CartilhaEsclerose Sistêmica

Cartilha para pacientes

Índice

O que é Esclerodermia? ................................ 07O que é Esclerose Sistêmica? ....................... 07Quem pode desenvolver Esclerose Sistêmica? 08Qual a causa da Esclerose Sistêmica? .......... 08O que ocorre em um organismo comEsclerose Sistêmica? ..................................... 09Como suspeitar de Esclerose Sistêmica? ...... 09Como confirmar o diagnóstico deEsclerose Sistêmica? ..................................... 10Como se trata da Esclerose Sistêmica? ........ 10Esclerose Sistêmica -Comprometimento CutâneoComo a Esclerose Sistêmica pode afetara Pele? ............................................................ 11Quais são as principais alterações na pele deuma pessoa com Esclerose Sistêmica? ......... 12Quais os cuidados recomendados para otratamento da pele na Esclerose Sistêmica? . 13Que medicamentos e outros tipos detratamento podem ser usados no tratamentodo comprometimento da Pele? ...................... 14Fenômeno de RaynaudO que é Fenômeno de Raynaud? .................. 15O Fenômeno de Raynaud é frequente?Quando ocorre? ............................................. 16Pode acometer pessoas que não tenhamEsclerose Sistêmica? ..................................... 16É possível diferenciar o Fenômeno deRaynaud primário e secundário? ................... 16

O que aparece na capilaroscopia de pacientescom Esclerose Sistêmica? ............................. 17Quais são as principais causas deFenômeno de Raynaud .................................. 17Como é o tratamento do Fenômeno deRaynaud? ....................................................... 18Úlceras Digitais, como evitar e tratarComo evitar as úlceras? ................................ 20Como tratar uma úlcera ................................. 20Medicação pode ajudar? ................................ 20Envolvimento do trato gastrointestinal naEsclerose SistêmicaComo se manifesta o envolvimetnoesofágico ........................................................ 22Como se manifesta o envolvimento doestômago ........................................................ 23Como se manifesta o envolvimentointestinal ......................................................... 23Acometimento cardíaco naEsclerose SistêmicaComo a Esclerose Sistêmica pode afetaro coração? ..................................................... 24Como é o tratamento do acometimentocardíaco ......................................................... 25O que é Hipertensão Pulmonar? ................... 25Qual o tratamento da Hipertensão Pulmonar 26Quais os principais exames para investigaro acomentimento cardíaco? ........................... 26Acometimento Pulmonar naEsclerose SistêmicaComo os Pulmões podem ser afetados? ....... 27

Quais são os sintomas da Fibrose Pulmonar? 28Quais exames são necessários paraavaliação Pulmonar? ...................................... 28Como é o tratamento do acometimentoPulmonar? ...................................................... 28Qual é o tratamento medicamentoso utilizadona Esclerose Sistêmica e por quanto tempoeu vou precisar me tratar? ............................. 29Direito e Saúde .............................................. 32

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1. O QUE É ESCLERODERMIA?

A Esclerodermia (“pele dura”) é umadoença autoimune, que significa um desequilíbriodo sistema imunológico. Isto ocorre quando háuma predisposição genética e é desencadeado porexposição a fatores ambientais, como stress, ta-bagismo e condições pró-inflamatórias (drogas,infecções, alimentos). O papel do sistemaimunológico é garantir a proteção contra invaso-res externos, como vírus e bactérias. Nas doen-ças autoimunes, à medida que ocorre uma ativa-ção do sistema imunológico inflamação, e danoàs estruturas internas do organismo podem ocor-rer.

Existem dois tipos de Esclerodermia: a for-ma localizada, que afeta exclusivamente a pele,seja na forma de placas (morféia) ou como umafaixa em membro superior ou inferior (linear) ouem face (“golpe de sabre”) e a forma sistêmica,que é denominada Esclerose Sistêmica, que afe-ta a pele e os órgãos internos.

2. O QUE É ESCLEROSESISTÊMICA?

Esclerose Sistêmica (ES) é uma doençaautoimune crônica inflamatória, que acomete prin-cipalmente os pequenos vasos sanguíneos, a pele,as articulações, podendo evoluir para fibrose eperda de função de órgãos internos, como oesôfago, pulmão, coração e rins.

Existem dois tipos de ES: a forma limitada,na qual lentamente a diminuição da elasticidadeda pele envolve mãos e antebraços, pernas e pés,face e pescoço; e a difusa – que rapidamenteacomete braços, coxas, tronco e abdome. Em até

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10%dos casos, a Esclerose Sistêmica envolveprimeiro o pulmão ou o esôfago, antes do apare-cimento do espessamento e da aderência da peleaos tecidos mais profundos.

Pode variar muito em termos de atividadee gravidade. Para alguns pacientes representaapenas um incômodo, enquanto para outros podetornar-se mais grave, mas de modo geral, afeta arotina habitual. Atualmente, existem medicaçõesque retardam a evolução da doença e auxiliamno controle dos sintomas, mas ainda não há curapara a Esclerodermia.

3. QUEM PODE DESENVOLVERESCLEROSE SISTÊMICA?

A Esclerose Sistêmica acomete cerca de276 pessoas por milhão de norte-americanos, ecerca de 20 novos casos por milhão são diagnos-ticados por ano. Apesar de poder ocorrer em pes-soas de qualquer idade, raça e sexo, mulheresnegras entre 30 e 50 anos, com antecedentes fa-miliares de Esclerodermia ou outra doençaautoimune, têm mais chance. Por conta da difi-culdade no diagnóstico, no Brasil não dispomosde números exatos.

