Esclerose Múltipla
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ESCLEROSE
MÚLTIPLA
João Nobre Caeiro Maia de Oliveira – joao.maia.ol [email protected] -saude.pt
Interno Medicina Interna - Serviço de Medicina I
Hospital José Joaquim Fernandes
Orientador : Dr. José Vaz
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ESCLEROSE MÚLTIPLA?
11 de Novembro, 2015
João Nobre Caeiro Maia de Oliveira 2
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• Doença desmielinizante que
se caracteriza por destruição
preferencial das bainhas de
mielina no sistema nervoso
central
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Esclerose multipla
Doença crónica que se caracteriza pela
• Inflamação
• Desmielinização
• Gliose
• Destruição neuronal
Normalmente evolui por exacerbações e remissões, que
progride mais ou menos rapidamente.
Lesões difusas no sistema nervoso central
Causa importante de invalidez
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• Leucócitos atravessam
a barreira hemato-
encefálica
• Infiltração do SNC por
células imunes (
predominantemente Linf
T e B)
• Desenvolvem-se auto-
anticorpos contra as
bainhas de mielina e
destruição dos nodos da
ranvier.
• Após a desmielinização
dos axonemas a
condução neuronal vê-
se
lentificada/interrompida
• Proliferação de glial
• Oligodendrocitos
remielinizam parte dos
axonemas em “placas”
que dão o nome à
doença – esclerose em
placas.
• Concomitantemente
existe um processo
inflamatório mediado
por células imunes que
leva a uma reacção
inflamatória local e
destruição de neurónios.
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Fisiopatologia
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Epidemiologia
• 3 ♀: 1♂
• Normalmente aparece adultos jovens - 20- 40.
• A prevalência tende a ser maior em climas temperados do
Norte da Europa e América do Norte.
• Pensa-se que a exposição a radiação UV possa ser um factor
protector –efeitos imunomoduladores da vitamina D
• É uma doença mais prevalente em calsses socio-económicas
elevadas
• Prevalência aumentou no último século
• Agentes infecciosos podem ter um papel na génese da
doença – EBV, poliomielite
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Dano neuronal
• Além da desmielinização axonal, ao longo do tempo acumula-
se dano neuronal que em ultima instância leva a uma invalidez
destes doentes.
• Células gliais e imunes proliferam no SNC contribuindo para a
danificação e destruição dos axonemas
• Falta de mielina leva a uma destabilização nos potenciais de
acção e redistribuição dos canais iónicos e consequente
alteração na transmissão neuronal
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Síntomas
• Podem ser subtis e desvalorizados pelo próprio doente
durante meses ou anos.
• Exame neurológico pode revelar alterações em sistemas
assintomáticos.
• Diplopia
• Parestesias
• Afectação dos membros - diminuição de força, velocidade,
destreza, fadiga, ou alterações da marcha.
• Debilidade muscular induzida pelo exercício é característica
da Esclerose múltipla
• Debilidade – acompanhada de sintomas piramidais,
espasticidade, hiperreflexia, e sinal de babinsky positivo.
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• Espasticidade – espasmos induzidos pelo movimento.
• 30% dos doentes apresentam espasticidade nalgum
momento da sua doença.
• Neurite óptica:
• Geralmente os sintomas são monoculares.
• Diminuição da acuidade visual
• Visão turva ou diminuição da percepção das cores
• Frequentemente acompanha-se de dor periorbitária.
• Disfunções cognitivas
• Depressão – reactiva ou endógena
• Fadiga – 90%
• Fasciculações
• Debilidade da musculatura facial
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• Vertigens
• Hipoacusia
• Hipersensibilidade térmica
• Disfunção sexual
• Disfunção vesical
• Obstipação
• Neuralgia do Trigémino
• Sinal de Lhermitte’s
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Formas de apresentação
1- Agudizações e remissões [RRMS]
2- Secundária progressiva
[SPMS]
3- Primaria progressiva
[PPMS]
4- Deterioração progressiva
com agudizações [PRMS]
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Diagnóstico
• Não existe uma prova diagnóstica definitiva para Esclerose múltipla.
• O diagnóstico faz-se com 2 ou mais episódios compatíveis com EM e 2 ou mais sinais que reflictam patologia em regiões anatómicas não contíguas
• Devem durar mais de 24h e ocorrer como episódios separados
• Pelo menos um sinal neurológico deve estar presente no exame neurológico. O segundo pode estar documentado por alterações imagiológicas ou potenciais evocados.
• Doentes com degradação do estado geral que progridem gradualmente para invalidez ao longo de pelo menos 6 meses sem agudizações – documentação de IgG intratecal pode ser usada para suporte do diagnóstico
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• RNM
• Alterações características estão presentes em mais de
95% dos doentes, ainda que mais de 90% das lesões
identificadas sejam assintomáticas.
