Hanseníase

CID-10: A30.0; A30.1, A30.2, A30.3, A30.4, A30.5, A30.8, A30.9

Parte I - Principais conceitos e aspectos clínico-terapêuticos na Hanseníase

1. Definição (MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007)

Doença crônica granulomatosa, de notificação compulsória e investigação obrigatória, causada peloMycobacterium leprae (bacilo de Hansen), capaz de infectar grande número de indivíduos (alta infectividade),adoecer pouco (baixa patogenicidade), embora com considerável poder incapacitante (alta virulência). Tempredileção pela pele e nervos periféricos, podendo cursar com surtos reacionais intercorrentes.

Ao longo da história esteve relacionada a manifestações de preconceito e discriminação, em decorrência dasmutilações ocasionadas pela doença na era pré-quimioterapia.

A instituição do tratamento poliquimioterápico (PQT/OMS) permitiu uma completa mudança desse panorama,tornando-a curável, com impacto imediato na transmissibilidade, já a partir das primeiras doses da medicação,quando os bacilos se tornam inviáveis.

2. Fatores de risco (MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007)

Costuma acometer ambos os sexos, com predominância do masculino.

Embora ainda existam lacunas de conhecimento quanto a todos os prováveis fatores de risco implicados natransmissibilidade, o domicílio continua sendo um dos mais importantes espaços para a propagação da infecção.

Assim, o maior risco é observado entre contatos intradomiciliares, definidos como indivíduos que residem outenham residido com o doente nos últimos cinco anos. Ressalte-se que o período de incubação da doença podevariar de 7 meses a 10 anos.

3. Incidência e Prevalência (MS, SVS, 2009; MS, SVS,PNCH, 2008)

A meta de eliminação da hanseníase, com base no coeficiente de prevalência pontual, foi substituída pelocoeficiente de detecção de casos novos (coeficiente de incidência), que mede a força e magnitude da endemia.Este mesmo indicador, calculado para a população de 0 a 14 anos, indica a presença de focos ativos da infecçãoe transmissão recente, em geral envolvendo focos domiciliares de áreas com alta endemicidade, pelo que suaredução tornou-se prioritária para a atual política de controle da doença no país.

Os coeficientes de detecção tendem a uma estabilização em todo o país, embora em patamares ainda muitoaltos nas regiões Norte, Centro-Oeste e Nordeste.

4. Classificação e evolução

OPERACIONAL CLASSIFICAÇÃO DE MADRI CID-10

Paucibacilares(Até 5 lesões cutâneas)

• Indeterminada (HI) A30.0

• Tuberculóide (HT) A30.1

Multibacilares(Mais de 5 lesões

cutâneas)

• Dimorfa Tuberculóide (HDT) A30.2

• Dimorfa (HD) A30.3

• Dimorfa Virchowiana (HDV) A30.4

• Virchowiana (HV) A30.5

• Outras formas (*) A30.8

• Não especificada (*) A30.9

(*) Na prática, pouco utilizadas.

Fonte: Adaptado de MS, SVS, 2009 e INSS, DIRBEN, 2007

Evolução da hanseníase

1

CONTÁGIO

Período de Incubação

7 meses a 10 anos CURA ESPONTÂNEA

• FORMAINDETERMINADA

• TUBERCULÓIDE • DIMORFA TUBERCULÓIDE

• DIMORFA

• DIMORFA VIRCHOWIANA

• NÃO ESPECIFICADA

• OUTRAS FORMAS • VIRCHOWIANA

5. Diagnóstico clínico (MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007)

O diagnóstico de hanseníase é essencialmente clínico e epidemiológico, baseado na história, nas condiçõesde vida do indivíduo e no exame dermatoneurológico. Este último objetiva identificar lesões ou áreas depele com diminuição ou perda da sensibilidade, comprometimento de nervos periféricos, com ou semespessamento, além de alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas.

Casos com suspeita de comprometimento neural puro, sem lesão cutânea, e os que apresentam área comalteração sensitiva e/ou autonômica duvidosa e sem lesão cutânea evidente requerem avaliação emunidades de saúde de maior complexidade para a confirmação diagnóstica.

5.1 - Sinais e sintomas:

• Hanseníase Indeterminada (HI) – manchas hipocrômicas com alteração de sensibilidade ou,simplesmente, áreas de hipoestesia na pele. Paucibacilar, com até 5 lesões localizadas em qualquerárea do tegumento. Frequentemente, cursa apenas com alteração da sensibilidade térmica, semoutras alterações sensitivas. Acomete ramificações nervosas cutâneas, sem comprometimento detroncos nervosos.

• Hanseníase Tuberculóide (HT) – lesões bem delimitadas, em placas ou anulares, com bordas papulosase áreas eritematosas ou hipocrômicas, anestésicas. Também paucibacilar, com até 5 lesões)distribuídas assimetricamente, com crescimento centrífugo lento, levando à atrofia no interior da lesão.

• Hanseníase Dimorfa (HDT, HD, HDV) – instabilidade imunológica, resultando em manifestações clínicasvariadas, sejam em pele, nervos ou no comprometimento sistêmico. Multibacilar, com mais de 5 lesões cutâneas mesclando aspectos de HT e HV, ora com predominânciade uma, ora com predominância da outra. Manifestam-se como placas eritematosas, manchashipocrômicas com bordas ferruginosas, manchas eritematosas ou acastanhadas com limite internonítido e limites externos imprecisos, placas eritemato-ferruginosas ou violáceas, com bordas internasnítidas e limites externos difusos. A presença de infiltração assimétrica da face, dos pavilhões auriculares e lesões no pescoço e nuca,sugerem fortemente esta forma clínica.Cursa com lesões neurais precoces, assimétricas que, com frequência, levam a deficiências físicas.

• Hanseníase Virchowiana (HV) – Manifesta-se em indivíduos com baixa imunidade celular contra oMycobacterium leprae. Multibacilar, com mais de 5 lesões na pele, que se apresenta com aspectobrilhante, xerótico, apergaminhado e com tonalidade semelhante ao cobre. As lesões são papulares,nodulares e maculares. Caracteriza-se por infiltração progressiva e difusa da pele (mais acentuada em face, membros epavilhões auriculares), mucosas das vias aéreas superiores, olhos, testículos, nervos, podendo afetarlinfonodos, fígado e baço. Cursa com rarefação de pelos nas áreas afetadas, inclusive com perda decílios e supercílios (madarose).

