Caso Clínico

PET Medicina UFCPET Medicina UFCFernando Klein

Março/2012

Identificação

l R.M.S., 44 anos, masculino, natural e procedente de Caucaia, em união estável há 8 anos, desempregado no momento (já trabalhou como pedreiro por 20 anos), trabalhou como pedreiro por 20 anos), evangélico.

Fontel próprio paciente

Queixa Principal

l “fraqueza no corpo há 6 meses”

HDA

l Paciente refere que era hígido até que há 6 meses iniciou quadro de fraqueza em MIE, em articulação de joelho, coxo-femoral e pé. A fraqueza era progressiva e sem outros A fraqueza era progressiva e sem outros sintomas associados (febre, dor neuropática, hiperestesias). Após 2 meses, iniciou quadro semelhante em MSD com hipotrofia muscular.

HDA

l Refere que antes mesmo de acometer MSD procurou auxílio médico e foi diagnosticado com “problema na coluna”, porém não concordou e perdeu seguimento. Refere que concordou e perdeu seguimento. Refere que +/- 2 meses após o acometimento do MSD iniciou quadro similar em MSE e após 1 mês (há 1 mês), iniciou quadro em MID.

HDA

l Nega cefaléia e refere dificuldade na fala há 1 mês. Refere que as paresias eram progressivas e que, associado, teve perda de peso não mensurada, mesmo estando com o peso não mensurada, mesmo estando com o apetite preservado.

HPP

l Nega outras patologias concomitantes. Nega HAS, DM, hipercolesterolemia, episódio similares anteriores. Refere internação anterior aos 17 anos por gripe, hiporexia e vômitos (pneumonia?). Nega história de TB, vômitos (pneumonia?). Nega história de TB, hemotransfusões e cirurgias. Refere que, há pouco menos de 1 mês, faz uso diário 3x/dia de Ibuprofeno, por dor proximal em coxa, de caráter muscular, sem irradiação, que piorava ao mover os MMII. Nega alergias.

HF

l Pais vivos. Desconhece patologias do pai. Mãe em tratamento pra HAS e insônia. Tem 4 irmãos, mas não sabe informar sobre o estado de saúde deles ou se há casos estado de saúde deles ou se há casos parecidos na família.

HPS

l Refere fazer uso social de álcool, 2 a 3 doses de cachaça, nos finais de semana desde os 15 anos e de cigarro industrial desde os 12 anos, em média de 1 carteira por dia (32 maços ano). Refere ter feito uso de maconha esporádica dos 18 aos 20 anos. Nega de maconha esporádica dos 18 aos 20 anos. Nega outras drogas ilícitas. Mora em casa de alvenaria com água encanada e eletricidade, piso cimentado, em rua de terra batida. Na casa há fossa fechada e não há coleta de lixo na sua região há 2 anos. Criou 2 gatos, mas não cria animais atualmente. Conhece o barbeiro, mas nunca teve contato. Afirma ter tomado banho de açude somente na infância. Toma água encanada sem tratamento.

IOA

l Geral: nega febre, dor, sudorese, astenia, hiporexia.l C/P: afirma diminuição da acuidade visual há +/- 15

anos, congestão nasal desde internamento.l TGI: afirma engasgos esporádicos com líquidos há l TGI: afirma engasgos esporádicos com líquidos há

3 meses.l SCV e SR: ndnl TGU: ndnl SME: diminuição de tônus muscular, principalmente

em MIE (vide HDA).

Exame Físico

l EGC, cooperativo, orientado, fácies atípica, corado, hidratado, aaa. Não palpo linfonodomegalias (pré auricular, submandibular, submentoniano, cervical anterior ou posterior, supraclavicular, axilar ou inguinal).C/P: dentes em mau estado de conservação.l C/P: dentes em mau estado de conservação.

l Tórax: assimetria (D mais alto que E) l AC: RCR, 2T, BNF, s/sl AP: MVU, s/ RA. l ABD: algo globoso, flácido, RHA +, indolor a

palpação e descompressão. Não palpo massas ou VMG, traube livre.

l EXT: ppp, ausência de edema e cianose.

Exame Físico (neurológico)

l Funções mentais superiores preservadas, presença de risos imotivados. Alerta, vigil, normopsiquíco, glasgow =15.

l Pares cranianos: alteração VII par, fasciculação de língua, disartria

l Força: tetraparesia espástica (ver adiante).l Reflexos: hiperreflexia patelar bilateral (E>D),

arreflexia aquileu bilateral e de bicipital bilateral.l Sensibildade: tátil e dolorosa preservadas, sem

nível sensitivo.l Babinski bilateral.

