Autores

Aleksander Snioka ProkopowistchGraduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Clínica Médica e Reumatologia e dou-

tor em Reumatologia pelo HC-FMUSP. Médico assistente da Divisão de Clínica Médica do HU-USP.

Ana Cristi na de Medeiros RibeiroGraduada em medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Reumatologia pelo Hospital das Clínicas da

Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Reumatologista Assistente no Ambulatório de Reumatologia do

HC-FMUSP e no CEDMAC (Centro de Dispensação de Medicamentos de Alto Custo), do HC-FMUSP.

Alexandre Evaristo Zeni RodriguesGraduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Clínica Médica e em Dermatologia pela

Faculdade de Medicina de Jundiaí (FMJ). Professor assistente do Serviço de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade

de Taubaté (UNITAU).

Assessoria Didática

Felipe OmuraGraduado pela Faculdade de Ciências Médicas Santos (FCMS). Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia pela Universidade

Federal de São Paulo (UNIFESP).

Hérica Cristi ani Barra de Souza Graduada em medicina pela Universidade Estadual do Pará. Especialista em Clínica Médica pelo Hospital Universitário João de Barros

Barreto (UFPA). Especialista em Reumatologia pelo Hospital Heliópolis - São Paulo. Possui tí tulo de especialista em Reumatologia pela

Sociedade Brasileira de Reumatologia.

Rodrigo Antônio Brandão NetoGraduado pela Faculdade de Medicina da Ponti fí cia Universidade Católica de Campinas (PUC). Especialista em Clínica Médica, Emer-

gências Clínicas e Endocrinologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP),

onde é médico assistente da disciplina de Emergências Clínicas.

APRESENTAÇÃO

Direção MedcelA medicina evoluiu, sua preparação para residência médica também.

Antes mesmo do ingresso na faculdade, o estudante que opta pela área da Medici-

na deve estar ciente da necessidade de uma dedicação extrema, de uma notável facilida-

de nas relações humanas e de um profundo desejo de ajudar o próximo. Isso porque tais

qualidades são cada vez mais exigidas ao longo dos anos, sobretudo durante o período

de especialização e, mais tarde, de reciclagem de conhecimentos.

Para quem busca uma especialização bem fundamentada e consistente, em es-

pecialidades que exijam pré-requisito, nota-se a difi culdade no ingresso nos principais

centros e programas de Residência Médica, devido ao número expressivo de formandos,

a cada ano, superior ao de vagas disponíveis, o que torna imperioso um material didáti co

direcionado e que transmita total confi ança ao aluno.

Considerando essa realidade, foi desenvolvida a Coleção R3, com capítulos ba-

seados nos temas cobrados nas provas dos principais concursos com pré-requisito em

Clínica Médica, e questões, dessas mesmas insti tuições, selecionadas e comentadas de

maneira a oferecer uma compreensão mais completa das respostas.

Todos os volumes são preparados para que o candidato obtenha êxito no processo

seleti vo e em sua carreira.

Bons estudos!

REUMATOLOGIA

Capítulo 1 - Osteoartrite .......................... 191. Introdução ....................................................................192. Epidemiologia ...............................................................193. Classifi cação .................................................................194. Fisiopatologia ...............................................................205. Manifestações clínicas ..................................................216. Achados radiológicos ....................................................227. Achados laboratoriais ...................................................238. Diagnósti co ...................................................................239. Tratamento ...................................................................2410. Resumo .......................................................................26

Capítulo 2 - Artrite reumatoide ................ 271. Introdução ....................................................................272. Epidemiologia ...............................................................273. Eti ologia ........................................................................274. Patologia e patogenia ...................................................275. Manifestações clínicas arti culares ................................286. Manifestações extra-arti culares ..................................317. Achados laboratoriais ...................................................348. Avaliação radiológica ....................................................359. Diagnósti co ...................................................................3610. Diagnósti co diferencial ...............................................3711. Evolução e prognósti co ..............................................3812. Tratamento .................................................................3813. Resumo .......................................................................43

Capítulo 3 - Artrite idiopáti ca juvenil ....... 451. Introdução ....................................................................452. Epidemiologia ...............................................................453. Achados clínicos ...........................................................454. Forma sistêmica ou doença de Sti ll ..............................465. Forma oligoarti cular ....................................................466. Formas poliarti culares (FR positi vo ou negati vo) .........477. Forma relacionada à entesite .......................................488. Forma psoriásica ...........................................................489. Forma indiferenciada....................................................4810. Achados laboratoriais e de imagem ...........................4911. Diagnósti co diferencial ...............................................5012. Tratamento .................................................................5013. Resumo .......................................................................51

Capítulo 4 - Artrites sépti cas ................... 531. Introdução ....................................................................532. Artrite não gonocócica .................................................533. Artrite gonocócica ........................................................564. Artrite viral ...................................................................585. Micobactérias ...............................................................596. Fungos ..........................................................................60

Capítulo 5 - Espondiloartrites soronegati vas .......................................... 611. Introdução ....................................................................612. Epidemiologia ...............................................................613. Espondilite anquilosante ..............................................614. Artrite reati va ...............................................................705. Artrite relacionada às doenças infl a matórias intesti nais

(enteroartrites) ............................................................736. Artrite psoriásica ..........................................................747. Miscelânea ...................................................................768. Resumo .........................................................................77

Capítulo 6 - Febre reumáti ca .................... 791. Introdução ....................................................................792. Epidemiologia ...............................................................793. Eti opatogenia ...............................................................794. Quadro clínico ..............................................................805. Achados laboratoriais ...................................................836. Diagnósti co diferencial .................................................837. Tratamento ...................................................................848. Alergia à penicilina .......................................................859. Resumo .........................................................................86