2

O comprometimento mucoso resulta, precocemente, em rinite posterior e, mais tardiamente, emdestruição das abas e/ou do septo nasal.

5.2 Neuropatia hansênica: (MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; INSS,DIRBEN,2007)

• deficiências sensitivas ou sensitivo-motoras, levando a deformidades e incapacidades, que podemresultar em sequelas definitivas;

• o acometimento dos nervos periféricos pode se dar antes, durante ou após o tratamento;

• a gravidade está diretamente relacionada com a resposta imune celular de cada indivíduo e àagudização durante os episódios reacionais;

• mais frequente nas formas multibacilares, piorando com a evolução da doença e aumento da idade dopaciente;

• podem acometer ramos nervosos cutâneos ou troncos nervosos, manifestando-se como mono oupolineuropatias;

• neuropatia silenciosa pode se instalar sem sintomas álgicos e/ou intumescência;

• neuropatia recorrente caracteriza-se por episódio de neurite periférica aguda, após período semqualquer sinal ou sintoma, maior que três meses, subsequente à interrupção do tratamento;

• formas agudas e subagudas envolvem neurites com menos de três meses de evolução;

• formas crônicas evoluem com mais de três meses de duração e os sinais e sintomas inflamatóriosgeralmente reaparecem dentro do período de três meses seguintes ao término do tratamento;

• neuralgia pode ocorrer durante os processos inflamatórios, associados ou não à compressão neural, ouentão decorrer de sequela da neurite (dor neuropática), sendo importante a distinção entre ambas,uma vez que implicam tratamentos diferenciados;

• ao exame físico da neurite aguda observa-se hipersensibilidade importante, com dor intensa,espontânea ou desencadeada pela palpação;

• o comprometimento das fibras autonômicas resulta em diminuição/perda da sudorese e consequenteressecamento da pele;

• a perda da sensibilidade ao frio, ao calor, à dor e, mais tardiamente, também ao tato, se deve aoacometimento das fibras cutâneas dos nervos periféricos;

• a perda de todas as formas de sensibilidade (frio, calor, dor, tato, parestesia e posição segmentar), bemcomo o surgimento de paresia, paralisia e atrofia muscular, se devem a acometimento de tronco(s)nervoso(s) periférico(s), com distúrbios sensitivos, autonômicos e motores no(s) segmento(s)afetado(s);

• os principais troncos nervosos periféricos acometidos na hanseníase são:

- face - trigêmeo e facial, com comprometimento de face, olhos e nariz;

- braços - radial, ulnar e mediano, com comprometimento de mãos;

- pernas - fibular comum e tibial posterior, com comprometimento dos pés.

• as alterações sensitivas ou sensitivo-motoras podem também se dever ao espessamento dos nervos,apenas por edema, sendo passíveis de reversão;

• o diagnóstico precoce e a pronta instituição da poliquimioterapia (PQT) constituem as principaismedidas para prevenção da instalação de incapacidades e deficiências.

3

5.2.1 - Avaliação da integridade da função neural

N A R I Z

NERVOS

COMPROMETIMENTO

AUTONÔMICO SENSITIVOMOTOR

(movimento ativo e/oucontra resistência)

CONSEQUÊNCIAS

E/OU SEQUELAS

Facial

e

Trigêmio

Nervo facial

Ressecamento(� secreções).

Nervotrigêmio

Diminuição dasensibilidadenasal

Nervo facial

Redução da forçada musculaturanasal

Ressecamento e úlcerasda mucosa nasal

Perfuração do septo

Desabamento dapirâmide nasal.

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997

O L H O S

NERVOS

COMPROMETIMENTO

AUTONÔMICO SENSITIVOMOTOR

(movimento ativo e/oucontra resistência)

CONSEQUÊNCIAS

E/OU SEQUELAS

Facial

e

Trigêmio

Nervo facial

Ressecamento(�produção de

lágrima)

Nervotrigêmio

Diminuição dasensibilidade

da córnea

Nervo facial

Redução da forçada musculatura

ocular.

Lagoftalmo (fenda palpebral)

Ectrópio

Triquíase

Opacidade corneanacentral

Catarata

Acuidade visual menorque 0,1 ou não contadedos a 6 m de distância

Hiperemia ocular

Úlceras de córnea

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997

4

M E M B R O S S U P E R I O R E S

NERVOS

COMPROMETIMENTO

AUTONÔMICO SENSITIVOMOTOR

(movimento ativo e/oucontra resistência)

CONSEQUÊNCIAS

E/OU SEQUELAS

Radial e

RadialCutâneo

Ulnar

Mediano

Diminuição dasudorese eoleosidade, comressecamentoda pele.

Diminuição ouausência desensibilidadeno dorso damão (entrepolegar eindicador).

Extensão do punho

Extensão do dedos

Extensão dopolegar

Dor no trajeto dosnervos

Espessamento dosnervos

Mão caída

Atrofia da região dorsaldo antebraço

Diminuição ouausência desensibilidadena parte medialdo antebraçoe mão, assimcomo, no 5ºdedo e metadedo 4º dedo

Abdução e aduçãodos dedos (avaliar2º e 5º dedos)

Adução do polegar

Posição intrínsecada mão (4º e 5ºdedos)

Dor no trajeto do nervo,especialmente nocotovelo

Espessamento do nervo

Garra ulnar (4º e 5ºdedos)

Atrofia do 1° espaçointerósseo e regiãohipotenar

Diminuição da força depinça (polegar).

Diminuição ouausência desensibilidadena parte lateraldo antebraço,palma da mão(região tenar),1º , 2º ,3º dedos e metadedo 4º dedo

Abdução eoponência dopolegar

Posição intrínsecada mão (2º e 3ºdedos)

Dor no trajeto do nervo,especialmente no punho

Espessamento do nervo

Garra do mediano(polegar, 2º e 3º dedos)

Atrofia da região tenar

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997

5

M E M B R O S I N F E R I O R E S

NERVOS

COMPROMETIMENTO

AUTONÔMICO SENSITIVOMOTOR

(movimento ativo e/oucontra resistência)

CONSEQUÊNCIAS

E/OU SEQUELAS

Fibularcomum e

ramifi-cações

Tibialposterior

Diminuição dasudorese eoleosidade, comressecamentoda pele.

