Patologia biliar benigna

ANATOMIA DAS VIAS BILIARES

Via biliar intra-hepática Via biliar extra-hepática

Ductos hepáticos direito e esquerdo Ducto hepático comum Via biliar acessória

ó Canal cístico ó Vesícula biliar

Colédoco Ampola de Vater

MALFORMAÇÕES DAS VIAS BILIARES

Nota: algumas são mais variações do que malformações!

Hepático esquerdo acessório Confluência baixa Quisto Agenesia: atrésia biliar Etc…

QUISTOS DA VIA BILIAR PRINCIPAL (classificação de Olbourm ?)

Dilatação quística do colédoco Quisto diverticular do colédoco Coledococelo (quisto biliar distal) Doença de Caroli (quistos intra e extra-hepáticos)

DOENÇA DE CAROLI

(dilatações aculumação de bile cálculos infecções colangiocarcinoma intra-hepático)

Dilatações saculares (quistos) da via biliar principal (intra e extra-hepática) Ectasia cavernosa e comunicante das vias biliares intra-hepáticas, sem cirrose nem

hipertensão portal Rara, autossómica recessiva, manifestação precoce Litogénica, com colangite e abcessos hepáticos Risco de colangiocarcinoma Associada a ectasia tubular renal em 80% dos doentes

COLANGITE ESCLESORANTE

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Idiopática, predomina no homem entre os 20 e os 30 anos Inflamação crónica e fibrose da via biliar Colagiocarcinoma em 10% dos casos (doença pré-maligna) Evolução para cirrose (secundária a agressão hepática permanente com

inflamação crónica e fibrose da via biliar)

Nota: Alterações colangiográficas características: dilatações saculares secundárias a estenose segmentar; aspecto em rosário (diagnóstico diferencial com a doença de Caroli onde primeiro aparecem as dilatações e aqui são as estenoses que causam as dilatações)

LITÍASE BILIAR

Litogénese Colecistolitíase Complicações Colecistite aguda Coledocolitíase

Atenção: cálculo biliar é tanto mais perigoso quanto menor o seu diâmetro: maior risco de progressão e encravamento.

TIPOS DE CÁLCULOS

Colesterol e mistos (75%) Duros, radiopacos, facetados e claros Vesícula biliar: órgão com função de concentração e armazenamento da

bile (importante via de eliminação de colesterol)ó Superssaturação da bile em colesterol (aumento da secreção em

colesterol, diminuição da secreção em sais biliares)ó Hipomotilidade (dificuldade de esvaziamento)ó Produção de muco vesicularó Precipitação: lama biliaró Nucleação: cálculos biliares

Pigmentos ‘ocidentais’ (25%) Pigmentos biliares, bilirrubinato de cálcio Duros, não radiopacos, pequenos e geralmente múltiplos Qualquer localização na árvore biliar Precipitação de pigmentos biliares secundária a estase

Pigmentos ‘orientais’ (excepcionais entre nós) Friáveis, escuros Associados a infecção (sobretudo parasitária, entre nós Ascaris

lumbricóides, Fasciola) Mais frequentes no colédoco

A regra dos 4F: Fatty; Female; Fertile; Forty (A regra refere-se aos cálculos de colesterol e pigmentares)

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EVOLUÇÃO DA LITÍASE

Assintomática

Sintomática Complicada

Dispepsia Cólicas Colecistite Pancreatite Coledocolitíase Outra

(se este é o único sintoma,

então é uma litíase assintomática)

PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES DA LITÍASE

Cálculo vesicular (colecistolitíase) Assintomático Cólica biliar Colecistite aguda Empiema vesicular

Cálculo no colédoco (coledocolitíase) Assintomático Colangite Icterícia colestática Pancreatite

CÓLICA BILIAR

Obstrução intermitente do canal cístico

SINAIS E SINTOMAS

Doró Localização no quadrante superior direitoó Irradiação para a omoplataó Tipo cólica intensaó Curta duração, minutos a horasó Pode ser acompanhada de náuseas e vómitosó Pode ser precipitada por alimentos, sobretudo gordurosos

Dor à palpação do QSD Sem sinais de irritação peritoneal

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO

Sem leucocitose Sem elevação das enzimas hepáticas Eco: presença de cálculos, sem inflamação da vesícula biliar

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TRATAMENTO

O tratamento é médico!