Capítulo 7 - Gota ..................................... 871. Introdução ....................................................................872. Epidemiologia ...............................................................873. Fisiopatologia ...............................................................874. Estágios clássicos .........................................................895. Associações clínicas ......................................................916. Achados radiográfi cos ..................................................927. Achados laboratoriais ...................................................928. Diagnósti co ...................................................................939. Tratamento ...................................................................9310. Tratamento da hiperuricemia isolada .........................9511. Condrocalcinose – pseudogota ..................................9512. Doença arti cular por deposição de outros cristais .....9713. Resumo .......................................................................98

ÍNDICE

Capítulo 8 - Síndromes reumáti cas dolorosas regionais ................................. 99

1. Introdução ....................................................................992. Ombro ..........................................................................993. Cotovelo .....................................................................1034. Punho e mão ..............................................................1055. Quadril ........................................................................1076. Joelho .........................................................................1097. Tornozelo e pé ............................................................110

Capítulo 9 - Fibromialgia ........................ 113

1. Introdução ..................................................................1132. Epidemiologia .............................................................1133. Eti opatogenia .............................................................1134. Manifestações clínicas ................................................1145. Investi gação laboratorial e radiológica ......................1156. Critérios diagnósti cos .................................................1157. Tratamento .................................................................1168. Resumo .......................................................................117

Capítulo 10 - Vasculites .......................... 119

1. Introdução ..................................................................1192. Classifi cação ...............................................................1193. Vasculite predominantemente de grandes vasos ......1204. Vasculite predominantemente de médios vasos ........1235. Vasculite predominantemente de pequenos vasos ....1256. Miscelânea .................................................................1327. Resumo .......................................................................134

Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren ......... 137

1. Introdução ..................................................................1372. Epidemiologia .............................................................1373. Eti opatogenia .............................................................1374. Quadro clínico ............................................................1375. Achados laboratoriais .................................................1386. Outros exames ............................................................1397. Diagnósti co .................................................................1398. Tratamento .................................................................1409. Resumo .......................................................................141

Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ............................................... 143

1. Defi nição .....................................................................1432. Epidemiologia .............................................................1433. Eti opatogenia .............................................................1434. Manifestações clínicas ................................................1445. Avaliação laboratorial .................................................1506. Diagnósti co e diagnósti co diferencial .........................1537. Tratamento .................................................................154

8. Prognósti co e sobrevida .............................................1579. Situações especiais .....................................................15710. Resumo .....................................................................158

Capítulo 13 - Esclerose sistêmica ........... 159

1. Defi nição .....................................................................1592. Epidemiologia .............................................................1593. Eti opatogenia .............................................................1594. Classifi cação ..............................................................1595. Manifestações clínicas ................................................1626. Exames complementares............................................1687. Tratamento .................................................................1708. Prognósti co .................................................................1729. Resumo .......................................................................173

Capítulo 14 - Síndrome anti fosfolípide ... 175

1. Introdução ..................................................................1752. Anti corpos anti fosfolípides .........................................1753. Critérios diagnósti cos ................................................1754. Quadro clínico ............................................................1765. Diagnósti co diferencial ...............................................1766. Tratamento .................................................................1777. Resumo .......................................................................177

Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite ............................................ 179

1. Introdução ..................................................................1792. Epidemiologia .............................................................1793. Patogênese .................................................................1804. Quadro clínico ...........................................................1805. Exames laboratoriais ..................................................1826. Outros exames ............................................................1827. Diagnósti co .................................................................1828. Diagnósti co diferencial ...............................................1839. Tratamento .................................................................18310. Dermatomiosite juvenil ............................................18411. Resumo .....................................................................187

DERMATOLOGIA

Capítulo 1 - Dermatologia normal .......... 191

1. Anatomia e fi siologia ..................................................1912. Lesões elementares ....................................................1933. Cicatrização normal ....................................................1954. Queloides ...................................................................1965. Resumo .......................................................................196

Capítulo 2 - Doenças infecciosas e parasitárias ........................................... 197

I. Doenças virais ..............................................................1971. Verrugas......................................................................1972. Herpes ........................................................................1983. Molusco contagioso ....................................................2004. Nódulo dos ordenhadores ..........................................2015. Doenças exantemáti cas ..............................................2016. Doença mão-pé-boca .................................................204II. Doenças bacterianas agudas ......................................2051. Impeti go e ecti ma .......................................................2052. Furúnculos, carbúnculos e abscessos .........................2063. Erisipela .....................................................................2064. Celulite .......................................................................2075. Síndrome estafi locócica da pele escaldada ................207III. Doenças bacterianas crônicas ...................................2081. Hanseníase .................................................................2082. Sífi lis ...........................................................................2113. Sífi lis congênita ...........................................................2134. Sífi lis congênita precoce ............................................2145. Sífi lis congênita tardia ................................................214IV. Doenças fúngicas – micoses superfi ciais ...................2151. Dermatofi toses ..........................................................2152. Doenças por leveduras ...............................................2173. Piti ríase versicolor ......................................................218V. Doenças fúngicas – micoses profundas ......................2181. Esporotricose ..............................................................2182. Cromomicose..............................................................2193. Paracoccidioidomicose ...............................................220VI. Doenças protozoárias e parasitárias..........................2211. Leishmaniose ..............................................................2212. Escabiose ....................................................................2233. Pediculose ..................................................................2244. Miíase .........................................................................2255. Tungíase ......................................................................225

Capítulo 3 - Doenças eczematosas ......... 227

1. Introdução ..................................................................2272. Eczema de contato .....................................................2273. Eczema atópico ...........................................................2294. Eczema seborreico ......................................................2315. Eczema numular .........................................................2326. Eczema disidróti co ......................................................2337. Fotoeczemas ...............................................................2348. Resumo .......................................................................235

Capítulo 4 - Doenças infl amatórias ....... 237

1. Eritematodescamati vas ..............................................2372. Doenças papulopruriginosas ......................................2453. Doenças bolhosas .......................................................249

