Orientação para pacientes que serão submetidos à correção cirúrgica de Pectus Excavatum pelas técnicas de Nuss, Ravitch, Robicsek ou Stratos.

Médicos responsáveis:Drs. José Ribas Milanez de Campos, Miguel Tedde, Angelo Fernandez, Eduardo

Baldassari Rebeis e Fábio B. Jatene.

Serviço de Cirurgia Torácica do InCor-Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da

Universidade de São Paulo.

O Pectus Excavatum (PEX) (Figura 01) é uma deformidade da parede torácica conhecido

pelos leigos como tórax em funil ou “peito de sapateiro”. É a deformidade congênita mais

freqüente da parede torácica anterior, caracterizada pelo afundamento do esterno em relação

ao gradeado costal no sentido da coluna torácica, principalmente na porção mais distal do

esterno3,9. É de três a quatro vezes vezes mais freqüente no sexo masculino e é raro na raça

negra.

Figura 01: PEX- Pectus Excavatum

A maioria dos casos é isolada, embora alguns autores façam referência a uma tendência

familiar. Apesar da não identificação de fatores genéticos encontramos uma incidência familiar

de 35% a 56% dos casos. Alem disso gêmeos univitelinos desenvolvem deformidades

semelhantes.

Pode ser simétrico (mais comum) ou quando assimétrico geralmente tem a maior

depressão predominantemente à direita8. Quando assimétrico e bem acentuado, as vezes, para

melhor correção temos que associar duas técnicas diferentes o que pode tornar a cirurgia um

pouco mais complexa.

O manúbrio, primeiro e segundo arcos costais geralmente são normais enquanto as

cartilagens costais inferiores apresentam um crescimento anormal, curvando-se em sentido

posterior, forçando o esterno em direção à coluna vertebral, o que provoca uma depressão

acentuada na parede anterior do tórax. Há casos onde o defeito é tão acentuado que a face

dorsal (interna) do esterno fica muito próxima e quase toca a coluna vertebral. Nos casos mais

graves esta deformidade reduz de forma significativa o volume do tórax, deslocando o coração

para cima e para a esquerda. As conseqüências fisiológicas são difíceis de serem mensuradas,

mas as provas de função pulmonar e cardíaca realizadas nestes pacientes na podem

demonstrar alterações significativas principalmente nos casos onde a deformidade é muito

acentuada. Não há consenso quanto a mudanças na função cardio-respiratória após o reparo

cirúrgico (Campos e Fernandez, 1999). Recentemente, dois trabalhos envolvendo meta-análise

concluíram que o reparo cirúrgico não melhora a função respiratória, porém há significante

melhora da função cardiovascular (Malek et al. 2006).

A deformidade costuma ser detectada na primeira infância e torna-se mais evidente com

o crescimento. Não existe um índice, ou qualquer indicativo de prognóstico que sirva de base

para a evolução ou grau de desenvolvimento da deformidade. A etiologia é desconhecida e a

patogênese ou a causa da deformidade mais aceita é atribuída ao crescimento desordenado e

anormal das cartilagens condro-costais3,10. Estas cartilagens são as que unem as costelas ao

esterno. Embora seu aspecto histológico seja normal, exames específicos demonstram

alterações dos núcleos de crescimento e da matriz da cartilagem hialina. Estas alterações ainda

estão mal caracterizadas e estudos mais profundos deverão elucidar melhor o problema.

Tradicionalmente considerava-se o PEX como uma deformidade cuja importância

cosmética é maior do que a funcional. Dor torácica no local da deformidade, dores precordiais,

palpitações, arritmias transitórias e principalmente dificuldade para realizar exercícios intensos

são relatadas e atualmente comprovadas em alguns pacientes. Avaliações clínica e de

propedêutica armada podem demonstrar alterações significativas dos índices fisiológicos.

