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Sndrome da veia cava

Carlos Eduardo Levischi Jnior / Rodrigo Olvio Sabbion

tercostais, lombares, sacrais e desguam tambm na veia cava inferior;

-Sistema venoso torcico externo: o sangue vem do sistema venoso superfi cial, passa pelas subclvias e axilares, indo at a veia torcica lateral. Nesse ponto, tem-se a ligao com a veia femoral e, da, para toraco-epigstrica e veias epigstricas superfi ciais.

Outro fator importante a presena de vias colaterais de drenagem, que servem como conexes alternati vas en-tre as veias cavas superior e inferior. No caso de obstruo da VCS, o sangue segue por essas vias secundrias, forman-do a chamada circulao colateral.

3. FisiopatologiaDevido sua localizao em comparti mento no dis-

tensvel, com paredes fi nas e baixa presso hemodinmica, alm de ser totalmente circundada por cadeias linfonodais, a veia cava superior pode ser obstruda por doenas e au-mento de vrios rgos e estruturas ao redor:

-Compresso de estruturas que circundam a veia por doenas benignas ou malignas;

- Invaso por tumores malignos; -Trombose por doenas hipercoagulati vas (neoplasias/policitemia), danos da nti ma (cateteres), ou estase (compresso externa);

-Constrio por tecido fi brti co (mediasti nite fi bro-sante).

Todos esses mecanismos podem elevar a presso veno-sa para at 500cmH2O e resultar na abertura da circulao colateral, sendo que a severidade de tais sintomas depende da rapidez da instalao.

Na obstruo aguda, o sistema venoso colateral no consegue distender com rapidez para acomodar o sangue, fazendo com que o quadro clnico fi que mais exuberante, ao contrrio dos quadros mais arrastados, em que o pacien-te oligossintomti co.

1. IntroduoA defi nio da Sndrome da Veia Cava Superior (SVCS)

baseia-se em um conjunto de sinais e sintomas causados pela difi culdade do fl uxo sanguneo a parti r da Veia Cava Superior (VCS) ati ngir o trio direito. A gravidade do quadro defi nida a parti r da intensidade do fator de bloqueio e sua localizao em relao ao sti o da veia zigos.

A VCS a responsvel por drenar o sangue do segmento ceflico, membros superiores e parte do trax, e tem nti mo contato com os ndulos linfti cos (cadeia paratraqueal di-reita, zigos, hilares, subcarinais) do trax. No caso de algu-ma patologia que cause aumento de volume desses linfono-dos, pode haver compresso da VCS devido s suas paredes fi nas e ao fl uxo sanguneo de baixa presso.

2. AnatomiaA VCS se origina da confluncia das 2 veias inomina-

das no nvel da 1 cartilagem costal direita, desce ao mediastino e entra no trio direito, fazendo a juno ca-voatrial (onde existe a vlvula de controle, a tricspide) junto do pericrdio, onde tambm existe o n sinusal. uma veia de 7cm comprimento e 2cm de dimetro, e tem relao com a pleura e pulmo lateral e superiormente, alm de estar encostada em outras estruturas vasculares grandes, como aorta e veia pulmonar superior no me-diastino.

Importante lembrar as 4 principais vias colaterais veno-sas para a veia cava em humanos:

-Sistema venoso zigos: veia zigos, que drena direta-mente para veia cava superior no nvel do brnquio--fonte principal direito;

-Sistema venoso torcico interno: em que o sangue en-tra pela VCS advindo das veias torcicas internas que desguam nas veias epigstricas superior e inferior;

-Sistema venoso vertebral: o sangue do sinus venosus e as veias braquioceflicas bilaterais passam pelas in-

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Figura 1 - Afi lamento da veia cava e dilatao do sistema venoso superiormente

4. Quadro clnicoA SVCS defi nida como a manifestao clnica da obs-

truo ao fl uxo sanguneo na VCS. O quadro clnico diretamente proporcional ao grau de

obstruo ao fl uxo venoso. Uma histria cuidadosa deve ser obrigatoriamente pesquisada, com investi gao da presen-a de edema facial ao acordar, pois um dos sintomas mais precoces e que pode at passar despercebido.

Outro sintoma que pode ser relatado a sncope que advm com uma crise de tosse; o paciente tem perda sbi-ta de conscincia ao tossir, resultado da elevao da pres-so venosa intracraniana que aumenta ainda mais durante a tosse, equiparando-se a presso de perfuso arterial, e, com isso, difi culta o fl uxo sanguneo capilar, causando is-quemia transitria e perda de conscincia. Esse quadro pode se estender mesmo aps o tratamento e costuma me-lhorar aps a elaborao da rede colateral de drenagem.

Figura 2 - Anatomia da veia cava superior

Os sintomas mais comuns so a dispneia, a pletora facial e o edema cervicofacial, que ati ngem at 60% dos pacientes.

Com a evoluo da doena, podem aparecer edema de membros superiores, disfagia e dor torcica. Tosse pode ser relatada devido ao edema vascular peribrnquico. Em ca-sos mais graves, h o acometi mento do SNC resultante do edema cerebral, e o paciente pode queixar-se de cefaleia, verti gem, diminuio do nvel de conscincia e coma.

A presena de circulao colateral depende do grau de obstruo da VCS e do tempo de progresso da doena, e fi ca mais aparente quando h ocluso total do vaso, e as veias subcutneas da parede anterior do trax se ingurgi-tam e passam a apresentar insufi cincia e aspecto varicoso. As veias zigos, torcicas internas, toracolaterais, paraespi-nhais e o plexo venoso esofgico tambm se transformam em vias alternati vas que visam retornar o sangue venoso dos segmentos superiores para o corao, sendo possvel a visualizao do aumento de calibre em exames vasculares contrastados.

5. Eti ologia O cncer de pulmo o principal responsvel pela SVCS,

com incidncia de 70%. O subti po histolgico mais frequen-te o carcinoma de pequenas clulas, responsvel por 38% dos casos, devido s extensas metstases linfonodais que esses tumores acarretam.

Os linfomas (principalmente do subti po esclerti co), os ti momas e os tumores de clulas germinati vas so outras causas neoplsicas primrias. O carcinoma metastti co de mama a mais frequente entre as causas neoplsicas se-cundrias.

Em relao s leses benignas, a fi brose mediasti nal se-cundria histoplasmose a causa mais comum, com a ca-ractersti ca de apresentar mlti plos linfonodos mediasti nais calcifi cados. O bcio mergulhante de grandes propores tambm pode se manifestar por SVCS.

Devido compresso da veia no espao retroesternal, algumas doenas granulomatosas podem causar linfade-nomegalia mediasti nal e SVSC, mas isso ocorre raramente. Outra causa de SVCS trombose venosa decorrente da im-plantao de cateteres ou fi os de marca-passo no sistema cava superior. Esses elementos podem provocar tromboses localizadas, porm raramente evoluem com tromboses ex-tensas e obstruo total ao fl uxo sanguneo.

Tabela 1 - Causas da sndrome da veia cava superior

Doenas malignas (95%)

- Cncer de pulmo (80%): Ca pequenas clulas. Ca no pequenas clulas:

* Linfoma;* Timoma;* Tumores mediasti nais (mais comuns de clulas germinati vas);* Tumores slidos com metstases mediasti nais (mais comum

Ca de mama).

Outras (5%)

- Iatrognicas: marca-passo, cateteres centrais, ps-radiotera-pia;

- Doenas infecciosas: mediasti nite fi brosante secundria tu-berculose, sfi lis, histoplasmose, acti nomicose etc.;

- Outros: mediasti nite fi brosante, sarcoidose, colangite esclero-sante etc.

