UNIVERSIDADE SÃO FRANCISCO CURSO DE FISIOTERAPIA...

UNIVERSIDADE SÃO FRANCISCO

CURSO DE FISIOTERAPIA

AVALIAÇÃO MOTORA E FUNCIONAL DE CRIANÇA COM

ARTROGRIPOSE MULTIPLA CONGÊNITA – RELATO DE CASO

Bragança Paulista

2010

UNIVERSIDADE SÃO FRANCISCO

CURSO DE FISIOTERAPIA

Alunas: Débora Gonçalves Cabral Lopes; Julie Christine Bravo

Orientadora: Carolina Camargo de Oliveira

AVALIAÇÃO MOTORA E FUNCIONAL DE CRIANÇA COM

ARTROGRIPOSE MULTIPLA CONGÊNITA – RELATO DE CASO

Bragança Paulista

2010

Monografia para apresentação da disciplina

Trabalho de Conclusão de Curso de

Fisioterapia da Universidade São Francisco

sob orientação da Profª Carolina Camargo de

Oliveira como exigência para conclusão do

curso de Graduação.

LOPES, D.G.C, J.C.B. Avaliação motora e funcional de criança com

Artrogripose Múltipla Congênita – Relato de Caso. Monografia defendida

na Universidade São Francisco em 15/12/2010 pela banca examinadora

constituída pelos professores.

____________________________________________________________________ Prof.ª Carolina Camargo de Oliveira

USF - Orientadora Temática

____________________________________________________________________ Prof.ª Rosimeire Simprini Padula

USF – Orientadora Metodológica

____________________________________________________________________ Prof.º Claudio Fusaro

USF – Banca Examinadora

DEDICATÓRIA

Dedico este estudo ao meu pai Mauro que sempre me

orientou quanto à importância de estudar e me proporcionou

alcançar o objetivo de uma formação acadêmica. A minha mãe

Maria Aparecida que deu continuidade aos meus estudos quando

os obstáculos surgiram e tudo parecia tão difícil. Ao meu

namorado Henrique que também deu continuidade aos meus

estudos e que nos momentos mais difíceis deste percurso de

formação, me amparou, sendo um companheiro inseparável. E

por fim a Educafro, pois através desta entidade vinculada a

muitas Universidades, como a São Francisco, tive a oportunidade

de realizar meu sonho, como acadêmica. A todos vocês com todo

meu carinho.

Julie C. Bravo

Dedico este estudo à minha mãe, que durante estes anos

de faculdade me amparou e me proporcionou a realização deste

sonho e que de forma amável me deu a segurança e o estímulo

necessário para que eu chegasse até aqui; ao meu pai que tem

sempre o conselho certo a dar; e ao meu noivo que esteve ao

meu lado em todos os momentos da minha formação, e que tem

sido para mim, um amigo de todas as horas.

Débora Gonçalves Cabral Lopes

AGRADECIMENTOS

Agradeço a Deus em primeiro lugar que é meu auxílio e

minha sustentação de vida. A família em especial meu pai e

minha mãe que me mantiveram no estudo ate quando foi

possível, me dando muito apoio. Ao meu namorado Henrique

companheiro inseparável, que trouxe de volta a esperança de

continuar a batalhar pela formação, colocando-se a frente dos

problemas e me ajudando a derrubar todos os obstáculos. A

Educafro entidade que me proporcionou a realização de um

sonho, como acadêmica. Aos meus professores que procuraram

nos transformar dia após dia, nos levando a nossa atual

formação. A nossa orientadora a Prof.ª Carolina que nos

acompanhou e nos corrigiu quando necessário procurando

sempre aperfeiçoar nosso trabalho. Enfim a todos meus colegas

de formação de que sempre lembrarei com muito carinho,

torcendo pelo sucesso de cada um.

Julie C. Bravo

Agradeço a Deus por todos os momentos da minha vida,

tenham sido eles fáceis ou difíceis, sei que ELE esteve sempre

comigo me amparando e me dando a força necessária para

seguir até aqui, sei que se Deus não estivesse sempre presente

em minha vida o caminho até aqui seria muito longo e sinuoso.

Sou mais do que grata aos meus pais que fizeram parte da

formação do meu caráter, que acredito ser o fator de maior

importância para as conquistas futuras de minha vida, agradeço

por cada palavra de carinho e por cada bronca que recebi, elas

só me fizeram crescer e amadurecer. Agradeço ao meu noivo,

meu amigo, meu companheiro, que faz parte de todos os

momentos vividos até aqui e que acompanhou todos os passos

de minha formação, me deu bons conselhos e me ensinou a dar

valor as pequenas coisas da vida. As amizades que fiz já na reta

final, Natalia, Eva e Keli, que levarei sempre em meu coração.

Larissa e Milena agradeço as duas por tudo e desejo para vocês

muito sucesso e felicidade. Aos meus professores que só

contribuíram positivamente para a minha formação e para o inicio

de uma vida profissional promissora. A nossa orientadora Profª.

Carolina que me ensinou que nem sempre o que pensamos é o

que devemos dizer, e pode nos mostrar que diante das

dificuldades que a vida nos apresenta, devemos respirar fundo e

começar outra vez com a esperança de que no final tudo dará

certo. Agradeço enfim a todos que participaram mesmo de longe

desta longa jornada.

Débora Gonçalves Cabral Lopes

LOPES, D.G.C, J.C.B. Avaliação motora e funcional de criança com

Artrogripose Múltipla Congênita – Relato de Caso. Monografia defendida

na Universidade São Francisco em 15/12/2010 pela banca examinadora

constituída pelos professores.

RESUMO

Artrogripose Múltipla Congênita é caracterizada pela presença de múltiplas contraturas e deformidades articulares ao nascimento, comprometendo amplitude de movimento passiva e ativa. De etiologia multifatorial, o tratamento consiste principalmente de intervenções cirúrgicas para correção das deformidades e fisioterapia para estimular o DNPM, o ganho de ADM, força muscular, a funcionalidade e maior independência possível. O objetivo deste estudo foi relatar o caso de uma criança com Artrogripose Múltipla Congênita, quanto aos aspectos clínicos, cirúrgicos, neuromotores, habilidade e independência funcional. Foi selecionada para este estudo, uma criança com 07 anos e 09 meses de idade, sexo feminino, em atendimento fisioterapêutico na Clínica Escola de Fisioterapia (CEF) da Universidade São Francisco. Após aprovação do Comitê de Ética, o responsável legal assinou Termo de Consentimento Livre e Esclarecido; a criança foi avaliada uma única vez, neste serviço, com a Ficha de Avaliação da CEF-USF e o Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI) (Mancini, 2005). Os procedimentos cirúrgicos, 8 ao total, e a reabilitação realizada há 7 anos, vêm contribuindo para a melhora da ADM passiva, ativa e da força muscular. Entretanto, ainda existem limitações que poderão ou não ser minimizadas com a continuidade do tratamento médico-cirúrgico e da fisioterapia. Quanto à habilidade funcional, apenas a de mobilidade permanece abaixo do esperado para a idade, devido às limitações acima citadas. As habilidades de auto-cuidado e função social foram adquiridas dentro do esperado para a idade, pois dependem mais da função de membros superiores e do cognitivo íntegro, que estão presentes nesta criança. Entretanto, a independência na execução diária dessas habilidades, ainda não foi conquistada, provavelmente devido ao hábito familiar de realizar as tarefas por ela e a pouca exposição à situações de maior independência social. Palavra Chaves: criança, artrogripose, amplitude de movimento

ABSTRACT

Congenital Multiple Artrogriposes is characterized by the presence of multiple contraturas and deformities articulate to the birth, committing passive movement width and active. Of etiology multifatorial, the treatment consists mainly of surgical interventions for correction of the deformities and physiotherapy to stimulate DNPM, the earnings of ADM, forces muscular, the functionality and larger possible independence. The objective this study was child's case with Congenital Multiple Artrogriposes, as for the aspects clinical, surgical, neuromotores, ability and functional independence. It was selected for this study, a child with 07 years and 09 months of age, feminine sex, in service fisioterapêutico in the Clinic School of Physiotherapy (CEF) of the University San Francisco. After approval of the Committee of Ethics, the legal responsible signed Term of Free and Illustrious Consent; the child was evaluated a single time, in this service, with the Evaluation conventional Fisioterapêutica in Neuropediatria and I Inventory him of Pediatric Evaluation of Incapacity (PEDI) (Mancini,2005). The surgical procedures, 8 to the total, and the rehabilitation accomplished 7 years ago, they are contributing to the improvement of passive ADM, it activates and of the muscular force. However, limitations that will be able to still exist or they be not minimized with the continuity of the doctor-surgical treatment and of the physiotherapy. As for the functional ability, just the one of mobility stays below the expected for the age, due to the limitations above mentioned. The abilities of taken care solemnity and social function were acquired inside of the expected for the age, because they depend more on the function of superior members and of the cognitive complete, that you/they are present in this child. However, the independence in the daily execution of those abilities, it still was not conquered, probably due to the family habit of accomplishing the tasks for her and the little exhibition to situations of larger social independence.

