CASO CLÍNICOINSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA

INFÂNCIA

Renato Carlos SiqueiraRenato Carlos SiqueiraCoordenação; :Sueli R. FalcãoCoordenação; :Sueli R. Falcão

Internato/ESCS – HRASInternato/ESCS – HRASwww.paulomargotto.com.br

Brasília, 21//4/2011Brasília, 21//4/2011

Brasília, 51 anos!

CASO CLÍNICO• Identificação

▫ MISM; sexo feminino▫ Natural de Brasília e residente em Nova Colina-GO▫ DN:15/05/2010▫ idade atual:10 meses

• Queixa Principal▫ “Inchaço no corpo há 10 dias”

CASO CLÍNICO• HDA (ADMISSÃO - 30/03/11)

▫ Mãe refere que há 20 dias a filha iniciou quadro de tosse de predomínio noturno, coriza, cansaço e pequeno inchaço nos olhos. Nega febre, diarréia ou vômitos. Procurou o serviço médico do HRS sendo prescrito Hixizine por provável alergia e orientada a ligar para o médico em caso de piora.

▫ Houve melhora parcial do quadro, quando há cerca de 10 dias apresentou inchaço também nos pés e há um dia no rosto. Entrou em contato com o médico do HRS, o qual orientou a procura imediata do HRAS.

▫ Vinha em TTO para cardiopatia (suspendeu medicação há 2 meses ).

CASO CLÍNICO• Revisão de sistemas

▫ Nega outras queixas.

• Antecedentes Fisiológicos▫ Nascida de parto vaginal, a termo (IG: 38 sem), sem

intercorrências. Peso nascimento 3000g; PC: 34 cm; Est: 50 cm.

▫ Pré-natal completo. Sorologias e exames de imagem sem alterações.

• Antecedentes Patológicos:▫ História de internação em UTIP aos 5 meses (30/10/10).▫ Vacinação em dia. Nega outra internações e cirurgias

prévias.

CASO CLÍNICOAntecedentes Familiares:

▫ Mãe 28 anos, saudável.▫ Pai saudável.▫ Nega patologias de prevalência familiar (nega

cardiopatias)

• Hábitos de vida/condições socioeconômicas:▫ Mora em casa de alvenaria, saneamento básico

completo. Não possui animais de estimação. LME até os 5 meses.

CASO CLÍNICO• Exame Físico

▫ BEG, corada, hidratada, eupneica, acianótica, anictérica, afebril, com edema bipalpebral.

▫ Orofaringe sem alterações▫ Otoscopia sem alterações▫ AR: MVF, sem RA, FR: 32ipm▫ ACV: BNF, RCR, ritmo de galope ?, sem sopro. FC:170

bpm▫ ABD: flácido, RHA +, indolor, ausência de VMG (difícil

palpação pois está muito chorosa e irritada)

Hipóteses???

CASO CLÍNICO

▫ Avaliação vespertina com relato de piora do estado geral e da ausculta respiratória: MVF diminuído em base E FR: 42rpm, tiragem de fúrcula e subcostal leve. Sat O2 aa: 96%. Solicitado Radiografia de Tórax e exames laboratoriais.

▫ Encaminhada ao BOX 20 e reintroduzido medicações da internação anterior: Furosemida, captopril, espironolactona, carvedilol.

▫ Iniciado ampicilina + subactam (empírico) (?) trocado posteriormente por penicilina cristalina (?)

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO▫Bioquímica:

CKMB: 31 u/l (0 – 25) CPK:135 u/l (24 – 195) Cl: 105meq/l P: 4,8mg/dl (3-7) K: 5,2meq/l Na: 138meq/l

Glicemia 97 mg/dl TGO: 39 u/l TGP: 19u/l Uréia: 28mg/dl Creatinina:

0,4mg/dl

Radiografia Tórax

• RX de tórax: Laudo - Velamento de hemitórax E com desvio de mediastino

• HD: Derrame Pleural ???

Radiografia Tórax - Perfil

•ECG:

CASO CLÍNICO▫ Após resultado de rad. tórax solicitado USG de tórax

Laudo: Área de ecogenicidade intermediária de 32,8mm posteriormente, de 3 a 6 cm abaixo da altura da prega axilar, podendo representar coleção espessa ou consolidação pulmonar.

▫ Após resultado de exames reavaliado pela CIPE que orientou dieta zero para drenagem cirúrgica pela manhã.

CASO CLÍNICO

▫ Criança segue grave, com desconforto respiratório moderado, gemente, edema em face, MMII e MMSS. Diurese preservada. Afebril.