Nota: pode ter indicação para colecistectomia programada (cólica biliar é a manifestação mínima de litíase biliar, portanto litíase biliar sintomática não complicada!)

COLECISTITE AGUDA

Etiologia da Colecistite Aguda

Obstrução Irritação Inflamação Infecção

Lisolecitinas Contaminação

Clínica da Colecistite Aguda

Deve-se a obstrução litiásica do cístico em 80-95% dos casos Sobretudo entre a 5ª e a 6ª décadas, 75% no sexo feminino Dor, náuseas, vómitos, febre, taquicardia, Murphy positivo, vesícula eventualmente

palpáveló Dor

Localizada no QSD (HD+E) Irradiação típica para a omoplata Súbita, intensa, persistente e progressiva Acompanhada de náuseas e vómitos Agravada por movimento (nomeadamente por movimentos respiratórios)

ó Doente imóvel, polipneia, ou taquipneia (movimentos respiratórios pouco profundos), taquicardia, hipersudorese, febre e arrepios

ó Dor à palpação no QSD, dor à descompressão e à percussão, defesa (sinais de irritação peritoneal)

ó Murphy positivo (ponto de Murphy ou cístico ou vesicular: intersecção da margem costal com a linha médio-clavicular)

ó Eventualmente, massa inflamatória peri-vesicular

Nota: É de realçar a fraca relação sintomatologica entre grau de inflamação e colecistite aguda, sobretudo em doentes imunodeprimidos (DM, acamados, …)

Leucocitose

ó Se há obstrução do colédoco associada, também há aumento das transaminases, bilirrubina e fosfatase alcalina

ó Se há pancreatite biliar, também há aumento da amilase e da lipase

Ecograficamente

ó Espessamento da paredeó Distensão vesicularó Cálculos biliaresó Liquido pericolecistico

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ó Murphy ecográfico positivoó Lama biliar

HIDA + (cintigrafia hepato-biliar)

ó Injecção iv de radioisótopos, excreção pelo fígado para as vias biliaresó Permite a visualização de toda a árvore biliaró Permite quantificar grau de obstrução e tempo de eliminação da árvore biliar

ó Se ducto cístico obstruído por cálculo ou inflamação, a vesícula biliar não é visível

Nota: Actualmente, a principal utilidade da cintigrafia hepato-biliar é a valorização da estenose das vias biliares pós-cx hepato-pancreáto-biliar

Dx de colecistite aguda

Ecografia Sensibilidade de 85-95%, especificidade de 65-100% Espessamento da parede vesicular (mais de 3mm) Ecolucência da parede vesicular (sinal do halo, 70%) Hidrópsia vesicular (diâmetro AP > 5cm) Murphy orientado (positivo, 85%) Liquido peri-colecístico

Cintigrafia hepato-biliar Sensibilidade de 95%, baixa especificidade Vesicula não visualizável

Ecografia nas complicações da colecistite aguda

Gangrena

Parede irregular (úlceras, necrose) Com focos hiperecóicos (abcessos nos seios de Rokitansky-Aschoff)

Perfuração

5-10% Pesquisar no fundo vesicular Abcesso, fístula bilio-entérica (íleo-biliar), peritonite

Empiema

Conteúdo heterogéneo da vesícula biliar Vesícula biliar preenchida por material purulento (secundário a infecção)

ó Diminuição da inflamação, dor e febreó Aumento da infecção e da leucocitoseó Risco de sepsis

Nota: Complicações da colescistite aguda são sobretudo frequentes em doentes imunodeprimidos (DM, acamados,…), em que correlação entre grau de inflamação e colecistite é muito pobre

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Evolução Fisiopatológica

CÓLICA BILIAR

(obstrução) – DOR – (inflamação) – (infecção) – (febre) – (leucocitose)

