RASTREIO UNIVERSAL DA AUDI9AO NEONATALUM PEQUENO TESTEPARA 0 AUDIOLOGISTA, UM GRANDE PASSO PARA A HUMANIDADE?

Resumo

oRastreio Universal da Audic;aoNeonatal tern sido urn objectivo que varias gerac;oes de audiologistas, otorrinolaringologistas e pediatrastern tentado ao longo dos anos. Os autores fazem uma revisao dos principais metodos utilizados para a avaliac;ao da audic;ao dos recem-nascidos, bem como das dificuldades encontradas e Iimitac;6es da sua utilizac;ao. Desde 0 inicio da decada de noventa vem a ser implementadosverdadeiros metodos de detecc;ao precoce e universal da surdez infantil, utilizando merodos fisiologicos tais como os potenciais evocadosauditivos e as otoemissoes acusticas (c1assicos e automaticos). Sao descritos os artigos mais importantes que fundamentam a necessidade dediagnostico e intervenc;ao precoces na surdez sensorioneural, com vista a melhorar a aquisic;ao e desenvolvimento da fala e da competencialinguistica, 0 que permite uma melhor integrac;ao da crianc;a, independentemente do seu grau de surdez. Sao tambem enunciadas asdirectivas do "European Consensus Development on Neonatal Hearing Screening" e do "Joint Comitee on Infant Hearing".

Palavras-Chave: Rastreio Universal da Audi<;ao Neonatal;. testes de audi<;ao em idade pedi6trica; desenvolvimento daIinguagem e competencia linguistica.

Summary

Universal Newborn Hearing Screening is a goal that generations of audiologists, otolaringologists and paediatricians tried toachieve. The authors review the most important steps of the history of the hearing screening, the tests most commonly used andtheir limitations. Since the early nineties physiological methods, such as auditory evoked potentials and otoacustic emissions (standardand automated) have been used in the Universal Newborn Hearing Screening with success. Recently published articles support theevidence that early diagnosis and appropriate intervention are the most important factors in the process of speech and languagedevelopment of the hearing impaired. The "European Consensus Development on Neonatal Hearing Screening" and the 'JointCommittee on Infant Hearing" statements, should be followed, as early intervention in deaf and hard-ofhearing children seams tobe an ethical issue in the present state of our knowledge.

Key Words: Universal Newborn Hearing Screening; hearing tests in infants and children; speech development and languageskills.

Introduerco

A opiniao publica tern vindo a ser sensibili-zaclaatravesde importantes meios de comunica<.;ao,para aimportincia do RastreioUniversaldaAudi<;:aoNeonatal como uma forma eficaz e desejavel dedetec<;:aoprecoce das deficiencias auditivas, comvista ao estabelecimento da interven<;:ao ereabilita<;:aoantes dos seis meses de idade.

Os autores, merce do seu particular envolvi-mento e responsabilidade na OtorrinolaringologiaPediatrica, procederam it elabora<;:ao desteartigo de revisao, baseado na consulta dos maisimportantes artigos publicados pela comu-nidade cientifica internacional, tendo em contaa evolu<;:aodos conceitos e dos meios tecnicosenvolvidos ao longo dos anos.

* Assistente Graduada de Otorrinolaringologia do Hospital de Dona Estetania, Lisboa.Aluna do Mestrado de Audiologia da Universidade Nova de Lisboa.** Director de Servi~o de Otorrinolaringologia do Hospital de Dona Estefania, Lisboa.

A surdez infantil e urna patologia cuja inciden-cia e estimada entre urn a dois casos por milcrian<;as nascidas, sendo seguramente superiora de outras doen<;as sujeitas a despiste neonatalsistematico (hipotiroidismo e fenilcetonu-ria) [29]. E uma deficiencia com repercuss6esimportantes na aquisi<;ao da fala e da linguageme no desenvolvimento intelectual global,dificultando a integra<;ao social do individuo.

Desde longa data medicos e educadores ten-taram detectar precocemente a surdez infantilcom vista a urna estimula<;ao sensorial e reabili-ta<;aoapropriadas. Foram feitas tentativas de dia-gn6stico neonatal generalizado em varios paises,mas apesar destas tentativas, em 1993 a idademedia de diagn6stico da surdez nos Estados Unidoscontinuava a ser os 36 meses [22] e no ReinoUnido os 18 meses, urn quarto dos quais conti-nuava sem diagn6stico aos 42 meses de idade [31]!

o aparecimento de metodos fisiol6gicos sen-siveis e especificos, baratos e de facil aplica<;ao,nao necessitando de interpreta<;ao por audiolo-gistas qualificados, levaram ao estabelecimentode verdadeiros programas de rastreio universal

nalguns paises da Europa e na maioria dos estadosdos Estados Unidos, no ]apao, Canada e Israel.