Entretanto, grande parte destes pacientes apresenta graves alterações psicológicas devido ao

contorno irregular do torax. Tendem a se retrair, não se expõem em público, evitam atividades

esportivas, relacionamentos, convivência entre os colegas e todas ou quaisquer situações que

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exijam exposição da sua deformidade. Alterações psicológicas têm sido identificadas inclusive

nos pais, que passam a considerar os filhos incapacitados para exercerem uma atividade física

normal. Todas estas alterações associadas, acabam contribuindo e provocando profundas e

progressivas deformidades posturais, muitas vezes difíceis de serem corrigidas. A associação

com a escoliose, vícios posturais, asma e ou “bronquites”, também são frequentemente

identificadas.

Embora haja descrições de tratamento clínico ou conservador, sugerindo remodelação

esquelética através do uso de órteses, que comprimem as porções mais elevadas do gradeado

costal anterior, os resultados relatados com esta técnica ainda são questionáveis,

principalmente quando se trata das deformidades de retração, como no caso do PEX1,3.

A maioria dos pacientes é assintomática, e o objetivo principal do tratamento em geral

não é melhorar a condição clínica através da redução da compressão cardíaca e/ou pulmonar,

mas sim corrigir uma deformidade da parede torácica anterior, que pode gerar inúmeras

dificuldades para a inclusão social de seu portador3,10. Em muitos casos, nota-se uma

considerável melhora da capacidade dos pacientes para fazer exercício físico e/ou redução das

crises de infecção pulmonar. Atualmente na literatura encontram-se alguns trabalhos sobre o

assunto, relatando melhora na função pulmonar, no trabalho cardíaco e principalmente na

qualidade de vida dos pacientes logo depois da correção da deformidade.

Desde a publicação inicial de Ravitch em 1949, ainda não se chegou a um consenso

sobre qual seria a técnica cirúrgica definitiva ou ideal. Alem disso, a comparação de resultados

entre as diferentes técnicas é dificil, ainda mais quando são empregados métodos subjetivos de

avaliação2,6. O Índice Antropométrico (IA) para PEX foi desenvolvido pela Disciplina de Cirurgia

Torácica do InCor-HCFMUSP11,12 como método objetivo clínico para uma avaliação objetiva da

deformidade. Este índice é obtido imediatamente pelo exame físico do paciente e permite

análise tanto da deformidade quanto do resultado cirúrgico. (Figura 02, Figura 03, Figura 04).

Figura 02 - Distância A: Máxima distância antero-posterior no ponto de maior deformidade.

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Figura 03 - Distancia B: Maior profundidade da parede anterior.

Figura 04: Índice Antropométrico (IA) definido como a medida B/A.

As medidas que servem de base para cálculo do IA, foram obtidas na face externa da

parede torácica, ou seja, correlacionam-se mais com a aparência dos pacientes e os dados da

deformidade tornam-se mais fidedignos e condizentes com as observações dos médicos,

familiares e do próprio paciente. Dessa forma, a deformidade estética não é subestimada ou

maximizada como acontece, quando levamos em consideração apenas as medidas aferidas de

radiografia e/ou tomografia computadorizada do tórax, que levam em consideração as

superfícies ósseas (internas) representadas nos exames.

O fato de se tratar de um índice objetivo e numérico, obtido através de um simples

exame físico, favorece o fato de que possa ser empregado na comparação dos resultados entre

diferentes grupos operados em diversos Serviços ou até entre pacientes operados com

diferentes técnicas cirúrgicas12.

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Indicações do tratamento cirúrgico

O tratamento cirúrgico esta indicado para os pacientes que apresentem às seguintes

características:

- Índice antropométrico (índice clínico – Rebeis et al. 2004) < de 0,12

- Índice radiológico (índice vertebral inferior – Derveaux et al. 1989) < de 0,25

- Índice tomográfico (Haller et al. 1987) > de 3,2

- Comprometimento na prova de função pulmonar, < 80% do valor predito

- Intolerância para exercer atividades / exercícios físicos

- Alteração eletrocardiográfica, ecocardiográfica, compressão, prolapso, etc

- Alterações psicológicas

- Alteração da qualidade de vida

Considerações Gerais:

