Obstrução do trato urinário na infância

Marcelo Marcondes Stegani

Disciplina de Cirurgia Pediátrica

Fisiopatologia

• Diálise placentária• Nefrogênese se completa ao redor da 30ª

semana de gestação• Hipertrofia glomerular e desenvolvimento

vascular continuam até 2 anos de idade• Produção de urina aumenta até o final da

gestação quando ocorre uma diminuição abrupta ao nascimento

• Diurese normal 1 a 2 ml/kg/hora

Fisiopatologia

• Período neonatal– Aumento da resistência vascular renal– Diminuição no fluxo sanguíneo renal– Diminuição da pressão de excreção– Diminuição do gradiente tubulo-calicial

Obstrução pielo-ureteral

• Obstrução congênita do fluxo urinário do rim ao ureter

• Prinicipal causa de hidronefrose no rim fetal

• Estreitamento da junção uretero-piélica (JUP)

• Dilatação dos cálices renais

Obstrução pielo-ureteral

• Intrínsica– Estenose, pólipo fibromuscular, prega ureteral

• Extrínsica– Angulação ureteral, compressão por vaso polar

inferior

• Primária (congênita)• Secundária (adquirida)

– Pós-operatório, processo inflamatório, urolitíase ou refluxo vesico-ureteral

Obstrução pielo-ureteral

• Período fetal– Estenose de JUP– Refluxo– Hidronefrose fisiológica transitória

• Período neonatal e pediátrico– Dor, massa palpável, hematúria, náuseas e vômitos,

hipertensão arterial

Obstrução pielo-ureteral

• Bilateral– Estenose de JUP bilateral– Refluxo vesico-ureteral– Válvula de uretra posterior– Síndrome de Prune-belly– Atresia de uretra– Anomalias da placa cloacal

Obstrução pielo-ureteral

• US• Cintilografia renal estática – ácido

dimercaptosuccínico (DMSA)• Cintilografia renal dinâmica – ácido

dietiltriaminopentacético (DTPA) com prova da furosemida

• Cintilografia renal – mercaptoacetiltriglicina (MAG3)

• Pielografia retrógrada

Obstrução pielo-ureteralUS pré-natal – hidronefrose

US pós-natal

Normal Hidronefrose

US no seguimento UCGM e cintilografia

Normal Obstrutivo Não-obstrutivo

Seguimento Cirurgia Repetir cintilografia aos 3 m

Novo US com 1 a

Observação contínua Não-obstrutivo Obstrutivo

Observação Cirurgia

Obstrução pielo-ureteral

• Pieloplastia– Desmembrada à Anderson-Hynes– Foley Y-V

Obstrução pielo-ureteral

• Diagnósticos diferenciais– Rim multicístico– Rim policístico tipo adulto– Rim policístico tipo infantil

Rim multicístico

• Associação com atresia ureteral

• Múltiplos cistos desorganizados, independentes sem grande cisto central

• Não há parênquima renal identificável

• Pode causar infecção e hipertensão

• Ausência completa de função na cintilografia renal

• Chance remota de desenvolver malignização

• Nefrectomia?

Rim policístico adulto

• Autossômico dominante com penetrância quase completa (cromossomo 16?)

• Massas císticas bilaterais com tamanhos variados, preenchidas por líquido, na córtex e medular

• Clinicamente evidentes na 3ª ou 4ª décadas de vida

• Associações: fígado policístico, aneurismas cerebro-vasculares e cistos pancreáticos

• Complicações: insuficiência renal, hipertensão, ITU e urolitíase

Rim policístico infantil

• Autossômico recessivo

• Cistos dos ductos coletores de distribuição radial

• Ecogenicidade aumentada da cortical e medular

• Aumento simétrico dos rins

• Associação com: hipoplasia pulmonar, síndrome de Potter e cistos hepáticos

• Complicações: insuficiência renal, hipertensão, insuficiência hepática e ITU

Duplicidade reno-ureteral

• Dois sistemas pielo-caliciais

• 8:1000 crianças

• 40% bilaterais

• 60% em meninas

• Duplicidade x bifidez

• Maioria assintomáticos

• Obstrução, refluxo ou infecção

Duplicidade reno-ureteral

• Lei de Weigert-Meyer– Polo superior – obstrutivo – hidronefrose -

ureterocele– Polo inferior – refluxo - pielonefrite

Refluxo vesico-ureteral

• Refluxo retrógrado da urina da bexiga ao ureter

• ~1% das crianças

• 20-30% das crianças com ITU

• 86% em meninas

• 30% de chance de recorrência familiar

• Classificação Internacional

Refluxo vesico-ureteral

• Primário x secundário• Cintilografia• Tratamento

– Antibioticoprofilaxia– Cirurgia– Endoscópico

• Reimplante ureteral– Cohen (intra-vesical)– Lich-Gregoir (extra-vesical)

Megaureter

• Primário x secundário• Com x sem refluxo• Obstrutivo x não obstrutivo• ITU, dor, náusea, vômitos, hipertensão• US: ureterohidronefrose• UCGM: refluxo• UE: diagnóstica!• Cintilografia: função

Megaureter

• Obstrutivo: ressecção do segmento obstrutivo e reimplante– Túnel 5:1

• Sem refluxo: seguimento clínico– Cx se ITU, ausência de crescimento renal, perda de

função, aumento da hidronefrose, hipertensão, dor e piora da obstrução

Ureterocele

• 1:4000 crianças

• 10% bilaterais

• > 80% em meninas

• 80% associado a duplicação

• Simples x duplicidade

• Intravesical x ectópica

Ureterocele

• Hidronefrose• ITU• Massa prolapsada• US

– Massa cística dentro da bexiga

• UCGM– Falha de enchimento na base da bexiga

• Cistoscopia

Ureterocele

• Incisão endoscópica

• Hemi-nefrectomia do polo superior

• Reimplante ureteral

Válvula de uretra posterior

• Necessita de diagnóstico precoce e tratamento agressivo

• Nefropatia– Displasia renal– Uropatia obstrutiva– Pielonefrite por refluxo

Válvula de uretra posterior

• Bexiga trabeculada– Disfunção vesical– Refluxo vesico-ureteral

• Uretra proximal e colo vesical distorcidos

Válvula de uretra posterior

• Classificação de Young– Tipo I* – distal ao verumontanum– Tipo III – diafragma perfurado

Válvula de uretra posterior

• US

• UCGM*

• Cistocopia – ablação da válvula

• Derivação urinária– Vesicostomia, ureterostomia, pielostomia ou

nefrostomia percutânea

Ureter ectópico

• 1:2000 crianças

• 10% bilaterais

• 80% em meninas

• ITU, hidronefrose e incontinência (contínua)

Ureter ectópico

• US• Urografia excretora• Cintilografia• UCGM• Cistoscopia

• Tratamento– Reimplante ureteral