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QUADRO CLÍNICO DO LOBO ORBITÁRIO COM CRISES CEREBELARES: CISTICERCOSE RACEMOSA DO ÂNGULO PONTO-CEREBELAR ANÍBAL SILVEIRA * MÁRIO ROBORTELLA ** WALTER E. MAFFEI *** Intenta a presente observação clínica evidenciar uma vez mais a cor- relação entre distúrbios funcionais e alterações orgânicas do cérebro, o que somente pode ser compreendido- à luz da patogenia dos sintomas. O paciente em apreço foi apresentado primeiramente em conferência clínica de caráter prático, na Enfermaria do 4.° Pavilhão Masculino (março de 1945) a fim de mostrar-se o fundamento do diagnóstico diferencial entre pitiatismo e alterações cerebrais objetivas. Posteriormente junho de 1945 — ainda com finalidade idêntica e como demonstração prática, porém em reunião do Centro de Estudos Franco da Rocha, dois dos atuais au- tores ( A . S. e M. R.) discutiram em pormenores o feitio do quadro clínico em causa, procurando estabelecer os dados localizatórios e a patogenia das manifestações neuropsiquiátricas 18 . A observação clínica que a seguir apre- sentamos corresponde à redação de todos os dados neuropsiquiátricos coli- gidos até a época da última comunicação há pouco mencionada e revistos quanto à evolução até a data em que se deu o óbito. OBSERVAÇÃO G.P.M., brasileiro, viúvo, com 43 anos de idade ao ser admitido no Hospital de Juqueri, a 12-1-1945 (R.G. 29.759), falecido a 14-12-1945.SúmwZa do exame procedido no ato de entrada (Dr. Darcy Uchoa): Más condições físicas. Refere que tivera "congestão" e depois ficou com fraqueza nas pernas (sic). Além disso muito atrapalhado da cabeça", "ouvindo muita conversa". Desorientação quanto ao lugar e ao tempo. Súmula dos dados neuropsiquiátricos em março de 19lf5 ****-. o paciente informa corretamente o próprio nome, a idade, a data de admissão. Desorientado quanto ao local e parcialmente quanto ao motivo da internação, bem como em relação ao próprio estado mórbido. Refere com satisfatória precisão datas, fatos e indiví- Trabalho realizado no Hospital de Juqueri e apresentado em reunião do Centro de Estudos "Franco da Rocha" a 22-11-1946. Na época os autores exerciam no Hospital de Juqueri os seguintes cargos: *Chefe de Clínica (1ª Secção Masculina); ** Psiquiatra-Chefe (4º Pavilhão Masculino); *** Chefe do Laboratório de Anatomia Patológica. **** A observação psiquiátrica por extenso, a que correspondem êste extrato e os seguintes, acha-se no Arquivo Clínico do Hospital de Juqueri.

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QUADRO CLÍNICO DO LOBO ORBITÁRIO COM CRISES CEREBELARES:

CISTICERCOSE RACEMOSA DO ÂNGULO PONTO-CEREBELAR

A N Í B A L SILVEIRA *

M Á R I O ROBORTELLA * *

W A L T E R E . M A F F E I * * *

Intenta a presente observação clínica evidenciar uma vez mais a cor­

relação entre distúrbios funcionais e alterações orgânicas do cérebro, o que

somente pode ser compreendido- à luz da patogenia dos sintomas.

O paciente em apreço foi apresentado primeiramente em conferência

clínica de caráter prático, na Enfermaria do 4.° Pavilhão Masculino (março

de 1945) a fim de mostrar-se o fundamento do diagnóstico diferencial entre

pitiatismo e alterações cerebrais objetivas. Posteriormente — junho de

1945 — ainda com finalidade idêntica e como demonstração prática, porém

j á em reunião do Centro de Estudos Franco da Rocha, dois dos atuais au­

tores ( A . S . e M . R. ) discutiram em pormenores o feitio do quadro clínico

em causa, procurando estabelecer os dados localizatórios e a patogenia das

manifestações neuropsiquiátricas 1 8 . A observação clínica que a seguir apre­

sentamos corresponde à redação de todos os dados neuropsiquiátricos coli­

gidos até a época da última comunicação há pouco mencionada e revistos

quanto à evolução até a data em que se deu o óbito.

O B S E R V A Ç Ã O

G.P .M. , brasi le i ro, v i ú v o , com 43 anos de idade ao ser admi t ido no Hospi ta l de

Juqueri, a 12-1-1945 ( R . G . 29.759), fa lec ido a 14-12-1945.SúmwZa do exame procedido

no ato de entrada ( D r . D a r c y U c h o a ) : M á s condições físicas. R e f e r e que t ive ra

"conges tão" e depois f icou com fraqueza nas pernas ( s i c ) . A l é m disso "é mui to

a t rapa lhado da cabeça", "ouvindo mui ta conversa" . Desor ientação quanto ao lugar

e ao tempo.

Súmula dos dados neuropsiquiátricos em março de 19lf5 ****-. o paciente informa

cor re tamente o própr io nome, a idade, a data de admissão. Desor ientado quanto

a o loca l e pa rc ia lmente quanto ao m o t i v o da in ternação, bem como em re lação

a o próprio estado mórb ido . R e f e r e com sat isfatória precisão datas, fatos e ind iv í -

T raba lho rea l izado no Hospi ta l de Juqueri e apresentado e m reunião do Centro

de Estudos "Franco da R o c h a " a 22-11-1946. N a época os autores e x e r c i a m no

Hosp i ta l de Juqueri os seguintes ca rgos : * C h e f e de Clínica (1ª Secção M a s c u l i n a ) ;

** Ps iquia t ra-Chefe (4º P a v i l h ã o M a s c u l i n o ) ; *** Chefe do Labo ra tó r io de A n a t o m i a

P a t o l ó g i c a .

**** A observação psiquiátr ica por extenso, a que correspondem êste ex t r a to e

os seguintes, acha-se no A r q u i v o Cl ínico do Hosp i ta l de Juqueri .

