Febre Reumática

Dra Márcia Bandeira

Reumatologia Pediátrica

Hospital Pequeno Príncipe

CONTATO

reumatologia@hpp.org.br

Febre ReumáticaFebre Reumática

A origemA origem• É sempre uma amigdalite

O agenteO agenteS. beta-hemolítico do grupo A(S. pyogenes)

Febre ReumáticaFebre Reumática Incidência anual: 100 a 200 casos em 100.000

Países desenvolvidos: 0,5 em 100.000

12.000.000 pessoas acometidas em todo o mundo

Aproximadamente 400.000 mortes ao ano por FR

Estima-se que 2.000.000 deste pacientes necessitam de cirurgia cardíaca

e que 1.000.000 necessitarão de cirurgia nos próximos 5 a 20 anos

CRC

amigdalite estreptocócica

FR aguda

Cepa Cepa reumatogênireumatogênicaca

Predisposição genética

idade > 5 anosidade > 5 anos

mimetismo molecular PROTEÍNA M

• autoanticorpos• células T auto-reativas em tecido cardíaco

superantígeno

encapsuladas (colônias mucóides) ricas em ácido hialurônico

O estreptococo reumatogênicoO estreptococo reumatogênico poucos sorotipos isolados em epidemias M1,3,5,6,14,18,19,,24,27,28

Quem pode ter Febre Reumática?

pequena parcela da população (0.3 a 3%)pequena parcela da população (0.3 a 3%) maior incidência em algumas famíliasmaior incidência em algumas famílias concordância em gêmeos monozigóticosconcordância em gêmeos monozigóticos fatores ligados ao MHC?fatores ligados ao MHC? fatores não ligados ao MHC?fatores não ligados ao MHC?

• artrite

• cardite

• nódulos subcutâneos

• febre

CRITÉRIOS MAIORES artrite ........................................ 75%

cardite ...................................... 50%

coréia ....................................... 25%

nódulos subcutâneos ............ 2 a 10%

eritema marginado ................ 2 a 13%

Só é possível o diagnóstico na presença de critério maior

Artrite e FR

93 pacientes com artrite/117 episódios

– 45% só artrite– 44% artrite + cardite– 7% artrite + coréia– 4% artrite + cardite + coréia

Hilario MO. Rev Assoc Med Bras 1992,38(4):214

60 a 75% dos casos

Manifestações articulares na FR

Migratório clássicoMigratório clássico

AREPE?

• período de latência: 2 a 3 sem• início: agudo• dor: geralmente intensa• edema: geralmente pequeno• duração:

• dias ou 1 sem em cada • raramente 1 mes no surto total

• resposta a AAS: excelente• normalização das RFA: 6 a 8 sem

Manifestações articulares na FR

Casos Casos atípicosatípicos tempo de latência curto

má resposta a AAS prolongada monoartrite aditiva coluna entesopatia

Artrite reativa pós-estreptocócica

AREPE?

O que é ARTRITE REATIVA PÓS ESTREPTOCÓCCICA? AREPE

menor período de latência (até 10 dias)

má resposta a aspirina

maior duração da artrite/ou artrite recorrente por 2 meses

não associada com outros sinais maiores de FR

Artrite atípica da FR ou AREPE?144 pacientes com FR

50% - artrite clássica 20% - artrite prolongada (média – 10 semanas)

- má resposta a AAS• 4 tiveram cardite• 4 tiveram nódulos subcutâneos• 1 teve eritema marginado • a maioria apresentou apenas um critério

maior

Hicks.A/R 1990,33 (suppl.):S45

Tipos de artrite na FR

93 pacientes117 episódios55% > 1 sinal maior

109 pacientes91% >1 sinal maior

Artrite aditiva 36% 47%Monoartrite 3% 3%Duração > 6 semanas: 5% > 4 semanas:

28%Sem resposta ao AAS

7% 19%

Pileggi & Ferriani. J Pediatria 2000, 76:49-54Hilario MO.