COLECISTITE AGUDA

OBSTRUÇÃO – DOR – INFLAMAÇÃO - (infecção) – FEBRE – LEUCOCITOSE

EMPIEMA VESICULAR

OBSTRUÇÃO – (dor) – (inflamação) - INFECÇÃO – (febre) – LEUCOCITOSE – SEPSIS

COLECISTITE AGUDA ALITIÁSICA

ó Clinicamente idêntica à colecistite litiásica, mas com > taxa de complicações e mortalidade

Corresponde a 5-10% das colecistites agudas Stress, morbilidade, doenças cardiovasculares (isquemia, hipoperfusão) Infecção por Salmonella ou vibrião colérico (infecção directa) Variedade anaeróbia: colecistite enfisematosa

COMPLICAÇÕES DA COLECISTITE AGUDA

Empiema Perfuração Peritonite Abcesso hepático Abcesso sub-frénico Fístula digestiva Colangite Pileflebite Hemoperitoneu Gangrena Etc

MORTALIDADE DA COLECISTITE AGUDA

Mortalidade global < 5% Mortalidade > 15% em:

Diabetes Insuficiência Coronária Idade > 70 anos

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ó Morte por sépsis, pneumonia, complicações cardiovasculares

TRATAMENTO DA COLECISTITE AGUDA

Conservador

Fora dos casos de dx tardio é opcional e só é justificado na ausência de complicações ou resistência ao tratamento

ó Litotripsia Fragmentação dos cálculos biliares com ondas de choque extra-corporais 90% dos doentes sem cálculos ao fim de 2 anos de tratamento Recorrência dos cálculos ~50% aos 5 anos

ó Agentes de dissolução orais Ácido quenodesoxicólico e ursodesoxicólico Dissolução completa em ~13,5% dos doentes; dissolução parcial em ~27% dos

doentes Recorrência dos cálculos após suspensão do tratamento em ~10% ao ano Efeitos adversos: diarreia (40%), anomalias das enzimas da função hepática (20%)

ó Técnica de dissolução percutânea Colecistostomia, injecção de solução de éter, permanece na vesicula biliar por

alguns minutos, aspiração Dissolução total ou parcial em 85-95% dos casos Recorrência dos cálculos biliares em ~50% aos 5 anos Complicações: injecção iv ou intrahepática de solução de éter: hemólise, necrose

hepática

Cirurgia precoce

Colecistectomia entre as 48 e as 72h

(após estabilização do doente: dieta zero, sonda NG, líquidos e electrólitos iv, analgesia e antibioterapia)

Importante: Após 72h de evolução de colecistite aguda, a cx deve ficar adiada para mais tarde (aproximadamente 5 a 6 semanas) devido a dificuldades técnicas, que aumentam o risco de complicações pré e pós-operatórias (sobretudo adesão de planos, tornando difícil o descolamento da vesícula, etc.)

COMPLICAÇÕES PRECOCES DA COLECISTECTOMIA

Icterícia Sepsis Tromboembolia pulmonar (todos os doentes devem fazer profilaxia)

Nota: grande parte dos doentes com factores que predispõe para TVP e consequentemente TEP

Infecção da parede (sobretudo na cx precoce da colecistite aguda)

SÍNDROME PÓS-COLECISTECTOMIA

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Dispepsia (sobretudo após colecistectomia em litíases assintomáticas) Litíase residual e lesões da via biliar principal (qualquer destas resultando

frequentemente em colangite)

Nota: principal complicação da colecistectomia é a litíase residual (7 a 10%) – portanto, recomenda-se exploração per-operatória do ducto biliar comum

COLECISTECTOMIA

(via clássica, via laparoscópica)

Complicações

Biliares Cálculos retidos (ducto biliar principal, 7 a 10%) Fístulas/leaks biliares Lesão do ducto biliar (estenose) Pancreatite

Não biliares Problemas da cicatrização Hemorragia Problemas pulmonares TVP Obstrução intestinal (ileo biliar) Êmbolos pulmonares EAM