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duos re lacionados com a própria pessoa. O t rabalho menta l se processa com acen­tuada lent idão, porém não se ev idenc iam distúrbios intrínsecos. A atenção, mesmo voluntár ia , é pouco f i x á v e l . N e g a distúrbios senso-perceptivos e não os denota pelo compor tamento . Expressão ve rba l sem transtornos apreciáveis . Ind i fe ren te à pró­pria si tuação. At i tudes por vezes teatrais , aparentemente pi t iá t icas . Exame neuro­

lógico — Dados de t ipo subje t ivo inacessíveis pela incapacidade de cooperação do paciente; dados ob je t ivos e m par te estáveis , e m par te v a r i á v e i s de sessão para sessão. A m i m i a constante; "mas t igação forçada" . Tendência à imobi l idade e m g e ­ral . R e f l e x o s profundos presentes e s imétr icos. Hiper ton ia v a r i á v e l , aparentemente despertada pela a tenção durante as manobras de e x a m e . Marcha e m pequenos pas­sos com incerteza v a r i á v e l , especia lmente quando o paciente é l a rgado pelos aux i ­l iares que o sustinham. Camptocormia , que se e x a g e r a nas mesmas condições. Queda por perda lenta do equi l íbr io e e m direção v a r i á v e l . Crises tônicas do t ipo da r ig idez por descerebração. Condições somáticas — Com re lação aos aparelhos de v ida v e g e t a t i v a nada se aprecia a tua lmen te que ex i j a menção especial . A s con­dições re la t ivas ao estado ge ra l t odav ia são precárias, não só pela ev idente impos­sibil idade de p rove r à própria a l imentação c o m o poss ive lmente t a m b é m por desvio intr ínseco nos processos de nutr ição. Exames subsidiários — Exame neuroftalmo-

lógico só possível com re lação aos fundos oculares que se ap resen tavam normais . Exame do liqüido cefalorraquidiano: punção suboccipital , paciente sentado; 0,20 g de proteínas por l i t ro ; reações de Pandy, de Weichbrod t e de Nonne , l evemen te po­s i t ivas ; 5/3 células por m m 3 ; 575 hemácias por m m 3 ; reação do benjo im colo ida l 01210.12210.00000.0; reação de Wassermann pos i t iva a par t i r de 0,1 cc. Reações so-

rológicas para lues (Wassermann , K a h n e E a g l e ) nega t ivas .

Diagnóstico clínico provisório — A concomitância de a l te rações neurológicas permanentes mas pouco precisas, a té cer to ponto mascaradas por outras de t ipo v a r i á v e l e de transtornos mentais que — considerados superf ic ia lmente — poder iam interpretar-se como pit iát icos, induzir ia a pensar e m conversão histérica. T o d a v i a o próprio fe i t io desse complexo s in tomát ico l evou ao d iagnóst ico c l ín ico e topográ ­fico que adiante discut i remos e que resumíramos desde o pr incípio na seguinte ru­br ica; Psicose por lesão cerebral, com provável comprometimento orgânico da região

frontal orbitaria ou da via fronto-ponto-cerebelar.

Quanto à e t io log ia , a hipótese era de processo preferentemente ex t racerebra l , poss ive lmente por hipertensão in t racraniana v a r i á v e l . A ar ter iosclerose fo ra consi­derada como pra t icamente afastada dev ido ao e x a m e neu ro f t a lmo lóg ico ; en t re tan to não se poderia exc lu i r a possibil idade de processos vasculares e mesmo tumorais , o que e x i g i a novas ver i f icações paracl ín icas . N o v o exame de liqüido cefalorraqui-

diano, em ma io de 1945, r e v e l o u : 0,28 g de proteínas por l i t ro ; reações de Pandy , de We ichb rod t e de N o n n e l evemen te posi t ivas ; 7,13 g de c loretos por l i t ro ; 11 cé­lulas por m m 3 ; reação do benjoim colo ida l 12221.22221.00000.0; reação de T a k a t a - A r a posi t iva, de t ipo f loculante ; reação de Wasse rmann prejudicada.

Evolução das manifestações clínicas até junho de 19^5 * — O e x a m e neuroló­g ico r eve lou desde o início fácies amímica , de resto com m o v i m e n t o s de mas t igação continuos, e camptocormia . O equi l íbr io es tava prejudicado; a a t i tude ereta só era possível sob o apoio de ambos os lados; quando se suprimia esse apoio, o pa­ciente caía pesadamente. Sentado, caía para trás, não conseguindo v o l t a r à posição p r imi t iva espontaneamente . Marcha em pequenos passos, r ecurvado para diante. Mai s tarde, mesmo apoiado tinha dif iculdade e m esboçar a locomoção (d i sbas i a ) . F reqüen temente era acomet ido por crises súbitas de hiper tonia difusa com perda momentânea da consciência, porém sem convulsões, semelhantes às crises de r ig idez por descerebração (ce rebe l la r fits, de J ackson) . Surg i ram t remores , especialmente de t ipo intencional . Os re f lexos profundos t ê m estado presentes e normais . N ã o

* Quando da apresentação do paciente e m reunião do Centro de Estudos "Fran­co da R o c h a " 18.

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cooperava , em gera l , para a pesquisa de déf ic i t p i ramidal , porém nas poucas vezes

e m que o estado psíquico a permit iu não se ev idenc ia ram distúrbios desse t ipo nem

sinais outros de a l t e ração cerebelar . u l t i m a m e n t e v inha apresentando re l axamento

dos esfincteres. Com re lação aos nervos cranianos hav ia a assinalar estrabismo

interno à direi ta e paral is ia facial direi ta de t ipo central e v a r i á v e l , porém não

permanente . A n o t a m o s t a m b é m espasmo facial durante uma crise hipertónica.

Quanto ao estado psíquico, no início apresentava ge ra lmen te conservada a capaci­

dade de or ientação . Ident i f icava-se , o r ien tava-se em re lação à data de in ternação;

ent re tanto e r r ava comple tamente ao tentar reconhecer o local . Conse rvava parcia l ­

mente a noção de doença. Repe t i a com certa precisão a lgumas datas e a lguns

fatos, denotando sat isfatória capacidade de evocação . N ã o hav ia distúrbios apreciá­

ve is de percepção. Com referência ao t rabalho mental , fazia-se este excess ivamente

moroso, porém não se a p u r a v a m deficiências a lóg icas do pensamento na acepção

de Kle i s t , nem idéias del irantes. A expressão verba l , isenta de defei tos neurológicos

e de desordens peculiares, era lenta, parca e sem mímica facial complementar . A

in ic ia t iva para a ação prát ica e a a fe t iv idade e s t avam grandemente compromet idas .