Alguns destes programas foram imple-mentados ha dez anos, surgindo recentementetrabalhos que estudam a evolu<;ao longitudinaldas crian<;as reabilitadas precocemente(antesdos seis meses de idade) em compara<;ao comcrian<;as abordadas de urn modo mais tradi-cional, com diagn6stico e inkio da reabilita<;aomais tardia (acima dos seis meses de idade). Osresultados apontam para uma diferen<;asignificativa na aquisi<;ao da fala e nas compe-tencias linguistic as entre estes dois grupos,independentemente do grau de surdez [8, 20].

Estes resultados inequivocos lan<;am proble-mas de natureza etica, nao podendo a comunidademedica envolvida nesta problematic a ter umaatitude passiva e de desconhecimento.

o Bureau International de Audio-Phonologie(BIAP) define os varios graus de deficienciaauditiva [5]:

QuadroIGraus de Deficiencia Auditiva

Audi~o Normal A penta tonal media nao ultrapassa 20 dB

Deficiencia Auditiva-ligeira A perda tonal media esci compreendida entre 21 e 40 dBDeficiencia Auditiva Media

V!Grau Aperda tonal media esci compreendida entre 41 e 55 dB2.2Grau A perda tonal media esci comoreendida entre 56 e 70 dB

Deficiencia Auditiva Severa1.2Grau A perda tonal media esci compreendida entre 71 e 80 dB2.2Grau A perda tonal media esci compreendida entre 81 e 90 dB

Deficiencia Auditiva1.2Grau A perda tonal media esta compreendida entre 91 e 100 dB2.2Grau A perda tonal media esta compreendlda entre 101 e 110 dB3.2Grau A perda tonal media esci compreendida entre 111 e 119 dB

Deficiencia Auditiva Total . A perda tonal media e de 120 dB

RASTREIOUNIVERSALDA AUDI~Ao NEONATALUM PEQUENO TESTEPARA 0 AUDIOLOGISTA, UM GRANDE PASSO PARA A HUMANIDADE?

A surdez infantil pode ser congenita (pre-sente ao nascer) ou adquirida. Cerca de metadedos casos de surdez infantil sao congenitos,podendo ser de natureza genetica ou de causasintra-uterinas ou perinatais (infecc;5es, ototo-xicidade, incompatibilidade Rh, anoxia,prematuridade, muito baixo peso a nascenc;a,sepsis). Na outra metade dos casos a audic;ao enormal a nascenc;a, mas deteriora-se ao longoda infancia (doenc;a genetic a de caracterprogressivo, causa infecciosa, traumatismos).

Quanto a relac;ao do seu aparecimento coma aquisic;ao da linguagetti, pode serlclassificada

icomo [21]: '

pre-lingual: quando a surdez surge ateaos dois anos de idade, interferindo com aaquisic;ao de linguagem oral.

peri-lingualou adventicia: quando surgeentre os dois anos e os cinco anos.

pos-lingual: surge apos os cinco anos deidade, altura em que a crianc;a ja tern urn co-nhecimento linguistico adequado a sua idade.

A Academia Americana de Pediatria [29]considera que a incidencia de surdez signifi-cativa, bilateral, surge em 1 a 3 de cad a milrecem-nascidos (berc;ario normal) e em 2 a 4por cada cern crianc;as provenientes deunidades de cuidados intensivos.

Em cerca de 50% dos casos a surdez nao estaassociada a factores de risco previsiveis, naosendo por isso passiveis de diagnostico precocese 0 rastreio apenas compreender 0 chamado"Grupo de Alto Risco".

90% das crianc;as surdas nascem de pais comaudic;ao normal [21], 0 que pode atrasar 0

diagnostico e dificultar a aceitac;ao da defi-ciencia por parte dos pais e dificultar a decisao

quanto ao plano de reabilitac;ao escolhido paraa crianc;a.

Considera-se que em cerca de 30% dos casosa surdez esta associada a outra deficiencia(visual, intelectual, dificuldades de apren-dizagem) [21], devendo esta deficienciainfluenciar na elaborac;ao do program a dereabilitac;ao individualizado da crian<;;a.

Em 1994 0 Joint Commitee on InfantHearing, estabelece como objectivo 0 reconhe-cimento da surdez infantil antes dos tres mesesde idade, com interven<;;ao apropriada antes dosseis meses de idade [29].

