TRASTORNOS METABLICOS

CASO CLNICOPaciente de sexo masculino, 4 horas de vida, madre de 22 aos, 3 gestacin, con 1 control Pre natal, con Dx. Preeclampsia severa.Nace por cesrea, a las 42 sem. Peso: 4900 gr., APGAR: 5 (1) y 9 (5)A la segunda hora de vida, presenta nauseas y vmitosFR: 70x, T: 36.3 C, Hipoactivo, succin dbilTiene glicemia: 39 mg/dlTRASTORNOS METABLICOSDra. : ELIDE CORONEL FLORESDocente: Pediatra 1 NeonatologaU.P.A.O.

TRASTORNOS METABLICOSDRA.ELIDE CORONEL FLORES

PEDIATRA NEONATOLOGA

HBT

TRASTORNOS METABLICOSConjunto heterogneo de problemas ligados a aspectos esenciales del metabolismo intermedio.a.- El control de la glicemiab.- El metabolismo seo mineral: Interacciones entre calcio, vitamina D y fsforoc.- Los del metabolismo hidrosalinoHIPOGLICEMIA

DEFINICIN:

No hay consenso entre los libros de texto, pediatras y expertos.Se han hecho muchos intentos para identificar umbral de glicemia bajo el cual exista probabilidad de compromiso funcional especialmente cerebral.Estos pueden ser categorizados en 5 aproximaciones: epidemiolgica, clnica, metablico-endocrino, neurofisiolgica y del desarrollo.DEFINICINSe ha llegado a la conclusin:

Lmite inferior aceptable es de 47 mg/dl. (2,6 m mol/l)EPIDEMIOLOGASe produce en

RNT: 0,5 4%RNPT y en PEG: 14.7%RNGEG: 8.1%Hijos de madre diabtica: 20%ETIOLOGADe manera general est asociada a:a.- Incremento de la utilizacin de la glucosa.b.- Aporte inadecuado de glucosa endgena o exgena.c.- Combinacin de ambos.ETIOLOGA INCREMENTO EN LA UTILIZACINCausa mas comn es el hiperinsulinismo1. Hiperinsulinismo transitorioEn hijo de madre diabticaAdministracin de medicamentos a la madre: clorpropamida, propanolol, glucosa a altas concentraciones.Yatrognicas: Inadecuada colocacin de un cateter umbilical.Eritroblastosis fetal.Sndrome de Beckwith WiedemannETIOLOGA INCREMENTO EN LA UTILIZACIN2.- Hiperinsulinismo persistenteNesidioblastosisAdenomas de las clulas beta.

ETIOLOGA II. INSUFICIENTE APORTE DE GLUCOSA (ENDGENA O EXGENA)Dficit en el aporte enteral o parentalInadecuada conversin a glucosa por poca disponibilidad de los precursores neoglucognicos (cidos grasos, glicerol, aminoacidos y lactato)Reducida actividad de las enzimas que intervienen en la glicogenolisis y gluconeogenesis.Disminuida respuesta de las hormonas contrareguladoras.FACTORES DE RIESGOMaternas DiabetesHipertensinPre eclampsia eclampsiaHipoglicemiaAdministracin de medicamentos: oxitocina, tocoliticos, salbutanolSobrecarga de glucosa durante el partoUso de cocana, anfetaminas.FACTORES DE RIESGO

NEONATOLESBPN, Prematuridad, PEG, GEGAsfixia o depresin, sepsis, hipotermiaAyuno prolongado, eritroblastosis fetalExanguino transfusin.Sndrome de BECKWITH WiedenannTrastornos endocrinos: Hipotiroidismo congnitoErrores innatos del metabolismo: galactosemiaInterrupcin sbita de infusiones de glucosa con concentraciones elevadas.FISIOPATOLOGA

