Nascer e crescer

Revista do Hospital de Crianças Maria PiaAno | 2006 Volume | XV Número | 02

Directora | Sílvia Álvares; Directora Adjunta | Inês Moreira;

Directora do Hospital de Crianças Maria Pia | Manuela Machado

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Conselho Técnico | Cristina Soares; Gama de Sousa; Lígia Carvalho; Rui Nogueira

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Publicação trimestral resumida e indexada por | EMBASE / Excerpta Médica; Catálogo LATINDEX

Publicação parcialmente subsidiada pelo | Apoio do Programa Operacional Ciência, Tecnologia, Inovação do Quadro Comunitário de Apoio III

Design gráfi co | bmais comunicação

Execução gráfi ca e paginação I Papelmunde, SMG, LdaVila Nova de Famalicão

ISSN | 0872-0754

Depósito legal | n° 4346/91, anotada no Ministério da Justiça em 92.04.24

Tiragem | 2.500 exemplares

Autorização CTT | DE 0005/2005 DCN

Propriedade, Edição e Administração |Hospital de Crianças Maria PiaRua da Boavista, 827 – 4050-111 Porto;tel: 226 089 900; fax: 226 000 841; www.hmariapia.min-saude.pt

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NASCER E CRESCERrevista do hospital de crianças maria pia

ano 2006, vol XV, n.º 2índice

63Sílvia Álvares

65Perfi l Lipídico, Prevalência de Obesidade e Hábitos Alimentares

de uma População de AdolescentesClaudia Ferraz, Georgeta Oliveira, Sérgia Soares,

Elizabeth Marques, Miguel Costa, Teresa Neto

71Técnicas dialíticas na insufi ciência renal aguda

Sandra Rocha, Antonio Aguilar, Conceição Mota, M. Sameiro Faria,Teresa Costa, Carmen Carvalho, Fernanda Marcelino,

Céu Mota, Paula Rocha, Elói Pereira, Carlos Duarte

77Tojal Monteiro

80Liberdade e Responsabilidade na Procriação Medicamente Assistida

Helena Maria Vieira de Sá Figueiredo

85Hiperplasia da Supra-renal complicada de Puberdade Precoce Central

– caso clínicoAnabela Bandeira, Helena Cardoso, Teresa Borges

88Osteomielite Aguda Neonatal - localização rara

Cecília Martins, Raquel Guedes, Nise Miranda, Rui Pinto, Conceição Quintas

91Pseudo-Obstrução Intestinal – caso clínico

Carla Teixeira, Rosa Lima, Helena Ferreira, Mónica Recaman,Esmeralda Martins,Ana Ramos, Luisa Oliveira, Herculano Rocha

Editorial

Artigos Originais

Artigo Recomendado

Perspectivas Actuais em Bioética

Ciclo de Pediatria Inter Hospitalardo Norte

número2.vol.XV

NASCER E CRESCERrevista do hospital de crianças maria piaano 2006, vol XV, n.º 2

97Caso Endoscópico

Fernando Pereira

99Caso Estomatológico

José M. S. Amorim

101Imagens

Filipe Macedo

103Genes, Crianças e Pediatras

C. Dias, M. Mota-Freitas, Alberto Costa, M. Reis-Lima

105Um Bolo Amaldiçoado

Margarida Guedes

106Memórias… de há vinte anos

Elizabete Borges

110XVIII Reunião do Hospital de Crianças Maria Pia - Programa

IX Jornadas de Cardiologia Pediátrica - Programa

Qual o seu Diagnóstico?

Pequenas Histórias

A Criança, A Família e a Comunidade

Notícias


ano 2006, vol XV, n.º 2summary

63Sílvia Álvares

65Lipide Profi le, Prevalence of obesity and Dietary Habits

– Population of AdolescentsClaudia Ferraz, Georgeta Oliveira, Sérgia Soares,

Elizabeth Marques, Miguel Costa, Teresa Neto

71Dialysis Therapy in Acute Renal Failure

Sandra Rocha, Antonio Aguilar, Conceição Mota, M. Sameiro Faria,Teresa Costa, Carmen Carvalho, Fernanda Marcelino,

Céu Mota, Paula Rocha, Elói Pereira, Carlos Duarte

77Tojal Monteiro

80Liberty and responsibility in Medically Assisted Procreation

Helena Maria Vieira de Sá Figueiredo

85Congenital Adrenal Hyperplasia Complicated by Central Precocious Puberty

– clinical caseAnabela Bandeira, Helena Cardoso, Teresa Borges

88Newborn Osteomyelitis – a rare localisation

Cecília Martins, Raquel Guedes, Nise Miranda, Rui Pinto, Conceição Quintas

91Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction – case report

Carla Teixeira, Rosa Lima, Helena Ferreira, Mónica Recaman,Esmeralda Martins,Ana Ramos, Luisa Oliveira, Herculano Rocha

Editorial

Original Articles

Recommended Article

Current Perspectives in Bioethics

Paediatric Inter-Hospital Meeting

number2.vol.XV


97Endoscopic caseFernando Pereira

99Images

Filipe Macedo

101Oral Pathology case

José M. S. Amorim

103Genes, Children and Paediatricians

C. Dias, M. Mota-Freitas, Alberto Costa, M. Reis-Lima

105A Cursed Cake

Margarida Guedes

106From… of twenty years ago

Elizabete Borges

110XVIII Meeting of Children’s Hospital Maria Pia - Program

IX Meeting of Paediatric Cardiology - Program

What is your diagnosis?

Short Stories

The Child, the Family and the Community

News


ano 2006, vol XV, n.º 2

63editorial

editorial No dia 20 de Junho de 2006 foi apresentado o 6º Relatório da Primavera do Observatório Português dos Sistemas de Saúde (OPSS). O OPSS é uma parceria entre a Escola Nacional de Saúde Pública, a Faculdade de Economia de Coimbra – Centro de Estudos e Investigação da Saúde da Universidade de Coimbra e o Instituto Superior de Serviço Social do Porto. Integra uma rede de investigadores dedicados ao estudo dos sistemas de saúde, englobando competências de variadas áreas, numa abordagem plu-ridisciplinar. Tem como objectivos principais a análise da evolução do sistema de saúde português e a divulgação da mesma, numa perspectiva objectiva e independente. Actu-almente coordenado pelo Professor Doutor Pedro Lopes Ferreira, a sua fundação está ligada ao Professor Doutor Constantino Sakellarides, que desde sempre se empenhou em estabelecer um dispositivo observacional adequado, uma fonte de conhecimento sobre a gestão da saúde, em ligação com outras instituições e projectos Europeus se-melhantes, nomeadamente o Observatório Europeu de Sistemas de Saúde.

Este Relatório está dividido em 4 partes: Governação e Contexto, Uma análise da Governação em saúde, Análise da Imprensa e Considerações Finais.

Um dos temas abordados na segunda parte do relatório é relativo à saúde materna e neonatal: Nascer com qualidade. Não há dúvida de que a saúde materna e infantil evo-luiu extraordinariamente nas últimas décadas, tendo-se reduzido a taxa de mortalidade infantil para valores inferiores aos da média da OCDE (fi gura 1).

Figura 1- Evolução da mortalidade infantil


64 editorial

A Comissão Nacional de Saúde da Mulher e da Criança (CNSMI), criada em 1989, teve um papel preponderante nesta melhoria dos cuidados de saúde da criança. Elabo-rou um programa nacional a ser cumprido em 9 anos, com 3 fases de 3 anos, e início em 1990, do qual salientamos alguns aspectos fundamentais: o encerramento de materni-dades com um número de partos inferior a 1500/ano; a hierarquização dos hospitais em Hospitais de Apoio Perinatal (HAP) e Hospitais de Apoio Perinatal Diferenciado (HAPD), defi nindo as suas competências, funções, e necessidades em termos de equipamentos e recursos humanos; a criação de Unidades Coordenadoras Funcionais (UCFs) que tinham como objectivo principal a integração dos serviços e a articulação entre os cuida-dos primários de saúde e os cuidados hospitalares; o reconhecimento e divulgação de que o melhor meio de transporte para o “recém-nascido” é o útero materno, privilegiando o transporte in útero; a criação de um transporte especifi camente destinado ao RN, inte-grado no Instituto Nacional de Emergência Médica (INEM) mas autónomo, dependente dos pediatras e com sistema de centralização de informação.

A CNSMI coordenou, entre 1989 e 1994, um plano de investimentos importantes, que englobou a melhoria das instalações e dos recursos técnicos e humanos dos ser-viços de obstetrícia e neonatologia, bem como do equipamento dos centros de saúde referente às acções de vigilância da gravidez e do puerpério, planeamento familiar e saúde infantil. Foram encerradas 150 maternidades com condições defi cientes de fun-cionamento, tendo-se conseguido uma redução drástica da mortalidade neonatal.

A necessidade de reavaliar a Rede de Referenciação Materno Infantil já se vinha a impor desde há alguns anos. O decréscimo da taxa de natalidade (11,4 em 1999 e 10,8 em 2005), sobretudo nas regiões do interior que, mercê de circunstâncias várias, têm vindo a sofrer uma desertifi cação, a criação de novas unidades hospitalares, sem que tal obedeça, aparentemente, a um planeamento da rede de cuidados em função das ne-cessidades das populações, o desenvolvimento de uma rede viária que facilita a acessi-bilidade aos serviços, a falta de recursos humanos nas unidades de saúde que permitam uma assistência a grávida e recém-nascido obedecendo a critérios actuais de garantia de qualidade e segurança assistencial, o número crescente de hospitais com menos de 1500 partos ano (23 instituições, das quais 17 com menos de 1000 partos ano), são factos objectivos que obrigavam a uma tomada de decisão. O encerramento dos blocos de parto posto em prática pelo Ministério, segundo as recomendações da Comissão Nacional de Saúde da Mulher e da Criança, não pode ser encarado como uma medida economicista, mas numa perspectiva de que a centralização de serviços permite uma maior segurança, efi cácia e efi ciência dos mesmos. É evidente que o encerramento de serviços é normalmente visto como algo de desprestigiante para os hospitais e muito mal aceite pelas populações, sendo sempre uma decisão política difícil.

Muito provavelmente, como refere o Relatório, o processo poderia ter sido conduzi-do de uma forma diferente, com maior envolvimento dos profi ssionais e da comunidade e uma informação mais clara às populações sobre as alternativas criadas para o nasci-mento dos seus fi lhos com segurança e qualidade.

A necessidade de uma maior racionalidade na distribuição dos recursos médicos (obstetras e pediatras) e de contenção dos gastos em saúde, implica uma estratégia de integração e reorganização dos serviços no sentido de uma maior efi cácia, funcionali-dade e rentabilidade dos recursos existentes. Também não menos importante é o facto de um número reduzido de partos não garantir a qualidade dos serviços prestados. A rede de referenciação materno-infantil terá de ser confi gurada sobretudo em função das necessidades em saúde, evolução demográfi ca, acessibilidade dos serviços e recursos existentes ou previsíveis.

Sílvia Álvares



65artigos originais

RESUMOIntrodução: A aterosclerose tem

início na infância e progride durante a adolescência. Nas últimas décadas veri-fi ca-se uma tendência para o aumento da adiposidade corporal e distúrbios metabó-licos associados. A sua prevenção, detec-ção e correcção precoces podem reduzir a incidência de doença cardiovascular na idade adulta. As recomendações actuais para o rastreio de dislipidémia apontam para um rastreio selectivo baseado na identifi cação de vários factores de risco.

Objectivo: Conhecer o perfi l lipídi-co, a prevalência de sobrepeso e obesi-dade, a história familiar de doença car-diovascular e os hábitos alimentares en-tre 88 adolescentes, observados durante exame global de saúde dos 11-13 anos, no Centro de Saúde da Sr.ª da Hora - Ma-tosinhos.

Material e Métodos: O IMC foi ava-liado e classifi cado segundo as curvas de crescimento do CDC- Centres of disease control- National Centrer for Health Sta-tistics dos Estados Unidos. A classifi ca-ção do perfi l lipídico baseou-se nos cri-térios do National Cholesterol Education Program (NCEP) para o Colesterol Total e Colesterol LDL e do Lipid Research Cli-nics Prevalence Study (LRC) para os tri-glicerideos e colesterol HDL. Os hábitos

alimentares foram avaliados através da aplicação de um inquérito de frequência alimentar. A análise estatística dos dados foi efectuada através do teste do Fisher, tendo sido considerados signifi cativos va-lores de p<0,05.

Resultados: A prevalência global de obesidade e sobrepeso foi de 11% e 23%, respectivamente, tendo sido encontrada uma prevalência maior no sexo feminino. Verifi caram-se alterações do perfi l lipidico em 26% dos adolescentes e valores bor-der-line em 16%. Não foram encontradas diferenças, com signifi cado estatístico, entre a existência de obesidade ou de hiperLDLcolesterolémia e as frequências alimentares. A prevalência de história pa-rental positiva para dislipidemia nos ado-lescentes, com alterações do perfi l lipidico (26%), foi igual à prevalência global.

Comentário: A elevada prevalência de obesidade e dislipidemia encontrada nesta população, constitui um dado parti-cularmente preocupante, uma vez que a prevalência de obesidade na adolescên-cia é fortemente preditiva de obesidade e factores de risco cardiovasculares as-sociados na idade adulta, realçando-se a necessidade de instituição precoce de medidas preventivas e de hábitos de vida saudáveis. Em relação aos hábitos alimentares destacam-se uma baixa in-gestão de legumes e peixe e um elevado consumo diário de produtos de pastela-ria/confeitaria e refrigerantes e sumos, constando-se globalmente, uma dieta que se afasta da dieta mediterrânica, que nos caracterizava no passado.

Em relação à história familiar dos adolescentes com dislipidemia, os dados obtidos estão de acordo com resultados de estudos anteriores que concluem que os critérios de rastreio de dislipidémia, baseados na história parental não ofe-

recem vantagem em relação ao rastreio aleatório na identifi cação de jovens com hipercolesterolémia, o que parece pôr em causa a estratégia baseada no risco reco-mendada pelo NCEP e AAP. Assim, o ras-treio de dislipidémia deve ser fortemente considerado em todos os adolescentes.

Palavras-Chave: Adolescentes, per-fi l lipidico, obesidade, doença cardiovas-cular

Nascer e Crescer 2006; 15(2): 65-70

INTRODUÇÃOA aterosclerose tem início na infân-

cia e progride durante a adolescência(1). À medida que se assiste à ocidentalização do padrão alimentar, verifi ca-se uma ten-dência para o aumento da adiposidade corporal e uma maior prevalência de dis-lipidémia e outros distúrbios metabólicos, que podem ter início na infância e são, frequentemente, assintomáticos(2,3).

Nos Estados Unidos (EUA), estatís-ticas recentes demonstram que 65% dos adultos e 30% das crianças e adolescen-tes, entre 6 e 19 anos, têm excesso de peso ou obesidade, tendo a prevalência de obesidade nesta faixa etária duplicado nas últimas duas décadas(4,5,6). Em Por-tugal dados de 2003/2004 apontam para uma prevalência de excesso de peso de 20,3% e de obesidade entre 6,7% a 11,3%, em crianças e adolescentes(7,8).

A obesidade e morbilidades asso-ciadas, como dislipidémia, HTA e resis-tência à insulina, constituem factores de risco cardiovascular cumulativos. O Bogalusa Heart Study, estudo realizado nos EUA, que relaciona o excesso de peso em crianças e adolescentes e estes factores de risco, constitui uma das mais fi rmes evidências desta relação(9).

Perfi l Lipídico, Prevalência de Obesidade e Hábitos Alimentares de uma População de Adolescentes

Cláudia Ferraz1, Georgeta Oliveira2, Sérgia Soares2, Elizabeth Marques3, Miguel Costa4, Teresa Neto5

__________

1 Interna Complementar de Pediatria, Departa-mento de Pediatria do Hospital Pedro Hispano, Matosinhos, Portugal2 Departamento de Pediatria do Hospital Pedro Hispano, Matosinhos3 Consulta de Nutrição Pediátrica do Hospital de São Miguel-Oliveira de Azeméis4 Serviço de Pediatria do Hospital São Miguel e Consulta de Nutrição Pediátrica do Hospital de São Miguel - Oliveira de Azeméis5 Centro de Saúde da Srª da Hora – Unidade Local de Saúde de Matosinhos SA


66 artigos originais

Há uma correlação directa entre os níveis de colesterol, particularmente li-poproteinas de baixa densidade (c-LDL) e aterosclerose. Em relação ao coleste-rol de lipoproteinas de alta densidade (c-HDL), parece existir uma relação in-versa, ou seja, níveis baixos aumentam o risco de aterosclerose(3). É importante prevenir, detectar e corrigir precocemen-te a presença destes factores de risco na infância e adolescência, pelo possí-vel impacto no desenvolvimento de ate-rosclerose e redução da incidência de doença cardiovascular em adultos(10).

As recomendações actuais para o rastreio de dislipidémia da Academia Americana de Pediatria e American He-art Association (AAP/AHA) apontam para um rastreio selectivo, envolvendo a iden-tifi cação de vários factores de risco car-diovascular(2,10).

Os Quadros I e II sintetizam as reco-mendações para o rastreio e estratifi ca-ção do risco, segundo o National Choles-

terol Education Program Expert Panel on Blood Cholesterol Levels in Children and adolescents dos EUA (NCEP-EP), a Aca-demia Americana de Pediatria (AAP) e a American Heart Association (AHA)(2,3,10).

Uma vez que os níveis de colesterol obtidos na adolescência são preditivos dos niveis de colesterol na idade adulta, o rastreio deve ser considerado em todos os adolescentes(2).

OBJECTIVOO objectivo do estudo foi conhecer o

perfi l lipídico, a prevalência de sobrepeso e obesidade, a história familiar e os há-bitos alimentares de uma população de adolescentes.

MATERIAL E MÉTODOSO estudo foi realizado em adoles-

centes, dos observados durante exame global de saúde dos 11-13 anos, na Uni-dade do Farol do Centro de Saúde da Sr.ª da Hora – Matosinhos. Foram convocados

208 adolescentes, inscritos em médico de família, que completavam 13 anos no ano do estudo . Compareceram ao exame glo-bal de saúde 140 adolescentes.

Dos adolescentes avaliados, 88 foram incluídos neste estudo, sendo 50% do sexo masculino. Os critérios de exclusão foram: insufi ciência de dados relativos ao inquérito alimentar e história familiar, adolescentes portadores de pa-tologia crónica passível de infl uenciar os hábitos alimentares ou antropometria ou que condicione medicação crónica sus-ceptível de alterar os resultados do perfi l lipídico.

Foram analisados os seguintes pa-râmetros:

História familiarFoi inquirida a existência de Obesi-

dade, Dislipidémia, Diabetes, Hipertensão arterial, Enfarte agudo do miocárdio, An-gina pectoris e Acidente vascular cerebral nos familiares directos (pais avós, tios e irmãos) dos adolescentes avaliados.

Hábitos alimentares Foi aplicado um inquérito de fre-

quência alimentar, usado na Consulta de Nutrição Pediátrica do Hospital de S. Mi-guel – Oliveira de Azeméis, avaliando a frequência de consumo de vários alimen-tos e tipos de confecção culinária:

Leite, Iogurtes, Queijo, Carne de Vaca, Porco, Aves e coelho, Peixes gor-dos e magros, Marisco, moluscos e crus-táceos, Ovos, Produtos de pastelaria, confeitaria e doçarias, Refrigerantes e sumos, Bebidas alcoolicas, Grelhados, Cozidos, Estufados, Assados e Fritos.

Foram ainda avaliadas a ingestão e constituição do pequeno-almoço, meren-das, almoço e jantar, e a inclusão de fru-ta, sopa e vegetais nestas refeições.

O questionário requeria a identifi -cação, tendo sido preenchido pelos ado-lescentes, no domicilio, quando possível com a ajuda dos pais.

AntropometriaO Indice de Massa Corporal (IMC)

ou Índice de Quetelet (peso em kilogra-mas dividido pelo quadrado da altura em metros) foi usado como medida de adi-posidade.

♦ Crianças e adolescentes cujos pais, avós ou tios directos com idade ≤ 55 anos, tenham aterosclerose ou suas sequelas, ou seja, doença cardiovascular prematura: aterosclerose coronária, enfarte agudo do miocárdio, angina Pectoris, HTA, doença vas-cular periférica, doença cerebrovascular, morte súbita;

♦ Pais com Colesterol total superior a 240 mg/dL;

♦ História familiar desconhecida;

♦ Crianças e Adolescentes com outros factores de risco:

� Estilo de vida sedentário, falta de exercício físico regular; � História dietética rica em gorduras particularmente saturadas;

� Obesidade; � Tensão arterial elevada;� Tabagismo;� Ingestão de álcool;� Medicações e patologias associadas a hiperlipidemia (por exemplo: diabetes mellitus, sín-

drome nefrótico, anticonvulsivantes, ácido retinoico, contraceptivos orais, corticosteroides).

Quadro I - Recomendações para Rastreio Selectivo de dislipidemia (2,3,10)

Quadro II - Estratifi cação do Risco (2,10)

Aceitável “Border-line” Risco Elevado

CT (mg/dl) <170 170-199 ≥ 200

C- LDL (mg/dl) <110 110-129 ≥130



67artigos originais

O IMC foi classifi cado segundo as curvas de crescimento do CDC – Centers of disease control – National Center for Health Statistics dos EUA.