Rev Assoc Med Bras 1992,38(4):214

Artrite atípica na FR60 pacientes com 2 ou mais critérios

No. pacientes %

Pequenas articulações:dedos, artelhos26 43%costoesternal, esternoclavicular, temporomandibular

Coluna (cervical, torácica) 15 25%

Entesopatia 18 30%

Má resposta aos salicilatos 8 13%

Oliveira SKF. Rev Rhum (Eng.Ed.), 1997, 10 (suppl.):S216

AREPE ou FR: isto importa?• Somente 10% das FR com “artrite pura”

desenvolverão cardite

• Alguns pacientes com AREPE desenvolverão cardite (6%)

• Falta uniformidade para o diagnóstico

• Profilaxia é recomendada em crianças

Como diagnosticar cardite?Como diagnosticar cardite?• Pericardite• Miocardite• Endocardite = sopro

– Regurgitação mitral isolada……… 70-75%– Regurgitação mitral e aórtica..… 20-25%– Regurgitação aórtica isolada……… 5%

Cardite X C R CCardite X C R C

Valor do Echo/DopplerValor do Echo/Doppler

CARDITE REUMÁTICACARDITE REUMÁTICA é um critério maior

ocorre em 50% dos casos

às vezes vem isolada ou com com artrite/artralgia/coréia

pode vir com nódulos e eritema marginado

pode ser uma pancardite mas o importante é o sopro da endocardite

cardiopatia crônica ocorrerá em 30%

Início da carditeInício da cardite

• Pacientes mais velhos (escolares e adolescentes) cardite + artrite

• Pacientes mais jovens início insidioso

• 50% das CRC s/ história de dor articular

Cardite silenciosaCardite silenciosaAusência de sopro em alguns pacientes

com artrite e coréia

ECO/DOPPPLER ?

Cardiopatia reumática crônica

ECO/DOPPLER NA FRECO/DOPPLER NA FRArtrite 17 pacientes

2 meses22 pacientes24 meses

Cardite clínica 8 (47%) 8 (36%)

Sem cardite clínica

9 (53%) 14 (64%)

Echo/doppleranormal

4/9 (23%)Persistiu em 2

5/14 (23%)Persistiu em 3

Total de cardite

70% 59%

Oliveira SKF. 4th European Conference Helsinki.Abstract Book, 1996#20

Hilario MO et al. J Rheumatol 2000,27: 1082

ECO/DOPPLER NA FRECO/DOPPLER NA FR

22 crianças com coréia

5/22 (23%) com cardite clínica

9/22 ( 40%) com cardite silenciosa

Mild valvular regurgitation was frequent in “pure”chorea

Regurgitação valvular leve foi frequente na “coréia pura”

Elevli M. Acta Paediatr 1999, 88(10):1074

CORÉIA REUMÁTICACORÉIA REUMÁTICA Principais características

labilidade emocional movimentos involuntários e que cessam com o sono outras manifestações neuropsiquiátricas

Face caretas língua voz

Extremidades sinal da ordenha sinal da colher sinal da pronação

CoréiaCoréia

1- Movimentos involuntários e incoordenados

2- Alterações do comportamento

1/3 dos pacientes > meninas > período de latência

Comportamento anormalComportamento anormal

Alterações psiquiátricas mais graves • Sintomas obsessivos compulsivos• Tiques (motores, vocais)

Swedo S. Am J Psychiatr 1994, 272:1788

• Depressão• Tiques• Hiperatividade com déficit de atenção

Mercadante MT> Am J Psychiatr 2000, 147:2036

Labilidade emocional• Irritabilidade• Falta de atenção na escola

CORÉIA REUMÁTICACORÉIA REUMÁTICADificuldades DiagnósticasDificuldades Diagnósticas

• pode vir após longo período de latência e nem mais existir aumento de anticorpos anti-estreptocócicos como a ASO• pode vir isolada sem outros critérios maiores • conceitos de hemicoréia, coréia mole• complicações tardias: transtorno obsessivo-compulsivo, tiques

NÓDULOS SUBCUTÂNEOSNÓDULOS SUBCUTÂNEOSCaracterísticas

surgem após as 1as semanas pouco freqüentes duro, indolor tamanho de 0,5 a 2 cm número variável sobre superfícies extensoras e proeminências ósseas fugazes, raramente mais de um mês

Acompanham a carditeAcompanham a cardite

Nódulos subcutâneosNódulos subcutâneos

ERITEMA MARGINADOERITEMA MARGINADO

precoce raro caráter evanescente aspecto morfológico tronco e proximal de membros caráter evanescente ausência de prurido