La glucosa materna atraviesa la placenta por difusin facilitada.La glucosa fetal no puede movilizarse en sentido inverso.La glicemia fetal normal = 2/3 de la materna (60%)Al final del tercer trimestre el feto almacena glucgeno.La gluconeognesis se da desde la 12va. con capacidad operativa limitada.La insulina fetal se relaciona con el crecimiento somtico y no con la regulacin metablica de la glucosa.FISIOPATOLOGAEl glucagn aparece en 10va sem. Despus del nacimiento promueve la gluconeogenesis.La relacin I/G es determinante en la homeostasis neonatal de la glucosa.Durante el trabajo de parto se libera Noradrenalina fetal que estimula la glucogenolisis heptica.El corte del cordn umbilical produce: aumento en los niveles de glucagn y brusca suspensin del aporte de glucosa.Inmediatamente la secrecin de la insulina disminuye. FISIOPATOLOGAPara mantener niveles normales de glucosa el RN debe poseer:Adecuado almacenamiento de glucgeno y de precursores gluconeognicos.Apropiadas concentraciones de enzimas hepticas para la gluconeogenesis y glicogenolisis.Funcionamiento normal del sistema endocrino.FISIOPATOLOGACualquier falla en los sistemas reguladoresGlucogenolisisGluconeogenesisProteolisisLipolisisCetogenesisDel sistema hormonalHIPOGLICEMIACLASIFICACIN

I.- POR EL TIEMPO DE DURACIN1.- TransitoriasMala adaptacin metablicaFalta de movilizacinAumento en el consumo2.- Persistente o recurrenteDura mas de 7 d.Requiere VIG > 15 mg /kg/ x VEVPara mantener la glicemia normalCLASIFICACINII.- POR LA CLNICA1.- Asintomtica50% de los casos2.- SintomticaSntomas inespecficas

CLNICATremoresLetargiaConvulsionesLlanto anormalHipotonaHiporreflexiaCianosisApneaTaquipneaPalidezInestabilidadHipotermiaRechazo al alimentoDiaforesis DIAGNSTICOCriteriosClnicoFactores de riesgoLaboratorio: Glicemia < 47 mg/dlTcnicasBioqumicos: Micromtodo x pruebas enzimticas (glucosa-oxidosa) Margen de error: 1%Glucocinta: Margen de error 5 -15%DIAGNSTICO

TRIADA DE WHIPPLESntomas compatiblesGlicemia disminuidaAlivio de los sntomas despus del incremento de la glicemia.DIAGNSTICO DIFERENCIALOtros trastornos metablicos: hipocalcemia, hipomagnecemia, hiponatremia.Infecciones: sepsisEnfermedades del SNC: edema cerebral, hemorragias.AsfixiaCardiopatas congnitasApneas del prematuroErrores innatos del metabolismoTRATAMIENTOI.-PREVENCINIdentificacin y monitoreo de los RN de riesgoEvitar las prdidas de color e hipotermiaInicio precoz de la alimentacin enteralDespus de 2 horas de vida: Dosaje de glucosa en sangreNormal:Seguir con alimentacin enteralControl de glicemia condicionalTRATAMIENTOII HIPOGLICEMIA ASINTOMTICARN con buena tolerancia oralL. materna y/o frmula lctea maternizadaGlicemia control en 60Si es normal: Alimentacin enteral Glicemia control c/12-24 h.Si persiste hipoglicemia: iniciar TTO EV.Si valores de glicemia son < 40 mg/dl. Iniciar TTO. VEV.

TRATAMIENTOHIPOGLICEMIA SINTOMTICA

1. Minibolo de glucosa 200 mg/k= Dex 10% AD: 2cc/K en 1 minuto.2. Continuar con VIG= 6-8 mg/k/3. Control glicemia c/2 h hasta que se normalice, luego c/4-6h.a) Si glicemia es normal: iniciar va oralSi tolerancia oral es buena:Disminuir VIG 1 a 2 mg/k/Hasta suspender VEVb) Si persiste hipoglicemiaRepetir miniboloAumentar VIG 1 a 2 mg/k/ hasta 15 mg / k /c) Si persiste hipoglicemiaConsiderar hipoglicemia persistente

HIPOGLICEMIA PERSISTENTEAumentar VIG hasta 20 mg / k /Control Glicemia c/2 h.Si persiste: Hidrocortisona: 5 mg / k /d VEV C/12h -7dPredmisona: 2 mg / k /d V-O C/24h - 7dSi persiste: - Considerar hiperinsulinismo persistente.PRONSTICOEn nios con hipoglicemia sintomtica:Pobre desarrollo intelectual.