Diminuição ouausência desensibilidadena parte lateralda perna edorso do pé.

Nervo fibularprofundo

Extensão do háluxe demais dedos

Dorsiflexão do pé

Nervo fibularsuperficial

Eversão do pé

Dor na perna, sobretudo em região poplítea

Espessamento do nervo fibular comum

Pé caído

Atrofia da musculatura lateral e anterior da perna

Diminuição ouausência desensibilidadeem regiãoplantar

Flexão plantar do pé(metatarsianos)

Flexão do hálux

Abdução e aduçãodo hálux e artelhos

Parestesia plantar

Espessamento do nervo

Garra dos artelhos

Atrofia da musculaturada planta do pé.

Mal perfurante plantar

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997

5.2.2 – Pesquisa de alterações sensitivas

Nervo Trigêmio Nervo Radial Cutâneo Nervo Ulnar

Nervo Mediano Nervo Fibular Profundo Nervo Tibial Posterior

Fonte: Adaptado de LEHMAN, LF et al,1997 (Ilustrações de ALEXANDRE M. SOARES)

6

5.2.3 – Testes de força muscular

Nervo Facial(Fechamento dos olhos)

Nervo Ulnar(Posição intrínseca do

5º dedo)

Nervo Ulnar (*)(Abdução do 2º dedo)

Nervo Ulnar(Abdução do 5º dedo)

Nervo Radial(Extensão do Punho)

Nervo Mediano(Abdução do polegar)

Nervo Tibial Posterior

Nervo Fibular Profundo(Extensão do hálux)

Nervo Fibular Profundo(Extensão dos Artelho )

Nervo FibularProfundo

(Dorsiflexão do pé)

Nervo Fibular Superficial(Eversão do pé)

Fontes: Adaptado de LEHMAN, LF et al, 1997 (Ilustrações de ALEXANDRE M. SOARES) (*) www.auladeanatomia.com/sistemamuscular/mao.htm

5.2.3.1 - Gradação da força muscular

Forte 5 Realiza o movimento completo contra a gravidade, com resistência máxima

Diminuída

4 Realiza o movimento completo contra a gravidade, com resistência parcial

3 Realiza o movimento completo contra a gravidade

2 Realiza o movimento parcial

Paralisada1 Contração muscular sem movimento

0 Paralisia (nenhum movimento)

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009; MS,SVS,SAS,2009; LEHMAN et al,1997.

- Flexão plantar do pé

- Flexão do hálux

- Abdução e adução do

hálux e artelhos

7

5.2.4 – Pesquisa de espessamento dos nervos

Nervo Radial e RadialCutâneo Nervo Ulnar Nervo Mediano

Nervo Fibular Comum Nervo Tibial Posterior

Fonte: Adaptado de LEHMAN, LF et al,1997 (Ilustrações de ALEXANDRE M. SOARES)

5.2.5 – Principais sequelas motoras

Nervo Facial( Lagoftalmo )

Nervo Radial( Mão caída )

Nervo Ulnar( Garra ulnar )

Nervo Mediano( Garra do mediano )

Nervos Ulnar e Mediano( Garra do ulnar e do mediano )

Nervo Fibular Comum( Pé caído )

Nervo Tibial Posterior( Garra dos artelhos )

Fonte: Adaptado de LEHMAN, LF et al, 1997 (Ilustrações de ALEXANDRE M. SOARES)

8

5.3 - Diagnóstico dos Estados Reacionais ou Reações Hansênicas: (MS, SVS, 2009; INSS, DIRBEN, 2007)

Tratam-se de alterações imunológicas exteriorizadas como processos inflamatórios agudos esubagudos, que podem ocorrer antes, durante ou depois do tratamento poliquimioterápico-PQT, tanto emcasos paucibacilares, como multibacilares.

A ocorrência dessas reações não contraindica o início da PQT, não implica sua interrupção e nãoindica reinício após alta.

São fatores desencadeantes: infecções intercorrentes, anemia, cárie e doença periodontal,vacinação, terapias e alterações hormonais (gravidez, menstruação, puerpério); medicamentos iodados,estresse físico e emocional.

As reações são de dois tipos:

5.3.1 - Reação tipo 1 (reação reversa)

Pode ocorrer antes de iniciar o tratamento ou, mais frequentemente, nos seis primeiros meses depoliquimoterapia, tanto nos casos paucibalares como multibacilares. Em alguns casos surgem após aconclusão do tratamento, porém raramente após 5 anos da alta medicamentosa.

As neurites podem ser as únicas manifestações clínicas.

Tende a regredir em um período de 3 a 6 meses, podendo durar 1 ano ou mais em indivíduosmultibacilíferos . Se não tratada, pode resultar em danos permanentes para a função neural.

5.3.2 - Reação tipo 2 (eritema nodoso hansênico)

Observada nas formas virchowiana e dimorfa, geralmente durante os três primeiros anos após oinício da poliquimioterapia, embora também possa ocorrer antes do seu início ou até cinco anos após seutérmino.

A lesão típica é o eritema nodoso, caracterizado por lesões eritematosas, dolorosas, de tamanhosvariados, incluindo pápulas e nódulos, localizadas em qualquer região da pele. Em alguns casos, o quadroreacional evolui com neurite, orquite, irite, iridociclite, artrite, mão e pé reacionais, linfadenite, proteinúriae dano hepático, geralmente acompanhados por febre e mal estar.

6 - Diagnóstico Laboratorial (MS,SVS,2009; UNICAMP, 2010)

6.1 - Exame baciloscópico – embora o diagnóstico de Hanseníase seja essencialmente clínico eepidemiológico, a baciloscopia de pele (esfregaço intradérmico), quando disponível, pode ser utilizada paraa classificação dos casos como pauci ou multibacilares. Quando negativa, não exclui o diagnóstico dehanseníase, mas, quando positiva, permite classificar o caso como multibacilar, independente do númerode lesões presentes.

