Patologia de la Via Biliar Principal No neoplasica

PATOLOGA DE LA VA BILIAR PRINCIPAL NO NEOPLSICA

Obstructiva Parsitos Fasciola

Ascaris

Echinococosis

Litisica Coledocolitiasis

Congnita Atresia vas biliares

Quiste congnito de coledoco

Colangitis esclerosante

Enf. de Caroli.

Traumtica Traumatismos operatorios de la va biliar.

Infecciosa Colangitis.

Inflamatoria Odditis.

Quiste congnito de coledoco

La descrpcion original de un quiste coledociano habitualmente se adjudica al anatomista Vater en 1,748,pero el primer caso publicado fue hecho por Douglas en 1,852.

Se define como una dilatacion congenita aislada o combinada del arbol biliar extrahepatico o intrahepatico.

Esta enfermedad es mucho mas| frecuente en mujeres y en raza asiatica.

Predispone a colangitis, calculos carcinoma, ictericia e hipertension portal.Una ictericia que no remite en un nio pequeo puede llevar a un diagnostico rapido pero en pacientes

La dilatacion congenita es una malformacion muy poco frecuente. Hasta 1,969 Lee y colaboradores habian recopilado 500 casospublicados.Sus dimensiones varian desdeunos pocos centimetros hasta un volumen considerable con varios litros de contenido biliar.

Incidencia. La incidencia de quistes coledocianos en paises occidentales es de 1 en 10,00 y 1 en 150,000 nacidos vivos ,pero es mas comun en Japn ,donde la tasa de ingesos 1 en 1,000es mayor que en los Estados Unidos 1 en 13,000 o australia 1 en 15,000.Sinembargo la relacin mujeres hombres tanto en serie occidentales como japonesas varian de 3:1 a 4:1. Aproximadamente el 60 % de los casos se diagnostican hacia los 10 aos de vida.

Anatomia Patologica : La dilatacion quistica del arbol biliar puede ocurrir en el arbol biliar extrahepatico , intrahepatico o en ambos.

El tipo mas frecuente esta confinado al arbol biliar extrahepatico.Histologicamente se ven dos tipos principales : glandular y fibrotico.

Etologia: La patogenia de los quistes sigue siendo controvertida, las 3 teorias exixtentes acerca de la formacion de estos quistes incluyen :

1._ La teoria de la union anomala entre el conducto pancreatico y las vias biliares localizada en un sitio proximal daba por resultado reflujo pancratico con destruccion y dilatacion subsecuente de la pared dl conducto.

2.- La teoria de la canalizcion anormal del coledoco secundaria a proliferacion celular desigual del coledoco durante el desarrollo fetal.

3.- La teoria relacionada con anomalias de la inervacion autonomica del arbol biliar extrahepatico ocasionaba disminucion de las celulas ganglionares en la parte terminal del conducto coledoco , con lo que sobrevenia obstruccion parcial que podia culminar en formacion de quiste proximal.

Patologia.- El amplio uso de colangiografia ha revelado que la dilatacion quistica puede afectar cualquier parte del sistema ductal biliar y actualmente pued ser preferente el termino quistes de conductos biliares en lugar de quiste coledociano.

El tamao de los quistes varia mucho los mas pequeos miden 1 o 2 cms. y los mas grandes pueden ocupar casi todo el abdomenLa dilatacion del coledoco comienza uno o dos centimetros por encima del duodeno y termina en forma brusca exactamente por debajo de la bifurcacion en el conducto hepatico comun. El conducto cistico entra en el area quistica pero por lo general la vesicula tiene un tamao normal.

Clasificacion.- se han propuesto diversas clasificaciones para los quistes delas vias biliares pero el esquema de Alonso .Lej y colaboradores es el mas comunmente usado.

Los quistes del coledoco se dividen de la siguiente forma:

Tipo I : Quistico

Tipo II : Diverticulo

Tip III : Coledocele

Tipo IV : Quistes intrahepaticos y extrahepaticos

Tipo V: Dilatacion limitada a conductos intrahepaticos.

Una revision de la Japanese society of pediatrics surgeons (Yamaguchi) demostro que el 51% de los casos eran de la variedad tipo I quistica, mientras que el 10.6% eran tipo fusiforme. Se hallo dilatacion de conductos intrahepaticos y extrahepaticos en el 28.5% y de los conductos intrahepaticos solamente en el 4.6%.

Manifestaciones clinicas y diagnostico diferencial.- Los quistes coledocianos pueden presentarse en la infancia temprana , la mayoria de los casos hasta el 60% se diagnostican en la infancia antes de los 10 aos de edad y el 25 % de los pacientes tienen mas de 20 aos en el momento de la presntacion .

Se observa la triada clasica constituida por ictericia dolor y masa palpable en hipocondro derecho. La aparicion de los 3 sintomas y signos varian del 13 al 63% en las series informadas y hay fiebre o vomitos en aproximadamente el 30 % de los pacientes.