Considerou-se:Sobrepeso: IMC ≥ percentil 85

<percentil 95 para sexo e idade.Obesidade: IMC ≥ percentil 95 para

sexo e idade.

Perfi l LipidicoO perfi l lipídico inclui o doseamento

de colesterol total (CT), colesterol HDL (c-HDL) e triglicerídeos (TG). Foi efectu-ado após 12 horas de jejum tendo sido realizado em laboratórios no ambulatório. O valor do colesterol LDL (c-LDL) foi cal-culado usando a fórmula de Friedewald: c-LDL=CT- [c-HDL+(TG/5]

A classifi cação do perfi l lipídico ba-seou-se nos critérios do National Choles-terol Education Program (NCEP), para o CT e c-LDL e do Lipid Research Clinics Prevalence Study (LRC), para os TG e c-HDL.

O Risco foi estratifi cado segundo o quadro II considerando-se:

• Hipercolesterolémia: CT ≥ 200 mg/dl• CT “border-line”/elevado: CT ≥ 170

mg/dl• HiperLDL-colesterolémia: c-LDL ≥

130 mg/dl• c-LDL• border-line: c-LDL ≥ 110 mg/dl• Hipertrigliceridémia: TG superior ao

percentil 95 para idade e sexo. • HipoHDL-colesterolémia: c-HDL infe-

rior ao percentil 5 para idade e sexo.Os adolescentes com colesterol to-

tal border-line e c-HDL acima deste valor foram considerados de baixo risco.

A análise estatística dos dados foi efectuada através do teste do fi sher, ten-do sido considerados signifi cativos valo-res de p<0,05.

RESULTADOSNesta população de adolescentes

(n=88), a prevalência global de obesida-de e sobrepeso foi de 11% e 23%, res-pectivamente. Um adolescente apresen-tava magreza, ou seja, IMC inferior ao percentil 3. (Figura 1)

Constatou-se uma diferença entre sexos: a prevalência de sobrepeso e

obesidade foi de 20,5% e 6,8%, respec-tivamente, no sexo masculino e, 25% e 15,9%, no sexo feminino. Estas diferen-ças, contudo, não se revelaram estatisti-camente signifi cativas (Figura 2).

Verifi caram-se alterações do per-fi l lipidico em 26% dos adolescentes e valores de CT e /ou C-LDL “border-line” em 16%. Entre os adolescentes com dislipidemia 3,4% apresentaram hiperL-DL-colesterolémia (Hiper c-LDL); 11,4% hipoHDL-colesterolémia (Hipo c-HDL) e 14,8%, hipertrigliceridémia. (Figura 3) Segundo a classifi cação utilizada (Qua-dro II) apenas 58% dos adolescentes

apresentavam valores aceitáveis ou de baixo risco de CT e C-LDL.

A prevalência de dislipidemia entre os adolescentes com sobrepeso e obesi-dade foi de 48% e 50%, respectivamente.

A prevalência de uma história fa-miliar positiva para diabetes, obesidade, dislipidemia, HTA e doença cardiovascu-lar está apresentada na fi gura 4.

De realçar que quase metade (49%) dos adolescentes apresenta história fa-miliar de dislipidemia e 26% uma história parental positiva.

Quando comparamos as prevalên-cias de história familiar positiva para as

Figura 2 - Distribuição dos percentis de IMC por sexos

Figura 3 - Perfi l Lipídico

Figura 1 - Percentil de IMC



patologias referidas, nos adolescentes com obesidade, dislipidemia e um sub-grupo com Hipo c-HDL em relação ao total, constatamos que:

A prevalência de história familar po-sitiva para doença cardiovascular, HTA e diabetes foi maior nos adolescentes com obesidade e Hipo c-HDL compara-tivamente à população não obesa e sem hipo c-HDL. Os adolescentes com obesi-dade apresentavam maior prevalência de familiares obesos. Estas diferenças, con-tudo, não se revelaram estatisticamente signifi cativas.

Os adolescentes com dislipidemia não apresentavam diferenças com signi-fi cado estatístico na prevalência de his-tória familar positiva para as patologias inquiridas, nomeadamente dislipidemia. A prevalência de história parental de dis-

lipidemia positiva foi igual à prevalência global (26%) (fi gura 5).

Em relação ao inquérito de frequên-cia de consumo alimentar os resultados são apresentados nos quadros III e IV.

Diariamente 90% dos adolescentes bebiam leite, na sua maioria (91%) leite meio-gordo. Em relação aos derivados, 74% e 45% ingeriam iogurtes e queijo mais de 3 vezes por semana. Destes, 59% e 52% optavam por iogurtes e quei-jos magros ou pouco gordos.

Os alimentos, como carne de vaca, porco, aves e ovos, eram ingeridos com regularidade, entre uma e 3 vezes por se-mana, na maioria dos casos. Referiram ingerir carne de vaca ou porco, diaria-mente, 13% dos adolescentes. Apenas 9% consomem peixe diariamente, encon-trando-se, uma parcela signifi cativa de

adolescentes que nunca, ou raramente, o ingeriam: 38% no caso dos peixes gor-dos, e 19%, no caso dos peixes magros. A ingestão de moluscos, mariscos e crus-táceos foi reduzida.

Em relação aos produtos de pas-telaria, confeitaria e doçarias, um quarto dos adolescentes referia consumir estes produtos diariamente, e 40% de duas a três vezes por semana. Os refrigeran-tes e sumos também são ingeridos com muita frequência: 49% dos adolescentes consomem-nos diariamente. Todos os adolescentes avaliados negaram o con-sumo regular de bebidas alcoólicas.

Em relação à confecção culinária (quadro IV), constatámos uma maior op-ção por grelhados, estufados e cozidos. Apenas 6 e 5% dos adolescentes refe-riam ingerir diariamente fritos e assados.

No que diz respeito aos constituin-tes importantes das principais refeições, como sopa, vegetais/ legumes no prato e fruta, constatámos que: 45% dos adoles-centes ingeriam, diariamente sopa, dos quais 30%, ao almoço e jantar, mas 11% referiam nunca o fazer.

Estas percentagens são menores em relação aos vegetais e legumes: apenas 26% ingerem diariamente este acompanhamento, e 14% nunca o faz. In-geriam diariamente fruta 59% dos casos: 53% como sobremesa, dos quais 43% ao almoço e ao jantar e 16%, às merendas. (Figura 6)

O grupo de adolescentes com so-brepeso ou obesidade apresentava uma menor percentagem de individuos que comiam diariamente sopa e fruta: 29 % e 32%, respectivamente.

Também o grupo de adolescentes com dislipidemia apresentava um menor consumo diário destes alimentos: 22 e 43%. Estas diferenças não se revelaram no entanto com signifi cado estatístico.

Em relação à constituição do pe-queno-almoço verifi cámos que o leite e derivados, em conjunto com cereais e derivados, entravam na constituição de 84% dos pequenos almoços. Em 15%, este era constituído apenas por leite e derivados e em 1% por cereais. Apenas dois casos incluiam a fruta ou sumo na-tural. Dos cereais, os preferidos eram os cereais de pequeno almoço (47%), segui-

Quadro IV - Frequência (%) de confecção culinária

Nunca Raro 1x/sem 2x/sem 3x/sem Diário

Cozidos 0 14 19 35 22 10

Grelhados 0 11 15 30 28 16

Estufados 0 11 27 40 16 6

Assados 0 9 50 30 6 5

Fritos 1 24 22 24 23 6

Quadro III - Frequência (%) de ingestão de diferentes grupos de alimentos

Nunca Raro 1x/sem 2x/sem 3x/sem Diario

Leite 1 3 0 0 5 90

Iogurtes 0 13 3 10 30 44

Queijo 9 24 11 11 22 23

Vaca 1 9 23 31 27 9

Porco 1 8 28 33 24 6

Aves e coelho 2 14 18 36 27 3

Peixes gordos 3 35 24 20 10 8

Peixes magros 2 17 23 30 20 8

Marisco, moluscos e crustáceos 15 73 11 1 0 0

Ovos 1 10 31 34 18 6

Pastelaria, confeitaria e doçarias 0 15 20 20 19 26

Refrigerantes e sumos 3 13 16 8 11 49

Bebidas alcoólicas 97 3 0 0 0 0



69artigos originais

dos do tradicional pão (39%) com mantei-ga, fi ambre ou compota. (Figura 7)

Não foram encontradas diferen-ças, estatisticamente signifi cativas, nas frequências alimentares e de confecção alimentar no grupo de adolescentes com sobrepeso e obesidade. Também os ado-lescentes com dislipidemia não apresen-tavam diferenças com signifi cado esta-tístico no consumo de ovos, moluscos e mariscos, carnes, peixe, leite gordo, fritos e assados e no caso das hipertriglicerí-demias, de produtos de pastelaria e con-feitaria, refrigerantes ou outras bebidas açucaradas.

DISCUSSÃONesta população de adolescentes,

a prevalência de sobrepeso e obesidade foi de 20,5% e 6,8%, no sexo masculino e 25% e 15,9%, no sexo feminino. A preva-lência global de obesidade e sobrepeso foi de 11% e 23%, respectivamente. Esta prevalência é concordante com estudos recentes nacionais na população pediá-trica(7,8) e inferior aos valores encontrados

na população americana (NHANES IV: 1999-2000)(6).

A prevalência de obesidade e so-brepeso foi maior no sexo feminino: 40,9% das raparigas e 27,3% rapazes apresentavam sobrepeso ou obesidade. Embora esta diferença não atinga signi-fi cado estatístico nesta amostra, está de acordo com outros estudos publicados em Portugal. Dados de Inglaterra e Es-panha, apontam igualmente para uma maior prevalência entre raparigas, mas, em outros paises, como a Itália, a preva-lência é maior nos rapazes(8,12).

A prevalência de dislipidemia (CT, LDL, Hipo-HDL) foi mais baixa que a encontrada no Bogalusa Heart Study, no grupo de 11-17 anos, faixa etária que mais se aproxima da estudada(9). Curio-samente, a prevalência de hipertriglice-ridemia foi ligeiramente superior (14,8% versus 8%), facto que pode estar rela-cionado com o excesso de hidratos de carbono simples, ingerido por esta po-pulação (refrigerantes, produtos de pas-telaria, cereais de pequeno-almoço, nu-

tricionalmente desiquilibrados e com alto teor de açúcares de absorção rápida), baixa ingestão de peixe e acidos gordos ómega3. O signifi cado de um valor eleva-do de triglicerídeos na infância e o risco cardiovascular em adulto não é claro mas estas alterações têm uma boa resposta à diminuição de peso e às modifi cações dietéticas(10).

A prevalência de história familiar po-sitiva para dislipidemia, nos adolescentes com dislipidemia, foi de 26%, igual à pre-valência total. Este dado está de acordo com um estudo semelhante públicado na Pediatrics, em 2004(13), que conclui que os critérios baseados no rastreio da histó-ria parental não oferecem vantagem em relação ao rastreio aleatório na identifi ca-ção de jovens com hipercolesterolémia, o que parece pôr em causa a estratégia ba-seada no risco recomendada pelo NCEP e AAP.

Os dados encontrados apoiam a recomendação do rastreio universal das alterações do perfi l lipídico na população adolescente.

Figura 7 - Constituição do pequeno almoço: consumo de cereais e derivados

Figura 4 - História Familiar Figura 5 - História Familiar

Figura 6 - Consumo de Sopa, Vegetais e Fruta



LIPID PROFILE, PREVALENCE OF OBESITY AND DIETARY HABITS IN A POPULATION OF ADOLESCENTS

ABSTRACTIntroduction: A t h e r o s c l e r o s i s

begins in childhood and progresses through adolescence and adulthood. In the last decades there has been a trend for increase of adiposity and prevalence of cardiovascular disease with associated metabolic disturbances. Prevention, early detection with treatment of these risk factors can prevent the latter development of cardiovascular disease.

There are specifi c recommendations for selective screening involving the identifi cation of various cardiovascular risk factors.

Objective: This study was conducted to evaluate lipid profi le, prevalence of overweight and obesity, family history of cardiovascular risk factors and dietary habits among 88 adolescents observed during a global health visit, in Srª da Hora Health Centre-Matosinhos.

Methods and Procedures: Body Mass Index (BMI) classifi cation was based on CDC Growth Charts- Centres of disease control- National Centre for Health Statistics dos EUA. Total cholesterol and Low-density lipoproteins cholesterol (LDL-C) classifi cation was based on National Cholesterol Education Program (NCEP) criteria. Triglycerides and Hight-density lipoproteins cholesterol (HDL-C) classifi cation was based on Lipid Research Clinics Prevalence Study. The dietary habits were evaluated by a frequency questionnaire.

Statistical analisys included Fisher test. The value of signifi cance was considered for p<0,05.

Results: Global prevalence of obesity and overweight was 11% and 23% respectively, with greater prevalence of female gender. Lipid profi le was abnormal in 26% adolescents and 16% presented borderline values. There were no differences on the frequency of ingestion of the foods inquired. The prevalence of a positive family history of abnormal lipid profi le was the same among patients with hyperlipidemia and total population.

Discussion: The high prevalence of overweight, obesity and abnormal lipid profi le in this population is particular worrisome since adolescent obesity strongly predicts obesity in adulthood and associated cardiovascular risk factors, enhancing the needs for prevention. In the dietary habits we found a low ingestion of vegetables and fi sh and high ingestion of bakery and sweet foods and beverages, a diet that is globally different from the Mediterranean diet that used to characterize us.

The results obtained are concordant with previous studies concluding that criteria for screening based on parental history seem to offer no advantage over random screening in the identifi cation of young people with abnormal lipid profi le therefore not supporting the risk based strategy recommended by NCEP and American Academy of Pediatrics.

Lipid profi le screening should be considered among all adolescents.

Keywords: Adolescents, lipid profi le, obesity, cardiovascular disease


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CORRESPONDÊNCIATrav. Nova de Salgueiros, 584400-575 V. N. de GaiaPortugalTel.: (00351) 965 056 830E-mail: [email protected]



71artigos originais

Técnicas Dialíticas na Insufi ciência Renal Aguda

Sandra Rocha1, Antonio Aguilar1, Conceição Mota1, M. Sameiro Faria1, Teresa Costa1, Carmen Carvalho2, Fernanda Marcelino2, Céu Mota2, Paula Rocha2, Elói Pereira1, Carlos Duarte2

__________

1 Serviço de Nefrologia Pediátrica – Hospital de Crianças Maria Pia, Porto2 Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos – Hospital de Crianças Maria Pia, Porto

RESUMOA insufi ciência renal aguda (IRA) é

uma situação rara em idade pediátrica, podendo surgir aliada a variadas con-dições clínicas. Quando as medidas de suporte não são sufi cientes para o con-trolo da IRA, torna-se necessário o início de terapêutica de substituição da função renal.

Objectivo: Analisar as indicações e complicações dos diferentes métodos de diálise aguda nos doentes internados na Unidade de Cuidados Intensivos e/ou no Serviço de Nefrologia Pediátrica do Hos-pital Maria Pia.

Doentes e métodos: Foi efectua-do um estudo retrospectivo dos doentes com IRA que necessitaram de tratamento substitutivo da função renal entre Janeiro de 1990 e Dezembro de 2004. Analisa-ram-se aspectos clínicos e laboratoriais, indicações e complicações do procedi-mento dialítico e evolução dos doentes. Foi analisado também, o número anual de doentes tratados com diálise aguda no Hospital.

Resultados. O estudo incluiu 29 crianças com idades comprendidas en-tre 1 e 15 anos, dos quais onze (37,9%) tinham menos de 12 meses de idade (6 recém nascidos).

A sépsis foi a condição subjacente à IRA em 11 (37,9%) doentes, sendo pre-dominante no grupo de recém nascidos. O síndrome hemolítico urémico foi a etio-logia de IRA em 10 (34,5%) lactentes e crianças.

A diálise peritoneal foi a modalida-de dialítica mais frequentemente utili-zada (65,5%), seguida da hemodiálise intermitente (31%) e hemodiafi ltração venovenosa contínua (3,4%). As técnicas dialíticas mostraram-se seguras e efi ca-zes, embora com algumas complicações inerentes ao método dialítico, as quais foram resolvidas com sucesso. A morta-lidade dos doentes foi de 17,2%, o que é um resultado bastante satisfatório quan-do comparada a outras séries.

A evolução através dos anos do número de doentes submetidos a diálise aguda caracterizou-se por um aumen-to do número de casos. Nos últimos 5 anos foram tratados 16 dos 29 doentes, observando-se um investimento recente destas técnicas em recém-nascidos, in-cluindo prematuros de baixo peso.

Conclusões: Verifi ca-se um au-mento crescente de técnicas diáliticas nos doentes com IRA, as quais se têm mostrado efi cazes e seguras. Destaca-se o seu uso em recém nascidos e prematu-ros de baixo peso com bons resultados. A diálise peritoneal permanece a técnica mais utilizada entre nós, contudo reco-nhecemos as vantagens das técnicas dialíticas extracorporais contínuas o que tem motivado um investimento recente neste tipo de tratamento dialítico.

Palavras-chave: Insufi ciência renal aguda, diálise, criança


INTRODUÇÃOA incidência da IRA na infância é

difícil de determinar. No período ne-onatal pode ser uma situação clínica subvalorizada, em virtude de uma re-tenção azotada signifi cativa poder coe-

xistir com uma diurese adequada. Nos restantes grupos etários é uma situação pouco frequente(1,2). A IRA pode ocorrer como condição isolada ou associada a falência multiorgânica(1). É caracterizada pelo rápido declínio da taxa de fi ltração glomerular (TFG) num período de horas ou dias, com retenção plasmática de ureia e creatinina e alteração do equi-líbrio hidro-electrolítico e ácido-base. Dependendo da gravidade da redução da TFG e do grau de reabsorção tubular, a IRA pode ser oligúrica ou não oligú-rica. De acordo com o seu mecanismo de formação, a IRA é tradicionalmente categorizada nas formas pré-renal, re-nal intrínseca, ou pós-renal (obstrutiva), existindo diferenças, em termos de etio-logia, entre recém-nascidos e crianças mais velhas(2-4). A IRA na infância é habi-tualmente reversível, com recuperação da função renal(5). Quando as medidas conservadoras não são sufi cientes para o controlo da IRA, é inevitável o início de uma terapêutica substitutiva da função renal por métodos dialíticos. Os mais utilizados são a diálise peritoneal aguda (DP), a hemodiálise intermitente (HD) e as técnicas dialíticas extra-corporais contínuas, nomeadamente a hemofi ltra-ção venovenosa contínua (HVVC) e a hemodiafi ltração venovenosa contínua (HDFVVC)(1,6-8). A escolha da modalida-de dialítica a utilizar depende principal-mente do tipo e gravidade da patologia, da experiência no manuseamento das diferentes técnicas dialíticas, assim como das suas vantagens ou desvanta-gens, face a situações clínicas particula-res. A DP é habitualmente considerada uma técnica simples, que não necessita de equipamento sofi sticado nem de uma equipa especializada para a sua execu-ção. A sua maior vantagem é não ne-



Quadro I – Características dos pacientes submetidos a tratamento dialítico.

Características n (%)

Proveniência

Hospitais distritaisHospitais centraisHospital Maria PiaHospital de Bissau

14951

48,331,017,2

3,4

SexoMasculinoFeminino

1613

55,244,8

Idade

<1 m≥1<12 m

≥12<60 m≥60 m

658

10

20,717,227,634,5

Peso<10 Kg

≥10<20 Kg≥20 Kg

96

14

31,020,748,3

cessitar nem de anticoagulação, nem de acesso vascular, podendo ser utilizada em doentes hemodinamicamente instá-veis(3,9). É uma técnica efectiva em todas as idades, incluindo nos recém-nasci-dos(10-13). A HD é uma técnica caracte-rizada pela rápida remoção de toxinas urémicas e ultrafi ltração efi caz. É, no entanto, de difícil aplicação em doentes hemodinamicamente muito instáveis e é tecnicamente complexa em recém nas-cidos e crianças pequenas(3,4,14). A HVVC e a HDFVVC são técnicas contínuas que permitem um melhor controlo metabóli-co e de volume. São modalidades ideais para doentes com instabilidade vascular e hipotensão tendo a sua popularidade aumentado nas unidades de cuidados intensivos pediátricos(3,4,6). Nos doentes com sépsis ou falência multiorgânica este tipo de tratamento apresenta como vantagem adicional a remoção de cito-quinas. Além disso, com a ultrafi ltração contínua de líquidos, a restrição hídrica pode ser evitada, permitindo maior apor-te de fl uidos para suporte nutricional entérico ou parentérico. Como contra-partida, tal como na HD, são fundamen-tais os cateteres vasculares com lúmen adequado para a obtenção de um débito sanguíneo efi caz e a anticoagulação do circuito sanguíneo extracorporal. Para o sucesso deste tipo de técnicas, é impres-cindível uma equipa médica e de enfer-magem preparada e experiente(6,14).

Neste estudo foi efectuada a análise das crianças com IRA, internadas na Uni-dade de Cuidados Intensivos Neonatais e Pediátricos e/ou Serviço de Nefrologia Pediátrica do Hospital de Crianças Maria Pia submetidos a diálise aguda. Foram avaliados parâmetros clínicos e labora-toriais que motivaram o início da diálise, complicações do tratamento dialtico e evolução dos doentes.