4. QUAL A CAUSA DAESCLEROSE SISTÊMICA?

Como nas outras doenças autoimunes, acausa da Esclerose Sistêmica permanece indefi-nida, mas resulta de predisposição genética,estimulação do sistema imunológico por infecçõesvirais, bacterianas e por exposição a fatoresambientais como tabagismo, drogas, corpos es-tranhos e materiais sintéticos. Além destes, fato-

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res hormonais provavelmente estão relacionadoscom a Esclerose Sistêmica, daí a ocorrência 4-9vezes maior em mulheres e antes da menopausa.

5. O QUE OCORRE EM UMORGANISMO COM ESCLEROSESISTÊMICA?

A patogênese é muito complexa e as ma-nifestações clínicas parecem resultar de três pro-cessos diferentes e complementares:

1) comprometimento grave da pequena cir-culação, com endurecimento das paredesvasculares e lesão, sem reparo adequado, ocasi-onando diminuição de oxigênio e nutrientes dosangue para os tecidos;

2) fibrose com excessiva e progressiva de-posição de colágeno e outras substâncias quecompõem a pele e órgãos internos, causando in-flamação, cicatrização e disfunção;

3) desregulação da imunidade, levandoà produção de autoanticorpos ou à falha nainativação de imunecomplexos que atacam o pró-prio organismo.

6. COMO SUSPEITAR DEESCLEROSE SISTÊMICA?

Qualquer indivíduo, mas principalmentemulheres e homens jovens, que apresente mu-dança de cor de extremidades – Fenômeno deRaynaud, especialmente de dedos, associada ounão a dolorimento, inchaço, vermelhidão e calor– artrite, geralmente em mãos e pés, e/ou dimi-nuição da elasticidade da pele dos dedos e face,deve procurar auxílio médico, para investigarESCLEROSE SISTÊMICA. através da reali-

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zação de exames como a capilaroscopia periun-gueal e a pesquisa de autoanticorpos nucleares(AAN ou FAN).Recentemente, reumatologistasnorte-americanos e europeus uniram-se e propu-seram algumas manifestações, físicas oudiagnosticadas por exames, muito típicas ou par-ticulares da doença, para facilitar a suspeição dadoença.

7. COMO CONFIRMAR ODIAGNÓSTICO DEESCLEROSE SISTÊMICA?

Se a capilaroscopiaperiungueal for compa-tível com microangioipatia, particularmente o pa-drão SD, e/ ou o FAN vier positivo, especifica-mente os padrões nucleolar ou centromérico, opaciente deve ser encaminhado para o reuma-tologista que buscará confirmar ou descartara ESCLEROSE SISTÊMICA, ou associá-la aoutras patologias, através da história clínica e doexame físico. A solicitação de exames de rotina– sangue ou urina, e específicos, como perfilreumatológico, endoscopia digestiva alta, provade função pulmonar, ecodopplercadiograma, en-tre outros, dependerão da necessidade diagnós-tica, de avaliação de atividade, comprometimen-to orgânico ou lesão por drogas.

8. COMO SE TRATA AESCLEROSE SISTÊMICA?

Como as demais doenças autoimunes, otempo deve ser nosso aliado, e o diagnóstico pre-coce e a boa condução fazem a diferença entre odistúrbio imunológico e a doença, entre as mani-festações iniciais e as sequelas, e impactam nasobrevida e na qualidade de vida dos pacientes.

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ESCLEROSE SISTÊMICA –COMPROMETIMENTO

CUTÂNEO

1. COMO A ESCLEROSESISTÊMICA PODE AFETAR APELE?

A pele espessada e endurecida é uma dasalterações mais características da esclerosesistêmica e é consequência da fibrose progressi-va, decorrente de uma maior concentração decolágeno nas camadas da pele. O colágeno é umasubstância presente naturalmente na pele e emoutros órgãos e que contribui para a manutençãoda firmeza e a para a cicatrização de feridas. Nadoença, as células responsáveis pela produção docolágeno estão desreguladas e produzem umaquantidade excessiva dessa substância.

O comprometimento da pele geralmentecomeça pelas extremidades (mãos e pés) e podeprogredir para outras áreas, como braços, per-nas, face, tronco e abdome. Entretanto, a exten-são e intensidade do acometimento varia entre ospacientes, alguns apresentando comprometimen-to restrito aos braços, pernas e face (forma limi-tada da doença) e outros com comprometimentomais generalizado, envolvendo o tronco e o abdo-me (forma difusa). Frequentemente essa piora émais acentuada nos primeiros dois anos da doen-ça e alguns pacientes podem apresentar umamelhora espontânea nos anos subsequentes.

Mais recentemente foi descrita uma formada doença onde nâo há acometimento da pele,denominada ES sinescleroderma.

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2. QUAIS SÃO AS PRINCIPAISALTERAÇÕES NA PELE DE UMAPESSOA COM ESCLEROSESISTÊMICA?

- Na fase mais inicial da doença, antes dodesenvolvimento da fibrose propriamente dita, opaciente pode perceber um edema (inchaço) nasextremidades, o qual pode ser acompanhado dedor/desconforto, vermelhidão, calor e prurido (co-ceira).

- Pode haver mudança na coloração dapele, com a presença de algumas áreas mais es-curas (hiperpigmentação) e outras mais claras(hipopigmentação).

- O endurecimento da pele nas mãos, as-sim como a fibrose de tecidos mais profundos(como músculos e tendões), pode provocar difi-culdade na movimentação dos dedos e apareci-mento de contraturas.

- Da mesma forma, a fibrose da pele da facepode provocar diminuição da capacidade de aber-tura da boca (microstomia). Essa alteração podelevar a grande dificuldade da higiene oral.

