R3 HAC Thaís Helena Gonçalves Dr Vinícius Ribas Fonseca em ORL.pdf · desenvolvimento, 2ª causa...
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• Câncer infanto-juvenil (<19a) é raro qdo comparado com
adulto, correspondendo entre 2 a 3% de todos os tu malignos
• IBGE estima 9.800 casos de câncer por ano em cças
• Lidera a causa de morte por doença em cças nos países em
desenvolvimento, 2ª causa de morte em países desenvolvidos
• Hospital Erasto Gaertner 2000-2004
• Pctes pediátricos (<15a) representam 2,4% dos casos de cancer
• Adolescentes (entre 15 e 19a) representam 1,% do total
• Neoplasias mais frequentes nos pctes pediátricos:
• Leucemias (23,1%)
• Linfomas (16%)
• Tumores do SNC (13,1%)
• Neoplasias mais frequentes nos adolescentes:
• Carcinomas e outras neoplasias epiteliais malignas (22%)
• Linfomas (20,8%)
• Leucemias (14,9%)
• Leucemia
• Tumor do SNC
• Limfoma
• Sarcoma
• Neuroblastoma
• Tu de Wilms
• Tu de céls germinativas
• Retinoblastoma
• Hepatoblastoma
• Linfoma de Hodgkin
• Rabdomiosarcoma
• Neuroblastoma
• Carcinoma nasofaríngeo
• Estesioneuroblastoma
• Carcinoma de tireóide
• Outros
• 15% das neoplasias malignas
• Localização da cabeça e pescoço mais comum, 60-80%
envolve pescoço
• Linfoma mais comum em cças
• > 15a
• Associado com EBV e imunodeficiência
• Neoplasia agresiva Invasão local e de LFNs regionais
• Metastatisa para pulmão, fígado, ossos e medula óssea
• Sintomas B (30%)
• Febre
• Sudorese noturna
• Perda de peso
• Aspectos morfológicos
• minoria de células tumorais (células de Reed-Sternberg) em um fundo de
células inflamatórias reacionais
• Dx:
• Bx excisional
• Análise histológica + IHQ
• Tto:
• Estádios localizados: quatro a seis ciclos de poliquimioterapia associado a
radioterapia
• Estádios avançados: seis a oito ciclos de poliquimioterapia associada ou
não à radioterapia
• Prognóstico:
• Excelente independente do seu estádio
• Sobrevida global em 5 anos 60 – 90%, na recaída 25 – 60%
• Sarcoma mais comum em cças, representam 7,4% dos casos de
câncer abaixo dos 20 anos
• 40% dos casos envolvem cabeça e pescoço
• Maior incidência na infância, ao passo q na adolescencia
predominam outros sarcomas (fibrossarcomas, histiocitoma,
sarcoma sinovial, leiomiossarcoma, lipossarcoma…)
• Comportamento agressivo, crescimento rápido e altamente
invasivos
• Localização cervical é de fácil detecção, porém metade dos
casos apresenta-se em tecidos profundos e, qdo detectados,
pode haver infiltração de base de crânio, sendo denominados
parameníngeos e de pior prognóstico
Quadro 1. Localização e frequência dos rabdomiossarcomas em cabeça e pescoço:
Órbita (25%)
Não parameníngeos (25%)
- Cavidade oral
- Laringe/hipofaringe
- Orofaringe
- Couro cabeludo
- Parótidas
- Pescoço
Parameníngeos (50%)
- Ouvido médio
- Cavidade nasal/seios paranasais
- Nasofaringe
- Fossa infratemporal
- Parafaringe
• Dx:
• Bx excisional com estudo por microscopia ótica e IHQ
• Tto:
• Responsiva à QMT e RDT
• Cx deve ser feita como terapia local após redução do volume do tu pela
QMT
• Tu maligno do SNSimpático e medula da gl adrenal
• 7% dos tu da infância
• Em 5% dos casos a lesão é primária de cabeça e pescoço
• Síndrome de Horner
• Mts pctes apresentam doença metastática ao dx e a mtx
cervical é mais comum q a dça cervical primária.
• Invasão local de LFN cervical
• Prognóstico favorável se dça localizada e com ressecção cx
completa
• QMT é o tto complementar de escolha, podendo ser
complementado por RDT e até tx de MO.
• Raro na infância
• Representa menos de 1% das neoplasias malignas
• Fortemente associado com EBV
• Os sintomas são obstrutivos, podendo estar associados a
epistaxe, cefaléia e trismo
• Dx: Bx geralmente é feito em estádio avançado, com
comprometimento de gânglios cervicais metastáticos
• Tto: QMT e RDT
• Menos comum em cças q adultos
• Qdo presentes, são mais frequentemente malignos
• Mais comum em >15anos
• Mais comum em meninas
• Neoplasia endócrina múltipla tipo 2
• Biópsia a céu aberto pode ser mais diagnóstica que PAAF.
• Subtipos histológicos:
• Papilar
• Folicular
• Medular
• Anaplásico
• Cirurgia com iodo radioativo e reposição hormonal é o
tratamento padrão.
• Sobrevida livre da doença é 61-67%
• Tumores da cavidade oral
• Linfoma
• Sarcoma
• Carcinoma mucoepidermóide
• Carcinoma de células escamosas
• Tumores de glândulas salivares
• Carcinoma mucoepidermóide
• Carcinoma de células acinares
• Adenocarcinoma
• Carcinoma indiferenciado
• Rabdomiosarcoma