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Esclerose Sistêmica e Fenômeno de Raynaud
Disciplina de Clínica Médica - Reumatologia
Fenômeno de Raynaud
• Isquemia periférica episódica e reversível, geralmente causada pelo frio ou emoção
Fenômeno de Raynaud
• Trifásico: Palidez -> Cianose -> Hiperemia
• Epidemiologia
• 20-30% das mulheres jovens
Fenômeno de Raynaud
• Primário
• Ausência de cicatriz ou úlceras digitais
• Sem evidências clínicas ou laboratoriais de doençasreumáticas autoimunes
• Capilaroscopia normal
Fenômeno de Raynaud• Secundário
• Esclerose sistêmica
• Miopatias inflamatórias
• Lúpus Eritematoso Sistêmico
• Sd. de Sjögren
• Vasculites
• Ocupacional, aterosclerose, hipotireoidismo, infecções,drogas
Fenômeno de Raynaud
• Tratamento
• Medidas gerais
• Cessar tabagismo
• Usar luvas
• Medicamentos
• Sintomas que interferem na qualidade de vida
• Vasodilatadores
Esclerose Sistêmica
•Grupo heterogêneo de condições associadas à presençade espessamento e lesões cutâneas escleróticas
Esclerose Sistêmica
• Classificação
• Forma localizada
• Esclerose sistêmica
• Forma Limitada
• Forma Difusa
• Esclerose sistêmica sem pele
• Síndromes de Superposição
Forma Limitada
•Morféia
• Placas de crescimento lento no tronco ou extremidades
• Graus variados de pigmentação
• Morféia profunda-> forma mais agressiva que acomete derme profunda,fáscia e até músculos
Forma Limitada
• Esclerodermia Linear
• Mais comum em crianças e adolescentes
• Banda linear de lesão esclerótica hipopigmentada ou hiperpigmentada, iniciando-se nas extremidades
• Extende-se pela derme, subcutâneo, músculo e osso
• Envolvimento de face ou escalpo -> Lesão “em golpe de sabre”
Esclerose Sistêmica
• Epidemiologia
• 4-6 mulheres : 1 homem
• Pouco frequente em crianças e adolescentes
• Mais comum entre a 3ª e 6ª década
• Fatores genéticos e ambientais
Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico
• Fenômeno de Raynaud
• Presente em mais de 95% dos pacientes
• Complicações
•Microcicatrizes
•Úlceras digitais
•Isquemia fixa
•Gangrena seca
•Autoamputação
Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico
• Pele – espessamento cutâneo
• Fase edematosa
• Fase endurativa
• Fase atrófica
Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico
• Forma Limitada
• Mais comum
• Acometimento limitado a face e distal de extremidades
• Forma Difusa
• Acometimento cutâneo difuso
• Esclerose sistêmica sem pele
• Envolvimento visceral sem evidências de acometimento cutâneo
Esclerose Sistêmica –Quadro Clínico
• Forma Limitada
• Síndrome CREST
• C –Calcinose
• R – Raynaud
• E – Esofagopatia
• S – Esclerodactilia
• T - Telangectasia
Esclerose Sistêmica –Trato Gastrointestinal
•Ocorre em mais de 90% dos pacientes
• Atrofia da musculatura lisa e fibrose da mucosa
• Redução da abertura oral
• Esôfago - Dismotilidade e DRGE
• Intestino – Síndrome de má absorção, incontinência
Esclerose Sistêmica – Pulmonar
• Pneumopatia intersticial
• Acometimento pulmonar mais comum
• Maior associação com a forma difusa
• Mais comum no começo da doença
• Sintomas -> dispneia progressiva aos esforços e tosse
• Avaliação- Prova de função pulmonar e tomografia de tórax
Esclerose Sistêmica – Pulmonar
•Hipertensão pulmonar
• Maior associação com a forma limitada
• Sintomas – Fadiga, dor torácica
• Avaliação – Ecocardiograma (indireto); Cateterismo
Esclerose Sistêmica –Cardíaco
• Pericárdio – Pericardite
•Miocárdio
• Arritmia
Esclerose Sistêmica – Renal
• Crise Renal Esclerodérmica
• Mais comum na forma difusa e no começo da doença
• Sintomas – Hipertensão de início recente (hipertensão maligna) – falta de ar, cefaleia, convulsão, edema agudo de pulmão + microangiopatia(anemia + esquizócitos), trombocitopenia, insuficiência renal, proteinúria
• *IECA (Captopril)
Esclerose Sistêmica – Músculo Esquelético
•Mialgia e artralgia
• Fraqueza muscular
Esclerose Sistêmica – Laboratório
• Autoanticorpos
• FAN – centromérico – forma limitada
• Anti-topoisomerase I (Scl70) – forma difusa
• Outros
Esclerose Sistêmica – Diagnóstico
Esclerose Sistêmica –Tratamento• Pele
• Metotrexato
• Ciclofosfamida
• Pneumopatia intersticial
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Micofenolato
• Hipertensão Pulmonar• Inibidores da fosfodiesterase
• Antagonista do receptor de endotelina
• Prostanóides
Esclerose Sistêmica –Tratamento• Rim
• IECA
• Fenômeno de Raynaud• Vasodilatadores
• Bloqueadores de canal de cálcio
• BRA
• Inibidor da fosfodiesterase
• Prostanóides
• Antagonista
Esclerose Sistêmica –Tratamento
• TGI
• Procinéticos
• Bloqueador de bomba de prótons
• Casos graves
• Rituximabe
• Transplante de medula óssea