4. Doenças do colágeno .................................................2545. Doenças dos vasos e lesões ulceradas ........................2626. Farmacodermias (latu sensu) .....................................2717. Resumo .......................................................................276

Capítulo 5 - Medicina interna ................ 277

1. Introdução ..................................................................2772. Sarcoidose ..................................................................2773. Amiloidoses ................................................................2784. Porfi rias ......................................................................2805. Pelagra ........................................................................2826. Resumo .......................................................................283

Capítulo 6 - Tumores malignos ............... 285

1. Pré-malignos ...............................................................2852. Carcinoma basocelular ...............................................2873. Carcinoma espinocelular ............................................2894. Melanoma cutâneo ....................................................2915. Linfomas e leucemias .................................................2936. Resumo .......................................................................295

Casos clínicos ........................................ 297

Questões

REUMATOLOGIACapítulo 1 - Osteoartrite .................................................311Capítulo 2 - Artrite reumatoide ......................................313Capítulo 3 - Artrite idiopáti ca juvenil ..............................320Capítulo 4 - Artrites sépti cas ..........................................321Capítulo 5 - Espondiloartropati as soronegati vas ............322Capítulo 6 - Febre reumáti ca ..........................................325Capítulo 7 - Gota ............................................................326Capítulo 8 - Síndromes reumáti cas dolorosas regionais .....328Capítulo 9 - Fibromialgia ................................................329Capítulo 10 - Vasculites ..................................................331Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren .................................338Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ....................339Capítulo 13 - Esclerose sistêmica....................................345Capítulo 14 - Síndrome anti fosfolípide ...........................347Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite.............348Outros temas ..................................................................349

DERMATOLOGIA

Capítulo 1 - Dermatologia normal ..................................353

Capítulo 2 - Doenças infecciosas e parasitárias ..............354

Capítulo 3 - Doenças eczematosas .................................365

Capítulo 4 - Doenças infl amatórias .................................369

Capítulo 5 - Medicina interna .........................................374

Capítulo 6 - Tumores malignos .......................................375

Outros temas ..................................................................379

COMENTÁRIOS

REUMATOLOGIACapítulo 1 - Osteoartrite .................................................385Capítulo 2 - Artrite reumatoide ......................................387Capítulo 3 - Artrite idiopáti ca juvenil ..............................395Capítulo 4 - Artrites sépti cas ..........................................396Capítulo 5 - Espondiloartropati as soronegati vas ............398Capítulo 6 - Febre reumáti ca ..........................................401Capítulo 7 - Gota ............................................................402Capítulo 8 - Síndromes reumáti cas dolorosas regionais ......404Capítulo 9 - Fibromialgia ................................................405Capítulo 10 - Vasculites ..................................................409Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren .................................416Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ....................417Capítulo 13 - Esclerose sistêmica....................................426Capítulo 14 - Síndrome anti fosfolípide ...........................427Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite.............428Outros temas ..................................................................429

DERMATOLOGIA

Capítulo 1 - Dermatologia normal ..................................433Capítulo 2 - Doenças infecciosas e parasitárias ..............433Capítulo 3 - Doenças eczematosas .................................439Capítulo 4 - Doenças infl amatórias .................................440Capítulo 5 - Medicina interna .........................................443Capítulo 6 - Tumores malignos .......................................444Outros temas ..................................................................446

Referências bibliográfi cas ...................... 447

volume 6

REUMATOLOGIA

4545

Artrite idiopáti ca juvenil

Rodrigo Antônio Brandão Neto / Ana Cristi na de Medeiros Ribeiro Hérica Cristi ani Barra de Souza

Figura 1 - Artrite em mãos de paciente com AIJ

Tabela 2 - Critérios gerais para a defi nição de AIJ

- Idade abaixo de 16 anos;

- Artrite persistente há mais de 6 semanas;

- Exclusão de outros ti pos de artrite em crianças.

Critérios de artrite para AIJ: - Presença de derrame arti cular ou 2 dos seguintes critérios:

· Limitação arti cular;· Dolorimento arti cular;· Dor à movimentação.

A AIJ consti tui um grupo heterogêneo de doenças. Pela classifi cação da Liga Internacional de Associações para o Reumati smo (ILAR), a AIJ atualmente é classifi cada em 8 subti pos (Tabela 3):

Tabela 3 - Subti pos da AIJ

- Sistêmico;

- Oligoartrite persistente;

- Oligoartrite estendida;

- Poliartrite com Fator Reumatoide (FR) positi vo;

1. IntroduçãoA Artrite Idiopáti ca Juvenil (AIJ) é a forma mais comum

de artrite na infância e uma das mais frequentes doenças crônicas dessa fase, com causa desconhecida. Na verdade, trata-se de um grupo de desordens que tem a artrite infl a-matória crônica como manifestação. O diagnósti co requer a combinação de dados da história, exame fí sico e testes laboratoriais.

Tabela 1 - Critérios para o diagnósti co da AIJ

- Artrite persistente por mais de 6 semanas;

- Início antes dos 16 anos de idade;

- Exclusão de outras causas associadas ou mimeti zando artrite.

2. EpidemiologiaA prevalência da AIJ nos Estados Unidos é esti mada entre

57 e 132 casos para 100.000 crianças com menos de 16 anos. Em 50% dos casos, a doença mantém ati vidade inclusive na fase adulta. Comparada com a artrite reumatoide no adulto, é uma doença muito menos prevalente, mas, em relação a outras doenças crônicas da infância, é relati vamente comum, afetando aproximadamente o mesmo número de crianças com diabetes juvenil, 4 vezes mais que anemia falciforme ou fi brose císti ca e 10 vezes mais que a hemofi lia, leucemia lin-foide aguda, falência renal crônica e distrofi a muscular.