• Alterações na barreira hemato encefálica levam a que haja
derrame de Gd no parênquima cerebral – Marcador de
inflamação.
• Figuras de Dawson
• Lesões são multifocais >6mm no corpo caloso, substância
branca periventricular, troncocerebral e cereblo, ou espinal
medula são muito sugestivas.
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• Potenciais evocados
• Avalia os potenciais eléctricos evocados com estimulação
repetitiva de nervos periféricos.
• Aporta mais informação quando a via estudada não está
clinicamente envolvida.
• Estimulação de potenciais evocados anormal ocorre em
80-90%
• LCR
• Pleiocitose mononuclear e níveis aumentados de IgG
• Presença de bandas oligoclonais
• Duas ou mais bandas oligoclonais ocorrem de 75-90% dos
doentes com EM.
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Diagnóstico diferencial
• Diagnóstico faz-se rapidamente em num adulto jovem com sintomas que ocorrem por exacerbações e remissões.
Manifestações atípicas
Ausência de alterações visuais ou urinárias ou sensitivas
Idades extremas <15 >60
Sintomas como : parkinsonismo, coreia, demência isolada, atrofia muscular severa, neuropatia periférica, perda de consciência transitória, febre, cefaleias, convulsões, coma.
Sintomas rapidamente progressivos (stroke-like) desde o inicio
Inflamação severa podem mimetizar um tumor metastático
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Prognóstico
• Ao fim de 15 anos a maioria dos doentes apresenta algum
grau de limitação funcional e cerca de 1/3-1/2 evolui para
SPMS.
• 90% consegue deambular 10 anos após o diagnóstico. Na
altura da morte a maior parte dos já não é capaz de o fazer
• Suicídio
• Melhor prognóstico:
• Inicio com afectação do Nervo Optico e alterações
sensoriais
• <2 agudizações no primeiro ano da doença
• disfunção mínima ao fim de 5 anos, coadunam-se com
melhor prognóstico.
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PROGNÓSTICO
• Pior prognóstico:
• Doentes com ataxia troncular
• Tremor
• Sintomas piramidais
• Doença progressiva
• Doentes com o primeiro episódio de desmielinização e
mais de 3 lesões na RNM – Têm um risco de evoluir para
EM de 80%
• Alguns doentes têm uma doença benigna e nunca
desenvolvem disfunção neurológica (<10% )
• Mortalidade como causa directa da doença é rara embora os
doentes tenham uma esperança média de vida a 25 anos de
85% de um individuo saudável
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Tratamento
Actualmente não existem tratamentos que promovam a
remielinização
1. Tratamento da fase aguda
2. Tratamento modificador da doença
3. Tratamento sintomático
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Fase aguda
• Agudização da doença VS Pseudoexacerbação ( por ex : resultante de um aumento na temperatura ambiente, febre ou infecção )
• Ante uma pseudoexacerbação o tratamento é dirigido à causa : antipiréticos, antibióticos, arrefecimento
• Corticoides usam-se nas agudizações da doença – diminuindo a intensidade e duração dos ataques
• o seu papel no prognóstico da doença não e claro.
• Exacerbações ligeiras a moderadas frequentemente não se tratam.
• Metilprednisolona 0,5-1g/dia 3-5d seguido de prednisolona 60-80mg/d
• Plasmaferése 40-60mL/Kg em casos refractários
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Modificadores da doença
• Agentes modificadores da doença
• IFN –ß
• IFN – ß1a
• IFN – ß1b
• Acetato de glatiramer
• Fingolimod
• Mitoxantrone
• Natalizumab ( tratamento de ultima linha na RRMS)
• Imunomoduladores
• Indicado na RRMS
• Terapia ocupacional também pode ajudar a manter alguma autonomia
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• Agentes modificadores da doença:
• Diminuem a frequência das agudizações e a inflamação no SNC.
• Menos eficazes se sintomatologia já estabelecida
• Iniciar-se precocemente
• Doentes com exame neurológico normal
• Único ataque
• Baixa frequência de ataques
• Baixa carga da doença
• Indicado SPMS o IFN-ß actua em doentes que ainda apresentam exacerbações.
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• Tratamento sintomáico
• Vitamina D
• Ω3
• Propranolol, Clonazepam
• Exercicio fisico
• Analgésicos
• Síntomas urinários
• Prevenção das ITU’s
• Dieta rica em fibras
Depressão
Disfunção cognitiva
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![Page 24: Esclerose Múltipla](https://reader034.fdocumentos.com/reader034/viewer/2022051402/5695d0af1a28ab9b029375b8/html5/thumbnails/24.jpg)
DÚVIDAS?
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![Page 25: Esclerose Múltipla](https://reader034.fdocumentos.com/reader034/viewer/2022051402/5695d0af1a28ab9b029375b8/html5/thumbnails/25.jpg)
OBRIGADO
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