Características

AcompanhaAcompanha a carditea cardite

CRITÉRIOS MENORESCRITÉRIOS MENORES

CLÍNICOS

artralgia febre

Febre na Febre ReumáticaFebre na Febre Reumática quase sempre presente na artrite tipo remitente, sem grandes variações raramente acima de 39o C cessa em 2 a 3 semanas

ARTRALGIAARTRALGIA artralgia é apenas a presença de dor a dor não limita os movimentos não há outros sinais inflamatórios como calor e edema

Não considerar artralgia em casos com artrite

CRITÉRIOS MENORESCRITÉRIOS MENORES

LABORATORIAIS

aumento do espaço PR

positividade de prova de atividade inflamatória (VHS, PCR)

leucocitose (OMS 2002)

Para que servem os outros Para que servem os outros exames complementares ?exames complementares ?

afastar outros diagnósticos

acompanhar o processo inflamatório

avaliar o envolvimento cardíaco (ECG e ECO)

confirmar estreptococcia prévia

Hemograma na FR é praticamente normalHemograma na FR é praticamente normal

leucocitose/trombocitose indicam processo inflamatório

leucopenia e trombocitopenia podem indicar LES leucemia artrite viral

linfocitose pode indicar leucemia artrite viral

ATENÇÃOATENÇÃO

Reações de fase aguda positivas indicam a presença de inflamação

VHS proteína C reativa alfa-1 glicoproteína e mucoproteínas

são as últimas a se negativar

São exames laboratoriais inespecíficos

Evidência de estreptococciaEvidência de estreptococcia

masmas

50% não se recordam da infecção50% não se recordam da infecção

Só 80% mostram Só 80% mostram títulos elevados de ASOtítulos elevados de ASO

Só 20% mostram culturas positivas Só 20% mostram culturas positivas para o SBHApara o SBHA

Como interpretar a ASO?Como interpretar a ASO?

ASO não deve ser usada como medida de atividade reumática Repetir a ASO se o primeiro exame foi negativo Teste outros Ac Considere o valor da ASO

Como é feito o diagnóstico?Como é feito o diagnóstico?

LEMBRE-SE

o diagnóstico deve ser feito no 10. surto

deve-se seguir os critérios de Jones

deve-se procurar afastar outras doenças no diagnóstico diferencial

CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)

Sinais MaioresSinais Maiores• artrite• cardite• coréia• eritema marginado• nódulos subcutâneos

Sinais MenoresSinais MenoresClínicos: febre artralgia

Laboratoriais:• leucocitose• aumento do PR

Evidência de estreptococciaEvidência de estreptococciaCultura, ASO ou anti-DNase e/ou história de escarlatina

CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)Como diagnosticar?

dois critérios maiores ou um maior e dois menores

+

evidência de estreptococcia prévia

Surto inicial de FRSurto recorrente de FR sem cardite

CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)

Como diagnosticar ?

Surto recorrente de FR com cardite

dois critérios menores

+

evidência de estreptococcia prévia

CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002)

Como diagnosticar ?

coréia reumáticacardite reumática insidiosalesão orovalvular crônica

Não é necessário nenhum outro critério

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA ARTRITE DA ARTRITE

Infecções virais pós-disentéricas gonococcemia meningococcemia endocardite bacteriana

Doenças auto-imunes AIJ LES

Vasculites doença soro-similar púrpura de Henoch- Schönlein

Hematológicas hemoglobinopatias leucemia

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CARDITE DA CARDITE

Infecções endocardite bacteriana pericardite miocardite

Doenças do tecido conjuntivo AIJ (peri/miocardite) LES (peri/mio/endocardite) EAJ (insuficiência aórtica)

Vasculites arterite de Takayasu doença de Kawasaki

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CORÉIADIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA CORÉIA

• LES• doenças neurológicas• tumores• PANDAS

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

ERITEMAMARGINADO farmacodermia rash AIJ sistêmica

NÓDULOSSUBCUTÂNEOS

AIJ LES DMTC

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

ATENÇÃO artrite crônica sem cardite peri ou miocardite sem endocardite dor óssea esplenomegalia citopenia

Como tratar a Febre Reumática?Como tratar a Febre Reumática?

