neurocirurgia_14_2_005

ARTIGO DE REVISO

SILVA A, CORRA MJU, BASTOS AM Sistema ventricular: anatomia e patologia aplicadas ao diagnsticopor imagem

J Bras Neurocirurg 14(2), 60-65, 2003

SinopseO sistema ventricular enceflico (SV) composto por c-

maras preenchidas por lquido cefalorraquidiano (LCR), loca-lizadas no interior do encfalo e revestidas por epndima.Vrios fenmenos patolgicos comprometem a morfologia econtedo dos ventrculos, tais como: malformaes cong-nitas, neoplasias, neurofacomatoses, leses inflamatrias,hemorragias e processos obstrutivos da circulao liqurica.O objetivo do presente estudo fazer uma reviso da anatomiae patologia do SV com nfase para o diagnstico por imagem.

Palavras-chaveVentrculos cerebrais, anatomia, patologia, diagnstico por

imagem.

AbstractVentricular System: Anatomy and Pathological Diseases

Related to the Diagnostic Imaging

The ventricular system is composed by chambers filled withcerebrospinal fluid located inside the brain and lined with anependymal layer. Several pathological entities compromisethe morphology and contents of the ventricles, the: congenitalmalformations, tumors, inflammatory lesions, hemorrhages andobstructions of the CSF circulation. The aim of this paper is toreview the anatomy and pathology of the ventricular systemwith emphasis on diagnostic imaging.

KeywordsCerebral ventricle, anatomy, pathology, diagnostic imaging.

Introduo

Os neuroporos caudal e rostral do tubo neural fecham-se entre o25o e o 27o dias de gestao. No decorrer da quarta semana, sur-gem as vesculas enceflicas primrias (prosencfalo, mesencfaloe rombencfalo), e na quinta, as secundrias. Do prosencfalooriginam-se o telencfalo e diencfalo. Do rombencfalo, o meten-cfalo e mielencfalo. O mesencfalo no se divide7,11. Cada umadestas estruturas embrionrias dar origem aos componentes ence-flicos, e o conjunto das cavidades existentes no interior desteselementos recebe o nome de sistema ventricular (SV).

Muitos processos patolgicos comprometem o SV, incluin-do malformaes congnitas, neoplasias e infeces, desta-cando-se ainda a compresso dos ventrculos por lesesexpansivas intracranianas, alm do efeito retrtil exercido porprocessos gliticos5,11.

Sistema ventricular: anatomia e patologia aplicadas aodiagnstico por imagem

Alexandre Silva*Marcelo Jos Ucha Corra**Albedy Moreira Bastos***

Servio de Diagnstico por Imagem e Neurocirurgia do Hospital daOrdem Terceira e Departamento de Radiologia da ClnicaINNEURO, Belm, Par.

* Servio de Radiologia do Hospital de Ordem Terceira e ClnicaINNEURO.

** Assistente do Servio de Clnica Mdica do Hospital da OrdemTerceira.

*** Professor-assistente da Disciplina de Neurologia da UniversidadeFederal do Par e Universidade Estadual do Par; Membro Titularda Academia Brasileira de Neurocirurgia.



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Por isso, o SV estudado por mtodos de imagem desde osprimrdios da neurorradiologia, atravs das j suplantadas pneu-moencefalografia e ventriculografia e, atualmente, com a ultra-sonografia (US), tomografia computadorizada (TC) e ressonnciamagntica (RM).

Em face das razes acima expostas, o objetivo do presenteestudo fazer uma reviso da anatomia e patologia do SV comnfase para o diagnstico por imagem.

Anatomia

O sistema ventricular composto por um par de elementostelenceflicos chamados de ventrculos laterais, subdivididosem corpo, corno anterior ou frontal, corno posterior ou occipitale corno inferior ou temporal. O trgono colateral (regio trigo-nal) a regio da bifurcao entre os cornos inferior e posterior1.Os ventrculos laterais so separados por duas lminas delgadasde tecido nervoso chamadas de septo pelcido, estendido entreo corpo caloso e o frnix.

Os ventrculos laterais comunicam-se com o terceiro ventrculo(dienceflico) atravs dos forames de Monro (interventriculares). Arelao entre o terceiro e o quarto ventrculos (infratentorial) faz-sepor meio do aqueduto cerebral de Sylvius (mesenceflico).

O quarto ventrculo tem forma losangular, situando-se entre aponte e o bulbo ventralmente e o cerebelo dorsalmente. Comu-nica-se com o espao subaracnideo por meio de duas aberturaslaterais (forames de Luschka) e uma abertura mediana (foramede Magendie), continuando-se caudalmente com o canal centralda medula.