3. Achados clínicosA AIJ é um diagnósti co de exclusão e inclui uma lista

de subti pos que têm em comum os seguintes critérios: (1) idade abaixo de 16 anos; (2) artrite persistente (Figura 1) em 1 ou mais arti culações por pelo menos 6 semanas; e (3) exclusão de outros ti pos de artrite em crianças. Para defi nir artrite nesse grupo de pacientes, é necessária a presença de derrame arti cular ou 2 ou mais dos seguintes critérios: limitação e dolorimento arti cular e dor à movimentação.

CAPÍTULO

33

4646

REUMATOLOG IA

- Poliartrite com FR negati vo;

- Artrite relacionada à entesite;

- Artrite psoriásica juvenil;

- Artrite indiferenciada.

4. Forma sistêmica ou doença de Sti llAproximadamente, 10% das crianças com AIJ têm a for-

ma sistêmica, que é caracterizada por febre intermitente e presença de pelo menos 1 dos seguintes achados (extra--arti culares):

Tabela 4 - Achados extra-arti culares

- Febre diária característi ca;

- Rash maculopapular eritematoso evanescente (Figura 2);

- Hepatomegalia;

- Esplenomegalia;

- Linfadenopati a;

- Serosite.

Figura 2 - Rash cutâneo tí pico da AIJ sistêmica. Fonte: Pediatric Rheumatology in Clinical Prati ce, 2007 (imagem braço) e ABC of Rheumatology (imagem do tronco)

Os pacientes não podem ter achados que sugiram outra classifi cação, como psoríase, HLAB-27, sacroileíte, espondi-lite, uveíte, entesite, doença intesti nal infl amatória ou FR positi vo.

A doença pode desenvolver-se em qualquer idade abai-xo dos 16 anos (a parti r daí, passa a ser doença de Sti ll do adulto), sendo mais comum entre o 1º e o 6º ano de idade. Meninos e meninas são igualmente acometi dos.

Crianças com AIJ sistêmica frequentemente têm atraso de crescimento, osteopenia, anemia, leucocitose, trombo-citose e elevação dos reagentes de fase aguda e da ferriti na. FR positi vo e uveíte são muito raros e fazem parte dos cri-térios atuais de exclusão. Os achados extra-arti culares são de gravidade leve a moderada e quase sempre autolimita-dos (Tabela 5). A maioria dos sintomas se resolve quando a febre passa, e eles podem preceder o início da artrite em semanas a anos.

O prognósti co da AIJ forma sistêmica é determinado pela gravidade da que acomete 75% das crianças com doen-ça de Sti ll, de 3 a 12 meses após os sintomas sistêmicos. Os locais em que mais ocorrem são os punhos, joelhos e torno-zelos, mas coluna cervical, quadris, temporomandibulares e mãos também são envolvidas. Pacientes com poucas arti -

culações envolvidas (≤4) terão uma recuperação completa. Os que fazem poliartrite terão curso mais progressivo, com deformidades e perda funcional. É o subti po de maior mor-bimortalidade.

O diagnósti co diferencial da AIJ sistêmica deve ser feito com as seguintes condições clínicas.

Tabela 5 - Diagnósti co diferencial de AIJ sistêmica

Condição Diferenciação com AIJ sistêmica

Infecções Culturas positi vas, febre contí nua, rash

LeucemiaFebre não quoti diana, dor óssea, constante indisposição

Neuroblastoma Febre não quoti diana, constante indisposição

CINCA*/NOMID**

Rash fi xo, febre fl utuante, complicações neu-rológicas

Doença de Kawasaki

Rash fi xo, sintomas mucocutâneos, dilatação de coronária

Outras vasculites primárias

Febre fl utuante, rash fi xo e doloroso ou púr-pura, comprometi mento sistêmico constante e envolvimento renal

LESFebre constante, FAN positi vo e anti -DNA po-siti vo, citopenias e envolvimento de outros órgãos e sistemas

* CINCA: Síndrome neurológica, cutânea e arti cular infanti l crônica.** NOMID: Doença infl amatória multi ssistêmica de início neonatal.

5. Forma oligoarti cular

Figura 3 - AIJ forma oligoarti cular. Fontes: Pediatric Rheumatology in Clinical Prati ce, 2007 e ABC of Rheumatology

É a mais frequente da AIJ (50% dos casos) e acomete mais crianças com menos de 5 anos (pico de 1 a 3 anos), preferencialmente meninas (4 vezes mais que meninos). As arti culações em que mais se manifesta são joelho, tornoze-lo, pequenas arti culações das mãos e cotovelos.

Na forma oligoarti cular, tem-se o acometi mento de 4 ou menos arti culações, durante os primeiros 6 meses de apre-sentação da doença. Depois disso, os pacientes são subdi-vididos em 2 grupos disti ntos: a forma oligoarti cular persis-tente, que permanece oligoarti cular ao longo da evolução da doença, e a oligoarti cular estendida, que passa a acome-ter mais de 4 arti culações depois dos 6 meses de evolução. Após 5 anos de doença, cerca de 50% dos casos de início oli-goarti cular se mantêm assim (persistente), e 50% evoluem para a forma estendida.

volume 6

DERMATOLOGIA

191191

Dermatologia normal

Alexandre Evaristo Zeni Rodrigues

compõem: camada basal (mais profunda), camada espinho-sa (logo acima da basal), camada granulosa (penúlti ma) e a camada córnea (a mais externa/superfi cial). O tempo que uma célula leva a parti r da formação na camada basal, por meio de divisões mitóti cas, até chegar ao desprendimento fi nal na camada córnea, é de 15 a 30 dias, e é o turnover celular epidérmico. Em algumas doenças, como a psoríase, esse turnover fi ca reduzido para 4 a 5 dias (doença hiper-proliferati va).