La ictericia obstructiva es tipicamente intermitentey es el aspecto principal en la primera infancia mientras que una masa palpable es un hallazgo mas comun en la segunda infancia .Se informa ictericia acompaada de fiebre mas a menudo en adultos .

Algunos pacientes pueden presentarse con una de las complicaciones como : colecistitis, pancreatitis, o hematemesis por hipertension portal, debe recordarse los quistes de las vias biliares en todas estas condiciones.

Diagnostico diferencial.- El diagnostico diferencial que se presenta como muna masa palpable en hipocondrio derecho incluye : Mucocele de la vesicula , quistes y neoplasias del higado, quistes y neoplasias del pancreas y glandula suprarrenal , lesiones renales . Con poca frecuencia los quistes del coledoco se rompen y producen peritonitis biliar aguda.

Estudios diagnosticos ._

Rx simple de abdomen

Rx contrastada con bario de tubo digestivo.

Colangiografia oral y endovenosa.

Colangiografia percutanea

Colangiografia retrograda endoscopica

Ultrasonografia

Centellografia hepatobiliar

Tomografia computada

Laparoscopia.

Colangiografia intraoperatoria

Angiografia.

A menudo son anormales los estudios de la funcion hepatica pero no son diagnosticos.

El ultrasonido abdominal pondra de manifiesto el quiste del coledoco. La centellografia hepatobiliar isotopica contorneara el quiste y quiza delineara tambien la enfermedad quistica intrahepatica,la obstruccion biliar parcial o ambos casos.

La tomografia computarizada tendera tambien a revelar una enfermedad intrahepatica y definira la relacion del quiste con las otras estructuras portales.

La colangiopancreatografia endoscopica retrograda y la colangiografia transhepatica percutanea son examenes radiograficos preoperatorios de utilidad. Ambos estudios ofrecen detalles anatomicos mas precisos que el ultrasonido, los estudios con radionuclidos y la TAC permiten obtener vistas multiples a la vez que ofrecen imgenes de mejor calidad que las obtenidas con la colangiografia transoperatoria.

La ERCP requiere endoscopista capacitado ,sin embargo no suele ser posible en los lactantes o los nios pequeos. La PTC puede ser dificil en los pacientes que tienen conductos biliares intrahepaticos no dilatados.

La radiografia simple puede mostrar un tumor radiotransparente que desplaza el estomago y el colon . La colangiografia peroperatoria es diagnostica, solo en ausencia de ictericia y en otros casos la concentracion de la sustancia de contraste es muy pobre y puede pasarse por alto el diagnostico.

Complicaciones.-

Se ha registrado ictericia , colangitis recurreente,pancreatitis,calculos biliares ,colecistitis, carcinoma, rotura de quiste, fibrosis hepatica,cirrosis e hipertension portal como complicaciones de la dilatacion de las vias biliares.

Habitualmente se considera que los calculos son raros en quistes de las vias biliares pero Yamaguchi informo una incidencia del 8% en 1,433 casos en Japon. Muchos se hallaban dentro de los quistes ,pero en tres casos se hallaban calculos pancreaticos. Tambien se encuentran calculos como complicacion de una cistoenterostomia inadecuada

La malignizacion de un quiste coledociano fue descrita por primera vez por Irwin y Morison en 1,944 y y 48 casos fueron revisados por Kagawa y col. ( 1,978) quienes estimaron que la incidencia era de un 3 %.

Puede producirse hipertension portal por compresion de la vena porta o cirrosis biliar y una hemorragia intestinal puede ser el signo de presentacion de un quiste coledociano.

Tratamiento Quirurgico.- Hasta hace poco el tratamiento quirurgico aceptado para el quiste del coledoco era el drenaje interno mediante enterostomia del quiste (coledocistoduodenostomia, coledocistoyeyunostomia) Se produjo una tasa de reoperaciones de 50 % como consecuencia de colangitis recurrente, colelitiasis,fracaso de la descompresion del quiste , pancreatitis o estrechez anastomotica.

La causa basica de esta tasa elevada de complicaciones consistio en que para la anastomosis del quiste mediante enterostomia , se recurria a tejido biliar enfermo.

Por lo tanto el tratamiento quirurgico adecuado en estos casos es la reseccion total del quiste del coledoco.

Las ventajas de la reseccion quistica total incluyen remocion de un conducto dilatado de paredes fibrosas , cuya conservacion puede llevar a la formacion de calculos, infeccion o malignidad. La tecnica puede utilizarse en todos los grupos etareos y es el tratamiento definitivo de las complicaciones que ocurren en quistes previamente anastomosados al tubo digestivo.

Tecnicas: Coledocistoduodenostomia

Coledocistoyeyunostomia

Reseccion quistica total.

Curso Preparatorio de Residentado Mdico 2006 - UNMSM

Captulo: CIRUGA

Separata N 17 y 18

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