O teto do quarto ventrculo dividido em duas metades. Ametade cranial constituda por uma lmina de substnciabranca, o vu medular superior, que se estende entre os doispednculos cerebelares superiores. Na constituio da metadecaudal, temos o vu medular inferior, parte do ndulo do cere-belo e a tela coride do quarto ventrculo.

O assoalho do quarto ventrculo formado pela poro abertado bulbo e pela parte dorsal da ponte.

O terceiro ventrculo mpar, mediano e apresenta evaginaesde sua luz, originando os recessos do infundbulo, o ptico, opineal e o suprapineal.

O epndima o revestimento interno das cavidades do neuro-eixo (canal central da medula e ventrculos enceflicos) e provmda camada ependimria do tubo neural primitivo. O epndima,quando justaposto pia-mter em determinadas partes dosventrculos, constitui a tela coride e plexos corides. Essesplexos corides so responsveis por grande parte da produode LCR, respondendo por aproximadamente 30% do total. Amielinizao dos plexos corides fisiolgica e freqentementevista em TC ou mesmo na radiografia simples de crnio5,7,11.

Malformaes congnitas

A agenesia do SV denominada aventriculia. Esta rara mal-formao encontra-se combinada com defeitos de clivagem,

sugerindo que a aventriculia, tal qual a holoprosencefalia,ocorram por distrbio durante a fase de induo ventral7.

Os diferentes tipos de holoprosencefalia condicionam alte-rao da morfologia do SV. No tipo alobar, um holoventrculoest combinado a uma formao cstica mediana dorsal. Nasvariantes menos severas, podemos observar hipodesenvolvi-mento dos cornos temporais dos ventrculos laterais, bem comomalformao dos cornos frontais1,13 (Figura 1).

Observa-se ausncia do septo pelcido, foice do crebro efissura inter-hemisfrica, bem como o holoventrculo.

O septo pelcido est ausente nas trs formas de holopro-sencefalia (alobar, semilobar e lobar)1.

A displasia septo-ptica caracterizada pela ausncia de todoou de parte do septo pelcido, somado a nervos e/ou quiasmaptico hipoplsicos. O frnix est presente, porm mais baixoque o habitual em localizao, e o corno frontal dos ventrculoslaterais apresenta aspecto quadrado nas imagens coronais1.

A esquizencefalia uma fenda com margem de substnciacinzenta comunicando o ventrculo com os espaos liquricosextra-axiais. Esta fenda pode ser ampla (lbio aberto) ou virtual(lbio fechado) (Figura 2).

A hemimegalencefalia o hipercrescimento hamartomatosode um hemisfrio cerebral associado a defeitos de migraoneuronal e proeminncia do ventrculo lateral do lado da leso6,10(Figura 3).

FIGURA 1ATC (corte axial):

holoprosencefalia alobar.

FIGURA 1BUltra-sonografia

transfontanelar (planocoronal):

holoprosencefaliaalobar.

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Observa-se crescimento hamartomatoso de um hemisfriocerebral, acompanhado de sua respectiva cavidade ventricular.

Na agenesia do corpo caloso, ocorre a elevao do terceiroventrculo, formao de cisto mediano, colpocefalia (dilataodos trgonos e cornos occipitais dos ventrculos laterais) bemcomo aspecto em crescente dos cornos frontais (Figura 4).

A heterotopia pode manifestar-se pela presena de substnciacinzenta adjacente s paredes dos ventrculos, condicionandopequenas falhas de enchimento2.

Na fossa posterior, destacamos alteraes relacionadas aocomplexo de Dandy-Walker, que vo da dilatao cstica doquarto ventrculo com agenesia vermiana cerebelar at as ano-malias menos severas, como as vistas na variante de Dandy-Walker, onde a parte superior do vermis est relativamente pre-servada, havendo hipoplasia do vermis inferior em graus vari-veis, com diferentes repercusses sobre a forma do SVinfratentorial2 (Figura 5). Freqentemente est associada comdilatao ventricular supratentorial e outras malformaes dosistema nervoso central (SNC).

Muitos pacientes peditricos com hidrocefalia so tratadoscom derivao ventriculoperitoneal. No entanto, mau funcio-namento da derivao comum e geralmente causado por falhamecnica. Obstrues podem ser confirmadas com exame comradioistopo ou fluoroscopicamente guiado por injeo decontraste iodado. Desconexes ou bloqueios so mais rapida-mente detectados radiograficamente em casos em que usadaimpregnao por brio8.