A maturação das células epidérmicas consiste na trans-formação das células colunares da camada basal em células achatadas e querati nizadas na camada córnea. As células da camada basal fi cam aderidas à derme por hemidesmosso-mos, que se encontram na zona da membrana basal (lâmina lúcida).

A camada espinhosa recebe esse nome porque é nela que fi cam mais evidentes as pontes intercelulares (como se fossem espinhos) que são responsáveis pela adesão entre os querati nócitos e são chamadas desmossomos. Integrinas é o nome geral que se dá às moléculas de adesão entre os querati nócitos que compõem os desmossomos. Esses, por sua vez, ancoram os fi lamentos intermediários, que são es-truturas proteicas (querati nas). Quando essas aderências são quebradas, ocorrem bolhas como no pênfi go e na epi-dermólise bolhosa.

Na epiderme, diferentes pares de querati na são produ-zidos conforme as células se diferenciam em direção à su-perfí cie: querati nas 5 e 14 são expressas na camada basal, e 1 e 10, na camada espinhosa.

A camada granulosa é determinada desta forma porque nela são mais visíveis os grânulos de querato-hialina que se-rão liberados envolvendo as células epidérmicas e gerando, assim, a corneifi cação.

Na camada córnea, as células fi cam fortemente ligadas por pontes de sulfeto e a querato-hialina; além disso, grâ-nulos lipídicos cobrem as membranas celulares, e tudo isso confere uma capacidade de 98% de retenção de água, uma importante função cutânea.

1. Anatomia e fi siologia

A - Introdução

Longe de ser um tratado para esses 2 temas, neste capí-tulo são consideradas algumas informações relevantes que aparecem com maior frequência em questões de provas para Residência.

B - Anatomia

A pele se divide em 3 camadas disti ntas, sendo a epi-derme, de origem embrionária ectodérmica, e a derme e o subcutâneo de origem mesodérmica (notar que o siste-ma nervoso central também tem origem ectodérmica, daí a provável relação dos quadros dermatológicos com aspectos emocionais).

Figura 1 - Principais estruturas da pele

A epiderme é um epitélio escamoso pluriestrati fi cado, formado basicamente por querati nócitos que vão se matu-rando e diferenciando, gerando, assim, as 4 camadas que a

CAPÍTULO

11

192192

DERMATOLOG IA

Outras fi guras celulares importantes na epiderme são:

-Células melanócitos: derivadas da crista neural e que residem na camada basal, onde produzem a melani-na e a distribuem para aproximadamente 30 querati -nócitos. O substrato para elaboração da melanina é a ti rosina. Todos os humanos têm o mesmo número de melanócitos, porém os afrodescendentes têm maior produção de melanina; -Células de Langerhans: derivadas de monócitos oriun-dos da medula óssea que residem na camada espinho-sa, e são apresentadoras de antí genos para os linfó-citos T, desenvolvendo importante papel em quadros alérgicos e na imunidade celular; -Células de Merkel: residem na camada basal e são querati nócitos modifi cados que assumem ati vidades neurossensoriais táteis.

Uma destacada função que ocorre na epiderme é a con-versão da vitamina D pela luz solar.

A derme é um tecido conecti vo denso, composto princi-palmente de colágeno (maior parte ti po I), elasti na e glico-saminoglicanas. Essas fi bras colágenas e elásti cas oferecem proteção mecânica de barreira e mantêm a coesão da epi-derme. Ela se divide em 2 partes:

-Derme papilar: é a porção mais superfi cial que se apresenta como “dedos” (papilas) que invadem a epi-derme. Nela estão a lâmina basal que suporta a últi ma camada da epiderme, fi guras celulares (mastócitos, macrófagos e fi broblastos) e estruturas sensoriais (cor-púsculos de Meissner que têm parti cipação no tato); -Derme reti cular: possui poucas células e é composta basicamente pelo tecido conecti vo amorfo (colágeno e fi bras elásti cas).

Ainda fazem parte da derme as estruturas vasculares (capilares que formam o plexo profundo junto à hipoder-me e o superfi cial na derme papilar), fi bras musculares do folículo piloso e neurônios que interagem com receptores sensoriais (os de Meissner, já citados, os de Paccini/pressão e os de Rufi ni/temperatura).

A hipoderme fornece a proteção mecânica e o isola-mento térmico, além de ser uma fonte de armazenamento energéti co na forma lipídica. Contém o maior plexo vascular que nutre a pele e é composta por grupos de adipócitos, formando ácinos lobulados separados por septos fi brosos. Em processos infl amatórios denominados de paniculites, é importante diferenciar se a infl amação é predominante-mente septal ou lobular. Ela também abriga os seguintes apêndices cutâneos:

-Folículo piloso: fonte de regeneração epidérmica no caso de lesões profundas da pele (é revesti do por epi-télio escamoso estrati fi cado); o número de folículos é defi nido na fase embrionária e não aumenta durante a vida (uma vez destruído, não é possível sua regene-ração);

-Glândulas sebáceas: produzem o sebum (mistura de colesterol e ácidos graxos), que serve como proteção anti bacteriana e hidratação da pele. São ligadas aos fo-lículos pilosos, onde liberam a secreção, e são do ti po holócrina, ou seja, toda a porção celular da glândula é excretada junto com o sebum. Estão presentes em todo tegumento, exceto na região palmoplantar. -Glândulas sudoríparas: existem 2 ti pos:

• Écrinas: localizadas na transição da derme e hipo-derme em toda a pele corporal, sua principal função é a regulação térmica pelo resfriamento da sudo-rese. Desembocam diretamente na superfí cie epi-dérmica, onde liberam de 0,5 a 10L de suor por dia (água + cloreto de sódio + ureia + lactato amônia). O estí mulo colinérgico aumenta sua ati vidade;

• Apócrinas: encontradas apenas nas regiões anoge-nitais e axilares e desembocam nos folículos pilosos, onde liberam a secreção composta por proteínas, carboidratos e íons férricos, que são metabolizadas por bactérias provocando o odor característi co do suor. Só passam a funcionar na puberdade;

• Unhas: formadas pela matriz que se situa na porção proximal e que é responsável pelo constante cresci-mento. Formam a lâmina ungueal composta de quera-ti na e que se situa sobre o leito ungueal. Distalmente à matriz, situa-se a lúnula. Além disso, temos o eponí-quio ou cutí cula, que é uma dobra de pele na porção proximal da unha, paroníquia que é a dobra de pele nos lados da unha, e hiponíquio, que é uma fi xação entre a pele do dedo e a porção distal da unha.