Key Words: child, artrogriposes, movement width

SUMÁRIO

1. INTRODUÇÃO...........................................................................................13

2. REVISÃO DE LITERATURA.....................................................................17

I) Artrogripose Múltipla Congênita.................................................................17

1.1. Definição e Epidemiologia......................................................................17

1.2. Etiologia e Fisiopatologia........................................................................17

1.3. Quadro Clínico e Prognóstico.................................................................19

1.4. Diferentes tipos de Artrogripose.............................................................21

1.5. Tratamento Cirúrgico..............................................................................23

1.6. Tratamento Fisioterapêutico...................................................................24

3.OBJETIVOS................................................................................................27

3.1 – Objetivos Gerais...................................................................................27

3.2 – Objetivos Específicos...........................................................................27

4. MATERIAIS E MÉTODOS.........................................................................28

4.1 – Desenho do estudo...............................................................................28

4.2 – Descrição da população do estudo......................................................28

4.3 – Instrumentos.........................................................................................28

4.4 – Procedimentos......................................................................................30

5.RESULTADOS...........................................................................................31

5.1 – Relato de caso......................................................................................31

6.DISCUSSÃO...............................................................................................38

7.CONCLUSÃO.............................................................................................43

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÀFICAS..............................................................44

ANEXOS........................................................................................................49

LISTA DE SIGLAS

AMC – Artrogripose Múltipla Congênita

PEDI – Inventario de Avaliação Pediátrica de Incapacidade

ADM – Amplitude de Movimento

MMSS – Membros Superiores

MMII – Membros Inferiores

PC – Paralisia Cerebral

PBO – Paralisia Braquial Obstétrica

LISTA DE TABELAS

TABELA 1 – Média de Amplitude de Movimento Passiva de Membros

Inferiores......................................................................................................33

TABELA 2- Força Muscular de Membros Inferiores ...................................35

TABELA 3 - Dados do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade

(PEDI).........................................................................................................36

13

1. Introdução

A artrogripose múltipla congênita é caracterizada pela presença, ao

nascimento, de múltiplas contraturas articulares. A adequada movimentação

intra-uterina é essencial para a perfeita formação das articulações fetais, o

que ocorre durante o terceiro mês gestacional (Murray PDF, Drachman DB,

1969). Qualquer alteração que limite os movimentos do feto durante este

período crítico do desenvolvimento poderá levar à instalação das contraturas

congênitas (Drachman, Sokoloff, 1966).

Originalmente descrita por Otto em 1841, sendo citado, por Middleton

como miodistrofia congênita, caracterizada por múltiplas deformidades nas

articulações, Stem em 1923, denominou-a, adotando o eloqüente nome de

artrogripose múltipla congênita; do latim “artrogriposes” significa articulação

encurvada (Otto, 1841 apud Stem, 1923).

Segundo Gordon (1999), essa é uma síndrome incomum do sistema

musculoesquelético, porém facilmente reconhecível imediatamente após o

nascimento, devido à notável rigidez e graves deformidades em várias

articulações, podendo variar desde casos leves, com duas ou três

articulações afetadas, até casos graves, nos quais as articulações

importantes de todos os membros e também a coluna podem estar

envolvidas (Salter, 1999). O recém nascido apresenta deformidades

múltiplas, rigidez de articulações e contraturas de tecidos moles, sem a

presença de anquilose óssea (LEVY, 1989).

A doença é pouco comum; em uma estatística realizada em Helsink,

obteve-se incidência de 3 para 10.000 nascimentos, podendo ser maior em

países menos desenvolvidos (Burns YR, Macdonald J, 1999; Tachdjian MO,

2001).

A etiologia exata da Artrogripose não é conhecida, mas

provavelmente seja multifatorial, podendo ser associada à origem

neurogênica ou miopáticas múltiplas. Nas neurogênicas, há um defeito na

unidade motora, incluindo as células do corno anterior da medula, raízes,

nervos periféricos, placas motoras finais ou músculos, resultando em

14

fraqueza e diminuição dos movimentos fetais no inicio do desenvolvimento,

levando a deformidades e múltiplas contraturas ao nascimento (Tecklin,

2002; Banker, 1985).

Shepherd (1995) e Fonseca (1996) afirmam, referindo-se à causa

neurogênica, que a fisiopatologia é definida como uma aplasia ou hipoplasia

de grupos musculares durante o desenvolvimento embrionário, em

decorrência das alterações ocorridas nas células do corno anterior da

medula. Estas, são responsáveis pela formação da inervação da

musculatura esquelética, conseqüentemente ocorrerá uma deficiência na

função muscular. Devido à degeneração dessas células, ocorrerá perda do

trofismo e tônus muscular e da oposição normal dos músculos antagonistas.

Destacam também quanto à grande variação muscular, podendo haver

ausência de grupos musculares, o que vai ao encontro da causa miogênica,

descrita anteriormente. A apresentação clínica é típica, existem contraturas

articulares, geralmente simétricas nos quatro membros, os quais aparecem

atróficos e têm formato fusiforme ou cilíndrico, sem pregas cutâneas (Lima

1992; Murahovschi, 1987; Tecklin, 2002).

A característica dessa patologia é a falta de movimento ativo e

passivo nas extremidades afetadas, havendo uma distorção das

articulações, bem como limitação dos movimentos secundários, fraqueza ou

desequilíbrio muscular e disfunção (Tecklin, 2002).

Segundo Fonseca (1996) a teoria mais aceita para explicar o

aparecimento da síndrome é a de obstrução mecânica intra-uterina do feto e

a posição viciosa das extremidades, pois desta forma o movimento normal

se restringe, as articulações se fixam, levando o feto a uma retração dos

ligamentos e tecidos periarticulares. Considera-se ainda, causas mecânicas

decorrentes de um maior ou menor espaço intra-uterino, como

oligodrâmnios, presença de anormalidades morfológicas do útero, cistos no

ovário, sendo que todas estas atuariam diminuindo o espaço para a

mobilização fetal.

O tratamento médico deve ser precoce, iniciado logo após o

nascimento, com o uso de órteses, splints, com o objetivo de corrigir e evitar

15

o desenvolvimento de deformidades e a diminuição da amplitude de

movimento ativa e passiva, promovendo força adequada para atingir

habilidades funcionais, transição, mobilidade e capacidade para participar de

atividades em casa e na escola assim como na comunidade. O tratamento

cirúrgico é recomendado na maioria dos casos, mas deve ser adiado até se

obter a maior mobilidade possível, com a intervenção fisioterápêutica,

podendo em muitos casos, ser evitado ou adiado (Kliegman B, 1998). Alguns

autores consideram que o tratamento cirúrgico é indicado quando o

tratamento médico não é mais eficaz (RATLIFE, 2002; SACCANI, 2008;

SHEPERD, 1995).