6.2 - Exame histopatológico – indicado como suporte para a elucidação diagnóstica e também empesquisas. Os bacilos de Hansen são vistos isoladamente ou em aglomerados chamados globias nocitoplasma dos macrófagos (células de Virchow). A formação de globias é exclusiva da hanseníasevirchowiana.

7 - Diagnóstico diferencial (MS,SVS,2009)

As principais dermatoses que se assemelham a algumas formas e reações hansênicas, exigindodiferenciação segura, são: eczemátides, nevo acrômico, pitiríase versicolor, vitiligo, pitiríase rósea deGibert, eritema solar, eritrodermias e eritemas difusos vários, psoríase, eritema polimorfo, eritema nodoso,eritemas anulares, granuloma anular, lúpus eritematoso, farmacodermias, fotodermatites polimofas, ,pelagra, sífilis, alopécia areata (pelada), sarcoidose, tuberculose, xantomas, hemoblastoses,esclerodermias, neurofibromatose de Von Recklinghausen.

9

8 - Tratamento

Essencialmente ambulatorial, com utilização de poliquimoterapia (PQT), em esquemaspadronizados pelo Programa Nacional de Controle da Hanseníase, do Ministério da Saúde:

PaucibacilaresRifampicina

Dapsona

- 1 dose supervisionada ao mês (6 doses em até 9 meses)

- dose diária autoadministrada e dose mensal supervisionada

*Multibacilares

Rifampicina

Dapsona

Clofazimina

- 1 dose supervisionada ao mês (12 doses em até 18 meses)

- dose diária autoadministrada e dose mensal supervisionada

- dose diária autoadministrada e dose mensal supervisionada

Reação Reversa(Reação tipo 1)

Prednisona

Eritema Nodoso(Reação tipo 2)

**Talidomida

***Prednisona

- manter poliquimioterapia, se estiver em uso

- Imobilizar o membro afetado, se houver neurite

- monitorar a função neural, sensitiva e motora

- Implementar ações de prevenção de incapacidades ****

* Casos multibacilares mais graves poderão apresentar lenta regressão das lesões de pele. A maioria dessesindivíduos continuará melhorando após a conclusão do tratamento com doze doses. É possível, no entanto,que alguns apresentem pouca melhora, requerendo retratamento com até 12 doses adicionais de PQT.

** Talidomida é a droga de escolha (para mulheres em idade fértil, observar a Lei nº 10.651, de 16.04.2003, quedispõe sobre o uso do medicamento).

*** Prednisona é a segunda escolha, devendo também ser introduzida se houver comprometimento neural.

Fonte: Adaptado de MS,SVS,2009 e INSS,DIRBEN,2007

São considerados curados os casos que completaram o número de doses preconizado peloesquema terapêutico, no prazo estipulado.

8.1 - Reações adversas aos quimioterápicos (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007)

CLOFAZIMINA

Cutâneos Gastrintestinais Outros

Hiperpigmentação da pele e das lesões,podendo chegar ao cinza escuro ou preto,acentuadas pela a exposição solarprolongada (lenta regressão após o términodo tratamento), fotossensibilidade, reduçãoda sudorese

Náuseas, vômitos e diarréias, dorabdominal sugerindo obstruçãointestinal (inflamação do intestinodelgado terminal, por depósito decristais de clofazimina)

Redução da secreção lacrimal,coloração avermelhada daurina, suor e lágrimas

DAPSONA

Cutâneos Gastrintestinais Hematológicos Outros

Síndrome deStevens-Jonhson,eritrodermia oudermatiteesfoliativa

Icterícia, anorexia,náuseas, vômitos edor abdominal

Anemia hemolítica (mais grave nosdeficientes de G-6-PD), leucopenia,metahemoglobinemia,agranulocitose, choque

Cefaléia, insônia, nervosismo,confusão mental,desorientação, alucinações,dispnéia, taquicardia, fadiga,desmaios

10

RIFAMPICINA

Cutâneos /Mucosos

Gastrintestinais Hematológicos Outros

Prurido, erupçãocutânea, rubor (face e pescoço),hiperpigmentaçãoconjuntival (nãoconfundir comicterícia)

Mal-estar abdominal,náuseas, vômitos,diarréias, anorexia,icterícia, elevação debilrrubinas etransaminases

Trombocitopenia, púrpuras,epistaxes, hemorragias uterinas egengivais, anemia hemolítica,choque, nefrite intersticial,necrose tubular aguda,

Síndrome pseudo-gripal, mialgia,artralgia, coloração vermelho-alaranjada da urina (não confundircom hematúria), escarro (nãoconfundir com hemoptóicos), fezes,saliva, suor e lágrimas

TALIDOMIDA

Genéticas Gastrintestinais Hematológicos Outros

Teratogenicidade Constipação intestinal Linfocitopenia Sonolência, edema unilateral de membrosinferiores, secura de mucosas, neuropatiaperiférica

CORTICOSTERÓIDES

Infecciosos Gastrointestinais Metabólicos Outros

Estrongiloidíase disseminada,tuberculose disseminada,agravamento de infecçõeslatentes, acne cortisônica

Gastrite, úlcerapéptica

Redução de sódio e potássio, hiiperglicemia,osteoporose e síndrome de Cushing poralteração no metabolismo do cálcio

Hipertensãoarterial, psicoses

8.2 - Tratamento cirúrgico (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007)

Indicado em casos de neurite, para reduzir ou solucionar a compressão do tronco neural periférico, porestruturas anatômicas adjacentes, depois de esgotados todos os recursos clínicos.

• Descompressão neural cirúrgica em:

- abscesso de nervo;

- não resposta ao tratamento clínico padronizado para neurite, em quatro semanas;

- neurites subentrantes (resposta ao tratamento com corticosteróides, com recrudescimento tãologo se retire ou reduza a dose do medicamento);

- neurite do nervo tibial, por ser silenciosa e não responder bem ao tratamento com corticóide.