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6. Diagnsti coO diagnsti co da SVCS pode ser dividido em:

- Diagnsti co da sndrome:

Essencialmente clnico, devido aos sinais e sintomas do paciente, cujo tratamento fundamentado na resoluo dos sintomas, que estaro presentes em nmero e gravida-de de acordo com o grau e rapidez da obstruo. Os pacien-tes apresentam edema e eritema facial, sudorese no pes-coo e braos, dilatao do sistema venoso nos membros superiores e cabea; tambm podem apresentar dispneia, tosse persistente e ortopneia. Em situaes de progresso da doena, podem-se observar sintomas como: edema pe-riorbital, disfagia, cefaleia, verti gem, sncope, letargia e dor torcica;

- Diagnsti co eti olgico:

importante por 3 moti vos principais: algumas doenas que causam a sndrome so mais sensveis a tratamentos especfi cos; pacientes com neoplasia no morrem pela sn-drome, mas pela extenso da doena de base; menos de 5% das sndromes so causadas por doenas benignas.

Na suspeita clnica, o 1 exame a ser obti do a radio-grafi a de trax em PA e perfi l, que pode demonstrar alarga-mento mediasti nal. Em alguns casos, a radiografi a simples pode estar normal.

A investi gao diagnsti ca conti nua com a TC de trax com contraste, e a RNM est indicada a pacientes alrgicos ou com funo renal deteriorada.

A cavografi a (mtodo diagnsti co para estudo da VCS, por meio da injeo de contraste e raio x), muito uti liza-da no passado, no tem mais indicao atual, pois a TC e a RNM, alm de trazerem as mesmas informaes quanto obstruo, permitem o estudo das outras estruturas intra-torcicas.

Figura 3 - Cavografi a normal

O prximo passo diagnsti co eti olgico, na maioria das vezes, compreende obter material necessrio para an-lise laboratorial. Isso pode ser realizado por meio da bipsia da leso em si, ou de leses a distncia quando se suspeita

de correlao patolgica (como presena de linfadenome-galia supraclavicular). O material pode ser obti do por meio de Puno Aspirati va por Agulha Fina (PAAF) ou bipsia com agulha cortante. Caso haja necessidade de maior quanti da-de de material para culturas ou imuno-histoqumica, est indicada a bipsia cirrgica. Como mtodos para esta bip-sia, podem-se uti lizar a mediasti notomia anterior, a medias-ti noscopia ou a videotoracoscopia.

Figura 4 - Compresso da veia cava por massa mediasti nal

7. Tratamento O tratamento divide-se em sintomti co, ou seja, comum

a todos os casos, e o especfi co da patologia que desenca-deou a SVCS.

A - Tratamento sintomti coPara o tratamento sintomti co da SVCS, faz-se o uso de

medidas clnicas, como elevao da cabeceira do leito, enri-quecimento do ar inspirado com oxignio, e de medicaes, principalmente diurti cos e corti costeroides, com o objeti -vo de diminuir o edema no territrio drenado pela VCS, le-vando melhora dos sintomas respiratrios e neurolgicos. Est contraindicada a puno venosa dos membros supe-riores, devendo ser uti lizada a rede venosa dos membros inferiores para a infuso de drogas e volume.

B - Tratamento secundrioAps a estabilizao clnica, os esforos sero para obter

o diagnsti co e iniciar o tratamento especializado. Nos ca-sos com possibilidade de resseco cirrgica, deve-se veri-fi car, por exames de imagem, se existe apenas compresso do vaso ou invaso local. A substi tuio da VCS por uma prtese vascular em doenas malignas s est indicada aos casos em que haver resseco total da leso. Nos outros casos, o risco cirrgico alto no compensa o procedimento, pois no h aumento de sobrevida. H contraindicao ci-rurgia de substi tuio da veia cava nos casos com circulao

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colateral extensa e desenvolvida pelo risco de formao de trombos e embolia a parti r das veias colaterais varicosas.

Nos casos de SVCS devido s doenas benignas, como da mediasti nite fi brosante, o uso do enxerto vascular tem indicao e impacto na melhoria da qualidade de vida.

Figura 5 - Massa mediasti nal causando sndrome da veia cava

O enxerto usualmente realizado entre a veia braquio-ceflica ou jugular do lado esquerdo e a aurcula direita, uti lizando uma prtese em anastomose terminoterminal. A prtese de uso mais frequente de PTFE (politetrafl uore-ti leno). Primeiramente, realizada a anastomose atrial e, posteriormente, a sutura veia sistmica.

Figura 6 - Prtese de PTFE

Quanto aos portadores de carcinoma de pulmo ou ou-tros tumores radiossensveis sem possibilidade de ressec-

o cirrgica, o tratamento pela radioterapia est indicado, e o alvio sintomti co e a melhora clnica so vistos em at 70% dos casos. Tratamento apenas paliati vo.

A angioplasti a percutnea transluminal tambm uma opo e indicada, principalmente, quando h falha da qui-mioterapia ou a radioterapia e a instalao da sndrome aguda e grave. A principal contraindicao a invaso da VCS pela leso tumoral; para as obstrues trombti cas ocasionadas por cateter e outras doenas benignas, a in-dicao discut vel; o procedimento realizado por meio de insero de bales infl veis para obter a dilatao da luz vascular, seguida da colocao de stent metlico expansvel para manter a perviedade da VCS. A heparina e os anti coa-gulantes orais tm indicao para impedir a progresso do trombo e facilitar a recanalizao.

Tabela 2 - Indicaes e contraindicaes cirrgicas na obstruo da veia cava superior

Indicaes Contraindicaes

Neoplasias:- Cncer de pulmo opervel;- Tumor de mediasti no;- Tumor primrio de veia cava supe-

rior.

- Tumores irressecveis;- Tumor no pequenas

clulas inopervel ou que necessite de pneu-mectomia.

Vasculares:- Aneurismas primrios saculares;- Malformaes primrias.

- Paredes venosas anor-mais na proximidade da obstruo.

- Causas benignas.- Sndrome causada pelo

cabo do marca-passo.

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Tumores do mediasti no anterior

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Figura 1 - Divises do mediasti no

Como auxlio para memorizao, usualmente, diz-se que na regio de mediasti no anterior so comumente en-contrados 4 ti pos de tumores (os 4 T):

-Timoma; -Terrvel linfoma; -Teratoma; -Tireoide.

2. Diagnsti coUma parcela signifi cati va dos tumores do mediasti no

anterior assintomti ca ou oligossintomti ca (as queixas so relacionadas a fenmenos compressivos ou invaso de

1. IntroduoO mediasti no um espao virtual compreendido entre

os 2 pulmes, delimitado pela refl exo da pleura sobre os hilos pulmonares, que denominada pleura mediasti nal. Para efeito mais didti co do que clnico, o mediasti no di-vidido em 2 grandes comparti mentos, superior e inferior, e este lti mo ainda se divide em outros 3 comparti mentos (com base em planos imaginrios sobrepostos radiografi a em perfi l): anterior, mdio e posterior. Essa diviso ajuda a caracterizar anatomicamente doenas e tumores de acordo com a localizao e o rgo de origem.

-Mediasti no superior: tem como limite superior o es-treito superior do trax e como limite inferior um pla-no, que vai do ngulo esternal at uma linha imagin-ria entre T4 e T5, chamado plano de Ludwig;

-Mediasti no anterior: tem uma forma alongada, gros-seiramente triangular de base superior e se estende entre o esterno e o plano do pericrdio, a parti r do plano de Ludwig. Contm ti mo, gordura e linfonodos;

-Mediasti no mdio: tem como limite anterior o saco pericrdico e posterior coluna vertebral (4 vrtebra torcica). Essa poro engloba o corao, o pericrdio, a traqueia, os hilos pulmonares e os linfonodos;

-Mediasti no posterior: est situado entre o pericrdio e a coluna vertebral. Contm, entre outras estruturas, o esfago e a aorta torcica.

Os tumores do mediasti no anterior perfazem cerca de 60% das massas mediasti nais como um todo, e as neopla-sias derivadas do tecido t mico so os mais comuns (ti mo-mas, carcinomas e carcinoides t micos). Outras neoplasias que podem acometer esse comparti mento so os tumores de linhagem germinati va, os linfomas, tumores mesenqui-mais e tumores da ti reoide e parati reoide.

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estruturas; geralmente, so sintomas inespecfi cos e impre-cisos como dor torcica e dispneia), sendo descobertos em exames radiolgicos de roti na.