De acordo com Burns e McDonald (1999) o fisioterapeuta deve

realizar um exame minucioso do lactente, anotando o grau das contraturas,

a posição em repouso, a amplitude de movimento ativa e passiva de todas

as articulações e a qualidade das atividades da criança. O principal objetivo,

segundo Hebert e Xavier (2003), deve sempre ser o de conseguir a maior

independência funcional em pacientes portadores de AMC com estímulos

para o desenvolvimento motor, orientações para higiene pessoal e

atividades da vida diária. Segundo Sherphed (1996), logo após o nascimento

deve ser iniciado um programa de fisioterapia intensiva, com exercícios que

aumentem o grau de mobilidade das articulações acometidas, realizados

várias vezes ao dia. Alguns procedimentos da reabilitação física do paciente

com AMC são específicos, tais como: Alongamento de tecidos encurtados

para aumentar o arco de movimento das articulações envolvidas;

manutenção e melhora do arco de movimento mediante uso de órtese e

avaliação e melhora da força muscular (HEBERT e XAVIER, 2003).

Exercícios passivos de mobilização articular, instituídos logo no

começo da vida e depois executados pelos pais em domicílio, costumam

melhorar a ADM em todas as articulações (BURNS e MACDONALD, 1999).

Tais técnicas podem ser usadas durante toda infância, para minimizar o

desenvolvimento de outras contraturas e otimizar a amplitude de movimento

e as habilidades funcionais (LIMA, 2002; RATLIFFE, 2002). A fisioterapia

nesta síndrome atua com o objetivo de estimular o desenvolvimento motor

16

da criança mantendo ao máximo, a dinâmica e a funcionalidade, a fim de

mobilizar e estimular a motricidade do paciente e orientar os responsáveis

quanto aos cuidados em casa (Richards, Stephens, 2002).

O importante é que os objetivos e condutas sejam elaborados visando

à melhora da funcionalidade de crianças com AMC, pois a maioria delas é

submetida apenas as cirurgias ortopédicas de correção. A descrição da

literatura demonstra que o procedimento cirúrgico é mais comum em

membros inferiores; nos membros superiores, a intervenção cirúrgica é feita

somente quando o paciente não tem preensão palmar funcional. O manuseio

ortopédico ocorre para melhora da funcionalidade em articulações distais,

facilitando assim a marcha obtendo maior amplitude de movimento

(Svartman et al., 1995).

Desta forma, constatamos a necessidade de avaliar o grau de

independência funcional desta criança, o que poderá gerar melhor

entendimento do comprometimento causado pela AMC no dia a dia e

conseqüentemente direcionar melhor os objetivos da reabilitação.

17

2. Revisão de Literatura

I) Artrogripose Múltipla Congênita

1.1. Definição e Epidemiologia:

A artrogripose é uma condição relativamente freqüente ocorrendo em

cerca de 1 em cada 3.000 nascidos vivos. Esta incidência pode aumentar

para 1:200 casos sejam consideradas as doenças como pé torto congênito e

displasia do desenvolvimento do quadril (BORGES et al., 2007); e ser ainda

maior em países menos desenvolvidos (HEBERT e XAVIER, 1998 e

VENÂNCIO, 2002). A artrogripose é mais frequente em populações isoladas,

como na Finlândia, entre os beduínos, e em comunidades de Israel

(GALVIN, 2008 e RISARDE, 2007).

1.2. Etiologia e Fisiopatologia:

A maioria dos autores concorda que a causa da artrogripose múltipla

congênita é desconhecida, estando provavelmente associada a diversos

fatores (BEHRMAN et al., 1994; CARVALHO, 1996 apud VENÂNCIO, 2002).

Ocorre normalmente por uma diminuição da movimentação normal das

articulações no período intra-uterino, que pode acontecer por causas

maternas ou fetais, sendo as mais frequentes:

I) Fetais:

- Anormalidades da estrutura ou função muscular: Neste caso existe falta de

desenvolvimento ou déficit da função muscular congênitos. Exemplo:

Amioplasia.

- Alterações da inervação muscular: Neste caso existe falha da formação

nervosa que pode ser central ou periférica. Exemplo: defeitos de formação

do tubo neural.

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- Alterações do tecido conjuntivo: Neste caso existe má-formação de ossos,

tendões e/ou cápsulas articulares. Exemplo: distrofias ósseas (BORGES et

al., 2007).

(II) Maternas:

- Restrições do espaço intra-uterino: Quando existe diminuição do espaço

intra-uterino para movimentação normal do feto. Exemplo: Gestações

gemelares, miomatose uterina.

- Doenças sistêmicas: Exemplo: Diabetes mellitus, miastenia graves,

esclerose múltipla.

- Comprometimento vascular da placenta: Esta condição leva a diminuição

do aporte sanguíneo adequado ao feto, o que implica na diminuição da

função dos nervos periféricos. Exemplo: tabagismo (BORGES et al., 2007).

Existem também evidências circunstanciais de que a enfermidade é

dada pela infecção da mãe pelo vírus Akabane no começo da gestação.

Para confirmar de maneira inequívoca a relação entre o vírus e a doença,

terá que se obter a produção experimental da enfermidade em bovinos, pois

quando se inoculou em ovelhas, não afetou sua prole. Esta hipótese

etiológica baseada no estudo da doença em animais foi bem descrito por

Whittem, sugerindo que primeiro se degeneram as células do corno anterior

durante o início da gestação. Posteriormente ocorre a destruição das fibras

musculares na vida intra-uterina; certos músculos se afetam antes ou em

maior medida que outros, perdendo a flexibilidade e deixando de contrapor a

contração normal de seus antagonistas, tendo assim a restrição do

movimento adequado dos músculos e articulações durante o período de

rápido crescimento, com consequente fixação parcial de articulações e

formação de ligamentos e de outros tecidos periarticulares retraídos e mais

curtos, originando as alterações clínicas da então AMC. Essa é a hipótese

19

mais aceita atualmente. Havendo grande variação do comprometimento

muscular, podendo faltar grupos musculares (RISARDE, 2007).

1.3. Quadro Clínico e Prognóstico:

De caráter não progressivo caracteriza-se por alterações na pele,

tecido celular subcutâneo (que é inelástico e aderido aos planos profundos,

acompanhado de ausência de pregas cutâneas), músculos atrofiados ou

hipotróficos, ou seja, fracos e substituídos por tecido fibrogorduroso,

articulações com deformidades fixas. Geralmente simétricas, as

deformidades costumam ser mais intensas quanto mais distais as

articulações, com limitação da mobilidade articular, rigidez e espessamento

das estruturas periarticulares, com sensibilidade conservada (RISARDE,

2007).

Na apresentação clínica é típica, existem contraturas articulares,

geralmente simétricas dos quatro membros os quais parecem atróficos e têm

formato fusiforme ou cilíndrico (BRUSCHINI, 1998; LIMA, 1992;

MURAHOVSCHI, 1987 apud VENÂNCIO, 2002). O recém nascido apresenta

deformidades múltiplas, rigidez de articulações e contraturas de tecidos

moles. Parece à primeira vista que as articulações estão comprometidas,

porém não existe anquilose óssea (LEVY, 1989; SALTER, 2001 apud

VENÂNCIO, 2002).

As articulações são rígidas e deformadas, a pele é fina, lisa, tem

pouca sudorese, o tecido subcutâneo é escasso. Os músculos são fracos e

atróficos, sendo que a sensibilidade e propriocepção são normais

(BRUSCHINI, 1998 apud RISARDE, 2007 apud VENÂNCIO, 2002). A rigidez

das articulações é de origem extra-articular sendo devida ao encurtamento

dos músculos e à contratura das cápsulas articulares.

Observam-se espessamento e perda da elasticidade das cápsulas

articulares (FENICHEL, 1995 apud VENÂNCIO, 2002). Os membros

afetados são pequenos em circunferência; ao contrário, as articulações

parecem largas e fusiformes, os músculos são fracos, hipotônicos e finos,

frequentemente não palpáveis e os reflexos tendinosos estão ausentes

20

(TUREK, 1991 apud RISARDE, 2007). Frequentemente essas crianças têm

inteligência acima da média. A despeito de suas deformidades, elas são

capazes de deambular e é surpreendente como elas desenvolvem um grau

funcional de destreza no desempenho de atividades diárias como no

alimentar-se e no vestir-se (TACHDJIAN, 1995 apud VENÂNCIO, 2002). O

tempo de ocorrência do fator causal, as regiões envolvidas e a natureza

intermitente ou contínua determinam o grau de envolvimento (DIAS, 1998

apud VENÂNCIO, 2002).

