Hipoplasia ventricular derecha

Dra. Xinia Henríquez Cisneros

CENTRO DE REFERENCIA PERINATAL ORIENTE (CERPO)

HOSPITAL “DR. LUIS TISNÉ BROUSSE”CAMPUS ORIENTE, FACULTAD DE MEDICINA

UNIVERSIDAD DE CHILE

HIPOPLASIA DE VENTRÍCULO DERECHO

• Atresia pulmonar con septum intacto (APSI)

• Estenosis pulmonar crítica ( EP crítica)

• Atresia o hipoplasia tricuspídea(AT)

ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTACTO 

(APSI)• Descrita por John 

Hunter 1783.• Peacock 1839.• 3.1% de las 

cardiopatías/ 10 lugar.

• 0.1‐0.4/10000 NV.• Dx antenatal 3‐5%.

Bull, de Leval, Mercanti, et al. Circulation, 1982.Freedom, Keith. Heart disease in infancy & childhood. 1978

APSI embriología

• Desconocido.• Ocurre en forma 

tardía luego de la septación.

• Enfermedad inflamatoria??

• Rubeola materna??• Reducción del flujo.

Kutsche, Van Mierop. Am J Cardiol 1983.

Bull, de Leval, Mercanti, et al. Circulation, 1982.

APSI definición

Todros, Paladini, Chiappa et al. Ultrasound Obstet Gyneol 2003; 21.Goor, Lillehei: congenital malformation of the heart 1975. Grune & Stratton.

Zuberbuhler, Anderson. Br Heart J 1979.Kutshe, Van Mierop. Am J Cardiol 1983.

Zuberbuhler, Anderson. Br Heart J 1979.Freedom, Keith. Heart disease in infancy & chilhood, 1978.Freedom, Wilson, Trusler et al. Scand J Thoracic Cardiovasc Surg 1983.

APSI anomalías asociadas• Malformaciones

extracardíacas– < 5%

• Anomalías cromosómicas – < 2%– Trisomía 18

• Malformación cardíaca asociada :– Enfermedad de

ebstein

Dx ecocardiográfico

• Reducción cámara VD vista apical o 4 cámaras SC.

• Diferenciar de ventrículo único.• Identificación válvulas tricúspide y pulmonar.

• Tamaño de válvula tricúspide y función de la válvula tricuspídea.

APSI

APSI Tipo I

APSI tipo I

Medición del anillo tricuspídeo y del VD

Tamaño del foramen ovalGrado de insuficiencia tricuspídea

APSI flujo anterógrado y regurgitación tricuspídeo

Anomalías coronarias

• Ausencia de conexión aortocoronaria.• Estenosis o interrupción de la arteria coronaria.

• Coronarias profundas , robo cameral o fístula.

APSI fístulas coronarias

FLUJO AO‐VD EN DIASTOLEFLUJO VD‐AO EN SISTOLE

Vaso tortuoso rodea el miocardioFlujo bidireccional doppler¿Causa o consecuencia?Empeoran el pronóstico.

APSI Manejo postnatal

PROSTAGLANDINA

Manejo quirúrgico en hipoplasia acentuada de

ventrículo derecho con o sin fístulas coronarias

Manejo quirúrgico en hipoplasia acentuada de

ventrículo derecho con o sin fístulas coronarias

Blalock (tubo de goretexentre art subclavia y

arteria pulmonar derecha)

Blalock (tubo de goretexentre art subclavia y

arteria pulmonar derecha)

Rashkind

APSI

Tipo II 25%

•Insuf tricuspídeaacentuada.•VD normal a dilatado.•Alto riesgo de hidrops.•Fístulas coronarias ausentes.•Corrección biventricular.

