SINDROME DE KLIPPEL.TRENAUNAYPROPOSTA PARA 0 ACOMPANHAMEN-TO CLINICO

Fabio A. E. Muraco *Sulene Pirana * * *Simone Kauffman **Roberto Kazuo Miyake ***

Os autores apresentam um metodo para avaliar dife-ren9as de comprimento de membros inferiores em porta-dores de sfndrome de Klippel- Trenaunay.

Foram utilizadas pe9as de madeira de espessura deter-minada que SaD colocadas sob 0 pe da extremidade maiscurta ate se obter 0 alinhamento de ambos os membros in-feriores. 0 metodo foi empregado em 14 pacientes e os re-sultados obtidos foram comparados com os verificadosatraves da escanometria. Nao houve diferen9as significati-vas entre os resultados obtidos pelos dois metodos. Con-cluem que se trata de metodo simples, rapido, preciso, in6-cuo e barato ql,Jesubstitui com vantagens a escanometriano acompanhamento do crescimento dos membros inferio-res de Pacientes portadores da sfndrome de Klippel-Trenaunay.

Unitermos: Hemangiodisplasia, deformidade vascular con-genita.

Trabalho realizado na Disciplina de Cirurgia Vascular da F.M.U.S.P.

* Academico da Faculdade de Ciencias da Santa Casa** Academico da Faculdade de Medicina de Santo Amaro

*** Medico residente do Hospital das Clinicas'da FMUSP.

INTRODU<;Ao

A sindrome de Klippel-Trenaunay representa umaanomalia vascular envolvendo arterias, veias e capilares,as vezes estando tambem presentes alterac;oes linfaticas I,

4.14.15.16.18.22.30.32.35. Geralmente as deformidades esULolocalizadas em urn dos membros inferiores, existindo po-rem casos em que 0 acometimento e mais extenso, com al-terac;oes no t6rax, abdome ou ate em todo urn hemicor-pol,2,3,9,14,15,l6,30. Na realidade, esta sindrome faz partede urn grupo de hemangiodisplasias classificadas como de-formidades vasculares congenitas arteriovenosas difu-sas21,27,tendo sido descrita em 1900 por Klippel e Trenau-nay com 0 nome de "nevus varicoso 6steo-hipertr6fico" 12,13.

Os portadores da sindrome de Klippel-Trenaunayapresentam ao nascer, ou desenvolvem logo ap6s 0 nasci-mento, aumento de volume e comprimento do membroinferior acometido, bem como ectasias de veias superfi-cia is e nevus vinhosos nesse segmento. Todos os compo-nentes desta triade aparecem com intensidade e extensao .variaveis, desde casos frustos com manifestac;oes minimasate aqueles em que as anomalias saD marcantes, ocasionan-do transtomos funcionais e esteticos significativos. Urndos aspectos mais importantes desta sindrome e 0 fato deque 0 volume e 0 comprimento do membro afetado conti-nuam a aumentar progressivamente com 0 passar do tem-po, em maior ou menor velocidade. Como conseqiienciapode existir urn agravamento continuo das alterac;oes fun-cionais e esteticas. 0 crescimento do membro inferior afe-tado acarreta enormes prejuizos para a deambulac;ao emesmo para 0 posicionamento do corpo em posic;ao ereta.Quando existem grandes diferenc;as de comprimento entreos membros estabelece-se bascula de bacia persistente, es-coliose compensadora de coluna e flexao com rigidez pato-l6gica das articulac;oes do tomozelo e joe.lho. Por vezes, adeambulac;ao se toma impossivel, sendo necessaria a am-putac;ao do membro.

A estrutura das alterac;oes vasculares e a etiopatoge-nia da sindrome de Klippel-Trenaunay saD temas muitodiscutidos 1.4.6. I J. 16. 17.23, 24. 25. 26. 33. 34, bem como as possi-bilidades terapeuticas 1,7.20; 21. 22. Para prevenir a gcorren-cia dos prejuizos funcionais, 0 ideal seria reduzir 0 ritmode crescimento do membro acometido. Evidencias te6ri-cas e experimentais, aIem de algumas observac;oes clinicas,indicam que a diminuic;ao da irrigac;ao sanguinea 6ssea,articular e muscular de urn membro em desenvolvimentofaz com que 0 crescimento do mesmo ocorra mais lenta-mente 1,3,5,8,10,16,18,19,23,28,29. Diante disso foram preco-nizadas ligaduras arteriais para reduzir a velocidade decrescimento do membro afetado 21,27. Tal procedimento eindicado em alguns doentes, nos quais as diferenc;as sejamconsideraveis na epoca em que precede 0 maior desenvol-vimento corp6reo. A necessidade de cirurgia e a epocaoportuna para sua realizac;ao dependem do acompanha-mento peri6dico do crescimento do membro inferior afeta-do. Para tanto os doentes saD submetidos a uma avaliac;aosemestral que inclui a verificac;ao da diferenc;a de compri-mento entre os dois membros inferiores. A avaliac;ao dessadesigualdade e feita por metoda radiol6gico conhecido co-mo escanometria ou radiografia panoriimica e comparati-va dos membros inferiores 21, 22, 27. Este procedimento