Figura 2 - Estruturas da unha

Tabela 1 - Comparação entre os principais ti pos de glândulas

Glândulas sebáceas Glândulas écrinas

LocalizaçãoToda a pele, exceto palmas e plantas.

Toda a pele, incluindo palmas e plantas.

Desembocadura Folículo piloso. Direto na superfí cie.

Ducto Epitélio escamoso. Epitélio cuboidal.

Secreção Espontânea.Contração de fi bras mioepiteliais.

Composição Ácidos graxos, cera-midas e triglicérides.

Água, sais minerais, ureia e lactato.

volume 6

CASOS CLÍNICOS

CASOS C L Í N I COS

299299

CASO

S CL

ÍNIC

OS

Reumatologia

MEDCEL1. Um paciente de 9 anos, do sexo masculino, com histó-ria de dor e aumento de volume no joelho direito há 2 se-manas, com duração de 5 dias e melhora espontânea, logo a seguir passou a apresentar quadro semelhante no coto-velo esquerdo por mais 4 dias e, por fi m, queixas idênti cas no tornozelo esquerdo, que persistem até o momento. Há 1 semana, passou a apresentar erupção cutânea, tal qual se vê na seguinte Figura:

O paciente relata episódio de dor de garganta e febre, aproximadamente 2 semanas antes do início do quadro, para cujo tratamento fez uso de dose única de penicilina benzati na. Ao exame fí sico, além das alterações cutâneas apresentadas, nota-se presença de edema e aumento de temperatura no tornozelo esquerdo. A ausculta cardíaca não mostra alterações, e os sinais vitais são normais, sem febre. Não existem outras alterações semiológicas percep-tí veis ao exame.

a) Qual a alteração notada no exame da pele?

b) Qual a suspeita diagnósti ca inicial?

c) Qual exame seria necessário para a confi rmação diag-nósti ca deste caso?

d) Quais são os principais diagnósti cos diferenciais a serem considerados?

e) Quais são os demais exames complementares necessários?

f) Qual o tratamento indicado?

MEDCEL2. Uma paciente de 32 anos relata, há 4 meses, quadro insidioso de dores arti culares em mãos, punhos, joelhos e tornozelos, acompanhadas de sensação de fadiga gene-ralizada, sem febre ou perda de peso. Há 3 meses, vem notando aumento de volume em arti culações interfalan-gianas proximais, metacarpofalangianas e punhos bilate-ralmente, além de edema no joelho esquerdo e tornozelo direito. Ao acordar, pela manhã, percebe rigidez arti cular nas mãos, que chega a ter 2 horas de duração. Traz à con-sulta radiografi a de mãos e punhos, nas quais se eviden-ciam as alterações a seguir:

CASOS CL Í N ICOS

304304

RESPOSTAS

Reumatologia

Caso 1

a) O paciente apresenta lesões compatí veis com eritema marginado.

b) Trata-se de paciente com história de provável infecção bacteriana de orofaringe, que evoluiu com quadro de artrite migratória e lesões de pele sugesti vas de eritema marginado. Tal conjunto de sinais e sintomas é compatí -vel com o diagnósti co de surto agudo de Febre Reumá-ti ca (FR), uma vez que o paciente apresenta 2 critérios diagnósti cos maiores de Jones (artrite e eritema margi-nado) num contexto de provável infecção estreptocóci-ca recente de orofaringe.

c) Na presença de critérios sufi cientes para o diagnósti co de FR (2 critérios maiores ou 1 critério maior e 2 meno-res de Jones), é necessário obter evidência de infecção orofaríngea estreptocócica prévia para que o diagnós-ti co seja fechado. No caso em questão, a dosagem dos tí tulos de anti estreptolisina O (ASLO) pode ser úti l. Títu-los elevados de ASLO ocorrem em 80% dos casos de FR aguda. Caso os níveis de ASLO resultem normais, é re-comendável a repeti ção do exame após 2 a 3 semanas, na tentati va de identi fi car a ascensão dos seus tí tulos. Alguns outros anti corpos anti estreptocócicos também podem ser pesquisados, como anti -hialuronidase, an-ti estreptoquinase e anti -DNAse, porém tais pesquisas são menos roti neiras na práti ca clínica. Outras possibi-lidades que podem ser consideradas como evidência de infecção estreptocócica prévia são a ocorrência de escarlati na recente e a positi vidade da cultura de orofa-ringe para estreptococos beta-hemolíti cos do grupo A.

d) Os diagnósti cos diferenciais de surtos agudos de FR de-pendem do quadro clínico apresentado. No caso, pela ocorrência de artrite, deve-se considerar a possibilidade de anemia falciforme, leucoses agudas, Artrite Idiopáti -ca Juvenil (AIJ) e infecções virais agudas (especialmente rubéola). O eritema marginado requer diagnósti co dife-rencial com infecções virais agudas e reações a drogas. Outros diferenciais que podem ser importantes, a de-pender da apresentação clínica, são endocardite bacte-riana, colagenoses (como LES juvenil), encefalites virais, coreias familiares e poliartrite gonocóccica.