• Cirurgia de reabilitação:

- em casos com incapacidade instalada, apresentando mão em garra, pé caído, lagoftalmo, madarosesuperciliar, desabamento da pirâmide nasal, queda do lóbulo da orelha ou atrofia cutânea da face;

- os casos elegíveis deverão encaminhados para centros de referência de alta complexidade, desdeque tenham completado o tratamento poliquimioterápico e estejam há pelo menos um ano semapresentar estados inflamatórios reacionais.

8.3 - Tratamento de casos especiais: (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007)

• Gestação e aleitamento materno não contraindicam a poliquimioterapia da hanseníase, segura tantopara a mãe como para a criança.

• Na associação com tuberculose, utilizam-se os tuberculostáticos, acrescidos dos quimioterápicos parahanseníase, da seguinte forma:

11

- dapsona para paucibacilares;

- dapsona + clofazimina para multibacilares;

- esquema substitutivo próprio para casos em que a rifampicina esteja contraindicada;

- casos cujo esquema para tuberculose não contenha a rifampicina, utilizar integralmente o esquemapreconizado para tratamento da hanseníase.

• Na associação com HIV / AIDS:- preconiza-se manter o esquema poliquimioterápico indicado para a hanseníase;- a rifampicina, na dose utilizada (600mg/mês), não interfere nos inibidores de protease usados no

tratamento da AIDS.

• Associação com outras doenças (hepáticas, renais, hematológicas e outras):

- discutir com especialistas das áreas a escolha do melhor esquema terapêutico para tratar ahanseníase.

9 - Critérios de encerramento ou reencaminhamento dos casos: (MS,SVS,2009; INSS,DIRBEN,2007)

• alta terapêutica após encerramento da poliquimioterapia com o número de doses e tempo detratamento preconizados e realização de exame dermatoneurológico de controle;

• casos multibacilares sem melhora clínica, ao final do tratamento com todas as doses preconizadas,deverão ser encaminhados para unidades de maior complexidade, para verificar a necessidade de umsegundo ciclo de tratamento;

• quando os períodos de tolerância máximos para tratamento forem ultrapassados ( 9 meses parapaucibacilares e 18 meses para multibacilares), os casos deverão ser encaminhados para unidades demaior complexidade para avaliar necessidade de retratamento;

• casos de recidiva são raros e geralmente ocorrem em período superior a cinco anos após a cura. Nestesentido, todo caso suspeito de recidiva deverá ser encaminhado à unidade de referência parainvestigação e confirmação diagnóstica que, posteriormente, poderá contrarreferenciá-lo paratratamento e acompanhamento em uma unidade básica;

• a presença de reações e sequelas não impedem a alta.

Parte II - Considerações Médico-Periciais na Hanseníase

O potencial incapacitante da hanseníase está relacionado principalmente à presença de neurites,incapacidades funcionais e/ou deformidades.

Neste sentido, a incapacidade laborativa, quando presente, decorre muito mais da intensidade dasmanifestações dermatoneurológicas, do que do diagnóstico propriamente dito. Em grande parte das vezes,a hanseníase pode ser tratada sem necessidade de afastar o indivíduo de suas atividades. Em que pese opotencial estigmatizante da doença, afastamentos desnecessários ou prolongados podem contribuir parareforçar o preconceito.

O estabelecimento ou prorrogação de prazos de afastamento, em razão de maiores exigênciasfísicas na atividade laborativa, está na dependência da intensidade das manifestações clínicas, tolerânciaaos fármacos, estado geral do indivíduo, extensão das sequelas e atividade exercida.

Cabe advertir que surtos reacionais podem ser frequentes durante o tratamento ou mesmo após acura, podendo durar meses e acarretar incapacidade temporária.

Em geral, após o total clareamento imunológico da doença, o indivíduo recupera a capacidadelaboral, salvo nos casos que evoluem para sequelas incapacitantes, inelegíveis para reabilitação.

O Programa de Controle de Hanseníase dos municípios alimenta e tem acesso ao banco de dadosdo SINAN (Sistema Nacional de Agravos de Notificação), para consulta a qualquer tempo. Neste sistemasão registrados todos os casos da doença e recidivas, com tratamento em curso. As formas reacionais, apresença de sequelas e reações adversas à poliquimioterapia, embora não sejam registradas no SINAN, osão nos cadastros internos dos referidos programas municipais.

12

Pelo exposto, quando o requerente fizer jus a benefícios previdenciários ou assistenciais, uma dascondições para a concessão e manutenção, atendidos os demais critérios técnicos e legais, deve ser ocadastro e tratamento regular no Programa de Controle de Hanseníase e/ou serviços por ele referenciados,passíveis de serem confirmados através da SIMA (Solicitação de Informações ao Médico Assistente).

1 – Considerações gerais

A função básica da perícia médica do INSS/MPS é a avaliação da incapacidade laborativa eintercorrências restritivas ao bem estar fisico, psíquico e social, decorrentes de doença ou agravo, para finsde concessão de benefícios previdenciários, acidentários, assistenciais ou indenizatórios, dentro dasprevisões legais, regulamentares e normativas, pertinentes a cada modalidade de benefício.

O diagnóstico, tratamento e prevenção são competências de outras esferas de governo, instituiçõese serviços, com os quais uma boa interface permite a obtenção de informações que não só facilitam, comotornam mais justas as decisões.

No que tange a requerentes com Hanseníase, a principal interação da Perícia Médica deve se darem âmbito local, através da SIMA (Solicitação de Informações ao Médico Assistente), com a rede deprofissionais de referência dos Programas Municipais de Controle da Hanseníase, nos quais os indivíduos seencontram cadastrados e sob acompanhamento.

A incapacidade laborativa, para fins de estabelecimento ou prorrogação de prazos de afastamento,está na dependência do estado geral, intensidade do quadro clínico, presença de estados reacionais ousequelas, efeitos adversos medicamentosos e exigências físicas para a atividade exercida.

2 – Evitando o preconceito e a discriminação

Tal cuidado busca atender a um dos objetivos fundamentais da Constituição da RepúblicaFederativa do Brasil, artigo 3º, inciso IV, que é o de promover o bem de todos, sem preconceitos de origem,raça, sexo, cor, idade e quaisquer outras formas de discriminação. A Hanseníase é hoje uma condiçãotratável e curável, porém, infelizmente, carrega ainda o peso do estigma de séculos passados, pelo quesugere-se especial atenção, no sentido de evitar quaisquer atitudes que possam reforçar essa condição.