- As telangiectasias são manchas verme-lhas causadas pelo alargamento (dilatação) de pe-quenos vasos na pele. Essas lesões são mais fre-quentes nas mãos e no rosto, embora tambémpossam aparecer em outros locais, como o tron-co. Apesar de não provocarem dor, essas man-chas podem incomodar pela alteração estética.

- O ressecamento da pele é muito comume pode ser decorrente da destruição de glândulasresponsáveis pela lubrificação da pele.

- O prurido (coceira) é uma queixa frequen-te dos pacientes, principalmente nas fases inici-ais da doença e está relacionado a alterações lo-

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cais, como o ressecamento da pele, e à liberaçãode substâncias como histamina e outras substân-cias inflamatórias.

- Pequenos depósitos de cálcio podem ocor-rer nos dedos, sobre os cotovelos, joelhos e emoutros lugares e são chamados de calcinose.Dependendo da localização, eles podem causarproblemas, como desconforto, limitação funcio-nal e predisposição a úlceras.

3. QUAIS OS CUIDADOSRECOMENDADOS PARA OTRATAMENTO DA PELE NAESCLEROSE SISTÊMICA?

- Utilizar hidratante após o banho e reaplicarnas mãos sempre que lavá-las.

- Dar preferência para sabonetes e xam-pus hipoalergênicos e sem fragrância.

- Durante o banho, utilizar água morna; águamuito quente pode contribuir para o ressecamentoda pele, enquanto a água fria pode desencadearcrise de Raynaud.

- Usar protetor solar com FPS mínimo de 15.- Evitar contato direto com álcool e outras

substâncias irritantes, como produtos de limpeza(detergentes, sabão em pó ou líquido, amaciantesde roupas); sempre que possível, utilizar luvas namanipulação desses produtos.

- Evitar tecidos mais ásperos ou irritativos,como lã.

- Evitar excesso de exposição ao frio oucalor.

- Manter as unhas aparadas para evitarferimentos ao coçar a pele.

- O uso de loções à base de cânfora ou mentolpode trazer algum conforto nos casos de prurido.

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- Uso de produtos cosméticos pode ser umbom artifício para disfarças as alterações de corna pele e as telangiectasias.

- Evitar o tabagismo.- Programar visitas regulares ao dentista.- Realizar exercícios suaves com as mãos,

com o objetivo de manter a flexibilidade e melho-rar a circulação local.

4. QUE MEDICAMENTOS EOUTROS TIPOS DETRATAMENTO PODEM SERUSADOS NO TRATAMENTO DOCOMPROMETIMENTO DA PELE?

O uso de medicamentos e a indicação deprocedimentos estéticos devem ser sempre ori-entados pelo médico.

- Para alívio do prurido, o uso de produtostópicos como cremes ou pomadas ou até mesmode antialérgicos pode ser benéfico em algumassituações. Entretanto, tendo em vista o risco deefeitos colaterais, essa indicação deverá ser ava-liada pelo médico.

- Os resultados de procedimentos específi-cos como fototerapia e terapia com laser para otratamento da fibrose e de lesões como astelangiectasias são ainda controversos. Sua indi-cação deve ser avaliada e discutida com odermatologista

- Excepcionalmente, a remoção cirúrgica dosdepósitos de cálcio pode ser uma opção nos ca-sos em que a localização da calcinose provocagrande desconforto ou incapacidade. Entretan-to, deve-se ter em mente a possibilidade derecidiva.

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Não existe uma medicação específicapara o tratamento da fibrose de pele. O uso demedicamentos, como corticosteroides eimunossupressores, apresenta indicação restritano tratamento da pele e deverá ser individuali-zado, levando-se em consideração a extensãodo comprometimento, a duração da doença e apresença de outros órgãos envolvidos. Benefí-cios e potenciais riscos deverão ser discutidoscom o médico antes da escolha do tratamentomais apropriado.

FENÔMENO DERAYNAUD

1. O QUE É FENÔMENO DERAYNAUD?

É uma condição clínica na qual ocorrehiperreatividade dos vasos sanguíneos da peri-feria do corpo (mãos, pés, orelhas, nariz), quese fecham quando em contato com estímuloscomo o frio, estresse emocional, uso de algu-mas medicações como descongestionantes,anfetaminas, derivados da ergot (medicamen-tos para enxaqueca) e alguns quimioterápicoscomo a bleomicina, que provocam uma inter-rupção do fluxo sanguíneo.

Inicialmente os locais comprometidos seapresentam pálidos (esbranquiçados), pela re-dução abrupta do fluxo sanguíneo, apóscianóticas (roxas) com a permanência prolon-gada da obstrução da circulação. Quando o flu-xo é reestabelecido, ficam eritematosas (aver-melhadas).

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2. O FENÔMENO DE RAYNAUDÉ FREQUENTE? QUANDOOCORRE?

A prevalência geral de Fenômeno de Raynaudna população é de 3 a 5%, a partir de estudospopulacionais, nos diferentes grupos étnicos. A pre-sença de Fenômeno de Raynaud é maior ou menorde acordo com o clima das diferentes regiões geo-gráficas. A temperatura ambiental interfere nafrequência e na gravidade dos “ataques”, variandosignificativamente entre o inverno e o verão.

3. PODE ACOMETER PESSOASQUE NÃO TENHAMESCLEROSE SISTÊMICA?

O Fenômeno de Raynaud pode ser classifi-cado como primário, quando não há nenhumadoença sistêmica subjacente que provoque estamanifestação clínica. Entre os indivíduos comFenômeno de Raynaud Primário, há um grandepercentual que tem história familiar positiva paraa mesma condição, cerca de 30%.