Em Maio de 1998, The European ConsensusDevelopment Conference on Neonatal HearingScreening [12], editou urn documento em quereconhece que os metodos utilizados paradetec<;;ao em periodo neonatal da surdezinfantil sao actos aceites na pratica clinica,eficazes, capazes de identificar pelo menos 80%dos casos. Estes casos sao menos dispendiosose mais eficazes do que os testes comporta-mentais utilizados entre os sete e os nove mesesde idade. Neste documento sao tambemreconhecidos alguns riscos como a ansiedadeassociada ao pequeno numero de falsospositivos, bem como a possibilidade de falsosnegativos, com 0 consequente atraso nareabilita<;;ao. No entanto, 0 saldo global serapositivo. E necessario que seja implantadourn sistema de controlo da qualidade no ras-treio universal, sendo sempre identificadoo responsavel pelo controlo de qualidade."Embora os sistemas de saude na Europavariem de pais para pais em termos deorganiza<;;aoe financiamento, a implementa<;;aode program as de rastreio de audi<;;aoneonatal

nao devera ser atrasada. Isto dara aos novoscidadaos da Europa mais oportunidades emelhor qualidade de vida no pr6ximo mile-nio" [12].

Desde longa data os educadores infantis emedicos se preocuparam em avaliar precoce-mente a audic;ao das crianc;as, procurandodesenvolver testes adequados a essa idade.Foram sendo feitas varias tentativas paraencontrar urn teste fiavel para identificar 0

deficit auditivo em recem-nascidos, jovenscrianc;as e adultos nao cooperantes. Osprincipais marcos ao longo dessa procura saGseguidamente descritos:

Estes testes basearam-se na descoberta feitapor FEREem 1888, de que a resistencia da pelehumana a correntes electricas de fracaintensidade, variava em func;ao de estimulosexternos [25].

Em 1847 MICHELSe RONDTapresentaram urnmetodo objectivo que utilizava 0 reflexo psico-galvanico para fazer 0 diagn6stico diferencialentre surdez organica e "psicogenica", podendoser aplicada a crianc;as ou a adultos naocooperantes.

Em 1909, VERAUGH,COOMBSe DAVISdemons-traram que urn estimulo sonora tern que teruma grande intensidade para que a actividadedas gHindulas sudoriparas (reguladas pelo siste-ma nervoso simpatico), induza uma alterac;aoda resistencia da pele a passagem de uma cor-rente electric a de fraca intensidade.

Em 1956, STATTENe WISHART,descrevem a"audiometria psicogalvanica (psicogalvanic skin--resistance testing), atraves dos quais, ap6scondicionamento pavloviano, se determinavamlimiares auditivos.

No entanto, os autores reconhecem que amedida que diminuia a idade da crianc;a testada,mais inconsistentes eram os resultados, peloque nao se poderiam utilizar clinicamenteem crianc;as de pouca idade ou nao coope-rantes.

Em 1928, EWINGintraduziu a utilizac;ao doconceito de reflexo condicionado como urn meiode testar a audic;ao. Este principio serviu de basea descric;ao por Drx e HAuPIKEdo "Peep-Show",utilizado para testar crianc;as em idade pre-escolar(entre os 18 meses e os cinco anos) [11].

Urn estimulo sonoro e apresentado e acrianc;a pode pressionar urn botao ou alavancaque abre uma porta onde esta uma estimulovisual atraente (boneca iluminada, cenaanimada de urn filme, etc.). Quando a crianc;aesta condicionada, e possivel obter urn audio-grama em campo livre [11].

Esta tecnica de rastreio usa detectores demovimento colocados por baixo do colchao doberc;o, para detectar os movimentos induzidospela apresentac;ao do estimulo acustico. Urnmicroprocessador determina quando 0 bebeesta suficientemente calmo, e entao apresentaurn estimulo de grande intensidade (92 dBSPL,ruido com banda centrada em 3000 Hz). As

RASTREIO UNIVERSAL DA AUDI<;:AO NEONATAL

UM PEQUENO TESTE PARA 0 AUDIOLOGISTA, UM GRANDE PASSO PARA A HUMANIDADE?

respostas consideradas, variam desde altera-<;6es subtis do padrao respirat6rio a reflexode sobressalto. Este te~te nao precisa de obser-vador experimentado, mas nao e fiavel,necessitando de urn estimulo muito intenso,nao detectando perdas auditivas de menor grau.

Pesquisa de Reflexos Incondicionados

(Behavioral Observation Audiometry - BOA):

Nos Estados Unidos, MARIONDOWNS,em 1964foi pioneira na implementa<;ao de programasde rastreio universal da audi<;ao dos recem-nas-cidos [19]. Antes da alta da maternidade erafeito 0 rastreio, usando "warble tones" com afrequencia de 3 000 Hz e a intensidade de 90dB SPL. A resposta era considerada normal sehavia uma serie de respostas, desde 0 piscar deolhos ate a urn franco reflexo de Moro, numaescala de cinco pontos. Estes testes eram aplica-dos por pessoal de uma equipa treinada, sendoatribuida a cada recem-nascido uma pontua<;aoindependente por cada membro da equipa(pelo menos dois membros). Se a crian<;a tinhauma pontua<;ao baixa (menos de 3), era sujeitaa uma avalia<;ao formal por urn audiologist aantes da alta. Quando persistiam duvidas, acrian<;a era reavaliada as tres semanas.

