I Seminário Paulista de Enfermagem em Dermatologia

30 Setembro e 1º de Outubro - 2011

PAINEL:- O QUE HÁ DE NOVO NA DERMATOLOGIA -

TRATAMENTO DAS TRATAMENTO DAS GENODERMATOSESGENODERMATOSES

Profª Ms. Flávia Regina Ferreira - UNITAU -

GENODERMATOSESGENODERMATOSES

“Grupo heterogêneo de doenças que afetam única ou principalmente a pele, com maior ou menor gravidade, hereditárias, embora nem sempre se manifestem ao nascimento.”

GENODERMATOSESGENODERMATOSES

ICTIOSES

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS

ICTIOSESICTIOSES

ICTIOSESICTIOSES

DEFINIÇÃO:DEFINIÇÃO:

As ictioses são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias ou adquiridas que tem como característica comum a diferenciação (queratinização) anormal da epiderme.

GregoGrego – Ichthys = peixe.

ICTIOSE VULGAR

ICTIOSE LAMELAR

CLÍNICACLÍNICA Xerose e descamação.

ICTIOSESICTIOSES

ICTIOSESICTIOSES

Clínica Histopatológico Herança Mutação GênicaClínica Histopatológico Herança Mutação Gênica

PELE SÍNDROMES

TRATAMENTOTRATAMENTO

IDEALIDEAL

““Corrigir a anormalidade genética”.Corrigir a anormalidade genética”.

ICTIOSESICTIOSES

TRATAMENTOTRATAMENTO

- - Não há tratamento curativo.

- - Objetivo: Melhora clínica e alívio sintomático.

- - Extensão e grau de severidade.

FORMAS LEVES x FORMAS SEVERASFORMAS LEVES x FORMAS SEVERAS

ICTIOSESICTIOSES

FORMAS LEVESFORMAS LEVES

TERAPÊUTICA TÓPICATERAPÊUTICA TÓPICA

- Fundamental.Emolientes com : alfa-hidroxi ácidos

uréia

lactato de amônia

*Diário/ Imediatamente após o banho.

ICTIOSESICTIOSES

BANHOBANHO

• Rápido

• Morno

• Sabonetes neutros ou hidratantes.

IDEAL:IDEAL: Imersão/ esfoliação leve Emolientes.

ICTIOSESICTIOSES

ALTERNATIVA:ALTERNATIVA:

TERAPÊUTICA TÓPICA OCLUSIVATERAPÊUTICA TÓPICA OCLUSIVA

PETROLATUM (+ ÁCIDO LÁTICO OU URÉIA) ou

PROPILENOGLICOL (40 A 60%)EM ÁGUA

+

PIJAMA ÚMIDO

(À NOITE)

ICTIOSESICTIOSES

LEMBRETESLEMBRETES

Doenças de longa duração; Exacerbação no inverno/ remissão no verão.

AJUSTAR TERAPIA

Alfa-hidroxi ácidos – especial eficácia na Ictiose ligada ao

X .

ICTIOSESICTIOSES

FORMAS SEVERASFORMAS SEVERAS

TERAPÊUTICA TÓPICATERAPÊUTICA TÓPICA- Idem anterior.

TERAPÊUTICA SISTÊMICATERAPÊUTICA SISTÊMICA

Retinóides orais (Acitretin/ Isotretinoína) Paciente:

QUALIDADE DE VIDA SEGURANÇA QUALIDADE DE VIDA SEGURANÇA - Orientado

INSERÇÃO SOCIAL INSERÇÃO SOCIAL - Monitorado (DERMATOLOGISTA)

ICTIOSESICTIOSES

ARMADILHASARMADILHAS

- Barreira cutânea alterada – absorção percutânea diminuída/ normal ou aumentada.

Toxicidade cutânea (irritação) ou sistêmica (absorção).

Ex: Ácido salicílico.

- Ictiose vulgar + Dermatite atópica

Evitar altas concentrações ácido

lático.

BEBÊ COLÓDIOBEBÊ COLÓDIO

“ Designação dada ao aspecto peculiar, transitório e precursor de vários tipos de Ictiose.”

CLÍNICACLÍNICA

BEBÊ COLÓDIOBEBÊ COLÓDIO

TRATAMENTOTRATAMENTO Incubadora umidificada; Equilíbrio hidroeletrolítico; Umectação (Vaselina)

Após eliminação da membrana

ICTIOSE PELE NORMAL

N Ã O D E V E S E R N Ã O D E V E S E R R E T IR A D A !! ! R E T IR A D A !! !

ICTIOSE ARLEQUIMICTIOSE ARLEQUIM

TRATAMENTOTRATAMENTO UTIUTI Incubadora umidificada; Equilíbrio hidroeletrolítico/ temperatura/ nutrição; Umectação (+ cremes de antibióticos) Retinóide oral.

ICTIOSESICTIOSES

Estimular:

RN Aleitamento materno; Contato com os pais.

Crianças maiores Participação atividades escolares, esportivas e

sociais.

Calendário vacinal – normal.

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS EPIDERMÓLISES BOLHOSAS

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

Protótipo das doenças mecano-bolhosas.

TRAUMA = BOLHATRAUMA = BOLHA Pele/ Mucosas. 4 grandes grupos (de acordo com nível de clivagem): Simples Juncional Distrófica Mista

+ de 20 fenótipos.