O Fenômeno de Raynaud é classificadocomo secundário quando existe uma doença as-sociada. Pode estar presente nas outras doençasreumáticas, mas é mais frequente na EscleroseSistêmica, acometendo 98% dos pacientes. Namaioria dos casos, o Fenômeno de Raynaud é aprimeira manifestação da doença.

4. É POSSÍVEL DIFERENCIARO FENÔMENO DE RAYNAUDPRIMÁRIO E SECUNDÁRIO?

Clinicamente, o Fenômeno de Raynaud se-cundário é mais grave e pode apresentar complica-

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ções como feridas e perda das polpas digitais.Não existe um exame laboratorial específico

que possa diferenciar com certeza o Fenômeno deRaynaud Primário do Secundário.

O exame que detecta precocemente a dife-rença é a CapilaroscopiaPeriungueal. É um exameútil, de fácil realização e não invasivo, e que nospermite, a partir da observação dos capilares da re-gião periungueal (pequenos vasos sanguíneos destaregião), fazer o diagnóstico diferencial entre Fenô-meno deRaynaud Primário e Secundário.

5. O QUE APARECE NACAPILAROSCOPIA DEPACIENTES COM ESCLEROSESISTÊMICA?

No Fenômeno de Raynaud Primário os pe-quenos vasinhos costumam estar normais na suaforma, número e padrão de fluxo sanguíneo.

No Fenômeno de Raynaud Secundáriocostuma-se observar redução do número normaldestes vasos na região examinada (áreasdesvascularizadas), presença de pequenossangramentos ao redor dos vasos e interrupçãodo fluxo sanguíneo. Estas alterações constituemo que chamamos de padrão SD, encontrado emmais de 90% dos pacientes com EscleroseSistêmica. Outras doenças reumáticas podemapresentar Fenômeno de Raynaud e alterações àcapilaroscopia.

6. QUAIS SÃO AS PRINCIPAISCAUSAS DE FENÔMENO DERAYNAUD?

As causas de Fenômeno de Raynaud po-dem ser:

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1. Doenças Reumáticas: Esclerose Sistêmica Doença Mista do Tecido Conjuntivo Síndrome de Sjögren Lúpus Eritematoso Sistêmico Artrite Reumatóide2. Doenças Metabólicas: Hipotireoidismo3. Lesões de Nervos Periféricos: Síndrome do túnel do carpo Síndrome do Desfiladeiro torácico4. Doenças Vasculares Oclusivas: Doença arterial periférica5. Doenças Profissionais: Uso prolongado de ferramentas vibra- tórias6. Medicações: anti-histamínicos, efedrina, epinefrina, anfetaminas, derivados da ergot, bleomicina

7.COMO É O TRATAMENTO DOFENÔMENO DE RAYNAUD?

1. Educação do paciente: - informar as cau-sas, métodos para evitar exposição aos seus agen-tes desencadeantes e agravantes, evitar FRIO,aquecimento do corpo com o uso de roupas apro-priadas, meias, luvas e chapéus, evitar trauma-tismos nas mãos, evitar estresse emocional e an-siedade, evitar uso de agentes vasoconstritorescomo as drogas descritas acima, evitar TABA-GISMO (a nicotina diminui o fluxo sanguíneo paraos dedos dos pés e das mãos), se puder evitaruso de estrógenos e beta-bloqueadores.

2.Terapia Medicamentosa: Não está

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indicada em todos os casos.

Fenômeno de Raynaud Primário: estáindicada se os ataques forem intensos causan-do danos aos tecidos, alterando a qualidade devida do paciente e comprometendo a habilida-de para realizar tarefas da vida diária.

Fenômeno de Raynaud Secundário:está recomendada a terapia medicamentosapara evitar ataques graves, danos teciduais eulcerações digitais que podem ter um impactosignificativo na vida dos pacientes, geralmenteprovocando muita dor e limitação funcional.

- Vasodilatadores: nifedipina, diltiazem eamlodipino.

- Losartan- Sildenafil- Outros: Fluoxetina, Cilostazol, Prazosin

ÚLCERAS DIGITAIS,COMO EVITAR E TRATAR

As úlceras digitais são feridas que surgempor alteração na perfusão sanguínea das extre-midades, principalmente nas polpas dos dedos dasmãos e pés. A gravidade e o mau controle doFenômeno de Raynaud está diretamente ligadoao surgimento das úlceras. Quanto maisarroxeadas as mãos e pés ficarem, maior chancede surgirem úlceras digitais.Seu surgimento temum impacto significativo na qualidade de vida dospacientes, geralmente provocando muita dor e li-mitação funcional.

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1. COMO EVITAR AS ÚLCERAS?É muito importante que os episódios de fe-

nômeno de Raynaud estejam controlados. Paraisto, além do tratamento medicamentoso, é im-portante proteger a pele durante as atividadesdavida diária, utilizando luvas para proteger asmãos. Os pés também necessitam estar aqueci-dos e protegidos, sendo que o uso de meias e sa-patos fechados são também recomendados.

Não fumar! A nicotina faz com que os va-sos sanguíneos se estreitem piorando a circula-ção e favorecendo o aparecimento de úlcerasdigitais.

2. COMO TRATAR UMA ÚLCERA?É necessário manter a área afetada limpa e

protegida. Os curativos são importantes paramanter a ferida protegida. Em alguns serviços desaúde (postos, ambulatórios, hospitais) há profis-sionais de enfermagem que orientam e acompa-nham sua realização.