Este metodo, alem de pouco sensivel, commuitos falsos positivos, consurnia muito tempoe muitos meios humanos, pelo que acabariapor ser substituido pelo "Registo de AltoRisco".

Em Inglaterra e ainda hoje utilizado 0 "Testede distrac<;ao dos sete meses" [14]. No entanto,este teste e de fiabilidade variavel de exami-nador para examinador, e demorado. Pode levara necessidade de reavaliar secundariamente

muitas crian<;as, 0 que para teste de rastreio einaceitavel [4].

Reflexos de Orienta<;ao Condicionada (Vi·sual Reinforcement Audiometry) e AudiometriaCondicionada por logos (Conditioned PlayAudiometry) [15, 16, 23, 26, 30], nao saGtestes utilizaveis para rastreio universal poissaG morosos, necessitando equipamentoadequado e tecnicos altamente treinados emAudiometria Infantil, sendo no entantopreciosos testes de diagn6stico audiol6gico.Estes testes podem ser aplicados com sucessoa crian<;as entre os seis meses e os tres anosde idade, quer em campo-livre, quer comauscultadores.

Crian<;as com problemas de desenvolvi-mento ou de visao podem ter dificuldade naexecu<;ao deste teste, devendo ser sempreconsiderada a idade corrigida.

Estas tecnicas de Audiometria Comporta-mental saG consideradas as tecnicas padraopara valida<;ao da fiabilidade das tecnicas quesaG usadas no rastreio neonatal (otoemiss6esacusticas ou potenciais evocados).

Ao contrario das provas comportamentais,nao saGverdadeiros testes de audi<;ao, mas daoinforma<;6es sobre 0 funcionamento do ouvidoe da via auditiva.

Os potenciais evocados auditivos de curtalatencia, tambem chamados de potenciais

evocados auditivos do tronco cerebral, registama resposta electrica slncrona (neural), da via audi-tiva, desde 0 nervo auditivo, ate aos nucleostalamicos, apos estimula<;ao acustica da coclea,por urn estimulo acustico (geralmente urnclique, de intensidade e espectro conhecidos).A resposta e recolhida por electrodos desuperficie, sendo seguidamente analisada. Ainterpreta<;ao dos resultados pode ser feita portecnico treinado que identifica as ondaspresentes (aplica<;ao em audiologia e otoneu-rologia), ou automaticamente, utilizandoanalise estatistica baseada em numerosostra<;ados normais com os quais 0 presentetra<;ado e comparado: potenciais evocadosauditivos automaticos [7, 13]. Esta formaautomatic a de potenciais evocados auditivos eusada exclusivamente em rastreio de recem--nascidos e pode ser apli~ada por pessoaltreinado para esse efeito, mas sem forma<;aoem audiologia.

Os PEA foram utilizados como teste derastreio numa unidade de cuidados intensivosneonatal por SCHULMAN-GALAMBOSe GALAMBOSem 1975.

Nestes testes de rastreio, utiliza-se urn cliquecom espectro frequencial compreendidoentre os 2 000 e os 4000Hz, com uma inten-sidade de 35 dB peSPL [7] tendo a capacidadede detectar perdas auditivas superiores a 30 dBHL.

Este teste baseia-se no facto descrito porKEMP,em 1978 [9] de que na coclea normal segeram sons de fraca intensidade, querespontaneamente (Otoemissoes Espontaneas,

sem aplica<;ao clinica), quer como respostaevocada por estimulos auditivos (Otoemis-soes Evocadas Transitorias e Produtos deDistor<;ao). Assim e apresentado urn estimulode caracteristicas conhecidas (frequencia,intensidade e dura<;ao) por sonda introdu-zida no canal auditivo externo, sendo recolhidaa resposta acustica das cetulas ciliadas exter-nas. Esta resposta depois de recolhida eamplificada e sujeita a analise computorizada,permitindo inferir se a coclea testada tern ounao urn funcionamento normal. Para serecolherem otoemissoes e necessario queexista urn canal auditivo externo e urnouvido medio normais. Uma das principaisaplica<;oes clinic as das OEA foi, desde 0 inicio,o rastreio auditivo dos recem-nascidos ecrian<;as [17, 18]. Urn tecnico de audiologiapode executar urn teste rapido de rastreioutilizando 0 aparelho classico (utilizandocaractensticas do estimulo e criterios defini-dos previamente para interpreta<;ao dosresultados) ou pode ser utilizado urn aparelhoautomatico. Neste caso 0 teste, cujo resultadonao precisa de interpreta<;ao, pode ser aplicadopor pessoal treinado para esse efeito e semforma<;ao audiologica.