▫ Gasometria: pH: 7.39, pCO2: 33, pO2: 57, HCO3: 20, BE: -5, Sat:O2 89%

▫ Regulado vaga em UTIPed

CASO CLÍNICO▫ Realizada punção em HTE com saída de líquido

serohemático.

▫ Drenagem de HTE com dreno de tórax em selo d'água

▫ Enviamos o material colhido para análise

• Análise do líquido pleural:▫ Cor avermelhado; aspecto hemorrágico; ▫ Presença de coágulo; ▫ Leucometria: 0; citologia: 0;▫ DHL:1150 ul (230-460); Glicemia: 65 mgdl

CASO CLÍNICO▫ Criança apresentando melhora importante do quadro em

relação a ontem. Aceitando a dieta. Eliminações preservadas.

▫ Solicitado novo ecocardiograma

▫ Prescrevo concentrado de hemácias 10ml/kg

▫ Dreno de tórax oscilante, com saída de secreção sanguinolenta

• Solicitado TC de tórax para descartar processo tumoral

• TC de Tórax - Laudo:▫ Aspecto tomográfico sugestivo de miocardiopatia dilatada,

determinando atelectasia do pulmão E

TC de Tórax

TC de Tórax

Ecocardiograma• Laudo:

▫ Miocardiopatia dilatada de grau acentuado

▫ Disfunção de VE de grau muito acentuado

▫ Trombo em VE

▫ Fração de ejeção 18%.

Ecocardiograma

CASO CLÍNICO▫ Inicio Enoxaparina, 2 mg/Kg/dia, fracionada em 02

doses ao dia;

▫ TAP = 16,6 segundos; INR = 1,38

▫ Iniciar cumarínico

• Hipóteses Diagnóstica???

• ICC• Miocardiopatia • Pneumonia/Derrame Pleural (?)

CASO CLÍNICO• Relatório UTI (1° episódio – 30/10/10):

▫ Relato de tosse e coriza há 20 dias, que há 1 dia evoluiu com piora da tosse e febre (38° C).

▫ RX tórax: aumento de área cardíaca e hiperinsuflação pulmonar.

▫ Ecocardiograma: disfunção sistólica e diastólica de VE com padrão restritivo; FE de 25%

▫ ECG: sobrecarga de ventrículo direito e alterações da repolarização miocárdica.

CASO CLÍNICO▫ Na UTI manteve taquicardia e fez uso de furosemida e

captopril

▫ 31/10/10 apresentou exantema na região torácica e hemograma com neutropenia, sendo iniciado dexclorofeniramina e mantida conduta expectante diante da possibilidade de quadro viral

▫ 01/11/10 foi avaliada pela cardiopediatria que orientou iniciar carvedilol, AAS e manter furosemida e captopril

CASO CLÍNICO▫ Evoluiu estável, sugando bem ao seio, em ar ambiente,

com discreta dispnéia durante as mamadas, sem queda de saturação.

▫ Em uso de furosemida 2,5mg/Kg/dia, captopril 1mg/Kg/dia, carvedilol 0,1mg/Kg/dia e AAS 5mg/Kg/dia. Alta para Ala A em 03/11/10

▫ Recebeu alta da Ala A em 08/11/10, sendo orientada a retornar ao ambulatório de cardiopediatria após abertura da agenda (era final de ano). Refere ter ligado várias vezes no número que foi orientada, sem conseguir marcar retorno para reavaliação e troca de receita (medicação era manipulada!).

INSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA CRIANÇA

IC NA CRIANÇA• Estado no qual o coração não consegue produzir um

débito cardíaco adequado para satisfazer as necessidades do organismo

• Principais determinantes:▫ Pré-carga▫ pós-carga▫ Contratilidade▫ FC

IC NA CRIANÇA• MANIFESTAÇÃO CLÍNICA:Dependem do grau de reserva cardíaca

▫ Podem variar de assintomáticos a sintomáticos em repouso

▫ Avalia o grau funcional

Métodos Diagnósticos

DIAGNÓSTICO:

IC NA CRIANÇA

MIOCARDIOPATIAS • Grupo de doenças cuja característica principal é o

envolvimento primário do músculo cardíaco.

• Três categorias anatômicas e funcionais:I. Miocardiopatia dilatadaII.Miocardiopatia hipertróficaIII.Miocardiopatia restritiva

• As distinções entre as categorias nem sempre são possíveis.

