Raquel Adriana M. S. S. Takeguma R1- Pediatria Hospital Regional da Asa Sul Brasília, 20/06/2011 .
MONOGRAFIA APRESENTADA NA CONCLUSÃO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA DO HOSPITAL REGIONAL DA ASA...
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MONOGRAFIA APRESENTADA NA CONCLUSÃO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM
PEDIATRIA DO HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL, BRASÍLIA, DF
CAMILA AMARAL VENUTO Orientador: Dr. Jefferson Augusto Piemonte Pinheiro
www.paulomargotto.com.br - 11/11/2009
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Causa mais comum de IRA em crianças Potencial para evoluir como processo auto-
limitado Formas típica e atípica Subdiagnóstico
Crianças de 1 a 10 anos de idade (<5 anos), características indistinguíveis de GECA
5,8 casos/100.000 crianças < 5 anos/ano nos EUA Santa Casa de São Paulo (1978 a 1996): 34 casos
Espié Pediatr Infect Dis, 2008;Michael Am J Kidney Dis, 2009;Andrade Nefrologia Pediátrica,
2006
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Realizar revisão da literatura sobre a síndrome hemolítico-urêmica visando atualizar as informações aos profissionais de saúde, a fim de melhorar o diagnóstico da doença e conseqüentemente diminuir suas complicações.
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Revisão da literatura nacional e internacional utilizando os bancos de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE
Delimitadores: 1) síndrome hemolítico-urêmica; 2) crianças; 3) Escherichia coli; 4) Streptococcus pneumoniae
Artigos originais, de revisão, editoriais e diretrizes escritos nas línguas inglesa e portuguesa nos últimos 12 anos
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1925 – Moschowitz: anemia hemolítica microangiopática, petéquias, hemiparesia e febre trombos hialinos
1955 – Conrad Gasser: anemia hemolítica, plaquetopenia e IRA
1977 – Klein et al.: P-SHU 1981 – Thompson e Winterborn: sistema complemento na
fisiopatologia 1983 – Karmali et al.: presença de STEC em amostras fecais 1998 – Descoberta de herança genética (mutação fator H) Surtos: Europa (1992), Reino Unido (1994) e Japão (1996)
McCare Hematology, 2008 Razzaq Am Fam Physician, 2006Scheiring Pediatr Nephrol, 2008
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70% - 95% dos casos relacionados a E. coli. (O157:H7, O26:H11 e O123), Enterobacter, Shigela, Citrobacter
5 - 18% dos pacientes infectados por E. coli entero-hemorrágica evoluem com SHU
Chance de desenvolver a doença depende de: infectividade da cepa imunidade ao microrganismo tipo de resposta do hospedeiro predisposição genética
McCrae Hematology, 2008Cleary Semin Pediatr Infect Dis,
2004
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Stx1 e Stx2: LPS (outras: subtilase, toxina “cytolethal distending” e inibidora da C1 esterase); receptor Gb3
supra-regulação de citocinas pró-inflamatórias (IL, INF) e dos receptores Gb3 estímulo à resposta inflamatória, recrutamento de neutrófilos e monócitos
Stx + Gb3: endocitose e transporte para complexo de Golgi e retículo endoplasmático inativação irreversível de ribossomos e da síntese proteica lesão e morte celular,
McCrae Hematology, 2008 Scheiring Pediatr Nephrol, 2008Bavaro Current Gasroenterology
Reports, 2009
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Perda da integridade da vasculatura coagulopatia (ativação de plaquetas, expressão de fator tecidual e falha do ADAMTS 13, com liberação de multímeros anormalmente grandes do FVW) alterações pró-trombóticas na cascata da coagulação e anemia hemolítica
Geração de trombos e inibição da fibrinólise ocorrem antes de instalada a SHU
McCrae Hematology, 2008 Scheiring Pediatr Nephrol, 2008Bavaro Current Gasroenterology
Reports, 2009
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10 – 15% dos casos da patologia Infecções: pneumococo, HIV, Bartonella, Epstein
Barr Drogas (ciclosporina, mitomicina C, ganciclovir,
contraceptivos orais, drogas ilícitas - crack), e doenças sistêmicas (LES, ES, leucemia, GNPE, reação pós transplante de medula óssea)
Herança genética dominante ou recessiva (50%) Via alternativa do sist. complemento (FH, MCP, FI, FB) Auto-anticorpos (DEAP SHU) Alterações na coagulação (falha do ADAMTS 13)
Avner Pediatrics, 2007Skerka Molecular Immunology ,2009
Edney Am J Kidney Dis, 2008
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Sistema complemento; multímeros do FVW Predisposição + dano endotelial (infecções,
drogas, doenças sistêmicas, gestação, neoplasia) = doença
Alterações genéticas: tipo I e tipo II Pneumococo (40%): neuraminidase
desialinização de glicoproteínas da membrana celular de eritrócitos, plaquetas e células glomerulares exposição do antígeno-T e reação com IgM anti-T circulante agregação plaquetária e dano direto a células endoteliais
Kavanagh British Medical Bulletin, 2006Jokiranta Molecular Immunology, 2007
Waters J Pediatr, 2007
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Microangiopatia trombótica
Diversos órgãos Arteríolas: deslizamento