Dois marcos importantes na detec<;ao daaudi<;ao neonatal podem ser definidos, cadaurn tendo como base capacidades tecnicasdiferentes, que condicionaram diferentesfilosofias.

A - 0 primeiro destes importantes mar-cos foi 0 estabelecimento do "Registo de AltoRisco"

B - 0 segundo, nos anos noventa foi 0 inicioe posterior generaliza<;ao dos "RastreiosUniversais da Audi<;ao Neonatal"

RASTREIO UNIVERSAL DA AUDI<;Ao NEONATAL

UM PEQUENO TESTE PARA 0 AUDIOLOGISTA, UM GRANDE PASSO PARA A HUMANIDADE?

Os defensores do registo de alto risco advo-gam, entre outros argumentos que os testesutilizados nas primeiras tentativas de rastreiouniversal, poderiam deixar passar hipoacusiasde grau moderado, bem como as unilaterais, epor outro lado, que a maioria das crianc;as comsurdez seriam diagnosticadas se se implemen-tasse 0 rastreio sistematico de determinadosgrupos de recem-nascidos com criterios derisco acrescido de surdez.

Em resposta a crescente preocupac;ao relati-vamente a identificac;ao precoce da surdezinfantil, em 1996 e formado nos E. U. 0 "JointComittee on Infant Hearing" com represen-tantes da Academy of Pediatrics, a Academy of

Ophalmology and Otolaringology e a Ameri~anSpeech-language-Hearing Association. Este co-mite reconheceu as dificuldades associadas aostestes comportamentais, nao recomendando 0

rastreio universal. Em 1972 elaborou urna listade condic;6es que determinavam urn grupo dealto risco, que deveria ser sistematicamentetestado em relac;ao a audic;ao e recomendou quefosse continuada a investigac;ao nesta area [7].

"Grupo de Alto Risco", definido em 1972Pelo "joint Commitee on Infant Hearing" eactualizado em 1994, indica 13 situac;6es emque existe urn risco acrescido de surdez [2]:

Grupo de caracteristicas que recomendama execuc;ao de rastreio de audic;ao na crianc;arecem-nascida:

Caracteristicas do Grupo de Alto Risco

Hist6ria familiar de surdez infantil de origem herediuria

Infecc;6es intrauterinas tais como citomegalovirus, rubeola, sifilis, herpes e tox9plasmose

Anomalias craniofaciais, induindo anomalias do pavilhao auricular e canal auditivo externo

Baixo peso a nascenc;a, < 1,5 Kg

Hiperbilirrubinemia nao conjugada atingindo n1veisque necessitem exsanguineotransfusao

Medicac;6es otot6xicas, induindo, mas nao limitadas a aminoglicosideos, usados em terapeuticasmUltiplas ou em combinac;ao com diureticos de ansa

Meningite bacteriana

Indice de Apgar de 0 a 4 ao primeiro minuto ou de 0 a 6 aos 5 minutos

Ventilac;ao assistida durante cinco ou mais dias

Estigmas de associados a sindroma conhecido por se associar a hipoacusia sensorioneural ou deconduc;ao

Preocupac;ao paterna em relac;ao a audic;ao do recem-nascido

Traumatismo craniano com perda de conhecimento ou com fractura craniana

Otite recorrente ou com efusao de durac;ao superior a 3 meses

LUISA MONTEIRO, VITAL CALADO

Segundo este cornit€~,a prevalencia de perdaauditiva rnoderada a severa neste grupo e de2,5 a 5% das crian<;as testadas [2].

No entanto, cerca de 50% dos casos de defi-ciencia auditiva infantil surgern sern factores derisco associados, pelo que testar apenas 0 grupode alto risco deixa de fora urn grupo signifi-cativo de crian<;as cujo diagnostico so sera feitotardiarnente. Muitas vezes saG efectuados maistardiamente os testes de audi<;ao porque existeurn elevado indice de suspei<;ao por parte dospais ou por parte dos pediatras, ou quando seconstata urn atraso de aquisi<;ao de linguagem(muitas vezes perto dos dois anos de idade).

Os criterios de "alto risco" foram sendosucessivamente alargados ao longo dos anos,sendo, a partir do inicio da decada de 90,substituidos progressivamente pelo rastreio emrnassa dos recem-nascidos.

B - Rastreio Universal da Audierao Neonatal

Com a evolu<;ao de tecnicas de rastreio maiseficazes e com maior sensibilidade de facil e,rapida execu<;ao e relativo baixo custo, tornou--se possivel a concretiza<;ao desta antigaaspira<;ao. Os testes utilizados sao os PotenciaisEvocados Auditivos (automaticos ou classicos),e as Otoemissoes Acusticas [17, 27, 31].