Síndrome pós-colecistectomia Queixas do tipo dipepsia Dor epigástrica, flatulência, enfartamento, náuseas, vómitos, intolerância à

gordura, pirose, azia

COLECISTITE CRÓNICA

Alitiásica (?) Entidade discutível

Litiásica Dispepsia e cólicas biliares em doente com litíaseó Inflamação crónica da vesícula biliar, associada a cálculos biliaresó Resulta de colecistite aguda/subaguda repetida ou irritação mecânica

prolongada da parede da vesícula biliaró Sinais e sintomas

Inespecíficos Em geral, dispepsia, intolerância a alimentos gordurosos, dor abdominal

ó Exames complementares de dx: Laboratoriais – em geral, normais Ecografia – cálculos biliares no interior de uma vesícula contraída

ó Tratamento: cx indicada se doente sintomático

COLEDOCOLITÍASE

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Primária (rara no ocidente) Secundária (à vesicular)

Simultânea Residual

ó Formas de apresentação Assintomática Cólica biliar Icterícia colestática ou obstrutiva: Prurido, Colúria e Acolia Colangite (Tríade de Charcot: dor QSD, febre, icterícia. Risco de sépsis!) Pancreatite

ó Exames complementares de diagnóstico Marcadores de colestase:

Aumento da fosfatase alcalina (3x) Aumento das transamínases hepáticas (ALT > AST; 2:1) Aumento G-GT Aumento bilirrubina (directa – 2x da total)

Se há colangite: Leucocitose Hemoculturas +

Se há pancreatite: Aumento da amílase Aumento da lípase

Ecografia Dilatação dos ductos biliares intra e extra hepáticos (a montante da

obstrução) Baixa sensibilidade na visualização de dilatação da via biliar principal Baixa sensibilidade na detecção de cálculos na via biliar principal Baixa sensibilidade da localização de determinação da causa da obstrução Se há pancreatite, pode mostrar pâncreas aumentado, edemaciado

TAC Sensibilidade e especificidade semelhantes à ecografia, mas mais caro

CPRE Localização e determinação da causa de obstrução Terapêutica

ó Tratamento Estabilização do doente (dieta zero, hidratação, analgesia, antibioterapia) CPRE com papilotomia (esfincterotomia biliar endoscópica seguida de

passagem espontânea ou extracção dos cálculos vs coledecotomia e drenagem com tubo em T dos ductos biliares)

Colecistectomia laparoscócica (com exploração da via biliar principal)

LITÍASE INTRA-HEPÁTICA

Primária Secundária

Por migração dos cálculos Por empedramento com empilhamento dos cálculos

DOENÇAS BILIARES BENIGNAS E ICTERÍCIA

Muitas icterícias são devidas a doenças benignas da via biliar

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Estas icterícias são colestáticas, traduzindo-se por um aumento predominante da bilirrubina directa ou conjugada

CLASSIFICAÇÇÃO ETIOLÓGICA DAS ICTERÍCIAS

Icterícia pré-hepática

Excesso de produção Hemólise, shunt das bilirrubinas

Icterícia hepática Icterícia hepática

Deficiência de captação e/ou conjugação Deficiência de excreção Síndrome de Gilbert, Srd de C-Najjar, etc Srd de Rotor, colestase intrahepática…

Icterícia pós-hepática

Colestase extra-hepática Obstrução

ICTERÍCIAS COLESTÁTICAS

Uma grande parte das icterícias colestáticas é de tratamento médico: colestase intra-hepática devido a edema ou alterações estruturais do parênquima hepática, como na hepatite e cirrose.

