Hipoplasia ventricular derecha
Dra. Xinia Henríquez Cisneros
CENTRO DE REFERENCIA PERINATAL ORIENTE (CERPO)
HOSPITAL “DR. LUIS TISNÉ BROUSSE”CAMPUS ORIENTE, FACULTAD DE MEDICINA
UNIVERSIDAD DE CHILE
HIPOPLASIA DE VENTRÍCULO DERECHO
• Atresia pulmonar con septum intacto (APSI)
• Estenosis pulmonar crítica ( EP crítica)
• Atresia o hipoplasia tricuspídea(AT)
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTACTO
(APSI)• Descrita por John
Hunter 1783.• Peacock 1839.• 3.1% de las
cardiopatías/ 10 lugar.
• 0.1‐0.4/10000 NV.• Dx antenatal 3‐5%.
Bull, de Leval, Mercanti, et al. Circulation, 1982.Freedom, Keith. Heart disease in infancy & childhood. 1978
APSI embriología
• Desconocido.• Ocurre en forma
tardía luego de la septación.
• Enfermedad inflamatoria??
• Rubeola materna??• Reducción del flujo.
Kutsche, Van Mierop. Am J Cardiol 1983.
Bull, de Leval, Mercanti, et al. Circulation, 1982.
APSI definición
Todros, Paladini, Chiappa et al. Ultrasound Obstet Gyneol 2003; 21.Goor, Lillehei: congenital malformation of the heart 1975. Grune & Stratton.
Zuberbuhler, Anderson. Br Heart J 1979.Kutshe, Van Mierop. Am J Cardiol 1983.
Zuberbuhler, Anderson. Br Heart J 1979.Freedom, Keith. Heart disease in infancy & chilhood, 1978.Freedom, Wilson, Trusler et al. Scand J Thoracic Cardiovasc Surg 1983.
APSI anomalías asociadas• Malformaciones
extracardíacas– < 5%
• Anomalías cromosómicas – < 2%– Trisomía 18
• Malformación cardíaca asociada :– Enfermedad de
ebstein
Dx ecocardiográfico
• Reducción cámara VD vista apical o 4 cámaras SC.
• Diferenciar de ventrículo único.• Identificación válvulas tricúspide y pulmonar.
• Tamaño de válvula tricúspide y función de la válvula tricuspídea.
APSI
APSI Tipo I
APSI tipo I
Medición del anillo tricuspídeo y del VD
Tamaño del foramen ovalGrado de insuficiencia tricuspídea
APSI flujo anterógrado y regurgitación tricuspídeo
Anomalías coronarias
• Ausencia de conexión aortocoronaria.• Estenosis o interrupción de la arteria coronaria.
• Coronarias profundas , robo cameral o fístula.
APSI fístulas coronarias
FLUJO AO‐VD EN DIASTOLEFLUJO VD‐AO EN SISTOLE
Vaso tortuoso rodea el miocardioFlujo bidireccional doppler¿Causa o consecuencia?Empeoran el pronóstico.
APSI Manejo postnatal
PROSTAGLANDINA
Manejo quirúrgico en hipoplasia acentuada de
ventrículo derecho con o sin fístulas coronarias
Manejo quirúrgico en hipoplasia acentuada de
ventrículo derecho con o sin fístulas coronarias
Blalock (tubo de goretexentre art subclavia y
arteria pulmonar derecha)
Blalock (tubo de goretexentre art subclavia y
arteria pulmonar derecha)
Rashkind
APSI
Tipo II 25%
•Insuf tricuspídeaacentuada.•VD normal a dilatado.•Alto riesgo de hidrops.•Fístulas coronarias ausentes.•Corrección biventricular.
APSI Tipo II Regurgitación tricuspídea
APSI y anomalía de Ebstein
Tratamiento quirúrgico controversial
Manejo postnatal
• Cianosis.• Bajo gasto CIA
restrictiva.• 1er y 2do ruido únicos.• Soplo PEI• Taquipnea en reposo
Tips ecocardiográficos en APSI
• Anormalidades seno venoso y conexiones ventrículocoronarias.
• Shunt FO der‐izda‐ cierre prematuro.• Obstrucción del TSVI.• Tamaño de VD.• Grado de IT.
Manejo
• Quirúrgico:– Reparación biventricular/ 1 ½o univentricular.
– Conexiones ventrículocoronarias?– Tiene infundíbulo?– FVI normal?
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTACTO
MANEJO POST NATAL : PROSTAGLANDINA
Manejo quirúrgico en ventrículo der. con
hipoplasia moderada
Manejo quirúrgico en ventrículo der. con
hipoplasia moderada
Parche entre el tracto de salida de ventrículo
derecho y la arteria pulmonar
Parche entre el tracto de salida de ventrículo
derecho y la arteria pulmonar
APSI pronóstico
Todo claro?????
Estenosis Pulmonar Crítica(EPV crítica)
• Más frec valvular.• 25-30% de las cardiopatías
congénitas.• John Baptist Morgagni 1761
Morgagni JB. De Sedibus et Causis Morborum (The seats and causes of diseases), vol 1. Venice: Remondini, 1761:154.
EP crítica Embriología
Keith A. The Hunterian lectures on malformations of the heart. Lancet 1909;2:359.Moore GW, JC, et al. Congenital malformations of the semi‐lunar valves.
Hum Pathol 1980;11:367–37Hutchins GM, Brito 2.
EP crítica:Hallazgos secundarios
• HVD sobretodo infundíbulo.• Dilatación post estenótica.• Infartos subendocárdicos y de los
músculos papilares.• Engrosamiento valvas tricuspídeas y
cuerdas tendíneas= IT.• Dilatación AD.
Estenosis Pulmonar Crítica(EPV crítica)
EP crítica: Manifestaciones.
• Soplo. • Crisis de cianosis.• CIA amplia
Aún falta más???
Atresia tricuspídea(AT)
AT
• Kreysig 1817.• Etiología
desconocida.• Defecto aislado
usualmente.• 0.3-3.7% cardio-patías congénitas• 1/15000 NV.
AT
• CIA.• CIV.• Válvula pulmonar
hipoplásica o estenótica.
• Hipoplasia TSVD.
AT embriología• Malalineamiento
del septum ventricular en relación a la aurícula y el canal aurículoventricular.
• Entre 25 y 55 días de EG.
Clasificación ATTipo Relaciones Frecuencia
I Grandes vasos normales 69%
IA No CIV, AP 9%
IB CIV restrictiva, AP 51%
IC CIV no restrictiva, no EP 9%
II Dextrotransposición grandes vasos 28%
IIA CIV, AP 2%
IIB CIV, EP 8%
IIC CIV, no EP 18%
III Levotransposición grandes vasos 3%
Rosentthal A, Dick M: Tricuspid atresia. Moss heart diseasein infants, children and adolescents. 1983.
AT tipos
AT: clínica post natal.DEPENDE DE TAMAÑO CIA Y CIV
ATRESIA TRICUSPÍDEA
AT foramen oval pequeño
ATRESIA TRICUSPÍDEA
TRACTO DE SALIDA VI-AO
ATRESIA TRICUSPÍDEA
ATRESIA TRICUSPÍDEA
AT
Atresia tric sin EP con CIV amplia
AT con hipoflujo pulmonar(CIV pequeña o estenosis pulmonar)
Blalock : tubo de goretex entre subclavia y apd
AT
Conclusiones
• Variadas etiologías.• APSI tamaño del anillo tricuspídeo,
infundíbulo y la presencia de anomalías coronarias= pronóstico.
• Uso PGE1.• Manejo de AT depende de su
clasificación.
Muchas gracias!!
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