Figura 2 - Massa mediasti nal em radiografi a de trax

Embora no haja sinais patognomnicos, exames de imagem bem conduzidos interferem positi vamente na acui-dade do diagnsti co das leses mediasti nais. Diferenciar neoplasias de massas pseudotumorais do mediasti no ante-rior exige um estudo por imagem adequado, associando o conhecimento de Epidemiologia integrado a outros exames.

O achado de alargamentos da silhueta do mediasti no em radiografi as convencionais deve ser investi gado com Tomografi a Computadorizada (TC), o exame de imagem mais efi ciente e com melhor custo-benef cio para avaliar essa regio anatmica.

A TC mostra as relaes entre as estruturas, defi ne com preciso a localizao, as dimenses e a densidade das le-ses, e, embora no permita determinar a possvel histo-logia, aumenta a suspeita diagnsti ca e pode dirigir uma bipsia por puno (citologia ou fragmento).

A ressonncia nuclear magnti ca, inicialmente consi-derada muito promissora, pouco acrescenta tomografi a, mas pode ser parti cularmente ti l aos indivduos alrgicos a contrastes intravenosos, na avaliao de leses csti cas e nas suspeitas de invaso de grandes vasos.

Figura 3 - Massa no mediasti no anterior

Estudos com radioistopos, parti cularmente I131, so teis para diferenciar tecido ti reoidiano de massas medias-ti nais e para diagnosti car bcios mergulhantes ou intrator-cicos ou tecido glandular ectpico.

Os mapeamentos com glio foram teis na avaliao dos linfomas, principalmente na investi gao de tumor vi-vel em massas residuais, mas esse mtodo est gradati va-mente sendo substi tudo pelos exames metablicos, parti -cularmente o PET-scan.

O PET-scan ainda no tem um espao bem determinado no estudo dos tumores do mediasti no. Na avaliao e no estadiamento dos ti momas, parece ser ti l na diferenciao entre ti moma e hiperplasia t mica, na localizao de leses extracapsulares e de metstases a distncia, mas tais estu-dos carecem de maiores casusti cas e investi gaes clnicas, embora paream bastante promissores.

Tabela 1 - Identi fi cao de tecidos com o auxlio de radioistopos

Iodo 131 Tireoide

Glio Linfoma

3. BipsiaAs imagens de massas mediasti nais associadas dosa-

gem de marcadores tumorais (beta-HCG, alfa-fetoprotena, hormnios ti reoidianos), em algumas circunstncias, permi-tem prescindir da bipsia. Em outros casos, a amostragem tecidual fundamental para a determinao do tratamen-to, principalmente em leses potencialmente irressecveis ou passveis de neoadjuvncia.

Tcnicas de bipsia cirrgica so preferveis s obti das por puno, pois fornecem um espcime maior, mais repre-sentati vo, e o diagnsti co diferencial (principalmente entre ti moma e linfoma) frequentemente exige uma amostragem mais ampla da leso.

A mediasti noscopia cervical aborda o mediasti no mdio e, normalmente, tem pouca efeti vidade nas leses medias-ti nais anteriores. A cirurgia videoassisti da pode ser uma boa sada para a coleta de material necessrio, mas a cirur-gia convencional aberta o passo lgico a seguir quando os

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mtodos videocirrgicos no ati ngem o resultado esperado. Principalmente pelo acesso com a inciso de Chamberlain, com excelente custo-benef cio ao paciente quando bem in-dicada (tumor grande e encostado na parede).

Figura 4 - Corte coronal em TC demonstrando massa no medias-ti no anterior

4. Principais neoplasias do mediasti no anterior

A - Timoma

Os ti momas so as neoplasias mediasti nais mais co-muns em adultos, representando 20 a 30% de todas as neo-plasias mediasti nais e 50% dos tumores do comparti mento anterior do mediasti no. A maioria dos pacientes tem entre 40 e 60 anos, e no h diferena signifi cati va entre os sexos.

Em geral, apresentam-se como tumores lobulados e bem encapsulados, centrados na loja t mica, mesmo quan-do muito volumosos podendo inclusive se apresentar como leses csti cas e com focos de calcifi cao. Diferente de outras neoplasias, o diagnsti co de malignidade no dado pela histologia, e sim pelas caractersti cas de invaso da cpsula e das estruturas adjacentes.

Figura 5 - Timoma pequeno em mediasti no anterior esquerda

a) Patologia

O ti mo tem forma de H, com cornos superiores avanan-do cranialmente at os polos inferiores da ti reoide e os cor-nos inferiores se estendendo junto ao pericrdio anterior. uma estrutura muito desenvolvida na infncia e puberda-de, podendo chegar a 40g. Involui na idade adulta, quando pesa de 12 a 15g, e tende atrofi a na senilidade. no ti mo que se diferenciam os linfcitos T que so liberados na cir-culao sistmica, e tem papel importante na regulao das imunidades celular e humoral.

Figura 6 - Pea cirrgica de ti mectomia por ti moma

Timoma um termo que designa apenas os tumores derivados do epitlio t mico, com alteraes neoplsicas dessas clulas epiteliais. Os ti momas tambm contm lin-fcitos, mas no so considerados clulas tumorais por no apresentarem alteraes neoplsicas.

A proporo entre as clulas epiteliais e linfcitos pode variar dependendo de cada caso, ou em diferentes partes de um mesmo tumor. No ti moma, tal diferena pouco im-portante, diferente de outros tumores epiteliais, em que a diferena entre tumores malignos e benignos pode ser fei-ta com relati va facilidade pela observao morfolgica das clulas.

Os tumores t micos com caractersti cas histolgicas ma-lignas so classifi cados como carcinomas t micos e no ti -momas. Para ser considerado um carcinoma t mico o tumor deve ultrapassar a barreira da cpsula, tornando-se micros-cpica ou macroscopicamente invasivo, mesmo mantendo caractersti cas histolgicas benignas, diferente de outros tumores epiteliais em que a diferena entre benignos e ma-lignos pode ser feita com relati va facilidade pela observa-o morfolgica das clulas.

b) Diagnsti co

Os ti monas so achados incidentais; cerca de metade deles assintomti ca. Os sintomti cos podem referir quei-xas vagas relacionadas ao efeito de massa ou compresso, como tosse, dispneia e desconforto torcico, ou sinais de in-

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vaso como paralisia frnica, rouquido por acometi mento do nervo recorrente, dispneia relacionada a derrame pleu-ral ou sndrome da veia cava superior.

Os ti momas podem estar associados s doenas sist-micas e autoimunes (Tabela 2), provocadas pela regulao anormal de linfcitos ou secundrios reao cruzada de an-ti corpos ti momas associados a protenas de outros tecidos.

A miastenia grave a doena autoimune mais associada s doenas do ti mo, acometendo simultaneamente entre 40 e 65% dos portadores do ti moma. Por outro lado, de 10 a 15% dos pacientes com essa doena possuem ti moma.

Cerca de 30% dos pacientes com ti moma podem apre-sentar alteraes imunolgicas que no a miastenia grave, como aplasia de clulas vermelhas, lpus eritematoso sist-mico e hipogamaglobulinemia.

Tabela 2 - Sndromes sistmicas associadas neoplasia de ti mo

- Sndromes neuromusculares;

- Miastenia grave;

- Distrofi a miotnica;

- Sndrome de Eaton-Lambert;

- Miosite;

- Sndromes hematolgicas;

- Hipoplasia de clulas vermelhas;

- Eritrocitose;

- Pancitopenia;

- Linfocitose de clulas T;

- Leucemia aguda;

- Mieloma mlti plo;

- Sndrome de imunodefi cincia;

- Hipogamaglobulinemia;

- Sndrome da defi cincia de clulas T;

- Colagenoses e doenas autoimunes;

- Lpus eritematoso sistmico;

- Artrite reumatoide;

- Polimiosite;

- Miocardite;

- Sndrome de Sjgren;

- Esclerodermia;

- Doenas dermatolgicas;

- Pnfi go;

- Candidase mucocutnea crnica;

- Alteraes endcrinas;

- Hiperparati reoidismo;

- Tireoidite de Hashimoto;

- Doenas de Addison;

- Doenas renais;

- Sndrome nefrti ca;

- Nefropati a por leso mnima.