Em vanos paises do mundo est:io em curso pro-gramas de rastreio universal, testando todos os re-cern-nascidos antes da alta da maternidade [3, 24].

Estes rastreios tern varias fases, sendo osresultados classificados segundo 0 binomio:passa (quando 0 resultado esta de acordo comos parametros previamente definidos comonormais) / falba (a referir para posterior teste,quando os resultados nao se encontram dentro

dos valores considerados normais).1.~Fase: testar todas as crian<;as antes da alta

da maternidade ou da unidade de cuidados inten-sivos neonatal. Os que "passam" tedo alta com aindica<;ao de ser testada mais tarde se algumaduvida surgir durante 0 seu desenvolvimento ouse qualquer doen<;agrave passivel de causar lesaoda via auditiva ocorrer.

2.~Fase: repeti<;ao dos testes a todas as crian-<;asque no primeiro teste "falharam", entre 4 a 6semanas ap6s a alta. Se "passam", saG dados asmesmas indica<;oes dadas aos que "passam" naprimeira fase do teste. Os que "falham" saGencaminhados para avalia<;aoaudiologica com-pleta de modo a que 0 diagnostico definitivo sealcance antes dos tres meses e a reabilita<;ao seinicie antes dos seis meses de idade [1,29].

Este esquema organizacional do rastreiopermite separar as crian<;as com uma forteprobabilidade de terem uma audi<;ao normal,das que tedo de ser submetidas a mais testes.

o facto de 0 recem-nascido ter "falhado" noprimeiro teste feito ainda na maternidade, naoe sinonimo de surdez. Muitas das "falhas" saGconsequencia das condi<;oes em que a crian<;afoi testada: existencia de vernix no canal auditivoexterno, fluido no ouvido medio ou ainda defi-cientes condi<;oes tecnicas (relacionadas com 0

equipamento, com 0 treino do tecnico ou commas condi<;oes do local onde 0 teste se efectua).

o facto de se re-testar ao fim de algumas sema-nas vai aumentar as probabilidades de entao seobter urn teste normal (pode ser utilizado 0

mesmo teste da primeira fase ou outro, conformeo desenho do rastreio).

Exames mais complexos feitos por audio-logistas, quando a crian<;acontinua a "falhar" nos

RASTREIO UNIVERSAL DA AUDIC;;Ao NEONATALUM PEQUENO TESTE PARA 0 AUDIOLOGISTA, UM GRANDE PASSO PARA A HUMANIDADE?

testes de rastreio, vao permitir fazer 0 diagnosticoe se necessario, encaminhar a crian<;a para urnprograma de reabilita<;ao adequado.

Os diversos aspectos do estabelecimento deurn rastreio universal sao complexos e saem doambito deste artigo, necessitando de ajustamen-tos as condi<;6es locais do pais ou regiao ondese iraQ impiementar.

Alguns dos resultados obtidos pelas divers asequipas tern sido publicados na literaturacientifica internacional, sendo resumidosseguidamente dois deles.

Programa de rastreio Universal implemen-tado em 1992:

De 1992 a 1996 42 000 recem-nascidosforam testados.

Foram utilizados metodos fisiologicos:Potenciais evocados automaticos, otoemiss6esacusticas e potenciais evocados classicos.

Crian<;as referidas foram sujeitas a testes decontrolo.

Dos 41 796 recem-nascidos testados, 2709(6,5%) foram referidos para controle.

Destes so existia documenta<;ao de 1 296(47,8%). Foram identificados 94 crian<;as comhipoacusia sensorioneural (75) bilateral e 32com hipoacusia de condu<;ao.

Assim, a incidencia de surdez sensorioneuralbilateral congenita foi estimada em 1 por 500recem-nascidos.

Popula<;ao testada: 10 372 recem-nascidosno periodo de 5 anos.

o rastreio foi efectuado com potenciaisevocados auditivos automaticos, feitos nober<;ario, sendo referidas para testes posterioresos que nao passaram no rastreio. A taxa de falsospositivos foi de 3,5% apos a primeira fase dorastreio e de 0,2% apos a segunda fase dorastreio.

A taxa de crian<;as com hipoacusia senso-rioneural a necessitar de protese foi de 1,4 pormil recem-nascidos.

Em 1998, CHRISTINE YOSHINAGA-ITANO daUniversidade do Colorado, publicou urn estu-do [8, 20] em que se analisava a aquisi<;aolinguistica de dois grupos de crian<;as: urngrupo em que a detec<;ao precoce da surdezpermitiu 0 irucio da reabilita<;ao auditiva antesdos seis meses de idade e outro em que 0

diagnostico e a interven<;ao foram iniciadosmais tardiamente.

