Tumores do Sistema NervosoCentral
Bruna Minniti Mançano
Fev-2014
Epidemiologia
● Segunda neoplasia mais comum na infância;
● Corresponde a 20% das neoplasias da infância <
15anos;
● Tumor sólido mais frequente;
● 70% originam- se nas células gliais;
● Tendem a não metastatizar além do SNC;
● Atualmente, sobrevida global em torno de 74%;
● Maiores taxas de morbi-mortalidade em relação aos
outros tumores;
Pizzo,Principles and Practice of Pediatric Oncology
Epidemiologia
● > incidência na primeira década de vida;
● Abaixo de 2 anos: tumores supratentoriais;
● Infratentoriais : crianças e adultos jovens;
● Fatores de risco : RADIAÇÃO IONIZANTE ,
Imunossupressão; condição familiar, sds. genéticas;
● Crianças < 3 anos : problema !!! Particularidades . . .
Pizzo,Principles and Practice of Pediatric Oncology
● 1.700 a 2.200 CASOS NOVOS/ANO NOS ESTADOS UNIDOS*
● 3,3 CASOS / 100.000 CRIANÇAS COM IDADE < 15 ANOS/ANO *
● NO BRASIL DE 13 a 21 CASOS/MILHÃO DE CRIANÇAS < 14
ANOS/ANO **
Incidência
* SEER incidence 1994 e 1999**International Agency for Research on Cancer, 1998
Incidência
TIPO DE TUMOR PERCENTAGEM
Glioma de baixo grau 25-40%
Glioma de alto grau 5-10%
Glioma de tronco 8-12%
Meduloblastoma 6-20%
Ependimoma 6-11%
TCG 3-15%
Craniofaringioma 6-15%
Pizzo,Principles and Practice of Pediatric Oncology
TIPO DE TUMOR PERCENTAGEM
Glioma de baixo grau 25-40%
Glioma de alto grau 5-10%
Glioma de tronco 8-12%
Meduloblastoma 6-20%
Ependimoma 6-11%
TCG 3-15%
Craniofaringioma 6-15%
CLASSIFICAÇÃO
Kieran,M.W Advances in Pediatric Neuro-Oncology-2000,13(6 ) :627-634
●Síndromes Genéticas
● Menos de 10 % das cças com Tu SNC tem Sds. genéticas;
● Herança autossômica dominante e mutações somáticas em genes
específicos:
● Sd. Cowden – gangliocitoma cerebelar ;
● Sd. Li-Fraumeni – PNET, medulo, astrocitoma ;
● NF 1 –Glioma de via óptica, neurofibroma;
● NF 2- Meningioma, Schwanoma, ependimoma;
● Esclerose tuberosa – Astrocitoma,
● Sd.Turcot – Meduloblastoma;
● Sd.Gorlin –Meduloblastoma, Meningioma;
● Sd. Von Hippel Lindau – Hemangioblastoma;
Pizzo,Principles and Practice of Pediatric Oncology
gangliogliomameduloblastoma ependimoma
meduloblastoma papiloma astrocitoma
Por que o atraso no diagnóstico?