Si convulsiona: Trastornos del neurodesarrolloLenguajeDficit de atencin y concentracinhiperquinesiaHIPOCALCEMIAMetabolismo del calcioCa, P, Mg y Zn juegan papel fundamental en la formacin del hueso.Acciones se reflejan en la funcin del SN, CV, enzimtico y metablico.Acumulo fundamental se realiza en el 3er. Trimestre de gestacin.Al nacer el RN: posee aproximadamente en el hueso:20-30 gr (98%) de calcio16 gr (80%) de P.METABOLISMO DE CALCIOMETABOLISMO DE CALCIOExisten 3 formas de calcio en el suero

1. Calcio inico: 50% del Ca no unido a tejido seo.2. Calcio unido a las protenas: 40%3. Calcio unido a complejos amnicos fosfato o citrato.DEFINICINConcentracin de:

Calcio srico total menor de 7 mg/d

Calcio inico menor de 4 mg/dlCLASIFICACINI.- Por el tiempo de presentacin1.- TempranaAntes de los 72 h. de vidaRelacionado a la hipoactividad paratiroidea del RNMas frecuente en prematuros.2.- TardaAl final de la 1era. Semana de vidaCausa ms comn: hipoparatiroidismoAntiguamente: ingesta de leche de vaca entera.

CLASIFICACINII POR LA CLNICA

1.- Asintomtica

2.- SintomticaSntomas y signos inespecficosFISIOPATOLOGA

La homeostasis del calcio plasmtico y del fsforo es regulada por la actividad de 1.- Hormona paratiroideaAumenta la concentracin del calcio srico.Aumenta nivel de calcio y fsforo en el hueso.Aumenta la absorcin del Ca y P a nivel intestinal.Aumenta la reabsorcin del calcio a nivel renalDisminuye la reabsorcin del P a nivel renal

FISIOPATOLOGA2.- CalcitoninaAccin hipocalcemianteDisminuye el nivel de Ca y P en el huesoAumenta la excrecin de Ca y P a nivel renalPodra inhibir la reabsorcin de Ca y P en el intestino.FISIOPATOLOGAVITAMINA DAumenta niveles de Ca en el hueso.Aumenta la reabsorcin de Calcio en el intestino.Aumenta la absorcin de fsforo en el intestino.Aumenta la reabsorcin de Ca y P a nivel renal.

ETIOLOGAHIPOCALCEMIA NEONATAL TEMPRANA

1.- Relacionados con el neonatoPrematuridadAsfixiaRCIUHipomagnecemiaHiperbilirrubinemiaSDRSepsisShockETIOLOGAHIPOCALCEMIA NEONATAL TEMPRANA2.- Relacionado con enfermedades maternas

Diabetes insulino-dependientesHiperparatiroidismoToxemiaETIOLOGAHIPOCALCEMIA NEONATAL TARDA

HiperfosfatemiaHipoparatiroidismoMala absorcin de CaDeficit de Vit. DTransfusin de sangre citratadaDiurticos (Furosemida)AlcalosisHipomagnecemiaFototerapiaLeche de vaca enteraCLNICASNTOMAS Y SIGNOS INESPECFICOS

IrritabilidadTremoresMioclonasHipertonaEspasmos muscularesApneasLetargiaConvulsionesClonus espontaneoVmitosRechazo a la alimentacinEstridor larngeoDIAGNSTICO

Factores de riesgoClnicaLaboratorioCa srico: menor de 7 mg/dlCa inico: menor de 4 mg/dlECG: Prolongacin del intervalo Q-T (Mayor de 0.4 seg.)Rx trax: Ausencia de timo

DIAGNSTICO DIFERENCIALHipoglicemiaHipomagnecemiaSepsis y MECEncefolopata hipxico-izqumicaSind. De deprivacin de narcticosTRATAMIENTO

I.- HIPOCALCEMIA PRECOZ 1.- ASINTOMTICANo requiere TTOAlimentacin precoz con leche maternaRN. Con patologa asociada (asfixia, sepsis, SDR) : Ca elemental: 45 mg/k/d en infusin continuaControl de Ca sricoTRATAMIENTOI.- HIPOCALCEMIA PRECOZ2.- SINTOMTICAa) Dosis de ataque: gluconato de Ca al 10% 1-2 cc/k/dosis 1cc/minuto.b) Dosis de mantenimientoGluc de Ca al 10% , 2-8 cc/k/da VEV continuo por 5 das.c) Control de calcio srico.TRATAMIENTOII.- HIPOCALCEMIA TARDA

1.- SINTOMTICA Igual en la precoz2.- ASINTOMTICACa elemental 50-90 mg/k/da v. oral2 semanasSuspender gradualmente

GRACIAS