As úlceras são muito dolorosas e podemapresentar infecção, principalmente quando a peleao redor fica mais inchada e avermelhada ou quan-do há saída de pus. Comunique seu médico paraanalgesia adequada e avaliação da necessidadede antibioticoterapia.

É muito importante que a úlcera seja devi-damente tratada pois se houver infecção, podeocorrer complicações graves como perda de te-cido ou amputação da área afetada.

3. MEDICAÇÃO PODE AJUDAR?- Vasodilatadores. Os medicamentos utili-

zados para controlar o fenômeno de Raynaud sãofundamentais na cicatrização das úlceras pois

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melhoram a oxigenação dos tecidos. Existemvasodilatadores potentes comoSildenafila eBosentana que podem ser prescritos pelo médicoquando há úlceras digitais.

- Analgésicos.As úlceras vêm acompanhadas de muita dor

e desconforto. Seu médico poderá prescreveranalgésicos como dipirona, paracetamol,antiinflamatórios e até derivados de opioides(codeínaetramadol).

- Antibioticoterapia.Como normalmente as úlceras ocorrem nas

mãos e nos pés, regiões que ficam mais expostas,pode ocorrer infecção na área afetada. Qualquerinfecção deve ser tratada com antibióticos. Omédico fará a orientação do uso correto do anti-biótico e a sua duração.

- Internação hospitalar.Quando a úlcera é grave e tem infecção

associada, pode haver necessidade de internaçãopara antibioticoterapia endovenosa e avaliação.As vezes a circulação fica muito comprometida,causando uma perda de tecidos na extremidadeda úlcera, sendo necessário um procedimento ci-rúrgico chamado desbridamento, que remove ostecidos mortos, ou amputação.

Mais importante do que o tratamento dasúlceras digitais é evitar que elas apareçam. Man-ter-se sempre aquecido, alimentar-se bem, tomarbebidas quentes nos intervalos das refeições, evi-tar contato com ar frio, usar roupas adequadas(luvas, casacos, gorros e meias) e utilizar vasodila-tadores quando necessário, melhoram a circula-ção e previnem as feridas.

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ENVOLVIMENTO DO TRATOGASTROINTESTINAL NA

ESCLEROSE SISTÊMICA

Os pacientes com esclerose sistêmica apre-sentam sintomas de envolvimento do trato diges-tivo, sendo o esôfago o órgão mais freqüentementeatingido na doença.

A camada muscular do aparelho digestivosofre modificações devido à deposição decolágeno, que leva a fibrose, dificultando o movi-mento peristáltico. O movimento peristáltico é oque faz a comida, ou o bolo alimentar, se moverda boca em direção parte final do intestino, o reto.

1. COMO SE MANIFESTA OENVOLVIMENTO ESOFÁGICO?

A dificuldade para engolir os alimentos échamada disfagia, sensação de que o alimentofica parado em algum lugar entre a boca e o es-tômago. O depósito de colágeno no tubo digesti-vo faz com que este não consiga mandar a comi-da adiante.

Pacientes também podem se queixar desensação de queimação ou azia e tosse, devidoao refluxo de ácido do estômago para o esôfago,causado pela incompetência do esfíncter inferiordo esôfago. O esfíncter é um anel que fecha apassagem entre o esôfago e o estômago, que quan-do enfraquecido, perde sua função. As comidase bebidas que pioram o refluxo devem ser evita-das como o álcool, a cafeína, o chocolate, asfrituras, as comidas gordurosas ou apimentadase a cebola. Comer devagar, em pequenas por-ções, em intervalos menores de tempo, mastigan-do bem a comida e tomando pequenos goles de

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água, são medidas que ajudam a reduzir o reflu-xo. Colocar tijolos ou tacos para elevar a cabe-ceira da cama é uma medida simples, que evita orefluxo a noite. Medicamentos que previnem orefluxo devem ser usados.

2. COMO SE MANIFESTA OENVOLVIMENTO DOESTÔMAGO?

A sensação de plenitude gástrica ou de es-tar satisfeito com pequenas porções de alimen-tos, pode ocorrer, pois o estômago não conseguese esvaziar tão rapidamente como deveria. Sin-tomas comuns sâo náuseas, indigestão eeructação. No estômago pode se encontrar vasosdilatados, chamados telangiectasias, sendo queestes vasos podem sangrar. Esta alteração é co-nhecida como estômago de melancia.

Perda de apetite e perda de peso podemocorrer.

3. COMO SE MANIFESTA OENVOLVIMENTO INTESTINAL?

Os pacientes com acometimento in-testinal podem apresentar diarréia ou constipa-ção, na mesma frequência. A diarréia ocorre porum supercrescimento das bactérias que existemno intestino normalmente. Quando háuma diminuição tão importante na movimentaçãodo intestino, em que as fezes ficam retidas,podeocorrer a obstrução intestinal, que exigetratamento médico imediato. Em estados maisavançadosda doença pode haver incontinênciafecal, complicação mais rara, na qual ocorre per-da das fezes de modo involuntário.

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CONCLUSÃO:

Nem todos os acometidos pela doença irãoapresentar todas as manifestações acima descri-tas e para todos estes sintomas existem medidasterapêuticas.O importante é que o médico e opaciente tenham um diálogo aberto.

ACOMETIMENTO CARDÍACONA ESCLEROSE SISTÊMICA

O envolvimento cardíaco pela doença podeestar presente em até 40% dos pacientes. Estafrequência aumentou graças aos melhores recur-sos diagnósticos, com exames mais sensíveis.

