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Realização:

nas

universidades

Organização do Material: Ps. Verônica Stasiak Bednarczuk e Leandro de Oliveira Martins

Revisão Científica: Profº Dr. Salmo Raskin; Ms. Vinícius Bednarczuk Diagramação: Sintática Comunicação

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SumárioIntrodução

1. O que é a Fibrose Cística?

2. Breve história da Fibrose Cística

3. Quais são os sintomas da Fibrose Cística?

4. Como é realizado o diagnóstico?

4.1 Triagem Neonatal

4.2 Teste do Suor

4.3 Análise das Mutações do Gene CFTR

5. Qual a incidência?

6. Como é realizado o tratamento?

7. Considerações finais

8. Referências

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Seja bem-vindo ao Projeto Fibrose Cística nas Universidades!

Este projeto é coordenado pelo Instituto Unidos pela Vida, uma organização não governamental com sede em Curitiba e atuação nacional.

Nossa missão é divulgar a Fibrose Cística no Brasil, contribuindo para a busca de diagnós-tico precoce e tratamento adequado, pois nós acreditamos que a Fibrose Cística é parte do que somos, não o limite do que podemos ser.

A saber, a Fibrose Cística é uma doença autossômica, recessiva, ainda sem cura, que deixa as secreções do organismo mais espessas, de difícil eliminação. Estas secreções podem desencadear pneumonias, tosses crônicas, dificuldade para absorção de gorduras e nutrientes, diarreia, pólipos nasais. Infelizmente, ainda não há cura conhecida para a patologia e, quando antes diagnosticada, melhor para a qualidade de vida da pessoa com Fibrose Cística.

Pensando nisto e na quantidade de pessoas que ainda não a conhecem a doença, mesmo entre os profissionais de saúde, desenvolve-mos o Projeto Fibrose Cística nas Universida-des, que tem como principal objetivo inserí-lo no conceito da patologia, para que você tam-

Projeto Fibrose Cística nas UniversidadesInstituto Unidos pela Vida | www.unidospelavida.org.br

41 3114-7750 | 41 9636-9493 | educacao@unidospelavida.org.brRua Francisco Rocha, 198, Estúdio 01 – Batel, Curitiba, PR

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Esta apostila é nosso material de apoio da videoaula de Introdução à Fibrose Cística,

ministrada pelo Dr. Salmo Raskin.

Queremos que este material contribua para o seu desenvolvimento profissional e que você possa nos ajudar na árdua missão de

tornar a Fibrose Cística conhecida!

Olá!nas universidades

bém possa contribuir para a busca de diagnós-tico precoce, tratamento adequado e melhora na qualidade de vida.

Estima-se que 1 a cada 10 mil nascidos vivos no Brasil tenham Fibrose Cística, contudo, so-mente em torno de 4 mil pessoas recebem o tratamento atualmente.

Vamos mudar essa história? Vamos conhecer para transformar? Saber o que se tem pode mudar tudo.

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1. O Que é a Fibrose Cística?

Provavelmente você ouviu pouco, ou quase nada, a respeito. Infelizmente, esta é uma grande realidade do Brasil. Em pri-meiro lugar, a Fibrose Cística pode ser facilmente confundida com outras pato-logias, por conta da semelhança de seus sintomas. A Pneumonia de repetição e a tosse crônica são dois dos principais sintomas da Fibrose Cística e também podem ser confundidas com bronquite e asma, por exemplo.

Segundo relatório publicado pelo UNICEF em 2013, pneumonia, diarreia e malária continuam sendo as principais causas de morte de crianças no mundo - são cerca de 6 mil crianças menores de 5 anos, to-dos os dias, sendo que a desnutrição é a causa de quase metade dessas mortes. Sabemos, contudo, que independente da Fibrose Cística, as patologias descritas acima são graves se não tratadas. Mas, o questionamento que fica é: quantas des-tas teriam Fibrose Cística, já que pneu-monia e diarreia também são sintomas da Fibrose Cística?