Quando das manobras para os exames neurológicos e durante as ver i f icações psi­

quiátr icas os t ranstornos neurológicos se acen tuavam e x a g e r a d a m e n t e : intensifica­

vam-se g randemente os tremores, o paciente assumia at i tudes ex t r avagan te s dev ido

ã hipertonia dos membros inferiores e à camptocormia . E r a m freqüentes as quedas

em r i tmo lento, como que intencionais. Esta par t icular idade daria a impressão de

pi t ia t ismo ao examinador menos avisado.

Evolução ulterior — A s condições neurológicas e mentais foram piorando gra­

da t ivamente , embora por surtos. Assim, decorridos 5 meses a part i r da pr imeira

observação, isto é, em agos to de 1945, o que dominava o quadro psiquiátr ico e r am

a obnubi lação, quanto às funções intelectuais, e a espurcícia. P e l o aspecto neuro­

lóg ico e s t avam mais acentuados a impossibi l idade de locomoção , a a t ax ia do tronco,

o r e l axamen to dos esfincteres.

N o v a ve r i f i cação neuro-of ta lmológ ica nada revelou, ainda esta vez , que fosse

d igno de menção. O e x a m e de liquor, repet ido então (10-10-1945), t rouxe esclare­

cimentos decisivos quanto ã e t i o log i a : punção suboccipital , doente dei tado; pressão

inicial 23,5; f inal 6 ( m a n ó m e t r o de C l a u d e ) ; 0,50 g de proteínas por l i t ro ; 7,20 g

de cloretos por l i t ro ; reações de Pandy, de We ichb rod t e de Nonne posi t ivas; reação

do benjoim coloidal 12222.22222.10000.0; reação de T a k a t a - A r a posi t iva, t ipo f locu­

lante; 17,4 células por m m ' ; reação de Wasse rmann nega t i va com 1 cc; reação de

Steinfeld, posi t iva; reação para cisticercose, posi t iva.

Diagnóstico clínico-localizatório — A hipótese diagnost ica inicial pôde assim ser conf i rmada e mesmo precisada: pelos dados liquóricos, quanto ao fa tor causal; pelo decurso dos sintomas, com referência ao s ignif icado topist ico, isto é, em re­lação ao sistema encefá l ico a t ingido .

E m pr imeiro lugar , os sintomas neuropsiquiátr icos seriam de o r i gem ex t racor -t ical , mesmo ex t racerebra l , pois as manifes tações psíquicas se h a v i a m most rado v a ­r iáveis e m intensidade e até em ampli tude, no decorrer da observação . A l é m disso os sintomas mentais., como lent idão da fala e períodos de obnubilação, ind icavam o compromet imen to t ransi tór io do lobo frontal . Este dado era corroborado pela ocorrência de distúrbios neurológicos va r i áve i s mas progress ivos : incapacidade para manter a a t i tude ereta — donde camptocormia — e disbasia. P o r out ro lado, o fato de não have r incidido apraxia da marcha do t ipo da a tax ia frontal de Brun mos­t r ava que a convex idade frontal , ao n íve l do pólo, estaria indene: os distúrbios te r iam então o r i g e m ao n íve l da zona orbi tar ia . O mesmo raciocínio pa togenét ico se ap l i cava aos distúrbios cerebelares : a constância e a va r i ação em intensidade induziam a exc lu i r a hipótese de lesão in t racor t ica l ou int ra-encefál ica t a m b é m a este n íve l . Te r í amos a considerar pois um processo não destrut ivo, loca l izado de modo a perturbar por compressão a d inâmica das v ias fronto-ponto-cerebelares , es­pec i f icamente as l igações cerebelo-orbi tár ias . A apatia, a falência de es t ímulo para

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contactuar com o ambiente , o desinteresse v a r i á v e l no plano ins t in t ivo — compa­

ráve l ao do histérico ante a dramat ic idade do próprio quadro mórbido — traduzi­

r i am a fa lência do componente orb i tá r io deste sistema.

A posi t iv idade da reação de f ixação de complemento para cisticercos, no líquor, v e i o e lucidar a natureza p r o v á v e l de tal processo, a qual suspei táramos fosse tu-moral , conforme o diagnóst ico antes t ranscr i to . Tornou-se patente a exis tência de cisticercose em contac to com o sistema l iquór ico : as vesículas es tar iam ag indo como massa tumora l . Mesmo que houvesse vesículas intra-encefál icas , não seriam estas a causa dos distúrbios neuropsíquicos. E para produzi rem efei tos tão amplos como os mencionados no quadro cl ínico, d e v e r i a m assestar-se ao n íve l da porção mais concentrada do sistema trans-hemisfér ico re fe r ido : ao n íve l do cerebelo e da ponte.

Estas considerações quanto ao d inamismo pa togênico l evaram-nos pois ao d iag­nóstico loca l i za tó r io então e x a r a d o : quadro neuropsiquiátrico orbitário, como reper­

cussão de alterações ponto-cerebelares; cisticercose provável.

Dados anátomo-patológicos — O doente faleceu em 14 de dezembro de 1945, em caquexia por disenteria amebiana. O e x a m e aná tomo-pa to lóg ico ( W . E . M . ) mostrou, ao n íve l do ângulo ponto-cerebelar direi to , um cacho de vesículas de cist icerco, p i r i formes e destituídas de scólex, por tanto com os caracteres do cist icerco race-moso ( f i g . 1 ) . A lep tomeninge es tava assaz espessada na base do encéfa lo , prin­c ipa lmente em torno da protuberância, do pedúnculo cerebral e da cisterna quias-mát ica , eng lobando os nervos cranianos; esse espessamento se cont inuava pela fenda de Bichat e pela base dos lobos temporais . A s artérias da base do encéfa lo esta­v a m l ige i ramente espessadas. N o s hemisfér ios cerebrais, ao n íve l da convexidade , nada de anormal . Os cortes frontais do cérebro t ambém nada mos t ra ram digno de nota. Encéfa lo pesando 1.250 g. N o s demais órgãos no tavam-se apenas a t rof ia e anemia; e no f ígado hav ia t ambém esteatose. O intestino grosso apresentava em toda a extensão ulcerações da mucosa, de contornos arredondados e de t amanho var iado , caracteres estes da disenteria amebiana . Cortes do cérebro, incluídos em celoidina e corados pelos métodos de Nissl e de Wei l nada r e v e l a r a m digno de menção.

