POLINEUROPATIA DOLOROSA

Angelina M. M. Lino

Grupo de Nervos Periféricos – Clínico

Divisão de Clínica Neurológica - HCFMUSP

POLINEUROPATIA DOLOROSA

CASO 1

DVP, mulher, 83 anos

há 3 anos dor e queimação em pés que ascenderam até joelhos

AP há 2a arritmia cardíaca (proprafenona)

há 15a espasmo hemifacial (toxina botulínica)

HAS 20a

Exame neurológico

sem alterações motoras ou sensitivas, reflexos normais (exceto aquileus hipoativos)

POLINEUROPATIA DOLOROSA CASO 2

MBM, 54 anos, mulher

há 14 anos dores em membros inferiores

HPMA choques e dores iniciados nos pés e ascenderam até joelhos

necessita tirar os calçados

pior no frio

AP SAAF

HAS

DM

dislipidemia

Exame neurológico normal, exceto aquileus abolidos

POLINEUROPATIA DOLOROSA

GENERALIDADES SNP X nervo periférico Nervo periférico cranianos espinhais > 100 associações clínicas Na prática neuropatias mistas lesão axonal predomínio distal A neuropatia justifica as manifestações?

Pietro B. Cortona, 1741, U.S. National Library of Medicine

POLINEUROPATIA DOLOROSA

GENERALIDADES

tipo de fibra nervosa X função

TIPO DE FIBRA FUNÇÃO

Fibra grossa

A a

A b

Motora

Propriocepção, Tato epicrítico

Fibra fina

A g

A d

Tato protopático, temperatura

Dor, Temperatura

Fibra amielínica

C

Dor, Autonômica

POLINEUROPATIA DOLOROSA

SINTOMAS NEGATIVOS POSITIVOS

MOTORES fraqueza muscular fadiga

cãibras “tremores”

SENSITIVOS adormecimento perda sem sentir ...

formigamento queimação dor ...

AUTONÔMICOS Simpático X Parassimpático

ANORMALIDADES ASSOCIADAS

distúrbio trófico úlceras plantares

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

POLINEUROPATIA DOLOROSA

SINAIS NEGATIVOS POSITIVOS

MOTORES déficit motor fasciculações cãibras tremor rigidez

REFLEXOS hipoativos / abolidos

SENSITIVOS hipoestesia / anestesia hiperestesia disestesia

AUTONÔMICOS Simpático X Parassimpático

ANORMALIDADES ASSOCIADAS

pé cavo / pé plano juntas de Charcot dedos em martelo calosidades amiotrofia úlceras plantares espessamento nervoso

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

POLINEUROPATIA DOLOROSA

HISTÓRIA

EXAME CLÍNICO

EXAME

NEUROLÓGICO

MONONEUROPATIA POLINEUROPATIA

curso temporal

simetria / assimetria instalação

familiar

doenças associadas

exposições

sintomas positivos

tipo de fibra

padrão dos déficits

POLINEUROPATIA DOLOROSA

POLINEUROPATIA

FIBRAS

GROSSAS FIBRAS

FINAS

FIBRAS

AMIELÍNICAS

SGBc

PAI

metais pesados

paraneoplásica

infecções

CIDP

CMT

SGBv

paraneoplásica

infecções

metabólica

nutricional

tóxica

SGBv

paraneoplásica

diabetes

amiloidose

álcool

HSAN

LABORATÓRIO + ENMG

POLINEUROPATIA DOLOROSA

SINONÍMIA

polineuropatia axonal idiopática crônica

polineuropatia sensitiva criptogênica

neuropatia de fibras finas

síndrome dos pés queimantes (ardentes)

neuropatia sensitiva dolorosa

polineuropatia axonal idiopática

neuropatia predominantemente sensitiva dolorosa

idiopática

polineuropatia idiopática crônica

POLINEUROPATIA DOLOROSA

Singer MA et al. J Periph Nerv Syst 2012, 17 (suppl): 43-9.