Outros nomes da Fibrose Cística: Para co-meçar a entender a Fibrose Cística, preci-samos saber que ela também é conheci-da como Mucoviscidose (muco + víscido

+ ose) ou Doença do Beijo Salgado (pelo suor mais salgado encontrado na pele de quem tem Fibrose Cística).

De forma geral, Raskin (2015) afirma que a Fibrose Cística é uma doença multissis-têmica, genética, hereditária, autossômi-ca e recessiva. É causada por mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmem-brane Conductance Regulator), e gera al-terações no transporte transmembranar epitelial de cloro, sódio e água.

Sobre a incidência, é importante falarmos que a Fibrose Cística é considerada a en-fermidade congênita letal mais frequen-te em populações caucasianas (descen-dentes europeus, principalmente), e, de acordo com Raskin, cerca de 1 a cada 10 mil nascidos vivos tem Fibrose Cística no Brasil e 1 a cada 50 indivíduos está em

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risco elevado de ter filhos com a doença se casarem com portadores do gene. Por tratar-se de uma doença de origem caucasiana (eu-ropeia), esta incidência é variável, de acordo com a região. No Brasil, por exemplo, pode variar com incidências maiores na região sul, e menores na região nordeste.

Segundo de Castro et al (2011), a Fibrose Cística simula muitas outras doenças e tem amplo diagnóstico diferencial. O primeiro passo para o sucesso de sua abordagem é, naturalmente, o diagnóstico. Como o sistema respiratório é quase sempre acometido e é o principal responsável pela morbidade rela-cionada à Fibrose Cística, muitas vezes é com base na síndrome respiratória que o diagnós-tico desta doença é considerado.     

De acordo com o Banco de Dados de Mutações sobre a Fibrose Cística (Cystic Fibrosis Muta-tion Database), existem atualmente 1.997 no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), cuja proteína está envolvida, principalmente, no transporte de

íons cloreto através das membranas apicais das células epiteliais.

O diagnóstico precoce através da triagem neonatal é importante para aumentar a pos-sibilidade do tratamento e redução da morbi-dade e mortalidade. As mais recentes terapias dirigidas para a correção do defeito básico que estão sendo testadas em pacientes de-pendem do conhecimento prévio da mutação responsável e representam um marco para o tratamento efetivo da Fibrose Cística e outras doenças genéticas.

 Castro e Firmida (2011) indicam que, após o diagnóstico, o tratamento seja feito em servi-ços especializados, em centros de referência para Fibrose Cística. O tratamento intensivo, com abordagem multidisciplinar e utiliza-ção criteriosa do grande arsenal terapêutico disponível, tem colaborado para que se con-siga retardar a progressão da Fibrose Cística e tratar oportunamente suas complicações, elevando substancialmente a sobrevida e a qualidade de vida destes pacientes.

Por fim, é possível descrever de maneira resumida a Fisiopatologia da Fibrose Cística da seguinte maneira:

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2. Breve história da Fibrose Cística

Segundo Paschoal (2010), da sabedoria popular medieval, que atribuía tempo curto de vida às crianças com suor ex-cessivamente salgado, à descoberta do gene relacionado à doença, em 1989, um longo caminho foi percorrido. Ainda assim, o conhecimento do gene não es-clareceu completamente o mecanismo da doença em todos os órgãos afetados. Nos primeiros anos do século XX, de acordo com Paschoal (2010), clínicos e patologistas já reconheciam um pa-

drão de manifestações mórbidas em crianças brancas que levava à morte e se caracterizava por disfunção múltipla de glândulas exócrinas. A denominação dessa condição variava: fibrose císti-ca do pâncreas, enfatizando uma das manifestações mais proeminentes da doença, ou seja, a destruição do pân-creas; mucoviscidose, nome que ressal-ta outros aspecto importante no con-junto de distúrbios orgânicos, isto é, a produção de muco com características alteradas (mais espesso que o normal).