● Sintomas são comuns a uma série de doenças:
* Cefaléia;
*Náuseas/Vômitos;
* Alteração de comportamento;
● Média de consultas antes do diagnóstico – 4,6
● Intervalo de sintomas pré-diagnóstico -6 meses;
Arch Dis Child 1996; 74:148-151
Principais Sintomas
Principais Sintomas
TUMORES DO SISTEMA NERVOSO
ABAIXO DE 2 ANOS ACIMA DE 2 ANOSATÉ 10 ANOS
TUMORES
SUPRATENTORIAIS
60%
INFRATENTORIAIS
3-6% TUMORES
MEDULARES
TUMORES DO SISTEMA NERVOSO
SUPRATENTORIAIS/ SINTOMAS FREQUENTES
HEMISFÉRIOS CEREBRAIS
CONVULSÕES
DISTÚRBIOS DE COMPORTAMENTO
REGIÃO SELAR
PAN- HIPOPITUITARISMO(REBAIXAMENTO INTELECTUAL, ATRASO DE
CARACTERES SEXUAIS E PSICO- MOTOR)
DIABETES INSIPIDUS(POLIDIPSIA, POLIÚRIA, HIPERNATREMIA)
REGIÃO
QUIASMA ÓPTICO
ALTERAÇÃO NA
ACUIDADE VISUAL
REGIÃO PUBERDADE PRECOCE
HEMISFÉRIOS CEREBRAIS CONVULSÕES
DISTÚRBIOS DE COMPORTAMENTO
REGIÃO SELAR
PAN- HIPOPITUITARISMO(REBAIXAMENTO INTELECTUAL, ATRASO DE
CARACTERES SEXUAIS E PSICO- MOTOR)
DIABETES INSIPIDUS(POLIDIPSIA, POLIÚRIA, HIPERNATREMIA)
REGIÃO
QUIASMA ÓPTICO
ALTERAÇÃO NA
ACUIDADE VISUAL
REGIÃO
DE PINEAL
PUBERDADE PRECOCE
PARALISIA DA INERVAÇÃO OLHAR
TUMORES DO SISTEMA NERVOSO
INFRATENTORIAIS/ SINTOMAS FREQUENTES
REGIÃO
DE FOSSA POSTERIOR
HIDROCEFALIA COM
SINAIS DE HIPERTENSÃO
INTRA- CRANIANA
REGIÃO
DE TRONCO
ACOMETIMENTO DE PARES
CRANIANOS BAIXOS
ATAXIA
REGIÃO
DE FOSSA POSTERIOR
HIDROCEFALIA COM
SINAIS DE HIPERTENSÃO
INTRA- CRANIANA
REGIÃO
DE TRONCO
ACOMETIMENTO DE PARES
CRANIANOS BAIXOS
ATAXIA
TUMORES DO SISTEMA NERVOSO
S.N PERIFÉRICO/ SINTOMAS FREQUENTES
INTRAMEDULAR DISTÚRBIOS DA MOTRICIDADE
EXTRAMEDULAR
INTRADURALDOR EM COLUNA COM
IRRADIAÇÃO PARA MEMBROS
PARESIAS
EXTRAMEDULAR
EXTRADURAL
BLOQUEIO AGUDO COM
PARAPLEGIA E PARESIAS
ALTERAÇÕES ESFINCTERIANAS
Como se faz Diagnóstico?
● Centros Especializados: Protocolos
Nacionais e Internacionais (Grupos
Cooperativos) : intercâmbio
● Exames e testes
● Análise de tecido do tumor
● Procura dos locais com tumor
● Avaliação dos especialistas para definir
tratamento
CURA
Tratamento
•RESSECÇÃO COMPLETA
•AUSÊNCIA DE MESTÁSTASES
•ACOMPANHAMENTO EM CENTRO ESPECIALIZADO QUE REQUER
NEUROCIRURGIÃO, PATOLOGISTA, GENETICISTA,
RADIOLOGISTA,ONCOLOGISTA, NEUROLOGISTA, RADIOTERAPEUTA,
SUPORTE PARA INTERNAÇÃO E REABILITAÇÃO ;
Tratamento Cirúrgico
Centro Cirúrgico do IOP-GRAACC-UNIFESP
Departamento de Pediatria
Agradecimento: Prof. Dr. Sérgio Cavalheiro
Tratamento Radioterápico
MeduloblastomaIMRT-Terapia de Irradiação Intensidade Modulada
radioterapia ao crânio e neuro-eixo
Agradecimento: Prof. Dr. Eduardo WeltmanDr. Fernando Ladeia
• Microcirurgia
• RM
• Neuronavegação
• Monitorizaçãointra-operatória
• Tractografia
Neurocirurgia:Brain Suite
Casos Clínicos
● 1) L.F.F, 6ª 7 m,
● Data da consulta: 13-08-2013
● Procedente:Araçatuba –S.P
● Vômitos pós alimentares há 2 meses -> pediatra ->alt.da dieta +EDA
● 40 dias -> cefaléia súbita e intensa com melhora com analgésicos-.PS-> LCR !!!!