e) Os exames complementares, nos casos de FR, além da demonstração de infecção estreptocócica recente, têm por fi nalidade principal afastar outros diagnósti cos, não havendo alterações laboratoriais absolutamente carac-terísti cas da doença. Pode-se demonstrar, por exemplo, a ocorrência de ati vidade infl amatória aguda, através de exames como velocidade de hemossedimentação (VHS) e Proteína C Reati va (PCR), lembrando que os melhores exames para o acompanhamento da ati vidade aguda do surto de FR e sua resolução são os níveis de mucopro-

teínas e de alfa-2-globulina. Para a exclusão de outras patologias, dependendo da apresentação clínica, po-dem ser realizados hemograma completo, eletrocardio-grama, pesquisa de fator reumatoide e fator anti núcleo, dosagem dos níveis séricos de complemento, sorologias virais, pesquisas de hemoglobinopati as, hemoculturas e artrocentese (para afastar artrite sépti ca, se for o caso). Vale ressaltar que é mandatória a realização de ecodop-plercardiograma em qualquer caso suspeito ou confi rma-do de FR, pois a ocorrência de cardite reumáti ca no surto agudo pode ser assintomáti ca, e seu reconhecimento é fundamental para a instauração de tratamento adequa-do e da profi laxia secundária pelo tempo correto.

f) O tratamento da FR baseia-se em 3 pontos fundamentais: erradicação do foco estreptocócico (profi laxia primá-ria), tratamento das manifestações agudas e profi laxia secundária. A erradicação do foco primário de infecção estreptocócica usualmente é realizada com dose única intramuscular de penicilina benzati na ou com penicili-nas orais (amoxicilina ou ampicilina), sendo possível o uso de macrolídeos ou clindamicina para os indivíduos alérgicos a penicilinas. Vale lembrar que a prevenção do surto agudo de FR ocorre se a anti bioti coterapia é iniciada até 9 dias após a instalação da amigdalite es-treptocócica, sendo necessária a manutenção de, pelo menos, 10 dias de níveis séricos adequados do anti bi-óti co. Contactantes de indivíduos com FR aguda devem ser submeti dos a culturas de orofaringe e tratados se positi vos. O tratamento do surto agudo de FR depende, evidentemente, das suas manifestações clínicas. Para os casos de artrite, recomenda-se o uso de ácido aceti lsa-licílico (AAS) na dose de 100 a 120mg/kg/dia (máximo de 4g/dia), divididos em 4 tomadas diárias, durante 4 a 6 semanas. Alternati vamente, podem ser uti lizados anti -infl amatórios não hormonais como o diclofenaco e o naproxeno. Os casos de cardite reumáti ca aguda re-querem corti coterapia oral com prednisona na dose de 1 a 2mg/kg/dia (máximo de 60 a 80mg/dia) por 2 a 3 semanas, com redução gradual a seguir, até a reti rada total após 12 semanas. Em quadros muito graves, pode--se usar pulsoterapia com meti lprednisolona na dose de 20mg/kg/dia por 3 dias consecuti vos, além de medidas usuais para insufi ciência cardíaca congesti va (diuréti cos, vasodilatadores, digitálicos). Quadros de coreia reumá-ti ca são tratados com haloperidol, podendo ser usados, alternati vamente, ácido valproico, clorpromazina ou fe-nobarbital. Não há tratamento específi co para nódulos subcutâneos e eritema marginado. Por fi m, está sempre indicada a profi laxia secundária para a prevenção da re-corrência de surtos agudos de FR. Para tal fi nalidade, a droga de escolha é a penicilina benzati na, em doses IM a cada 21 dias. Como alternati vas, podem ser uti lizadas a fenoximeti lpenicilina oral, a sulfadiazina e a eritromi-cina. A duração da profi laxia secundária depende da extensão do acometi mento pela doença. Nos casos de FR sem cardite, a profi laxia secundária deve ser manti da até os 18 anos ou até 5 anos após o últi mo surto (o que for mais longo). Na FR com cardite sem sequelas, deve ser manti da até os 25 anos ou até 10 anos após o últi mo surto. Nos casos de FR com sequelas cardíacas valvares

volume 6

QUESTÕES

311

Osteoartrite

2012 UFF CLÍNICA MÉDICA1. A síndrome de Tietze manifesta-se:a) pela presença de pontos dolorosos específi cos, princi-

palmente na borda superior do músculo trapézio e pela face posterior da proeminência trocantérica

b) com dor generalizada e rigidez do tronco, quadril e cin-tura escapular

c) com edema doloroso de 1 ou mais arti culações costo-condrais

d) por artrite migratória e tenossinovite dos joelhos, mãos, tornozelos e pés

e) como arterite monoarti cular crônica

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2011 UEL CLÍNICA MÉDICA2. Osteoartrite é a condição clínica mais prevalente do sistema osteoarti cular, e sua prevalência é crescente em virtude do aumento da expectati va de vida da população. Sobre a osteoartrite, atribua (V) Verdadeiro ou (F) Falso:( ) A prevalência da osteoartrite aumenta com a idade.( ) Aos 45 anos, 85% das pessoas têm evidência radiográ-fi ca ou clínica da doença.( ) No Brasil, a prevalência de osteoartrite é próxima de 15%.( ) A osteoartrite é responsável por 80% das consultas em ambulatórios de Reumatologia.( ) Dados da Previdência Social mostram que é a 4ª doen-ça a determinar aposentadoria.Assinale a alternati va que contém, de cima para baixo, a sequência correta:a) F, F, V, F, Vb) F, V, F, V, Fc) F, V, V, F, Vd) V, F, V, F, Ve) V, F, F, V, V