Por fim, Paschoal (2010) afirma que o conhecimento acumulado até agora sobre a fisiopatogenia das diferentes manifestações da Fibrose Cística trouxe benefícios não apenas aos portadores da doença, mas também à compreensão do funcionamento normal de vários sistemas orgânicos.

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1943:

Descrita como Mucoviscidose pelo pediatra Sidney Farber, que concluiu que o dano causado ao tecido pulmonar dependia da obstrução provocada por um muco viscoso (Muco + víscido (pegajoso, viscoso) + ose (doença)

1948:

Após a famosa onda de calor em Nova Iorque no ano de 1948, o médico Paul Di Sant’ Agnese registrou que o suor produzido pelas crianças com Fibrose Cística era anormalmente salgado;

Riordan et al clonaram o gene e utilizaram a sequência obtida do DNA para propor a estrutura da proteína codificada, denominada Cystic Fibrosis Transmembrane conductance regulator (CFTR). Deste modo, dia 08 de Setembro, data da publicação desta pesquisa em 1989,

é assinalado como Dia Mundial da Fibrose Cística.

1989:

Segunda Guerra:

Durante a Segunda Guerra Mundial, reconheceu-se que a Fibrose Cística repetia-se em famílias, e se pro-pôs tratar-se de herança recessiva. (Paschoal, 2010)

1938:

Nomeada Fibrose Cística do pâncreas, depois que a patologista Dorothy Hansine Andersen identificou cis-tos e tecido fibroso no pâncreas de alguns pacientes.

1959:

Gibson e Cook propuseram a técnica de de estimulação colinérgica para obtenção de suor de pequena área da pele, com o uso de policarpina por iontoforese, até hoje utilizada no teste do suor, padrão áureo para o diagnóstico da Fibrose Cística;

Linha do Tempo

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3. Quais são os sintomas da Fibrose Cística?

Insuficiência Pancreática

Como comentamos anteriormente, infeliz-mente, a maioria dos sintomas da Fibrose Cística pode ser facilmente confundida com outras patologias. Por isto, é funda-mental que profissionais da saúde a conhe-çam cada vez mais, para poder contribuir para a busca de diagnóstico precoce e tra-tamento adequado!

De forma resumida, os principais sinto-mas da Fibrose Cística são: pneumonia de repetição, tosse crônica, dificuldade para ganhar peso e estatura, diarreia, pólipos nasais, baquetamento digital. No decorrer deste capítulo entenderemos melhor cada um deles.

Segundo de Castro et al (2011), a expres-são clínica da doença é extremamente di-versificada, apresentando-se normalmen-te como um envolvimento multissistêmico, caracterizada por doença pulmonar pro-gressiva, disfunção pancreática exócrina, acometimento intestinal, doença hepática, infertilidade masculina (azoospermia obs-trutiva) e concentrações elevadas de ele-trólitos no suor.

Ribeiro et al (2002) afirmam que o defeito básico acomete células de vários órgãos, e nem todos os indivíduos expressam res-postas clínicas semelhantes. As manifesta-ções clínicas podem ser muito variáveis e

ocorrer precocemente, ou na vida adulta. O acometimento do trato respiratório as-socia-se com a maior morbidade e é causa de morte em mais de 90% dos pacientes, podendo ser progressivo e de intensidade variável. O curso clínico é determinado por muco viscoso e clearance mucociliar dimi-nuído, predispondo à sinusite, bronquite, pneumonia, bronquiectasia, fibrose e fa-lência respiratória.

A manifestação respiratória mais comum, segundo Ribeiro et al (2002), é a tosse crô-nica persistente, que pode ocorrer desde as primeiras semanas de vida, perturbando o sono e a alimentação do lactente. Muitas crianças apresentam-se com história de bronquiolite de repetição, síndrome do lac-tente chiador, infecções recorrentes do tra-to respiratório ou pneumonias recidivantes.