O membro superior é acometido em 40% a 80% dos casos de

artrogripose e pode ser totalmente atingido ou apenas em determinadas

regiões. Os membros apresentam-se em variados graus de rotação interna,

pode haver limitação na abdução (BEHRMAN, 1994 apud VENÂNCIO,

2002). Os ombros geralmente encontram-se em adução e rotação interna a

diminuição de força do músculo deltóide torna o paciente incapaz de abduzir

o membro superior contra a gravidade (LIMA, 1992 apud VENÂNCIO, 2002).

O acometimento do cotovelo é frequente, podemos encontrar flexão, na qual

a posição favorece a função, ou em extensão onde existe uma incapacidade

funcional e diminuição da força do músculo bíceps e braquial. O antebraço

apresenta-se em pronação e punho em flexão. O desvio ulnar é a

deformidade mais comum e característica (KEMPE, 1986 apud VENÂNCIO,

2002). Outra deformidade encontrada é a extensão do punho com desvio

radial da mão. O polegar encontra-se geralmente em adução com flexão das

articulações metacarpofalangeanas e também das articulações

interfalangeanas (HEBERT e XAVIER, 1998 apud VENÂNCIO, 2002).

Os pés são envolvidos em quase todos os casos e podem apresentar

as mais variadas deformidades, sendo 82% de pés eqüino-varos, 10%

taloverticais, 6% planovalgos e 2% pés cavovaros (HEBERT e XAVIER,

1998 apud VENÂNCIO, 2002). Segundo Bruschini (1998), os joelhos são

acometidos em 40% a 80% dos casos, apresentando-se em flexão na

maioria dos pacientes, com marcada diminuição da força do músculo

quadríceps. A contratura em extensão é menos frequente e pode estar

acompanhada de subluxação ou luxação de joelho. Podem ainda ocorrer

21

torções tibiais. Os quadris são frequentemente acometidos, quer seja por

contraturas isoladas ou associadas a luxações. As deformidades nos quadris

podem estar presentes em até 80% dos indivíduos acometidos

(TACHDJIAN, 1995 apud VENÂNCIO, 2002). Conforme Behrman (1994), o

quadril frequentemente apresenta contraturas em flexão, abdução e rotação

externa, podendo haver luxação uni ou bilateral em 14% a 58% dos casos.

É muito comum o achado radiográfico de verdadeira ausência de

acetábulo (HEBERT e XAVIER, 1998 apud VENÂNCIO, 2002). A incidência

de escoliose na artrogripose varia de 2,5% a 34% (HALL, 1997 apud

VENÂNCIO, 2002). A deformidade mais frequente encontrada no tronco é a

escoliose, podendo ser notada ao nascimento, ou ter início na infância ou

adolescência. Na artrogripose grave a escoliose é mais prevalente e é

detectada durante os primeiros quatro anos de vida (TACHDJIAN, 1995

apud VENÂNCIO, 2002).

As escolioses neuromusculares costumam ser progressivas,

estimando-se a progressão da curva em até sete graus por ano. Ao lado das

consequências, fraturas e deficiências para o aparelho respiratório (HEBERT

e XAVIER, 1998). O padrão predominante da curva na artrogripose é em C

longo estendendo-se ao sacro; isto é típico de uma escoliose

neuromuscular. Frequentemente a escoliose está associada com

hiperlordose e obliquidade pélvica (FENICHEL, 1995; TUREK, 1991 apud

RISARDE, 2007).

1.4. Tipos de artrogripose:

De acordo com Hall, a atrogripose pode ser dividida em três tipos

- TIPO I: È a forma de apresentação clínica mais freqüente,

comprometimento principalmente de membros (BORGES et al., 2007); A

Amioplasia é o tipo mais comum e descrito em vários trabalhos como

“artrogripose clássica”. A origem da palavra é a=não, mio=muscular,

plasia=crescimento, ou seja, o déficit do desenvolvimento muscular que

levou à diminuição da movimentação fetal e consequente contratura

22

congênita. Geralmente a distribuição das contraturas articulares é simétrica

e acomete os quatro membros. A maioria das crianças apresenta

hemangioma facial e inteligência normal. (BORGES et al., 2007). Parece não

haver risco de recorrência, o que deixa os pais da criança mais

tranquilizados. Aproximadamente 40% dos pacientes têm acometimento dos

quatro membros, 20% predominantemente dos membros inferiores e 10%

dos membros superiores (RISARDE, 2007).

- TIPO II: Quando há comprometimento de membros e outros órgãos;

chamada Síndrome do Pterígio caracteriza-se pela presença de uma

membrana triangular de pele que se forma atrás da articulação gerando uma

diminuição da amplitude de movimento articular e consequentes contraturas.

O pterígio pode ser poplíteo, antecubital, entre outros. Quando é múltiplo,

caracteriza a Síndrome de Escobar com alterações da coluna cervical,

distrofismo de face e grave comprometimento das mãos (BORGES et al.,

2007). Comprometimento neuromuscular generalizado. Envolvimento dos

membros com contraturas articulares congênitas, além de apresentar

anormalidades em outras áreas viscerais e face. A maioria dos pacientes

não apresenta anomalias viscerais, entretanto é reconhecida a associação

entre a artrogripose e gastroquise, atresia intestinal, alteração do trato

urinário e mal formações cardíacas. Esta categoria envolve uma grande

diversidade de condições nas quais as contraturas estão associadas a

anomalias em outras partes do corpo como aracnodactilia, displasia crânio-

carpo-tarsal, entre outras (RISARDE, 2007).

- TIPO III: Aparenta comprometimento dos membros com alterações da

função do sistema nervoso central (SNC); A Síndrome Cérebro-Óculo-

Motora caracteriza-se por contraturas articulares múltiplas, hipotonia,

microcefalia, microftalmia, catarata, mal-formações do cerebelo. Neste grupo

encontra-se compreendido quadros com anomalias cromossômicas, sendo

detectadas pelos cariótipos no sangue periférico. Muitas das crianças

afetadas por esse tipo de artrogripose não se desenvolvem, e cerca de 50%

23

morrem dentro dos primeiros anos de vida. Esse tipo é bastante raro

(RISARDE, 2007).

1.5. Tratamento Cirúrgico:

As deformidades apresentadas desde o nascimento são de correção

extremamente difícil, por causa da sua rigidez. A falta de força muscular

torna a correção difícil de ser mantida. Algumas crianças, porém,

apresentam progressos surpreendentes quando tratadas precocemente com

imobilização e mobilizações passivas, seguidas por cirurgia de reconstrução

mobilizadora (SHEPHERD, 1995). Ainda citando, OLIVEIRA (2004), diz que

pode-se conseguir uma manutenção dos posicionamentos articulares

através do uso de dispositivos como talas, sendo que este tratamento deve

ser intensivo, principalmente no primeiro ano de vida e mantido até a fase

adulta. As talas e as órteses devem ser leves, incomodando o mínimo

possível, para evitar que a criança os rejeite e para reduzir ao mínimo o peso

adicional a ser carregado, sem, contudo limitar a eficácia (SHEPHERD,

1995).

Como tratamento para o membro superior, também utiliza-se

exercícios passivos e uso de órteses e gessos. As recidivas (pós-cirurgias)

das deformidades de punho são frequentes e por isso incentiva-se o uso de

talas. Via de regra, a cirurgia dos membros superiores é adiada até a época

em que seja possível avaliar as necessidades futuras do paciente, embora

um objetivo importante seja a sua capacidade de alimentar-se sozinho

(Shepherd,1995).

Para Risarde (2007), a maioria desses casos acaba necessitando de

cirurgia reconstrutora, mas essa deve provavelmente ser adiada até se obter

a maior mobilidade possível, com a aplicação dos métodos conservadores. A

cirurgia de reconstrução está frequentemente indicada na correção do pé

equino – varo, refratário ao tratamento conservador, assim como de outras

deformidades dos membros.

