DOENÇA DE KAWASAKI

Journal club

Cardiologia

18 de julho de 2018

REVISÃO/ JOURNAL CLUB

Patologia pouco frequente e que facilmente pode

ser confundida por patologias que afectam a pele,

podendo atrasar o diagnóstico e tratamento

adequado.

Diagnóstico tardio, com complicações que afectam

o crescimento e sobrevida das crianças.

SUMÁRIO

Introdução

Epidemiologia

Manifestações clínicas

Complicações

Laboratório

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Tratamento

Artigo de revisão

INTRODUÇÃO

Doença de Kawasaki (KD)- ( anteriormente

denominada síndrome linfonodal mucocutânea)

É uma das vasculites comuns da infância.

Ocorre raramente em adultos

É tipicamente uma condição auto-limitada com

febre e manifestações de inflamação com duração

média de 12 dias sem terapia.

INTRODUÇÃO

Pode causar complicações

cardiovasculares,particularmente aneurismas da

artéria coronária (CA), depressão miocárdica

contratura e insuficiência cardíaca, infarto do

miocárdio, arritmias e oclusão arterial periférica

que podem levar à oclusão coronariana e

isquemia cardíaca e resultar em morbidade

significativa ou mesmo mortalidade.

EPIDEMIOLOGIA

1ª causa de cardiopatia adquirida no Japão e

USA

Mais frequente em descedentes de asiáticos

80% dos casos em crianças < 5ª, rara em adultos

Mais frequente no sexo masculino ( M>F : 5/1)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Breve pródromo não específico de sintomasrespiratórios ou gastrointestinais

1. Inflamação generalizada de artérias muscularesde tamanho médio

2. Febre (> 38,5ºC) com sinais de inflamaçãosistêmica associação com sinais de inflamaçãomucocutânea.

3. Conjuntivite bilateral não exudativa ( 90% dospacientes )

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

4. Eritema dos lábios e mucosa oral ( mucosite ):

Lábios vermelhos rachados e uma

língua de morango

5. Erupção cutânea : Polimórficas

• Inicialmente como eritema perineal e

descamação, seguidos por macular,

morbiliforme ou lesões cutâneas tagetoides do

tronco e extremidades.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

• Pode desencadear uma erupção psoriasiforme em

crianças não previamente reconhecidas como

portadoras de psoríase

• No local da inoculação com Bacille Calmette-

Guérin (BCG) os pacientes também podem ter

vermelhidão ou formação de crosta

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

6. Alterações nas extremidades - última

manifestação a aparecer.

• Edema endurecido do dorso de suas mãos e pés e

um eritema difuso palmar e plantar.

A fase de convalescença da DK é frequentemente

caracterizada por uma descamação tipo folha que

começa no região periungueal das mãos e pés e

dos vincos ungueais lineares (linhas de Beau).

A prevalência de descamação periungueal em

pacientes com DK varia de 68 a 98%

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

7. A linfadenopatia cervical

• É a característica menos consistente da DK,

ausente em ½ a ¾ das crianças com a doença.

• Quando presente, a linfadenopatia tende a

envolver principalmente os linfonodos cervicais

anteriores sobre os músculos

esternocleidomastoideos.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

8. Achados cardiovasculares

• Não fazem parte dos critérios diagnósticos, mas

apóiam o diagnóstico, uma vez que a maioria

das condições que mimetizam a DK não

envolvem o coração.

• Manifestações cardíacas durante o primeira

semana a 10 dias de doença pode incluir

taquicardia desproporcional ao grau de febre,

galope sons e tons de coração abafados.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

9. Artrite

• Não está incluída nos critérios diagnósticos,

mas foi relatada em 7,5 a 25% das pacientes

com DK.

• Com raríssimas excepções, a artrite é

autolimitada e não deformador.

COMPLICAÇÕES

Aneurisma da artéria coronária (CA)

Depressão miocárdica

Contratura e insuficiência cardíaca

Infarto do miocárdio

Arritmias

Oclusão arterial periférica que podem levar à

oclusão coronariana e isquemia cardíaca e

resultar em morbidade significativa ou mesmo

mortalidade.

LABORATÓRIO

Não há estudos de laboratório incluídos entre os

critérios diagnósticos para DK típica.

Mais propensos a ter níveis aumentados de

marcadores (proteína C-reativa ou VS) e

neutrófilos.