9Síndrome Perdedora de Sal

Cabello (2011) afirma que, além do com-prometimento pulmonar, a Fibrose Cística pode afetar outros órgãos como o pâncreas (função exócrina), cujo mau funcionamen-to (insuficiência pancreática) provoca má digestão, má absorção e consequente des-nutrição. Uma fração menor de pacientes apresenta pâncreas funcional, um quadro clínico mais brando da doença e uma so-brevida maior que aqueles com insuficiên-cia pancreática.

Segundo Cabello (2011) outras manifes-tações comuns na Fibrose Cística são: obs-trução intestinal, que ao nascimento é co-nhecida como condição íleo-meconial; alta concentração de íons (Cloreto de Sódio) no suor; e infertilidade, principalmente mas-culina. Esta última é resultante de azoos-permia provocada pela ausência dos vasos deferentes. A infertilidade feminina é me-nos frequente, e em geral é devido à anor-malidade do muco cervical e ao atraso do desenvolvimento.

Ribeiro et al (2002) afirmam que as mani-festações digestivas são, na sua maioria, secundárias à insuficiência pancreática. A obstrução dos canalículos pancreáticos por tampões mucosos impede a liberação das enzimas para o duodeno, determinando má digestão e má absorção de gorduras, pro-teínas e hidratos de carbono. Causa tam-bém diarréia crônica, com fezes volumosas, gordurosas, pálidas, de odor característico e, finalmente, desnutrição calórica protéi-ca, acentuada por outros fatores inerentes à Fibrose Cística. Os autores revelam ainda que a primeira manifestação da IP na Fibro-se Cística é o íleo meconial (obstrução do íleo terminal por um mecônio espesso), que aparece em 15-20% dos pacientes. Porém, a maioria dos diagnósticos de íleo meconial (90%) é relativa à Fibrose Cística. Portanto, deve-se ressaltar a importância de tratar todo paciente com íleo meconial como Fi-brose Cística até prova em contrário.

Por fim, Adde (2010) afirma que a apre-sentação clínica da Fibrose Cística é muito variável e seu diagnóstico deve ser bus-cado não apenas nos casos típicos, como também em crianças mais velhas e adultos que apresentem bronquiectasia de causa não esclarecida, azoospermia obstrutiva e pancreatite crônica, considerando-se que, nesses casos, o cloreto do suor pode apre-sentar valores normais ou limítrofes.

Baqueteamento digital

Investigar nunca é demais!

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“Saber o que se tem, pode mudar tudo”. Esta frase, estampada em vários materiais de comunicação da Associação Mineira de Assistência à Mucoviscidose (AMAM), indica uma máxima sobre o diagnóstico e prognóstico para quem tem Fibrose Cística. Muitas pessoas passam, infelizmente, anos e anos tratando diferentes patologias, com manifestações clínicas bastante graves, sem saber ao certo o que está acontecendo. E isto não é tão incomum. Vamos entender como funciona o diagnóstico para a Fibrose Cística no Brasil:

4.1 Triagem Neonatal

4. Como é realizado o diagnóstico?

A primeira forma de identificar a Fibrose Cís-tica é através do Teste do Pezinho, exame no qual algumas gotas do sangue do recém nascido é coletado do calcanhar do bebê em um papel especial que é enviado então para laboratório para triagem de várias doenças genéticas e metabólicas. O teste do pezinho na rede pública de saúde está incluído nas ações do Programa Nacional de Triagem Neo-natal, instituído no Brasil em 2001. Sabe-se que há casos de falso positivo e falso nega-tivo, e, por isto, indica-se que o teste seja re-feito quando há alteração e que o diagnósti-co seja confirmado através do Teste do Suor, que veremos adiante.