Este estudo so foi possivel porque desde1990 se pratica 0 rastreio universal nas institui-<;6es publicas do Estado do Colorado e emalgumas institui<;6es privadas ha mais algunsanos. Este estudo prospectivo tern nestemomenta mais de dez anos de evolu<;ao.

A popula<;ao incluida neste estudo e de 150crian<;as com deficiencia auditiva.

Destas, cerca de metade foram diagnosti-cadas antes dos seis meses de idade e asrestantes entre os 12 e os 36 meses.

A estas crian<;as foi aplicado urn teste queavalia as capacidades linguisticas, quer recepti-vas, quer expressivas, 0 "Minnesota ChildDevelopment Inventory" .

As crian<;as cuja surdez foi identificada antesdos seis meses, tendo sido iniciada a suareabilita<;ao, tiveram quocientes de linguagem

receptiva e expressiva significativamente supe-riores as crian<;as cuja interven<;ao foi iniciadamais tardiamente, independentemente do sexo,deficiencia secundaria associada, nlvel socio--economico, desenvolvimento cognitivo e modode comunica<;ao.

Crian<;as com hipoacusia moderada naotiveram melhores resultados do que crian<;ascom surdez profunda que foram reabilitadasprecocemente (antes dos seis meses de idade).

Em todos os quocientes testados apenas aidade de interven<;ao teve urn valor predictivosobre 0 resultado final. Aparentemente e 0

periodo de priva<;ao de estimula<;ao auditiva 0

factor que mais pode influenciar.Estes resultados sao tambem corroborados

por urn estudo efectuado no "Boys Town Insti-tute in Omaha, Nebraska" por MOELLERe outrolevado a cabo em Inglaterra por ROBINSHAW,em-bora num grupo mais pequello de crian<;as [23].

Estes programas de rastreio deverao ser com-plementados por "follow-up" ao longo da inIa.ncia.Dever-se-a estimular uma atitude esclarecida einterveniente por parte dos pediatras, pais eprofessores, uma vez que uma crian<;a normo-ouvinte ao nascer, pode adquirir surdez naprimeira infancia, por ser portadora de urna

doen<;a genetica de manifesta<;ao mais tardia ~progressiva ou apos urna infec<;ao grave, urntraumatismo ou outra causa indeterminada.

Todos os profissionais envolvidos nesteprocesso deverao ter presente que 0 RastreioUniversal da Audi<;ao Neonatal e apenas 0

primeiro passo de uma estrategia complexa dediagnostico e reabilita<;ao e nao urn fim em siproprio, visando permitir a crian<;a portadorade uma deficiencia auditiva 0 maior desenvol-vimento possivel de capacidades e estrategiasde comunica<;ao que facilitarao a sua totalintegra<;ao social.

Baseado no actual conhecimento da neces-sidade de urn diagnostico e reabilita<;ao pre-coces da crian<;a com surdez, bem como naexperiencia ja adquirida em varios paiseseuropeus e em numerosos estados dos EstadosUnidos, os autores consideram necessaria a dis-cussao deste tema por parte da comunidade me-dica portuguesa, especialmente dos otorrinola-ringologistas, urna vez que actualmente possui-mos os meios tecnicos e hurnanos para liderar eimplementar os projectos que levarao a urna co-bertura nacional do rastreio neonatal da audi<;ao.

Os autores agradecem ao Dr. Rui Nunes a sua prestimosa colabora<;ao na correc<;ao do texto finaldeste artigo.

[1) ALBERT1.MEHL;VICKIETHOMSON- Newborn Hearing Screening: The Great Omission, Pediatrics Vol. 101: 1 Janeiro de 1998.[2) American Academy of Pediatrics, Joint Commitee on Infant Hearing, 1994 Position Statement. Pediatrics Vol. 95, 1995,[3) ANTEUNlS1. ].; BRlENESSEP.; SHRANDERJ.]' - Otoacustic emissions in screening cleft lip and/or palate children for

hearing loss a feasibility study Intj Pediatric 44(3): 259-66, Agostol998.[4] BANTOCKH. M.; CROXSONS. - Universal hearing screening using transient otoacustic emissions in a community

health clinic. Arch. Dis. Child. 78: 249-252, 1998.

RASTREIO UNIVERSAL DA AUDI<;Ao NEONATALUM PEQUENO TESTE PARA 0 AUDIOLOGISTA, UM GRANDE PASSO PARA A HUMANIDADE?

[5] BIAP - Revista da Sociedade Portuguesa de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cervico-Facial, Vol. 36, Dezembrode 1998. ' "

[6] BLAIRSIMMONS;FREDERICARuss - Automated Newborn Hearing Screening, The Crib-o-Gram, Arch. Otolaryngol.,Vol. 100: 1-7, July 1974.

[7] BRUCEA. WEBER;CLAIREJACOBSON- Newborn Hearing Screening, Chapter 15 Principles and Applications in AuditoryEvoked Potencials, A Longman Professional Books: 365-366, 1994.