Ações simples como manusear documentos e comprovantes médico-hospitalares trazidos pelorequerente, sem receios infundados por parte de todos os profissionais envolvidos com o atendimento,representam pequenos detalhes que fazem grande diferença. Na mesma linha de raciocínio, o examemédico-pericial feito em sua plenitude contribui não só para quebrar o estigma, como também avaliarcorretamente a presença de incapacidade/invalidez para a decisão sobre o direito ao benefício requerido.

3 – Principais aspectos a serem considerados na avaliação da incapacidade ou invalidez:

− as diferentes formas de apresentação e graus de comprometimento pela doença e/ou estadosreacionais podem representar um largo espectro que vai da ausência de incapacidade à completainvalidez;

− eventualmente, efeitos colaterais medicamentosos podem ocasionar incapacidade temporária;

− excepcionalmente, questões de ordem psicossocial associadas ao diagnóstico podem tambémocasionar incapacidade temporária.

4 – Informações médico-assistenciais relevantes:

− manifestações clínicas atuais e pregressas;

− local de tratamento clínico e esquema terapêutico instituído;

− fatores psicossociais adicionais e potencialmente agravantes para o quadro.

13

5 – Dados objetivos do exame físico médico pericial:

− Alterações ao exame dermatológico, neuromusculoesquelético, nasal e ocular, conforme sinais esintomas descritos detalhadamente na Parte I deste capítulo.

6 – Conduta médico-pericial na Hanseníase

O quadro abaixo procura sistematizar as possíveis conclusões médico-periciais frente às principaissituações clínico-laboratoriais envolvendo requerentes com Hanseníase.

AUSÊNCIA DE

INCAPACIDADE

E/OU INVALIDEZ

Conclusão = T1

� Ausência de manifestações clínicas incapacitantes e de efeitos adversos pelapoliquimioterapia. ( qualquer das formas, desde que sem comprometimento de tronco nervoso, ainda queapresente alteração de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil )

DATA DA

CESSAÇÃO DO

BENEFÍCIO – DCB

Conclusão = T2

� Ausência de manifestações clínicas da doença, porém com efeitos adversosincapacitantes pelo esquema terapêutico ( qualquer das formas ) = 30 a 60dias, na dependência da intensidade dos efeitos.

� Doença em atividade, em qualquer das formas clínicas, comcomprometimento de tronco nervoso = 90 dias ou mais, na dependência daatividade exercida.

� Formas reacionais, tipo 1 ou 2 = 90 dias, na dependência da intensidade eresposta ao tratamento.

� Doença em atividade, com ocorrência de deformidade(s), independente daforma clínica = 1 ano (de modo a garantir, além do tratamento específico, aimplementação de todas as medidas necessárias à prevenção de incapacidades).

REABILITAÇÃOPROFISSIONAL

(RP)

� Indicada para casos com residual laborativo, emque as sequelas impeçam a manutenção namesma atividade, em razão das exigênciasfísicas do trabalho, mas possibilitem oexercício de outras. Esses indivíduos têm direito a ocupar a reservade vagas no mercado de trabalho, comopessoas com deficiência (na dependência doenquadramento ou não nas condições previstasnos Decretos 3.298/99 e 5.296/04), ou comoreabilitados pela Previdência Social.

Encaminhar parareabilitação profissional

REVISÃO EMDOIS ANOS

(R2)

� Casos com grave comprometimento funcional,passível de resposta ao esquema terapêutico eoutras intervenções, com possibilidade deretorno à mesma atividade ou à atividadediversa, a longo prazo.

Afastamento por 2 anos,sujeito à homologação

superior e reavaliação nolimite, para conclusão do

caso ( DCB, RP ou LI ), nadependência de sua

evolução no período.

LIMITEINDEFINIDO

(LI)

� Casos com grave comprometimento funcional,sem perspectiva de remissão com tratamentoclínico e/ou cirúrgico disponíveis e consideradosinelegíveis para reabilitação profissional.

Aposentadoria porinvalidez, sujeita à

homologação superior e,conforme previsão legal, à

revisão em 2 anos.

ISENÇÃO DECARÊNCIA

� A data do início da doença (DID) deve ser fixada no surgimento dasmanifestações que levaram à busca por atendimento médico. Se essa

14

iniciativa foi tardia, mas existirem elementos comprobatórios inequívocosdas primeiras manifestações clínicas, se possível documentais, essas podemser consideradas para a fixação da DID.

� A data do início da incapacidade (DII) será fixada no momento em que asmanifestações dermatológicas e/ou neurológicas passaram a impedir oexercício das funções laborativas.

� Para fins de isenção de carência, a DID e DII devem recair no 2º dia doprimeiro mês da filiação, para que o requerente tenha direito ao benefício, ouseja, é necessário que o acometimento pela doença e a incapacidade tenhamse dado após a filiação ao Regime Geral de Previdência Social.Fundamentação: art. 26 inciso II da Lei 8.213-91; art. 30 inciso III do Dec. 3048-99.

ACRÉSCIMO DE25%

� Casos que evoluam com grave sequela, tanto ocasionada pela doença, comopor outras complicações, desde que passível de enquadramento em qualquerdos itens constantes do Anexo I do Decreto 3.048/99. Dificilmente assequelas causadas exclusivamente pela hanseníase serão passíveis deenquadramento para a percepção desse acréscimo.

