Dr Ernesto F. CisnerosCirurgião Cardiovascular

ETIÈNNE FALLOT (1850-1911)

Cardiopatia complexa que ocorre por um desenvolvimento anormal no coração fetal nas primeiras 8 semanas de gravidez.

Cardiopatia congênita cianogênica mais comum.

T4F: 68% acianóticas – 32% cianóticas

2/10 000 nascidos vivos.

H/M = 1/1

INTRODUCÇÃO:

4 PATOLOGIAS

DESVIO ANTERO-SUPERIOR

SEPTO INFUNDIBULAR

DESALINHAMENTO

FISIOPATOLOGIA

1.- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

FISIOPATOLOGIA

CIV

Perimembranosa

Grande

Não restritivo

2.- ESTENOSE PULMONAR

FISIOPATOLOGIA

ESTENOSE PULMONAR

Estenose pulmonar valvar (EPV): 59%Estenose pulmonar Infundibular (EPI): 9%EPV + EPI: 32%

Se discreta shunt E-D sem cianoseSe acentuada shunt D-E com cianose progressiva

3.- CAVALGAMENTO DA AORTA

FISIOPATOLOGIA

CAVALGAMENTO DA AORTA

Variável de 15-50% SIV

>50% = DVSVD

Alargamento da Ao (sobrecarga de vol.)

4.- HIPERTROFIA DE VD

FISIOPATOLOGIA

HIPERTROFIA DE VD

Sobrecarga de volume

Dependente da EP

T4F com EP:

Infundíbulo hipoplásico. Associado a EVP. Extensão até tronco pulmonar. Ramos pulmonares arteriais normais. Arborização arterial pulmonar normal. T4F de boa anatomia. Bom prognóstico.

T4F com AP:

Grau extremo do Fallot. Associado a hipoplasia de TAP e ramos pulmonares. Dependente de PCA. Presença de colaterais sistêmico-pulmonares. Arborização arterial pulmonar pobre ou subdesenvolvida. Pior prognóstico.

QUADRO CLÍNICO:

CIANOSE: Ocorre precocemente em RN com grave EI associado a EVP. Mais tardia em pacientes com EI dominante. Normalmente a cianose é constante. Pode se agravar ou ser intermitente entre as crises hipóxicas.

SOPRO: SS moderado, ejetivo no BEE (EP). Desaparece nas crises de hipóxia (grave reação infundibular). Sopro permanente (PCA/Colaterais S-P).

POLICITEMIA: Eritropoiese estimulada pela hipóxia crônica.

BAQUETEAMENTO DIGITAL: A partir do 6o. mês pela hipóxia crônica.

Situação grave. Choro inexplicado Taquipnéia Piora da cianose Alterações da Consciência Convulsão. Tendência do sopro diminuir. Óbito. Cirurgia paliativa de Urgência.

POSIÇÃO DE CÓCORAS:

Aumenta a Saturação arterial de O2. 3 mecanismos:Diminuição do Retorno venoso sistêmico: atrapa o sangue venoso nos MMII e diminui shunt D-E.Diminuição do fluxo de sangue arterial às pernas, diminuindo o drenagem venoso dos músculos.Aumento da RVS diminuindo o shunt D-E.

CRISE HIPÓXICA:

ECG

Desvio para a direita

Hipertrofia Ventricular Direita (R dominante em precordiais direitas, T positiva em V1 e V4)

Pode ocorrer sobrecarga de AD

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

Área Cardíaca Normal

Elevação do ápex cardíaco hipertrofia VD

Bordo esquerdo côncavo art. pulmonar hipoplásica

Circulação Pulmonar geralmente diminuída, mas pode estar normal ou aumentada

RADIOGRAFIA DE TÓRAX

DIAGNÓSTICO

CORAÇÃO EM BOTA OU SAPATO SUECO

RADIOGRAFIA DE TÓRAX

ECOCARDIOGRAMA

Tamanho e localização da CIV

Confluência e tamanho das artérias pulmonares

Lateralidade do arco aórtico

Anomalias associadas

Origem e trajeto das artérias coronárias

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

TAP

INF

VD

Invasivo

Indicação: ecocardiograma não elucidativo

Confluência dos ramos pulmonares

Colaterais sistemicopulmonares

CATETERISMO

Arco aórtico à direita 20-25%P.C.A. 15%Colaterais S-P 8%Estenose ramos pulmonares 6-10%Hipoplasia do anel e tronco pulmonar 12%Valva pulmonar ausente 3-5%Anomalia coronariana 4%Defeito do septo A/V 6%CIV múltipla 1,6%VE hipoplásico 0,7 -1%

DEFEITOS ASSOCIADOS

TRATAMENTO: CIRÚRGICO

CORREÇÃO TOTAL:

Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica. Fechamento CIV.Tto da EP: infundibulectomia , ampliação da VSVD, homoenxerto, comissurotomia valvular pulmonar, Troca VP.Indicação: Assintomáticos entre 3-12 m.

PALIATIVAS:

Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar. Indicações: Fallot extremo ou urgência (crises hipóxicas, anatomia desfavorável.Blalock-Taussig clássico ou modificado.

COMPLICAÇÕES CIRÚRGICAS

ARRITMIAS CARDIACAS: a mais freqüente.MORTE SÚBITA.DISFUNÇÃO MIOCÁRDICA: esquerda, direita ou biventricular.ENFERMIDADE VALVAR PULMONAR: estenose ou insuficiência.FENÔMENOS TROMBOEMBÔLICOS.MORTALIDADE CIRÚRGICA: 2-5%.

EVOLUÇÃO

Não-operados

23% chegam aos 10 anos30% morrem no 1º ano de vidaEmbolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, endocardite infecciosa

Operados

Bom prognósticoSobrevida em 5 anos: 90%