MATERIAL E MÉTODOSO estudo constou da avaliação

retrospectiva de doentes com IRA que necessitaram de tratamento substitutivo da função renal, no período compreen-dido entre 1 de Janeiro de 1990 e 31 de Dezembro de 2004. Os dados foram obtidos pela consulta dos processos clí-nicos e obedecendo ao preenchimento

de um protocolo detalhado, onde fo-ram registadas as seguintes variáveis: aspectos demográfi cos e antropomé-tricos como identifi cação do doente, sexo, idade, raça, proveniência, peso; aspectos clínicos como débito urinário (oligúria defi nida como débito urináro <1 ml/Kg/hora), tensão arterial avaliada em função dos percentis para sexo, ida-de e estatura (hipotensão arterial P<P5, hipertensão arterial P≥P95), condições clínicas subjacentes à IRA e evolução clínica; parâmetros laboratoriais tais como creatinina, ureia, sódio, potássio, cálcio, bicarbonato e pH sanguíneos; necessidade de suporte ventilatório e de drogas vasopressoras; indicação para diálise aguda (azotemia, oligúria, acido-se metabólica intratável, hipercaliemia e sobrecarga de volume); modalidade dialítica utilizada; tipo de cateter peri-toneal ou cateter venoso central (CVC) utilizado; duração do tratamento substi-tutivo e complicações relacionadas com a técnica dialítica (infecciosas, trombó-ticas ou hemorrágicas e complicações mecânicas decorrentes de obstrução ou disfunção do cateter).

Foi avaliada, também, a evolução através dos anos do número de doentes tratados com diálise aguda no Hospital, tendo sido os doentes subdivididos em 2 grupos: os que apresentaram idade infe-rior ou igual a 12 meses e os que tinham idade superior a 12 meses na data do episódio de IRA.

RESULTADOSDas 29 crianças estudadas, 6

(20,7%) eram recém-nascidos, 5 dos quais prematuros (destes, 2 apresenta-vam extremo baixo peso). No Quadro I descrevem-se algumas características dos doentes submetidos a terapêutica dialítica, incluindo proveniência, sexo, idade e peso. A maioria das crianças que efectuaram diálise aguda foi proceden-te de outros hospitais, alguns dos quais tinham sido transferidos para o Hospi-tal Maria Pia por IRA com necessidade eventual de tratamento substitutivo. A mediana da idade foi de 35 meses (in-tervalo: 1 dia a 15 anos) e a mediana do peso foi de 18 kg (intervalo: 530 g a 58,2 kg). Das crianças observadas 27 (93,1%) eram de raça caucasiana e 2 (6.9%) de raça negra.

A condição subjacente à IRA mais frequente foi a sépsis em 37,9%, segui-da do síndrome hemolítico urémico em 34,5% dos casos. A sepsis foi mais fre-quentemente associada à IRA em recém nascidos (83,3% dos recém nascidos), enquanto o síndrome hemolítico urémico foi uma etiologia frequente de IRA nas crianças e lactentes. O diagnóstico subja-cente à IRA, algumas características clí-nicas associadas (débito urinário, tensão arterial, necessidade de agentes vasoac-tivos, ventilação mecânica), número de indicações de diálise e sua relação com a sobrevida dos doentes estão represen-tados no Quadro II.



73artigos originais

Quadro II - Diagnósticos e condições associadas e a sua relação com a sobrevidados pacientes submetidos a tratamento dialítico.

Caracteristicas n (%)Sobre-vida n

(%)

Diagnóstico

SépsisSíndrome hemolítico urémico

Doenças glomerularesCardiopatia congénita

Intoxicação medicamentosaMordedura de víboraMiosite/rabdomiólise

1110

32111

37,934,510,3

6,93,43,43,4

8931111

72,791,0

100,050,0

100,0100,0100,0

Débito urinárioOligúriaNormal

245

82,817,2

195

79,2100,0

Tensão arterialHipotensão

NormalHipertensão

127

10

41,424,134,5

77

10

58,3100,0100,0

Suporte ventilatórioSimNão

1217

41,458,6

915

75,088,2

Agentes vasoactivosSimNão

1514

51,748,3

1113

73,392,9

Nº de Indicaçõespara diálise

12≥3

11018

3,434,562,1

19

14

100,090,077,7

Figura 1 - Complicações da técnica dialítica nas várias modalidades. DP – Diálise peritoneal; HD – Hemodiálise; HF – Hemofi ltração venovenosa contínua.

A média da creatinina e ureia plasmática previamente à instituição do primeiro tratamento dialítico foi de 382,5±105,6 μmol/l e 31,4 ±19,8 mmol/l respectivamente. A hipercaliemia estava presente em 10 crianças (34,5%) e a hiponatremia em 14 (48,3%). A acidose metabólica de difícil tratamento foi cons-tatada em 20 (69%) dos casos e a maio-ria dos doentes apresentava valores normais de cálcio sérico (93,1%). Em relação às técnicas dialiticas usadas, a DP foi o tipo de diálise aguda inicial-mente utilizado em 19 crianças (65,5%). A HD foi a técnica eleita em nove (31%) dos casos. Uma das crianças efectuou como primeira terapêutica substitutiva HDFVVC (3,4%). Houve necessidade de alterar a técnica dialítica em 6 doen-tes (20,7%). Três doentes submetidos a HD iniciaram posteriormente DP, e ou-tros 3 doentes, cuja técnica inicial tinha sido DP, alteraram 1 para HD e 2 para HVVC.

Em todos os doentes que efectua-ram DP foi utilizado o cateter de Tenckho-ff, excepto em 2 recém nascidos de muito baixo peso em que foi utilizado num deles um cateter de estilete e em outro um dre-no de Jolly adaptado.

O acesso venoso central para rea-lização das técnicas dialíticas extracor-porais foi, em todos os doentes, o CVC, sendo o local mais frequentemente uti-lizado a veia subclávia (n = 8), seguido da veia femural (n = 4) e da jugular inter-na (n = 3). Três cateteres tiveram de ser substituídos por obstrução, e um outro por infecção no local de implantação. A

duração do tratamento dialítico foi infe-rior a dez dias em 16 crianças (55,2%). A distribuição das complicações associa-das à técnica dialítica está representada no Figura 1, sendo as complicações me-cânicas relacionadas com o cateter peri-toneal e o CVC as mais frequentemente encontradas. Apesar de um número re-lativamente alto de complicações, todas elas foram resolvidas com sucesso, não havendo mortalidade associada à técni-ca dialítica.

Seis doentes evoluíram para insu-fi ciência renal crónica (IRC), quatro dos quais fi caram em estádio V de IRC (taxa de fi ltração glomerular inferior a 15 ml/min/1,73 m2). Em 17 doentes (58,6%) verifi cou-se recuperação completa da função renal.

Morreram 5 doentes. Três eram re-cém-nascidos, com pesos ao nascimen-to respectivamente de 530 gramas, 780 gramas e 1170 gramas, tendo ocorrido falência multiorgânica em todos eles. Os outros dois falecimentos ocorreram respectivamente em contexto de sépsis associada a síndrome nefrótico e síndro-me hemolítico urémico complicado por hemorragia pulmonar maciça. Todos es-tes doentes fi zeram DP como tratamento substitutivo, à excepção da criança com síndrome nefrótico em anasarca, que fez inicialmente HD e posteriormente HVVC.



Para observarmos a evolução do tra-tamento dialitico agudo em doentes com IRA no Hospital Maria Pia, foi dividido o período total estudado em 3 intervalos: anos de 1990-94 ; 1995-99 ; 2000-2004. A distribuição do número de doentes e a divisão por idades ≤12 meses e > 12 me-ses está representado na fi gura 2.

DISCUSSÃOA IRA é uma situação pouco fre-

quente na criança. Com o aumento do número de crianças com falência multi-orgânica a serem tratadas em unidades de cuidados intensivos a sua incidência pode estar a aumentar, sendo variadas as modalidades de tratamento disponí-veis(1,3).

Vários estudos fazem referência à maior incidência de IRA no primeiro ano de vida(7,15). Na nossa série, das 29 crian-ças estudadas, 37,9% estavam nesta fai-xa etária.

Na IRA distinguem-se as causas relacionadas com a inadequada perfusão renal, as associadas à presença de doen-ça renal e as de natureza obstrutiva(2,4,16). Tal como descrito noutros estudos(9,10,14,17) a sépsis foi a etiologia mais frequente-mente associada a IRA no período ne-onatal e o síndrome hemolítico urémico nas crianças.

A IRA oligúrica predominou na nossa casuística. A forma não oligúrica

Figura 2 - Distribuição do número de doentes com IRA submetidos a diálise aguda, através dos anos em estudo.

ocorreu em cinco doentes cujas etiolo-gias foram a nefrotoxicidade associada a hemoglobinúria (mordedura de víbo-ra), doenças glomerulares crescênticas e síndrome hemolítico urémico (SHU). Embora não seja consensual a afi rma-ção de que a IRA não oligúrica represen-ta uma forma de insufi ciência renal de menor gravidade, com melhor prognós-tico(1,7,18,19), no nosso estudo esteve as-sociado a menor mortalidade. Tal como noutros estudos já publicados(14,17),na nossa casuística crianças com perfi l tensional hipotensivo e necessidade de suporte vasoactivo apresentaram menor sobrevida.

Não existem evidências quanto ao valor da função renal ideal para o início da terapêutica substitutiva(3). Alguns au-tores sugerem que a introdução precoce da diálise pode melhorar o prognóstico dos doentes com IRA(3,14,20,22). Na nossa opinião, as crianças com rápida deterio-ração da função renal, requerendo tra-tamento dialítico deverão ser orientadas precocemente para um centro de referên-cia para que sejam instituídas medidas adequadas.

No presente trabalho a terapêutica dialítica foi iniciada com valores de fun-ção renal bastante divergentes. Estes va-lores não devem ser interpretados isola-damente, mas contextualizados com a si-tuação clínica do doente(2). As indicações

para o início da diálise não são absolutas, são antes dependentes da progressão e da gravidade da doença, sendo habi-tualmente multifactoriais(4,7). Indicações uniformemente aceites incluem hiperca-liémia, acidose metabólica refractária ao tratamento clínico, sobrecarga de volume e azotemia. A indicação para início de dialise na maioria dos doentes da nossa casuística foi multifactorial, tendo predo-minado os doentes com três ou mais indi-cações, verifi cando-se, neste grupo, uma maior mortalidade.

Alguns erros inatos do metabolismo e certas intoxicações (litium, salicilatos) são também consideradas indicações para diálise aguda(4,20). No Hospital Maria Pia temos tido bons resultados com a re-alização de DP e HVVC em doentes com erros inatos de metabolismo, nomeada-mente na leucinose e doenças do ciclo da ureia.

Também não existe consenso quan-to à modalidade dialítica de eleição(1,4). Na nossa casuística a DP foi a técnica inicial mais utilizada. As crianças submetidas a HD apresentaram resultados ligeiramen-te melhores em termos de sobrevivência (HD=88,9% v.s. DP=78,9%), o que está de acordo com outras séries(3,4,14). Uma das explicações poderá residir no facto dos doentes seleccionados para esta técnica estarem clinicamente mais está-veis, que os submetidos a técnicas dia-líticas contínuas. Quando comparamos a sobrevivência entre as diversas técni-cas, há que ter em atenção que esta está calculada para o tratamento inicialmente imposto, o que pode falsear os dados, em virtude de alguns doentes terem alterado a técnica.

Na bibliografi a o uso do cateter rígido com estilete foi largamente subs-tituído pelo cateter de Tenckoff, ao qual é atribuído um menor número de com-plicações(3). Contudo outros cateteres de pequenas dimensões, para o acesso abdominal, podem ser usados quando é necessário instituir DP urgente, especial-mente em recém-nascidos(3,17). Utilizamos maioritariamente o cateter de Tenckoff e registamos, mesmo assim, algumas com-plicações mecânicas de natureza obstru-tiva, que levaram à sua substituição, ou mudança de técnica dialítica.



75artigos originais

Seis dos doentes tratados evolu-íram para IRC, quatro dos quais com necessidade de tratamento dialítico regular. A etiologia da IRA com maior probabilidade de conduzir a doença re-nal crónica, é a glomerulonefrite rapida-mente progressiva, a trombose vascular renal e a necrose cortical(20). Os diagnós-ticos apresentados pelos 4 doentes da nossa casuística, foram em 2 crianças síndrome hemolítico urémico e as outras 2 tinham doenças glomerulares crescên-ticas (síndrome de Goodpasture e nefro-patia de IgA).

A mortalidade esteve na dependên-cia da doença subjacente e não directa-mente relacionadas com a terapêutica dialítica, tal como está relatado em ou-tros trabalhos publicados(21). A morta-lidade nestes doentes varia, segundo alguns autores, entre 41,5 e 52%(7). Va-lores muito discrepantes da mortalidade apresentados nalgumas séries(1,3,14,23) são justifi cados pela situação clínica do do-ente. Assim, a mortalidade nos doentes com IRA submetidos a correcção cirúrgi-ca de malformações cardíaca congénitas é de 51% enquanto nos doentes com síndrome hemolítico urémico (incluin-do crianças com e sem necessidade de diálise aguda) é de apenas 3 a 6%. Na nossa casuística a mortalidade global foi de 17,2%, o que se pode considerar um resultado muito satisfatório. Embora ti-véssemos na nossa casuística um grupo grande de doentes com síndrome hemo-lítico urémico, tivemos também doentes críticos em que a IRA esteve associada a falência multiorgânica, situação esta, em que mortalidade é extraordinariamente elevada.

Verifi cou-se nos últimos 5 anos um aumento da incidência de doentes com IRA submetidos a diálise aguda no Hospital Maria Pia, observando-se um investimento recente destas técnicas em recém-nascidos, incluindo prematuros de baixo peso.

Estamos cientes, que dadas as vantagens das técnicas contínuas extra-corporais em doentes críticos e da sua crescente utilização nas Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos, é jus-tifi cável um maior investimento técnico nestas modalidades no futuro.

Estes resultados contudo, revelam a evolução e segurança das terapêuticas dialíticas nos doentes com IRA no Hospi-tal Maria Pia, estimulando a continuidade do trabalho desenvolvido pela equipa clí-nica e técnica na prestação de cuidados a estes doentes.

DIALYSIS THERAPY IN ACUTE RENAL FAILURE

ABSTRACTAcute Renal Failure (ARF) is an

uncommon disease in paediatric age, and may occur associated to several clinical conditions. When the support measures are not enough to control ARF, substitution therapeutics become necessary.

Objective: To analyse the indications and complications of the different dialysis modalities at the Intensive Care Unit and/or Paediatrics Nephrology Department in Maria Pia Hospital.

Patients and methods: The authors present a retrospective study of ARF patients who needed substitutive treatment of renal function between January 1990 and December 2004. We analysed the following: clinical and laboratorial data, indications and complications of dialysis and patients’ evolution. We was also analysed the evolution of the dialytic treatment in our hospital.

Results: The study included 29 children with ARF treated with dialytic therapies, aged 1 day to 15 years. Eleven (37,9%) were 12 months or younger (6 newborns). Sepsis was the subjacent condition to ARF in 11 (37,9%) patients, the majority newborns. The uraemic haemolytic syndrome was the aetiology of ARF in 10 (34,5%) infants and children. The peritoneal dialysis was the most used dialytic modality (65.5%), followed by the intermittent haemodialysis (31%) and continuous venovenous haemodiafi ltration (3,4%). The dialytic therapy proved to be safe and effi cient, although carrying some inherent complications to the dialytic method, that were resolved with success. Mortality was 17,2%, which is a rather satisfactory result when compared with other series. The number of patients submitted to dialysis in our hospital has

been increasing, through the years (16 patients out of 29 were treated after 1999), specially newborns and low birth weight newborns.

Conclusion: We verifi ed an increasing use of dialytic techniques in patients with ARF, which are safe and effi cient. We emphasize the good results in newborn including the low birth weight. Peritoneal dialysis remains the most used technique in our hospital, however nowadays, we are investing in the continuous extracorporeal dialysis as we recognize the advantages of this method in critical patients.

Key-words: Acute Renal Failure, dialysis, children


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CORRESPONDÊNCIA

Sandra RochaTel.: 919 890 319E-mail: [email protected]



77artigo recomendado

Effi cacy and safety of acetaminophen vs ibuprofen for treating children’s pain or fever

A Meta – analysis

David A. Perrot; Tiina Piira ; Belinda Goodenough; David ChampionArch Pediatr Adolesc Med. 2004;158: 421 – 526

Objective: To summarize studies testing the effi cacy and safety of single - dose acetaminophen and ibuprofen for treating children’s pain or fever.

Data Sources: reports were gath-ered by searching computerized databas-es (for their inception through May 2002) and registries, relevant journals and bibli-ographies of Key articles.

Study selection: Seventeen blind-ed, randomized controlled trials with chil-dren « 18 years) receiving either drug to treat fever or moderate to severe pain.

Data Extraction: Under a fi xed – effects model, outcome measures for a initial single dose of ibuprofen vs acet-aminophen were the risk ratio for achiev-ing more than 50% of maximum pain relief, effect size for febrile temperature temperature reduction, and risk ratio for minor and major harm.

Data Synthesis: Ibuprofen (4 – 10 mg/Kg) and acetaminophen (7 – 15 mg/kg) showed comparable effi cacy (3 pain relief trials; 186 children). The risk ratio point – estimates was 1.14 (95% confi -dence interval [CI], 0.82 – 1.58) at 2 hours after receiving the dose, and 1.11 (95% CI, 0.89 – 1.38) at 4 hours. Ibuprofen (5 – 10 mg/Kg) reduced temperature more than acetaminophen (10 – 15 mg/Kg) at 2, 4, and 6 hours after treatment (respec-tive weighted – effect sizes: 0.19 [95% CI, 0.05 – 0.33], 0.31 [ 95% CI, 0.19 – 0.44], and 0.33 [95% CI, 0.19 – 0.47] (9 fever trials; 1078 children). For Ibuprofen 10 mg/Kg (acetaminophen, 10 – 15 mg/Kg), corresponding effect sizes were 0.34 (95% CI, 0.12 – 0.56), 0.81 (95% CI, 0.56 – 1.03), and 0.66(95% CI, 0.44 – 0.87). There was no evidence the drugs differed from each other (or placebo) in incidence

of minor or major harm (17 safety trials; 1820 children).

Conclusions: In children, single dose of ibuprofen (4 – 10 mg/kg) and ac-etaminophen (7 – 15 mg/Kg) have similar effects for relieving moderate to severe pain, and similar safety as analgesics or antipyretics. Ibuprofen (5 – 10 mg/Kg) was a more effective antipyretic than ac-etaminophen (10 – 15 mg/Kg) at 2, 4, and 6 hours post – treatment.

COMENTÁRIOA febre constitui uma adaptação à

patologia que a provoca, infecciosa ou não. Resulta do reacerto do termóstato hipotalâmico como resposta a pirogénios endógenos, produzidos por linfócitos e macrófagos, entre outras células. São ci-toquinas, tais como as interleucinas 1 e 6, o factor de necrose tumoral alfa e os interferões beta e gama, e mediadores lipídicos como a prostaglandina E2. Os micro organismos, suas toxinas, particu-larmente a endotoxina, e outros produtos constituem os pirogénios exógenos que vão levar à síntese dos pirogénios endó-genos e assim originar a subida térmica. A febre pode ter outra etiologia que não a infecção, como as vacinas, lesões te-cidulares (injecções intra musculares), neoplasias, doenças infl amatórias, imu-nológicas (artrite reumatóide, febre reu-mática), endócrinas e metabólicas (1).

A febre é um dos sinais vitais e como tal avalia-la é um dado importante, particularmente em determinadas situa-ções. Febre numa criança neutropénica em consequência de tratamento neoplá-sico, pode por si só determinar o inter-namento e administração de poderosos esquemas antibióticos. O mesmo pode

acontecer quando estamos perante um lactente de idade inferior a 2 a 3 meses. Uma convulsão só poderá ser rotulada de febril se, obviamente, existir febre, caso contrário, terá outro signifi cado. O valor da febre também pode dar achegas im-portantes ao diagnóstico pois um valor à volta de 40ºC sugere infecção bacteriana potencialmente letal. Um valor superior a 41 é raramente atingido: cerca de 0.05% dos episódios febris (2). O gráfi co da fe-bre pode dar informações importantes, assim como a dissociação com o pulso (febre tifóide, e atingimento cardíaco, por exemplo). Uma temperatura superior a 42 ºC sugere hipertermia e não febre o que é importante distinguir, pois não cede ao tratamento farmacológico, uma vez que sendo de causa externa, não houve um re-ajustamento do termóstato talâmico, como na febre. Por outro lado, a constatação de hipotermia («35ºC) é importante: obriga ao internamento de um recém-nascido por suspeita de sépsis ou hipotermia de causa externa, igualmente grave, pode sugerir uma sépsis gravíssima, ser consequência do uso exagerado de antipiréticos e num afogamento agrava o prognóstico, por exemplo (1,3). Podemos avaliar a tem-peratura na pele, na axila, na boca, no ouvido ou no recto. A temperatura cutânea só é fi ável no recém – nascido quando há estabilidade térmica ambiental. A avaliação axilar pode dar falsos negativos tanto na subida (vasoconstrição), como na estabili-zação ou descida térmica (sudação). A oral só pode ser obtida depois dos 5 anos (colaboração) e a rectal pode causar in-cómodo. Parece então que o local ideal para se avaliar a febre seja o tímpano (radiação infra-vermelha), considerando-se febre acima de 37.6ºC (3).


