ANEMIAS HIPORREGENERATIVAS

8/20/2019 ANEMIAS HIPORREGENERATIVAS

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ANEMIASHIPORREGENERATIVAS

Karen Lopez Suazo

Dra. Iris Avelar

Pediar!a III


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Descripción & Etiología

• Aun"ue los RN a er#ino nor#ales

ienen niveles de HG $ HTO #a$ores%on GR #as &randes "ue los ni'os de

#a$or edad $ adulos

• En la (ra se#ana de vida se produ%euna %a!da pro&resiva de la ) * de HG

"ue persise durane +,- se#anas

Ane#ia isiol/&i%a de la La%an%ia


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In#ediaa#ene despu0s del na%i#ieno1 elau#eno del %onenido del O2 en la san&re $ de

apore de O2 a los e3idos 4a%e %aer la produ%%i/nde EPO %on la %onsi&uiene in4i5i%i/n de la

eriropo$esis

las %on%enra%iones de 4e#o&lo5ina des%iendende5ido a la 6ala de susiu%i/n de los eriro%iosenve3e%idos1 "ue son reirados de la %ir%ula%i/n

La ) * de HG si&ue dis#inu$endo 4asa "ue lasne%esidades de O2 de los e3idos superan al

apore "ue re%i5en. En %ondi%iones nor#ales1 ese#o#eno se al%anza enre la -7 $ la (27 se#anas

de edad1 %uando la ) * de HG es de 8 a (( &9dl.


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El 4ierro deposiado en lose3idos rei%uloendoelialespuede usarse para sineizar

nueva HG.

El su#inisro de 4ierro

al#a%enado es su6i%iene parala s!nesis de 4e#o&lo5ina4asa alrededor de la se#ana

2:1 in%luso en ausen%ia deapore %on la in&esa.

Esa ane#ia de5er!a%onsiderarse %o#o una

adapa%i/n 6isiol/&i%a a lavida e;rauerina $ re6le3a une;%eso de %apa%idad para el

apore de o;!&eno en rela%i/n%on las ne%esidades de lose3idos.

No 4a$ nin&una alera%i/n4e#aol/&i%a $ no pre%isa ;

al&uno.


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Los RN pre#auros desarrollan una ane#ia 6isiol/&i%a %ara%erizada por "ue ladis#inu%i/n de la %on%enra%i/n de HG es #


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Acortamiento de la esperanza de vida del glóbulo

rojo en los prematuros y recién nacidos a término

1 una r!pida disminución de la actividad enzim!tica

intracelular y del AT"

# "érdida de !rea de la membrana por internalización de

los lípidos de membrana$% Disminución de la concentración de carnitina

intracelular

Aumento de la susceptibilidad de los lípidos y proteínas

de la membrana a la pero'idación( )ayor *ragilidad mec!nica debida a un incremento de la

de*ormabilidad de la membrana


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En los neonaos %on en6er#edad 4e#ol!i%a del re%i0n na%ido leve1 puedeprodu%irse una ane#ia 4iporre&eneraiva ard!a1 sin rei%ulo%ios

La persisen%ia de ani%uerpos ani eriro%iarios de pro%eden%ia #aerna enla %ir%ula%i/n del la%ane puede o%asionar una ane#ia 4e#ol!i%a de 5a3o

&rado "ue persisa durane varias se#anas $ se #ani6iese %o#o unae;a&era%i/n de la ane#ia 6isiol/&i%a de la la%an%ia.

Ora o5serva%i/n es una %i6ra de HG in6erior a la previsa en el nadir6isiol/&i%o o5servada en pre#auros raados %on rans6usiones deeriro%ios inrauerinas o neonaales.


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T+ATA),E-T.

No ne%esia raa#ieno al&uno1%o#pro5ar "ue la diea del la%ane%oniene los ele#enos nuriivosesen%iales para la 4e#aopo$esis

nor#al1 en espe%ial


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Ane#ias Me&alo5l


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De*iciencia de Acido ólico

• El !cido *ólico se absorbe en el intestino delgado

• y e'iste una circulación enterohep!tica activa

• 2ran parte del *olato plasm!tico se encuentra unido con

la'itud a la alb3mina• El !cido *ólico no posee actividad biológica$ sino /ue se

reduce por acción de la dihidro*olato reductasa a

tetrahidro*olato$ /ue es transportado hacia las células de

los tejidos y poliglutamado• 4os depósitos org!nicos de *olato son limitados por lo