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C O M E N T Á R I O S *

A presente observação anátomo-clínica parece-nos ilustrativa sob vários

aspectos. Antes de mais nada, evidencia que é por vêzes possível chegar ao

diagnóstico topográfico das lesões encefálicas tomando por base apenas os

sintomas neuropsíquicos. Isto exige somente que se apreciem tais sintomas

à luz da dinâmica cerebral e não pelo prisma da mera descrição. N o caso

em apreço, a análise clínica sob êsse cri tério fêz prever que o quadro orbi­

tario devia depender de processo à distância, c e r ebe l a r 1 8 . Para a eventua­

lidade neurocirúrgica, é nossa opinião, semelhante cri tério se torna funda­

mental : va le pelo menos para orientar e joeirar os recursos paraclínicos 16c.

Outra peculiaridade que merece comentada, a de que sintomas variá­

veis em intensidade e inconstantes — em aparência pitiáticos — podem re­

sultar de alterações estruturais. O raciocínio médico, entretanto, leva ha­

bitualmente a tomar a ambas essas condições como antagônicas. E m rela­

ção ao paciente isto sucedeu por mais de uma vez. Quando inicialmente

apresentado em reunião clínica semanal do 4.° Pavi lhão — justamente para

frisar êste particular de semiótica — foi considerado como histérico por

ilustre psiquiatra do Distr i to Federal que visitava o Hospi ta l : a direção in­

constante nas quedas, a lentidão e a aparente cautela ao cair, as reações

emocionais que exageravam os distúrbios neurológicos ante o nosso exame,

levaram aquele colega a discordar do diagnóstico de lesão do encéfalo. N o ­

vamente a hipótese de histeria — pitiatismo a nosso ver, se fôsse o caso —

foi aventada em reunião clínica do Centro de E s t u d o s 1 8 por alguns colegas

que na ocasião discordavam de nossa interpretação quanto à patogênese. A

topografia e a natureza especial do processo etiológico explicam essa con­

corrência entre manifestações funcionais e alterações orgânicas, a qual nada

tem de fortuita.

Acentuamos alguns dados neurológicos e psíquicos implicados na diagno­

se diferencial porque expr imem a participação de duas zonas corticais bá­

sicas no funcionamento do encéfalo: a cerebelar e a frontal orbitaria. Os

mediadores fisiológicos dessa cooperação fundamental, as vias fronto-ponto-

cerebelar e cerebelo-hipotalâmico-orbitária, permitem compreender a pato­

gênese do quadro m e n t a l 1 4 , a razão de ser da sucessão dos sintomas fron­

tais secundários 1 6 b e, principalmente, identificar os distúrbios frontais de re­

percussão 1 9 . N a ocorrência clínica resumida na precedente observação psi­

quiátrica, o conjunto da sintomatologia neuropsíquica e a importância va­

r iável dos distúrbios permit i ram deduzir que estava perturbado, em sentido

eferente, o sistema cerebelo-orbitário.

Efet ivamente, na opinião de um dos autores ( A . S . ) , é preciso distinguir

naquele grupo de ligações trans-hemisféricas não só o t ipo filogenético mas

também a direção dos impulsos. O primeiro conjunto de vias cerebelo-fron¬

tais agora mencionado seria neo-encef álico, o segundo páleo-encefálico: aquêle,

* Nota da presente publicação — Atemo-nos à reconst i tuição do comentá r io e à c i tação b ib l iográf ica de 1947, sem atual izá- los .

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preposto de preferência ao tono muscular de ação e a funções psíquicas de

relação; êste, antes ao tono muscular de atitude e a funções dizentes com

a vida vegetat iva. E m ambos os casos a direção eferente, ou cerebelífuga,

dos impulsos corresponderia ao estímulo da função correspondente; e a di­

reção oposta traduziria o mister de regência. Assim, haverá falência da

função correspondente se a lesão se assestar na zona de estímulo e fôr de

natureza inibitória ou destrutiva; ocorrerá ao contrário a liberação se ela

fôr irri tativa ou se estiver ao nível das áreas de regência. O efeito consi­

derado na primeira hipótese poderá, entretanto, deixar de manifestar-se, no

caso de al teração crônica e principalmente estabelecida na fase inicial de

desenvolvimento: é que nessa eventualidade a zona de regência poderá com­

pensar o distúrbio quanto aos aspectos menos diferenciados, então com sa­

crifício, em geral, das atribuições mais dependentes que lhe são próprias.

Exemplif icam esta última modalidade clínica os dados de um paciente de

60 anos, que apresentava grave atrofia neocerebelar, presumivelmente desde

os 6 meses de idade: nenhum distúrbio cerebelar, mas deficiência mental

profunda. A conclusão foi que os lobos frontais, normais, haviam sido des­

viados da atribuição própria "pelo trabalho de suplencia para a função neu­

rológica do cerebelo, deficiente" 1 6 b (pág. 203 e fig. 19) .

Do quadro neurológico — N a fenomenologia neurológica há pouco aqui

descrita e em parte comentada ressaltam a incapacidade de equilíbrio, quer

estático e segmentar — camptocormia — quer para a locomoção, bem como

crises de hipertonia muscular de tipo cerebelar. A astasia-abasia constitui

ocorrência freqüente em processos da convexidade frontal, dos quais não

raro pode constituir o único indício, como o ilustra um caso clínico de A l o y ¬

sio de C a s t r o 4 (págs. 22 e 23) . E m relação ao paciente da atual observa­

ção anátomo-clínica, entretanto, a predominância de manifestações cerebe-

lares e ao mesmo tempo a ausência da apraxia da marcha descrita por

B r u n 3 , bem como, principalmente, da apraxia de ação coordenada de K l e i s t 1 3 a ,

excluíam o comprometimento do pólo frontal. Assim, dentre as síndromes

topográficas frontais tão exaustivamente estudadas por Delmas-Marsa le t 5 ,

estaria em causa apenas a de t ipo profundo, da qual aliás participam os

distúrbios abásico-astáticos. Semelhante síndrome porém não significa, para

nós, apenas lesão direta da profundidade do lobo frontal — eventualidade

em que surgiriam sintomas estranhos ao caso em a p r ê ç o 1 9 (quadro I ) —

mas também envolvimento das vias que estabelecem ligação com o cere­

b e l o 1 9 (pág. 30 e quadro I V ) . A hipótese de alterações cerebelares predo­

minantes e a suspeita de etiologia tumoral para os distúrbios parecem em

desacôrdo com o fato de alterações dos fundos oculares estarem ausentes,

em mais de um exame; entretanto, a estase papilar depende, como é corre­

tamente aceito, de hidrocefalia interna; e esta pode faltar mesmo em pro­

cessos propriamente neoplásticos da fossa posterior, até em fase adiantada 1 0 .