[8] CHRISTINEYOSHINAGA-ITANO;ALLISON1. SEDEY;DIANEK. COULTER;ALBERT1. MEHEL- Language of Early-and Later-IdentifiedChildren with Hearing Loss, Pediatrics Vol. 102: 1161-1171, Nov 1998.

[9] DAVIDT. - Kemp Stimulated acoustic emissions from within the human auditory system]. Acoustic. Soc. Am.,Voi.64 (5), Nov. 1978.

[10] DEBORAHHAYES- State Programs for Universal Newborn Hearing Screening, Pediatric Clinics of North AmericaVol. 46, numero 1: 89 - 94 Fev. 1999.

[11] Dix and Hallpike -The Peep-show: New Technique for Pure-Tone Audiometry in Young children Brit. Med.]., 719,Nov 1947.

[12] European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening]. Laryngol. Oto/.: Vol. 112(12): 1219, Dez. 1998.(13) EVANKERSHAVER- General ALGO - Screening for Newborn Babies. An integrated project for prevention of hearing

impairment in Flandres Child and Family Study and Strategy Newsline Vol. 2 nQ 4: 25-29, 1998.[14] EWING1. R.; EWINGA. W. C. - The ascertainment of deafness in infancy and early childhood.]. Laryngol. Otol.

Vol. 59: 309-33, 1994.(15) GUNNARLIDEN,EARLR. HARFORD- The pediatric Audiologist: From Magician to Clinician Ear and Hearing, Vol. 6,

n.Q 6-9.(16) JOHN M. MOORE;GARYTHOMPSON;MARIETHOMPSON- Auditory Localization of Infants as a Function of Reinforcement

Conditions,journalof Speech and Hearing Disorders, Vol. 40 n.Q 1, Fev. 1975.(17) JUDITHA. MASON;KENNETHR. HERMANN- Universal Infant Hearing Screening by Automated Auditory Brainsteam

Response Measurement Pediatrics Vol. 101, n.Q 2: 221-228, Fev. 1998.[18] JUDITHWIDEN - Evoked Otoacustic Emissions in Evaluating Children, Otoacustic Emissions, Clinical Applications,

Thieme: 271-306, 1997.(19) MARIONP. DOWNS;STERRITG. M. - Identification Audiometry for Neonates, preleminary report.]. Aud Res.: 69-80,

1964.(20) MARIONP. DOWNS;CHRISTINEYOSHINAGA-ITANO- The Eficcacy of Early Identification and Intervention for Children

With Hearing Impairment", Pediatric Clinics of North America, Vol. 46: 79-85, Fev. 1999.(21) NANCYT-MURlIAY- Foundations of Aural Rehabilitation, Singular Publishing Group, 1998.[22] National Institutes of Health - Early identification of hearing impairment in infants and younger children. Maryland,

USA: National Institutes of Health, 1993.(23) RICHARDFOLSOM;ALLANDIEFENDORF- Phisiologic and Behavioral Approaches to Pediatric Hearing Assesment, Pediatric

Clinics of North America, Vol. 46: 107-120, Fev 1999.[24] ROGOWSKIM.; GINDZIENSKAE.; CHODYNICKI,IWASZKO-KRAWCZUKW. - Evoked otoacustic emissions in the neonatal

hearing screening, Otolaryngol. Pol.,Voi. 52(4): 441-446, 1998.[25] STATTEN;WISHART- Pure Tone Audiometry in Young Children: Psychogalvanic-Skin-Resistance and Peep-Show, Ann.

Otol., 65: 511, 1956.[26] STEENE. NIELSEN,STEENOLSEN- Validation of Play-Conditioned Audiometry in a Clinical Setting, Scand Audiology,

26,1997.(27) STEPHANMCCALL;JOHNA. FERlIARO- Pediatric ABR Screening: Pass-Fail Rates in Awake versus Asleep Neonates]. Am.

Acad. Audiol., 2: 18-23, 1991.[28] SUSANBUTTRoss;JUDITHGORE GEARHART;JAMESPECK - Early Identification and Management of Hearing Impairment

American Physician: 1437-1446, Maio 1995.[29] Task Force on Newborn and Infant Hearing - Newborn and Infant Hearing Loss Detection and Intervention

- American Academy of Pediatrics, Pediatrics, Vol. 103: 527-530, Fev 1999.(30) TOKUROSUZUKI,YOSHIOOGIBA- Conditioned Orientation Reflex Audiometry, Archives of Otoloryngology, August

1961.(31) Wessex Universal Neonatal Hearing Screening Trial Group - Controlled trial of universal neonatal screening for

early identification of permanent childhood hearing impairment, The Lancet, Vol. 352: 19-26, Dez 1998.