HIPERTROFIA DILATAÇÂONORMAL

MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • EPIDEMIOLOGIA :• Estudos americanos e europeus: incidência 2-8 casos/

100.000 hab. e prevalência de 36 casos/ 100.000 hab.

• Forma mais freqüente das cardiomiopatias, com uma incidência entre cinco a 10 por 100.000/ano.

MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • FISIOPATOLOGIA:• Multifatorial

▫ Infecções virais▫ Mecanismos imunológicos▫ Fatores genéticos

• Em 20% dos casos a doença é familiar

• Biópsia no inicio do processo pode ser útil

• Etiologia obscura em grande parte dos casos.

MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • Vírus mais encontrados

▫ Enterovírus (Coxsachie, especialmente os sorotipos B1 - B6).• Ocasionam insuficiência miocárdica por dois mecanismos: 1.Efeito citotóxico direto

▫ Partículas do vírus nas biópsias endomiocárdicas

2.Resposta imunológica secundária(múltiplos mecanismos)▫ Macrófagos, linfócitos T, auto-anticorpos contra componentes

celulares (miosina, membrana e canais)▫ Citoquinas (interleucina 1, fator necrose tumoral), com o

encontro de anticorpos específicos contra estruturas cardíacas▫ Reações citotóxicas humorais e celulares▫ Presença de infiltrado celular com grande expressão de

antígenos de histocompatibilidade e moléculas de adesão

MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS• Sinais/Sintomas:

▫ Fadiga e fraqueza▫ Embolia pulmonar e sistêmica▫ Irritabilidade, anorexia, dor abdominal, tosse devida a

congestão pulmonar e dispnéia de esforço são comuns▫ Pele fria e pálida, pulso arterial diminuído, há taquicardia

• Exame físico:▫ Cardiomegalia moderada a grave. ▫ Presença de B3 e sopro de regurgitação ▫ Pressão venosa jugular aumentada▫ Hepatomegalia e edema ▫ Sopros holossistólicos de insuficiência mitral e tricúspide▫ Ritmo de galope costuma ser audível

MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • DIAGNÓSTICO

• ACHADOS NOS EXAMES:• ECG

▫ Taquicardia sinusal▫ Arritmias atriais e ventriculares▫ Distúrbios da condução intraventricular▫ Áreas eletricamente inativas▫ Graus variáveis de hipertrofia ventricular▫ Alterações inespecíficas da onda T

• RX TÓRAX▫ Cardiomegalia moderada a grave

MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • ECOCARDIOGRAMA

▫ Dilatação ventricular▫ Hipocontratilidade▫ Baixo fluxo transvalvar▫ Refluxo nas valvas atrioventriculares

• ECO Doppler: ▫ velocidade de fluxo diminuída através da valva aórtica e

insuficiência mitral▫ Pode existir evidencia de hipertensão pulmonar

MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • ACHADOS NOS EXAMES:• Radioisotópicos

▫ Dilatação ventricular▫ Baixa fração de ejeção

• Hemodinâmicos▫ Dilatação das cavidades ventriculares▫ Pressões de enchimento elevadas▫ Baixo débito cardíaco▫ Refluxo nas valvas atrioventriculares▫ Hipocontratilidade

• Histológicos▫ Fibrose▫ Infiltrado linfocitário (escasso)▫ Edema e hipertrofia

MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA TRATAMENTO:• A evolução da doença é de deterioração progressiva

• Tratamento vigoroso da IC pode resultar em remissão temporária▫ Recidivas

• Com o passar do tempo os pacientes tendem a se tornar resistentes a terapia▫ Prognóstico além de um ano é reservado

• Complicações ▫ Arritmias ventriculares - levando a síncope e morte súbita▫ Embolia pulmonar e sistêmica a partir de trombos

intracardíacos.

MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • TRATAMENTO• Os casos graves devem ser monitorados para arritmias

• Devem receber anticoagulação sistêmica com Warfarina

• O uso de agentes beta-bloqueadores em crianças ainda é limitado

• Quando a terapia clinica fracassa o transplante é usado em crianças e lactentes

MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • PROGNÓSTICO• Hoje, a expectativa de sobrevida é de 60% em cinco

anos e de 50% em oito anos

• Morte devido à progressão da agressão miocárdica▫ ICC refratária▫ Morte súbita por taquiarritmia ou bradiarritmias (40-50%

dos casos)▫ Tromboembolismo pulmonar ou sistêmico.

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA• Doença miocárdica primária de caráter genético caracterizada

pela hipertrofia ventricular desproporcional▫ Pelo menos 10 alterações gênicas relacionadas as proteínas do

sarcômero▫ Maior acometimento do SIV, do que da parede livre

• O VE é o mais acometido.