Quando há deformidades no quadril e também contratura em flexão

do joelho devem ser usados gessos confeccionados e trocados

24

semanalmente. Nos casos em que a deformidade persiste e há um bom

prognóstico para a marcha, a cirurgia está indicada.

O pé também é manipulado desde o nascimento. A correção com

gesso é feita já na segunda semana, de forma seriada e, segundos alguns

autores, após três meses desse tratamento, já está indicado o tratamento

cirúrgico do pé.

O objetivo do tratamento cirúrgico é a obtenção dos pés plantígrados

e ortetizáveis. Após a retirada do gesso pós-operatório e cicatrização de

partes moles, o paciente deverá usar órteses suropodálicas em tempo

integral, para evitar a recidiva das deformidades (BORGES et al., 2007).

1.6. Tratamento Fisioterapêutico:

Após o nascimento e a alta hospitalar esta criança deve iniciar o

acompanhamento num centro de reabilitação, desde que as condições

clínicas permitam (BORGES et al., 2007). O tratamento deve ser

individualizado, pois cada paciente apresenta deformidades de forma e

intensidades variáveis. O início do tratamento deve ser precoce, com o

objetivo final de propiciar capacidade ao paciente, de executar suas

atividades de vida diária (FENICHEL, 1995 apud RISARDE, 2007). Segundo

Shepherd (1995), o tratamento clínico dessas crianças é muito complicado,

em virtude da combinação que elas apresentam: insuficiência motora,

deformidades, implicações de ordem genética, problemas psicológicos e

considerações à capacidade de cuidarem de si próprias.

O tratamento com fisioterapia precede qualquer tipo de intervenção

cirúrgica, sendo importante para melhora e manutenção da função articular.

Um dos recursos utilizados é a cinesioterapia, que compreende o uso do

movimento ou exercício como forma de terapia e que engloba as manobras

de relaxamento, alongamento e mobilização das articulações (KISNER E

COLBY, 1998). As mesmas autoras afirmam que as manobras de

relaxamento flexibilizam as cinturas escapular e pélvica, favorecem a ação

torácica e abdominal, mobilizam as articulações em sua amplitude máxima e

provocam alongamento muscular útil para que o bebê conheça seu corpo.

25

Boa parte da fisioterapia consiste em alongar os tecidos moles rígidos, em

mobilizar as articulações delicadamente, em incentivar os movimentos ativos

de tronco e membros e em ajudar esses pacientes a adquirir habilidades na

realização de atos funcionais. Esse esquema de tratamento deve ser

aplicado com a maior intensidade possível, sobretudo durante o primeiro ano

de vida (SHEPHERD, 1995).

O decúbito ventral deve ser promovido o mais precocemente possível,

com a finalidade de alongar as estruturas da porção anterior dos quadris

e/ou manter a extensão dessa articulação, principalmente após a cirurgia de

correção de deformidade em flexão (SHEPHERD, 1995).

Segundo Risarde (2007), a escoliose de caráter grave pode ser

controlada com do uso de colete bivalvado em criança com pouca idade,

vindo a ser substituído posteriormente pelo colete de Milwaukee.

O quadril deve ter seu tratamento iniciado desde o nascimento com

mobilizações e alongamentos. O pé eqüino-varo é tratado com gesso na

parte interna, sendo substituído por atadura o mais cedo possível, para que

possibilite a mobilização que será feita pelo fisioterapeuta. Sempre que

possível, recomenda-se evitar a imobilização rígida: a mobilidade é

fundamental (SHEPHERD, 1995).

As deformidades presentes no antebraço e punho, geralmente

apresentam-se em flexão, pronação e desvio ulnar. Podem ser corrigidas

com liberação de tecidos moles, embora seja difícil melhorar a função da

mão por capsulotomias e alongamento de tendões. A correção da

deformidade do polegar que geralmente são feitas com a liberação do adutor

do polegar e o alongamento do espaço da membrana interdigital parecem

melhorar a capacidade de percepção.

Cabe também a fisioterapia ajudar esses pacientes a adquirirem

habilidades na realização de atos funcionais, além de estimular o

desenvolvimento neuropsicomotor, de forma que as etapas coincidam o

melhor possível com as etapas cronológicas de evolução natural. Desta

forma, a criança estará sendo mobilizada e estimulada em sua função

motora (RISARDE, 2007).

26

Diante do levantamento bibliográfico realizado, constatou-se ampla

descrição do comprometimento osteoarticular, das cirurgias com AMC e

valorização cada vez maior da funcionalidade desses indivíduos.

Contraditoriamente, não foram encontrados estudos abordando possível

impacto da AMC na habilidade funcional, o que motivou a realização deste

trabalho de pesquisa.

27

3. Objetivos

3.1 – Objetivos Gerais:

Avaliar a amplitude de movimento, força muscular, habilidade e

independência funcional de uma criança com Artrogripose Múltipla

Congênita.

3.2 – Objetivos Específicos:

Rastrear dados retrospectivos quanto ao histórico das intervenções

cirúrgicas e avaliações das amplitudes de movimento (ADM) e força

muscular de membros inferiores (MMII).

Avaliar ADM e força muscular de MMII.

Avaliar habilidade e independência funcional com o Inventário de

Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI).

Correlacionar os achados de ADM e força muscular com os dados do

PEDI.

Correlacionar todos os achados com dados da literatura.

28

4. Materiais e Método

4.1 – Desenho do estudo:

Trata-se de um estudo de caso, em corte transversal.

4.2 – Descrição da População:

Foi selecionada uma criança, com diagnóstico de Artrogripose

Múltipla Congênita, confirmado por laudo médico, atendida na Clínica

Escola de Fisioterapia (CEF) da Universidade São Francisco (USF), em

Bragança Paulista – SP.

Critérios de inclusão: comprovação diagnóstica para a doença de

Artrogripose Múltipla Congênita através de encaminhamento médico;

paciente em atendimento fisioterapêutico na Clinica Escola da USF.

Critérios de exclusão: idade cronológica inferior 06 meses ou

superior a 07 anos e 11 meses, segundo as instruções do Inventário de

Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI), para permitir a análise dos

resultados em comparação com a população usada na normatização e

validação do instrumento.

Critérios de descontinuidade: paciente que manifestar vontade de

desistir da avaliação proposta por qualquer motivo.

4.3 – Instrumentos:

Foram utilizados como materiais e equipamentos: Ficha de Avaliação

Neuropediátrica da CEF – USF, goniômetro para avaliação da amplitude de

movimento passiva de membros inferiores e teste de força muscular manual

com graduação de 0 a 5 para membros inferiores (anexo II). O Inventário de

Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI) que é utilizado para avaliar

29

habilidade e grau de independência funcional em crianças com inaptidões

(anexo III). Avalia tarefas de domínios da: Habilidade Funcional para

evidenciar a capacidade de a criança realizar tarefas específicas;

Assistência do Cuidador, identificando os auxílios recebidos, para facilitar as

habilidades da criança que provem do cuidador; Modificações no Ambiente e

Adaptações, para facilitar uma determinada habilidade funcional nas áreas

da mobilidade, auto-cuidado e função social (HALEY et. al., 1992 e

MANCINI, 2005). O formulário de escore do PEDI foi traduzido para o

português, foram realizadas adaptações culturais em seu conteúdo com

objetivo de adequá-lo para a avaliação da criança brasileira e foi feita sua

padronização com esta população (HALEY et al., 2000; MANCINI, 2005). A

versão traduzida do teste tem sido utilizada em diversas pesquisas nacionais

(ALLEGRETTI et al., 2002; OLIVEIRA; CORDANI, 2002; MANCINI et al.,

2002) e vários autores propõe a adoção desta avaliação na prática clínica

(GONTIJO; OLIVEIRA, 2002; MAGALHÃES, 2003; CHAGAS; MANCINI,

2004). O escore normativo informa sobre o desempenho esperado de

crianças de mesma faixa etária, com desenvolvimento normal. Valores

desse escore, inferiores a 30, representam habilidade e independência

funcional inferior ao esperado para a idade; valores acima de 70 significam

habilidades e independência funcional acima do esperado para a idade;

valores entre 30 e 70 representam habilidade e independência funcional

dentro do esperado para a idade. O escore contínuo fornece informação

sobre o nível de habilidade e independência funcional da criança, não

considerando a faixa etária da mesma. Ambos os escores são obtidos a

partir do escore bruto da criança, sendo que o contínuo pode ser utilizado

para analisar o perfil de crianças com idade cronológica superior ao limite

etário compreendido pelo teste PEDI e para analisar melhor, de forma

conjunta com o normativo, em crianças dentro da faixa etária de

normatização do instrumento.