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2011 UFMS CLÍNICA MÉDICA3. Assinale a alternati va correta:a) a presença de nódulos de Heberdein em interfalangia-

nas distais é característi ca da osteoartrite (OA) enquan-to que os nódulos de Bouchard em interfalangianas pro-ximais são característi cos da Artrite Reumatoide (AR)

b) a osteoartrite é resultado da degeneração da carti lagem arti cular, devendo, portanto, ser considerada como uma consequência natural do processo de envelhecimento

c) a OA de joelhos, também chamada de gonartrose, é a localização periférica mais comum, sendo mais frequen-te no sexo feminino

d) o repouso e a imobilização estão sempre indicados na OA, devendo o paciente ser desaconselhado a realizar ati vidade fí sica

e) esclerose do osso subcondral, redução do espaço arti cu-lar e os sindesmófi tos são característi cas radiológicas da AO

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2011 UFPE ACESSO DIRETO/CLÍNICA MÉDICA4. Qual o fármaco de escolha para o tratamento dos sinto-mas dolorosos da osteoartrite?a) prednisonab) colchicinac) paracetamold) naproxeno

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2010 UNIFESP CLÍNICA MÉDICA5. Nos exames laboratoriais em osteomalácia por defi ciên-cia da vitamina D, podem-se observar:a) cálcio e fósforos normais ou reduzidos, fosfatase alca-

lina aumentada, dosagem 25(OH) vitamina D reduzida, PTH aumentado

b) cálcio e fósforos normais ou reduzidos, fosfatase alcali-na reduzida, dosagem de 25(OH) vitamina D aumenta-da, PTH aumentado

REUMATOLOGIA11

volume 6

COMENTÁRIOS

385385

COM

ENTÁ

RIO

S

11

Osteoartrite

Questão 1. Síndrome de Tietze, síndrome costoesternal ou costocondrite são termos uti lizados para descrever um qua-dro de dor, sensibilidade e edema das arti culações costoes-ternais (costocondrais). Embora seja uma enti dade benigna e autolimitada, seu reconhecimento é necessário principal-mente tendo em vista a diferenciação com outras síndro-mes de dor torácica.Gabarito = C

Questão 2. Analisaremos em separado cada uma das afi r-mati vas.A afi rmati va de que a prevalência da osteoartrite (OA) au-menta com a idade é verdadeira e certamente não gerou dúvida ao assinala-a como correta, já que é uma doença de-generati va da carti lagem hialina. Só com essa afi rmati va já classifi caríamos as alternati vas “a”, “b” e “c” como erradas, restando apenas as alternati vas “d” e “e”.A 2ª afi rmati va é falsa, já que é por volta dos 65 anos que as pessoas têm evidência radiográfi ca ou clínica da doença e não aos 45 anos.A 3ª afi rmati va pode gerar dúvidas, já que não existem da-dos precisos de prevalência da doença no Brasil, no entanto ati nge aproximadamente 15% da população mundial. Por esta razão consideraríamos a afi rmati va como correta.Porém a 4ª afi rmati va não deixaria dúvidas em assinalar a al-ternati va “d” como a correta, uma vez que a afi rmati va de que a osteoartrite é responsável por 80% das consultas em ambu-latórios de reumatologia é falsa, já que representa cerca de 30 a 40% das consultas em ambulatórios de Reumatologia.Para confi rmar, a 5ª e últi ma afi rmação é verdadeira. Segun-do dados da Previdência Social no Brasil, a OA é responsá-vel por 7,5% de todos os afastamentos do trabalho; é a 2ª doença entre as que justi fi cam o auxílio-inicial, com 7,5% do total; é a 2ª também em relação ao auxílio-doença (em prorrogação) com 10,5%; e a 4ª a determinar aposentado-ria (6,2%).Gabarito = D

Questão 3. Tanto os nódulos de Heberden quanto os de Bouchard são característi cos da osteoartrite (OA), portanto alternati va “a” está incorreta. A osteoartrite é a artropati a mais comum em humanos e é considerada uma doença de-generati va da carti lagem hialina, ati ngindo o osso subcon-dral. Não deve ser considerada como consequência natural do processo de envelhecimento, já que existem outros fa-tores de risco além da idade crescente. Dentre eles temos sexo feminino, predisposição genéti ca, obesidade, traumas e ocupação, deformidades prévias e doenças infl amatórias/degenerati vas. Logo, a alternati va “b” está incorreta. Em re-lação à conduta terapêuti ca na osteoartrite, é fundamental que seja realizado um programa de reabilitação. Esses pa-cientes devem ser encorajados a realizar ati vidades fí sicas. Exceto em situações de agudizações da doença, o repouso e a imobilização não devem ser indicados (alternati va “d” incorreta). O achado clássico radiológico da osteoartrite é a tríade que se consti tui de: esclerose do osso subcondral, redução do espaço arti cular e presença de osteófi tos. Por-tanto, os sindesmófi tos não são achados radiológicos da OA, mas sim da espondilite anquilosante (alternati va “e” incorreta). A OA de joelhos é a localização periférica mais comum e é mais frequente no sexo feminino. Gabarito = C

Questão 4. O fármaco de escolha para o tratamento dos sin-tomas dolorosos da osteoartrite (OA) numa dose de aproxi-madamente 4g/dia é o paracetamol. Deve ser a 1ª escolha nos casos de OA leve e moderada. Importante lembrar que ele é considerado tão efi caz quanto os Anti -Infl amatórios Não Hormonais (AINHs), mas, por ter menos efeitos cardio-vasculares e gastrintesti nais, conti nua sendo a 1ª opção tera-pêuti ca. A prednisona (corti costeroide) pode ser úti l nos ca-sos com componente infl amatório ou com derrame arti cular. Os AINHs – naproxeno – são indicados quando houver dor de moderada a grave, refratária a analgésico simples, associada a quadro infl amatório mais exuberante e nas eventuais crises de agudização. Não há evidência em relação ao uso da col-chicina na OA. Por esse moti vo, a alternati va correta é a “c”.Gabarito = C

REUMATOLOGIA