O momento ideal para se indicar a correção cirúrgica é discutido, embora a maioria dos

autores concorde que esta não deva ser feita em pacientes com menos de 5 anos, pois isso

poderia provocar anomalias no crescimento do arcabouço torácico. Atualmente, é quase um

consenso difundido pelos diferentes Serviços que fazem este tipo de cirurgia, que é mais

prudente indicar o tratamento cirúrgico durante a puberdade, acima dos 11 ou 12 anos, quando

então ocorre o maior desenvolvimento físico e começam a se estabelecer as principais

alterações psicológicas. Nos pacientes que serão submetidos ao tratamento com a barra de

Nuss, que deve permanecer no local por um período não menor do que 3 anos, tem se

demonstrado um menor índice de recidiva quando a barra foi removida próxima ou depois de

encerrado o período de crescimento ósseo, ou seja, depois dos 18 ou 19 anos de idade.

Os exames solicitados durante os diferentes períodos de seguimento são os seguintes:

uréia + creatinina, hemograma/plaquetas, coagulograma completo, medidas clínicas; medidas

radiológicas; avaliação psicoemocional; prova de função pulmonar; teste de caminhada de seis

minutos; avaliação da escala de dor; avaliação do desempenho funcional; exame de

ecocardiograma; exame de eletrocardiograma; fotos da deformidade torácica apresentada pelo

paciente. Alem disso, nos pacientes que serão submetidos a técnica de Nuss, deve ser

pesquisado na historia clínica possíveis alergias a metais, dermatites alérgicas, histórias

relacionadas com intolerância ao uso de brincos, colares, relógios ou anéis. Caso algumas

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delas sejam confirmadas, uma consulta a um especialista e testes cutâneos completos deverá

fazer parte da sua avaliação inicial. Nos casos positivos poderá ser necessária a confecção de

uma barra de Nuss especial de feita de titânio.

Cuidados importantes no período pré-operatório:

No período pré-operatório é recomendável que os pacientes realizem exercícios físicos por um

período mínimo de seis meses. Esses exercícios devem visar:

- Correção postural

- Inspiração profunda estimulada – “Respiron”

- Desenvolver musculatura torácica – natação e ou musculação no mínimo 2x semana.

- Órtese de correção postural – espaldeira tipo mochila

- RPG: reabilitação postural progressiva

Técnica Operatória aberta de Ravitch, Robicsek e Stratos:

As primeiras técnicas de correção cirúrgica foram descritas no começo do século por Meyer,

mas devemos a Ravitch, quarenta anos depois, a descrição da técnica de correção mais difundida

até hoje. Ele propôs uma técnica aberta com a ressecção das cartilagens deformadas e osteotomias

transversas e fixação do esterno com fios de aço em sua nova posição. A incisão da pele pode ser

longitudinal mediana, ou pode ser uma incisão submamária. Esta pode ser considerada mais

estética, mas exige maior dissecção do tecido subcutâneo (Figura 05)

Figura 05: Cirurgia com a técnica aberta, condotomias e o uso de telas para fixação do esterno.

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O esterno deve ser fraturado no sentido transversal com uma ou duas osteotomias

anteriores, e corrigido com fios de aço, fixando-o na posição mais anterior possível. Neste tempo

cirúrgico Robicsek acrescentou à técnica de Ravitch, a interposição de uma tela de Marlex

(polipropileno) unindo a musculatura intercostal e os pericôndrios que a seguir são suturados por

baixo do esterno, o que permitiria manter o esterno em sua nova e corrigida posição. O subcutâneo

é aproximado e a pele suturada com ponto intradérmico.

Mais recentemente Wihlm et al., tem utilizado barras retroesternais denominadas de Stratos

(Figura 06), como substituto para a tela de Marlex, para uma melhor fixação do esterno na posição

corrigida. A principal vantagem dessa nova protese é o fato de serem feitas de titânio que tem alta

compatibilidade com os tecidos, o que as torna especialmente designados para implantes de longa

duração, ou até mesmo permanentes. Estas novas barras e garras de diferentes tamanhos e

ângulos, podem ser mais precisamente adaptadas aos arcos costais e consequentemente permitem

uma melhor modelagem e definição do contorno torácico, aumentando então as chances de um

resultado estético satisfatório no período pós-operatório.