78 artigo recomendado

Os efeitos “laterais” da febre são geralmente discretos: taquicardia, taquip-neia, e aumento do consumo de oxigénio e das perdas hídricas. Por outro lado, sendo a febre uma adaptação fi siológica do organismo e constituindo mesmo um dos mecanismos inespecífi cos de defesa à infecção, por si só, e de um modo geral, não deve ser combatida. Temperaturas até 39 ºC são bem toleradas. Crianças com patologia pulmonar, cardíaca, hema-tológica ou metabólica requererão uma atenção especial (1). A consequência mais aparatosa, mas benigna, são as convul-sões febris, simples ou complicadas. Re-cordemos: serão simples, as convulsões tónicas – clónicas generalizadas, não recorrentes nas 24 horas subsequentes e de resolução espontânea em menos de 10 minutos; complicadas (10 a 35%) são as que têm uma ou mais das seguin-tes características, focais, prolongadas, recorrentes nas 24 horas seguintes ou durante o mesmo episódio febril. A sua incidência é de cerca de 2 a 5%, ocorrem habitualmente entre os 6 e os 36 meses atingindo – se o pico máximo pelos 18. Cer-ca de 6 a 15 % ocorrem depois dos 4 anos e são raríssimas a partir dos 6. Há alguns factores de risco identifi cados: história familiar, história de prematuridade ou outros problemas neo – natais e atraso do desenvolvimento. Em cerca de 50% não há factores de risco. Recorrem num terço dos casos, sendo factores de re-corrência as idades mais jovens, história familiar, serem despertadas com valores mais baixos da febre e as complicadas. Parece que o tratamento com midazolan bucal é mais efi caz que o diazepan rec-tal(4). Há que distinguir convulsões febris de arrepio, síncope, espasmos do choro e convulsões refl exas anóxicas. A reali-zação sistemática de punção lombar nas crianças de idade superior a 2 anos não é recomendada e antes desta idade sê-lo-á num das seguintes circunstâncias: irritabi-lidade ou letargia, convulsão complicada, presença de algum sinal meníngeo, perda prolongada da consciência ou sinais neu-rológicos focais pós ictais e prévia antibio-ticoterapia. A indicação de EEG é rara e a neuro – imagem (Ressonância) quando houver micro ou macrocefalia, sindomes neuro – cutâneos, défi ces neurológicos

pós – ictais durante horas e convulsões complexas recorrentes. Quanto à profi -laxia, parece haver bons resultados com diazepan administrado durante episódios febris nas crianças com facilidade em convulsivar, mas os efeitos laterais como a sonolência e a ataxia podem impedir a apreciação adequada da evolução do quadro febril e por isso não se recomen-da. O uso contínuo da medicação anti-pirética não previne as convulsões. Ou seja, a febre associa – se mas não está na origem das convulsões. O prognóstico é bom. 2 a 4% das crianças vêm a ter epilepsia, sendo factores de risco a his-tória familiar, convulsões complicadas e a existência de anomalias precoces do desenvolvimento psico – motor. A asso-ciação de convulsões febris a epilepsia temporal é polémica (5).

Do acabado de expor, podemos con-cluir que não há que temer a existência de convulsões febris e que não vale a pena correr risco de sobre dosagens de antipi-réticos em busca da sua prevenção.

Paracetamol e ibuprofeno são os fármacos mais utilizados em crianças com febre ou dor. O seu mecanismo de actuação reside na inibição da síntese da prostaglandina E 2, por bloqueio da ciclooxigenase talâmica. A sua efi cácia e segurança têm sido muito discutida e não há uma clara sugestão de qual deles seja o de eleição, embora o paracetamol pareça merecer preferência, tendo em conta, nomeadamente a boa tolerância. Com efeito, o paracetamol na dose de 10 – 15 mg/kg, via oral, cada 4 h, não se associa a signifi cativos efeitos adver-sos, embora o seu uso prolongado pos-sa causar nefrite (1). A ingestão de doses elevadas, 120 – 150 mg/Kg pode originar falência hepática, potencialmente letal. A intoxicação evolui, recorde–se, em 4 fases. A primeira, muita inespecífi ca, acompanha–se de anorexia, vómitos, mal-estar e sudação, o que pode confun-dir – se com manifestações da doença de base e levar a mais administração de paracetamol. Na segunda fase, estas manifestações resolvem – se e surge he-patalgia, hepatomegalia e alterações da função hepática. Na terceira fase, pelos 3 a 5 dias, voltam as manifestações da pri-meira, acompanhadas de sintomatologia

de falência hepática (icterícia, hipoglice-mia, coagulo e encefalopatia) e eventu-almente falência renal e cardiomiopatia. A quarta fase traz a recuperação ou a morte por falência hepática. O risco de toxicidade aumenta em determinadas si-tuações: diabetes, obesidade, desnutri-ção, jejum prolongado e concomitantes infecções víricas. O tratamento da intoxi-cação consiste essencialmente na admi-nistração precoce de N – acetilcisteína (6). O ibuprofeno na dose de 5 – 10 mg/Kg, oral, cada 6 – 8 h pode causar dispepsia, hemorragia intestinal, redução da perfu-são renal e raramente meningite assép-tica, toxicidade hepática, anemia aplásti-ca ou lesões graves por sobredosagem

(1). Parece então razoável deduzir - se a preferência pelo paracetamol. A presente meta – análise não revelou contudo dife-rença na segurança, nem no efeito anal-gésico; já no efeito antipirético, o ibupro-feno é superior. A ser assim, poderemos concluir que como analgésico se use o paracetamol e como antipirético o ibu-profeno? Mas um outro trabalho mostrou que o paracetamol é mais efi caz como antipirético se utilizarmos uma dose de carga de 30 mg/Kg de peso, não haven-do aumento de efeitos laterais (7).

Outra atitude perante a febre é o uso alternado de paracetamol e ibupro-peno, esquema apoiado por uns(8) e rejei-tado por outros (9).

Ainda que estes fármacos sejam seguros, o importante é que se usem criteriosamente, pelo que é necessá-rio desdramatizar perante as famílias o signifi cado da febre. Há uma fobia da febre, referida por Schmitt em 1982 (10), confi rmada 20 anos depois (11), verifi cada também entre nós (12) e sentida na práti-ca clínica diária. Ora o uso alternado de ibuprofen e paracetamol revela uma ten-tativa desesperada de manter a criança permanentemente em apirexia, como se isto fosse uma absoluta necessidade.

O trabalho comentado, ao provar que tanto o paracetamol como o ibupro-feno são bem tolerados, deixa - nos à vontade na escolha como analgésicos. Já como antipiréticos, o ibuprofen leva vantagens. Mas o que é importante é que utilizemos um ou outro e não os dois em simultâneo.



79artigo recomendado

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1 Professor de Pediatria, ICBAS/HGSA


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Tojal Monteiro1


80 perspectivas actuais em bioética

RESUMOEste artigo propõe uma refl exão

sobre o tema da liberdade e responsa-bilidade, como princípios capazes de sustentar o comprometimento do respei-to pela vida, tanto das presentes, como das futuras gerações, sendo necessá-rio, doravante, pensá-lo na dimensão de uma profunda temporalidade. É isso que se nos apresenta como um desafi o à bioética, enquanto uma ética da vida, na medida em que o poder de interferência e manipulação de seres humanos se tem tornado, com os avanços técnico-científi -cos, cada vez mais intenso e real.

Palavras-chave: responsabilidade, temporalidade, vida, respeito, bioética.


INTRODUÇÃOVários são os ramos do conheci-

mento que convergem na tentativa de compreender aquilo que ao longo da His-tória da Humanidade foi tido como uma verdadeira inquietação. Perceber o ser humano no mistério da sua própria géne-se e existência.

Em 1865 Mendel propôs as leis da hereditariedade designando os elemen-tos celulares responsáveis pela trans-missão da informação entre as gerações como “factores” e defi niu a natureza do-minante e recessiva dos caracteres. Em 1903 Stutton e Boveri estabeleceram que os “factores” de Mendel, envolvidos na transmissão das características heredi-tárias, se localizam nos cromossomas. Alguns anos mais tarde, em 1909, Mor-

gan adoptou a palavra gene para defi nir a unidade básica da hereditariedade.

Muito rapidamente se foi desenvol-vendo a ciência genética, mas depois da Segunda Guerra Mundial surge a gené-tica molecular, com Watson e Crick des-crevendo em 1953 a estrutura em dupla hélice do ADN. As particularidades do ADN de cada indivíduo são responsá-veis pelas características que ele recebe na fecundação e que fazem dele um ser único.

Paralelamente a todas estas investi-gações, os médicos interrogavam-se so-bre as causas orgânicas da infertilidade e acerca dos meios para as resolver, o que fez com que surgissem as técnicas de Procriação Medicamente Assistida (PMA). Estas técnicas têm vindo a ser utilizadas nos últimos vinte e cinco anos como um novo domínio de intervenção médica capaz de resolver o drama que constitui para muitos casais a impossibili-dade de procriar. As técnicas de PMA não devem ser em princípio consideradas um método alternativo, mas sim subsidiário à reprodução natural, só devendo ser utili-zadas quando esgotadas todas as formas e meios de se conseguir uma reprodução natural. Em algumas excepções, conti-nuam a ser a terapia de último recurso em muitas circunstâncias. As excepções, contudo, são importantes.

O nascimento de Louise Brown aconteceu em 1978, em Inglaterra, após largos anos de experimentação em ani-mais, e foi o primeiro ser humano nascido após uma intervenção médica do biolo-gista Robert Edwards e do ginecologista Patrick Steptoe, o que veio facilitar ou promover a criação de seres humanos em laboratório(1).

Mas o grande ponto de viragem na PMA surgiu em 1992 quando, acidental-

mente, Palermo e colaboradores(2) obti-veram a primeira gravidez e nascimento com a injecção intracitoplasmática de espermatozóide no ovócito (ICSI), que se tornou desde então indicação para ca-sais com infertilidade masculina ou casos de ausência de fecundação em ciclos an-teriores. Até agora numerosas crianças têm nascido com estas técnicas.

A escolha deste tema propõe uma refl exão sobre o tema da liberdade e res-ponsabilidade, como princípios capazes de sustentar o comprometimento do res-peito pela vida, tanto dos presentes como das gerações futuras, e numa perspecti-va ético-fi losófi ca pela área profi ssional em que os biólogos estão envolvidos no seu quotidiano.

O papel dos biólogos na PMA pode ser encarado em múltiplas vertentes, mas a refl exão sobre a sua liberdade e responsabilidade, como detentor de uma ciência em que o peso de maior relevo assenta em componentes de natureza técnica foi preponderante.

Noção de Fertilidade /InfertilidadeA reprodução animal é um fenó-

meno fundamentalmente biológico que, regido por impulsos instintivos, conduz à transmissão da vida e à perpetuidade de cada espécie(3).

No caso do ser humano, porém, este fenómeno biológico adquire outras dimensões que caracterizam a nossa espécie. Assim é com o amor, fenómeno singular e exclusivo do ser humano, que transmite à reprodução um enquadra-mento único. Por isso, a dimensão hu-mana da reprodução não é redutível aos seus aspectos biológicos. Trata-se de um mistério, sempre único e irrepetível, pelo qual uma história de amor interpessoal pode dar origem a uma nova vida.

Liberdade e Responsabilidadena Procriação Medicamente Assistida

Helena Maria Vieira de Sá Figueiredo1

__________

1 Assessora, ramo de Laboratório; Mestre em Bioética e Ética Médica



81perspectivas actuais em bioética

Sabemos que a Filosofi a não se de-bruça especifi camente sobre a fertilidade, mas sobre a vida, a sua origem e a pro-cura da sua fi nalidade. Diremos, então, que a Filosofi a procura o conhecimento profundo da realidade que envolve o ho-mem e o sentido da sua vida. Filosofi a signifi ca desejo de saber, algo caracterís-tico e próprio do ser humano, como ser aberto, dotado de sensibilidade especial que coage com a vida e formula porquês. A Filosofi a é radical, isto é, a interrogação fi losófi ca chega à radicalidade porque procura uma resposta para os porquês últimos, interessa-se pelas primeiras cau-sas e princípios, pela natureza íntima das coisas e do ser humano.

A Filosofi a é necessária para a cor-recta realização do ser humano. A uni-dade do ser humano, isto é, o íntimo do seu “eu”, que permanece invariável na pluralidade das suas actividades, é in-compatível com uma compartimentação do seu ser.

Para a Biologia, o valor da Filoso-fi a é importante enquanto instrumento de refl exão, utilizando-a para avaliação dos fundamentos da ciência, do valor e limi-tes da técnica, enquanto meios de produ-ção de benefi cência dirigida ao outro na busca da sua realização.

Da grande maioria dos casamentos, emerge o desejo de procriação assente na necessidade de realização da própria natureza humana. O casamento e a pro-criação fazem parte dessa realização, como acto humano, onde a intenção, deliberação e consentimento, são vividos como vectores de equilíbrio entre a von-tade e a razão.

Numa visão existencialista cada ser humano tem um modo próprio de estar e de se realizar. O casal escolhe a sua própria vivência, que lhe determina sin-gularidade e autonomia, conferindo-lhe liberdade de escolha do que lhe parece melhor para a sua felicidade e para al-cançar equilíbrio social e pessoal. Esta realidade, impregnada de consciência moral, individual e universal, em que o casal realiza o desejo de família alicer-çado em valores onde se realiza o “eu quero”, confere-lhe uma nova dimensão para se sentir realizado consigo, com os outros e com o mundo.

A fertilidade é então vista pela hu-manidade como valor máximo, sendo que a falência do processo reprodutivo (infertilidade/esterilidade) põe em causa o projecto existencial e de auto-realiza-ção do casal (maternidade/paternidade), com a consequente frustração pessoal e social.

Percebe-se, assim, que o ser huma-no, neste caso o casal, num plano fi losó-fi co, conceba o “fazer-se”, a “realizar-se”. É o casal, com o seu projecto reproduti-vo, que dá sentido à vida e à existência, o que signifi ca que a não procriação põe em causa a sua natureza humana abrin-do espaço ao eventual confl ito.

Desde a antiguidade que é dada enorme importância à reprodução huma-na. As dimensões éticas resumem-se a valores fundamentais: fecundidade, vida, conjugalidade e sexualidade(4). A fecundi-dade introduz no nosso processo indivi-dual de crescimento o apelo à relação, à criatividade, à continuidade, à implicação no mundo(5). Ter fi lhos será não a única, mas uma maneira de cultivar e expressar a fecundidade. A primeira desmistifi ca-ção sobre esta matéria surge, já na con-temporaneidade, com a compreensão universal (particularmente do Ocidente) de que a infertilidade/esterilidade não é só feminina, mas também masculina, e de que a falência da reprodução não é “pecado” nem “vergonha”, mas tem de ser encarada como defi ciência biológica enquadrável no âmbito dos problemas de saúde.

Foi no início dos anos quarenta que se começaram a defi nir os critérios de fertilidade, baseados no espermograma e na biópsia do testículo que permitiram, com rigor científi co, o estudo fecundante do homem. Facilmente se confunde fe-cundidade com fertilidade. “A fecundida-de é o valor, a infertilidade é só a (uma, mas não a única) sua expressão”4. Por exemplo, um casal com um número signi-fi cativo de fi lhos, porque o marido chega-va a casa ébrio não é um casal fecundo, mas um casal que se reproduziu muitas vezes. Reciprocamente, um casal que queira muito ter um fi lho e que por razões diversas não o consiga pode ser fecundo. Assim, ao existirem fi lhos, pode ter havi-do reprodução, mas não fecundidade. No

caso das técnicas de PMA, por exemplo, um casal pode ser fecundo, mas existi-rem razões várias que não permitem a existência de fi lhos.

Por técnicas de PMA “se entendem as técnicas médicas e biológicas que per-mitem a procriação, excluindo os proces-sos naturais”(6), ou seja, um casal pode ser fecundo, mas existirem razões várias que não permitem a existência de fi lhos.

A fecundidade era vista como um dom da mulher, pelo qual tanto era ido-latrada, inclusive com manifestações artísticas que evidenciavam os órgãos relacionados com a reprodução, como severamente castigada quando infértil por violação de um princípio sagrado.

Importa então defi nir com clareza o que é a infertilidade. Segundo a Organi-zação Mundial de Saúde (OMS), a “infer-tilidade é a ausência de concepção após doze meses de relações sexuais não pro-tegidas”(7). Esta defi nição foi e é importan-te para conferir um padrão universal com rigor científi co e para permitir a refl exão fi losófi ca à luz do existencialismo, não esquecendo o Homem nas suas dimen-sões de temporalidade e historicidade.

A modernidade é fortemente mar-cada por uma nova concepção de razão como faculdade universal do conheci-mento e realidade. Com o surgir da ra-cionalidade refl exa e da capacidade in-ventiva, surgem novas modalidades de interferência na actividade reprodutora e na sua regulação. Com a existência de valores, a racionalidade humana faz uma crítica valorativa sobre as alternativas possíveis.

Hoje, no Século XXI, a sociedade em geral e o casal em particular, sabem que podem e devem procurar ajuda para resolução da infertilidade, em liberdade(8), autonomia(9) e responsabilidade(10).

Consciente destes valores, o casal passa a dispor de duas opções: uma médica e outra social, a adopção. Se por um lado a adopção, como meio legal de solucionar a infertilidade, vem sendo uma prática frequente, não é menos verdade que é, legislativa e burocraticamente, um meio moroso e complicado. Por outro lado, não soluciona a questão psicológi-ca fundamental, o desejo de o casal ter o seu próprio fi lho que, nos sentidos bioló-



gico e fi losófi co, transporta em si toda a vontade de repetição e perpetuação do património genético(11).

É neste contexto de importância, que a sociedade em geral e os casais em particular vêem a problemática da fertilidade/infertilidade e das técnicas de PMA.

O biólogo e a PMAToda a ontogenia do ser humano,

desde os estádios precoces da vida em-brionária, se dirige para a formação de um animal cultural, que faz a sua história, decide a sua vida, constrói o seu mun-do. O ser humano desenvolve-se para o mundo existente e para novos mundos que concebe e cria(12).

Quando o casal procura ajuda exter-na para a sua difi culdade de procriação, o médico é o eleito de primeira instância.

Partindo do pressuposto inicial de que o casal procura na reprodução a re-presentação máxima do seu amor – natu-reza humana – não a dissociando à parti-da do acto sexual, pode pôr-se em causa se este acto de amor se verá representa-do nas técnicas de PMA, pois estas, não separando a procriação da sexualidade, afastam-se momentaneamente do coito.

A maioria das correntes éticas (lai-cas e religiosas) julga que na PMA essa relação de amor se mantém e porventu-ra se reforça, já que poucos fi lhos são tão desejados como os alcançados com estas técnicas, pois são exigidos, entre outros, elevados sacrifícios físicos e psí-quicos.

Assim, adopta-se uma perspectiva personalista e não biologicista da ética, segundo a qual a pessoa humana subsis-te na natureza biológica mas não recebe dela qualquer norma intocável de morali-dade. Nesta perspectiva, o fundamental é a união entre o amor inter-pessoal do casal e a procriação, e não necessaria-mente entre esta e o coito. No entanto, a PMA constituirá sempre um mal neces-sário, devendo ser considerada como um método complementar da reprodução na-tural e como solução de último recurso, a utilizar apenas quando todos os outros métodos se revelaram infrutíferos.

Assim sendo, é imprescindível uma avaliação prévia das condições sociais,

culturais, afectivas e económicas do ca-sal, efectuada pelo médico, neste caso por uma equipa constituída por gineco-logista/obstetra e psicólogo/psiquiatra entre outros.

Neste contexto, o biólogo tem um papel à posteriori, que é importante descrever, ainda que sumariamente, no sentido de contextualizar a sua acção. O biólogo é um profi ssional que está prepa-rado para estudar os seres vivos, preten-dendo chegar ao conhecimento das leis que regem a vida em todas as suas ma-nifestações.

O biólogo, no contexto da PMA, é sobretudo um analista de factos e cir-cunstâncias biológicas e um preparador dos componentes essenciais à fecunda-ção, em casais que, por defi ciência e/ou disfunção, a não conseguem espontanea-mente.

Na maioria das situações o biólo-go é único in labor, enclausurado numa tríade hermética constituída por ele, o microscópio e a célula, conferindo-lhe a singularidade de praticamente sem par-tilha do acto per se, caber-lhe comunicar ao médico e ao casal o que visualizou, analisou e conseguiu.

No laboratório de PMA, o biólogo analisa e estuda diversas características de avaliação morfo-funcional dos ovóci-tos e espermatozóides, conferindo-lhes valor prognóstico; colabora com o clíni-co na decisão sobre a escolha da técni-ca a utilizar em cada situação; prepara o material biológico através de meios e condições que permitam alcançar a fer-tilização; quando necessário, promove directamente a fecundação interagindo ao nível micro cirúrgico com os gâmetas; para além de acompanhar e monitorizar a evolução embrionária, assiste e promove o desenvolvimento dos embriões, asse-gurando as condições necessárias à sua viabilidade.

Fica então claro que, num laborató-rio de PMA, o biólogo intervém e colabora directamente no processo de procriação, por intermédio de procedimentos eminen-temente técnicos que têm como principal missão criar vida.

Neste tipo de prática, investida de tão grande poder de deliberação e de-cisão, ao nível dos mais importantes e

mais bem escondidos segredos da vida biológica, tem de existir uma profunda noção de responsabilidade que module a liberdade e autonomia éticas.

Importa assim ao biólogo, a par de um amplo conhecimento científi co e técnico sobre PMA, não esquecer que a problemática central girará sempre à vol-ta da pessoa, envolvendo por isso a sua dignidade e liberdade.