Adde (2010) afirma que o teste do tripsinogênio imunorreativo (IRT – immunoreactive trypsinogen) é utilizado para triagem neonatal de Fibrose Cística. O tripsinogênio é um precursor de enzima

pancreática, e sua concentração costuma estar persistentemente elevada no sangue de recém-nascidos com Fibrose Cística, mesmo nos casos em que ainda há suficiência pancreática. Esse aumento ocorre por conta da fibrose pancreática que a maioria dos pacientes apresenta já no período

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intrauterino, o que ocasiona refluxo das enzimas pancreáticas para a circulação. De acordo com Rosa et al (2008), recomen-da-se pelo Ministério da Saúde, que se em-pregue a dosagem da IRT. Na presença de alterações no exame, deve-se realizar um segundo exame, preferencialmente no pri-meiro mês de vida. Se o segundo também estiver alterado, o diagnóstico é confirma-do ou excluído pelo teste do suor, que está alterado em torno de 98% dos pacientes.

Zanaroli (2008) afirma que o momento para coleta do teste do pezinho, preferen-cialmente, não deve ser inferior a 48 horas de alimentação proteica (amamentação) e nunca superior a 30 dias, sendo o ideal entre o terceiro e o sétimo dia de vida. As características das diversas doenças ana-lisadas pelo teste do pezinho incluem o

fato de permitirem a detecção precoce por meios de testes seguros e confiáveis, serem amenizáveis mediante tratamento e serem passíveis de acompanhamento em centros de referência.

Por fim, é importante reforçar que a triagem neonatal positiva, segundo Adde (2010) deve ser um sinal de alerta ao pediatra para diagnóstico de Fibrose Cística, embora também possa se tratar de resultado falso-positivo. Deve-se solicitar o teste do suor quando dois testes IRT sequenciais resultarem positivos. Contudo, mesmo diante de resultado IRT normal, não se pode descartar completamente o diagnóstico de Fibrose Cística se uma criança apresentar sintomas e / ou sinais sugestivos da doença (como íleo meconial) ou tiver irmãos com Fibrose Cística – neste caso, - deve-se submetê-la ao teste do suor.

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Segundo Ribeiro et al (2002), o Teste do Suor é padrão ouro para o diagnóstico da Fibrose Cística, com elevada sensibilidade e especificidade (>95%), baixo custo e não invasivo.

Atualmente, o único procedimento aceitável é o da dosagem quantitativa de cloretos no suor, obtidos pelo método da iontoforese por pilocarpina, padronizado por Gibson & Cooke. A quantidade de suor deve ter no mínimo 100mg.

Rosa et al (2008) revela que o teste do suor consiste na estimulação da produção de suor pela pilocarpina, que é colocada sobre a pele ou diretamente nas glândulas sudoríparas, usando um gradiente potencial (iontoforese) e análise da concentração dos íons Na e Cl. O teste deve ser executado em um centro com pessoal treinado, pela técnica da iontoforese da pilocarpina para

produção de pelo menos 75 mg de suor durante um período de coleta não superior a 30 minutos. Ela já pode ser efetuada a partir das primeiras semanas de vida, embora em crianças de até quatro semanas haja dificuldades técnicas em se obter amostras adequadas.

Rosa et al (2008) ainda revela que uma dosagem de cloreto superior a 40 mEq/L é sugestiva de Fibrose Cística e acima de 60 mEq/L, em duas ocasiões, é diagnóstica. A concentração do sódio na amostra não deve diferir mais de 15 mEq/l do cloreto. Para finalizar, Ribeiro et al (2002) frisam que o teste de suor normal não exclui o diagnóstico de formas atípicas de Fibrose Cística. Atualmente, os casos duvidosos podem ser confirmados através do estudo genético, ou da medição da diferença de potenciais do epitélio nasal.

4.3 Análise das Mutações do Gene CFTR

4.2 Teste do Suor

Atualmente, de acordo com Adde (2010), há vários testes comerciais disponíveis para a análise das mutações CFTR, e a maioria avalia cerca de 30 mutações, ge-ralmente associadas à Fibrose Cística clás-sica, o que limita sua sensibilidade. Por ser o custo do teste genético elevado e pelo fato do resultado negativo não afastar a doença, uma vez que há inúmeras muta-ções desconhecidas, seu valor é limitado.

