SÍNDROME NEFRÓTICA

Apresentação: Mayra MartinsCoordenação: Dra Carmen Lívia

Internato de Pediatria UCB – 1º/2015www.paulomargotto.com.brBrasília, 16 de março de 2015

Introdução:• A síndrome nefrótica é uma comum glomerulopatia na

infância caracterizada por proteinúria severa, hipoproteinemia, edema e hiperlipidemia;

• Mais de 80% dos casos apresentam a doença de lesões mínimas, que é geralmente responsiva aos corticoides e têm excelente prognóstico.

Definição:

• Cursa classicamente com:

• Proteinúria maciça (>40mg/m3/h);

• Hipoalbuminemia (<2,5g/dL);

• Edema e

• Hiperlipidemia.

Epidemiologia:

• É essencialmente uma doença pediátrica (15x mais comum em crianças);

• A maioria dos casos ocorre entre 2 e 6 anos de idade, com pico de incidência aos 3 anos;

• Afeta mais meninos do que meninas (3:2);

• Prevalência de 16 casos por 100.000 crianças;

Classificação:

• Pode ser primária (idiopática) ou secundária a fatores ou patologias extrarrenais.

Fisiopatologia:

Alteração da permeabilidade glomerular

Filtração anormal de proteínas

Proteinúria (Hipoalbuminemia)

Diminuição da pressão oncótica

Aumento síntese hepática - lipoproteínas e fatores de coagulação

Edema

Hipercoagulabilidade

Hiperlipidemia

Fisiopatologia:

Proteinúria:•As fendas de filtração normalmente impedem a passagem de globulinas;•Há alteração carga elétrica na membrana glomerular (normal: MBG possui carga negativa, repele albumina):

• 1. Proteinúria Seletiva: processo de lesão renal com consequente alteração na carga elétrica da MBG nefropatia por lesão mínima.

• 2. Proteinúria Não-Seletiva: processo de lesão glomerular com consequente alteração das fendas de filtração passagem de globulinas GEFS ou GP membranosa.

Fisiopatologia:

Hipoalbuminemia:•A proteinúria queda dos níveis plasmáticos da albumina;•Resulta em diminuição da pressão oncótica;•Queda acentuada nos níveis de albumina estimula síntese hepática de albumina não é suficiente para contrabalancear a hipoalbuminemia (acúmulo plasmático de alfa-2-globulina).

Repercussões Clínicas:

Fisiopatologia:

Edema:•A diminuição da pressão oncótica que decorre do quadro promove, como tentativa de manter homestasia, aumento da pressão hidrostática; •Se aumento importante da pressão hidrostática, extravasamento do líquido intravascular para fora do capilar edema;•Edema intenso, mole, frio, depressível, podendo evoluir para anasarca;•Pode ocorrer ascite, derrame pleural e genital.

Fisiopatologia:

Hiperlipidemia:•A hipoalbuminemia estimula a síntese hepática de lipoproteínas hipercolesterolemia;•Aumento de LDL: • Risco de doença coronariana em portadores de SN é 5,5

vezes maior;•Hipertrigliceridemia:• Menos frequente;• Redução do catabolismo do VLDL;• Predomina em pacientes com falência renal crônica.

Quadro Clínico:

• Ascite;

• Dispneia (derrame pleural);

• Edema periorbital bilateral matutino;

• Hipotensão arterial.

• Hiporexia;

• Astenia;

• Palidez cutânea;

• Dor abdominal;

• Diurese diminuída;

Diagnóstico:• EAS:• Proteinúria (3+/4+);• Relação proteína

total/creatinina ou albumina total/creatinina estima proteinúria diária;

• 20%: hematúria microscópica;

• Corpos graxos ovalados e cilindros graxos.

• Proteinúria de 24 horas;

• Hemograma completo;

• Perfil lipídico;

• Bioquímica;

• Proteínas totais e frações:• Eletroforese de

proteínas urinárias;

• Complemento;

• Sorologias (TORCHS, hepatite, HIV);

• Função renal: ureia e creatinina;

• Eletrólitos (sódio, potássio, cálcio).

Diagnóstico:• Indicações de biópsia renal:• Crianças entre 2 e 7 anos de idade sem resposta à

corticoterapia após 4 a 8 semanas de tratamento.• Recidivas persistentes por mais de 12 a 18 meses do

diagnóstico;• Adolescentes (menor chance de ser LHM);• No geral, crianças com mais de 8 anos podem receber

tratamento para avaliar sua córtico-sensibilidade ou serem biopsiadas.

• SN no 1º ano de vida:• Deve ser realizada antes do início do tratamento.

• Se complemento sérico baixo:• Pois esse dado exclui LHM.

Tratamento:

Inespecífico:•Medidas gerais: dieta hipossódica e normoproteica, repouso e orientações gerais.•Sintomáticos: diuréticos (furosemida/espironolactona), infusão de albumina (0,5 a 1g/kg/dose).

Específico:•Prednisona 1 a 2mg/kg/dia por 4 a 6 semanas;•Pulsoterapia se resistência ao tratamento inicial;•Resistente a corticoides proteinúria resistente por 8 semanas ou mais.

Tratamento:

• Forma recidivante:• 50% dos respondedores a corticoterapia, terão

remissão completa ou apenas mais 1 episódio;• 50% poderão desenvolver a forma recidivante

frequente (≥4 recidivas/ano) associar com imunossupressores:• Ciclofosfamida (2mg/kg/dia);• Ciclosporina; • Tracolimus; • Micofenolato;• Levamisol.

Complicações:

• Infecções:• Principal fator desencadeante das crises;• Principal causa de óbito.

• Fenômenos tromboembólicos;• Insuficiência renal;• Alterações hormonais e minerais;• Crescimento anormal e nutrição;• Crise nefrótica.

Prognóstico:

• A resposta aos corticosteróides e a frequência das recidivas após a terapia inicial são os principais fatores prognósticos;

• Geralmente as crianças evoluem bem;

• Considera-se “eventualmente curada”:• Criança que permanece 5 anos sem crise e sem medicação.

• Pacientes com GESF apresentam potencial de evolução para IRC em 10 a 12 anos em média.

Nefropatia por lesão mínima:• Responsável por até 90% dos casos de síndrome

nefrótica em crianças;

• Há alteração de cargas na MBG proteinúria hipoalbuminemia;

• Quadro clássico de SN, principalmente pós-infecções virais;

• Dor abdominal + febre + vômitos;

• Remissão espontânea do quadro.

Nefropatia por lesão mínima:

• Períodos de remissão e atividade;

• Resposta dramática à corticoterapia;

• Evolução favorável:• < 5% evolui para DRC.

• 85% a 95% das crianças apresentam melhora da proteinúria nas primeiras semanas de tratamento.

Referências Bibliográficas:• Goldman L, Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina

Interna. 23aEdição. Rio de Janeiro: ELSEVIER, 2009. • Iza de Castro Oliveira; Vera Maria Santoro Belangero.

Crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente. J. Bras. Nefrol. vol.31 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2009.• Souto, M. F. O; Teixeira, M. M; Simôes e Silva, A. C.

Fisiopatologia da síndrome nefrótica em crianças e adolescentes. Arch. Latinoam. Nefrol. Pedi tr; 7(3): 112-121, 2007.• Toporovski J. Nefrologia Pediátrica, Sarvier, 2003 .