Os pacientes com miastenia grave, aplasia de clulas ver-melhas ou hipogamaglobulinemia devem ser investi gados na busca de um possvel ti moma assintomti co. Da mesma forma, todo paciente com massa mediasti nal anterior deve investi gar sintomas associados miastenia grave, que po-dem passar despercebidos em um exame clnico superfi cial, como fraqueza, diplopia, dispneia, ptose palpebral, distr-bios da degluti o e disartria. Em caso de suspeita, im-prescindvel uma avaliao neurolgica antes de qualquer procedimento cirrgico, diagnsti co ou teraputi co.

Pequenos ti momas podem no ser detectados em ra-diografi as convencionais.

A TC de trax (o contraste intravenoso aconselhvel) o mtodo de imagem de escolha para a avaliao da loja t -mica. Fornece uma imagem precisa e determina a densida-de e as relaes com outras estruturas intratorcicas, como os grandes vasos, pulmo, pericrdio, corao e pleuras. Os ti momas normalmente so massas homogneas que cap-tam contraste.

Em muitos casos, o diagnsti co clnico de ti moma su-fi ciente para indicar o tratamento cirrgico, especialmente quando o tumor pequeno e est associado a sndromes paraneoplsicas. Entretanto, quando o tumor grande e a cirurgia implica resseces extensas e riscos, ou quando se contempla a possibilidade de tratamento neoadjuvante, ou no possvel descartar a possibilidade de um tumor de clulas germinati vas ou de um linfoma, a bipsia prvia e o estudo anatomopatolgico tornam-se necessrios.

c) Estadiamento e classifi cao

Devemos considerar que vrias classifi caes histopato-lgicas e morfolgicas foram propostas tanto para os ti mo-mas quanto para as outras neoplasias t micas. Entretanto, ainda no se conseguiu, de forma sati sfatria, relacionar a classifi cao a estratgias teraputi cas e prognsti co.

importante salientar que o prognsti co tem importan-te relao com a capacidade do tumor em invadir estrutu-ras e com a sua eti ologia.

Quanto ao estadiamento, a classifi cao dos tumores malignos (TNM) proposta pela OMS vlida.

Importante: A proposta por Masaoka, em 1981, que visa determinar o grau da doena clnica e histopatologicamente. Essa classifi cao (Tabela 3), alm de ser mais prti ca, est familiarizada com os cirurgies torcicos, no havendo estudos que mostrem diviso melhor na avaliao de prognsti co.

Tabela 3 - Estadiamento de tumores do mediasti no anterior segun-do classifi cao de Masaoka

Estadio Critrio

ITumor macroscopicamente encapsulado, sem inva-so microscpica.

IIaInvaso macroscpica na gordura ao redor do ti mo ou pleura mediasti nal.

IIb Invaso microscpica da cpsula.

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Estadio Critrio

III Invaso macroscpica de rgos vizinhos.

IVa Metstases pleurais ou pericrdicas.

IVb Metstase linfti ca ou hematognica.

d) Tratamento

Exceto em casos de doena metastti ca, a resseco cirrgica a base do tratamento, e a resseco completa, mesmo nos casos de doena extensa e invasiva, um fator determinante na sobrevida os trabalhos clssicos indicam uma resseco que englobe todo o tecido localizado entre os nervos frnicos direito e esquerdo. Em casos de doena localmente avanada, o tratamento multi disciplinar apro-priado, com indicao de radioterapia e quimioterapia neo-adjuvantes, seguidas de resseco cirrgica.

Portanto, o tratamento em relao aos estadios:

-Estadios I e IITimectomia total. Se estadio I, no h indicao de tra-

tamento adjuvante. Para pacientes com invaso capsular encontrada durante a cirurgia ou demonstrada patologica-mente (estadio II), o uso de radioterapia adjuvante acon-selhado.

-Estadios III e IVMesmo que potencialmente ressecveis, recomen-

dado tratamento neoadjuvante com QT e posteriormente cirurgia agressiva, com resseco do tumor com margens grandes, seguidas de radioterapia e quimioterapia adjuvan-tes. A maioria dos tratamentos neoadjuvantes reserva a ra-dioterapia para estadios III quando ainda so considerados irressecveis aps a quimioterapia.

Para pacientes com boa performance status, vale a pena cirurgia para resseco de doena residual em pleura e pe-ricrdio, ou mesmo novas metas aps a cirurgia inicial, com prolongada sobrevida e tempo livre de doena.

Figura 7 - Resseco de ti moma por esternotomia mediana

B - Linfoma

Embora a maioria dos pacientes com linfoma apresente doena disseminada no momento do diagnsti co, cerca de 5 a 10% apresentam doena mediasti nal exclusiva. Os lin-fomas mediasti nais correspondem a cerca de 10 a 20% das massas mediasti nais anteriores.

a) Aspectos clnicos

A maioria dos pacientes com linfomas primrios do me-diasti no refere sintomas como febre, perda de peso e sudo-rese. Sintomas compressivos so menos comuns e incluem dor, dispneia, estridor, rouquido, sndrome da veia cava superior e paralisia frnica.

b) Diagnsti co

Radiografi as geralmente mostram massas lobuladas no mediasti no anterior. A confi rmao do diagnsti co obti da por uma bipsia.

c) Tratamento

O tratamento do linfoma mediasti nal em princpio no cirrgico, mas envolve quimioterapia e radioterapia. Massas residuais muitas vezes devem ser investi gadas mais que 1 vez para avaliar a presena de doena residual ati va, e nisso so indicados a RNM, a cinti lografi a com glio e o PET-scan, no precisamente nessa ordem.

Bipsias ou resseces de massas residuais podem fazer parte da programao teraputi ca, para diferenciar tecidos cicatriciais e massas residuais com doena em ati vidade.

C - Tumores germinati vos do mediasti no

Os tumores de linhagem germinati va correspondem a aproximadamente 20% das leses neoplsicas que acome-tem o comparti mento mediasti nal anterior. A ideia anti ga relacionava os tumores extragonadais a metstases de tu-mores primrios das gnadas, mas hoje se acredita que tais tumores correspondam malignizao de focos de clulas residuais da crista urogenital primiti va, que corre pela linha mdia do embrio.

A patognese dessas neoplasias no conhecida, mas sabe-se que so leses que acometem mais frequentemente indivduos jovens e do sexo masculino. Alguns estudos epide-miolgicos mostram serem mais frequentes em portadores de cariti po anormal (XXY, sndrome de Klinefelter), entre os quais acometi da uma faixa etria ainda mais jovem.

Normalmente, o quadro clnico dessa neoplasia est relacionado ao ritmo de crescimento. As massas com ex-panso lenta, como os teratomas e os tumores seminoma-tosos, mesmo quando volumosas, so oligossintomti cas e identi fi cadas em exames radiolgicos de roti na. Quando o crescimento mais rpido, o que costuma acontecer com as leses no seminomatosas, podem provocar sintomas secundrios expanso ou compresso, como tosse, dor torcica e dispneia, alm de sintomas sistmicos como fe-bre, sudorese, astenia, perda de peso, anemia etc.

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-Crescimento rpido: no seminomatoso; -Crescimento lento: seminomatoso.

A classifi cao dos tumores de linhagem germinati va baseada na histologia, embora se saiba que muitas dessas neoplasias tm celularidade mista. A diviso mais comum separa os teratomas benignos, as neoplasias seminomato-sas e as neoplasias embrionrias ou no seminomatosas. Este lti mo grupo inclui linhagens diversas, como os terato-mas malignos, teratocarcinomas, carcinomas embrionrios, coriocarcinomas e carcinomas do saco vitelino.

Tabela 4 - Tumores de linhagem germinati va

- Teratomas benignos;

- Neoplasias seminomatosas (AFP- e B-Hcg-);

- Neoplasias no seminomatosas (embrionrias) (AFP+ e B--Hcg+).