Aos distúrbios neurológicos denotados no caso do paciente correspon­

dem, tanto em sentido funcional quanto sob o ângulo topístico, a zona orbi­

taria do lobo frontal e de outro lado regiões neocerebelar e paleocerebelar,

com predominância desta última. Ass im o mostram as desordens motoras

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ou, de modo mais geral, neurológicas, as quais têm absorvido quase total­

mente as verificações dos neurofisiologistas que se dedicam ao estudo do

cerebelo. T a m b é m o evidenciam os transtornos psíquicos, a que logo nos

referiremos, habitualmente esquecidos naquelas pesquisas.

E m relação ao dinamismo de regência, inconteste, que o cerebelo exerce

sôbre a motilidade, há que distinguir previamente a diversa participação do

paleocerebelo e do neocerebelo. Conforme acentua F u l t o n 7 , ao discutir mi¬

nudentemente as verificações neurofisiológicas sobre o cerebelo (págs. 463-

490) : "Seria de prever que as projeções piramidais, mediante as colaterais

da ponte, ter iam ligações primariamente com o neocerebelo; e que as pro­

jeções extrapiramidais corticais, que influem sôbre o mecanismo postural,

seriam associadas primariamente ao lobo anterior e aos dinamismos paleo¬

cerebelares" (pág. 482). Daí advém, como é reconhecido clinicamente e

mesmo pela experimentação, que as alterações dos hemisférios cerebelares

se traduzam pela chamada ataxia do tronco e que as do verme cerebelar

acarretem abasia e perda paroxística do tono muscular estático. N o caso

do paciente em aprêço, ambos os tipos de distúrbio est iveram presentes e

entre êles a abasia foi dominante e progressiva. Êste particular clínico se

explica pela situação mediana da massa principal de cisticercos. Fazemos

notar ainda que não se apuraram sintomas característicos da falência neo¬

cerebelar: nem tremores ao iniciar movimento, nem dismetria, nem desor­

dens adiadococinéticas.

P o r outro lado, quanto à região cerebral interessada na síndrome, era

a base do lobo frontal e não o pólo nem a convexidade que estava em

causa. Efet ivamente, tanto a convexidade quanto a zona orbitária da re­

gião frontal recebem influxos neocerebelares. Os distúrbios motores acen­

tuados — com hiperatividade e inquietação — observados por Bianchi nas

mutilações da convexidade f ron ta l 2 , foram também verificados na experi­

mentação de Kennard e c o l . 1 1 . 1 2 em macacos: hiperatividade e desigual am­

plitude da locomoção em cada membro, donde a "marcha c i r cu la r " 1 1 . En­

tretanto, Ruch e Shenkin demonstraram que tal ocorria devido a ser atin­

gida nas experiências a área 13, e que esta de per si explicava o distúrbio 1 5 .

Ademais , tanto clinicamente quanto na experimentação, as lesões da cor-

ticalidade ou do pólo se expr imem por desordens psíquicas não apresentadas

pelo paciente. Assim pudemos desde o início formular a hipótese localiza¬

tório-funcional de síndrome orbitaria.

A o contrário, os transtornos psíquicos em causa desde o início, uns

progressivos, outros transitórios, confirmavam a diagnose topística. Insis­

timos nestes sintomas — intelectuais e conativos — porque ainda não se

encontram satisfatoriamente caracterizados na literatura psiquiátrica. T ê m

entretanto sido assinalados com relativa freqüência em observações anátomo-

clínicas.

Distúrbios psíquicos — Mesmo em relação à convexidade do lobo frontal

os neurofisiologistas permaneceram durante muito tempo sob o domínio da

falsa concepção de "zona muda". Entretanto, já no fim do século passado

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Bianchi pôde desfazer êsse mito, utilizando as próprias experiências e re­

vendo cs dados obtidos por outrem. A capacidade de distinguir entre ali­

mentos e materiais não comestíveis — função portanto tipicamente intelec­

tual — desaparecia nos animais cujas áreas frontais eram m u t i l a d a s 2 : ao

mesmo tempo que a inquietação motora, no plano neurológico, era neces­

sário considerar aquêle transtorno psíquico. Deficiência perfeitamente com­

parável a essa foi anotada em macacos, na experimentação de Kennard e

Ectors, já r e f e r i d a 1 1 . E ainda, de modo mais sistemático, nas metódicas

pesquisas de Jacobsen 9 sôbre o papel dos lobos frontais no aprendizado

dos primatas. Com maior razão ainda, pela ausência de satisfatória dou­

trina prévia, 03 autores em geral deixaram de reconhecer funções psíquicas

à região orbitaria do lobo frontal : e isso apesar de se registrarem na li te­

ratura observações clínico-anatômicas concludentes. Foi sòmente Kleis t quem

demonstrou de modo claro e preciso a existência de síndrome peculiar ao

cérebro orbitario. N a arrojada carta funcional do c é r e b r o 1 3 a , 1 6 a , . b estabelece

o conjunto de efeitos psíquicos peculiar à zona cíngulo-orbitária. Tais atri­

butos, que arrolamos como conativos e instintivos 1 6 a , . 1 9 , devem ser distingui­

dos daqueles que constituem apanágio exclusivo da corticalidade: o pensa­

mento ativo 1 3 c , a iniciativa, a coordenação intelectual da ação 1 3 a , . 1 6 a , c .