Nota: Cirrose é uma das principais causas de icterícia. A primeira causa de icterícia na cirrose é a colestase: colestase intra-hepática secundária a deficiência de excreção da bile por um fígado esclerosado (a falência hepato-celular com deficiência de captação e conjugação só ocorre muito mais tardiamente)

As icterícias colestáticas “cirúrgicas” do jovem são geralmente por coledocolitíase A partir dos 45 anos, a probabilidade de icterícia colestática de causa maligna aumenta

progressivamente

COLESTASE POR ESTENOSE DA VIA BILIAR PRINCIPAL

Etiologia geralmente cx Imediata (icteríca progressiva no pós-op) ou tardia, com manifestações de colangite

(febre hepática de Charcot), geralmente anos após a operação

Nota: interesse da cintigrafia hepatobiliar (HIDA) na avaliação de estenose das vias biliares no pós-op (sobretudo para avaliação comparativa)

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COLESTASE POR LITÍASE DA VIA BILIAR PRINCIPAL

Quando correponde à passagem de um cálculo vesicular pelo colédoco, dá uma icterícia aguda auto-limitada (se for eliminado pelo duodeno) ou progressiva (se empactar no colédoco terminal)

Quando se deve a litíase coledócica permanente, episódios de colangite eventualmente entermeados com episódios de empactação do cálculo

Em qualquer dos casos, é frequente haver pancreatite associada

CIRROSE BILIAR PRIMÁRIA

Causa desconhecida Predomina nas mulheres com 40 a 60 anos Icterícia colestática e hepatomegalia sem doença extra-hepática

VESÍCULA DE PORCELANA

Parede vesicular encrustada Ocorre em < 1% das colecistectomias, 80% das vezes em mulheres Em 90% há litíase associada e 10 a 20% virão a ter carcinoma vesicular Doença pré-maligna

Nota: indicação cx mesmo em assintomáticos

TUMORES BENIGNOS DA VIA BILIAR PRINCIPAL

Papiloma da ampola de Vater Papilomatose múltipla Adenoma vesicular Adenomiomatose da vesícula

ADENOMIOMATOSE VESICULAR

Colecistose hiperplásica, por hiperplasia musculo-epitelial e divertículos intra-murais (seios de Rockitansky-Aschoff)

Em 5% das colecistectomias, predomina na mulher (3:1) com >35 anos Associada a litíase (25-75%) e coleterolose (33%)

COLESTEROLOSES

Colecistose hiperplásica

Depósitos anormais de ésteres de colesterol na lâmina própria e na mucosa

Colesterolose

Vesícula em morango, colecistite lipídica Espessamento difuso parietal, litíase (cálculos de colesterol em 50-70%),

radiograficamente indetectável

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Pólipo de colesterol

Diâmetro < 10mm, geralmente no terço médio da vesícula

Nota: pólipos de colesterol em crescimento e/ou > que 10mm têm indicação cx mesmo em assintomáticos (elevado risco de malignidade)

IMAGIOLOGIA BILIAR

Ecografia

ó Elevada sensibilidade e especificidade para detecção de cálculos biliaresó Ductos dilatados sugerem obstrução ductaló Gás intramural e líquido pericolecístico, sugerindo inflamação ou infecção da vesícula

biliaró Não exclui definitivamente a presença de coledocolitíase

CPRE

ó Visualização do ducto biliar principal e do ducto pancreáticoó Permite localizar obstrução do ducto colédocoó Detecção de lesões ampulares ou duodenaisó Permite biopsar lesões ampulares ou duodenaisó Intervenção tx possíveló Permite a extracção de cálculos e realização de papilotomia em 80 a 90% dos doentesó Requer elevada capacidade técnicaó Pode causar pancreatite

PTC

ó Permite visualização completa da árvore biliar a montante da obstruçãoó Técnicamente simples (ou seja, não requer elevada capacidade técnica)ó Não txó Morbilidade significativa (leak biliar, sépsis, hemorragia)

Angiografia

TAC

ó Útil sobretudo se houver suspeita de carcinoma

RMN (COLANGIORMN)

ó Útil para visualização dos ductos pancreáticos e biliares

Cintigrafia

ó Com HIDAó Elevada sensibilidade e especificidade para colecistite agudaó Vesícula biliar não vísivel

(Colecistografia oral)

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(Colangiogrfia ev)

(Colecistopancreatografia)

Raquel Duro

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