Infeces

As ventriculites constituem-se na forma mais comum de com-prometimento infeccioso do SV. Causadas por diversos agentes,apresenta-se com captao parietal (ependimria) do meio decontraste, tanto na TC quanto na RM. Sua complicao estrelacionada com a obstruo dos forames de drenagem do LCR,bem como pela formao de septos que criam compartimentosno sistema2.

A ventriculite por Candida sp vista em crianas recm-nascidas internadas em unidades de terapia intensiva, sendoseu aspecto de imagem sugerido ao US transfontanelar pelapresena de contedo ventricular heterogneo com septos. Aobservao de bolas de fungo caracteriza-se pela identificaode massas conglomeradas ecognicas intraventriculares. Aaparncia semelhante da hemorragia intraventricular, po-dendo ser diferenciada desta por ter curso clnico diferente,como aparecimento tardio, associao com outras leses doSNC ocasionadas por fungos (meningite e abscessos) ou, ainda,sinais de infeco fngica sistmica18.

FIGURA 2TC (corte axial):

esquizencefalia bilateral delbio aberto.

FIGURA 3TC (corte sagital):hemimegalencefalia

unilateral.

FIGURA 4TC (corte coronal): agenesiado corpo caloso com cisto

inter-hemisfrico.

FIGURA 5TC (corte axial): observa-se

dilatao cstica doIV ventrculo com agenesia

do vermis cerebelar,compatvel com anomalia

de Dandy-Walker.

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Hemorragia

As hemorragias intraventriculares do adulto decorrem geralmentede trauma ou acidente vascular cerebral, todavia, na neonatologiaque a hemorragia intraventicular ganha interesse especial.

A hemorragia intracraniana a leso cerebral mais comumnos prematuros, representando uma causa importante de mortesbita4. Os pr-termos com at 28 semanas apresentam hemor-ragia mais freqentemente na matriz germinal subependimria,junto ao corpo do ncleo caudado, enquanto que os nascidosentre a 28a e a 32a semanas tm sangramento junto cabea doncleo caudado. Acima da 32a semana, h diminuio da fre-qncia dos sangramentos na matriz germinal, com aumento donmero de hemorragias em plexos corides4 (Figura 6).

As hemorragias intracranianas no recm-nascido so classifi-cadas em quatro graus (Quadro 1). Os graus II e III so os queexibem hemorragia intraventricular, sendo o II, sem dilatao eo III, com dilatao ventricular2,4.

Neurofacomatoses

Na doena de Sturge-Weber, ocorre o aumento volumtricodos plexos corides com captao proeminente de contraste,ipsilateral malformao angiomatosa, tanto na TC quanto naRM. Este fenmeno deve-se comumente hiperplasia do plexocoride, porm malformaes angiomatosas coroidias tm sidorelatadas2.

Na esclerose tuberosa, ndulos subependimrios medindoem mdia entre 1 e 1,2 cm, calcificados ou no, fazem parte dasleses enceflicas desta afeco, juntamente com os tberes

corticais, leses da substncia branca e o astrocitoma subepen-dimrio de clulas gigantes2,14,15 (Figura 7).

Hemangioblastomas cerebelares na Doena de von Hippel-Lindau exercem efeito expansivo contra o IV ventrculo.

A neurofibromatose do tipo 2 com leso do ngulo ponto-cerebelar pode determinar processo semelhante15.

Neoplasias e cistos

Tumores intraventriculares so incomuns respondendo poraproximadamente 10% de todas as neoplasias intracranianas9,15.

Alm do aspecto de imagem, o diagnstico neurorradiolgico dosprocessos expansivos intraventriculares depende de dois outroscritrios: idade do paciente e localizao da leso (Quadro 2).

O meningioma ventricular muito raro, ocorrendo em 80% naregio do trgono, com predomnio pelo lado esquerdo, temorigem na tela coroidia ou no estroma do plexo coride3.

O neurocitoma central tem como principais stios de origem osepto pelcido, frnix e regio rostral do ventrculo lateral ecomumente provoca hidrocefalia por obstruo do forame deMonro. Embora seja predominantemente intraventricular, emalguns casos, pode invadir a parede9,17 (Figura 8).

O astrocitoma de clulas gigantes est relacionado com aesclerose tuberosa e ocorre na retina e nos ventrculos laterais,na regio prxima ao forame de Monro14.

Astrocitomas de baixo grau (infncia) e alto grau (adultos)so encontrados nos vrios componentes do SV.

O glioblastoma multiforme pode apresentar disseminaosubependimria16.

O cisto colide tem como localizao clssica a regio dosforames de Monro e terceiro ventrculo15 (Figura 9).