Os objetivos são:

• erradicar o estreptococo

• tratar as manifestações clínicas

TRATAMENTO DA TRATAMENTO DA ESTREPTOCOCCIAESTREPTOCOCCIA Penicilina Benzatina em dose única IM

600.000U em < 25 Kg1 200 000 U em > 25 Kg

Outras penicilinas – doses por 10 dias• Pacientes

Pacientes alérgicos à penicilinaeritromicina, cefalosporina, azitromicina

Não usar sulfa, tetraciclina, cloranfenicol

TRATAMENTO DA ARTRITETRATAMENTO DA ARTRITE

A artrite isolada deve ser tratada apenas com antiinflamatórios não hormonais

AAS – 80 a 100 mg/Kg/dia por duas semanas e a seguir retira-se 500 mg/semana

podem ser usados outros antiinflamatórios não-esteróides

TRATAMENTO DA CARDITETRATAMENTO DA CARDITE

Prednisona Oral • 2 mg/kg/dia - dose plena por 3• semanas, inicialmente fracionada• doses reduzidas em 20% a cada semana• não é necessário introduzir AAS na retirada

Casos graves podem receber esteróides EV

TRATAMENTO DA CORÉIATRATAMENTO DA CORÉIANão há consenso sobre o tratamento

Haloperidol: • 1 mg/dia (2 doses)• pode aumentar 0,5 mg a cada 3-5 dias

Outros esteróides diazepan ácido valpróico gamaglobulina EV carbamazepina plasmaferese

A situação da Febre A situação da Febre Reumática no BrasilReumática no Brasil

• Por ano:Por ano: 10 000 cirurgias 10 000 cirurgias

• Custo:Custo: 8 000 a 10 000 dólares 8 000 a 10 000 dólares

Consome 30% dos gastos com todas as Consome 30% dos gastos com todas as cirurgias cardíacascirurgias cardíacas

PROFILAXIA DA F.R.PROFILAXIA DA F.R.

primária

secundária

Tratar todas as estreptococcias CINA

PROFILAXIA SECUND Tratar profilaticamente pacientes com FR

Profilaxia PrimáriaProfilaxia Primária

estreptococos estão presentes na garganta de

4 a 28% de escolares saudáveis ( ≠ países) alguns estreptococos causam infecções

que podem desencadear autoimunidade vacina ainda é apenas uma esperança antibióticos reduzem o risco de transmissão

Como está a profilaxia Como está a profilaxia primária no Brasil?primária no Brasil?

O que é Febre Reumática? 53% nunca ouviu falar sobre esta doença

26% sabe que a amigdalite pode causar FR

21% sabe que a FR pode lesar o coração

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE AMIGDALITE ESTREPTOCÓCICAAMIGDALITE ESTREPTOCÓCICA

CONSENSO DE 1997 - BRASIL

Início agudo

Febre

Dor a deglutição

Gânglios cervicais anteriores

aumentados e dolorosos

TRATAMENTO: PENICILINA BENZATINA

Consenso 1997 – SBP/CBP

ESQUEMA DE PROFILAXIA 2ESQUEMA DE PROFILAXIA 2ariaaria

PENICILINA BENZATINA

< 25 Kg – 600 000U de 21/21 dias > 25 Kg – 1 200 000U de 21/21 dias

PENICILINA ORAL

< 25 Kg – 200 000 de 12/12 horas/dia > 25 Kg – 250 000 de 12/12 horas/dia

ESQUEMA DE PROFILAXIA PARA ESQUEMA DE PROFILAXIA PARA ALÉRGICOS À PENICILINAALÉRGICOS À PENICILINA

SULFADIAZINA

< 25 Kg – 0,5 g/dia< 25 Kg – 0,5 g/dia > 25 Kg - 1 g/dia> 25 Kg - 1 g/dia

TEMPO DE PROFILAXIATEMPO DE PROFILAXIA

SEM CARDITE NO SURTO INICIAL

Até os 21 anosMínimo de 5 anos

COM CARDITE INICIAL E SEM SEQUELAS

Até a idade de 25 anosmínimo de 10 anos

TEMPO DE PROFILAXIATEMPO DE PROFILAXIACOM CARDITE INICIAL E COM SEQUELAS

cardiopatia crônica residual ou submetidos à implantação de próteses valvares: -Por tempo indefinido, no mínimo até os 40 anos

Na vigência de novos episódios de faringoamigdalite, estes devem ser

tratados, recomendando-se a realização de cultura de swab oral. A titulação de anti-estreptolisina deve ser realizada entre duas e

quatro semanas após o início da infecção, idealmente através de duas dosagens com intervalos de quinze dias.