Muitos pacientes acometidos não têmsintomas.Os sintomas e a gravidade dependemdo local e do tipo de acometimento.

1. COMO A ESCLEROSESISTÊMICA PODE AFETAR OCORAÇÃO?

Pode haver envolvimento do miocárdio(músculo do coração), sistema de condução epericárdio (membrana que envolve o coração).O envolvimento das valvas já foi descrito, mas éraro. Pode ocorrer também o acometimento dasartérias pulmonares levando a hipertensão pul-monar.

O acometimento do miocárdio ocorre poralterações circulatórias e fibrose que podem le-var a uma restrição no enchimento das câmarasdo coração e dificuldade na contratilidade. Istocompromete a chegada e a distribuição de san-gue para o resto do corpo, o que é conhecido como

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insuficiência cardíaca. Os principais sintomas sãoinchaço nas pernas, falta de ar e tontura.

O envolvimento do sistema de condução sedá por fibrose e inflamação do tecido que contro-la os batimentos cardíacos, podendo levar a pal-pitações (arritmias), tontura e desmaio.

O pericárdio também pode ser acometidopor fibrose e pode apresentar derrame (aumentode líquido na membrana), o que só dá sintomasem aproximadamente 10% dos casos, como faltade ar, dor torácica e febre.

2. COMO É O TRATAMENTO DOACOMETIMENTO CARDÍACO?

Os imunossupressores usados no tratamen-to da doença (Metotrexato, Azatioprina,Micofenolato, Ciclofosfamida) ajudam a contro-lar a inflamação e a fibrose também no coração.

Quando há acometimento do Sistema decondução podem ser necessários antiarrítmicos.

No acometimento do miocárdio, muitas ve-zes, é necessário o uso de antihipertensivos ediuréticos utilizados na insuficiência cardíaca.

Quando há derrame no pericárdio, podehaver melhora com antiinflamatórios, mas se aquantidade é importante, pode ser necessário umprocedimento cirúrgico que retira o líquido, cha-mado janela pericárdica.

3. O QUE É HIPERTENSÃOPULMONAR?

A Hipertensão Pulmonar é um aumento dapressão nos vasos sanguíneos que levam o san-gue do coração aos pulmões para ser oxigenado.Esta elevação da pressão pode ocorrer por di-

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versas causas, mas, na Esclerose Sistêmica, émais comum que seja por endurecimento dosvasos.Pode acometer até 10 a 15% dos pacien-tes.

O aumento da pressão dificulta a passagemdo sangue e sua oxigenação, levando a cansaçoaos esforços e, quando o quadro está mais avan-çado, inchaço nas pernas e falta de ar mesmo emrepouso.

4. QUAL O TRATAMENTO DAHIPERTENSÃO PULMONAR?

O tratamento se baseia em vasodilatadorescomo o Sildenafil, o Bosentan e o Ambrisentan,que ajudam a controlar a pressão arterial pulmo-nar e melhoram a falta de ar.

Em alguns casos, são necessáriosdiuréticos, que diminuem o inchaço e reduzem asobrecarga sobre o coração.

O uso de oxigênio inalatório também podeser indicado para auxiliar na oxigenação.

5. QUAIS OS PRINCIPAISEXAMES PARA INVESTIGAR OACOMETIMENTO CARDÍACO?

A investigação é feita através de examescomo:

- Eletrocardiograma: avaliação dosbatimentos e do ritmo cardíaco

- Ecocardiograma: exame de imagem quemede o tamanho das câmaras cardíacas e avaliasua contratilidade, função das valvas, o pericárdioe estima a pressão nas artérias pulmonares

- Ressonância Nuclear Magnética Cardía-ca: exame de imagem mais detalhado do coração

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que pode inclusive mostrar as áreas de inflama-ção e fibrose

-Cateterismo cardíaco: medida direta dapressão nas artérias pulmonares, necessária paraconfirmação de hipertensão pulmonar

Todosos pacientes com Esclerose Sistêmicasão submetidos a Ecocardiograma periódico paraavaliação, mesmo quando não apresentam sintomas.

ACOMETIMENTO PULMONARNA ESCLEROSE SISTÊMICA

O oxigênio é fundamental para manter to-das as reações que envolvem o metabolismo dascélulas do organismo. Os pulmões são responsá-veis por oxigenar o sangue que vem de todas aspartes do corpo até o coração. Este sangue che-ga aos pulmões, vindo do coração, é oxigenado evolta ao coração, de onde é distribuído novamen-te aos tecidos do corpo.

1. COMO OS PULMÕES PODEMSER AFETADOS?

Em alguns pacientes, pode ocorrer inflama-ção e espessamento (fibrose) da parede por ondeo oxigênio passa para chegar aos pequenos va-sos sanguíneos dos pulmões (capilares). Isto fazcom que haja maior dificuldade na oxigenação.

Este é o principal acometimento pulmonarna Esclerose Sistêmica e é conhecido por fibrosepulmonar ou pneumopatia intersticial, podendoaparecer em até 90% dos pacientes.

O acometimento da pleura (membrana queenvolve os pulmões) também pode ocorrer, po-rém é raro. Costuma se manifestar com dortorácica e pode dar tosse e febre.

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2. QUAIS SÃO OS SINTOMASDA FIBROSE PULMONAR?

Os sintomas dependem da extensão dospulmões que foi afetada. Quando o acometimen-to é discreto, podem não haver sintomas. Pacien-tes que têm acometimento mais importante po-dem ter falta de ar aos esforços e, em algunscasos, até ao repouso. Outro sintoma frequente éa tosse, que normalmente é seca.

