PUBERDADE PRECOCE E TARDIA

Acadêmico Matheus Santana Schwaab

HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DO OESTE DO PARANÁ

LIGA MÉDICO-ACADÊMICA DE PEDIATRIA DA

UNIVERSIDADE ESTADUAL DO OESTE DO PARANÁ

LIPED-UNIOESTE

RESIDÊNCIA MÉDICA DE PEDIATRIA

Cascavel-PR, Julho de 2015

PUBERDADE PRECOCE

• É definida como o aparecimento de qualquer característica sexual secundária antes dos 8 anos em meninas e 9 anos em meninos.

• Pode ser classificada em:1- Puberdade Precoce Central (verdadeira).2- Puberdade Precoce Periférica.

• Em ambas as formas de puberdade precoce, ocorre um aumento na velocidade de crescimento, do desenvolvimento somático, avanço da idade óssea e perda da estatura final.

PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC)

• Ela é dependente de Hormônio liberador das Gonadotrofina(GnRH).

• Aparecimento de características secundarias à hipotalâmico-hipofisária.

• Nas meninas cerca de 90% dos casos de PPC é de etiologia indeterminada, já nos meninos essa porcentagem é inferior a 50%.

PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC)

• Etiologias da PPC.

- Tumores hipotalâmicos: hamartomas.

- Hidrocefalias.

- Trauma cranioencenfálico.

- Quimioterapia/Radioterapia do SNC.

- Síndromes convulsivas.

PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC)

• Diagnóstico:

- Observação do aparecimento de características sexuais secundárias.

- Dosagem de Gonadotrofinas:

→Aumento de LH → PPC.

- Ressonância Magnética.

PUBERDADE PRECOCE CENTRAL(PPC)

• Tratamento da PPC:

- Drogas análogas-agonistas-hiperativos doGnRH(GnRHa).

- Associação de GnRHa + GH.

PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA(PPP)

• Independente de GnRH.

• Sem ativação do eixo hipotalâmico-hipofisário.

• Maioria das vezes possuem etiologia definida.

• Etiologias:

→Síndrome de McCune-Albright.

-Mutação somática ativadora do gene que codifica a subunidade da proteína G.

- Cetoconazol.

→ Testoxicose.

- Aumento peniano e do volume testicular bilateralmente.

- Cetoconazol.

→ Cisto folicular ovariano autônomo.

- Cisto produz estradiol em excesso.

- Acetato de medroxiprogesterona.

PUBERDADE TARDIA

(RETARDO PUBERAL)

DEFINIÇÃO

• Define-se como retardo puberal nas

meninas, a ausência de desenvolvimento

das mamas após os 13 anos de idade.

Enquanto que nos meninos, a ausência do

aumento testicular após os 14 anos.

• A puberdade tardia pode ser classificada em três grupos:

Retardo Puberal: patologias com atraso puberal temporário;

Hipogonadismo hipogonadotrófico: patologias que resultam na deficiência das gonadotrofinas hipofisárias (LH e FSH);

Hipogonadismo hipergonadotrófico: patologias que resultam na deficiência de feedback negativo dos esteróides sexuais a nível hipotalâmico e/ou hipofisário e níveis elevados de gonadotrofinas.

RETARDO PUBERAL

RETARDO CONSTITICIONAL DO

CRESCIMENTO E DA PUBERDADE

(RCCP):

É a causa mais frequente de retardo

puberal. Os adolescentes nessas condições

apresentam estatura inadequada para idade

cronológica, porém, compatíveis com a

idade óssea;

DOENÇAS CRÔNICAS:

Doença intestinal, inflamatória, insuficiênciarenal crônica, doença cardíaca, pulmonar(fibrose cística, asma), hematológica(anemia hemolítica ou falciforme), edoenças hepáticas.

Essas patologias se caracterizam pelalimitação na disponibilidade de substratosenergéticos, o que comprometem odesenvolvimento e o crescimento dosindivíduos.

ENDOCRINOPATIAS:

• Diabetes mellitus com controle

inadequado.

• Hipotireoidismo adquirido.

• Hiperprolactinemia.

• Síndrome de Cushing.

• Deficiência isolada do hormônio do

crescimento (GH).

HIPERGONADISMO

HIPOGONADOTRÓFICOPatologias que resultam na deficiência de LH eFSH, podendo ser causadas por fatoresgenéticos, ou após lesões cranianas.