de células endoteliais exposição da membrana basal, oclusão, depósito de fibrina
Glomérulos: retração e perda do contorno dos capilares, proliferação miointimal, edema e necrose
Depósito de C3, IgM e fibrinogênio
Scheiring Pediatr Nephrol, 2008 Kanso Brenner and Rector’s Kidney,
2007Garg JAMA 2003
DUPLO
CONTORNO
ESCLEROSE
INFILTRAÇÃO
TUBULAR
EXPANSÃO
MESANGIAL
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Idade < 5 anos, sexo feminino Durante infecção por STEC: infecção pelo sorotipo
O157, leucocitose (>20.000), altos níveis de PCR, febre, diarréia sanguinolenta, náuseas e vômitos Uso de anti-diarréicos Uso de antibiótico em crianças com colite
hemorrágica associada a EHEC: controverso Durante infecção pneumocócica: empiema
parapneumônico
Bell Pediatrics,1997Cestari Rev Paul Pediatr,
2008
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Palidez súbita, falência renal aguda , febre (baixa ou ausente)
Recuperação renal em 2 – 3 semanas SHU incompleta: sem falência renal Correlação entre histologia renal do início da doença
e sua evolução: necrose cortical lesão renal crônica Aparente recuperação renal pode ser seguida de
declínio secundário
McCrae Hematology, 2008
Gianviti Pediatr Nephrol, 2003
Brandt Pediatrics, 2007
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RENAIS *Insuficiência renal crônica*Hipertensão*Proteinúria / hematúria
GASTRINTESTINAIS *Perfuração intestinal*Intussuscepção*Pancreatite*Colite
SISTEMA NERVOSO CENTRAL *Alterações do nível de consciência*Convulsões*Sintomas focais
MÚSCULOS *Rabdomiólise*Lesão miocárdica
OFTALMOLÓGICAS *Descolamento de retina*Hemorragia coroidal*Hemorragia vítrea*Trombose da artéria retiniana
Razzaq Am Fam Physician ,2006
Anis Pediatr Nephrol, 2007
Possíveis complicações de SHU
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Etiologia da doença, tempo de oligúria/anúria, duração da necessidade de diálise, comprometimento do SNC, hipertensão arterial, colite isquêmica
Leucograma e níveis séricos de uréia, creatinina, PCR e interleucinas
Seguimento ambulatorial até idade adulta Avaliação periódica da microalbuminúria detecção
precoce de queda de função renal
McCrae Hematology, 2008Brandt Pediatrics, 2007
Kanso Brenner and Rector’s kidney, 2007
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Determinação etiológica C3,C4, FH, FB, FHR1 e FI; auto-anticorpos (IgG) Culturas e sorologias
McCrae Hematology, 2008Razzaq Am Fam Physician, 2006
Achados hematológicos: anemia hemolítica com Coombs negativo, plaquetopenia, leucocitose
Função renal: EAS, urina de 24h, níveis séricos de uréia e creatinina
Indicadores de hemólise: DHL e PCR haptaglobulina ,, hiperbilirrubinemia indireta
Exames de imagem (comprometimento neurológico): RNM
Provas de coagulação: fibrinogênio, tempo de protrombina e de tromboplastina normais
Outros: amilase, lipase, função hepáticaExames complementares que podem ser necessários
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Critérios laboratoriais para diagnóstico: Anemia aguda com alterações microangiopáticas Lesão renal aguda evidenciada por hematúria,
proteinúria ou elevação dos níveis de creatinina Plaquetopenia pode acontecer, mas não é
obrigatório que seja detectada no início da instalação da doença. No entanto, se os níveis de plaqueta sete dias após o início de diarréia aguda não for < 150.000/mm3 outro diagnóstico deve ser considerado
CDC, 1996
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ABDOME AGUDO - Apendicite
Dor abdominal piora com o tempo, abdome tenso, com defesa à palpação
GASTROENTERITE AGUDA Dor abdominal menos intensa, defecação não é dolorosa.
COLITE Não há febre, aumento da contagem de leucócitos em amostra fecal
CIVD Baixos níveis de fibrinogênio, tempo de protrombina e de tromboplastina parcial alargados
DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL
Diarréia alternante com constipação, náuseas, perda ponderal, febre alta
INTUSSUSCEPÇÃO Fezes tipo geléia de amora, cólicas episódicasLUPUS Ausência de anticorpos anti-plaquetários, presença
de anticorpos antifosfolípedesTROMBOCITOPENIA TROMBÓTICA
Anormalidades neurológicas mais gravesRazzaq Am Fam Physician, 2006Principais diagnósticos diferenciais de SHU
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Terapia de suporte: aporte nutricional e equilíbrio hidreletrolítico
Expansão volumétrica parenteral diminui conseqüências da formação de trombos na microvasculatura
Tratamento da falência renal aguda: diálise Tratamento da hipertensão: IECA Plasmaferese e plasma fresco congelado Transfusão de hemoderivados Antibioticoterapia Transplante
Razzaq Am Fam Physician, 2006
Garg JAMA, 2003Scheiring Pediatr Nephrol,
2008
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Doença com expressiva prevalência na população pediátrica
Identificação rara no serviço de emergência: subdiagnóstico
Comprovação da etiologia na maioria das vezes não é feita, devendo ser estimulada
Medidas preventivas Seguimento a longo prazo
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“Não há no mundo exagero mais belo que a gratidão.” Jean de La Bruvère