Alteração da função hepática: ↑ aspartato

transaminase (AST), alanina transaminase

(ALT)

Trombocitose, leucocitose e um desvio à esquerda

neutrófilos

DIAGNÓSTICO

Critérios estabelecidos por Tomisaku Kawasaki em 1967 :

Febre com duração ≥5 dias, combinada com pelo menosquatro dos cinco seguintes achados, sem uma explicaçãoalternativa :

1. Edema conjuntival bulbar bilateral

2. Alterações da membrana mucosa oral, incluindo lábiosinjetados ou fissurados , faringe hiperemiada oulíngua de morango

3. Alterações nas extremidades periféricas, incluindoeritema das palmas das mãos ou plantas dos pés, edemadas mãos ou pés e descamação periungueal (fase deconvalescença)

4. Erupção cutânea polimorfa

5. Linfadenopatia cervical (pelo menos um linfonodo> 1,5 cmde diâmetro)

DIAGNÓSTICO

Ecocardiografia - deve ser realizada em todos os

pacientes com DK assim que a

suspeita de diagnóstico, a fim de estabelecer uma

linha de base para o acompanhamento

C- conjuntivite

R- rash

A-adenopatia

S- língua

H- alterações de mãos e pés

BURN- febre

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Sarampo

Ecovírus

Adenovírus

Escarlatina

Choque tóxico

Leptospirose

Reações medicamentosas, como síndrome de Stevens-Johnson ou doença do soro

Artrite idiopática juvenil sistêmica

Intoxicação por mercúrio

Linfadenites cervicais bacteriana

Síndrome da pele escaldada estafilocócica

TRATAMENTO

A terapia inicial recomendada inclui:

Imunoglobulina intravenosa (IVIG; 2 g / kg)

administrado em infusão única por 8 a 12 horas

Aspirina (dose inicial de 30 a 50 mg / kg por dia

dividida em em quatro doses)

Moçambique : alternativas a IG????

OBJETIVOS

Principal : Avaliar

1. Impacto do uso de corticosteróides na incidênciade anormalidades nas artérias coronárias naDK quando usado como 1ª ou 2ª linhatratamento.

Secundários: avaliar

1. Efeito dos esteróides na mortalidade

2. Redução da duração dos sintomas agudos

3. Redução do tempo de internamento hospitalar

4. Normalização dos marcadores sanguíneos

5. Morbidade coronária > 1A

MÉTODOS

O especialista pesquisou na Cochrane estudo

concluidos, resultados pedentes ou não

publicados:

Registo Especializado Vascular

Registro Central de Ensaios Controlados

Biblioteca Cochrane

MÉTODOS

Critérios de seleção para o estudo

Estudos randomizados envolvendo crianças com

KD com toda severidade, tratadas com qualquer

corticosteróides, e diferentes durações do

tratamento.

MÉTODOS

Colheita de dados e análise, realizada por 2

pesquisadores

Usaram uma ficha padronizada para colheita de

dados de cada estudo

Avaliaram o risco de dias nos estudos

Usaram ODD RATIO( OD) com intervalo de

confiança de 95% para comparar corticosteróides

com placebo ou outro tratamento

MÉTODOS

Critérios de inclusão

Crianças <19 anos diagnosticadas com KD em todo o mundo na análise

O diagnóstico segundo as Diretrizes de Diagnóstico do Comitê de Pesquisa do Japão KD com cinco dos seguintes (Ayusawa 2005).

1. Febre por mais de cinco dias, não responsivo ao antipireno

2. Conjuntivite: bulbar bilateral, não supurativa

3. Linfadenopatia: cervical, geralmente maior que 1,5 cm

4. Exantema polimorfo, sem crostas ou vesículas

5. Alterações orais e periorais: língua de morango, rachada lábios eritematosos, eritema orofaríngeo difuso

6. Alterações nas extremidades, agudas (<2 semanas): eritema e edema das palmas das mãos e solas dos pés; ou convalescente: descamação na ponta dos dedos.

MÉTODOS

Critérios de exclusão

Participantes com hemoculturas positivas foram

excluídos.

MÉTODOS

Tipo de intervenção

Angiografia cardíaca ou ecocardiografia ( 3 mesesapós o diagnóstico de DK )

Avaliaram a incidência de anormalidades nas artérias coronárias (Pontuação de Boston, critérios do método de Zorzi, critérios do Ministério da Saúde do Japão)

1. Lúmen> 3 mm em crianças <5 anos;

2. Lúmen> 4 mm em crianças> 5 anos de idade;

3. Diâmetro interno de um segmento medindo ≥ 1,5 vezes a de um segmento adjacente.

RESULTADOS

RESULTADOS

Sete ensaios consistindo de 922 participantes

foram incluídos nesta análise.

2 ensaios foram conduzidos na América do Norte,

5 no Japão

Os ensaios variaram de 32 a 242 participantes.

RESULTADOS

RESULTADOS

RESULTADOS

CONCLUSÕES

O uso de esteroides na fase aguda da DK pode

estar associado à :

Melhoria das anormalidades da artéria coronária

Menor tempo de internamento

Menor duração dos sintomas clínicos

Evidência de alta qualidade mostra redução

níveis de marcadores inflamatórios.

CONCLUSÕES

Não havia dados suficientes disponíveis sobre a

incidência de efeitos adversos atribuíveis aos

esteroides, mortalidade e morbidade coronariana

a longo prazo (> 1 ano).

As evidências apresentadas neste estudo

sugerem que o tratamento com um longo ciclo de

esteróides deve ser considerado para todas as

crianças diagnosticadas com DK até que novos

estudos sejam realizados

BIBLIOGRAFIA

uptodate

Kawasaki disease: Clinical features and

diagnosis, Author: Robert Sundel, MD

Kawasaki disease: Initial treatment and

prognosis, Author: Robert Sundel, MD