Coube a Leonora Wel t , segundo precisa K l e i s t 1 3 a , descrever em pri­

meira mão alterações do caráter como conseqüência de lesões da região

frontal orbitaria. Caída em descrédito, essa importante verificação clínico-

patológica de 1888 foi reabilitada e reavaliada pelo insigne mestre de Frank­

furt am Main, que também lhe retificou a configuração clínica e lhe im­

primiu fundamento doutrinário, baseado nas próprias observações pessoa i s 1 3 a .

Mostrou Kleis t que nesses quadros, como na mória de Jastrowitz, há que

distinguir sintomas pròpriamente orbitários e sintomas da corticalidade 1 6 a , b ,

ou do tronco cerebral. Estariam em causa, nas lesões da região orbitária,

fenômenos de déficit funcional da "personalidade", na acepção de Kleist .

Tais distúrbios, quando na fase inicial, não são reconhecidos como tais nem

pela família nem pelo médico, em geral, segundo o acentua Pe t e r D u u s 6

muito judiciosamente: daí as contradições da literatura relativa ao lobo or­

bitario. Reunindo 30 casos de tumores da região orbitaria, dos quais 5 de

observação pessoal, Duus divide o quadro psiquiátrico orbitario em duas

fases: inicialmente, alterações do caráter, marcadas e bem definidas, mas

em regra interpretadas como "esquisitices" pelos circunstantes, durante me­

ses e mesmo anos; no estágio final, carência de iniciativa que progressiva­

mente atinge até o grau de espurcícia; como transição entre ambas podem

ocorrer a lucinações 6 (págs. 645-646).

Para compreender o porque desta sintomatologia e de que forma trans­

tornos neuropsíquicos tão diversos podem indicar a mesma sede cerebral, é

necessário considerar, ainda que rapidamente, as concepções de Kleis t sobre

as funções do lobo orbitario ou, melhor, da região cíngulo-orbitária. A í se

situam, segundo Kleist , as estruturas prepostas às várias manifestações da

personalidade ( Ichsphäre) . Esta abrange três n í v e i s 1 3 b : afetividade e ins-

tintividade (Gefühls- und T r i e b - I c h ) , em plano inferior; personalidade so¬

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mática ( K ö r p e r - I c h ) , com as sensações internas, como estágio médio; em

plano superior, o do caráter, a 'personalidade subjetiva, a sociabilidade

(Selbst-, Gemeinschafts-Ich), a religiosidade ( W e l t - und religiöses I c h ) . E m

outro p a s s o 1 3 a (pág. 1250) acentua que todos êsses domínios da personali­

dade compreendem um lado sensorial e um lado motor : no primeiro caso

e nessa ordem em que os enumeramos, sentimentos, momentos instintivos,

sensações corporais, intenções (Gesinnungen); no outro, movimentos reati­

vos, expressivos, instintivos ( T r i e b - ) e desempenhos voluntários (Wil lensbe­

tä t igungen) . E com relação ao aspecto localizatório 1 3 a : "O córtex do cín¬

gulo e do cérebro orbitario contêm, portanto, provavelmente um campo sen­

sorial dos estímulos interoceptivos com tonalidade afetiva. A l é m disso aí

vão ter impressões olfativas oriundas da região olfativa, as quais poderiam

cooperar nessas regiões com as sensações orais, anais, genitais e viscerais

para a alimentação, a excreção e a procura sexual" (pág. 1165; grifos do

or ig ina l ) .

Esta participação da região orbitaria na regência da vida vegetat iva

e mesmo de atividades instintivas foi depois demonstrada experimentalmente

por Bailey e S w e e t 1 e por T . C. Ruch e H . A . Shenk in 1 5 , independentemente.

E mesmo o aspecto mais subjetivo das manifestações instintivas, o emocio­

nal, pôde ser evidenciado em primatas nos quais Fulton e I n g r a h a m 8 pro­

duziram lesões limitadas à região orbitária.

Sob o aspecto clínico, as observações que se têm dedicado especifica­

mente a êste gênero de perturbações neuropsiquiátricas revelam dados con­

cordantes em relação aos distúrbios de or igem orbitaria. Kleist , que lhes

dedica o estudo a um tempo mais minucioso, mais completo e mais siste­

mático, arrola nesta rubrica — "Os distúrbios das funções da personalidade

e dependência para com o cérebro orbitário, o cíngulo e o cérebro interme­

diário" 1 3 a (págs. 1159-1254) — 39 observações pessoais de ferimentos de

guerra. Compara-as com as similares de outros autores e completa-as com

o próprio material clínico de lesões focais do cérebro. Como alterações de

or igem orbitaria r e fe re : a ) no domínio da personalidade subjetiva e da so­

ciabilidade, deficiência das intenções e das atitudes morais (gesinnungsmäs¬

s ige ) , bem como dos empreendimentos correspondentes ( instabil idade); b )

em relação à noção de si próprio (Eigener leben) — que envolve também

feixes de l igação do lobo orbitário — transtornos da unidade da personali­

dade em sentido voli t ivo, donde a falta de empreendimento ou de liberdade

de ação; c ) no setor da instintividade, a deficiência de iniciativa — pelo

comprometimento das ligações com a região frontal — e a falência dos ins­

tintos individuais em conseqüência dos distúrbios diencefálicos.

Duus, da escola de Kleist , assinala no estudo de conjunto que já cita­

m o s 6 a transição dos transtornos psíquicos da fase de alterações anti-sociais

do caráter para a de embotamento completo, inclusive com espurcícia; além

disso, distúrbios vegetat ivos na fase final, devidos porém à hipertensão en-

docraniana. E m alguns pacientes de nossa observação pessoal também foi

registrada grave alteração do caráter, o que levou ao diagnóstico topográ­

fico, confirmado depois pelos dados objetivos.

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U m dêstes doentes, sexagenário, faleceu aos dois meses de internação.

Durante o período de observação revelou decadência mental progressiva e

rápida, finalmente com embotamento global da inteligência e da iniciativa,

inclusive com espurc íc ia 1 7 . Dois anos antes da internação denotava baixa

da eficiência no trabalho e graves distúrbios do comportamento: faltas ao

serviço, furto de utensílios da oficina, espancamento da espôsa, j á acamada;

tentat iva de coito com a espôsa quase moribunda e agressões contra as

pessoas presentes que o impediram, o que determinou intervenção da polícia

e, a seguir, a internação. O quadro neuropsiquiátrico do lobo frontal se

complicava com sintomas extrafrontais (apraxia, agrafía, distúrbios extra¬

piramidais, outros de tipo cerebelar) e os dados liquóricos denunciavam neo­

plasma endocraniano. Daí o diagnóstico localizatório quando da pneumen¬

cefalografia: "P rováve l neoplasia ao nível da grande via fronto-cerebelar.