Observa-se a localizao tpica no terceiro ventrculo, bem comoo aspecto espontaneamente denso visibilizado na tomografiacomputadorizada.Tumores do plexo coride na infncia ocorremcom maior freqncia nos ventrculos laterais. O quarto ventrculo o stio mais comum no adulto2.Tumores neuroectodrmicos primi-tivos e os ependimomas so relatados no diagnstico diferencialdas afeces que comprometem o quarto ventrculo2.

FIGURA 6Ultra-sonografia:

sangue ocupando osistema ventricular.

QUADRO 1Classificao das hemorragias intracranianas no recm-nascido.

Grau I Hemorragia subependimriaGrau II Hemorragia intraventricular sem dilataoGrau III Hemorragia intraventricular com dilataoGrau IV Hemorragia intraparenquimatosa

FIGURA 7TC (corte axial): calcificaesperiventriculares, compatveis

com esclerose tuberosa.

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FIGURA 8TC (corte axial): processo expansivo ocupando

os cornos frontais dos ventrculos laterais.

Infncia AdultoVentrculos laterais Ventrculos lateraisCorno frontal Corno frontalAstrocitoma (baixo grau) Astrocitoma (anaplsico, glioblastoma)Astrocitoma de clulas gigantes Astrocitoma subependimario de clulas gigantesCorpo Neurocitoma centralAstrocitoma e tumores neuroectodrmicos primitivos Subependimomatrio CorpoPapiloma de plexo coride AstrocitomaEpendimoma (raro) Neurocitoma centralCorno temporal e occipital (raro) OligodendrogliomaMeningioma Subependimoma

trioCistos de plexo coride, meningioma e metstases

Forame de Monro / terceiro ventrculo Corno temporal e occipitalForame de Monro MeningiomaCisto colide (raro)Astrocitoma Terceiro ventrculo / forame de MonroAstrocitoma subependimrio de clulas gigantes Astrocitoma (anaplsico, glioblastoma)Terceiro ventrculo Astrocitoma subependimrio de clulas gigantesGerminoma Neurocitoma centralAstrocitoma (piloctico e baixo grau) OligodendrogliomaHistiocitose (granulomatosa) Massas extrnsecasExtrnsecos (craniofaringioma) Germinoma

Neurosarcoidose

Aqueduto / quarto ventrculoQuarto ventrculo Glioma tectalAstrocitoma (piloctico) MetstasesMeduloblastoma HemangioblastomaEpendimoma SubependimomaGlioma de tronco cerebral exoftico Glioma de tronco cerebral exoftico

QUADRO 2Diagnstico diferencial dos tumores intraventriculares.*

* Modificado de RAUSCHNING W, OSBORN AG Brain Tumors and Tumorlike Masses: Classification and Differential Diagnosis. In: OSBORNAG Diagnostic Neuroradiology. St. Louis: Mosby, 1994.

FIGURA 9TC (corte axial): tumor ocupando a poro anterior

do terceiro ventrculo, com dilatao dos ventrculos laterais.Imagem compatvel com cisto colide.

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Massas neoplsicas intraventriculares em geral condicionameventos obstrutivos pelo prprio desenvolvimento, por hemor-ragia intraventricular, ou ainda por descamao tumoral oumetstases transliquricas2,15.

Outras alteraes

Seqelas gliticas decorrentes de acidentes vasculares cere-brais ou outros processos podem levar deformidade do SVpor retrao.

Processos expansivos intracranianos, em geral, condicionamdeslocamento dos elementos ventriculares por efeito expansivo.

A dilatao do SV uma situao de abordagem complexa,podendo ser obstrutiva ou no. Dentre as obstrutivas, lem-bramos que o local da obstruo pode estar no SV ou fora dele,como nas aracnoidites, ou em outras situaes em que helevao da presso venosa por reduo dos forames jugulares,como na osteoporose, displasia fibrosa e doena de Paget2.

Complicaes

Nos casos onde h opo pela derivao ventricular, rele-vante o estudo de eventuais complicaes, como a obstruoou fratura do cateter utilizando-se radiografias ou a TC, aformao de cisto abdominal, em que a US o mtodo indicadoe as ventriculites estudadas com RM8.

Concluso

As leses enceflicas que condicionam algum tipo de alte-rao da forma, dimenses e/ou contedo dos ventrculoscerebrais so facilmente estudadas por diversos mtodos dediagnstico por imagem, incluindo a ultra-sonografia, a tomo-grafia computadorizada e a ressonncia magntica. Mesmo hoje,a introduo do contraste neurorradiolgico intracisternal ouintraventricular pode ser usada como mtodo de exceo para odiagnstico da comunicao entre leses csticas ventricularese cisternais.

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Endereo para correspondncia:Albedy Moreira BastosHospital da Ordem TerceiraBelm, PAEnd. eletrnico: [email protected]

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