apresenta alguns inconvenientes importantes, como prec,;oelevado, dificuldades tecnicas, desconforto para 0 pacien-te e grande exposic,;ao aos Raios X.

o objetivo do presente trabalho e apresentar urn me-todo barato, simples, que nao utiliza radiac,;oes nem requersofisticac,;ao tecnica e que permite obter a medida da dife-renc,;a de comprimento entre os membros inferiores comprecisao adequada.

A casuistica do presente trabalho (Quadro I) constoude 14 pacientes portadores \da sindrame de Klippel-Trenaunay acompanhados regltlarmente em servic,;oespe-cializado. AIem das outras manifestac,;oes c1inicas da sin-drame todos estes doentes apresentavam 0 membro infe-rior acometido mais longo que 0 membra contralateral. 0mais jovem tinha idade de 3 anos, e 0 mais idoso 32 anos(media = 12,5 anos), sendo que 10 eram do sexo feminino(71,4%) e os demais do sexo masculino. Em oito pacientes(57,1 %) 0 membra inferior acometido era 0 esquerdo enos outros, 0 direito.

Determinou-se em todos os casos a diferenc,;a de com-primento entre os membras atraves da realizac,;ao de esca-nometria. Na mesma ocasiao foi medida a diferenc,;a de

PACIENTE IDA DE (ANOS) SEXO LADOACOMETIDO

1 5 F E2 19 F D33M D4 9 M E5 7 F E6 17 F E7 7 F D88M D9 9 F D

10 8 F E11 12 F E12 32 M E13 28 F D14 11 F E

Quadro 1: Pacientes portadores de sindrome de Klippel·Trenaunay

comprimento com 0 metoda por nos sugerido, que consis-te no seguinte. Foram confeccionadas pec,;asretangularesde madeira ("palmilhas"), com as seguintes dimensoes: 12cm de largura, 36 cm de comprimento e 0,4 ou 0,6 cmde espessura. Os pacientes eram colocados em posic,;aoere-ta, e sob a planta do pe do membro sadio, mais curto, fo-ram colocados superpostas tantas palmilhas quanta as ne-cessarias para que fosse observada compensac,;ao da dife-renc,;aexistente. Para se chegar a essa posic,;aode equilibrioe alinhamento utilizaram-se referencias anatomicas de su-perficie (Fig. I e Fig. 2).

Figura 2: Observa-se compensa~ao da diferen~a de comprimento entre os memobros inferiores ap6s coloca~ao das "palmilhas" sob 0 membro maiscurto.

Anteriormente os pontos observados foram as espi-. nhas iliacas antero-superiores, e posteriormente 0 sulco in-tergluteo, as pregas gluteas e os processos espinhosos dasvertebras lombares e sacrais. Pelo numero de palmilhasutilizadas, e somando-se a espessura destas, determinou-sea diferen<;a existente. Os valores assim obtidos foram com-parados com aqueles fornecidos pela escanometria, sendoque a analise estatistica dos resultados foi feita com 0 testet de Student.

As diferen<;as de comprimento existente entre 0 mem-bro sao e 0 acometido, verificadas pela escanometria e pe-10 metodo das palmilhas em todos os pacientes, estao lista-dos na tabela I. Os valores obtidos pelos dois metodos fo-ram bastante pr6ximos, e a diferen<;a nao foi estatistica-mente significativa.