Síndrome do lobo frontal, com repercussão sôbre a zona parietal inferior

(agrafía, a p r a x i a ) " 1 9 (págs. 56-57, obs. 8 e fig. 20 ) . O pneumencefalograma

foi concordante; a necropsia revelou meningeoma paramediano ao nível da

região orbitaria, o qual se acompanhava de edema do lobo frontal, com de­

generação de feixes frontoparietais (Dr . Paulo Pinto P u p o ) 1 7 .

Dois outros internados do Hospital de Juqueri apresentaram o quadro

orbi tár io não por neoplasma porém por aracnoidite optoquiasmática: nestes

o quadro mental não exibia transtornos extrínsecos, os quais ocorrem nos

tumores. Da súmula de observação neuropsiquiátrica de um dêles: "Orien­

tação psíquica conservada". . . "Acentuada lentidão no trabalho mental.

Viscosidade intelectual. Fabulações ocasionais. Minuciosidade. Expressão

sem desordens intrínsecas. Afetividade aparentemente embotada, de modo

habitual. Períodos de grande destrutividade e agressividade, que diz incons­

cientes. Refe re auto-mutilação e tentativa de suicídio, nas mesmas condi­

ções. Perversões instintivas, ao que diz." . . . "Convulsões epileptiformes,

que diz datarem dos 15 anos de idade. Convulsões e hipertonia muscular

tipicamente pitiáticas." . . . "Diagnóst ico: Quadro psiquiátrico frontal-orbitá¬

rio"19 (pág. 56, obs. 7 e fig. 19; os grifos são desta t ranscr ição) . A verif i­

cação neurocirúrgica (Dr . A . de Mat tos P imen ta ) confirmou os dados neuro-

oftalmológicos de aracnoidite opto-quiasmática. São a lgo diversas as desor­

dens sumariadas em relação ao out ro : "Orientação psíquica íntegra." . . .

"Trabalho mental rápido. Exci tação psíquica. Prol ixidade. P o r vêzes fa­

bulações, de tipo mitomaníaco. Chistes, trocadilhos. Expressão sem distúr­

bios intrínsecos. At iv idade prática desviada no sentido da superprodutivi¬

dade dispersiva. Perversidade, de tipo da mória. Euforia pueril, discordan­

te." . . . "Diagnóst ico: Desordens neuropsiquiátricas por aracnoidite opto­

quiasmática (quadro mental do lobo frontal, região orbitaria)"19 (pág. 57,

obs. 9 e fig. 21; grifos da atual t ranscrição) . T a m b é m aqui a inspeção

neurocirúrgica ratificou o diagnóstico de aracnoidite opto-quiasmática (Dr .

A . de Mattos P i m e n t a ) .

Valor topístico dos distúrbios — Alguns transtornos, tanto neurológicos

quanto de ordem psíquica, ocorreram durante todo o período de observação

e mesmo foram progressivos. Outros, porque transitórios ou cronológica¬

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mente secundários, foram interpretados como fenômenos de repercussão, na

acepção anteriormente discutida 1 6 b , 1 9 .

N o primeiro caso, a ataxia do tronco, a astasia-abasia e a perda de

equilíbrio faziam admitir al teração permanente ao nível da região palooce-

rebelar; crises de hipertonia muscular, não constantes, sugeriam exacerbação

transitória dos distúrbios de regência; e a compensação neocortical cerebral

se mostrava falha por ocasião dos surtos de tremores.

Quanto aos sintomas mentais, eram de natureza instintiva os mais cons­

tantes e se acentuaram progressivamente: alheiamento para com o ambiente

e desinterêsse progressivo pelas próprias condições, o que atingiu o grau da

espurcícia. A hiperemotividade, de aparência pitiática, foi evidente — e

poderia falsear o diagnóstico, segundo dissemos — enquanto foi possível o

contato com o mundo subjetivo do examinando. A integridade habitual do

trabalho intelectual, sujeito a erros de orientação alopsíquica compreensíveis

ante a situação de internado, revelava que a região da convexidade frontal

estaria indene. Como estados mórbidos transitórios na esfera intelectual,

assinalamos momentos de obnubilação, os quais refletem a falência do dina­

mismo da vigí l ia; tal dinamismo, segundo demonstrou K l e i s t 1 3 a , f i l iável ao

tronco cerebral, depende da função instintiva básica, a de nutrição ( A . S . ) ,

por sua vez atribuída ao neocerebelo. Assim, a manutenção do esfôrço e da

atividade em geral, e a regência instintiva dos próprios atos, exibiam distúr­

bios caracterizados pelo déficit grave, no caso agora referido. Ambas as

manifestações da personalidade, às quais Kleis t designa, respectivamente,

como Ausdauer e gesinnungsmässige Handlungen, constituem, com as exte­

riorizações do caráter — Gesinnungen — apanágio do córtex orbi tar io: ve ­

jam-se a carta funcional original em Geh i rnpa tho log i e 1 3 a ( f ig . 429, à pág.

1365) e a versão brasileira, em que os termos correspondentes aparecem

como Perseverança, atos intencionais, Caráter 1 6 a ( f ig . 8, à pág. 145), ( f ig .

3, à pág. 1 9 5 ) 1 6 b . Esta última, a do caráter, esteve caracterizada também

pela falência e não pela perversão como nas observações anátomo-clínicas

há pouco referidas; ou então pelo comportamento teatral, misto de indife­

rença e de exibicionismo. D e qualquer forma, como acentuamos, o quadro

em conjunto passava para segundo plano em referência aos distúrbios paleo¬

cerebelares.

Êste conjunto de considerações, que t ivéramos em mente ao sopesar os

transtornos neuropsiquiátricos sob critério patogênico ao mesmo tempo es­

pacial e c r o n o l ó g i c o 1 9 (págs. 28-30), levou nosso raciocínio clinico à diag­

nose de quadro frontal orbitario como conseqüência de alterações paleoce¬

rebelares.