O quadro radiolgico nos exames convencionais carac-teriza-se por alargamento mediasti nal, na maioria das vezes inespecfi co. A TC permite identi fi car detalhes da inti mida-de da leso, sugesti vos de linhagem histolgica, principal-mente nos teratomas, que apresentam densidades diferen-tes, caractersti cas de gordura, tecidos moles e cistos, alm de calcifi caes, muitas vezes grosseiras.

Suspeita-se de tumores de linhagem germinati va em to-dos os homens jovens portadores de massas mediasti nais anteriores. Marcadores tumorais beta-HCG e alfa-fetoprote-na (AFP) so importantes na avaliao primria de qualquer tumor mediasti nal anterior e podem ser quase patognom-nicos nas linhagens no seminomatosas. A DHL, mesmo sen-do menos especfi ca, tem valor prognsti co e na avaliao da resposta ao tratamento. Embora no seja consenso, quando h aumento signifi cati vo dos marcadores beta-HCG e AFP, a bipsia pode no ser necessria e o paciente pode ser trata-do como portador de doena no seminomatosa.

O tratamento e o prognsti co dependem, fundamental-mente, da linhagem.

Os teratomas maduros, quando adequadamente resse-cados, so potencialmente curveis s com a resseco, no havendo indicao de tratamento complementar. Mesmo os teratomas imaturos, extremamente raros, respondem favoravelmente resseco cirrgica adequada, sendo dis-cut vel a indicao de tratamento adjuvante.

Os seminomas mediasti nais primrios so raros, como as metstases de seminomas testi culares para o mediasti no, mas, mesmo assim, a investi gao testi cular por USG man-datria. A bipsia deve ser ampla o sufi ciente para determinar se no h celularidade mista, o que piora muito o prognsti co.

importante pesquisar doena a distncia, principal-mente retroperitoneal. TC e mapeamento com glio so efeti vos para localizar outras leses.

O tratamento dos seminomas ainda causa controvr-sias. Os seminomas histologicamente puros, sem outros elementos embrionrios, so altamente radiossensveis. Na doena disseminada, a quimioterapia efi ciente, prin-

cipalmente se associada radioterapia. O papel da cirurgia, nesses casos, no est bem defi nido.

O grupo de doenas no seminomatosas une diversas linhagens com prognsti co e tratamento semelhantes. Muitas vezes, so leses heterogneas, com mlti plas li-nhagens celulares, bastante invasivas, e com um espectro de marcadores (principalmente AFP) bastante elevado. Os tratamentos combinados, em que a quimioterapia e ressec-es so agressivas (tanto com intuito citorredutor quanto de ressecamento de massas residuais), mostram resultados melhores que as indicaes de tratamento isolado. Embora sejam menos radiossensveis que os seminomas, as leses no seminomatosas residuais ou irressecveis podem ser controladas com irradiao de alta dosagem.

Tabela 5 - Tratamentos sugeridos para tumores do mediasti no an-terior

Tumor Tratamento sugerido

Teratoma Resseco

Neoplasia semino-matosa

Investi gar outros sti os. Quimioterapia ou radioterapia de acordo com a histologia

Neoplasia no semi-nomatosa

Quimioterapia neoadjuvante + cirurgia

5. Outras massas mediasti nais

A - Tireoide

Tecido ti reoidiano neoplsico retroesternal pode cor-responder conti nuidade de um bcio mergulhante ou ao desenvolvimento anormal de tecido ti reoidiano intratorcico a diferena a nutrio vascular tecidual; nos bcios mer-gulhantes a vasculatura tem origem cervical, enquanto na ti reoide ectpica mediasti nal o tecido nutrido pelos vasos do mediasti no. O diagnsti co radioisotpico geralmente eli-mina a necessidade de bipsia, e a indicao cirrgica dessas leses segue a sequncia das doenas ti reoidianas cervicais.

Resseces marginais ou incompletas de neoplasias ma-lignas desse tecido ti reoidiano ectpico podem receber ad-juvncia com iodo radioati vo.

Importante diferenciar e ter em mente o conceito de bcio mergulhante e ti reoide intratorcica: a sua diferena est na irrigao sangunea, pois enquanto o bcio mergu-lhante uma conti nuao da ti reoide que desce ao me-diasti no, a ti reoide intratorcica nutrida por ramos intra-torcicos, geralmente advindos da aorta.

B - Parati reoide

Adenomas de parati reoide podem estar presentes no mediasti no anterior e geralmente se associam a alteraes do metabolismo do clcio. possvel que adenomas pequenos, dif ceis de localizar, provoquem distrbios graves no ciclo do clcio. A identi fi cao intraoperatria dessas leses pode ser dif cil e exigir uma explorao mediasti nal extensa ou o uso de marcadores radioisotpicos para pesquisa intraoperatria.

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Tumores neurognicos do mediasti no

Carlos Eduardo Levischi Jnior / Rodrigo Olvio Sabbion

3. Diagnsti coOs sintomas geralmente so atribudos compresso local

sndrome da veia cava superior, disfagia ou dispneia; des-truio ssea dor intensa ou fratura patolgica; ou ao envol-vimento da medula espinhal por crescimento em ampulheta para dentro do canal medular com parestesias ou paralisias.

Em adultos, a localizao mais frequente a regio de goteira costovertebral; so, na sua maioria, benignos e as-sintomti cos. Em crianas, mesmo tumores benignos e pe-quenos cursam com sintomatologia, devido ao espao da caixa torcica ser proporcionalmente menor, sendo malig-nos em cerca de 60% dos casos.

Os pacientes podem ainda apresentar sintomatologia relacionada liberao de catecolaminas pelos tumores, tal como no feocromocitoma que produz sintomas hiper-tensivos e gastrintesti nais relacionados liberao dessas substncias na circulao.

A - Imagem

A radiografi a de trax normalmente o exame que ini-cia a investi gao, e na existncia de tumoraes pode, in-clusive, demonstrar a poro mediasti nal acometi da, mas no revela detalhes importantes da leso como densidade, invaso do canal medular ou estruturas adjacentes.

O exame contrastado do esfago pode auxiliar o diag-nsti co ao demonstrar compresso extrnseca ou mesmo invaso do lmen (substi tudo pela tomografi a).

Figura 1 - Imagem nodular em pice do hemitrax direito

1. IntroduoOs tumores neurognicos do mediasti no localizam-se

primariamente no mediasti no posterior, entretanto podem ati ngir tambm outras reas intratorcicas, mas com uma menor incidncia.

Podem originar-se de qualquer estrutura neural conti da no interior do trax, sendo classifi cados de acordo com a sua ori-gem: derivados das bainhas dos nervos perifricos, originados dos sistemas nervosos simpti co e parassimpti co (raros).

So derivados da crista embrionria de clulas neuroec-todrmicas que originaro as bainhas nervosas, os gnglios espinhais e o componente simpti co do sistema nervoso autnomo.

Os tumores que crescem da bainha nervosa so o neuri-lemoma (schwannoma) e o neurofi broma.

Os originrios dos gnglios simpti cos so o neuroblas-toma, o ganglioneuroma e o ganglioneuroblastoma.

Os originrios do paragnglio simpti co so o feocromo-citoma e o paraganglioma no funcionante.

Existem ainda os tumores que crescem do componente neuroectodrmico perifrico, que em sua variante maligna conhecido como tumor de Askin, e os tumores neurog-nicos originrios de outros nervos torcicos, como do nervo frnico, vago ou intercostal aps a sua emergncia da gotei-ra costovertebral. Em geral, esses tumores se localizam nas outras divises mediasti nais.

A incidncia dos tumores neurognicos do mediasti no, quando comparada dos outros tumores mediasti nais, de 15 a 25%. Nas crianas, essa incidncia maior, variando de 34 a 58% dos tumores mediasti nais. A incidncia de leses malignas em adultos varia de 1 a 6%. Porm, nas crianas, a probabilidade de a leso ser maligna pode chegar a 60%.