POLINEUROPATIA DOLOROSA

EPIDEMIOLOGIA

polineuropatia periférica crônica

incidência 25 – 200 / 100.000 / ano

prevalência 2.000 – 5.000 / 100.000

> 55 anos ~ 8.000 / 100.000

etiologia > 50% metabólica / tóxica / nutricional

10 – 30% polineuropatia axonal

idiopática crônica (CIAP)

> 50% não CIAP

49% outro diagnóstico

após 3 – 7 anos

POLINEUROPATIA DOLOROSA

ASPECTOS DEMOGRÁFICOS

idade maioria a partir da 6a. década

gênero mais comum em homens

“dor” mais comum nas mulheres

polineuropatia crônica

15 – 30% idiopático

predomínio de sintomas sensitivos

POLINEUROPATIA DOLOROSA

SINTOMAS

sensitivos mais precoces

simetria é a regra

padrão comprimento dependente

fenômenos negativos menos proeminentes

descritor mais comum combinado

(adormecimento + formigamento)

10% apenas dor

outros “fraqueza” / instabilidade à marcha

autonômicos geralmente leves

sintomas motores geralmente inexistentes

quando presentes, queixas leves

POLINEUROPATIA DOLOROSA SINAIS

exame normal

déficit sensitivo, distal, simétrico, em “bota”

fibras finas

dor e/ou temperatura nos pés

hiperalgesia

alodínea

outras modalidades

sensitiva

vibração

tato

artrestesia

reflexos profundos

normais ou só com Aquileus ou

motora

normal

fraqueza distal em musculatura intrínseca dos pés

alterações tróficas são incomuns

POLINEUROPATIA DOLOROSA CURSO CLÍNICO

geralmente benigno

melhora espontânea

pequeno %

maioria

estabilidade de sintomas e déficits

ou progressão muito lenta

(raramente marcha com auxílio)

dor frequentemente resistente ao tratamento

(redução da qualidade de vida)

avaliação seriada

etiologia identificada em 29 – 36%

(após 2 – 3 anos de seguimento)

POLINEUROPATIA DOLOROSA PACIENTE “TÍPICO”

mulher, > 60 anos

longa história de dor em ambos os pés

descritor: dor em queimação

exame clínico

normal

exame neurológico

discreto déficit sensitivo distal em membros inferiores

ENMG

lesão axonal de predomínio sensitivo

Investigação laboratorial

extensa e normal

curso clínico

persistência da dor por anos

controle parcial com diferentes medicações

sem significante piora neurológica objetiva

exames laboratoriais persistentemente normais

POLINEUROPATIA DOLOROSA

DIAGNÓSTICO

investigação diagnóstica

extensa

excessiva

alto custo

atraso diagnóstico / terapêutica

POLINEUROPATIA DOLOROSA Investigação convencional X algoritmo - 5 hospitais gerais + UMC - em todos o diagnóstico final não mudou - 27% aderência 69% polineuropatia diabética referência a centro especializado 14% X 3% 93% redução no número de exames 80% redução no custo

Vrancken AFJE et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006.

POLINEUROPATIA DOLOROSA

DIAGNÓSTICO

confirmação da neuropatia X etiologia

clínico padrão ouro

ENMG normal

maioria padrão axonal de predomínio sensitivo

(motor alterado em 60%)

raro padrão desmielinizante

difícil diferenciação das anormalidades devidas à idade

QST

Testes autonômicos

POLINEUROPATIA DOLOROSA

DIAGNÓSTICO

exames séricos

mínimo

glicemia / U-C / tireóide / imunoeletroforese

dosagem de B12 (+ISN) / provas de atividade

inflamatória inespecífica

outros considerar clínica ou no 2o. momento

provas de atividade inflamatória específica

sorologias

marcadores tumorais / paraneoplasia

POLINEUROPATIA DOLOROSA ETIOLOGIA

doenças metabólicas

DM, disfunção tireoideana / renal / hepática

toxicidade

álcool / antineoplásicos / antibióticos / análogos nucleosídicos /

imunossupressores / vitamina / anticonvulsivantes /

agentes ambientais - industriais

nutricional

tiamina / B12 / ácido fólico

infecção

HIV / Hansen / Lyme / VHB / VHC

inflamação

vasculites / d. colágeno / sarcoidose / sindr. paraneoplásicas

hereditariedade

HSAN / amiloidose familiar / Fabry / Tangier / SCAs / leucodistrofia

idiopática

POLINEUROPATIA DOLOROSA

DIAGNÓSTICO

biópsias

nervo

pele

Lauria G et al. Histopatology 2009

Grupo de Nervo Periférico HCFMUSP

POLINEUROPATIA DOLOROSA

TRATAMENTO

classes de drogas

dor neuropática

imunomoduladores

racional

identificar uma etiologia

experiência pessoal

evidências X efeitos colaterais X co-morbidades X custo

polineuropatia dolorosa crônica

múltiplos fármacos

resposta insatisfatória

POLINEUROPATIA DOLOROSA

CASO 1

polineuropatia dolorosa

polineuropatia axonal idiopática crônica

CASO 2

polineuropatia dolorosa

polineuropatia axonal crônica multifatorial

O B R I G A D A !