A tosse seca também pode ser um dos sin-tomas do refluxo gastroesofágico, para esta dife-renciação, seu médico deve ser consultado.

3. QUAIS EXAMES SÃONECESSÁRIOS PARAAVALIAÇÃO PULMONAR?

- Raio X de tórax: mostra a fibrose pulmonarjá estabelecida, não sendo um bom exame para ava-liar quadros iniciais e pouco sintomáticos.

- Tomografia Computadorizada de Alta Re-solução de Tórax: é o principal exame de ima-gem para diagnóstico e acompanhamento. Per-mite avaliar a extensão e o tipo de acometimento(vidro fosco ou fibrose)

- Prova de função pulmonar (espirometria):é usada para avaliar e acompanhar a limitaçãoda expansão pulmonar decorrente da fibrose

- Exames para avaliar oxigenação do san-gue: oximetria e gasometria arterial

4. COMO É O TRATAMENTO DOACOMETIMENTO PULMONAR?

- Cessar tabagismo- Otimizar o tratamento do refluxo gastro-

esofágico

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- Manter as vacinas, principalmente contraPneumococo e Influenza (gripe) em dia, paraevitar infecções pulmonares

- Tratamento imunossupressor: está indi-cado em alguns casos para controlar a inflama-ção e a fibrose pulmonar

- Oxigenioterapia: utilizada quando aoxigenação está comprometida

QUAL É O TRATAMENTOMEDICAMENTOSO UTILIZADONA ESCLEROSE SISTÊMICA EPOR QUANTO TEMPO EU VOUPRECISAR ME TRATAR?

Devemos lembrar que trata-se de uma do-ença autoimune inflamatória crônica, com diver-sas formas de apresentação e envolvimento dosórgãos e sistemas do nosso corpo onde há umdesarranjo do sistema imunitário próprio daEsclerose sistêmica (ES) podendo desencadearuma inflamação de alguns órgãos associado a al-terações dos vasos sanguíneos com prejuízo paraa circulação e fibrose levando a um endurecimen-to dos tecidos.

Assim, uma vez diagnosticada a doença,deve-se fazer o acompanhamento continuado como reumatologista e, em algumas situações,multidisciplinar com outros especialistas e profis-sionais de áreas da saúde.

Os medicamentos ou tratamentos que con-trolam a doença são os que buscam regular essaautoimunidade exagerada (conhecidos comimunossupressores), estes diminuem a infla-mação e suas consequências para os outros ór-gãos e os que tratam as alterações vasculares da

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doença (conhecida como a vasculopatia da do-ença) e que podem ajudar a controlar ou reduzira fibrose.

Os medicamentos da classe dosimunossupressores utilizados para essa doençafuncionam como reguladores do sistemaimunitário tentando controlar a reação exagera-da particular dessa doença. Na reumatologia tam-bém são chamados de medicamentosantirreumáticos modificadores de doença tambémusados em outras doenças reumáticas, estes po-dem ser sintéticos ou fabricados por engenhariabiológica (conhecidos como agentes biológicos ouapenas como “biológicos”). Há de se considerarque a ES é uma doença rara, onde não existemtantos estudos como em doenças mais frequen-tes. Assim algumas dessas medicações, apesarde mostrarem efeitos benéficos nos estudos rea-lizados e quando utilizadas na prática clínica, ain-da não têm sua aprovação em bula ou em proto-colos clínicos.

Os mais utilizados atualmente e que fazemparte desse grupo de imunossupressores são:ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina,micofenolato e rituximabe. Outrosimunossupressores também podem ser utilizadosa depender de cada caso. Há ainda a possibilida-de de atuar no sistema imunológico através dotransplante de medula óssea em casos muito bemselecionados e em centros específicos devido àcomplexidade e os riscos que estão associados aessa modalidade terapêutica.

O outro grupo de medicamentos que bus-cam melhorar a circulação dos tecidos que podeestar reduzida por aumento exagerado da con-tração desses vasos ou endurecimento de suasparedes são os vasodilatadores. Os vasodilatado-

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res mais utilizados e que comprovaram efeitospositivos nos estudos e na prática são: inibidoresda enzima conversora de angiotensina (captoprile enalapril), nifedipina, anlodipina, losartana,sildenafila, bosentana e análogos de prostaciclina(esses últimos ainda não estão aprovados no Bra-sil).

Existe ainda a necessidade do tratamentode comorbidades que podem estar associadas adoença como é o caso de medicamentos quemelhorem a motilidade intestinal ou das doençascardiovasculares que também são fundamentaisno controle global da doença diminuindo suas com-plicações.

Como a doença tem várias formas clínicase, dentro dessas, a possibilidade ou não deenvolvimento de determinado órgão ou tecido, emcada paciente específico, a decisão para o uso decada uma dessas modalidades de tratamento de-pende de uma avaliação criteriosa do risco e dobenefício individualizado para cada paciente sem-pre de forma compartilhada (médico e paciente),com o objetivo de controlar as alterações do sis-tema imunológico, dos vasos sanguíneos e dafibrose dos tecidos.