DIFERENC;:A DE COMPRIMEl\TO (em.)ESCA'iOMETRIA PALMILHAS

2,4 2,24,5 4,01,4 1,41,9 1,81,4 1,43,0 2,83,3 3,22,1 2,02,8 2.03,2 3,02,4 2,04,8 4,23,5 3,64,0 4,22,90 2,701,06 1,01

123456789

1011121314

MEDIADESVIO·PADRAO

NOTA: A diferen~a nao c estalisHeamente signifieativa(Tesle t de Student; t = 0,53 p 0,05)

Tabela 1 : Diferen~a de comprimenlo entre os membros verifieada pela esea·nometria e pelo metodo d"as "Palmilhas"

o exame radiol6gico panoramico e comparativo dosmembros inferiores, escanometria, que e 0 metoda nor-malmente utilizado para 0 acompanhamento dos pacien-tes porta do res da sindrome de Klippel-Tre!1aunay, possibi-lita a obten<;ao de medidas confiaveis. Porem, tal metodoapresenta grandes inconvenientes. Tecnicamente e de difi-cil realiza<;ao e tambem muito desconfortavel para 0 pa-ciente, geralmente crian<;a, que deve permanecer absolu-tamente im6vel durante a realiza<;ao do exame. A presen-<;ade altera<;6es de volume das partes moles do membroafetado dificulta 0 posicionamento do mesmo durante arealiza<;ao da escanometria. Geralmente 0 procedimentoacaba tendo que ser executado repetidas vezes. Muito im-portante e a exposi<;ao do paciente a grande quantidade deradia<;ao, situa<;ao de especial gravidade quando se consi-dera que a grande maioria sao crian<;as em idade de cresci-mento e que 0 exame cleve ser realizado pelo menos duasvezes por ano. Outro aspecto desfavoraveJ a ser considera-do e representado pelos gastos e mobiliza<;ao do doente. Aescanometria e urn exame de custo elevado, sendo realiza-do apenas em poucos centros especializados. No nossomeio, isto representa problema consideravel visto que

Srndrome de Klippel- Trenaunay

muitos pacientes residem em regioes aonde nao e possivela sua realiza<;ao. Assim, acabam tendo que se deslocar deseus locais de residencia para centros especializados, 0 queacarreta uma serie de inconvenientes.

o metoda das "palmilhas" de madeira sugerido nestetrabalho possibilita a obten<;ao de medidas cuja diferen<;adaquelas obtidas pela escanometria nao e estatisticamentesignificante, podendo ser considerado a nosso ver comourn metodo de precisao satisfat6ria. E urn procedimentosimples e rapido, que dispensa maiores recursos instru-mentais e tecnicos. Pode ser utilizado pelo medico em pos-tos de saude ou no consult6rio, quando da visita semestraldo paciente, seu custo e muito pequeno e nao apresenta 0inconveniente de exposi<;ao a radia<;ao. Permite conhecero momento oportuno para indica<;ao de cirurgia.

Conclui-se que 0 metoda das palmilhas de madeira su-perpostas cumpre de modo satisfat6rio a fun<;ao para aqual foi idealizado, e pelas razoes expostas torna dispensa-vel 0 emprego da escanometria nesses doentes.

The authors present a new method to assess lowerlimb length differences in patientes with Klippel- Tn!maunaySyndrome.

This was achieved by placing wooden devices of pre-determined thickness under the shortest leg's foot untilalignment of both limbs. Fourteen patientes were studiedby this procedure and the results compared to those obtai-ned by scanography. There was no significant differencebetween them. They conclude that this is a simple preciseand innocuous method that can substitute scanographyfor limb growth follow-up in the Klippel- Trenaunay Syndro-me.

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Ha trabalhos cientificos que se afirmam pela simplicidade. Este e 0 ca-so do tema desenvolvido pelos autores.

Na minha opiniao, 0 chamado "Metodo das palmilhas", com 0 objeti-vo de determinar 0 crescimento ou nao do membra comprametid,o, e deeficiencia comprovada e de uma facilidade de aplicac;ao clinica inconstes-tave!. Merece. portanto, ser divulgado amplamente entre angiologistas eespecialistas afins. E passivel ate que 0 processo deva ser utilizado em pa-cientes com outras angiodisplasias.

Merece, entretanto, uma referencia especial a afirmativa dos autoresque "a necessidade de cirurgia e a epoca oportuna para sua realizai;ao de-pendem do acompanhamento periodico do cresci men to do membro afe-tado".

Esta e, evidentemente, uma afirmativa muito categorica, sobretudo selevarmos em conta 0 aspecto contraverso da etiopatogenia da sindromede K.T., bem como pelas dificuldades de uma classificai;ao baseada emdados angiograficos, conforme procura estabelecer BOURDE (Angiolo-gia 23:262-268, 1971).

Alem disso vale assinalar tambem 0 grande numera de casos registra-dos na literatura com anomalias venosas, inclusive em casuistica nacio-nal (BRUM,O - lese de Livre Docencia da Fac. Med. Univ. Rio de Ja-neiro, 1974).

Waldemy SilvaRecife'- PE