APSI Tipo II Regurgitación tricuspídea

APSI y anomalía de Ebstein

Tratamiento quirúrgico controversial

Manejo postnatal

• Cianosis.• Bajo gasto CIA 

restrictiva.• 1er y 2do ruido únicos.• Soplo PEI• Taquipnea en reposo

Tips ecocardiográficos en APSI

• Anormalidades seno venoso y conexiones ventrículocoronarias.

• Shunt FO der‐izda‐ cierre prematuro.• Obstrucción del TSVI.• Tamaño de VD.• Grado de IT.

Manejo 

• Quirúrgico:– Reparación biventricular/ 1 ½o univentricular.

– Conexiones ventrículocoronarias?– Tiene infundíbulo?– FVI normal?

ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTACTO

MANEJO POST NATAL : PROSTAGLANDINA

Manejo quirúrgico en ventrículo der. con

hipoplasia moderada

Manejo quirúrgico en ventrículo der. con

hipoplasia moderada

Parche entre el tracto de salida de ventrículo

derecho y la arteria pulmonar

Parche entre el tracto de salida de ventrículo

derecho y la arteria pulmonar

APSI pronóstico

Todo claro?????

Estenosis Pulmonar Crítica(EPV crítica)

• Más frec valvular.• 25-30% de las cardiopatías

congénitas.• John Baptist Morgagni 1761

Morgagni JB. De Sedibus et Causis Morborum (The seats and causes of diseases), vol 1. Venice: Remondini, 1761:154.

EP crítica Embriología

Keith A. The Hunterian lectures on malformations of the heart. Lancet 1909;2:359.Moore GW, JC, et al. Congenital malformations of the semi‐lunar valves.

Hum Pathol 1980;11:367–37Hutchins GM, Brito 2.

EP crítica:Hallazgos secundarios

• HVD sobretodo infundíbulo.• Dilatación post estenótica.• Infartos subendocárdicos y de los

músculos papilares.• Engrosamiento valvas tricuspídeas y

cuerdas tendíneas= IT.• Dilatación AD.

Estenosis Pulmonar Crítica(EPV crítica)

EP crítica: Manifestaciones.

• Soplo. • Crisis de cianosis.• CIA amplia

Aún falta más???

Atresia tricuspídea(AT)

AT

• Kreysig 1817.• Etiología

desconocida.• Defecto aislado

usualmente.• 0.3-3.7% cardio-patías congénitas• 1/15000 NV.

AT

• CIA.• CIV.• Válvula pulmonar

hipoplásica o estenótica.

• Hipoplasia TSVD.

AT embriología• Malalineamiento

del septum ventricular en relación a la aurícula y el canal aurículoventricular.

• Entre 25 y 55 días de EG.

Clasificación ATTipo Relaciones Frecuencia

I Grandes vasos normales 69%

IA No CIV, AP 9%

IB CIV restrictiva, AP 51%

IC CIV no restrictiva, no EP 9%

II Dextrotransposición grandes vasos 28%

IIA CIV, AP 2%

IIB CIV, EP 8%

IIC CIV, no EP 18%

III Levotransposición grandes vasos 3%

Rosentthal A, Dick M: Tricuspid atresia. Moss  heart diseasein infants, children  and adolescents. 1983. 

AT tipos

AT: clínica post natal.DEPENDE DE TAMAÑO CIA Y CIV

ATRESIA TRICUSPÍDEA

AT foramen oval pequeño

ATRESIA TRICUSPÍDEA

TRACTO DE SALIDA VI-AO

ATRESIA TRICUSPÍDEA

ATRESIA TRICUSPÍDEA

AT

Atresia tric sin EP con CIV amplia

AT con hipoflujo pulmonar(CIV pequeña o estenosis pulmonar)

Blalock : tubo de goretex entre subclavia y apd 

AT

Conclusiones

• Variadas etiologías.• APSI tamaño del anillo tricuspídeo,

infundíbulo y la presencia de anomalías coronarias= pronóstico.

• Uso PGE1.• Manejo de AT depende de su

clasificación.

Muchas gracias!!