Muito se avançou no tratamento daEsclerose sistêmica e há uma perspectiva de quesurjam novos tratamentos efetivos para a doen-ça. Hoje há formas de diagnóstico muito preco-ce. Sabemos que o quanto antes iniciado o usodesses medicamentos específicos ainda em fa-ses iniciais da doença, maior e melhor é a respos-ta ao tratamento. Embora o tratamento precoceseja, logicamente, mais eficaz em controlar e pre-venir as sequelas da doença, tratando em qual-quer momento consegue-se melhorar significati-vamente a manifestação da doença e, portanto, a

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qualidade de vida dos pacientes. O objetivo ideal e possível do tratamento

é o de controlar totalmente a doença e suasconsequências. Por ser uma doença crônica oseu tratamento também deve ser. Os medica-mentos específicos são seguros para uso a lon-go prazo e os possíveis efeitos colaterais de-vem ser prevenidos ou controlados durante asconsultas. Após o controle adequado da doen-ça, é necessário manter o tratamento específi-co por um tempo prolongado. Em alguns ca-sos, é possível diminuir ou até suspender osmedicamentos. Essa decisão será avaliada cau-telosamente pelo seu reumatologista que, mes-mo no caso de suspensão das medicações,deverá continuar o acompanhamento, fazendoreavaliações clínicas e com exames comple-mentares regularmente para detectar possíveisrecaídas ou novas manifestações da doença.

DIREITO E SAÚDE

Recentemente, o Supremo Tribunal Fede-ral começou a definir as regras básicas e osparâmetros a serem adotados para a conces-são de medicamentos ou tratamentos de saúdenão oferecidos pelo Sistema Único de Saúde(SUS) nem integrantes do protocolo de altocusto.

O direito a saúde está inserido na Consti-tuição Federal, pois faz parte dos direitos soci-ais constitucionalmente garantidos. Trata-se deum direito público, uma prerrogativa jurídica in-disponível assegurada à generalidade das pes-soas, assim estabelece o art 196 da CF\88.

A tutela do direito a saúde se apresenta dediversas formas, dentre elas está a proteção a

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saúde que se caracteriza como um direito indivi-dual, de tratamento e recuperação de uma deter-minada pessoa.

A questão do fornecimento de medicamen-tos e tratamentos pelo Estado se inclui, obviamen-te, na faceta de proteção à saúde.

O Estado possui o dever de garantir o direi-to a saúde, uma vez que a saúde se tipifica comoum bem jurídico indissociável do direito à vida, écerto que o Estado tem o dever de tutelá-la. Nes-te contexto destacamos a criação da Lei 8.080/90, que regulamenta o Sistema Único de Saúde(SUS) determinando as diretrizes da saúde emnosso país, mediante a criação do SUS, foramdelimitadas as funções das esferas governamen-tais na busca da saúde, considerando o municípiocomo responsável imediato pelo atendimento.

O Poder Público, qualquer seja a esferainstitucional no plano da organização federativabrasileira, não pode se mostrar indiferente ao pro-blema da saúde da população, sob pena de incidir,ainda que por censurável omissão, em grave com-portamento inconstitucional.

A interpretação da norma constitucional nãopode se dar no sentido de uma simples promessainconseqüente. O SUS não deve atuar como umarede sem sentido, sem compromisso social.

A precariedade do sistema público de saú-de, aliada ao insuficiente fornecimento de remé-dios gratuitos ocasionou no nascimento do fenô-meno da “judicialização da saúde”. Ora, em sen-do o direito à saúde indissociável do direito à vida,torna-se inconcebível a recusa no fornecimentogratuito de remédios e/ou tratamentos a pacienteem estado grave e sem condições financeiras decustear as respectivas despesas.

As recentes decisões judiciais determinan-

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do o fornecimento de remédios e/ou tratamentosnão oferecidos pelo Sistema Único de Saúde, in-clusive a título de tutela antecipada e mediante acominação de multa diária, tem representado umgesto solidário de apreço à vida e à saúde daspessoas, especialmente daquelas que nada tem,exceto a própria vida e dignidade. O Estado co-meçou a ser obrigado a fornecer gratuitamenteremédios de alto custo que não constam da listado SUS àqueles que os reclamarem.

A divisão de tarefas entre os entes gover-namentais e a organização do Sistema Único deSaúde não podem obstaculizar o direito do indiví-duo à percepção de medicamentos e/ou tratamen-tos indispensáveis, O simples fato de um medica-mento e/ou tratamento ser caro ou não estar in-cluído no protocolo do SUS não é justificativa paraa sua não concessão.

A Constituição Federal de 1988, estabele-ceu em seus artigos 23 e 196, a responsabilidadesolidária dos entes federados (União, Estados,Distrito Federal e Municípios) para o fornecimentodos serviços de saúde, ficando sob o encargodesses a sua promoção, proteção e recuperação.Com efeito, conforme salientam Castro, Lino eVieira (2008, p.104), apesar de o legislador men-cionar o Estado como garantidor da saúde públi-ca no art. 196 do texto constitucional, a obriga-ção não foi imposta apenas a esse, ao contrário,“utilizou-se a palavra ESTADO no intuito de en-globar tanto os Estados-membros, quanto à Uniãoe o Munícipio, vez que ambos têm o dever pro-mover o bem estar social, garantindo educação,saúde e segurança a todos os cidadãos”.

Por isso, torna-se imperioso exigir do Esta-do, entendido nas suas três esferas, que cumpracom o seu papel constitucional de garantir o acesso

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ao direito à saúde conforme a ordem constitucio-nal, não permitindo, desta feita, diferenciação declasses, aumentando cada vez mais as desigual-dades sociais existentes. Isso depõe não só con-tra a Constituição Federal brasileira, mas tam-bém contra as Declarações, Pactos e TratadosInternacionais de direitos humanos assinados peloBrasil, e, sobretudo, contra todos os esforços dacidadania brasileira de construir um país mais justo,democrático e com menos desigualdades sociais.

YASMIN BURITI DANTAS FERREIRA- ADVOGADA\ MEMBRO DA COMISSÃODE DEFESA DO CONSUMIDOR E DOS DI-REITOS COLETIVOS DA OAB – PB