• SINDROME DE KALLMANN:

Associada à hipoplasia ou aplasia doslobos olfatórios. Ocorre um defeito na migraçãodos neurônios produtores de GnRH doplacódio olfatório. Causa alterações no olfato,além de criptorquidia, micropênis, palatofendido, malformação renal e até retardomental.

• DEFICIÊNCIA ISOLADA DE LH:

Defeitos nos genes que codificam as

subunidades das gonadotrofinas, com isso é

produzido LH sem atividade biológica. Na

ausência de LH é causada a síndrome do

eunuco fértil, com testosterona diminuída e

espermatogênese preservada.

• TUMORES HIPOTALÂMICOS

HIPOFISÁRIOS:

Afetam a secreção de gonadotrofinas.

• Outras doenças do SNC, como doenças

inflamatórias, infecciosas, infiltrativas,

traumas cranianos e radiação também

pode acarretar, hipogonadismo

hipogonadotrófico.

HIPOGONADISMO

HIPERGONADOTRÓFICO

Pacientes que apresentam ausência de

desenvolvimento puberal, com níveis baixos de

testosterona ou estrógenos, porém com níveis

elevados de LH e FSH. As formas mais

comuns estão associadas às alterações dos

cromossomos sexuais.

SÍNDROME DE KLINEFELTER:

Cariótipo mais comum 47, XXY.

Espermatogênese ausente, micropênis,

ginecomastia, capacidade intelectual afetada.

SÍNDROME DE TURNER:

Cariótipo mais comum é 45, X0. Apresenta

baixa estatura, pescoço curto e alado,

anormidades renais e cardíacas.

SÍNDROME DE NOONAN:

Ocorre em ambos os sexos. Com sintomas

similares à síndrome de Turner.

CAUSA CONGÊNITA DE FALÊNCIA

GONADAL:

Aplasia congênita das células de Leydig, o que

causa defeitos na síntese de testosterona.

DISGENIA GONADAL:

Genótipo 46 XX ou 46 XY ou mosaicismo 45

X0 / 46 XY. Quando o fenótipo é feminino há

ausência do tecido ovariano. Menstruação e

desenvolvimento puberal não ocorre.

DEFICIÊNCIA DE 17-β-

HIDROXISTERÓIDE-DESIDROGENASE:

Quando ocorre em indivíduos

geneticamente masculinos propicia

desenvolvimento de genitálias externas

femininas. Em mulheres causa hirsutismo,

amenorreia e voz grossa.

DEFICIÊNCIA DE 17-HIDROXILASE:

Hiperpalsia adrenal congênita. No sexo

masculino causa deficiência de

testosterona, não permitindo evolução

normal da puberdade. No sexo feminino não

permite o desenvolvimento das genitálias na

puberdade.

INSENSIBILIDADE À ANDROGENIA DA

FORMA COMPLETA:

Indivíduos geneticamente masculinos possuem

desenvolvimento das mamas e ausência dos

pelos corporais.

CONDUTA NO ATRASO PUBERAL

Avaliação inicial deve ser precedida de

uma história completa do paciente, a fim de

detectar a existência de doenças sistêmicas

crônicas.

Deve-se pesquisar antecedentes

familiares e padrão de desenvolvimento

puberal dos pais.

Análise cuidadosa dos dados

antropométricos.

A presença de pelos pubianos não é

garantia de início da puberdade.

• Exames complementares

Idade óssea; concentrações séricas de

FSH e LH, testosterona e estradiol.

• De acordo com a hipótese diagnosticada

podem ser realizados exames como:

Tomografia Computadorizada (TC) ou

Ressonância Magnética (RM), e análise

do cariótipo do paciente.

TRATAMENTO

• RCCP não necessita tratamento medicamentoso.

• A indução da puberdade nos meninos pode ser feita após os 14 anos de idade com cripionato ou enantato de testosterona em doses baixas : 30 a 50 mg/mês durante três a seis meses.

• Em caso de hipogonadismo, depois que o estirão puberal estiver bem estabelecido as doses podem ser aumentadas para 250 mg em intervalos de duas a três semanas

• Nos casos em que a repercussão

emocional exigir, em meninas com mais

de 13 anos podem-se administrar doses

baixas de estrógeno (etinilestradiol) de 5 a

10 μg/dia, por via oral, durante seis

meses.

OBRIGADO