No caso provável de Fibrose Cística, diag-nóstico baseado no quadro clínico, mas com teste do suor limítrofe ou normal, é necessário um estudo mais extenso das mutações CFTR, ou mesmo o sequen-ciamento completo do gene – o que só costuma ser disponível em laboratórios especializados, segundo Adde (2010).

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5. Qual a incidência?

A incidência da Fibrose Cística varia entre os países e grupos étnicos, sendo mais comum na população caucasiana (europeia) e chegando a atingir 30 mil pessoas nos EUA (1:2.000 nascidos vivos), de acordo com Neto (2008).

em cada

nascidos vivosUm estudo de Raskin (1993) com 2.683 nas-cidos vivos em cinco estados brasileiros das regiões Sul e Sudeste estima a incidência de 1 a cada 7.576 nascidos vivos. Além disto, o autor ainda revela que 1 a cada 25 pessoas está em risco elevado de ter filhos com a doença se casar com um portador também assintomático. E, por ser uma doença reces-siva, cada filho de um casal portador do gene CFTR tem 25% de chance de ter Fibrose Cís-tica, como mostra o quadro abaixo.

Já foram descritas mais de 1.900 mutações responsáveis pela transmissão da doença, de acordo com o banco de dados de mutações no gene CFTR. A mutação ∆F508 é a mais fre-quente na população mundial. Nas popula-ções originárias do norte da Europa, a ∆F508 é responsável por 70% a 75% das mutações de Fibrose Cística, segundo Folescu (2008).

Já nos Estados Unidos, segundo Firmida e Lopes (2011), a Fibrose Cística afeta cerca de 30.000 crianças e adultos e aproximadamente 70.000 no mundo todo. Na União Europeia, por exem-plo, 1 em cada 2.000 a 3.000 recém-nascidos são afetados por Fibrose Cística, e nos EUA esta frequência é de 1 em cada 3.500.

Embora seja acentuadamente subdiagnosti-cada na Ásia, Firmida e Castro (2011) revelam que algumas evidências disponíveis sugerem que esta doença é rara naquela região. Na América Latina, a composição étnica da po-pulação é bastante heterogênea. Em países como Uruguai e Argentina, cerca de 90% da população é de origem Caucasoide, enquan-to em outras como, por exemplo, México, Co-lômbia e Chile, 57 a 87% são mestiços (mis-tura de Caucasoides com Ameríndios). Ainda no Uruguai, Equador, Colômbia, Venezuela e Brasil, a presença de descentes de africanos é importante, embora esta percentagem não ultrapasse 10% da população. A incidência de Fibrose Cística nestes países, então, varia de 1: 3.900 a 1: 8.500 nascidos em Cuba e no México, respectivamente.

Por fim, Wallis (2003) afirma que é essencial confirmar ou excluir o diagnóstico preciso da Fi-brose Cística para evitar testes desnecessários, implementar terapêutica apropriada, aconse-lhamento genético e avaliar prognóstico.

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A Fibrose Cística é uma doença multissistê-mica, ou seja, afeta diferentes órgãos. Por conta disto, Castro e Firmida (2011) afir-mam que a abordagem terapêutica deve ser individualizada, levando-se em consi-deração os órgãos e sistemas acometidos em cada paciente e o momento da doença em que ele se encontra.

Ainda segundo os autores, a Fibrose Cística é uma doença crônica e cursa com momen-tos de crises e de intervalo que requerem tratamento de agudização e de manuten-ção, respectivamente. A busca por melhores opções terapêuticas e pela cura da Fibrose Cística tem sido imensa e acompanhar a produção de conhecimentos relacionada a este tema é um grande desafio.

Como citamos, a Fibrose Cística é conside-rada uma doença própria de populações de origem europeias, rara em populações afri-canas e muito rara nos asiáticos. Entretan-to, muito provavelmente grande parte das mortes pela Fibrose Cística em países onde a assistência médica é precária não é devi-damente diagnosticada, por conseguinte, a frequência da doença em populações não caucasoides deve estar subestimada.