Liberdade e Responsabilidade do biólogoO tema da liberdade e responsabi-

lidade deve estar na base da eticidade contemporânea, pelo expressivo poder adquirido pelo homem para intervir e mo-difi car a vida, inclusive em escala plane-tária10.

Liberdade ética não signifi ca esco-lha arbitrária, permissividade ou relativis-mo moral. Signifi ca sim, a possibilidade de realização de todas as potencialida-des da pessoa humana(13). Exige liberta-ção de pressões interiores como as que surgem de interesses científi cos, econó-micos ou políticos, bem como as que são baseadas em preconceitos culturais ou religiosos.

A prestação geral de cuidados de saúde pelo biólogo e o sistema que a sustenta, não podem escapar à realidade existente que é o direito de cada cidadão à sua autodeterminação. De acordo com os princípios referidos e formulados por Beauchamp e Childress9, estes conferem uma prevalência da autodeterminação individual sobre os outros valores huma-nos fundamentais, como a responsabili-dade social ou a solidariedade humana, podendo a autonomia profi ssional ser prevista através da objecção de consci-ência(14).

A responsabilidade foi o tema que um dos pensadores como Hans Jonas se dedicou a discutir na era de uma civiliza-ção tecnológica. Para ele, o pensamento ético recente pouco se preocupou com a questão de uma responsabilidade com-patível com esses novos tempos. Tanto assim que não deixou de assinalar o se-guinte: “Não comprometas as condições de uma continuação indefi nida da huma-nidade sobre a terra” e prossegue refe-rindo que “É óbvio que a violação deste



83perspectivas actuais em bioética

tipo de imperativo não implica qualquer contradição racional. Eu posso desejar o bem presente com o sacrifício do bem futuro”10. Hans Jonas resgatou aquele princípio da responsabilidade. Enfatizou a sua importância no mundo tecnológico contemporâneo.

Na sua prática quotidiana, o biólogo tem uma acção técnica, mas esta só faz sentido se for exercida e desenvolvida à luz de valores e princípios fi losófi cos e éticos.

Em todo o mundo as técnicas de PMA têm levantado uma multiplicidade de interrogações. A grande preocupação reside na preservação da natureza e dig-nidade humana, no presente e no futuro, e sobre eventuais limites a impor aos no-vos poderes adquiridos pela ciência.

A verdade é que o biólogo tem es-paço, tempo e meios, para eventualmen-te utilizar o seu poder técnico de forma negativa, para subverter a análise ou vi-sualização in loco, para manipular e ou experimentar sobre o material biológico de que dispõe, para transformar um acto de criação de vida num acto de instru-mentalização da pessoa.

Se inicialmente a técnica começou por ser excluída do horizonte refl exivo da Filosofi a, a preocupação actual de vários autores é a de ponderação da possibili-dade do ser humano subverter os objec-tivos das técnicas por ele criadas e res-valar para uma progressiva alienação de si próprio e instrumentalização do outro. Então, do humanismo e técnica, a Filoso-fi a passa para a ética da técnica.

Hans Jonas é pois um dos autores que maior contributo prestou à refl exão fi losófi ca sobre a técnica. O ser huma-no, sujeito da técnica, é agora também o seu objecto, transformando a essência do agir humano. Este autor interroga-se sobre o que deve ser uma ética preocu-pada com o respeito pelo ser humano do nosso tempo. Não se trata de preocupa-ções formais, mas de um “pressuposto real”: a humanidade está em perigo. “Vi-vemos uma situação apocalíptica, isto é, na iminência de uma catástrofe universal, se deixarmos as coisas actuais prosse-guirem o seu curso”(15). A ética tradicional é aqui ultrapassada. Esta apenas diz res-peito ao agora, mas é com o futuro que

temos de nos preocupar. Ela apenas nos quer virtuosos quando o que temos de aprender é a ser responsáveis.

Segundo Jonas, “O próprio respeito já não é sufi ciente”, pois pode ser “total-mente inoperante”: “só o sentimento de responsabilidade que se lhe acrescenta” (ao procedimento técnico) pode constituir a efi cácia ética do futuro – já não só a responsabilidade passiva por aquilo que foi feito, mas a que se assume de forma activa na “determinação do que há a fa-zer”. Um novo imperativo, que se poderia enunciar: “Age de tal modo que os efeitos da tua acção sejam compatíveis com a permanência de uma vida verdadeira-mente humana sobre a terra”15. A respon-sabilidade explicita-se como consequên-cia da liberdade da pessoa.

Para Jonas, é o poder da técnica que implica o dever. Este autor sublinha-rá que aquele que detém mais poder tec-nológico é o que mais deve, e também o que detém maior responsabilidade.

São estes valores que, no quoti-diano, dão sentido ao trabalho técnico do biólogo. Quando tem de descrever e registar o que viu no microscópio, não se pode restringir apenas à descrição dos factos produzidos pela técnica mas deve, em verdade, não só esgotar todas as perspectivas do conhecimento adqui-rido, como produzir um instrumento de confi ança para o clínico que com ele tra-balha.

Neste tipo de actividade, a confi an-ça tem uma importância fundamental na determinação, num plano do dever ou plano ético, do futuro da escolha da melhor fi nalidade em liberdade, respon-sabilidade e autonomia. Se é importante para o biólogo confi ar em toda a infor-mação fornecida pelo clínico, sobre as características e condições do casal, é igualmente importante para este confi ar em absoluto na informação ou parecer do biólogo, como forma de obrigação de um agir ético de que nenhum se exclui.

Tem-se assistido a uma impressio-nante multiplicação das perspectivas de análise ética. A intencionalidade do bió-logo na PMA assenta na autonomia da consciência que tem sobre a essência do seu próprio acto – criar vida – e pelo respeito pela pessoa alheia, sem o qual

a pessoa do outro é reduzida ao nível de um puro objecto material ou animado sem fi nalidade intrínseca.

A sensibilidade para estas questões é o maior desafi o ético do biólogo.

Refl exões fi naisA questão da fertilidade/infertilidade

é encarada como muito importante pela humanidade em geral e pelo casal em particular.

A PMA tornou-se tão importante, que a sua procura refl ecte uma signifi ca-tiva evolução, por exemplo na aceitação de que é natural o recurso a outras for-mas de assegurar a procriação, desde que permitam ultrapassar o importante problema da infertilidade.

É por essa importância que, por um lado, é valorizada e, por outro, questiona-do o papel dos técnicos desta área.

Foram as refl exões fi losófi cas que permitiram elevar o seu nível técnico a um nível preferencialmente ético, capaz de lhe conferir os comportamentos que visam promover e respeitar a realização do ser humano, assentando no que de mais importante tem a sua natureza e existência.

A liberdade ética atribuída ao bió-logo, bem como ao casal, não signifi ca escolha arbitrária, permissividade ou relativismo moral. Signifi ca, sim, a possi-bilidade de realização de todas as poten-cialidades da pessoa humana, no quadro de instituições justas e na relação consti-tutiva para e com os outros.

Só consciencializando o valor que tem a dignidade e a natureza humana, bem como o poder de benefi cência que deve estar sempre presente em qualquer técnica que trabalhe com o ser humano, se pode afi nar a consciência moral e ética dando signifi cado a uma liberdade responsável.

Depois desta abordagem, estare-mos mais sensibilizados e despertos para lidar com os vários “dilemas” das técnicas de PMA, tendo em conta que: seremos tanto mais livres quanto mais conhecer-mos; quanto mais conhecermos em liber-dade, maior será a autonomia; quanto maior for o conhecimento, a liberdade e a autonomia maior será o poder e quanto maiores forem estas circunstâncias maior



será a nossa responsabilidade no exercí-cio da profi ssão e para com a sociedade que dela benefi ciar.

LIBERTY AND RESPONSIBILITY IN MEDICALLY ASSISTED PROCREATION

ABSTRACTThis article offers some refl ections

on the themes of freedom and responsi-bility. These principles must be able to support commitment to respect for life, both in the present and in future genera-tions. It will be necessary from now on to think of these in terms of temporal evolu-tion. This presents increasingly real and intense challenges in the ethics of life, since scientifi c and technical advance-ments have given the power and perhaps the will to interfere and manipulate the hu-man being.

Key-words: responsibility, temporal evolution, life, respect, bioethics.


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CORRESPONDÊNCIA

Centro Hospitalar de Vila Nova de GaiaUnidade de Medicina da ReproduçãoPraçeta Dr. Francisco Sá Carneiro4400-129 Vila Nova de GaiaPORTUGALTelf: 226162518Email: hmfi [email protected]



85ciclo de pediatria inter hospitalar do norte

RESUMOAlgumas crianças com hiperplasia

da supra-renal com instituição tardia da terapêutica e/ou má aderência ao trata-mento desenvolvem puberdade precoce central por maturação precoce do eixo hipotálamo-hipófi se.

Os autores apresentam um caso clí-nico de uma criança, do sexo masculino, com 5 anos e 9 meses de idade, que é referenciada à consulta por pubarca pre-coce. O estudo efectuado revelou tratar-se de uma hiperplasia da supra-renal, forma não clássica, pelo que iniciou tra-tamento com hidrocortisona e mineralo-corticóide. Cerca de um ano após início da terapêutica, desencadeou puberdade precoce central, com aumento do volume testicular e aumento nos níveis de FSH e LH, pelo que foi associada à terapêuti-ca o análogo da hormona libertadora das gonadotrofi nas (GnRH).

Os autores pretendem com este caso clínico alertar para a necessidade do diagnóstico atempado e orientação da puberdade precoce, uma vez que a insti-tuição rápida de terapêutica permite uma evolução mais favorável, menor compro-metimento da estatura fi nal e menor inci-dência de morbilidade associada.

Palavras-chave: hiperplasia da supra-renal, puberdade precoce central, análogo da hormona libertadora das go-nadotrofi nas.


INTRODUÇÃOA puberdade precoce é defi nida

pelo aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 9 anos no rapaz, antes dos 7 anos na rapariga de raça caucasiana e antes dos 6 anos na rapa-riga de raça negra. A puberdade precoce pode ter uma causa central, dependen-te da secreção das gonadotrofi nas, ou periférica, sem activação do eixo hipo-talamo-hipofi se-gonadal. A hiperplasia da supra-renal é uma das causas mais frequentes de puberdade precoce perifé-rica, descrevendo um grupo de doenças, autossómicas recessivas, por defi ciência enzimática na síntese do cortisol. Esta defi ciência enzimática provoca um au-mento na secreção de ACTH (hormona adrenocorticotrófi ca) com consequente hiperplasia da glândula supra-renal e au-mento da síntese dos esteróides adrenais a montante do bloqueio enzimático.

O bloqueio enzimático mais frequen-te ocorre a nível da 21-hidroxilase, sendo responsável por 95% dos casos, com uma incidência de 1/15.000 nados vivos, na forma clássica(1). A frequência da hete-rozigotia é de cerca de uma em cada 60 pessoas. A apresentação clínica é muito variável. A forma clássica caracteriza-se por virilização do recém-nascido do sexo feminino, ambiguidade sexual, hiperpi-gmentação dos genitais, crise perdedora de sal na 2º semana de vida ou virilização pura sem perda de sal. Nas formas não clássicas, não existe clínica ao nasci-mento, o hiperandrogenismo tardio cau-sa acne severo, hirsutismo, amenorreia, excesso de peso e hiperinsulinismo.

O diagnóstico é clínico e analítico. O estudo endócrino revela aumento dos androgénios da supra-renal e da proges-terona. O diagnóstico da forma clássica pode ser feito através de valores de 17-

hidroxiprogesterona acima dos 5.000 a 50.000 ng/dl. Nas formas não clássicas é necessária a realização da prova de ACTH, com doseamento basal e após estimulação com ACTH dos níveis de 17-hidroxiprogesterona e comparação com o normograma. O aumento da renina plas-mática é indicador de defi ciência minera-locorticoide.

O tratamento consiste no bloqueio da actividade da glândula supra-renal através do uso de hidrocortisona. A dose adequada é ajustada pelos dados objec-tivos do crescimento e maturação óssea e pela frenação da esteroidogenese da supra-renal (doseamento dos esteroides da supra-renal). Na presença de defi ci-ência mineralocorticoide, o tratamento de substituição consiste na 9α fl udrocorti-sona. Nos casos de ambiguidade sexual pode ser necessário o recurso a cirurgia correctiva.

CASO CLÍNICOTrata-se de uma criança, do sexo

masculino, actualmente com 7 anos e meio de idade, que foi referenciada à consulta externa de Endocrinologia Pedi-átrica, aos 5 anos e 9 meses, por pubarca precoce.

Não apresentava antecedentes fa-miliares relevantes; a estatura do pai era de 160 cm e da mãe era de 156 cm, com uma altura alvo 164,5 cm (percentil 5). Fruto de uma primeira gravidez mal vigia-da, com serologias do terceiro trimestre normais. Parto hospitalar, distócico às 38 semanas de gestação, com Apgar 9/10. Somatometria ao nascimento com peso 2060 g, comprimento 46 cm e perímetro cefálico 32 cm compatível com atraso de crescimento intra-uterino simétrico.

Apresentava uma má evolução es-taturo-ponderal com peso, comprimento

Hiperplasia da Supra-renal Complicada de Puberdade Precoce Central – Caso Clínico

Anabela Bandeira1, Helena Cardoso2, Teresa Borges3

__________

1 Interna Complementar de Pediatria do HGSA EPE2 Assistente Hospitalar Graduada de Endo-crinologia do HGSA EPE3 Assistente Hospitalar de Pediatria do HGSA EPE


86 ciclo de pediatria inter hospitalar do norte

e perímetro cefálico abaixo do percentil 5 até aos 19 meses; sem registos posterio-res no Boletim de Saúde Infantil e Juve-nil. Na sequência da investigação da má evolução ponderal efectuou hemograma, bioquímica alargada, estudo imunológico, rastreio da doença celíaca, exame sumá-rio de urina, urocultura, estudo do grau de digestibilidade das fezes e teste de suor que foram normais.

Foi referenciado à consulta externa, aos 5 anos e 9 meses, por aparecimento de pêlo púbico com um ano de evolução, sem noção de aparecimento de outros ca-racteres sexuais secundários. Ao exame físico: tensão arterial 100/54 mmHg (per-centil 50); peso 21,1 kg (percentil 50-75); estatura 122 cm (percentil 95, SDS 1,44). Apresentava um estádio pubertário P 3 A 1 com testículos pré-puberes (volume tes-ticular inferior a 4 ml) e pénis aumentado em comprimento (7,5 cm) e diâmetro.

Perante um quadro clínico de pu-berdade precoce periférica isossexual, procedeu-se ao estudo das possíveis etiologias (Quadro I).

A radiografi a da mão e punho não dominantes revelou uma idade óssea de 11 anos e 6 meses, portanto uma acelera-ção de 6 anos. A TAC abdominal com vi-sualização das supra-renais e a ecografi a testicular foram normais. O doseamento da alfa-fetoprotéina, β HCG, cortisol, pro-lactina e função tiroidea foram normais.

O estudo endócrino basal da supra-renal revelou aumento da 17-OH-proges-terona, dihidroepiandrostenediona sulfato, ∆ 4 androstenediona, testosterona e da renina. A FSH e LH apresentavam niveis pré-puberes (Quadro II). Perante estes resultados conclui tratar-se de uma hiper-plasia da supra-renal por bloqueio da 21-hidroxilase. Iniciou então terapêutica com

Quadro II – Resultados analíticos do estudo hormonal

5 anos e 9 meses Normais17-OH-progesterona (ng/ml) 22,0 ⇑⇑ 0,1-0,8

DEHAS (μg/dl) 153 ⇑⇑ 14,8-22.2Δ 4 androstenediona (ng/ml) 3,2 ⇑⇑ 0.06-0.2

FSH (mUI/ml) 3,17 0.6-2,7LH (mUI/ml) 0,6 0.8-2,9

Testosterona (ng/dl) 142 ⇑⇑ 2.9-15.5Renina (pg/ml) 165 ⇑

Quadro III – Resultados analíticos do estudo hormonal no seguimento na consulta

6 anos e 3 meses 6 anos e meio Normais11 desoxicortisol (ng/ml) 3,3 1,7 < 8.0

17-OH-progesterona (ng/ml) 45,4 ⇑⇑ 23,0 ⇑⇑ 0,1-0,8DEHAS (μg/dl) 36 ⇑ 52 ⇑ 14,8-22.2

Δ 4 androstenediona (ng/ml) 3,4 ⇑ 2,8 ⇑ 0.06-0.2FSH (mUI/ml) 5,68 5,44 ⇑ 0.6-2,7LH (mUI/ml) 2,6 3,4 ⇑ 0.8-2,9

Testosterona (ng/dl) 212 113 2.9-15.5

Quadro IV – Resultados analíticos após instituição do análogo GnRH

7 anos Normais17-OH-progest. ng/ml 2,8 0,1-0,8

DEHAS (μg/dl) < 15 14,8-22.2Δ 4 androstenediona (ng/ml) 0 0.06-0.2

FSH ( mUI/ml) 0,26 0.6-2,7LH (mUI/ml) 0,6 0.8-2,9

Testosterona (ng/dl) < 8 2.9-15.5

hidrocortisona (18 mg/m2 superfície cor-poral) e 9 α-fl udrocortisona (50 μg/dia).

Aos 6 anos e 3 meses de idade, no seguimento clínico, apresentava tensão arterial 99/57 mmHg (percentil 50), peso 25 kg (percentil 75-90), altura 123,7 cm (percentil 92). A velocidade de crescimen-to era de 5,2 cm por ano (percentil 10-25). O estádio pubertário era sobreponível ao da primeira consulta. O estudo hormonal mantinha o aumento dos androgénios da supra-renal e da testosterona, ou seja, sem frenação da esteroidogenese da su-pra-renal. Após confi rmação do cumpri-mento da terapêutica, foi ajustada a dose da hidrocortisona (18,7 mg/m2 superfície corporal). Posteriormente foi aumentada a dose de 9 α-fl udrocortisona mantendo-se a situação sobreponível.

Aos 6 anos e meio, a velocidade de crescimento mantinha-se (5,3 cm por ano, percentil 25), mas os testículos au-

mentaram de volume (4 ml). Repetiu o estudo hormonal (Quadro III) que revelou aumento dos níveis de LH e FSH, pelo que iniciou tratamento com análogo da GnRH (3,75 mg, intramuscular, cada 28 dias) por ter desencadeado puberdade precoce central.

Aos 7 anos de idade apresentava estádio pubertário P3-4 A 1, com testícu-los púberes (4-5 ml) e pénis aumentado de tamanho e diâmetro. O estudo hormo-nal nesta data revelou frenação da este-roidogenese da supra-renal (Quadro IV).

Mantém seguimento na consulta externa, com vigilância clínica e analítica regular. Vai manter a terapêutica instituí-da, hidrocortisona e 9 α-fl udrocortisona para o resto da vida; o análogo da GnRH irá manter até idade óssea de 14 anos. O estudo molecular do gene cyp 21 está em curso, para posterior aconselhamento genético.

Hiperplasia da supra-renal congénita forma não clássica

Tumor virilizante da supra-renal ou testicular

Tumor secretor da hormona gonadotrófi caHipotiroidismoTestotoxicose

Quadro I – Possíveis etiologias de puberdade precoce periférica isossexual masculino




DISCUSSÃOAlgumas crianças com condições

virilizantes presentes por muitos anos sem instituição de terapêutica apropriada ou quando existe um má adesão à te-rapêutica desenvolvem uma puberdade precoce central por maturação precoce do eixo hipotálamo-hipófi se. Estas situa-ções conduzem a um hiperandrogenismo crónico ou intermitente que está associa-do a aceleração da maturidade óssea e comprometimento da altura fi nal.

O mecanismo exacto através do qual se desenvolve a puberdade precoce central é desconhecido. Alguns autores sugerem que níveis cronicamente eleva-dos de esteroides exercem uma acção directa sobre a maturação do eixo hipo-tálamo-hipófi se; ou que a idade óssea avançada indicia um grau de maturação somática que desencadeia uma puber-dade fi siológica ou que a descida rápida dos esteroides devido ao tratamento com corticoides pode suprimir a inibição exer-cida pelas gonadotrofi nas sobre o eixo hipotálamo-hipófi se(2).

O tratamento da puberdade precoce central com análogo da GnRH é efi caz e seguro. Este análogo, estimulando de forma permanente a produção de gona-drotrofi nas induz a dessensibilização da hipófi se às hormonas hipotalâmicas. Es-tudos demonstram que a utilização do análogo da GnRH conduz a um atraso nas manifestações de puberdade, uma desa-celeração da velocidade de crescimento e uma aproximação da altura-alvo(3).

O enorme atraso no diagnóstico de puberdade precoce nesta criança pode ter sido devido ao não reconhecimento da aceleração do crescimento, pela fal-ta de registos a partir dos 19 meses de idade. O aumento do tamanho do pénis não foi valorizado e só o aparecimento de pêlos púbicos conduziu à referência para uma consulta de especialidade.

A grande discrepância entre a idade cronológica e a idade óssea anteciparam logo de início um mau prognóstico em termos de comprometimento da estatura fi nal. Posteriormente, a difi culdade na fre-nação da esteroidogenese da supra-re-nal, após exclusão do não cumprimento da terapêutica e ajuste sucessivo das do-ses de hidrocortisona, com manutenção

da aceleração do crescimento e aumento do volume testicular, levou à suspeita de complicação da hiperplasia da supra-re-nal com puberdade precoce central.