Exame Neurológico – Força

11 00

16/03/12 20/03/12

0

0

11

11

1

1 1

110

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0000

0

EXAMES

Hemograma (17/03/12)

Eritrogramal Hemácias – 4.61 milhões/mm3l Hemoglobina – 13,5 g/dLl Hematócrito – 41%l M.C.V. – 69,7 fLl M.C.H. – 29 pgl M.C.H.C – 32,3 g/dLl R.D.W – 12,3%

Hemograma (17/03/12)Leucogramal Leucócitos – 6670 /mm3l Neutrófilos – 45% (3020 /mm3)l Blastos - 0l Promielócitos - 0l Mielócitos- 0Mielócitos- 0l Metamielócitos - 0l Bastões - 0l Segmentados – 0l Eosinófilos – 4,97% (331 /mm3)l Basófilos – 1,2% (80 /mm3)l Linfócitos – 41,11% (2743 /mm3) l Linf. Atípicos – 0l Monócitos – 7,32% (446 /mm3)

Plaquetas – 301 000 /mm3

Sumário de Urina 19/03/2012l Aspecto turvol Densidade: 1025l Cor: Amarelo citrinol pH: 6Elementos anormaisl Bilirrubina, leucócitos, cetonas, nitrito, proteína: negativol Bilirrubina, leucócitos, cetonas, nitrito, proteína: negativol Glicose, urobilinogênio: normall Sangue: 250Sedimentoscopial Hemácias: 25 p/campol Leucócitos: rarosl Bactérias: pequena quantidadel Células epiteliais: 2 p/campo

Exames

l Sódio – 144 mEq/Ll Potássio – 4,6 mEq/Ll Glicose – 92 mg/dLl Uréia – 30 mg/dLl Creatinina – 0,6 mg/dL

Exames

l Sorologia Hepatite C – Não reagentel Anti HIV 1 e 2 – Não reagentel AST – 46 U/Ll ALT – 62 U/Ll CPK – 1031 U/Ll LDH – 587 U/L

Exames

l TC de coluna cervical com contraste: dentro dos padrões da normalidade

l TC da coluna lombo-sacra com contraste: dentro dos padrões da normalidadedentro dos padrões da normalidade

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

Esclerose Lateral Amiotrófical é uma das principais doenças neurodegenerativas,

ao lado das doenças de Parkinson e de Alzheimerl incidência na população varia de 0,6- 2,6 por

100.000 habitantesmais prevalente nos pacientes com idade entre 55 e l mais prevalente nos pacientes com idade entre 55 e 75 anos

l distúrbio progressivo que envolve a degeneração do primeiro e segundo neurônios motores (em vários níveis: bulbar, cervical, torácico e lombar).

l Mais de 90% dos casos são esporádicos, e o restante tem padrão de herança autossômica dominante

l sobrevida média é de 3-5 anos

Esclerose Lateral Amiotrófica

l sobrevida média é de 3-5 anos

Quadro Clínico

l reflete a perda de neurônios do sistema motor – do córtex ao corno anterior da medula.

l Os achados físicos correlacionam-se com as l Os achados físicos correlacionam-se com as diferentes topografias da degeneração dos núcleos motores: bulbar, cervical ou lombar.

Sinais e Sintomas de ELA

l sinais e sintomas resultantes diretos da degeneração motoneuronal − fraqueza e atrofia, fasciculações e cãibras musculares, espasticidade, disartria, disfagia, dispneia e labilidade emocional;labilidade emocional;

• sinais e sintomas resultantes indiretos dos sintomas primários − distúrbios psicológicos, distúrbios de sono, constipação, sialorreia, espessamento de secreções mucosas, sintomas de hipoventilação crônica e dor.

Diagnósticol O diagnóstico de ELA é feito com base na presença de sinais de comprometimento

do neurônio motor superior e inferior concomitantes em diferentes regiões.

l ELA provávell Sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra)

com algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI.l ELA provável com suporte laboratoriall ELA provável com suporte laboratoriall Sinais de NMS e NMI em uma região ou sinais de NMS em uma ou mais regiões

associados à evidência de denervação aguda à eletroneuromiografia em dois ou mais segmentos.

l ELA possívell Sinais de NMS e NMI em uma região somente.l ELA suspeital Sinais de NMS em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).l Sinais de NMI em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).

l Em todas as modalidades, deve haver evidência de progressão da doença e ausência de sinais sensitivos.

Exames Complementaresl ressonância magnética (RM) de encéfalo e junção craniocervical

com ausência de lesão estrutural que explique os sintomas;

l eletroneuromiografia (ENMG) dos 4 membros com presença de denervação em mais de um segmento e neurocondução motora e sensitiva normais;e sensitiva normais;

• hemograma completo dentro da normalidade;

• função renal (ureia e creatinina) dentro da normalidade;

• função hepática (ALT/TGP, AST/TGO) e protrombina dentro da normalidade.

Obrigado!