2. Consideraes anatmicas O mediasti no possui tecido nervoso em todos os seus

comparti mentos, contudo h uma concentrao maior na regio da goteira costovertebral, no chamado comparti -mento posterior do mediasti no, pois, nela, esto as razes nervosas.

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A tomografi a computadorizada do trax o prximo passo na investi gao. Com a TC possvel individualizar os rgos intratorcicos, podendo, ento, detectar sinais de in-vaso das estruturas adjacentes. Tambm obtm-se infor-maes sobre a consistncia e densidade de massas, alm da identi fi cao de fl uido e microcalcifi caes.

Figura 2 - TC demonstrando tumor em mediasti no posterossuperior

A RNM indicada quando h necessidade de maior pre-ciso na deteco de envolvimento do plexo nervoso, das vrtebras e do canal medular. Tambm se mostra como fer-ramenta no planejamento cirrgico ao revelar informaes importantes nos planos sagital e coronal.

Figura 3 - RNM demonstrando tumor em mediasti no posterossu-perior

A resseco cirrgica completa ti da como a melhor op-o teraputi ca quando sua realizao possvel.

B - Bipsia

Nos tumores invasivos com acometi mento extenso de estruturas vasculares, traqueia, esfago ou coluna verte-bral, a bipsia pr-operatria necessria para indicar o tratamento neoadjuvante.

Como a maioria dos casos na populao adulta so tu-mores benignos, que cursam de forma assintomti ca sem o comprometi mento do estado geral, a bipsia pr-ope-ratria no se faz necessria. J nas situaes de tumores invasivos com acometi mento extenso de estruturas vascu-lares, traqueia, esfago ou coluna vertebral, a bipsia pr--operatria indispensvel para indicar teraputi ca neoad-juvante. Pode ser realizada com puno de agulha fi na ou videotoracoscopia.

4. Tipos tumorais

A - Neurilemomas (schwannomas)

So os mais comuns dos tumores neurognicos. Os neurilemomas originam-se das clulas do sinccio da

bainha nervosa ou da clula de Schwann. So, na grande maioria dos casos, leses encapsuladas, slidas, e podem conter reas csti cas. Apresentam crescimento lento e ge-ralmente so assintomti cas.

Acometem principalmente adultos jovens, de ambos os sexos. Sua incidncia rara na infncia, e a degenerao maligna infrequente.

Com o crescimento tumoral, possvel a invaso de es-truturas cont guas. Em aproximadamente 10% dos casos pode haver crescimento para dentro do forame interver-tebral e ati ngir o canal medular, sendo denominado tumor em ampulheta.

O tratamento dos neurilemomas consiste na resseco ci-rrgica. O acesso cavidade torcica pode ser por toracoto-mia ou videotoracoscopia. Nos casos de tumores em ampu-lheta com extenso para o canal medular, existe a necessida-de de associao entre as especialidades de cirurgia torcica e neurocirurgia. Atualmente, tem-se usado cada vez mais a videotoracoscopia no tratamento das leses do mediasti no posterior, assim como a uti lizao de tti cas operatrias com o uso do bisturi harmnico para minimizar as leses do teci-do nervoso. Alm disso, so consideradas, nos dias atuais, as indicaes padro-ouro para a cirurgia robti ca.

As chances de recorrncia so baixas quando a ressec-o completa.

Figura 4 - Aspecto tomogrfi co schwannoma

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Figura 5 - Aspecto cirrgico da leso

B - Neurofi bromas

Os neurofi bromas so tumores geralmente associados neurofi bromatose de von Recklinghausen, uma sndrome autossmica dominante, caracterizada por leses com pig-mentao caf-com-leite na pele, neurofi bromas e ndu-los de Lisch na ris. So responsveis por 25% dos tumores neurognicos em adultos, e sua incidncia rara em crian-as (3%).

So benignos e encapsulados, semelhantes ao neurile-moma, o que torna dif cil o diagnsti co diferencial se no h outros elementos da sndrome. Podem se originar dos nervos intercostais e ati ngir outros comparti mentos do me-diasti no.

O tratamento compreende a resseco cirrgica com margens livres.

C - Neurilemoma maligno

A degenerao maligna do neurilemoma incomum, acometendo menos de 2% dos casos.

A suspeita clnica feita quando existe uma leso de comportamento agressivo, inclusive com metstases para pulmo, f gado e ossos.

tambm associado sndrome de von Recklinghausen e pode acometer at 4% dos portadores.

D - Neuroblastomas

O neuroblastoma um tumor que se origina dos neuro-blastos primiti vos, clulas que podem originar qualquer ou-tra da linhagem nervosa. Geralmente, acometem o abdo-me, porm em 10% dos casos podem ati ngir o mediasti no.

Consiste no tumor mais comum na 1 infncia, princi-palmente nos menores de 2 anos, e uma pequena propor-o ati nge crianas maiores e adolescentes.

Podem estar associados a vrias sndromes, dentre elas a doena de von Recklinghausen, neoplasias endcrinas mlti plas, doena de Hirschsprung, entre outras.

Esses tumores secretam neuropept dios que podem au-xiliar no diagnsti co e no seguimento dos pacientes, como a enolase neurnio-especfi ca (ENS) (anti corpos geralmente positi vos para tecido neuroblsti co, podendo ser encontra-dos em pacientes com doenas avanadas) e os ganglios-dios GD2 (molcula lipdica liberada na corrente sangunea pelos tumores de origem neuroectodrmica), alm dos me-tablitos urinrios das catecolaminas.

O cido vanilmandlico e o cido homovanlico so me-tablitos urinrios das catecolaminas secretadas pelos neu-roblastomas. Podem-se encontrar esses marcadores urin-rios elevados em at 90% dos portadores de neuroblasto-mas, porm nos tumores localizados no trax, tal achado diminui para 75%. Isso acontece pelo local da origem do tumor, pois, quando acomete a raiz posterior do gnglio, no h a produo de catecolaminas.

Os sintomas esto presentes em at metade dos pacien-tes no momento do diagnsti co, sendo os mais comuns in-sufi cincia respiratria, sintomas neurolgicos ou doena metastti ca. A insufi cincia respiratria acontece principal-mente nos pacientes menores de 1 ano. Os sintomas neuro-lgicos que podem ser encontrados so paresia ou paralisia relacionados compresso medular ou sndrome de Horner.

O tratamento do neuroblastoma torcico baseia-se na completa resseco do tumor e na reti rada dos linfonodos mediasti nais para verifi car o acometi mento, que altera o es-tadiamento da leso. A parti r do estadiamento, pode haver a necessidade de tratamento adjuvante.

E - Ganglioneuroma

Tem origem nos gnglios simpti cos, sendo tumores neuroendcrinos bem diferenciados.

o tumor mediasti nal benigno mais encontrado em crianas.

Em sua variante benigna, a resseco cirrgica curati va.Radiologicamente, uma massa grande com reas de

calcifi cao, e difi cilmente invadem o canal medular.Pode apresentar uma variedade maligna o ganglio-

neuroblastoma , um tumor intermedirio entre o ganglio-neuroma e o neuroblastoma, cujo tratamento cirrgico, porm pode haver a necessidade de terapia adjuvante. O prognsti co ti do conforme a idade, pois quanto mais jo-vem melhor o prognsti co, alm do grau de diferenciao e da presena de padro histolgico difuso. A sobrevida em 5 anos de 88% dos casos.

F - Paragangliomas

Os paragangliomas no funcionantes so tumores ori-ginados dos tecidos quimiorreceptores mais comumente encontrados nos glomus carot deo ou aortopulmonar.

Esses tumores so comumente encontrados incidental-mente na radiografi a de trax e, na maioria, so assintom-ti cos. Como queixas descritas, pode haver dor torcica ou sintomas relacionados compresso tumoral, como disfa-gia, dispneia e sndrome da veia cava superior.

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O sexo masculino o mais acometi do, principalmente na faixa etria dos 40 anos.

A degenerao maligna do paraganglioma rara e ati n-ge menos de 10% dos pacientes. Nesses casos, pode haver metstases, principalmente para pulmo, ossos, f gado, co-rao e rins.