R E S U M O

O paciente fôra apresentado duas vêzes em reuniões clínicas, para diag­

nóstico diferencial entre alterações neuropsíquicas orgânicas e pitiatismo.

Da primeira, aos 2 meses de internação, releva notar os seguintes dados:

trabalho mental lento, porém sem distúrbios intelectuais intrínsecos; atenção

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pouco f ixável ; expressão verbal sem transtornos intrínsecos, mas escassa;

carência global de iniciativa; indiferença para com a própria situação; ati­

tudes por vezes teatrais, em aparência pitiáticas; hipertonia muscular va­

riável, aparentemente despertada pelo exame; marcha em pequenos passos,

com incerteza var iável ; queda lenta, em direção inconstante; camptocormia,

que se exagera quando desamparado; crises tônicas, de tipo da descerebra¬

ção; condições somáticas precárias; exame neuro-oftalmológico só possível

quanto a fundos oculares, sem anormalidade; exames de líquor incompletos,

com alterações discretas; reações negativas para sífilis no líquor e no san­

gue. Diagnóstico provisório: Psicose por lesão cerebral, com provável com­

prometimento orgânico da região frontal orbitaria ou da via fronto-ponto-

cerebelar.

A o ser apresentado da segunda vez, decorridos três meses, estavam mais

acentuados o desligamento para com o ambiente, a carência de iniciativa,

a total incapacidade para cuidar de si, com espurcícia; agravou-se a per­

turbação da marcha com completa astasia-abasia e com ataxia do tronco;

tornaram-se mais freqüentes as crises tônicas de tipo cerebelar; repetidos

os exames de líquor, ainda incompletos, denotaram alterações do mesmo

tipo anterior; o exame de fundos oculares foi novamente negat ivo; não

fôra ainda possível a pneumencefalografia. A evolução dos distúrbios, com

alterações de or igem orgânica evidente e com outras aparentemente pitiá­

ticas, permitiu precisar o aspecto local izatório: Síndrome frontal orbitaria

por alterações cerebelares prováveis.

Sòmente cinco meses após a primeira discussão clínica do quadro, quando

obtido o exame completo do líquor, o diagnóstico etiológico pôde ser aven­

tado. O exame neuro-oftalmológico foi ainda negativo. A evolução dos

sintomas levou o doente à obnubilação e ao embotamento intelectuais, à

espurcícia; e, pelo lado neurológico, à impossibilidade de locomoção, à ataxia

do tronco, ao relaxamento dos esfincteres. Diagnóst ico: quadro neuropsi¬

quiátrico orbitario, como repercussão de alterações ponto-cerebelares; cisti¬

cercose provável.

O paciente faleceu 11 meses após a internação. A necropsia revelou,

quanto ao sistema nervoso central, um cacho de vesículas de cisticerco ra¬

cemoso ao nível do ângulo ponto-cerebelar direito ( f ig . 1) e espessamento

das leptomeninges na base do encéfalo até a dos lobos temporais. Nenhu­

ma alteração histológica do córtex cerebral ou das vias intra-hemisféricas

(Nissl e W e i l ) .

Quanto ao aspecto patogênico, o quadro orbitario descrito por Kleis t

era representado pela falência na manutenção do esfôrço e da atividade em

geral (Ausdauer ) , na regência instintiva dos atos (gesinnungsmässige Hand¬

lungen) , bem como pelo distúrbio teatral, tipo pitiático, do caráter (Gesin-

nung) . Os transtornos neurológicos e mesmo neurovegetativos correspon­

diam, na opinião dos autores, à falência paleocerebelar.

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S U M M A R Y

Clinical pattern of orbital lobe with cerebellar fits. Cysticercus racemosus

of ponto-cerebellar region.

The patient had been shown twice in seminar for discussion of differentia]

diagnosis between pithiatism and organic brain lesions. A t first, t w o months

after admission, the pattern was as fo l lows : no peculiar troubles in think­

ing; impaired attention; poor spontaneous speech; general lack of init iative;

no care for the self; behavior sometimes theatrical, apparently pithiatic;

muscular hypertonia, aroused by the examination; gait uneaven, by short

steps, subject falling often, in no predictable direction; tonic spells, de­

cerebrate in type; poor bodily status. N o neurophthalmic disorders (only

the fundi examination was feasible, for lack in cooperat ion) ; mild altera­

tions at the spinal fluid tests; tests for syphilis negat ive in the serum and

in the spinal fluid. Provisional diagnosis: psychosis with brain lesions,

probably in the orbital region or along fronto-ponto-cerebellar pathways.

A t the second time, three months later, seclusion was growing worse,

lack of undertaking was most marked, the patient was completely unable

to care for himself and remained conspurcated; gait troubles were accrued

with astasia-abasia and trunk ataxia; cerebellar fits were more frequent;

fluid examinations, still incomplete, and neurophthalmic data gave no new

results; pneumoencephalography was not ye t available. T h e pattern of in­

termixed organic troubles and pithiatic behavior led to a closer pathogenetic

diagnosis: orbital syndrome due to cerebellar lesions probably.

I t was only f ive months after admission that proper fluid examination

was available, and then rendered an etiologic diagnosis possible. T h e pa­

tient was then unable to wa lk and to take care of himself, and remained

unalert. Diagnosis: neuropsychiatry orbital syndrome evoked by cerebello­

pontine disturbances; cysticercosis probably.

Exitus eleven months after admission. Necropsy disclosed, as for the

c.n.s., a bunch of cysticercus racemosus at the cerebello-pontine region, at

r ight ( f ig . 1 ) ; leptomeninges were somewhat thick at the basis until the

temporal lobes. N o alteration of the frontal lobes or elsewhere, macro-

scopically and histologically as wel l (a t Nissl and W e i l stains).

A s for the pathogenesis, the orbital patterns, in sensu Kleist 's , con­

sisted of lack in maintaining mental alertness and the initiative (Ausdauer ) ,

in the instinctual drives (gesinnungsmassige Handlungen) , as wel l as of the

theatrical troubles of character (Gesinnung) . Neurological and neuro-ve­

getat ive troubles were to be ascribed to paleo-cerebellar regulations, in the

authors' mind.

R E F E R Ê N C I A S

1. B A I L E Y , P. ; S W E E T , W . H . — Effects on respiration, blood pressure and

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