Figura 06: Barras de titânio Stratos usadas para a sustentação do esterno.

Técnica operatória minimamente invasiva: Nuss.

A técnica cirúrgica descrita por Nuss5 para tratamento do PEX é minimamente invasiva,

pois, sob a visão direta através de vídeo-toracoscopia uma barra metálica curva (moldada de

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acordo com a deformidade de cada paciente) é inserida da parede torácica lateral direita para a

esquerda e fixada em posição retroesternal no ponto de maior deformidade. Após sua

introdução, sofre uma rotação de 180º para que a curvatura da barra e a da parede torácica

anterior sejam coincidentes. Estabilizadores metálicos subcutâneos nas extremidades da barra

a mantêm em posição correta até sua retirada, que em geral se da após 36 meses, (3 anos)

Figura 07.

Figura 07: Esquema da barra de Nuss sendo colocada e depois sofrendo a rotação de 180.

A anestesia geral sempre deve ser complementada por cateter peridural de infusão

contínua, que deve ser mantido no pós-operatório imediato, no mínimo por 3 dias, a fim de se

evitar dor intensa e facilitar a fisioterapia respiratória dos pacientes. O tempo cirúrgico médio é

de 90 minutos. Os pacientes permanecem internados por 5 dias, sendo que em UTI as

primeiras 24 horas, quando necessário, após a cirurgia, a fim de se garantir o adequado

controle dos sinais vitais e da analgesia. As Figuras 08a e 08b demonstram que o tratamento

proposto corrigiu a deformidade da parede torácica anterior.

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Fig. 08a – Fotos pré-operatórias, MSS e JH, de 19 e 21 anos, sexo masculino.

Fig. 08b – Aspecto do pós-operatório imediato.

Esta técnica minimamente invasiva foi desenvolvida pelo Dr Nuss baseada no princípio

da maleabilidade da parede torácica das crianças. Atualmente, mesmo em adultos jovens ou

idosos esta possibilidade ainda existe e o uso das órteses metálicas e rígidas (ortopédicas) em

ossos longos e rígidos, tem sua indicação precisa, com excelente resultado estético e funcional.

As outras principais vantagens desta técnica sobre a convencional são: menor trauma cirúrgico

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sobre as estruturas da parede torácica anterior, menor tempo cirúrgico, mínima perda

sanguínea e o resultado estético imediato como se pode verificar inclusive pelo

reposicionamento ósseo do arcabouço torácico, imediatamente após o implante da barra

metálica, bem documentado pela radiografia do tórax em PA e Perfil. (Figura 09)

Figura 09: Radiografia do tórax PA e Perfil e Tomografia Computadorizada, com a barra de

Nuss, no pós-operatório imediato, mantendo o esterno em posição adequada.

As principais críticas ao método de Nuss, englobam o custo do material cirúrgico, a

limitação provisória dos movimentos da caixa torácica dos pacientes durante 30 dias para se

evitar o deslocamento precoce da barra, e o controle rigoroso da analgesia nos primeiros dias

de pós-operatório13. Por outro lado, como o tempo cirúrgico e o da internação hospitalar são

menores, pode resultar que o custo total do tratamento acabe sendo igual ou próximo ao das

outras técnicas não minimamente invasivas.

Complicações anestésicas

A monitorização sistemática dos pacientes durante a cirurgia, e o desenvolvimento de novas

drogas anestésicas vem tornando a anestesia um procedimento cada vez mais seguro.

