIV –  Testes genéticos para Doença de Charcot-Marie-Tooth

Exames Bioquímicos •  Neuropatia predominantemente axonal: –  Eletroforese de proteínas –  B12 sérica –  FAN –  VHS –  Glicemia –  Hemoglobina glicosilada

•  Exames adicionais: –  Pesquisa de metais pesados –  Pesquisa de porfiria –  Fator reumatóide –  Pesquisa de Sd. Sjögren (Anti-Ro, Anti-La) –  Pesquisa de Doença de Lyme –  Anti-HIV –  Sorologia para hepatites B e C

Biópsia de nervo

•  Indicado em neuropatias de causa incerta. •  O nervo biopsiado é o que demonstra

alterações na ENMG. •  Útil em: – Vasculites (vasculite de arteríolas epineurais) – Amiloidose – Hanseníase – Neuropatias hereditárias

Vasculite em nervo sural

Tratamento

Sintomas Sensitivos

•  O tratamento é sintomático. •  Não existe medicação que reverta o curso

da neuropatia idiopática de fibras finas.

Sintomas Sensitivos

•  Neuromoduladores: – Gabapentina – 300 - 600mg/8-8h. – Pregabalina – 50 – 100mg/8-8h – Carbamazepina – 200mg/8-8h. – Patch de lidocaína 5%.

•  Opiácios: – Oxycodone – 5mg/6-6h.

•  Analgésicos de ação central mista: – Tramadol – 50mg/6-6h.

Sintomas Sensitivos

•  Antidepressivos Tricíclicos: – Desipramina 25 – 75mg. – Nortriptilina 25 – 75mg. – Amitriptilina 25 – 75mg. – Clomipramina 25 – 75mg

Sintomas Sensitivos

•  Considerar a associação entre dois agentes de classes diferentes para o melhor controle da dor.

Sintomas Motores

•  Fisioterapia