NEXO TÉCNICOPREVIDENCIÁRIO

� A hanseníase não consta como doença profissional ou relacionada com o trabalho,nas listas A, B e C do anexo II do Regulamento da Previdência Social, Decreto3.048/99, para fins de reconhecimento das diferentes modalidades de nexotécnico previdenciário(*). No entanto, precedendo a lista B, consta a seguintenota: “As doenças e respectivos agentes etiológicos ou fatores de risco de naturezaocupacional listados são exemplificativos e complementares”. Além disso, na relação de“Agentes patogênicos causadores de doenças profissionais ou do trabalho, conformeprevisto no art.20 da lei nº 8.213, de 1991”, que encabeça o anexo II, consta o gêneroMycobacterium (item XXV.1), sem menção da espécie, em correspondência a“trabalhos que contém o risco”, dentre os quais incluem-se “hospital, laboratórios e outrosambientes envolvidos no tratamento de doenças transmissíveis”.Assim, em situações de exposição sistemática e prolongada nos mencionadoslocais de trabalho, que excepcionalmente levem ao adoecimento em razãodas condições imunitárias do profissional, existe a possibilidade decaracterização do nexo, com base na fundamentação acima e também naprevisão legal para casos não previstos na citada relação (art.20, § 2º da Lei8.213/91 ”Em caso excepcional, constatando-se que a doença não incluída narelação prevista nos incisos I e II deste artigo resultou das condições especiais emque o trabalho é executado e com ele se relaciona diretamente, a Previdência Socialdeve considerá-la acidente do trabalho), desde que também atendida outraexigência da mesma lei (Art. 20, § 1º “Não são consideradas como doença dotrabalho: .... c) a que não produza incapacidade laborativa; ...”).

� A análise para estabelecimento do nexo técnico previdenciário está restritaaos benefícios concedidos a segurados empregados, exceto os domésticos, atrabalhadores avulsos e a segurados especiais, sendo que estas duas últimascategorias não se enquadram na fundamentação acima.

(*) Destaque-se que a hanseníase também não faz parte da lista de “Doençasinfecciosas e parasitárias relacionadas ao trabalho”, estabelecida pelaPortaria/MS n.º 1.339/1999, do Ministério da Saúde.

AUXÍLIO-ACIDENTE

� Caso haja, excepcionalmente, estabelecimento de nexo técnico previdenciáriopor longa exposição no trabalho de um profissional de saúde e a doença evoluacom sequela passível de enquadramento em um dos quadros do anexo III doDecreto 3.048/99, fica configurado o direito ao auxílio-acidente(*).Ressalte-se que é uma situação excepcionalíssima, tendo em vista a necessidadede conjugação de vários fatores pouco prováveis, uma vez que, dificilmente um

15

profissional de saúde, exposto por longa data no trabalho, deixaria de ter odiagnóstico, tratamento e prevenção de sequelas instituídos precocemente.

(*) Benefício indenizatório por sequela, também restrito a segurados empregados,exceto os domésticos, a trabalhadores avulsos e segurados especiais.

ISENÇÃO DEIMPOSTO DE

RENDA

� Proventos decorrentes de afastamento por incapacidade temporária (auxílio-doença) e de indenização por sequela (auxílio-acidente de qualquernatureza) no Regime Geral de Previdência Social isentam de imposto derenda, independentemente do diagnóstico.

� A hanseníase faz parte da lista de doenças que isentam do imposto de rendaos proventos decorrentes de aposentadoria ou reforma, devendo, noentanto, ser comprovada mediante laudo pericial emitido por serviço médicooficial da União, dos Estados, do Distrito Federal e dos municípios, que devefixar o prazo de validade do laudo pericial, no caso de moléstias passíveis decontrole.

� Prevista mesmo nos casos em que a doença tenha sido contraída após aaposentadoria ou reforma do requerente.

� Como ponto de corte para considerá-la sob controle, é razoável estabelecer oprazo de até 9 meses para paucibacilares, até 18 meses para multibacilares,podendo-se estender, excepcionalmente, até 2 anos, nos casos comresistência à poliquimioterapia. Períodos maiores, de até 5 anos, contados apartir do término do tratamento específico, poderão ser considerados paracasos reacionais. Indivíduos com sequelas definitivas incapacitantes, emdecorrência da doença, são passíveis de isenção por tempo indeterminado.De qualquer forma, considerando o perfil socioeconômico e epidemiológicoda população acometida pela hanseníase, poucos serão demandantes destamodalidade de isenção.

� Fundamentação: Lei nº 7.713-88; a IN SRF nº 15/01.

Benefício dePrestação

Continuada (BPC)

� O diagnóstico de hanseníase, por si só, não confere o direito. Este serestringe a casos com renda per capita familiar inferior a ¼ de salário mínimo,associada à presença de deficiência funcional moderada a completa que,frente a barreiras diversas, que gerem impedimentos de longo prazo (2 anosou mais) decorrentes da síndrome e/ou suas comorbidades, com limitaçãopara o desempenho de atividades e restrição à participação social.

� Casos de hanseníase com deficiência funcional leve ou ausente não fazem jusao benefício, mesmo na presença de barreiras que limitem o desempenho deatividades e restrinjam a participação social.

� A avaliação social e médico pericial é realizada através de instrumentosespecíficos aprovados pela Portaria Conjunta MDS/INSS, nº 1, de 24/05/2011,que disciplina a matéria e estabelece os critérios para a concessão do benefício.

� Fundamentação: Lei 8.742/93 (alterada pela Lei 12.435/11), Decreto 6.214/07(alterado pelo Decreto 6.564/08) e Convenção sobre os direitos das pessoascom deficiência e seu Protocolo Facultativo, aprovados pelo Decreto Legislativonº 186/2008 e promulgados pelo Decreto nº 6.949/2009.

7 – Referências bibliográficas

BRASIL. Decreto nº 3.048, de 6 de maio de 1999. Aprova o Regulamento da Previdência Social e dá outrasprovidências. Brasília: DOU 7 Mai, 1999, republicado no DOU de 12 Mai 1999, retificado nos DOU 18 e 21 Jun,1999. Disponível em http://www4.planalto.gov.br/legislacao/legislacao. Acessado em Ago 2008.

16

______Decreto nº 6.214, de 26 de setembro de 2007. Regulamenta o benefício de prestação continuadada assistência social devido à pessoa com deficiência e ao idoso de que trata a Lei nº 8.742, de 7 dedezembro de 1993, e a Lei no 10.741, de 1o de outubro de 2003, que acresce parágrafo ao art. 162 doDecreto no 3.048, de 6 de maio de 1999, e dá outras providências. Brasília: DOU 27 Set, 2007.Disponível em http://www.presidencia.gov.br/legislacao. Acessado em Ago 2008.