Entretanto, como tudo em medicina, mesmo com o emprego das técnicas mais apuradas,

podem ocorrer complicações. Embora sejam raras, nos casos de anestesia geral podem

ocorrer:

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Flebites superficiais

Dificuldades de intubação

Trauma odontológico

Lesão de vias aéreas

Intubação seletiva

Lesão de córnea

Hipotensão

Reações alérgicas / anafiláticas

Barotrauma

Edema de glote

Anestesia peridural

Alem da anestesia geral para o ato cirúrgico, também pode ser realizada, a critério do grupo de

anestesia, uma anestesia peridural para auxiliar a analgesia durante e no período pos

operatório. A peridural que é feita através de uma punção entre T7 ou T8 que corresponde ao

nível da ponta da escapula, visa obter analgesia completa dos metâmeros de T4 a T10. Embora

pouco freqüentes, as possíveis complicações são:

Cefaléia / dores de cabeça

Infecções no local da punção

Lesão nervosa

Síndrome de Horner (transitória)

Síndrome da cauda equina

Falha técnica do procedimento

Hematoma no local da punção

Paralisia (1:20.000 casos)

Injeção intravascular inadvertida

Meningite química

Peridural total

Cuidados importantes no período pós-operatório:

Complicações imediatas do procedimento cirúrgico como pneumotórax, hemotórax,

pneumonias, coleções líquidas no subcutâneo (seromas), hematomas ou infecção da ferida cirúrgica

são raras. Quando ocorrerem, em geral são de fácil tratamento e solução sem acarretar risco de

vida aos pacientes. Outras complicações passíveis de ocorrer são:

- Síndrome de Horner (transitória)

- Reação as diferentes drogas usadas

- Pericardite

- Derrame Pleural

- Perfuração do saco pericárdico

- Perfuração cardíaca

- Óbito

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No período pos operatório tardio também podem ocorrer:

Deslocamento da barra

Hipercorreção ou protusão esternal

Alergia aos metais utilizados na barra

Infecções da ferida cirúrgica

Erosão da pele sobre a barra

Dor intercostal durante movimentos

Erosão dos arcos costais

Recorrência da deformidade

Dor crônica

Felizmente estas complicações também são raras e na maioria das vezes podem ser

identificadas corretamente durante o seguimento rigoroso destes pacientes. O tratamento adequado

na grande maioria dos casos permite a continuidade do tratamento e a melhora do quadro clínico do

paciente. A recorrência do defeito costuma estar associada a ressecções incompletas das

cartilagens, ou do reposicionamento inadequado do esterno, quando estamos acompanhando os

pacientes que foram operados com as técnicas abertas de Ravitch, Robicsek ou até mesmo com o

uso do equipamento Stratos. No caso da técnica de Nuss, a principal preocupação seria com os

deslocamentos das barras do seu local adequado. Felizmente esta ocorrência não é comum. De

qualquer forma, o seu médico deve ser procurado caso haja suspeita de qualquer anormalidade

durante a evolução do tratamento.

Procurar seu medico ou o Pronto Socorro (e solicite que seu medico seja avisado) caso se observe algum destes sintomas:

Febre,

Tosse contínua,

Dor no tórax contínua, especialmente quando se respira profundamente,

Aumento de volume, saída de secreções, inflamação ou infecção das feridas operatórias,

Dificuldade para respirar,

Acidentes ou traumas na região torácica que causem impacto que possa provocar o

deslocamento da barra.

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Cuidados importantes na medicação durante o período pré e pós-operatório:

Na noite anterior ao procedimento cirúrgico, visando o controle da ansiedade, pode ser utilizado:

Lorazepam (Lorax), geralmente 2 mg VO. Na manha da cirurgia pode ser utilizado midazolam

(Dormonid) 15 mg VO ou 7,5 mg se for aplicado IM uma hora a 45 minutos antes da cirurgia como

medicação pré-anestésica. No período pós-operatório pode ser utilizado, para os pacientes mais

ansiosos, bromazepam (Lexotan), 3 mg VO por dia ou mais caso haja necessidade até 2 ou 4

semana.

Medicação analgésica e antiinflamatória:

Ketoralac (Toradol), 60 mg na indução anestésica e depois manter mais 30 mg de 12/12 horas

para controle da dor.

Ou pode-se optar pelo Cetoprofeno (Profenid) 100 mg diluído em soro fisiológico a cada 12

horas e depois passar para VO, até a alta hospitalar.

Dipirona (Novalgina) 2 gramas, a cada 6 horas e manter S/N até a alta hospitalar.