EB SIMPLESEB SIMPLES

CLÍNICACLÍNICA

EB DISTRÓFICAEB DISTRÓFICA

CLÍNICACLÍNICA

EB JUNCIONALEB JUNCIONAL CLÍNICACLÍNICA

TRATAMENTOTRATAMENTO

IDEALIDEAL

““Corrigir a anormalidade genética”.Corrigir a anormalidade genética”.

"A EB não tem cura. O tratamento visa amenizar os sintomas e ajudar os portadores a viverem da melhor forma possível", afirma o médico dermatologista do Hospital Universitário de Brasília (HUB), Alessandro da Silva Guedes Amorim.

“A orientação adequada dos pais, o acesso a recursos adequados para a realização de curativos, alimentação e prevenção de complicações é fundamental para a sobrevivência destas pessoas, e para que tenham uma vida com qualidade”, afirma a enfermeira Maria Helena Mandelbaum.

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

TRATAMENTOTRATAMENTO

Princípios básicos:Princípios básicos:

1- Diagnóstico1- Diagnóstico

2- Aconselhamento genético2- Aconselhamento genético

3- Educação/ Orientação familiar3- Educação/ Orientação familiar

4- Trauma4- Trauma

5- Infecção5- Infecção

6- Cuidado com as bolhas6- Cuidado com as bolhas

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

TRATAMENTOTRATAMENTO

- Extensão e grau de severidade (Forma clínica).

EQUIPE MULTIPROFISSIONALEQUIPE MULTIPROFISSIONAL

EB JUNCIONALEB JUNCIONAL EB DISTRÓFICA RECESSIVAEB DISTRÓFICA RECESSIVA

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

EQUIPE MULTIPROFISSIONAL EQUIPE MULTIPROFISSIONAL Cuidados com a pele; Suporte nutricional; Fisioterapia; ROTINAROTINA Suporte psicológico; Cuidados dentários*.

COMPLICAÇÕES: COMPLICAÇÕES: Olhos, TGI, TGU, Trato respiratório

EspecialistaEspecialista

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

CUIDADOS COM A PELECUIDADOS COM A PELE Prevenção:Prevenção:

TRAUMA MECÂNICO TRAUMA MECÂNICO && INFECÇÃO INFECÇÃO

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

TRAUMATRAUMA- Bandagens acolchoadasBandagens acolchoadas

- CurativosCurativos Hidrocolóides + curativos com camada interna absortiva. Hidrocolóides + curativos com camada interna absortiva.

Curativos não aderentesCurativos não aderentes Gazes vaselinadas ou AGE + gaze rayon e atadura de crepe (lesões Gazes vaselinadas ou AGE + gaze rayon e atadura de crepe (lesões

não infectadas).não infectadas). Curativos impregnados com prata.Curativos impregnados com prata. Bioequivalentes cutâneos artificiais ou cultura de queratinócitos Bioequivalentes cutâneos artificiais ou cultura de queratinócitos

⇒⇒ ALTO CUSTO. ALTO CUSTO.

Úlceras crônicas/ pós reparação pseudossindactilia mãos. Úlceras crônicas/ pós reparação pseudossindactilia mãos.

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

INFECÇÕESINFECÇÕESRetardam a cicatrização.Retardam a cicatrização.

Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus/ estreptococos / estreptococos ββ hemolíticos hemolíticos

AntibioticoterapiaAntibioticoterapia tópicatópica sistêmicasistêmica

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

CUIDADOS COM AS BOLHASCUIDADOS COM AS BOLHAS Não retirar teto da bolha (curativo biológico);Não retirar teto da bolha (curativo biológico);

Se dor ou pressão hidrostática aumentando Se dor ou pressão hidrostática aumentando tamanho da bolha – só drenar (manter teto);tamanho da bolha – só drenar (manter teto);

Se bolha infectada – drenar e remover teto;Se bolha infectada – drenar e remover teto;

Erosões Erosões ⇒⇒ CURATIVOS. CURATIVOS.

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

LEMBRETESLEMBRETES

Carcinoma espinocelular (CEC)

Calendário vacinal – normal.

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

EB SIMPLES EB SIMPLES

Diferentes fenótipos. Não deixa cicatrizes / Não representa risco à vida. CUIDADOS BÁSICOSCUIDADOS BÁSICOS Calor e umidade – EVITAR Melhora com a idade.

EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)EPIDERMÓLISES BOLHOSAS (EB)

TERAPIAS FUTURAS:TERAPIAS FUTURAS:

TERAPIA PROTEICATERAPIA PROTEICA Proteína ausente ou defeituosa é produzida por métodos Proteína ausente ou defeituosa é produzida por métodos

recombinantes e aplicada ou injetada diretamente na pele intacta recombinantes e aplicada ou injetada diretamente na pele intacta ou com bolhas. ou com bolhas.

Ex: colágeno VIIEx: colágeno VII

TERAPIA GÊNICATERAPIA GÊNICA

Restauração dos genes alvo para conseguir expressão protéica Restauração dos genes alvo para conseguir expressão protéica normal.normal.

Ex: Laminina-332 / colágeno VIIEx: Laminina-332 / colágeno VII

OBRIGADA