PUBERDADE – NORMAL E PRECOCE Prof. Ivan Araujo Penna.

PUBERDADE – NORMAL E PRECOCE

Prof. Ivan Araujo Penna

Hipotalamo

Hipófise

GHRH GnRH

Células

GHGH

Fatores de crescimento

Igf-1

Crescimento

Ovário, Testículo

FSH e LH

Esteróides Sexuais

Hipotalamo

Hipófise

GHRH GnRH

Células

GHGH

Fatores de crescimento

Igf-1

Crescimento

Ovário, Testículo

FSH e LH

Testost

Hipotalamo

Hipófise

GHRH GnRH

GHGH

Crescimento

Ovário, Testículo

FSH e LH

Testost

Após o estabelecimento dos pulsos de LH é inicia-se o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários

Outras mudanças hormonais que ocorrem com a puberdade:

1- O aumento do estradiol leva a aumento da SHBG

2- Aumento da Inibina B e Estradiol (↓ FSH)

3- Nos meninos: ↓ HAM (sertoli)

Nas Meninas: ↑ HAM (granulosa)

Puberdade Normal:

Início da puberdade em meninas: 8-13 anos (genética + ambiente).

Início da puberdade em meninos: 9-14 anos

5% da população terá ou puberdade precoce ou tardia.

8 9 10 11 12 13 14 15

10,5

11

12,8

11,4Máxima Velocidade de crescimento

Menarca

Pubarca

Telarca

↑ Útero

↑ Ovário

Produção do Muco

Mudança da coloração da vagina

Tanner

Puberdade PrecocePuberdade Precoce

Aparecimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos.

Caracteriza-se pelo desenvolvimento precoce dos caracteres sexuais secundários acompanhado de maturação esquelética acelerada.

Psicologicamente para as meninas é importante primeiro a telarca para depois se prepararem para a menarca.

Puberdade PrecocePuberdade Precoce

Puperdade Precoce Verdadeira ou Ativação de liberação do GnRH

- Idiopática, Tumores do SNC, Obesidade, Hipotiroidismo primário, traumas, inflamações e malformações do SNC

Pseudopuberdade Precoce ou Independente da Ativação do GnRH.

- Isosexual e Heterosexual

Obesidade = Liberação da Leptina causa desbloqueio do GnRH

Puberdade Precoce VerdadeiraPuberdade Precoce Verdadeira

Idiopática

Tumores do SNC

-Craniofaringiomas

- Harmartoma hipotalâmico

- Gliomas ópticos e Astrocitomas

Outras Alterações do SNC

- Encefalopatia (hipoxia, trauma, irradiação)

- Hidroencefalia

- Cisto Aracnóide

- HipotiroidismoHipotiroidismo = ↓ SHBG ↑ Esteroides // Semelhança

Pseudopuberdade PrecocePseudopuberdade PrecoceIsosexual

Apresenta o desenvolvimento de caracteres sexuais secundários independente do GnRH.Causas:

- Síndrome de McCune Albright

Hiperpigmentação

Displasia fibrosa polióssea

Puberdade precoce

Hiperativação de sistemas hormonais (permanente ativação da Adenil Ciclase) – Cistos ovarianos funcionantes independentes de gonadotrofinas

Pseudopuberdade PrecocePseudopuberdade PrecoceIsosexual

Apresenta o desenvolvimento de caracteres sexuais secundários independente do GnRH.

Causas:

- Tumores de Células da Granulosa

-Tumores Adrenais Produtores de Estrogênio

- Tumores Secretores de HCG

- Iatrogênia

Pseudopuberdade PrecocePseudopuberdade PrecoceHeterosexual

Presença de característica sexuais secundárias próprias do sexo masculino na menina (virilização e/ou Hirsutismo) .

Causas:

- HCSR tardia/congênita

-Tumores ovarianos ou suprarenais virilizantes

- Iatrogênia

Diagnóstico da Puberdade PrecoceDiagnóstico da Puberdade Precoce

Anamnese- Sinais e sintomas puberais: desenvolvimento das mamas,

pelos pubianos e axilares, sangramento genital, odor na axila.

- HPP: doenças genéticas, deformidades ósseas, machas, HCSR, tireoideopatias, acromegalias, diabetes, obesidade, tumores, lesões no parto.

- Medicamentos

- Estatura dos pais:

Alvo genético= [pai (cm) + mãe (cm)-13/2] ± 10 cm


Exame Físico- Peso, altura, envergadura ( utilizar o gráfico padrão).

- Classificação das mama e pelos pubianos por Tanner

- Acne, pelos axilares, hirsutismo

- Sinais sugestivos de McCune Albright: machas café com leite no tronco pouco numerosas e deformidades ósseas.

- Exame da genitália externa: mudança da pilificação, desenvolvimento dos grandes e pequenos lábios, clitóris, monte de Vênus, presença de muco no óstio vaginal e sinais de virilização

- Idade Cronológica/Óssea/Psicológica


Exame Complementares- Citologia vaginal com índice de Frost

- Radiografia de mão e punho esquerdo (Greulich-Pyle)

- Usg pélvica: Tumores ovarianos+ Tamanho Ovário/Útero

- Ct de Crânio e Campimetria Visual: Tumores do SNC

- TSH: Nos casos de puberdade precoce com idade óssea atrasada.

- Avaliação Hormonal: Estardiol, LH e FSH (ISosexual), testosterona, SDHEA e 17alfa-hidroxiprogesterona (heterosexual)


LH com padrão pré pubereLH com padrão pré pubere


Exame Complementares

- Teste do GnRH

Indicação: Quando a dosagem do LH sozinha não fecha o diagnóstico.

Diagnóstico positvo para doença: LH > FSH em 200%

Diagnóstico negativo: FSH predominante ou leve aumento do LH

Tratamento da Puberdade PrecoceTratamento da Puberdade Precoce

Critérios

-Idade Óssea > 2 anos

- Repercussão psicológica

- Defasagem de Altura se < 14 anos

- Menarca

- padrão hormonal francamente ativo


Puberdade Verdadeira

-Bloqueio Hipofisário: Analogo do GnRH

- Acetato de Medroxiprogesterona 150mg

Controle:

- Curva de crescimento e estadiamento mamário e pubiano

- Idade óssea annual

- Até 9 anos de idade cronológica ou 10 anos de idade óssea


Pseudopuberdade

-Hipotiroidismo: reposição do hormonio tireoidiano

- Hiperplasia adrenal: Glicocorticóide

-Tumores (SNC, adrenal e Ovarianos)

KJH, 7 anos de idade, vem ao ambulatório do HUAP acompanha da mãe que relata : mudança do odor da axila, desenvolvimento de pelos axilares. Ao exame pelos pubianos Tanner 3 e mamas Tanner 1.

Qual o provável diagnóstico:

a) Puberdade precoce verdadeira

b) Pseudopuberdade precoce Isosexual

c) Pseudopuberdade precoce Heterosexual

d) Telarca precoce

e) Pubarca precoce

Os exame complementares mostraram idade óssea de 8 anos, FSH normal, LH normal, TC de crânio normal.

Quais exames complementares seriam necessário para fechar o diagnóstico:

a) Teste do GnRH

b) Testosterona e Teste do GnRH

c) Testosterona, SDHEA e Usg Pélvica

d) Testosterona, SDHEA, Teste do GnRH

e) Usg Pélvica e Teste do GnRH

Dentre os tratamentos para as diversas causas de puberdade precoce o único que não está indicado é:

a) Análogo do GnRH

b) Acetato de Medroxiprogesterona

c) Puran t4

d) Dexametasona

e) GH

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