So tumores intensamente vascularizados, e a RNM ou a arteriografi a (drenagem venosa acelerada um sinal fre-quente) na maioria das vezes revelam o diagnsti co. O es-tudo cinti logrfi co com MIBG-131I somente diagnsti co para os paragangliomas funcionantes.

O tratamento do paraganglioma no funcionante a resseco cirrgica.

G - Feocromocitoma

O feocromocitoma um tumor incomum que se desen-volve no paragnglio, que so grupamentos celulares asso-ciados ao sistema nervoso autnomo.

A grande maioria dos feocromocitomas acontece na glndula suprarrenal. O acometi mento mediasti nal repre-senta menos que 2% dos feocromocitomas e 0,3% dos tu-mores mediasti nais (mediasti no anterior, desenvolvendo a parti r do paragnglio branquiomtrico e visceral).

Esses tumores tambm so chamados paragangliomas funcionantes. A maioria dos pacientes apresenta sudore-se, taquicardia e cefaleia, geralmente associadas s crises paroxsti cas de hipertenso arterial. Mas, raramente, po-dem ocorrer sintomas relacionados compresso tumoral, como paralisia, sndrome de Horner, disfagia e dispneia.

A pesquisa de feocromocitoma feita inicialmente pela medida dos metablitos das catecolaminas na urina, como cido vanilmandlico e metanefrina. Geralmente, essas substncias no esto presentes quando o feocromocitoma extra-adrenal devido ao metabolismo hepti co.

O exame indicado para a localizao dos paragangliomas funcionantes a cinti lografi a com metaiodobenzilguanidina (MIBG). A tomografi a com emisso de psitrons e glicose mar-cada (FDG) tambm pode ser uti lizada, mas a sensibilidade e a especifi cidade so menores do que a cinti lografi a MIBG.

Estudos de imagem, como a TC e a RNM, so teis para o planejamento da resseco dos paragangliomas do me-diasti no posterior.

O tratamento deve consisti r, inicialmente, no controle dos sintomas, com bloqueio alfa-adrenrgico para as crises de hipertenso e beta-adrenrgico para a taquicardia. A vo-lemia destes pacientes geralmente est abaixo dos nveis normais, assim podem ser necessrios grandes volumes no preparo anestsico destes pacientes. Com a estabilidade do paciente est indicada a resseco cirrgica.

Aps a remoo do tumor, h uma diminuio abrupta dos nveis de catecolaminas, levando queda do tnus vas-cular e hipotenso arterial. Esse aspecto do perodo transo-peratrio deve ser antecipado com a infuso de volume e drogas vasoati vas e a monitorizao dos nveis glicmicos, pois h tendncia hipoglicemia.

A manuteno de nveis pressricos elevados no ps--operatrio pode signifi car a resseco incompleta do tu-mor ou metstase no diagnosti cada. Novo rastreamento dever ser realizado com MIBG.

H - Neuroepitelioma ou tumor de Askin

O neuroepitelioma, ou tumor de Askin, desenvolve-se a parti r dos tecidos neuroectodrmicos primiti vos perifri-cos e pode acometer peristeo, osso ou tecidos moles da parede torcica. Sua incidncia predominantemente em crianas e adultos jovens. Consideramos que so tumores com origem nas clulas toti potenciais da crista neural, devi-do a uma translocao recproca t(11,22) (q24 q12) similar presente no tumor de Ewing.

Clinicamente, a dor ou a tumorao na parede torcica so as queixas mais comuns. Em 25% dos pacientes, pode haver acometi mento pulmonar devido invaso local. As metstases so principalmente para pulmo, ossos e me-dula ssea, e podem ati ngir at 20% dos pacientes no mo-mento do diagnsti co.

Nos exames de imagem, caracterizam-se por massa pa-ravertebral, no calcifi cada, associada a derrame pleural e destruio das costelas adjacentes.

Deve ser realizado estadiamento do corpo inteiro com TC e cinti lografi a ssea ou PET-scan. Na suspeita de acome-ti mento do SNC, est indicada a RNM. A resseco em bloco da leso o tratamento de escolha, associado quimiotera-pia e radioterapia adjuvantes.

Estudos recentes demonstraram recidiva local em at 30% dos submeti dos resseco completa em 3 anos. Nos casos avanados, a sobrevida com tratamento no ati nge valores maiores que 20% em 5 anos.

Figura 6 - Tumor de Askin invadindo a parede

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Miastenia gravis

Carlos Eduardo Levischi Jnior / Rodrigo Olvio Sabbion

A MG no rara, com prevalncia de 1/10.000, poden-do acometer pessoas de qualquer grupo etrio, com picos de incidncia em mulheres entre 20 e 30 anos e em homens entre 50 e 60 anos.

No paciente miastnico, a menor efi cincia da trans-misso neuromuscular, combinada com a exausto pr--sinpti ca normal, resulta na ati vao de um nmero cada vez menor de fi bras musculares pelos sucessivos impulsos nervosos e da aumenta a fraqueza, ou fadiga miastnica. A musculatura esquelti ca envolvida, classicamente, de acordo com distribuio mais comum, sendo esta a ptose palpebral, que, inclusive, o nico sintoma em 15% dos pa-cientes.

O mecanismo pelo qual a resposta imune iniciada e manti da na MG ainda no bem esclarecido, mas o ti mo parece desempenhar um papel importante nesse processo. Sabe-se que o ti mo se mostra anormal em 75% dos pacien-tes, e 10% dos pacientes apresentam tumores associados (ti momas).

2. Diagnsti co

A - Clnico

O quadro principal de fraqueza e fati gabilidade mus-cular. A fraqueza aumenta durante o exerccio repeti ti vo e pode diminuir depois de um perodo de repouso ou de sono (aspecto fl utuante). Durante os primeiros anos de doena, podem ocorrer exacerbaes e remisses, difi cultando, s vezes, o diagnsti co e a possvel indicao de uma interven-o cirrgica.

A distribuio da fraqueza muscular tem um padro caractersti co. A musculatura extraocular, sobretudo das plpebras, geralmente a 1 a ser acometi da, gerando um quadro de diplopia e ptose. A difi culdade degluti o pode decorrer da fraqueza do palato, da lngua ou da faringe, dando origem regurgitao nasal ou aspirao de lqui-dos ou de alimentos. O dfi cit motor em membros mui-tas vezes proximal e pode ser assimtrico, com preservao dos refl exos tendneos profundos.

1. Introduo A Miastenia Gravis (MG) um distrbio neuromuscular ca-

racterizado por dfi cit motor e fati gabilidade da musculatura esquelti ca. Consiste em uma doena crnica autoimune re-sultante da ao de anti corpos contra os receptores nicot ni-cos ps-sinpti cos de aceti lcolina na juno neuromuscular, o que resulta na diminuio das transmisses neuromusculares dos msculos e causa sintomatologia, que vo desde sintomas insidiosos at crises miastnicas (quando h comprometi -mento dos msculos respiratrios com consequente dispneia importante). Devido a esse fato, foi criada uma escala para qualifi car os sintomas e quanti fi car a gravidade da doena, chamada escala de Osserman, que pontua a doena de acor-do com a gravidade dos sintomas apresentados.

Tabela 1 - Escala da Osserman

Classifi cao Sintomas

0 Assintomti co.

1 Sintomas oculares.

2 Generalizada leve com lenta progresso, sem crises, responsiva s drogas.

3 Generalizada moderada.

4 Fulminante, aguda, com insufi cincia respiratria.

Figura 1 - Sintomas oculares ao fi nal do dia

Ao exame f sico, as alteraes encontradas so limitadas ao sistema motor, sem perda de refl exos ou alteraes na coordenao motora.

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Figura 2 - Juno neuromuscular normal

Figura 3 - Juno muscular com miastenia

B - Eletroneuromiografi a

A esti mulao nervosa repeti ti va geralmente assegura a possibilidade diagnsti ca na MG. A anti colinesterase deve ser interrompida pelo menos 6 horas antes do exame. Nos miastnicos, h uma reduo rpida (decremento) de am-plitude das respostas evocadas de mais de 10 a 15% em re-lao aos est mulos eltricos repeti dos.