Nos pacientes com predisposição ou que já apresentam sintomas de gastrite ou esofagites,

pode-se usar como medicação alternativa o Lumiracoxibe (Prexige) 400 mg, via oral, uma vez

por dia até a alta hospitalar e depois manter se necessário.

ATENÇÃO: Após a alta, sempre manter os analgésicos se necessário por um período mínimo

de 2 a 4 semanas.

Sempre associar Omeprazol (Losec) 40 mg a cada 12 horas como protetor gástrico e

Ondansetrona (Zofran) 4 mg EV a cada 8 ou 12 horas nos primeiros dias, se necessário, nos

dias subseqüentes enquanto a medicação analgésica estiver sendo administrada.

Relaxantes musculares:

Tizanidina (Sirdalud) 2 mg, uma ou duas vezes por dia, de preferência VO.

Antibióticos:

Cefazolina (Kefazol) 02 gramas na indução anestésica, depois manter com 1 grama EV de 8/8

horas nos primeiros dois dias e depois passar para VO, mantendo o tratamento até o dia da alta

hospitalar.

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Orientações e cuidados quanto às atividades esportivas dos pacientes operados:

No período pós-operatório imediato, repouso relativo no leito, movimentação em bloco,

evitar decúbito lateral, flexão do tronco e ou esforço físico com os membros superiores

Fisioterapia Respiratória deve ser iniciada logo depois de acordar, sob orientação da

fisioterapeuta, mantendo freqüência de 2 a 3 vezes por dia até a alta hospitalar

Após uma semana, começar com movimentação ativa dos membros superiores,

deambular com freqüência, manter rotação do tronco em bloco. Recomenda-se nesta ocasião a

possibilidade do uso de órteses corretivas da postura como a espaldeira (tipo mochila), que

deve ser usada o maior numero de horas possível, inclusive e principalmente, dormir usando a

órtese. Para alguns casos esta orientação e valida por um mínimo de 6 meses.

Esforço físico só deverá ser iniciado após duas semanas de pós-operatório.

Atividades praticamente normais após o primeiro mês, sem esforço físico intenso.

Atividades físicas totalmente normais após o período de 6 meses, atividades estas que

inclusive devem ser incentivadas, com freqüência mínima de 2x por semana e se manter assim

até o final do tratamento.

Pacientes operados pela técnica de Nuss:

Esportes com contato físico, como lutas livres, box, karate, judô, ginástica olímpica, futebol,

basquete, não são recomendados. Especialmente nos primeiros meses de pós-operatório, os

treinamentos até podem ser feitos, mas podem favorecer o deslocamento da barra.

Recomendações para a retirada da barra de Nuss:

O período recomendado para a retirada da prótese, no sentido de termos o menor índice

de recorrência das deformidades do PEX esta determinado na literatura que é depois do

terceiro ano de implantação da barra. Para tal, é necessária uma avaliação clinica do seu

medico e alguns exames laboratoriais como um hemograma completo, coagulograma e a

radiografia do tórax, frente e perfil. Outros exames poderão ser solicitados, mas isto vai

depender das suas condições clínicas no momento da cirurgia. A cirurgia e feita internado, sob

anestesia geral, mas o procedimento é bem mais simples do que a colocação da barra. Não

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existe a necessidade da anestesia peridural, a dor não é muito importante, e as atividades

físicas poderão ser realizadas de dois a três dias após a alta hospitalar, que geralmente ocorre

após um dia de internação.

Como serão realizadas duas incisões, exatamente sobre as incisões anteriores, serão

necessários os curativos e os cuidados inerentes para uma boa cicatrização da pele.

Medicação analgésica raramente é necessária após a alta hospitalar. Depois de 8 a 10 dias

será feita uma revisão das incisões e dentro de 6 meses , dois e cinco anos, os exames serão

repetidos, para avaliação e aferição dos parâmetros respiratórios, cardiológicos, anatômicos

psicológicos e de qualidade de vida, para que possam ser comparados com os iniciais.

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Referências bibliográficas recomendadas para leitura:

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