Os autores pretendem alertar para a necessidade de diagnóstico precoce das situações de puberdade precoce por hiperplasia da supra-renal de início tardio porque, a instituição precoce da terapêu-tica e a boa aderência ao tratamento, permitem uma evolução mais favorável, tanto a nível psicológico como na altura fi nal prevista e menor incidência de mor-bilidade associada.

CONGENITAL ADRENAL HYPERPLA-SIA COMPLICATED BY CENTRAL PRE-COCIOUS PUBERTY – CLINICAL CASE

ABSTRACTSome children with congenital

adrenal hyperplasia, with late initiation of corticosteroid treatment and/or poor compliance, develop central precocious puberty because of early maturation of the hypothalamic-pituitary-gonadal axis.

The authors report a case of a boy aged 5 years and 9 months, referred to Endocrinologist Consultation because of precocious puberty. The initial study es-tablished a non-classic form of adrenal hyperplasia, and started treatment with hydrocortisone and mineralo-corticoid. After one year of follow-up he developed true precocious puberty, with rise in tes-ticular size and FSH and LH levels. He started treatment with gonadotropin-rele-asing hormone agonist (GnRHa).

The authors focus the importance of early diagnosis of precocious puberty and the need of rapid institution of treatment if necessary, to improve fi nal height and prevent morbidity.

Key-words: congenital adrenal hyperplasia, central precocious puberty, gonadotropin-releasing hormone analog.


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CORRESPONDÊNCIA

Anabela BandeiraServiço de Pediatria – Hospital Geral de Santo António, EPELargo do Prof. Abel Salazar,4099-001 PortoTelefone: 222 077 500



RESUMOA osteomielite aguda é uma situ-

ação rara no período neonatal. Esta in-fecção óssea é mais comum nos ossos longos, como o fémur e o úmero. Quanto à etiologia, o Staphylococcus aureus é o agente mais habitualmente implicado. Clinicamente manifesta-se sob a forma aguda de sépsis ou sob a forma insidio-sa. O tratamento é normalmente conser-vador.

Os autores apresentam o caso clí-nico de um recém-nascido (RN), fruto de gestação tripla, cujo parto ocorreu às trin-ta e uma semanas gestacionais e a quem é diagnosticado osteomielite aguda do ilíaco direito a Staphylococcus aureus. O elevado índice de suspeição para o diagnóstico é essencial, porque o início precoce de antibioterapia reduz a pos-sibilidade de complicações e de lesões sequelares graves.

Palavras-chave: recém-nascido, osteomielite aguda, ilíaco, Staphylococ-cus aureus


INTRODUÇÃOA osteomielite aguda é a infecção

do tecido ósseo. Na criança resulta, na maioria dos casos da disseminação he-matogénea de uma infecção localizada noutra área(1,2). É frequente a história de traumatismo(1). É uma situação rara no período neonatal e, pode manifestar-se sob a forma inespecífi ca de sépsis , ou de

forma insidiosa, com manifestações mais frustres, como irritabilidade, diminuição da mobilidade do membro afectado, sa-bendo que em cerca de 50% dos casos não há história de febre(3).

Os agentes mais frequentemen-te envolvidos neste grupo etário são o Staphylococcus aureus, o Streptococ-cus beta-hemolítico do grupo B e a E. coli(3,4,5).

As metáfi ses dos ossos longos são habitualmente os mais afectados. O atin-gimento do ilíaco mais raro (1).

Um elevado índice de suspeição para o seu diagnóstico atempado é es-sencial, pois o início imediato de antibio-terapia reduz a possibilidade de lesão permanente. O prognóstico é variável, dependendo essencialmente destes dois pressupostos.

CASO CLÍNICOOs autores apresentam o caso clí-

nico de um recém-nascido (RN), sexo masculino, raça caucasiana, fruto de uma gestação tripla, vigiada, complicada de Ameaça de Trabalho de Parto Pré-ter-mo (ATPPT) às 31 semanas e dois dias

que culminou numa cesariana após ciclo completo de betametasona com serolo-gias do terceiro trimestre negativas e as ecografi as fetais sem alterações. O RN nasceu bem e foi internado na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) por prematuridade. Na admissão, apre-sentava antropometria adequada à idade gestacional, sem dismorfi as aparentes, encontrando-se em ventilação espontâ-nea e hemodinamicamente estável. O restante exame objectivo era irrelevante. O rastreio séptico nos dois primeiros dias (hemograma e PCR) foi normal e iniciou alimentação entérica ao segundo dia .

Esteve clinicamente bem até ao quinto dia , altura em que iniciou apneias, com necessidade de oxigenoterapia su-plementar e agravamento do estado ge-ral, hiporreactividade, má perfusão peri-férica e distensão abdominal.

Os exames subsidiários demostra-ram: trombocitopenia, hiperglicemia e Proteína C Reactiva (PCR) de 8,53 mg/dl. A radiografi a abdominal simples reve-lou distensão abdominal moderada (Fig. 1). Dado o quadro de sépsis tardia iniciou antibioterapia empírica com vancomicina

Osteomielite Aguda Neonatal - Localização Rara

Cecília Martins1, Raquel Guedes1, Nise Miranda2, Rui Pinto2, Conceição Quintas2

__________

1 Internas complementares do Serviço de Pediatria do CHVNG2 Assistentes Hospitalares do Serviço de Neonatologia do CHVNG

Fig. 1 - Telerradiografi a do abdómen e bacia em D5




Fig. 2 - Edemas dos membros inferiores Fig. 3 - Cintilograma ósseo: osteomielite do ilíaco direito

Fig. 4 - RMN pélvica: osteomielite do ilíaco direito com atingimento sacro-ilíaco

e amicacina. Necessitou de transfusão de plaquetas ao 6º e 8º dia , por agra-vamento da trombocitopenia. Na hemo-cultura foi isolado Staphyloccocus aureus meticilino-sensível e o exame microbioló-gico do Líquido Cefalo-raquidiano (LCR) foi estéril.

Ao décimo dia de vida , apesar da melhoria franca do estado geral, iniciou edemas mais localizados ao nível dos membros inferiores e região pélvica (Fig. 2). Foi efectuada transfusão de al-bumina por hipoalbuminémia. A radiogra-fi a da bacia e membros inferiores mos-trou aumento da densidade das partes moles em especial ao nível das coxas e a avaliação dos ossos ilíacos foi muito prejudicada pela presença constante de aerocolia.

Entre o 10º e 20º dia , surgiu agra-vamento dos edemas ao nível da região pélvica com posterior generalização e desconforto à manipulação dos membros inferiores. O rastreio séptico nesta altura foi negativo, apesar de uma Velocidade de Sedimentação (VS) de 22mm.

Por se tratar de uma sépsis a S. au-reus, e na tentativa de investigar focos de infecção osteoarticular, realizou cintilo-grama ósseo ao vigéssimo dia do interna-mento que mostrou foco de hiperfi xação ao nível do ilíaco direito compatível com osteomielite (Fig. 3). Por manter edemas pélvicos marcados, apesar da terapêuti-ca antibiótica e no sentido de excluir com-plicações da infecção local, foi pedida Ressonância Magnética Nuclear (RMN)

pélvica que confi rmou osteomielite do ilí-aco direito com atingimento sacro-ilíaco, sem outras complicações (Fig. 4).

Após completar 14 dias de antibio-terapia de largo espectro, iniciou terapêu-tica com fl ucloxacilina que manteve por 21 dias. Evolução para a resolução dos edemas e do desconforto à manipulação dos membros inferiores.

Analiticamente, a PCR negativou a partir do 22º dia e ao 45 º dia , data da alta, apresentava VS de 5mm. Foi orien-tado para as consultas de Neonatologia e Ortopedia Pediátrica.

Actualmente aos quatro meses, o lactente encontra-se assintomático, sem qualquer limitação dos movimentos da anca. Radiologicamente, apresenta hi-perdensidade discreta ao nível do ilíaco direito, bem como irregularidade do bor-do do acetábulo homolateral.

DISCUSSÃOA osteomielite aguda é rara no perí-

odo neonatal, variando a sua incidência entre 1/5000 a 1/20000 (3,5). Atinge, mais frequentemente, as metáfi ses dos ossos longos (tíbia, fémur e úmero), sendo o atingimento pélvico raro, representando até 6,8 % dos casos de osteomielite na idade pediátrica(1). Em 40% dos casos é multifocal (5).

A osteomielite é mais frequente no RN pré-termo, pelas suas características de imaturidade imunológica e pelas téc-nicas invasivas a que está mais vezes sujeito (5).

Relativamente à forma de apresen-tação, divide-se a classifi cação em forma benigna, quando as manifestações sisté-micas estão ausentes, sendo as manifes-tações locais mais exuberantes e a forma maligna, em que a sépsis precede o apa-recimento dos sinais locais (7). A infecção pode propagar-se por disseminação he-matogénea, por inoculação directa, por infecção transplacentar ou após trauma-tismo local.

O Staphylococcus aureus, o Strep-tococcus do grupo B e as bactérias gram negativas são os microorganismos mais frequentemente envolvidos no período neonatal (3,4,5), sendo o primeiro, o mais frequentemente envolvido no caso de in-fecção nosocomial.

O diagnóstico é essencialmente clí-nico, apoiando-se no estudo analítico e na imagiologia (6,8). Os parâmetros analí-ticos mais importantes, de diagnóstico e de monitorização terapêutica são a PCR e a VS. A hemocultura permite identifi car o microorganismo em cerca de 50 a 60% dos casos (3,9) e o exame bacteriológico de pus aumenta a sensibilidade. Sob o ponto de vista imagiológico, a radiografi a é pouco útil nos primeiros dias, uma vez que as alterações radiológicas surgem por volta do 7º-14º dia (3,6). O cintilogra-ma ósseo no período neonatal tem uma sensibilidade de 87% (10) e comparativa-mente à radiografi a, revela mais precoce-mente alterações. Os exames auxiliares mais sensíveis no período neonatal são a TAC e a RMN, sendo esta mais útil no



diagnóstico de complicações locais (6). A ecografi a tem um papel mais limitado, excepto no caso de haver artrite séptica concomitante, permitindo detecção de derrame articular.

Os diagnósticos diferenciais fazem-se com a artrite séptica, celulite, trombo-fl ebite, não esquecendo também a neo-plasia.

A terapêutica inicial deve ser empí-rica e de largo espectro, posteriormente após conhecimento do agente envolvido, deve ser o mais dirigido possível. A du-ração do tratamento depende da evolu-ção clínica e analítica, mas deverá ser prolongada por três a seis semanas(1,3). A drenagem cirúrgica está indicada nos casos em que há falência da terapêuti-ca médica ou em caso de complicação, nomeadamente formação de abcesso ou artrite séptica da anca. O prognóstico é favorável quando a antibioterapia é inicia-da precocemente. O seguimento a longo prazo é importante para detectar e tratar precocemente sequelas que possam sur-gir (7).

No nosso caso, a prematuridade foi um factor predisponente importante e que prejudicou a rapidez do diagnósti-co. A presença de edemas, a diminuição da mobilidade do membro inferior direito e principalmente o desconforto à mani-pulação fi zeram prever o possível en-volvimento osteoarticular, associado ao conhecimento do agente envolvido. As radiografi as foram sempre de difícil visu-alização no que diz respeito aos ossos ilí-acos pela sobreposição de gás intestinal, pelo que não foram úteis. O cintilograma foi essencial para o diagnóstico, bem como a RMN que mostraram envolvimen-to do ilíaco. O tratamento antibiótico da sépsis nosocomial foi iniciado de acordo com o protocolo do Serviço. O isolamento do agente responsável permitiu a conti-nuação dirigida com fl ucloxacilina.

Apesar de tudo, o atingimento único do ilíaco direito e a terapêutica atempada fazem prever um bom prognóstico.

CONCLUSÃOEm presença de sépsis a S. au-

reus no período neonatal, é mandatória a investigação de focos de infecção os-teoarticular. O início precoce, bem como a duração adequada do tratamento são fundamentais para prevenir sequelas. A evolução clínica favorável não dispensa o seguimento da criança a longo prazo, de modo a identifi car eventuais sequelas tardias, evidentes apenas com a matura-ção esquelética.

NEWBORN OSTEOMYELITIS– A RARE LOCALISATION

ABSTRACTAcute osteomyelitis is a rare situa-

tion in the neonatal period. This kind of infection is common in long bones, like femur and humerus; Staphylococcus au-reus is the most frequent agent. Clinical manifestations vary from acute onset with sepsis to indolent course. Treatment is conservative.

The authors present the case of a preterm newborn of 31 weeks of gesta-tion (triple pregnancy), who developed acute osteomyelitis of the right iliac due to Staphylococcus aureus. A great index of suspicion is needed to establish the diagnosis in order to begin precociously the treatment, the only way to prevent lifelong complications.

Key-words: newborn, acute osteo-myelitis, iliac, Staphylococcus aureus


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CORRESPONDÊNCIA

Cecília de Sousa Pinto MartinsTravessa da Rasa, 161Apartado 834400-275 Vila Nova de GaiaTlm: 918 532 [email protected]




RESUMOA Pseudo-obstrução intestinal é

uma doença rara, causadora de grande morbilidade, defi nida pela presença de sinais e sintomas de oclusão intestinal, na ausência de obstrução mecânica. O prognóstico é muito variável, estando em parte relacionado com a doença subja-cente.

Os autores apresentam um caso de um lactente com pseudo-obstrução intes-tinal crónica de etiologia não esclarecida, com melhoria lenta mas progressiva da sintomatologia após realização de ileos-tomia e instituição de medicação proci-nética intestinal, tendo necessitado de nutrição parentérica total.

Salienta-se deste caso a raridade da patologia, a difi culdade do seu diagnósti-co, e a não existência de terapêuticas de-fi nidas como curativas, usando-se muitas vezes apenas tratamento conservador, com o intuito de diminuir a sintomatologia e promover o trânsito intestinal.


INTRODUÇÃOA Pseudo-obstrução Intestinal Cró-

nica (POIC) é uma doença rara e debili-tante, caracterizada por episódios repe-tidos ou sinais e sintomas contínuos de obstrução intestinal, na ausência de uma lesão anatómica causadora de obstrução mecânica(1,2,3).

O intestino delgado está sempre envolvido, podendo também estar afecta-dos o esófago, estômago e cólon(1,2).

Os sintomas dependem do local de envolvimento do tracto gastrointestinal e incluem náuseas, anorexia, disfagia, vó-mitos, distensão, dor abdominal, e obs-tipação. Podem surgir outros sintomas relacionados com complicações secun-dárias tais como diarreia e/ou sepsis por crescimento bacteriano, ou por envolvi-mento de outros sistemas do organismo, como por exemplo o tracto urinário(1,2,3).

A POIC representa um amplo es-pectro de condições patológicas, que são consideradas como primárias e secun-dárias. Dentro das primárias há a real-çar as miopatias viscerais e neuropatias viscerais (incluindo a doença de Hirs-chsprung). As causas secundárias são inúmeras e incluem, entre outras, atin-gimento do sistema nervoso após infec-ções víricas, nomeadamente por Citome-galovírus (CMV), vírus de Epstein-Barr (EBV), Herpes Zoster ou Rotavírus; do-enças endócrinas, como o hipotiroidismo, hipoparatiroidismo ou feocromocitoma; doenças metabólicas (uremia, citopatia mitocondrial ou alterações hidroelectrolí-ticas graves – K+, Ca2+, Mg2+) ou outras doenças como a doença de Kawasaki, gastroenterite eosinofílica, peritonite tu-berculosa, doença de Crohn, e vários fármacos incluindo antidepressivos, an-siolíticos ou opiáceos. Quando a doença não está incluída num síndrome genético conhecido, se foram excluídas as causas secundárias e o exame anatomo-patoló-gico do intestino é normal, considera-se que a POIC é idiopática(1,4).

É considerada crónica quando é congénita e persiste durante os dois pri-meiros meses de vida, ou é adquirida e persiste por um período superior a seis meses(1,3).

O diagnóstico é baseado na presen-ça de sintomas compatíveis com oclusão

intestinal na ausência de obstrução me-cânica(1,2,3,4,5). Radiografi as (Rx) abdo-minais simples demonstram a presença de distensão de ansas muito marcada e níveis hidroaéreos no delgado. Estudos contrastados demonstram passagem len-ta do produto. Outros estudos (nomeada-mente hemograma, electrólitos, pesquisa de drogas, entre outros) são efectuados para excluir causas secundárias.

Deve ser sempre efectuado o tra-tamento das doenças associadas, caso existam. O tratamento passa em primei-ro lugar pela optimização da nutrição, podendo eventualmente ser necessária nutrição parentérica. Neste caso devem ser administradas pelo menos pequenas quantidades de alimentação entérica para acção trófi ca intestinal e para prevenção de colestase hepática. A proliferação bac-teriana é uma complicação frequente, pelo que está indicado o tratamento inter-mitente com antibióticos para evitar com-plicações hepatobiliares e sépticas. Pode ser efectuado um teste com terapêutica farmacológica com procinéticos intestinais (cisapride, eritromicina, metoclopramida e domperidona) e octeotrídeo. Para alívio sintomático deverá ser efectuada sonda-gem nasogástrica e aspiração. Quando a distensão é crónica ou as exacerbações muito frequentes pode ser ponderada uma enterostomia. A enterectomia subto-tal está indicada para os casos em que ocorrem episódios sépticos. Por último, o transplante intestinal pode ser ponderado em caso de doença grave com dilatação intestinal proeminente e episódios sépti-cos recorrentes, ou em caso de compli-cações da nutrição parentérica como a falência hepática ou impossibilidade de obter acesso venoso central(1,2,6-11).

O prognóstico é variável e depen-de da etiologia da POIC. Nos casos em

Pseudo-obstrução Intestinal – Caso Clínico

Carla Teixeira1, Rosa Lima1, Helena Ferreira1, Monica Recamen2,Esmeralda Martins1,Ana Ramos1, Luísa Oliveira2, Herculano Rocha1

__________

1 Serviço de Pediatria Médica do HCMP2 Serviço de Cirurgia Pediátrica do HCMP



que a doença é congénita, verifi ca-se que existe melhoria ao longo do tempo. Quando a doença se apresenta na infân-cia tardia ou na idade adulta, o curso é mais difícil de estabelecer, podendo exis-tir tanto a melhoria como o agravamento dos sintomas(1,4,9).

CASO CLÍNICOOs autores descrevem um caso de

um lactente do sexo masculino, com POI congénita idiopática.

Trata-se de um lactente do sexo masculino transferido aos 16 dias de vida do Hospital da área de residência para o Hospital Maria Pia por quadro de sub-oclusão intestinal.

Os pais não consanguíneos e os antecedentes familiares eram irrelevan-tes. Primeira gestação de termo, vigiada, sem alterações serológicas e sem inter-corrências. O parto foi distócico (ocor-reu por cesariana por incompatibilidade feto-placentária), com Índice de Apgar 9/10 (1º e 5º minutos, respectivamente), somatometria ao nascimento adequada à idade gestacional. Eliminou mecónio nas primeiras 24h de vida. Iniciou alimenta-ção com aleitamento materno exclusivo, com recuperação do peso neonatal nas primeiras duas semanas.

Aos 15 dias de vida foi avaliado por Pediatra Assistente tendo sido constata-da a presença de distensão abdominal marcada já observada pela mãe nos dias precedentes. Não existiam alterações dos hábitos alimentares. O trânsito intes-tinal era normal com uma dejecção após cada refeição. A mãe referia ter havido um vómito alimentar por dia nos três dias precedentes. Face ao quadro apresenta-do foi enviado para o Hospital da área de residência onde foi colocado em pausa alimentar com sonda nasogástrica (SNG) em drenagem livre durante cerca de 24 horas. No entanto, mantinha distensão abdominal marcada, pelo que foi transfe-rido para o Serviço de Cirurgia Pediátrica do nosso hospital.

À entrada apresentava bom estado geral e vitalidade normal. Estava apirético e sem sinais de difi culdade respiratória. O abdómen era marcadamente distendi-do e timpanizado. O restante exame era irrelevante.

Manteve pausa alimentar, tendo reiniciado alimentação com leite mater-no no segundo dia (D2) de internamen-to, com boa tolerância. Continuava com distensão abdominal embora mantivesse trânsito intestinal diário. Em D6 foi obser-vado um rash cutâneo que apareceu um dia após uma primeira refeição isolada com leite adaptado, tendo sido colocada a hipótese de existir uma intolerância às proteínas do leite de vaca.

Dado manter a distensão abdomi-nal marcada foram efectuados exames na tentativa de esclarecer a etiologia. O hemograma, ionograma, K+, Ca2+, Mg2+, ureia, creatinina, sedimento urinário e uri-na tipo 2 eram normais, e a PCR negati-va. O Rx abdominal simples de pé (Fig.1) mostrou distensão marcada das ansas do delgado e cólon, sem edema da pa-rede, sem áreas de pneumatose, com ar homogeneamente distribuído até ao rec-to, sem níveis hidroaéreos. Foi efectuado um clister opaco, que apresentava um cólon rodado normalmente, salientando-se apenas a distensão aérea do delgado. O trânsito do delgado (Fig.2) evidenciou

a presença de dilatação de todas as an-sas intestinais e atraso na progressão do contraste, pelo que foi colocada a hipó-tese de se tratar de uma forma rara de malrotação intestinal.