/ue puede aparecer una anemia megalobl!stica tras

una dieta libre de *olato durante # o % meses


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)ani*estaciones 0linicas

• En lactantes de muy bajo peso al nacimiento se describeuna anemia megalobl!stica leve$ por lo /ue se

recomienda un aporte suplementario de !cido *ólico

• In%iden%ia #


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Eiolo&!a


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Prue5as de la5oraorio

• Ane#ia #a%ro%ii%a @VM (:: 6lB

• Re%ueno rei%ulo%iario 5a3o

• Raras ve%es neuropenia $ ro#5o%iopenia

•A%ido 6/li%o s0ri%o J> @C,2: n&9#lB

• )* eriro%iaria de 6olao (C:,+:: n&9#l

• ) * Hierro o vi (2 alas o nor#ales

• LDH esa elevada.

• M. Osea 4iper%elular $ alera%iones Me&alo5l


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Traa#ieno

na vez esa5le%ido eldia&n/si%o de de6i%ien%iade 6olao1 el ,se#anas

D; dudoso :1( #&9diadurane ( se#ana %o#o

prue5a dia&nosi%a @=2 4B

Las dosis de 6olao :1(#& pueden %orre&ir la

ane#ia por d06i%i de vi.(2 pero ienden a a&ravar

las alera%ionesneurol/&i%as aso%iadas

Las rans6usiones soloes


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De6i%ien%ia de Via#ina (2

@o5ala#inaB

• 4os ni5os mayores y los adultos tienen reserva de

vitamina 61# su*iciente para % a ( a5os

• En lactantes pe/ue5os nacidos de madres condepósitos escasos$ puede hacerse evidente en los

primeros 7819 meses de vida


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Eiolo&!a


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alta del ,

• La ane#ia perni%iosa %on&0nia auos/#i%are%esiva "ue se de5e a la i#posi5ilidad de se%rearI &


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Alteración de la absorción de 61#

• En6er#edades in6la#aorias eneriis re&ional1 enero%oliisne%rosane neonaal pueden su6rir alera%i/n en la a5sor%i/nde (2.

• re%i#ieno e;%esivo de 5a%erias inesinales en diver!%ulos

@raa#ieno ani5i/i%oB.• E;irpa%i/n "uirFr&i%a de !leon er#inal.

• uando la ane#ia #e&alo5l


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Ausen%ia de proeinas ransporadoras de Vi. (2

• D06i%i de rans%o5ala#ina II por una #enor uiliza%i/n de%o5ala#ina.

• ala de a5sor%i/n $ ranspore de (2.

• Las ) * s0ri%as de vi. (2 son nor#ales.

• Se puede #ani6esar en las pri#eras se#anas de vida rerasodel %re%i#ieno1 diarrea1 v/#ios1 &losiis1 alera%ionesneurol/&i%as1 ane#ia #e&alo5lasi%a.


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)ani*estaciones 0línicas


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"ruebas de 4aboratorio


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Tratamiento

La ad#inisra%i/n pareneral de via#ina(2 @( #&B indu%e una r


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Ane#ia erropeni%a

: En6er#edad 4e#aol/&i%a #as %o#Fn en

la%anes $ ni'os

: >: po5la%i/n &lo5al la pade%e

: ada d!a se de5e a5sor5er ( #&


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Eiolo&!a

a3o peso al na%er $4e#orra&iasperinaales

De5e %onsiderarse porla perdida de san&re

In6.Heli%o5a%er p$lori Diarrea %r/ni%a

Aler&ia a la proe!na dela le%4e

La se%%i/n ard!a del%ord/n u#5ili%al 2 #in.


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Mani6esa%iones l!ni%as


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Prue5as de La5oraorio


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Dia&nosi%o Di6eren%ial

al6a o 5ea alase#ia @#i%ro%iosis1 ane#ia leve1#i%ro%iosisB.

En6er#edad HG H 4ipo%ro#!a1 #i%ro%iosis1ele%ro6oresis para dee%arla.

Ane#ia de la en6er#edad %r/ni%a e in6e%%i/nnor#o%ii%a o #i%ro%ii%a.


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Traa#ieno

La ad#inisra%i/n oral de sales 6errosassi#ples @p. e3.1 sul6ao1 &lu%onao1

6u#araoB es una erap0ui%a 5araa $sais6a%oria.

na dosis diaria oal de ,+ #&9& de4ierro ele#enal dividida en > o#as

propor%iona una %anidad /pi#a del#eal "ue puede ser uilizado por la

#0dula /sea esi#ulada.


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