30

4.4 – Procedimentos:

Inicialmente, foi realizado um levantamento bibliográfico de livros e

artigos científicos nas bases de dados scielo, bireme e lilacs, para

elaboração do projeto de pesquisa.

Posteriormente à aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa

desta instituição (ANEXO V), o voluntário foi selecionado de acordo com

os critérios de inclusão. Em seguida, o responsável foi convocado para

comparecer a CEF da USF para ser convidado e receber todo

esclarecimento dos objetivos e procedimentos deste estudo.

Após assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido

(TCLE), a criança foi convocada juntamente com seu responsável, para

avaliação na CEF – USF e a aplicação do PEDI com o responsável. As

avaliações foram realizadas na CEF da USF, também foi realizado um

rastreamento de todo prontuário contendo todas as fichas de avaliação

fisioterapêutica realizadas pelos estagiários, desde 2003, ano em que

iniciou o tratamento na CEF. Foram registradas informações referentes à

ADM passiva e FM e procedimentos cirúrgicos , com as alunas e

responsáveis pelo estudo e sua orientadora e professora.

31

5. Resultados

Seguindo os critérios de inclusão e exclusão, foi selecionada uma

criança para este relato de caso, que será apresentado da seguinte forma:

inicialmente dados de identificação e histórico das intervenções cirúrgicas.

Posteriormente, os dados retrospectivos e as avaliações atuais da ADM

passiva e força muscular e os dados do PEDI, serão apresentados em

tabelas, para melhor apreciação.

5.1 Relato de Caso

Criança, do gênero feminino, com diagnóstico comprovado por laudo

médico de Artrogripose Múltipla Congênita, 07 anos e 09 meses de idade

por ocasião do presente trabalho, inserida em processo de reabilitação

com fisioterapia há 07 anos.

A criança tem em seu histórico, 08 procedimentos cirúrgicos, sendo

a primeira aos 08 meses de idade, com abordagem dos quadris; a segunda

com 01 ano e 02 meses de idade, no pé esquerdo; a terceira com 01 ano e

08 meses de idade, no pé direito; a quarta aos 03 anos e 1 mês de idade,

em joelhos; a quinta aos 03 anos e 1 mês de idade, nos pés; a sexta aos

03 anos e 1 mês de idade, com realinhamento e colocação de um pino

intramedular em fêmur bilateral; a sétima aos 07 anos de idade, nos

quadris; e a oitava aos 07 anos de idade, em joelhos.

Segundo dados colhidos pela cuidadora da criança, as etapas do

desenvolvimento neuropsicomotor da criança aconteceram da seguinte

forma: sustentação cefálica 06 meses, rolar 07 e 08 meses, sentar com

apoio 06 meses, sentar sem apoio 08 meses, não engatinhou, ficar em pé

com apoio 10 meses, ficar em pé sem apoio aproximadamente 03 anos,

marcha independente com andador com aproximadamente 04 anos, correr

aos 05 anos, subir e descer escadas de forma independente a partir dos 07

anos. As principais condutas adotadas oram: alongamentos e mobilizações

passivas de membros inferiores e exercício de fortalecimento para

32

membros inferiores. Dados referentes à ADM passiva e FM retrospectivos

e atuais, foram submetidos à análise descritiva simples e serão

apresentados nas tabelas a seguir

33

A seguir serão apresentadas as médias das ADM’s passivas dos

movimentos de MMII, realizadas a cada ano, desde 2003, quando a

paciente iniciou tratamento fisioterapêutico na CEF – USF. Devido às

restrições articulares, alguns movimentos apresentavam-se ausentes,

sendo, portanto expressos com graus negativos, representando o quanto

faltou para chegar a ADM neutra.

Tabela 1: Média de ADM Passiva de Membros Inferiores

A Tabela 1 apresenta a média dos valores goniométricos obtidos

anualmente, desde 2003 até 2008, sendo que alguns movimentos foram

2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010

D X -30º 19º 10º X 12º X 15º Extensão

de

quadril E X -20º 10º 14,3º X 11º X 20º

D X X 52,5º 51,5º X 54º X 25º Flexão

de

quadril E X X 54,5º 64,7º X 68º X 30º

D X X 20º X X 8º X 20º Abdução

de

quadril E X X 12º X X 6º X X

D X X 12º X X X X X Adução

de

quadril E X X 10º X X X X X

D X X -19º 0º X -6,6º X -23º Extensão

de joelho E X X -10º -10º X -8,3º X -20

D 30º 40º 41,3º 62,8º 55º 48,3º X 30º Flexão

de joelho E 25º 17º 17,3º 33º 41,6º 27,3º X 35º

34

avaliados apenas uma vez ao ano. Aparenta tendência a melhora da ADM

para os movimentos de extensão e flexão de quadril bilateralmente entre

2003 2 2008. Em 2009 não foi realizada avaliação goniométrica. Em 2010

a avaliação foi feita trinta dias após a retirada do gesso, que envolveu as

articulações do quadril e joelho. Nota-se a variação dos métodos de

avaliação utilizados pelos alunos estagiários do Setor de Pediatria da CEF

da USF, dificultando a caracterização evolutiva da ADM passiva.

35

A Tabela 2 apresenta dados da avaliação de força muscular de 2003

a 2010, realizado pelos estagiários alunos do Curso de Fisioterapia, da

CEF da USF.

A paciente apresenta fraqueza dos grupos musculares de MMII,

sendo que entre os anos de 2004 e 2005, apresentou ganho de força de

todos os grupos, exceto para os extensores de joelho. De 2005 até o

presente momento, manteve os mesmos graus de força, em todos os

grupos musculares.

Grupos Musculares 2003 a 2004 2005 a 2010

Flexores de quadril

Extensores de quadril

Flexores de joelho

Extensores de joelho

Dorsiflexores

Flexores plantares

BILATERAL

3

3

3

3

2

2

BILATERAL

4

4

4

3

3

3

36

A Tabela 3 apresenta os resultados da avaliação com o PEDI, que foi

realizado em 25/05/2010 quando a idade da paciente era de 07 anos e 09

meses.

Tabela 3: Dados do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade

(PEDI)

Esta Tabela apresenta que na parte de Habilidades Funcionais, a

área de mobilidade apresentou escore normativo abaixo de 10, ou seja,

abaixo do esperado para a idade; e escore contínuo de 55, ou seja, 55% de

habilidade funcional. Na área de Auto-Cuidado e Função Social, embora o

escore contínuo também não tenha sido 100 (100%), o fato de o escore

normativo ter ficado entre 30 e 70, significa que o nível de habilidade

funcional nessas áreas está dentro do esperado para a idade. Ou seja,

existem funções ainda não adquiridas, mas que de fato, não são esperadas

Àrea Escore Bruto

Escore Normativo

Erro Padrão

Escore Contínuo

Erro Padrão

Auto-cuidado

70

40,6

3,7

100,00

11,25

Mobilidade

42 <10 0,0 51,15 2,07

Habilidades Funcionais

Função Social

63 55,5 5,3 100,00 10,13

Auto-cuidado

31 30,2 2,5 74,13 3,61

Assistência do Cuidador

Mobilidade

Função Social

31

22

13,0

27,4

6,9

3,1

77,41

78,27

5,61

6,4

37

para a idade. Já na parte de Assistência do Cuidador, é possível observar

que em todas as áreas o escore contínuo está abaixo de 100 e os valores

são menores dos escores contínuos das respectivas áreas na parte de

Habilidade Funcional. Isso significa que mesmo funções já adquiridas, a

criança não realiza de forma independente, no dia-a-dia. Os escores

normativos apresentam-se abaixo do esperado para a idade nas áreas de

mobilidade e função social, significando que a independência nessas áreas

também está abaixo do esperado para a idade.