______Decreto nº 6.564, de 12 de setembro de 2008. Altera o Regulamento do Benefício de PrestaçãoContinuada, aprovado pelo Decreto no 6.214, de 26 de setembro de 2007, e dá outras providências.Brasília: DOU 15 Set, 2008. Disponível em http://www.presidencia.gov.br/legislacao. Acessado em Jan2009.

______Instituto Nacional do Seguro Social, Diretoria de Benefícios. Orientação Interna nº 163 INSS/DIRBEN, de 23 demarço de 2007 – Aprova a Norma Técnica de Avaliação de Incapacidade Laborativa em Portadores de Hanseníase.Brasília: INSS, DIRBEN, 2007. Disponível em: www-inss/prevnet (Atos e Normas). Acessado em Nov 2010.

______Lei nº 7.713, de 22 de dezembro e 1988. Altera a legislação do imposto de renda e dá outras providências.Brasília: DOU 23 Dez 1988. Disponível em http://www.presidencia.gov.br/ legislacao. Acessado em Jul2009.

______Lei nº 8.213, de 24 de julho de 1991. Dispõe sobre os Planos de Benefícios da Previdência Social e dá outrasprovidências. Brasília: DOU 25 Jul 1991, republicada DOU 11 Abr 1996 e DOU 14 Ago 1998. Disponível em

http://www.presidencia.gov.br/legislacao. Acessada Ago 2010.

______Lei nº 8.742 de 07 de dezembro de 1993. Dispõe sobre a organização da Assistência Social e dá outrasprovidências. Brasília: DOU 7 Dez 1993. Disponível em http://www.presidencia.gov.br/legislacao.Acessado em Ago 2008.

______Lei nº 12.435 de 06 de julho de 2011. Altera a Lei nº 8.742, de 7 de dezembro de 1993, que dispõe sobre aorganização da Assistência Social. Brasília: DOU 7 Jul 2011. Disponível em http://www.presidencia.gov.br/legislacao. Acessado em Jul 2011.

______Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Programa Nacional de Controle da Hanseníase.

Vigilância em Saúde: situação epidemiológica da hanseníase no Brasil – 2008. Brasília: Programa Nacional deControle da Hanseníase, 2008. Disponível em: http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/boletim_novembro.pdf.Acessado em Mai 2009.

______Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde. Portaria nº125 / SVS-SAS, de26.03.2009 - Define ações de controle da hanseníase. Brasília: DOU 17 Mar 2009.

______Ministério da Saúde, Secretaria de Vigilância em Saúde, Departamento de Vigilância Epidemiológica. Guia deprocedimentos técnicos para baciloscopia em hanseníase - Série A. Normas e Manuais Técnicos. Brasília: 2010.Disponível em: http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/guia_hanseniase_10_0039_m_final.pdf. Acessadoem Jan 2011.

______Hanseníase. In: Guia de Vigilância Epidemiológica. Brasília: MS, SVS, 2009. Disponível em:http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/gve_7ed.pdf. Acessado em Jan 2010.

______Manual de prevenção de incapacidades. Brasília: MS, SVS, DVE - 3. ed. ver. e ampl., 2008. Disponível emhttp://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/incapacidades.pdf. Acessado em Mar 2010.

______Manual de condutas para tratamento de úlceras em hanseníase e diabetes. Brasília: MS, SVS, DVE – 2. ed.,rev. e ampl., 2008. Disponível em http://portal.saude. gov.br/ portal/arquivos/pdf/ulcera.pdf . Acessado em Mar 2010.

______Manual de condutas para alterações oculares em hanseníase. Brasília: MS, SVS, DVE – 2. ed., rev. e ampl.,2008. Disponível em http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/alteracoes_oculares.pdf. Acessado em 10 Mar2010.

______ Manual de reabilitação e cirurgia em hanseníase. Brasília: MS, SVS, DVE – 2. ed., rev. e ampl., 2008. Disponível emhttp://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/reabilitacao.pdf. Acessado em Mar 2010.

______Hanseníase e direitos humanos : direitos e deveres dos usuários do SUS. MS, SVS, DVE – Brasília: MS, SVS,DVE, 2008. Disponível em http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/hanseniase_direitos_humanos_ web.pdf.Acessado 10 Mar 2010.

BRASIL, MINISTÉRIO DO DESENVOLVIMENTO SOCIAL E COMBATE À FOME; INSTITUTO NACIONAL DOSEGURO SOCIAL. Portaria Conjunta MDS/INSS nº 1, de 24 de maio de 2011. Estabelece os critérios,procedimentos e instrumentos para a avaliação social e médico-pericial da deficiência e do grau de incapacidade

17

das pessoas com deficiência requerentes do Benefício de Prestação Continuada da Assistência Social, revogacom ressalva a Portaria Conjunta MDS/INSS nº 01, de 29 de maio de 2009, e dá outras providências.Brasília: DOU, 26 Mai 2011. Disponível emhttp://www.mds.gov.br/sobreoministerio/legislacao/assistenciasocial/ portarias/2011. Acessado em Jul2011.

FOSS NT et al. Hanseníase: Episódios Reacionais. Projeto Diretrizes: Associação Médica Brasileira e Conselho Federalde Medicina. Disponível em: http://www.projetodiretrizes. org.br/projeto_diretrizes/056.pdf. Acessado em Mar2010.

GARBINO J.A. et al. Hanseníase: Diagnóstico e Tratamento da Neuropatia. Projeto Diretrizes: Associação MédicaBrasileira e Conselho Federal de Medicina. Disponível em:http://www.projetodiretrizes.org.br/projeto_diretrizes/055.pdf. Acessado em Mar 2010.

LEHMAN, L.F. et al. Avaliação neurológica simplificada. Belo Horizonte: ALM International, 1997. 104 p.: Il. Disponível em:http://www.enf.ufmg.br/ internatorural/textos/Manuais/avaliacao_neuro_hanseniase.pdf. Acessado em Mai 2010.

UNICAMP. Hanseníase virchowiana da pele (coloração de Ziehl-Nielsen) Lam. A. 184. Disponível em:http://anatpat.unicamp.br/laminfl20.html. Acessado em Jun 2010.

18