SÍNDROME DO QT LONGO

Eletrocardiograma e o Intervalo QT

Prof. Paulo CavalcantiProf. Paulo CavalcantiUNIFENAS 2009UNIFENAS 2009

Fisiologia da Despolarização e Fisiologia da Despolarização e RepolarizaçãoRepolarização

DespolarizaçãoDespolarização Progressão de uma onda de Progressão de uma onda de cargas positivascargas positivas (potencial de ação) para dentro (potencial de ação) para dentro das células.das células.

RepolarizaçãoRepolarização Restituição de cargas Restituição de cargas negativas dentro das célulasnegativas dentro das células

Intervalo QT

Indica a duração da atividade elétrica total dos ventrículos.

Vai do início do complexo QRS até o final da onda T, medido preferencialmente nas derivações AVL e D1, V3 e V4 (sem interferência da onda U).

QTc = QTi √RR

Intervalo QT

A duração normal do QT (0,3- 0,46) varia conforme idade, sexo e principalmente com a Freqüência Cardíaca.

Fórmula para QT corrigido

Fisiologia da Despolarização e Repolarização

Despolarização nas células musculares resultado do movimento de íons (K+, Na+, Ca+) através do canais protéicos localizados nas membranas celulares.

O potencial de ação transmembrana da célula muscular cardíaca, chega a durar 15 vezes mais que no músculo esquelético (graças à presença de um platô).

Fase 4Fase de diástole elétrica,

sem alterações na voltagem transmembrana

-45 mV no interior da célula

Fase 3Repolarização rápida,com ↑ do efluxo de K+

e inativação doscanais de Ca+

Fase 2Platô do potencial de ação,

com equilíbrio entre o influxo de Ca+ decadentee o efluxo de K+ crescente

Fase 1Inativação rápida da corrente

de Na+ e ativação de umacorrente transitória de curtaduração para fora da célula.

Fase 0Ascensão, com influxo de

Na+ (canais rápidos) e Ca+ (canais lentos) para dentro da célula.

Fases do Potencial de Ação


Determinantes da Determinantes da duração do platôduração do platô

Freqüência

Temperatura

Concentrações

extracelulares de Ca+ e K+

Agonistas simpáticos e

parassimpáticos

Agentes farmacológicos

cardioativos.


Período Refratário Intervalo de tempo durante o qual o impulso cardíaco normal não pode reexcitar uma área já excitada, tendo uma duração de 0,25s – 0,30s (duração do potencial de ação).

Período Refratário relativo surge no final do período refratário, quando algum estímulo muito intenso pode desencadear uma nova despolarização (despolarização diastólica precoce).


A configuração do potencial de ação das células cardíacas varia com a localização, tamanho e função do vários tipos celulares presentes no coração.

Nódulo sinusal Nódulo sinusal marcapasso cardíaco, produz despolarizações espontâneas moduladas pelo SNA.

Propagação do impulso Propagação do impulso depende também das zonas de oclusão (discos intercalares) que facilitam a transmissão célula a célula.

Síndrome do QT Longo

MiocárdioVentricular

Células M sãomais propensas aum prolongamentodo seu potencial

de ação

Fenômeno de Reentrada (perpetuador)

Despolarização

diastólica precoce

Camadas de miocárdio excitáveisX

Camadas ainda em despolarização

Diferença entreo potencial de ação

dos miócitos



Aspectos da Síndrome do QT Longo no ECG:

• do intervalo QT

• Onda T bífida (denteada) maior evolução para EAD.

• Alternância de onda T (precede aparecimento do Torsade de Pointes)


Aspectos da Síndrome do QT Longo no ECG:

Causas Externas (QT longo adquirido)

Mutações genéticas(QT longo congênito)

Facilita eclosão de Torsade de Pointes

↑ Período vulnerável do coração

Degeneração em FV Morte SúbitaDegeneração em FV Morte Súbita



Torsade de Pointes: Taquicardia Ventricular polimófica distinta, com aspecto sinusoidal (padrão fusiforme-nodal).


Etiologia:

• Dois grandes grupos:Dois grandes grupos:

– Formas congênitas: Síndromes hereditárias mutações em canais iônicos.

– Formas adquiridas: Drogas, distúrbios hidroeletrolíticos e doenças de base.

Síndrome do QT Longo Adquirida

Drogas:Drogas:

– Capacidade do fármaco em promover QT longo e induzir

arritmias ventriculares malignas multifatorial

– Ação da droga nos canais iônicos

– Variabilidade genética destes canais

– Situações metabólicas e autonômicas


Drogas:Drogas:

– Probabilidade de ocorrência de Torsade de Pointes não depende somente do intervalo QT.

– Segurança de uma droga Considerar o número de pacientes potencialmente expostos a ela.

– Decisão de uso da droga Pesar o risco-benefício, considerar a existência de outras opções mais seguras e o prognóstico do não-tratamento


DrogasDrogas

– Antiarrítmicos Antiarrítmicos devem ser usados com cautela, com

monitorização cuidadosa do paciente, considerando o

início intra-hospitalar em pacientes de alto risco.

– O uso de fármacos pode “desmascarar” um paciente

com QT normal ou discretamente elevado e portador da

síndrome do QT longo congênito.


Distúrbios hidroeletrolíticos associados:Distúrbios hidroeletrolíticos associados:

– HipopotassemiaHipopotassemia

– HipomagnesemiaHipomagnesemia

– Hipocalcemia Hipocalcemia hiperexcitação do sistema nervoso aumento da permeabilidade neuronal aos íons sódio início fácil dos potenciais de ação.


Doenças de baseDoenças de base

– Miocardite aguda

– Pericardite

– Bradicardias muito associadas

– Idiopática


Tratamento:

Correção das anormalidades metabólicas

Suspensão do fármaco ofensor

Infusão de Magnésio + estimulação elétrica

temporária (diminuem o QT e evitam arritmias pausa-

dependentes.

Antiarrítmicos (classe 1B)

Síndrome do QT Longo Congênita

Existem 3 genes que codificam os canais de sódio e potásssio:

KVLQT1

HERG

SCN/5A Canais Na+

Canais K+

Mutação

Incapacidade deativação

dos canais

ProlongamentoQT

Incapacidade deinativaçãodos canais


Jerwell (autossômico recessivo)

Lange-Nielsen (autossômico recessivo)

Romano-Ward (autossômico dominante)


Tratamento:

Beta-bloqueadores

Estimulação elétrica permanente

Implante de cardioversor/desfibrilador

Ganglionectomia simpática cervicotorácica

esquerda

Obrigado!Ddo Fernando Maluf

Ddo Marco Antônio

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