38

6. Discussão

Neste trabalho foi possível constatar melhora aparente na ADM

passiva da criança para os movimentos de extensão e flexão de quadris e

extensão de joelhos bilateralmente, embora alguns valores tenham sido

contrastantes e até suspeitos. Essa tendência à melhora deve ter ocorrido

devido às intervenções cirúrgicas e da fisioterapia, que a criança realiza

desde os 08 meses de idade. Para avaliar a amplitude de movimento o

instrumento utilizado foi o goniômetro observando o grau de

comprometimento existente durante a movimentação passiva de membros

inferiores. Quanto à força muscular foi possível observar que a criança

apresenta fraqueza de membros inferiores, sendo que no decorrer dos ano

de tratamento na fisioterapêutico, apresentou ganho de força de todos os

grupos musculares, exceto os extensores de joelho, isso se deve

provavelmente as deformidades presentes em quadril e joelho que a

paciente apresenta e também a recente intervenção cirúrgica e

engessamento ao qual foi submetida. Para avaliar a força muscular foi

realizado teste de força com resistência manual sendo graduada de 0 a 5.

Segundo BURNS e MACDONALD (1999); LIMA e RATLIFE (2002),

os exercícios passivos de mobilização articular devem ser instituídos desde

o inicio da vida e serem executados em casa pelos pais, pois costumam

melhorar a amplitude de movimento e minimizar o desenvolvimento de

outras contraturas, o que proporciona maior habilidade funcional, tornando-

se uma alternativa mais plausível em relação ao engessamento que pode

trazer conseqüências como a atrofia muscular.

KISNER e COLBY (1998) relatam que uma das metas da

cinesioterapia é o ganho de mobilidade e flexibilidade. As manobras de

relaxamento flexibilizam as cinturas escapular e pélvica, favorecem a ação

torácica e abdominal, mobilizam as articulações em sua amplitude máxima e

provocam alongamento muscular útil para que o bebê conheça seu corpo.

O diagnóstico clínico da paciente avaliada neste estudo foi

comprovado logo após o nascimento da criança, sendo que após a alta

39

hospitalar, iniciou acompanhamento com o ortopedista e recebeu

encaminhamento para iniciar a reabilitação fisioterapêutica.

BORGES et al. (2007), cita que após o nascimento e a alta

hospitalar esta criança deve iniciar o acompanhamento num centro de

reabilitação, desde que as condições clínicas permitam.

Quanto às intervenções cirúrgicas realizadas na criança, foram oito

cirurgias para correção das deformidades presentes ao nascimento, paralelo

às intervenções cirúrgicas tem a intervenção fisioterapêutica.

Em relação aos procedimentos cirúrgicos associados à fisioterapia,

SHEPERD (1995) considera que o tratamento fisioterapêutico atua como um

precedente à intervenção cirúrgica, pois tem grande importância na

manutenção da função articular.

SVARTMAN et al., (1995), cita que as cirurgias para correção de

deformidades, ocorrem para melhorar a funcionalidade em articulações

distais.

Para RISARDE (2007) a maioria dos casos necessita de cirurgia

reconstrutora, mas essa deve ser adiada até se obter a maior mobilidade

possível. A cirurgia de reconstrução está frequentemente indicada na

correção do pé equino - varo, assim como de outras deformidades dos

membros.

HEBERT e XAVIER (2003), dizem que o objetivo principal da

fisioterapia é possibilitar a maior independência funcional para os pacientes

com AMC.

Na avaliação de funcionalidade utilizamos o Inventario de Avaliação

Pediátrica de Incapacidade (PEDI), que detectou no tópico de Habilidades

Funcionais apenas o item Mobilidade abaixo do esperado para a idade por

conseqüência de sua limitação das amplitudes de movimento; na Assistência

do Cuidador, embora a função de auto-cuidado não esteja completamente

adquirida, isso é compatível com crianças sadias de mesma idade; já a

mobilidade e função social, estão abaixo do esperado para a idade, isso

porque há uma tendência do cuidador em executar as tarefas da criança

para otimizá-las e agilizá-las.

40

Segundo MANCINI e col. (2002), em um estudo comparando o

desenvolvimento de atividades funcionais de auto-cuidado em 33 crianças

com paralisia cerebral (PC) e 142 crianças com desenvolvimento motor

normal, constatou pior desempenho das crianças com PC e concluiu que o

desenvolvimento de atividades funcionais pode ser influenciado pela

presença da PC.

A paciente citada neste estudo apresentou pontuação inferior na área

de habilidade funcional do item mobilidade, devido à limitação articular

conseqüente de sua patologia; na área que de assistência do cuidador

houve baixa pontuação, provavelmente devido ao cuidado excessivo da

cuidadora durante a realização das tarefas, impedindo a criança de realizá-

las com total autonomia.

Em estudo realizado por HANSON (1992), considerado habilidade

funcional, item de auto-cuidado tais como, comer texturas variadas,

desembaraçar cabelo, limpar e assoar nariz, lavar e secar o rosto detectou

maior dificuldade no grupo normativo quando comparado com o grupo de

crianças com PC. Diz ainda que tais resultados podem ser explicados pela

influência de valores culturais no desenvolvimento infantil, pois a cultura

brasileira tende a ser protecionista com relação às crianças na realização de

tarefas da rotina diária. Desta forma, embora criança anormal possa

apresentar tais capacidades, elas muitas vezes não chegam a utilizá-las em

sua rotina diária. Podemos observar que no PEDI a área do cuidador acaba

tendo alterações nos resultados devido à intervenção dos cuidadores, muitas

são às vezes em quem os cuidadores auxiliam na realização das atividades

de vida diária das crianças, facilitando e diminuindo o tempo de execução

das tarefas, melhorando assim qualidade das mesmas, embora diminua as

oportunidades de treino dessas tarefas por parte das crianças.

O comprometimento articular da paciente deste estudo repercutiu no

PEDI que as deformidades apresentadas em quadris, joelhos e pés, evita

que tarefas que incluam transferências em transportes públicos,

deambulação em ambientes externos com superfícies irregulares e subir e

41

descer escadas sejam realizadas de forma independente e sem o auxilio ou

supervisão do cuidador.

TASAI et al. (2002) avaliaram 63 pacientes com disrafismo espinal,

com idade entre 7 meses e 12 anos. Eles observaram que os valores obtidos

nas áreas de auto-cuidado e função social estavam dentro do padrão de

normalidade para a idade e que a maior dificuldade encontrava-se na área

de mobilidade, já que o comprometimento era maior em MMII.

HO et al. (2006), estudaram 15 crianças com graus variáveis de

comprometimento motor decorrente de paralisia braquial obstétrica (PBO). O

grupo investigado tinha entre 3,5 e 6 anos de idade e seu desempenho foi

similar ao observado em crianças normais. Foi possível, entretanto observar

que em alguns itens da área de auto-cuidado, tais como desembaraçar e

repartir os cabelos, secar o corpo e retirar a camisa aberta na frente, o

desempenho foi inferior ao esperado para a idade, sendo justificado pelo

maior comprometimento dos MMSS.

ALLEGRETTI et al. (2004) utilizaram o PEDI para investigar 10

crianças portadoras de PC, forma diparética espástica, com idade entre 4 e

5 anos que foram comparadas com 10 crianças normais na mesma faixa

etária. Os resultados mostraram diferença significativa entre as áreas de

auto-cuidado e mobilidade, ambas com p<0, 0001. A função social não

apresentou diferença significativa (p = 0, 132). OLIVEIRA e CORDANI

(2004), que da mesma forma avaliaram crianças com PC do tipo diparética

espástica, também detectaram pior desempenho em mobilidade e melhor

função social, isso pode ser explicado pelo maior comprometimento dos

MMII no tipo diparético, prejudicando a mobilidade; e o comprometimento

cognitivo, repercutindo em melhor desempenho na área de função social.