● 35 dias -> desvio do olhar (estrabismo divergente)-> alteração do campo visual
lateral bilateral ->NEURO ->RNM (19-07-2013 )- lesão em fossa posterior
● Marcha atáxica-> Ressecção macroscópica da lesão -> 6 dias com DVE-> chegou
em mutismo + andando com apoio, porém com força preservada, sem SNE
● Diagnóstico: Meduloblastoma clássico totalmente ressecado –R0 M1-Alto Risco
● Neuro -eixo positivo LCR : negativo
● MO: negativa
●MEDULOBLASTOMA
MEDULOBLASTOMA E PNET
● Tumor de SNC mais comum na criança ;
● 3-5 anos ;
● Subtipos histológicos: clássico ,desmoplásico(nodular),grandes células (anaplásico);
● Tendência a disseminação (1/3 ao diag)
● 2 riscos: favorável x desfavorável (resíduo macro > 1,5 cm3 e/ou meta SNC ou neuro-eixo e/ou LCR +)
● Fatores biológicos: c-myc,Trk, DNA ploidia, isocromossomo 17q
● Tto standard: Cirurgia + QT+RT (p/ > 3 anos)
● < 3 anos: Cirurgia + QT , posterga –se RT
● 2) N.C.S.C, 12ª
● Data da consulta: 01- 10 -2013
● Cefaléia há 3 meses + perda do equilibrio + sem vômitos
● Oftalmo – erro de refração -> alteração de campo visual
● Neuro-> TC de crânio há 1 mês -> RNM após 15 dias
● RNM ( 25- 09) : lesão infiltrativa de tronco cerebral , estendendo –se do
mesencéfalo à medula cervical ao nível de C1-C2 com hidrocefalia osbtrutiva-
glioma
● Exame fisico: Glasgow 15, ataxia cerebelar, pares cranianos Ok, força
preservada,olhar em sol poente;
● Manchas café- com –leite
● Diagnóstico: Neurofibromatose tipo 1 +glioma de bx grau óptico –hipotalâmico
+glioma de tronco difuso
●Glioma de bx grau +NF1
GLIOMA HIPOTALÂMICO-QUIASMÁTICO
● Sub-grupo mais comum de glioma de baixo-grau (60%);
● Cças < 5 anos;
● Apresentação clínica: sínd.diencefálica, anormalidades endócrinas e deterioração visual;
3)E.S., 4anos e 2meses,
Data da consulta:25-06-2013
Ataxia lateralizada à direita +alteração de comportamento =agressividade
Sem cefaléia e sem vômitos
RNM –formação expansiva em tronco cerebral 12 mmx15 mm
Tratamento: Rxt
●Gliomadifuso de tronco•Prognóstico ruim !!!
•Cças entre 3 -10ª;
•Tto: Rxt
•Obs: Temozolamida (
sem melhoras para
sobrevida)
Glioma Alto Grau
● AA e GBM (WHO 3 e 4). Sobrevida de 12 e 24 meses, respectivamente.
● TTO standard: cirurgia + RDT c/ ou s/ QT (Temozolamida)
Conclusão: Deve ser SEMPRE que possível ressecado COMPLETAMENTE !!!!
● 4)M.J, 16 anos,
● Data de consulta : 17-11-2013
● Cefáleia há 8 meses, sem náuseas e vômitos -> Neuro ->Enxaqueca
● Hemiplegia a direita, perda da força , disfagia e dislalia há 20 dias –
● AP:Glioblastoma multiforme
Glioblastoma multiforme (Who 4)
Glioma Alto Grau
● AA e GBM (WHO 3 e 4). Sobrevida de 12 e 24 meses, respectivamente.
● TTO standard: cirurgia + RDT c/ ou s/ QT (Temozolamida)
Conclusão: Deve ser SEMPRE que possível ressecado COMPLETAMENTE !!!!
5) J. D e G.D, 14 a e 16 a
Data da consulta: 08-10-2013
J – perda da visão no olho direito + ptose palbebral
diminuição da acuidade auditiva a E
G- proptose do olho E
Antecedentes : pai –Neurofibromatose tipo 1 + GBM
Neurofibromatose tipo 1
Neurinoma do acústico Ependimoma gra u Ii
Ependimoma
● 70% na FP.
● 50% incide em cçs < 5 anos.
● Subtipos: mixopapilar ( subependimoma), ependimoma grau II e anaplásico
● Tto: cirurgia
● RT se ressecção incompleta
● Qt se progressão ( pouco responsíveis )
Só existem dois dias do ano em que você não pode fazer nada: ontem e amanhã. (Dalai Lama)
Top Related