Na sequência desse achado foi efectuada uma laparotomia exploradora em D7, que não revelou malformações anatómicas ou zonas de estreitamento, mas dilatação global de todo o tubo di-gestivo. Reiniciou alimentação entérica em D3 pós-operatório, apresentando vó-mitos frequentes e diminuição do trânsito intestinal, mantendo a distensão abdo-minal marcada, pelo que foi repetido no dia seguinte o trânsito do delgado (Fig.3). Observou-se novamente distensão do duodeno e outras ansas intestinais e atra-so na progressão do contraste, mas sem imagens compatíveis com obstáculo.

Entretanto fez quadro clínico de sepsis com rastreio analítico sugestivo e alterações electrolíticas (hipocalcemia e hipocaliemia) que foram corrigidas, tendo iniciado antibioterapia com fl ucloxacilina e gentamicina, com melhoria posterior. Foi isolado S. aureus em hemocultura.

Figura 1 – Rx abdominal simples de pé




Por manter o quadro de vómitos, diminuição do trânsito e distensão abdo-minal foi repetido Rx abdominal simples de pé (efectuado 5 dias após o trânsito do delgado), que evidenciava a distensão marcada de várias ansas intestinais, com níveis hidroaéreos, apresentando reten-ção de contraste (Fig.4). Face ao quadro aparente de oclusão intestinal, foi sub-metido a nova laparotomia 11 dias após a primeira, com realização de ileostomia, tendo sido observada distensão marca-

da de todo o intestino delgado e cólon. As biopsias de íleon, cólon ascendente, transverso e sigmóide, colhidas durante a cirurgia para microscopia convencional e electrónica bem como doseamentos enzimáticos, permitiram excluir a doen-ça neuronal intestinal. Iniciou nutrição parentérica desde D2 pós-operatório, que manteve durante 2 meses, e ali-mentação entérica semi-elementar des-de D3, inicialmente contínua, tendo sido aumentada progressivamente de acordo

com a tolerância. Em D5 iniciou eritromi-cina como pró-cinético intestinal. Embo-ra mantendo a distensão abdominal não apresentava vómitos e manteve trânsito intestinal regular até D12, altura em que fez novo quadro séptico (febre, gemido, vómitos e rastreio positivo) por Entero-bacter aerogenes, tendo melhorado após início da antibioterapia instituída (amica-cina, metronidazol, imipenem). Em D15 iniciou octreotídeo. Em D28 fez novo epi-sódio séptico tendo iniciado ceftazidima

0h 1:45h 4:45h

Figura 2 – Trânsito do delgado

0:03h 0:30h

Figura 3 – Trânsito do delgado



e amicacina. Foi isolada K. pneumoniae. Observou-se aumento progressivo da to-lerância alimentar posteriormente.

Todos os exames entretanto efectua-dos na tentativa de esclarecer a etiologia, nomeadamente doseamento da tripsi-na imuorreactiva (TIR), função tiroideia, estudo metabólico, ecografi a abdominal e renopélvica e imunoglobulinas, foram normais. A serologia para CMV e o RAST para proteínas do leite de vaca foram ne-gativos.

Face ao quadro prolongado apre-sentado pelo lactente foi colocado o diag-nóstico de Pseudo-obstrução intestinal crónica.

Teve alta hospitalar aos 3 meses e meio, a alimentar-se exclusivamente por via oral com boa tolerância, mantendo trânsito intestinal regular através da ile-ostomia. O abdómen mantinha distensão ligeira. Apresentava evolução ponderal favorável. Foi medicado para ambulatório com eritromicina suspensão oral (3 mg/kg/dose 6/6h) e octreotídeo subcutâneo (6 mcg/kg/dose 12/12h).

Suspendeu octreotídeo aos 4 me-ses e eritromicina aos 5 meses e meio, não apresentando alterações gastroin-testinais.

Aos 6 meses foram efectuadas bi-ópsias em cunha da ileostomia (topo dis-tal) e biópsia rectal. O exame histológico com estudo histoquímico enzimático e microscopia electrónica foram normais. Face à cronologia e ausência de etiologia conhecida da pseudo-obstrução, esta foi considerada como crónica idiopática.

Manteve boa evolução estaturo--ponderal.

Foi programado novo internamento aos 7 meses para encerramento da ileos-tomia. O pós-operatório imediato decor-reu sem intercorrências, tendo reiniciado alimentação entérica em D5 pós-opera-tório. Em D10 desenvolveu episódio de sepsis sendo acompanhado por paragem de emissão de fezes e distensão abdomi-nal progressiva, que melhorou após início de antibioterapia de largo espectro (van-comicina, metronidazol e ceftazidima). Reiniciou eritromicina por via oral em D15

e octreotídeo em D17 como coadjuvantes da motilidade intestinal. O internamento foi complicado por novo episódio de sep-sis (D38 de internamento), não tendo tido outras intercorrências. Teve alta clinica-mente bem, a alimentar-se por via oral na totalidade e medicado com eritromicina (3 mg/kg/dose).

DISCUSSÃOA Pseudo-obstrução intestinal cró-

nica é uma doença rara e causadora de grande morbilidade, na qual a motilidade intestinal está afectada.

É muito importante ter um elevado índice de suspeição para estabelecer o diagnóstico, de modo a evitar laparo-tomias repetidas, embora inevitáveis, à procura de uma possível causa anatómi-ca da obstrução intestinal(6,9,10,11).

O tratamento da pseudo-obstrução intestinal crónica é normalmente paliati-vo. O objectivo é controlar os sintomas, promovendo o suporte nutricional para um adequado crescimento e desenvolvi-mento, aumentar a motilidade intestinal e prevenir as complicações.

Em relação ao tratamento farmaco-lógico existem várias opções terapêuticas possíveis, todas tendo em vista a promo-ção da motilidade intestinal.

Demonstrou-se que o uso sequen-cial de eritromicina e octreotídeo para promoção da motilidade intestinal foi efi -caz em adultos com POIC secundária a esclerodermia na diminuição das náuse-as e dor abdominal. Um estudo posterior em crianças demonstrou a sua efi cácia neste grupo etário(8).

A eritromicina é um agonista da mo-tilina que induz a fase 3 do complexo mo-tor migratório com origem no antro(4,6,8).

O octreotídeo, um análogo da so-matostatina de semi-vida prolongada, inibe a motilidade do antro e induz fase 3 no duodeno. Este efeito inibitório sobre o antro desaparece quando é administrado após a eritromicina(4,7,8).

Assim, a terapêutica combinada com eritromicina e octreotídeo, estimula a contracção em locais diferentes do tracto gastrointestinal, respectivamente do an-tro e do duodeno, sendo esta a base para o seu uso no tratamento agudo e crónico de doenças da motilidade intestinal(1,8).

Figura 4 – Rx abdominal simples de pé




Os quadros sépticos que o lacten-te descrito apresentou durante o inter-namento, estiveram relacionados com um agravamento em termos de normal funcionamento do tracto gastrointestinal, acompanhando-se de reaparecimento/agravamento dos sinais apresentados, como a distensão abdominal, trânsito intestinal diminuído e diminuição da tole-rância alimentar. Com o início de antibio-terapia observou-se o desaparecimento do quadro séptico e simultaneamente melhoria progressiva das anomalias gas-trointestinais descritas acima.

Há autores que defendem a insti-tuição de antibioterapia intermitente para prevenir a translocação bacteriana e as complicações sépticas que daí possam advir(1,3).

O prognóstico em relação ao caso de Pseudo-obstrução intestinal congéni-ta idiopática apresentado está longe de estar defi nido. A doença apesar de ter um curso imprevisível é relatada por vários autores como sendo mais grave no perí-odo mais precoce da vida, diminuindo de gravidade desde essa altura ou atingin-do um planalto nos primeiros meses de vida. De qualquer modo é necessário um acompanhamento estreito por um período de tempo que se prevê prolongado(1,4,9).

Em conclusão, a Pseudo-obstrução intestinal é um diagnóstico colocado por exclusão. Deve ser considerado na pre-sença de uma criança com um quadro clínico de obstrução intestinal em que os meios radiológicos, incluindo exa-mes com contraste, não identifi caram obstrução mecânica. Promove-se assim uma melhor qualidade de vida, quer pela evicção de manobras invasivas inúteis e causadoras de sofrimento, quer pela ins-tituição de um tratamento mais precoce, evitando assim futuras complicações.

CHRONIC INTESTINAL PSEUDO--OBSTRUCTION – REPORT OF ONE CASE

ABSTRACTChronic Intestinal Pseudo-Obstruc-

tion is a rare, disabling disorder charac-terized by signs and symptoms resem-bling a physical obstruction to luminal fl ow, without a true mechanical obstruc-tion. Prognosis is variable, in part related to the underlying disease, if identifi ed.

The authors present a case of an infant with chronic intestinal pseudo-obstruction of unknown aetiology, who needed total parenteral nutrition, and showed slow but consistent improvement of symptoms after enterostomy and proki-netic medical treatment.

We emphasize the rarity of the dis-ease, the diffi culty of the diagnosis, and the absence of well defi ned and effective therapies. It is often used conservative treatment, to improve symptoms and pro-mote intestinal motility.


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97qual o seu diagnóstico

A situação que hoje apresentamos refere-se a uma criança de 12 anos, sexo feminino com quadro de paralisia ce-rebral, observada há já alguns anos na consulta de Gastroenterologia por quadro difi culdade alimentar, refl uxo gastro-eso-fágico e obstipação crónica. Há cerca de 2 anos a doente foi submetida a cirurgia anti-refl uxo e correcção de hérnia do hia-to esofágico associada a colocação de gastrostomia para alimentação e tera-

pêutica. Desde então tem passado bem do seu refl uxo, alimenta-se adequada-mente, mas foi mantendo anemia ligeira, hipocrómica e microcítica com ferro bai-xo, obstipação com resposta defi ciente aos laxantes (lactilol, lactulose e leite de magnésia) e perdas hemáticas frequen-tes mas de pequeno volume aquando das dejecções.

Decidimos efectuar rectosigmoidos-copia para esclarecimento do quadro e

Caso Endoscópico

Fernando Pereira1

observamos ao nível da parede posterior do recto a imagem que agora reproduzi-mos sendo normal a restante mucosa do recto e sigmoide observadas. No contex-to da doente qual lhe parece o diagnósti-co mais provável.

1 - Colite por laxantes2 - Infecção por clostridium diffi cile3 - Tumor do recto4 - Lesão traumática da mucosa rectal

__________

1 Serviço de Gastroenterologia do Hospital de Crianças Maria Pia, Porto

Figura 1


98 qual o seu diagnóstico

COMENTÁRIOSA imagem que mostramos repre-

senta uma ulceração da parede poste-rior do recto com bordos ligeiramente elevados e friáveis (setas amarelas). As biópsias efectuadas revelaram tratar-se de úlcera benigna e o exame microbioló-gico da mucosa rectal da região atingida foi negativo para estirpes patogénicas. Inquirida a família, conseguimos apurar que para tentar ultrapassar a obstipa-ção era feita diariamente manipulação digital da ampola rectal para extracção

das fezes aí existentes, frequentemente muito duras nos últimos meses. A doen-te efectuou tratamento inicialmente com enemas de 5-ASA de 12 em 12 horas e depois com supositórios do mesmo me-dicamento e verifi cou-se cicatrização da úlcera.

O aspecto observado não é compa-tível com colite por laxantes já que este é um quadro infl amatório difuso e muito raro com os laxantes que a doente utili-zava. A colite pseudomembranosa que é provocada pelo Clostridium Diffi cile é

também um quadro infl amatório difuso associado à presença de membranas recobrindo a mucosa rectal e está asso-ciada ao uso de antibióticos e não cor-responde à situação da nossa doente. A hipótese de tumor do recto, embora possível é não muito provável conside-rando a idade da doente e o aspecto da lesão e foi afastado pelo resultado das biópsias.

Concluímos estar perante um caso de úlcera traumática do recto secundária a manipulação crónica.




Criança de 10 anos de idade que nos foi enviada devido a persistência dos dentes decíduos incisivos centrais infe-riores.

Não apresentava queixas dolorosas e referia desagrado pelo aspecto dos seus dentes.

Caso Estomatológico

José M. S. Amorim1

__________

1 Assistente HospitalarEstomatologia no Hospital de Crianças Maria Pia

Exame oral: Sem cárie dentárias. Sem gengi-

vite.Lesão de atrição de 1.1 e de 4.2.Marcada destruição coronal dos in-

cisivos centrais inferiores.Não há sinais de abcessos.

Boa higiene oral (Fig. 1).

Qual o seu diagnóstico? Qual a sua atitude?

Figura 1



O diagnóstico é fácil de realizar, tendo em conta que os dentes simi-lares na arcada dentária superior já erupcionaram. Trata-se de um caso de agenesia vs inclusão dentária dos den-tes referidos. A realização de uma orto-pantomografi a revelou tratar-se de uma agenesia dos dentes incisivos centrais mandibulares.

A etiologia das agenesias já se en-contra bastante estudada e foram impli-cados vários factores:

1 – Alterações embriológicas:- obstrução física ou interrupção da

lamina dentária- anomalias funcionais do epitélio

dentário- falta de espaço- falta de indução do mesênquima

subjacente2 – Alterações hereditárias:

- existe transmissão genética de situações de agenesias dentárias, embora se discuta ainda em que modalidade tal processo se de-senvolve., sendo geralmente au-tossómica dominante.

3 – Evolução da espécie:- ainda sem dados bem defi nidos

pensa-se que o tipo de dieta que é realizado actualmente pela espé-cie humana levará ao desapareci-mento de vários dentes.

4 – Doenças:- sabe-se que doenças, durante as

primeiras 6 semanas de gravidez, como o raquitismo, a sífi lis congé-nita, a rubéola e defi cits nutricio-nais podem ser responsáveis por agenesias dentárias.

5 – Síndromes:- existe uma grande variedade de

síndromes que têm as agenesias dentárias como factor constante.

A frequência de agenesias na den-tição permanente varia entre 1,6 e 9,6%, com uma média de 6%, sendo a frequên-cia mais baixa (0,5%) na dentição decí-dua. Quando existe agenesia de dentes decíduos a probabilidade de que essa ausência se verifi que na dentição perma-nente é de 75%.

As agenesias dentárias mais fre-quentes ocorrem com os 3º molares,

seguindo-se por ordem de frequência os incisivos laterais superiores, os segun-dos pré-molares inferiores, os segundos pré-molares superiores e fi nalmente os incisivos centrais inferiores. No entanto esta sequência pode variar com a região, clima ou etnia.

A atitude a tomar depende do tem-po que os dentes decíduos persistirem na boca:

Tentar preservar os dentes decí-duos, melhorando a sua estética, até a criança ter idade para realizar uma reabi-litação oral com recurso a implantes.

Se as peças decíduas se perderem tentar manter o espaço dos dentes com recurso a uma prótese removível até ter idade para colocar implantes.

Nascer e Crescer 2006; 15(2): 99-100

BIBLIOGRAFIA

E. Barbería Leache, Odontopediatria, 2ª edición, Masson SA, 2001; 60-63




Imagens

Filipe Macedo1

__________

1 Especialista em Radiodiagnóstico – SMIC Porto

Criança de 2 anos de idade, com insufi ciência respiratória severa, tendo antecedentes de prematu-

ridade (25 semanas) e ventilação mecânica no perío-do neonatal.

TC torácico de alta resolução

Figura 1 Figura 2

Figura 3 Figura 4



DIAGNÓSTICOAs imagens de TC mostram as al-

terações marcadas e generalizadas da densidade e arquitectura pulmonar, ma-nifestadas por áreas de maior e menor transparência do parênquima, pequenas áreas císticas e opacidades reticulares e em banda de origem intersticial.

O quadro é compatível com seque-las de displasia broncopulmonar.

DISCUSSÃOA Displasia Broncopulmonar (DBP)

é a causa de doença pulmonar crónica mais frequente do recém-nascido. É uma complicação frequente do RN ventilado, relacionando-se provavelmente com toxi-cidade intersticial do oxigénio com liberta-ção de radicais livres, barotrauma e efeito da resposta reparadora do pulmão.

As características clínicas, radioló-gicas e patológicas da DBP foram inicial-mente descritas por Northway e Rosen em 1967 e 1968(1,2). Nessa altura descre-veram-se 4 estadios da doença:

I - quadro clínico e radiológico sobre-ponível ao SDR, manifestando-se por edema e necrose da mucosa pulmonar. Traduz-se radiologica-mente por um padrão intersticial fi no (opacidades lineares e inde-fi nição das margens broncovascu-lares).

II - ocorre entre os 4 e os 10 dias de vida e manifesta-se por necrose exsudativa dos alvéolos traduzida radiografi camente por opacidades pulmonares.

III - ocorre entre os 10 e os 20 dias de vida e traduz-se radiografi camen-te por alterações da transparência pulmonar e padrão bolhoso, em favo de mel relacionável com al-véolos e ácinos sobredistendidos e fi brose intersticial.

IV - radiologicamente idêntico ao III mas ocorrendo após o mês de idade.

Com a evolução terapêutica, o as-pecto radiológico mudou e é raro encon-trar actualmente a progressão clássica nos 4 estadios. No entanto, com as novas técnicas de ventilação, a maior sobrevi-da dos grandes prematuros levou ao au-mento da frequência de BDP(3).

A radiografi a simples é o exame de base para diagnóstico e seguimento dos casos de DBP. As formas ligeiras de DBP podem cursar com alterações radiográfi -cas discretas.

A TC com algoritmo de alta resolu-ção, demonstra no entanto de forma mais completa as sequelas(4). Observam-se áreas de hiperinsufl ação e aspecto mul-ticístico causados por espaços aéreos sobredistendidos rodeados por septos alveolares espessados e hipercelulares (opacidades reticulares e em banda), tra-duzindo alterações da ventilação – per-fusão. Pode haver também redução da relação diâmetro brônquio – diâmetro artéria. O derrame pleural é raro.

A criança com BDP é mais susceptí-vel às infecções respiratórias que podem agravar o risco de doença pulmonar cró-nica. Os recém nascidos podem desen-

volver hipertensão pulmonar e hiperre-actividade brônquica. O prognóstico tem no entanto melhorado progressivamente. Mais de 30% dos doentes estão clinica-mente bem pelos 3 anos de idade, com melhoria sucessiva dos achados radio-lógicos. Há contudo cada vez mais evi-dência sobre a persistência de problemas respiratórios até à adolescência.(5)

Nascer e Crescer 2006; 15(2): 101-102

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Criança do sexo masculino, refe-renciada à Consulta de Genética aos 15 meses de idade por atraso do desenvolvi-mento psicomotor. Tratava-se do primeiro e único fi lho de um casal jovem, saudável e não consanguíneo. Os antecedentes familiares eram irrelevantes.

A gestação decorreu sem intercor-rências, tendo nascido às 36 semanas com RCIU simétrico, Apgar 5/7/6 ao 1º, 5º e 10º minuto, respectivamente. A pla-centa era de grau III, com calcifi cações.

À data da 1ª observação em consul-ta, era um menino com atraso do cres-cimento estaturo-ponderal (peso, compri-mento e PC < Pct3) e do desenvolvimen-

Genes, Crianças e Pediatras

C. Dias1, M. Mota-Freitas2, Alberto Costa3, M. Reis-Lima1

__________

1 Unidade de Consulta, Instituto de Genética Médica2 Unidade de Citogenética, Instituto de Gené-tica Médica3 Serviço de Pediatria, Hospital de Guimarães

to psicomotor, difi culdades da deglutição, epilepsia (crises tónico-clónicas genera-lizadas com boa resposta a terapêutica anti-epilética) e fácies dismórfi ca. Apre-sentava trignocefalia, com metópica sa-liente e bossas frontais, pavilhões auricu-lares baixos e “simples”, hipertelorismo, esboço de epicanto bilateral, fendas pal-pebrais grandes e inclinadas para baixo e estrabismo divergente; nariz pequeno, com ponte larga, fi ltro curto, comissuras labiais inclinadas para baixo, microre-trognatia, hipospádias e hérnia inguinal esquerda. As mãos eram pequenas, com prega palmar única à esquerda. Ao exa-me neurológico, era hipotónico, não se

sentava, tinha fraco sorriso social e não segurava objectos.

O cariótipo convencional com BAR foi normal (46,XY). O hemograma, bio-química, gasimetria capilar, urina tipo II, estudo metabólico, TAC cerebral e eco-cardiograma não revelaram alterações. A ecografi a renopélvica efectuada nos pri-meiros meses de vida mostrou dilatação dos bacinetes; aos 6 anos a ecografi a foi normal. Efectuou PEAs que demonstra-ram perda auditiva moderada (20 a 30 dB) neurosensorial.

Qual o seu diagnóstico?

Figura 1 Figura 2



No decurso da investigação, foi colocada a hipótese diagnóstica de Sín-drome de Wolf-Hirschhorn (SWH). Foi pedido estudo de citogenética molecular (FISH – hibridização de fl uorescência in situ) para a região 4p16.3 que revelou uma delecção [ish del(4)(p16.3p16.3)] (Figura 3).

O SWH é causado pela haploinsu-fi ciência da região 4p terminal, causada por delecção da banda 4p16.3, e carac-teriza-se por atraso do crescimento pré e pós-natal, hipotonia, atraso mental, microcefalia, dismorfi a craniofacial ca-racterística (fronte em “capacete grego” - base do nariz larga, contínua com a fronte com glabela proeminente, hiper-telorismo, epicanto, fi ltro curto, comissu-ras labiais inclinadas para baixo, microg-natia e epilepsia ou alterações do EEG. Menos frequentemente os doentes têm défi ces imunitários, alterações dentárias, anomalias cardíacas e genitourinárias e alterações estruturais do sistema nervo-so central. Estima-se a sua prevalência em 1: 50.000 nados-vivos.