• O envolvimento pode ser:▫ Simétrico (concêntrico) ▫ Assimétrico (septal,medioventricular, apical, lateral e posterior).

• Excluir outras causas de hipertrofias ventriculares▫ HA e a estenose valvar aórtica

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA• Quadro de disfunção diastólica:

▫ Função sistólica normal ▫ Complacência e relaxamento diminuídos

• Espessura do septo e/ou parede ≥ a 13 mm na ausência de doenças que causem hipertrofia cardíaca

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA• MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:• Sintomas

▫ Dispnéia, palpitações, angina.

• Exame físico▫ Cardiomegalia leve a moderada ▫ B4, ictus hipertrófico e frêmito apical▫ Sopro sistólico mitral que aumenta com valsava

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA• DIAGNÓSTICO:• ECG:

▫ Sobrecarga atrial esquerda▫ Hipertrofia ventricular esquerda▫ Anormalidades de onda T, segmento ST e ondas Q

• RX▫ Pequeno a moderado aumento de área cardíaca

• ECO▫ Hipertrofia septal assimétrica ou concêntrica difusa▫ Via de saída estreita▫ Movimento sistólico anterior da mitral▫ Cavidade ventricular reduzida▫ Redução da complacência

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA• ACHADOS NOS EXAMES:• Radioisotópicos

▫ Cavidade normal ou reduzida▫ Redução da complacência ▫ Função sistólica normal

• Hemodinâmicos ▫ Pressão diastólica final elevada▫ Contração normal▫ Refluxo mitral▫ Gradiente intraventricular

• Histológicos▫ Desarranjo de fibras▫ Fibrose▫ hipertrofia

MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA• O diagnóstico baseia-se nos achados morfológicos e

funcionais da eco.▫ RNM

• A alteração histológica não diferencia da hipertrofia secundária

MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA• Infiltração intersticial dos átrios e ventrículos por tecido

amilóide determina o espessamento das paredes e confere as câmaras cardíacas a consistência de borracha

• A menos freqüente

• Pode ser idiopática

• Grande variedade de processos patológicos pode resultar em miocardiopatia restritiva com envolvimento miocárdico, endocárdico ou ambos

MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA• MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:• Sinais/Sintomas

▫ IC direita▫ Dispnéia, fadiga▫ Sinais e sintomas de doença isquêmica

• Exame Físico▫ Cardiomegalia leve a moderada▫ B3 ou B4▫ Sinal de Kussmaul (+)

MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA• DIAGNÓSTICO:• ECG

▫ Baixa voltagem▫ Sobrecarga atrial▫ Distúrbio da condução átrio e intraventricular

• RX▫ Pequeno aumento de área cardíaca

• ECO▫ Aumento da espessura e massa ventricular▫ Cavidade ventricular normal ou reduzida▫ Função sistólica normal▫ Redução da complacência▫ Obliteração cavitária

MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA• ACHADOS NOS EXAMES:• Radioisotópicos

▫ Cavidade normal ou reduzida▫ Captação acentuada de tálio (infiltrado amilóide)▫ Função sistólica normal

• Hemodinâmicos▫ Redução do enchimento diastólico▫ Pressões de enchimento elevadas▫ Contratilidade preservada▫ Curva em raiz quadrada

• Histológicos▫ Presença de tecido amilóide▫ Deposito de ferro▫ Granulomas ▫ Fibrose endocárdica

Bibliografia • Bocchi EA, Marcondes-Braga FG, Ayub-Ferreira SM, Rohde

LE, Oliveira WA, Almeida DR, e cols. Sociedade Brasileira de Cardiologia. III Diretriz Brasileira de Insuficiência Cardíaca Crônica. Arq Bras Cardiol 2009;93(1 supl.1):1-71

• Samira Saady Morh. Cardiomiopatia dilatada em crianças-existe um preditor ecocardiográfico de prognóstico?.São Paulo-SP:SBC, 2004.

• Beatriz Piva e Mattos. Mecanismos celulares e biomoleculares na cardiomiopatia dilatada. Porto Alegre-RS: UFRGS, 1998.

• Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. São Paulo, 2005.

• Dirceu rodrigues almeida. Diagnóstico diferencial das miocardiopatias. Edson stefanini, nelson kasinski, antonio carlos carvalho. Guias de medicina ambulatorial e hospitalar de cardiologia. São Paulo-SP: editora manole ltda, 2004.