Portanto, mesmo com a carência de dados científicos existentes na

literatura, com o mesmo instrumento e diagnóstico abordados neste relato

de caso, observou-se a importância da intervenção fisioterapêutica em

pacientes que apresentam comprometimento motor similar ao da criança

observada neste estudo. A habilidade e independência funcional também

são aspectos importante e embora não tenham sido encontrados como PEDI

42

em crianças portadoras de AMC, pode-se comparar os resultados deste

estudo com o de outras crianças de mesma idade, mas com diagnósticos

diferentes, revelando coerência entre o déficit motor e cognitivo apresentado

e a repercussão funcional.

Desta forma, a continuidade do tratamento fisioterapêutico, demonstra

ser a melhor forma para proporcionar a paciente uma melhor qualidade de

vida e independência funcional. É importante também o redirecionamento

das condutas terapêuticas, o que só pode ser realizado de forma precisa,

com base em avaliações bem realizadas e registro correto das fichas de

avaliação, permitindo a análise retrospectiva das mesmas. Isso possibilita o

constante progresso da paciente, explorando ao máximo seu potencial,

incluindo condutas mais funcionais, abordando os reais déficits que a criança

apresenta.

43

7. Conclusão

A partir dos resultados obtidos neste estudo, pode-se concluir que:

A paciente apresentou no decorrer dos sete anos de tratamento

cirúrgico e fisioterapêutico, melhora na amplitude de movimento passiva

para alguns movimentos de membros inferiores, não houve nem melhora

nem piora nos movimentos da articulação do tornozelo, apresentando-se

rígido independente da intervenção cirúrgica.

Houve aumento da força muscular membros inferiores, estabilizando-

se a partir de 2005 até o presente momento, embora ainda apresente déficit.

A habilidade funcional está abaixo do esperado para a idade apenas

na área de mobilidade, o que coerente com as restrições de ADM em MMII.

A assistência do cuidador está abaixo do esperado para a idade as áreas de

mobilidade e função social; o que é compatível com rotina superprotetora

dos cuidadores e pouca exposição a situações sociais.

Os resultados encontrados neste estudo coincidiram com os achados

descritos na literatura, mais precisamente do ganho de amplitude de

movimento e força muscular. Já na habilidade e independência funcional não

pode ocorrer comparação exata, visto que os estudos encontrados na

literatura foram realizados com crianças com outros diagnósticos.

44

8. Referências Bibliográficas

Allegretti ALC, Mancini MC, Schwarztman JS. Estudo do desempenho

funcional de crianças com paralisia cerebral diparética espástica

utilizando o Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI). Arquivo

Brasileiro de Paralisia Cerebral. v.1, n., p. 35-40, 2004.

Banker, B.Q. Neurophatic aspects of Arthrogryposis Multiplex

Congenital. Clinical Orthopedics and Related Research. 1985; 194: 30

- 43.

Borges, et al. Fisioterapia: aspectos clínicos e práticos da reabilitação.

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Venâncio, J. P. Artrogripose múltipla congênita. UDESC. 2002

49

ANEXO I

TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO

CÔMITE DE ÉTICA EM PESQUISA – CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA

SAÚDE

AVALIAÇÃO DA INDEPENDÊNCIA FUNCIONAL DE CRIANÇAS COM

ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA – ESTUDO DE 1 CASO

Responsáveis: Profª. Carolina Camargo de Oliveira; Acadêmicos: Débora G.

Cabral Lopes e Julie Christine Bravo.

O abaixo-assinado, _____________________________________________,

RG___________________ responsável pela menor ___________________

_____________________________________________________________

_____________________________________________________________,

residente à rua ________________________________________nº______,

bairro ______________________________________,

cidade___________________________, CEP ___________________, fone

(_____) ________________, declara que é de livre e espontânea vontade

que permite a participação de seu (a) filho (a) como voluntário do projeto de

pesquisa supracitado, de responsabilidade do pesquisador. O abaixo-

assinado está ciente que:

I. O objetivo da pesquisa é avaliar o grau de independência funcional de

uma criança com diagnóstico de Artrogripose Múltipla Congênita (AMC)

com a aplicação da Avaliação Fisioterapêutica em Pediatria utilizado na

Clinica Escola de Fisioterapia da USF e do Inventário de Avaliação

Pediátrica de Incapacidade (PEDI), em um ou dois momentos de

avaliação, para identificação das disfunções e do grau de independência

funcional.

II. Durante o estudo, será feito levantamento bibliográfico pertinente à AMC e

aos instrumentos avaliativos utilizados.

50

III. A participação neste estudo poderá (ou não) acarretar benefício

terapêutico aos voluntários.

IV. Obteve todas as informações necessárias para poder decidir

conscientemente sobre a participação do referido ensaio clínico.

V. Está livre para interromper a participação no ensaio clínico a qualquer

momento, a não ser que esta interrupção seja contra-indicada por motivo

médico.

VI. A interrupção não causará prejuízo ao seu atendimento, cuidado e

tratamento pela equipe da Clínica Escola da Universidade São Francisco

(USF) e do HUSF.

VII. Os resultados obtidos durante este ensaio serão mantidos em sigilo, e o

USF não identificará o voluntário por ocasião da exposição e/ou publicação

dos mesmos.

VII. Caso surja alguma intercorrência ou tenha alguma dúvida, deverá

procurar os pesquisadores responsáveis na Clínica Escola de Fisioterapia da

USF.

IX. Poderá contatar o Comitê de Ética em Pesquisa para apresentar

recursos ou reclamações em relação ao ensaio clínico, caso suas dúvidas

ao sejam esclarecidas pelos pesquisadores responsáveis (fone 11- 4034-

8028).

X. Poderá contatar o responsável pelo estudo, sempre que necessário pelo

telefone (fone 11- 6651-9387; 11- 9511-9829; 19 – 9602-7723).

XI. O resultado lhe será comunicado, com o que pensamos retribuir, em

parte, a colaboração que estão nos prestando.

XII. Este Termo de Consentimento é feito em 2 vias, sendo que uma

permanecerá em seu poder.

Bragança Paulista, de 2009.

______________________________________________

Assinatura do responsável pelo voluntário

______________________________________________

Assinatura do pesquisador responsável

51

ANEXO II

57

ANEXO III

63

ANEXO IV

Amplitude de Movimento Passivo – Março/ 2003

GRUPO MUSCULAR DIREITA ESQUERDA

Flexão de joelho 30º 25º

Amplitude de Movimento Passivo – Fevereiro / 2005



Amplitude de Movimento Passivo – Agosto / 2005



Amplitude de Movimento Passivo – Novembro / 2005


Flexão de quadril 60º 49º

Extensão de quadril 19º 15º

Abdução de quadril 20º 12º

Adução de quadril 12º 10º


Extensão de joelho 161º (-19º) 170º (-10º)

Amplitude de Movimento Passivo – Setembro / 2004


Extensão de quadril 160º (- 20º) 150 º (- 30º)


64

Amplitude de Movimento Passivo – Fevereiro / 2006



Extensão de quadril 0º 175º (-5º)


Amplitude de Movimento Passivo – Março/ 2006




Amplitude de Movimento Passivo – Abril / 2006

Grupo Muscular DIREITA ESQUERDA


Extensão de quadril 175º (-5º) 173º (-8)




Extensão de quadril 155º (- 25º) (-30º)


Extensão de joelho 0º 0º

Amplitude de Movimento Passivo – Novembro / 2006




65

Amplitude de Movimento Passivo – Março / 2007












Extensão de joelho 166 (-14º) 170(-10º)




Abdução de quadril 8º 6º


Extensão de joelho 174º (-6º) 170º (-10º)

Amplitude de Movimento Passivo – Outubro / 2008





Extensão de joelho 0º 175º (-5º)

66

ANEXO V

67

ANEXO VI

UNIVERSIDADE SÃO FRANCISCO CURSO DE FISIOTERAPIA...

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