Cerca de 60 a 70% dos casos são detectáveis por técnicas de citogenética clássica. Noutros doentes, como o caso apresentado, a microdelecção só é de-tectada por estudos moleculares, como a FISH. A região crítica para o SWH com-

preende um intervalo de 165 kb que in-clui dois genes de função desconhecida, WHSC1 e WHSCR2. Pensa-se que vá-rios outros genes localizados nas regiões que fl anqueiam a região crítica, como o FGFR3 e LETM1, desempenham um pa-pel no fenótipo do SWH.

Este grupo de doentes habitualmen-te não apresenta malformações graves, embora a observação de grandes grupos de doentes sugira que o tamanho da de-lecção não se correlaciona directamente com a gravidade do fenótipo.

Embora a maioria dos doentes te-nha uma delecção intersticial de novo, 13% resultam de translocações herdadas de forma desequilibrada. Os doentes e os pais devem ser referenciados a con-sulta de Genética para aconselhamento adequado.

Os diagnósticos diferenciais co-locados neste caso são o Síndrome de Opitz G e o Síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLO). O Síndrome de Opitz G, ou Síndrome BBB, é uma doença genética de hereditariedade ligada ou X dominan-te, caracterizada por hipertelorismo, hi-pospádias e difi culdades de deglutição. Nestes casos, o atraso mental (AM) ha-bitualmente não é muito grave (cerca de metade não tem AM). Outras característi-cas incluem fenda laríngea, do lábio e/ou

palato e ânus inperfurado ou ectópico. O SLO é uma doença genética autossómi-ca recessiva provocada por mutações no gene DHCR7 que codifi ca para a enzima 7-dehidrocolesterol reductase. Caracteri-za-se por atraso do crescimento, atraso mental, microcefalia, anomalias genitou-rinárias, particularmente hipospádias, e sindactilia do 2º/3º dedos dos pés. O diagnóstico bioquímico desta patologia pode ser efectuado através do dosea-mento de 7-dehidrocolesterol.

DiscussãoO SWH é um diagnóstico clínico,

com confi rmação laboratorial. Perante um estudo citogenético normal, mas mantendo-se suspeita clínica forte, deve ser pedido FISH para a região crí-tica em 4p. O estudo citogenético deve ser efectuado no doente e nos proge-nitores. O risco de recorrência é baixo nos casos de delecção de novo, sendo possível efectuar o diagnóstico pré-na-tal específi co em futuras gestações do casal A referenciação a Consulta de Genética é importante não só pelo diag-nóstico diferencial com outras doenças genéticas, como pela necessidade de estudo familiar e aconselhamento ge-nético adequado.

Nascer e Crescer 2006; 15(2): 103-104

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Figura 3



105pequenas histórias

Um Bolo Amaldiçoado

Margarida Guedes

Uma tarde pacata de domingo na aldeia. A avó toma conta do neto de 7 anos, enquanto os pais resolvem uns assuntos. Ele entretém-se com uma bola no pátio. Ela faz um bolo de canela para o lanche, o preferido do neto. De repente, uns gritos, um chiar de travões seguido de um silêncio opressivo. Por uma fracção de segundo recusa a acreditar, mas quando ouve vozes no pátio, não tem dúvidas.

– Depressa. Chame a ambulância. Ele está mal!Passaram 4 semanas. Sabe que o neto continua ligado à máquina, mas não o pode

ver. A nora não deixa, mas não era preciso, porque o bolo abandonado na mesa não a deixa esquecer…

Só que o que ela não sabe é que quando a bola arrastou o neto para fora do pátio, um condutor atravessava a sua rua como se esta fosse uma via rápida…

Até quando vamos permitir que a falta de civismo dos condutores destrua vidas e famílias?


106 a criança, a família e a comunidade

Memórias... de há vinte anos

Elizabete Borges Ano de 1985. Meados de Dezembro. Concluíamos o Curso de Enfermagem. A pas-sagem pelo Hospital Central Especializado de Crianças Maria Pia enquanto aluna, sen-sibilizou-nos pelo ambiente familiar que se vivenciava, assim como, pelos cuidados de enfermagem que se prestavam.

Vinte Anos. A memória leva-nos a inúmeros momentos que hoje, compõem o álbum do nosso percurso profi ssional, durante cerca de onze anos. Rostos que fi caram, mo-mentos únicos, lembranças que fazem parte de uma parcela das nossas vidas.

Mas, memórias... Momentos que perduram. Bons e menos bons. Todavia, momen-tos em que, fundamentalmente, era a relação de ajuda que nos permitia superar os obstáculos.

Recém – formada... Tantos sonhos, expectativas, vontade de trabalhar. E, as vinte e poucas crianças numa noite... com uma enfermeira. Perguntam-nos como era possível prestar cuidados? Um criança em diálise peritonial contínua, e as outras? Porém, o espí-rito de equipa, a relação de ajuda, um apelo, sem apelo, porque vivíamos uma época em que tal estava implícito no nosso desempenho. Não era preciso pedir... bastava consta-tarmos essa necessidade. Não, que não existissem casos pontuais. Seguramente que sim. Mas, casos pontuais... Nessa primeira noite de uma carreira de há vinte anos fi ca na memória, a colega Agostinha, que de um outro serviço mesmo ao lado, soube estar presente. Momentos de verdadeira partilha que identifi cam este período como único e inesquecível

E, o banco em frente ao aquário? Local de passagem para o vestiário e imprescin-dível para os madrugadores poderem conversar, refl ectir. Momentos que ajudavam a construir verdadeiras amizades, como a da Lucilia que perdura há: vinte anos.

E, as visitas?... Ainda vivemos um aperto de um sentimento de há vinte anos. Essa emoção de quantos percorriam quilómetros, horas de viagem, de camioneta, comboio, táxi. Com sol, chuva... Mas, o tempo de visita é para se cumprir! Memórias... Um abraço, uma lágrima no olhar, um apelo... Contrariar normas em favor da humanização... Fiquem no corredor, depois voltem. Atitudes que nos penalizavam. Mas, um sorriso num olhar, por vezes em situações tão condicionadas pela temporalidade, superava todo o des-gaste emocional de uma repreensão já esperada, do superior hierárquico, que também regressava para ver se tudo tinha sido cumprido.

Vinte anos.... Período, em que os internamentos eram prolongados. A alta da crian-ça, por vezes envolta de lágrimas. Lágrimas de profi ssionais, crianças e pais. O reco-nhecimento de um trabalho realizado.

Relembro, ainda a ansiedade e angústia após alguns turnos, as voltas na cama sem conseguir adormecer. Hoje codifi cado de stresse emocional, físico e espiritual... As crianças mereceram-nos o esforço, as lutas, e o reconhecimento dos seus direitos...

Vinte anos. Modelos... Anne Casey-Parceria de Cuidados. Humanização. Vinte anos, humanização, mas, fundamentalmente, muita dedicação.

Vestidos, trancinhas, calções, totós, bibes... brincar. Vivências que nos completaram enquanto profi ssionais. Brincar. Também se fazia e, havia tempo!

E, a fêvera? E, o ovo? Memórias de uma ceia que não conseguimos apagar. Comer? Preferíamos o bacalhau... as delicias... que alguns tão bem confeccionavam. Relembro a colega Glória.



107a criança, a família e a comunidade

Os cheiros, os fumos, a taquicardia de um... A estufa, ali ao lado... Vinte anos.Regressar ao desempenho profi ssional após a perda de uma fi lha foi, seguramente,

um dos momentos mais difíceis na história deste percurso. Como cuidar de outros quan-do acabamos de perder igualmente, um pequeno ser? Relembro... num canto da enfer-maria centrar o nosso olhar numa criança, sem qualquer visita e, gerir as emoções... Duro, sem dúvida que sim. Cuidar de outras crianças, já que da nossa era impossível, foi uma meta que nos permitiu confrontar as emoções e recomeçar. Ainda, que Alguém, considerasse que um mês era sufi ciente para recuperar a perda de um fi lho. Mas nem um mês, nem mês e meio, nem uma vida! Como se tal fosse possível!...

Nomes, rostos de crianças, familiares e profi ssionais que alicerçaram o que somos hoje. Uma Instituição muito particular. Pequena... Uma pequena família. Memórias que hoje relembramos com alguma alegria, nostalgia, saudade,...

Crianças que ultrapassaram... crianças que nos deixaram... sim, para um Outro Lugar...

O tempo, esse não pára. A evolução técnica e científi ca faz-se acompanhar. O curso das patologias altera-se. Umas diminuem, mas outras emergem com uma nova dimen-são em Pediatria. A estrutura física adequa-se mais às necessidades. A presença dos pais é permitida.

Vinte anos. O desempenho dos enfermeiros começa a ter maior visibilidade. A ser reconhecido.

A enfermagem afi rma-se. Novos profi ssionais são admitidos e aos poucos aquela forte relação vai-se esvanecendo. Mantêm-se pequenos grupos aqui e ali. A evolução acarreta alterações. Nos percursos profi ssionais, a competitividade, começa a despon-tar. Uns entram, outros saem. Algo se vai perdendo, algo se vai ganhando.

Também eu um dia, em 1996, saí. Na memória, restam lembranças, que perduram há vinte anos.


110 notícias

6 de Novembro

14.00h - Comunicações Orais (Sala Ipanema) Moderadores: Laura Marques (HCMPia)

Ana Maria Ribeiro (HSMiguel)

Posters (Sala Coimbra) Moderadores: Filomena Araújo (HCMPia)

Oscar Vaz (CHNordeste)

15.00h - Conferência: Vacina do Rotavírus Presidente: Almeida Santos (HSJoão) Convidado: Luís Varandas (HDEstefânia)

15.45h - Café

16.00h - Mesa Redonda: Estudos Interinstitucionais Moderadores: Joana Moura (CHAMinho)

Gonçalves Oliveira (HSJoão de Deus)

16.00h - Criança em Risco Maria José Vale, Conceição Casanova, Clara Paz Dias, Camila Gesta, Ana Margarida Alexandrino, Teresa Borges

16.20h - Enurese Paula Matos, Teresa Costa, Laura Soares, Paulo Teixeira, João Luís Barreira

16.40h - Gastroenterites Rosa Lima, Isabel Valente, Ariana Afonso, Ana de Lurdes Aguiar, Sofi a Aroso, Miguel Costa, Elisabete Coelho, Henedina Antunes

17.00h - Painel de Discussão António Vilarinho (CHVNGaia), Jorge Moreira (CHPVarzim/VConde), Zulmira Correia (HCMPia)

17.30h - Sessão de Abertura

18.00h - Porto de Honra

08.00h - Abertura do Secretariado

09.00h - Mesa Redonda: Difi culdade Respiratória Moderadores: Augusta Areias (MJDinis)

Carlos Duarte (HCMPia)

09.00h - No Recém Nascido Elisa Proença (MJDinis)

09.20h - No Lactente e Criança Paula Rocha (HCMPia)

09.40h - Avaliação da Função Respiratória no Lactente Nuno Neuparth (HDEstefânia) – Luís Miguel Borrego (HDEstefânia)

10.00h - Discussão

10.30h - Café

11.00h - Mesa Redonda: Criança em Risco Moderadores: Lourenço Gomes (HCMPia)

Álvaro Aguiar (HSJoão)

11.00h - Como Detectar Jeni Canha (HPCoimbra)

11.20h - A Perspectiva do Jurista Norberto Martins (CEJ)

11.40h - Metodologias de Trabalho em Famílias de Risco Maria José Gambôa (PAFAC)

12.00h - Painel de Discussão Henedina Antunes (HSMarcos), Virgínia Monteiro (HSMiguel), Zulmira Correia (HCMPia)

12.30h - Almoço

XVIII REUNIÃO DO HOSPITAL DE CRIANÇAS MARIA PIA

DESAFIOS E CONTROVÉRSIAS EM PEDIATRIA

6 / 7 / 8 de Novembro de 2006

HOTEL IPANEMA PARK – PORTO

SECRETARIADO

Hospital de Crianças Maria PiaRua da Boavista, 827 – 4050-111 Porto

Tel: 226 089 988 – Fax: 226 089 910E-mail: [email protected]

ENVIO DE RESUMOS DAS COMUNICAÇÕES LIVRES ATÉ 22/09/06

PROGRAMA



111notícias

14.00h - Comunicações Orais (Sala Ipanema)

Moderadores: Ana Paula Aguiar (HPHispano)

Nilza Ferreira (HVReal/PRégua)

Posters (Sala Coimbra)

Moderadores: Guimarães Dinis (HCSBento)

Reis Morais (HChaves)

15.30h - Café

15.45h - SESSÃO INTERACTIVA

Moderadores: Ana Ramos (HCMPia)

Luís Vale (HGSA)

15.45h - Doença Reumática

Margarida Guedes (HGSA) – Manuel Salgado (HPCoimbra)

16.15h - Hemoptises

Virgílio Senra (HCMPia) – Lurdes Morais (HCMPia)

16.45h - Alergia Alimentar

Helena Falcão (HCMPia) – Herculano Rocha(HCMPia)

17.15h - Síndrome Nefrótico

Conceição Mota (HCMPia)

17.45h - Discussão

08.30h - Comunicações Orais (Sala Ipanema) Moderadores: Ermelinda Silva (HCMPia)

Cláudia Tavares (HSOliveira) Posters (Sala Coimbra) Moderadores: Alzira Sarmento (HCMPia)

Arlindo Oliveira (HFrancisco Zagalo)10.00h - Conferência: Rastreio Auditivo Neonatal - GRISI Presidente: Paula Soares (MJDinis) Convidado: Miguel Coutinho (HCMPia)10.30h - Café10.45h - Conferência: Segurança do Doente e Análise de Risco:

Experiência Dinamarquesa Presidente: Silvia Álvares (HCMPia) Convidado: Beth Lije Petersen (DSFP)11.30h - Mesa Redonda: Segurança do Doente e Análise de Risco Moderadores: Margarida França (IQS)

Fernando Pereira (HCMPia)11.30h - Acidentes no Domínio da Saúde José Fragata (HSMarta)11.50h - Sistemas de Saúde e a Segurança do doente Paulo Sousa (ESTSL)12.10h - Risco Clínico e Segurança do Doente Isabel Pedroto (HGSA)12.30h - Discussão13.00h - Almoço

08.30h - Comunicações Orais (Sala Ipanema) Moderadores: Esmeralda Martins (HCMPia)

Almerinda Pereira (HSMarcos) Posters (Sala Coimbra) Moderadores: Inês Carrilho (HCMPia)

José Gualdino (HSMaria Maior)10.15h - Conferência: Disfunção Miccional: Da Enurese à Incontinência Urinária Presidente: Armando Reis (HCMPia) Convidado: Miguelez Lago Carlos (HCHaya)10.45h - Café11.00h - Mesa Redonda: Disfunção Miccional Moderadores: Eloi Pereira (HCMPia)

Armando Reis (HCMPia)11.00h - Enurese Nocturna - Fisiopatologia e Tratamento Teresa Costa (HCMPia)11.20h - Disfunções Vesico-Esfi cterianas: Estudo Urodinâmico e Farmacologia da Disfunção Vesico-Ureteral Ribeiro de Castro (HCMPia)11.40h - Reeducação Vesico-Esfi ncteriana Rosa Amorim (HCMPia)12.00h - Discussão12.30h - Sessão de Encerramento Entrega de Prémios13.00h - Almoço

7 de Novembro

8 de Novembro

CURSO SATÉLITE

Perturbações do SonoOrganização: Departamento de Pedopsiquiatria HCMPiaModeradores: Graça Fernandes (HCMPia)

Tojal Monteiro (HGSA)

14.30h - Problemas de Sono no Lactente e Criança Pequena Pedro Caldeira (HDEstefânia)

15.00h - Problemas de Sono na Criança mais velha Graça Fernandes (HCMPia)

15.30h - Discussão

16.00h - Café

16.30h - Problemas do foro ORL Miguel Coutinho (HCMPia)

17.00h - Perspectiva da Pediatria Tojal Monteiro (HGSA)

17.30h - Discussão

18.00h - Encerramento

24 de Novembro

09.00h - Abertura do Secretariado09.30h - Mesa Redonda: O RN com Cardiopatia Congénita Moderadores: Marília Loureiro (HCMPia) – Hercília Guimarães (HSJoão) 09.30h - Abordagem clínica e diagnóstica Maria João Baptista (HSJoão)09.45h - Ventilação do RN com cardiopatia Graça Nogueira (HSMarta)10.00h - Persistência do Canal Arterial no Prematuro: Estratégias de actuação José Diogo Martins (HSMarta)10.15h - Persistência do Canal Arterial no Prematuro: Epidemiologia em Portugal José Peixoto (HPCoimbra)10.30h - Discussão 11.00h - Café11.15h - Mesa Redonda: Problemas de Cardiologia Pediátrica no Ambulatório Moderadores: Conceição Trigo (HSMarta) – António Sá Melo (HUCoimbra)11.15h - Dor precordial Graça Ramalheiro (HPCoimbra)11.30h - Sincope: abordagem diagnóstica Diogo Cavaco (HSCruz)11.45h - O adolescente e o desporto José Alberto Duarte (FADEUPorto)12.00h - A experiência nacional com Palivizumab Cláudia Moura (HSJoão)12.15h - Discussão12.45h - Sessão de Abertura13.00h - Almoço14.00h - Conferência: O Estado da Arte em Cardiologia Pré-natal Convidado: Paulo Zielinsky (Univ. Rio Grande do Sul) Presidente: José Carlos Areias (HSJoão)15.15h - Mesa Redonda: Diagnóstico pré-natal de Cardiopatias:

Estudo multicêntrico Moderadores: Beatriz Calado (DGSaúde) – António Macedo (HSMarta) Painel: Isabel Menezes (HSCruz), José Monterroso (HSJoão),

Manuel Ferreira (HCVP), Maria do Céu Rodrigues (MJDinis)16.00h - Controvérsias: Interrupção da gravidez no coração univentricular Moderadores: Eduardo Castela (HPCoimbra) – Cristina Cruz (HSJoão) A favor: Agostinho Borges (HSMaria) Contra: José Fragata (HSMarta)16.45h - Café 17.00h - Comunicações livres Moderadores: Lúcia Ribeiro (HPCoimbra) – Rufi no Nascimento (CHFunchal)

IX JORNADAS DE CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA24 e 25 de Novembro de 2006

BIBLIOTECA ALMEIDA GARRETT - PORTO

PROGRAMA

ORGANIZAÇÃO:Secção de Cardiologia Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria

Grupo de Estudos de Cardiopatias Congénitas no Adolescente e Adulto da Sociedade Portuguesa de Cardiologia

Hospital de Crianças Maria PiaRua da Boavista, 827 – 4050-111 Porto Tel: 226 089 988 Fax: 226 089 910

E-mail: [email protected]

25 de Novembro

09.00h - Mesa Redonda: Terapêutica da Hipertensão Pulmonar Moderadores: António Marinho (HUCoimbra) – Graça Castro (HUCoimbra)09.00h - Introdução Graça Castro (HUCoimbra)09.10h - Na UCI neonatal Farela Neves (HPCoimbra)09.30h - No ambulatório Concepcion Quero (H Ramon y Cajal)10.00h - Discussão 10.30h - Café10.45h - Conferência: A Intervenção em Cardiologia Pediátrica Convidado: Maymone Martins (HSCruz) Presidente: Sashicanta Kaku (HSMarta)11.30h - Mesa Redonda: Coarctação da Aorta Moderadores: Fátima Pinto (HSMarta)– Miguel Abecassis (HSCruz)11.30h - Tratamento por intervenção Maarten Witsenburg (Sophia Children’s Hospital)11.50h - Tratamento cirúrgico Rodrigues de Sousa (HSJoão)12.10h - Evolução da coarctação tratada Lídia de Sousa (HSMarta) 12.30h - Discussão13.00h - Almoço14.00h - Posters Moderadores: Teresa Vaz (HSJoão) – Anabela Paixão (HSMarta)14.45h - Mesa Redonda: A Perspectiva do Médico Geneticista: Moderadores: Margarida Reis Lima (IGM) – António Vieira (HSJoão)14.45h - Diagnóstico em Genética Clínica Gabriela Soares (IGM)15.00h - Diagnóstico em Genética Laboratorial Jorge Pinto Bastos (IGM)15.15h - Aconselhamento Genético e Diagnóstico Pré-natal Margarida Reis Lima (IGM) 16.00h - Discussão16.15h - Conferência: O Coração nas Doenças de Sobrecarga Convidado: François Sassolas (CHU Lyon) Presidente: Silvia Álvares (HCMPia)16.45h - Café17.00h - Casos difíceis Moderadores: Manuel Pedro Magalhães (HCVP) – Rui Anjos (HSCruz) Painel: Eduardo Dias da Silva (HSJoão), Jorge Moreira (HSJoão)

Maria Ana Sampaio (HCVP), Rui Ferreira (HSCruz)19.00h - Encerramento

ENVIO DE RESUMOS DAS COMUNICAÇÕES LIVRES ATÉ 20/10/06

Sociedade Portuguesa de CardiologiaCampo Grande, 28 - 13º – 1700 – LisboaTel: 217 817 634/30 Fax: 217 931 095

E-mail: [email protected]:

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