Cabello (2011) revela que até o momen-to ainda não foi encontrada a cura para a doença. As terapias para o tratamento dos sintomas incluem agentes que promovam o movimento e a desobstrução do muco nos

6. Como é realizado o tratamento?

pulmões, antibióticos para o tratamento das infecções, dieta e reposição de enzimas

pancreáticas para melhorar o status nutri-cional. O transplante de pulmão também é uma opção para pacientes adultos com ma-nifestações mais severas.

De acordo com Rosa et al (2008), o trata-mento pré-sintomático ainda é o mais indi-cado para pacientes com fibrose cística, e tem como objetivos adiar as infecções pul-monares, bem como controlar as deficiên-cias enzimáticas. Embora grandes avanços tenham sido alcançados, o tratamento da fibrose cística por meio da terapia genética, para recuperar a expressão correta do gene ou que regule o sistema de transporte de íons, é ainda experimental.

No tratamento da fibrose cística, vários medicamentos (antibióticos, anti-inflama-tórios, broncodilatadores, mucolíticos) ou procedimentos (fisioterapia respiratória, oxigenioterapia, transplante de pulmão, reposição de enzimas digestórias, suporte nutricional, suporte psicológico e de so-cial, terapia gênica) podem ser necessá-rios, incluindo uma equipe multidisciplinar de profissionais. Além do tratamento me-dicamentoso e de outros procedimentos clínicos, o cuidado da família é essencial, e já mostrou trazer benefícios para os pa-cientes, também é importante que estejam sempre bem informados sobre a doença.

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7. Considerações FinaisPerto de toda complexidade relacionada à Fibrose Cística, este material é apenas uma forma de inseri-lo neste uni-verso. Todos as pessoas com Fibrose Cística precisam de você, futuro profissional da saúde, para usufruir de uma melhor qualidade de vida e de um tratamento adequado.

Nossa intenção com este material é, acima de tudo, te con-tar que a Fibrose Cística existe e, mesmo sendo uma doen-ça rara, precisa ser estudada e entendida de forma ampla.

Agradecemos imensamente seu interesse em conhecê-la melhor e permanecemos à disposição para sanar quaisquer dúvidas que venham a surgir.

Desejamos muito sucesso em sua jornada profissional, e que você possa contribuir com a nossa missão de tornar a Fibrose Cística no Brasil, afinal de contas, ela é parte do que somos, não o limite do que podemos ser.

Obrigado pela participação!Equipe do Instituto Unidos pela VidaProjeto Fibrose Cística nas Universidadeseducacao@unidospelavida.org.br41 3114-7750 | www.unidospelavida.org.br

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Sobre Nós

O Instituto Unidos pela Vida é uma associação civil sem fins lucrativos e com fins não econômicos, cujo objetivo é a prestação de serviços de apoio, divulgação e conscientização sobre a doença genética Fibrose Cística, também conhecida como Mucoviscidose ou Doença do Beijo Salgado.

O Instituto Unidos pela Vida iniciou suas atividades em 2009, quando nossa fundadora e diretora geral, a Psicóloga Verônica Stasiak Bednarczuk, descobriu aos 23 anos que tinha Fibrose Cística. Desde muito pequena apresentou diversos problemas de saúde, principalmente respiratórios, mas foi somente aos 23 que obteve o diagnóstico. Pensando em quantas pessoas poderiam viver a mesma situação que ela, por falta de diagnóstico precoce e tratamento adequado, fundou o Instituto Unidos pela Vida que, atualmente, é a única organização brasileira focada na conscientização e divulgação da doença no Brasil, somando resultados expressivos nos projetos dos programas de Educação, Comunicação, Apoio & Incentivo que coordena nacionalmente.

O Instituto Unidos pela Vida:

Divulgar a Fibrose Cística, contribuindo para a busca de diagnóstico precoce, tratamento adequado e melhora na qualidade de vida.

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8. Referências

Referências Bibliográficas

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