C - Teste farmacolgico

O examinador deve focalizar 1 ou mais grupos muscu-lares fracos e avaliar sua fora objeti vamente (ex.: fraqueza dos msculos extraoculares). Por meio da administrao de anti colinestersicos (edrofnio, neosti gmina), avalia-se a melhora defi nida em relao ao quadro inicial.

D - Testes imunolgicos

Os anti corpos anti rreceptores de aceti lcolina so detec-tados no soro de aproximadamente 80% dos miastnicos. No h relao entre o nvel srico de anti corpos e a gravi-dade da doena.

E - Tomografi a de trax

Cerca de 75% dos pacientes miastnicos apresentam anormalidades no tecido t mico, sendo a mais comum a hiperplasia folicular linfoide. Porm, 10 a 20% apresentam associao a ti momas, sendo por isso realizada, de roti na, a investi gao de tumores mediasti nais nesses indivduos.

Figura 4 - Timoma na TC trax

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F - Avaliao ti reoidiana

O hiperti reoidismo pode ocorrer em 3 a 8% dos pacien-tes com MG e pode agravar a fraqueza miastnica.

3. Tratamento

A - Sintomti co

O uso de anti colinestersicos alivia os sintomas na maioria dos miastnicos. A piridosti gmina oral o mais am-plamente uti lizado. Inicia-se com uma dose moderada de 60mg, 3 a 5x/dia, adaptando a dose s necessidades dos pacientes. So possveis efeitos colaterais diarreia, clica abdominal, salivao e nusea que podem limitar a dosa-gem diria.

B - Eti olgico

a) Clnico

O uso de esteroides e de imunossupressores efi caz em quase todos os pacientes com MG. Os glicocorti coides so mais amplamente uti lizados (prednisona), e devem--se uti lizar doses progressivas de acordo com a resposta clnica do tratamento. Em geral, tem-se uma resposta sa-ti sfatria dentro de alguns meses; algumas vezes, depois desse perodo, consegue-se diminuir a dose mnima diria efi caz para controlar os sintomas. Porm, poucos conse-guem fi car sem a medicao, devendo-se assim atentar para os possveis efeitos colaterais do uso crnico dos gli-cocorti coides.

Outros imunossupressores uti lizados so a azati oprina, a ciclofosfamida e a ciclosporina. A plasmafrese ou a admi-nistrao de gamaglobulinas pode ser realizada em algumas situaes, como pacientes em crise miastnica aguda grave com importante insufi cincia respiratria, ou em preparo pr-operatrio para ti mectomia.

b) Cirrgico

Nos pacientes com ti moma, deve-se realizar a ressec-o cirrgica sempre que possvel com esvaziamento de todo o tecido no espao pr-pericrdico. Nos casos mais avanados, deve-se associar radioterapia complementar, reservando a quimioterapia a casos selecionados de acordo com o grau de invaso a rgos adjacentes ou metstases a distncia.

Nos pacientes sem evidncia clnica ou radiolgica de ti moma, a ti mectomia pode ser indicada como alternati va de tratamento em situaes especfi cas, como:

Tabela 2 - Indicaes de ti mectomia

- Formas clnicas generalizadas de dif cil controle;

- Evoluo rpida para sintomas generalizados;

- Pacientes ps-pberes e idade

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Algoritmos de conduta

Carlos Eduardo Levischi Jnior / Rodrigo Olvio Sabbion

NPS TC com risco moderado ou alto de ser neoplasia + paciente com alto risco cirrgico: bipsia pr-operatria (transtorcica por TC ou broncoscpica).

NPS TC com risco moderado ou alto de ser neoplasia + paciente baixo ou moderado risco cirrgico: resseco ci-rrgica.

Exames de estadiamento e pr-operatrios. -Cirurgia:

Lobectomia pulmonar com linfadenectomia hilar e mediasti nal.

Resseces sublobares em situaes especiais:

* Paciente sem reserva pulmonar para lobectomia;

* Idosos 70 anos e NPS 2cm.

C - Massa pulmonar ressecvel (T2 e T3) sem diagnsti co e PET-CT com mediasti no normal

-Bipsia pr-operatria por broncoscopia ou transtor-cica guiada por TC; -Exames de estadiamento e pr-operatrios; -Cirurgia: lobectomia pulmonar com linfadenectomia hilar e mediasti nal.

D - Massa pulmonar ressecvel (T2 e T3) sem ou com diagnsti co e PET-CT positi vo no me-diasti no

-Confi rmar diagnsti co de CPNPC pelo mediasti no: EBUS; EUS; Mediasti noscopia.

-Se o diagnsti co de CNPC for confi rmado, ser ne-cessrio discuti r quimioterapia/radioterapia neoad-juvantes.

E - Tumor do sulco superior (Pancoast) sem aco-meti mento linfonodal mediasti nal

-Bipsia (transtorcica por TC ou broncoscpica) e exa-mes de estadiamento;

1. Introduo Para facilitar o estudo, seguem alguns algoritmos de

conduta em alguns tpicos de cirurgia torcica. Levando em conta que condutas, de um modo geral, possuem parti cula-ridades em cada servio.

Importante:- Ndulo pulmonar solitrio: opacidade esfrica ou ovalada, de

limites bem defi nidos 3cm no maior eixo, nica e sem linfono-domegalias hilares ou mediasti nais;

- Massa pulmonar: opacidade de limites bem defi nidos >3cm no maior eixo, nica;

- Acometi mento linfonodal clnico: linfonodos hilares ou me-diasti nais >1cm no seu menor eixo ou que sejam captantes PET-CT;

- Comprometi mento mediasti nal em zona nica: acometi mento linfonodal restrito a uma zona mediasti nal;

- Comprometi mento mediasti nal em zonas mlti plas: acometi -mento linfonodal de mais de uma zona mediasti nal;

- Comprometi mento mediasti nal extracapsular: acometi mento linfonodal grosseiro no qual no se identi fi ca plano separando a linfonodomegalia das estruturas mediasti nais;

- Comprometi mento mediasti nal bulky: massa linfonodal gros-seira por coalescncia de mlti plas linfonodomegalias adjacen-tes, podendo acometer mais de 1 zona.

2. Algoritmos

A - Ndulo Pulmonar Solitrio (NPS)

234234

C IRURG IA TORC ICA

-Radioterapia + quimioterapia neoadjuvantes; -Novos exames de estadiamento e pr-operatrios; -Estadiamento cirrgico do mediasti no independente da PET-CT; -N0 ou N1: resseco cirrgica; -N2 ou N3: tratamento oncolgico.

F - Tumores do mediasti no anterior

-Exame para defi nio cirrgica: tomografi a computa-dorizada; -Bipsia percutnea: a critrio clnico, principalmente quando a ressecabilidade duvidosa na avaliao dos exames de imagem ou nos casos suspeitos de doenas linfoproliferati vas; -Acesso: esternotomia, toracotomia ou VATS depen-dendo do estudo de imagem.

G - Tumores do mediasti no mdio

-Exame para defi nio de tratamento: tomografi a com-putadorizada; -Avaliao da necessidade de resseco (cistos) ou so-mente bipsia; -Acesso: discusso caso a caso da opo de videotora-coscopia, mediasti noscopia ou mtodos ecoendosc-picos.

H - Tumores do mediasti no posterior

-Exame para defi nio de tratamento: tomografi a computadorizada; -Ressonncia magnti ca: nos casos suspeitos de aco-meti mento do forame intervertebral, corpo vertebral ou medula; -Bipsia percutnea: a critrio clnico, principalmente nas leses maiores, nas quais a ressecabilidade du-vidosa; -Acesso: com base em achados tomogrfi cos, toracoto-mia ou videotoracoscopia.

Sempre fazer o diagnsti co da leso.No estadiamento, sempre pesquisar o maior deles, ou

seja, se houver suspeita de leses metastti cas, dar prefe-rncia a elas para bipsia.

O que manda na cirurgia o N.