ANATOMIA CLÍNICA:ASFIXIA PERINATAL GRAVEHÉRNIA DIAFRAGMÁTICA

CONGÊNITA

Apresentação:Marina Barbosa, Interna / ESCSCoordenação: Paulo R. Margotto

Brasília, 21/2/2011 – www.paulomargotto.com.br

Anatomia Patológica e Citologia do HRAS

1980

2011

Dra. Maria Ophelia Araujo (Chefe)Dr. Paulo R. Margotto (R2)

Dr.Paulo R. MargottoDda Marina Barbosa

23:37 34 anos, G2P1A0, IG 38+2 (eco 18sem) Dor em baixo ventre e perda de líquido

transvaginal. Nega sangramento. Pré-natal: 6 consultas realizadas Última ecografia: (há 10 dias): IG 35+2; não há

alterações relatadas Ao exame, AFU 31cm, MF +, BCF 144 bpm DU 3/10’/30” Toque: Colo 90% apagado, 4 cm de dilatação,

cefálico, feto alto, bolsa rota com líquido amniótico claro

HD: Trabalho de parto CD: Internação

2:00 MF +, BCF 150 bpm, DU 4/10’ Toque: colo longo, posterior, 90% apagado, 4-

5cm dilatação, cefálico, bolsa rota CD: observação

5:35 Contrações dolorosas e perda de líquido claro BCF 142 bpm, DU 2/10’/30”, tônus uterino

normal CTB sem desacelerações Toque: Colo centrado, 90% apagado, 5 cm

dilatado, cefálico, -2 De Lee, bolsa rota CD: Monitorização fetal contínua Acompanhamento do trabalho de parto

6:00 Paciente com dilatação total, BCF 134 bpm RN único, vivo, masculino, sem circular de

cordão, sem vícios ou malformações aparentes, choro fraco ao nascer, hipotônico

2850g, PC 34cm Apgar 3/1

Relato neonatologista Nasceu hipotônico, cianótico, com

movimentos respiratórios irregulares e FC em torno de 100 bpm

O2 sob máscara após aspiração de pouca secreção clara das VAS, sem melhora

O2 com CFR com melhora discreta da cianose e manutenção da FC

Intubado com TOT nº 3,0, após aspiração improdutiva, sem melhora

Trocado TOT para nº 3,5, devido escapeCFR

Feito adrenalina no TOT, pois FC 80 bpm mesmo com massagem cardíaca

Sem nenhuma melhora clínica Cateterismo umbilical e infusão SF 0,9% 50

mL Como não melhorava FC, feito mais 2 doses de

Adrenalina(endovenoso) Sem resposta, queda da FC Óbito às 7h05 Durante toda a reanimação

Hepatomegalia 2cm, até chegar à região infraumbilical

Bulhas abafadas e mais audíveis hemitórax D

HD: RNT, AIG Asfixia perinatal grave Cardiopatia congênita?

Hipóteses diagnósticas?

Dificuldade Respiratória Perinatal

www.paulomargotto.com.br

Autópsia: Realizada pela Dra. Raquel C. Almeida

Cavidade torácica

Diafragma

Abertura anormaldo diafragma

Pulmão esquerdo

Coração

Pulmão E

Coração desviado para hemitórax D

Fígadolobo E

Pulmão D

Coração

Pulmão E

Hérnia Diafragmática Congênita

Hérnia Diafragmática Congênita

Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácida através de abertura anormal no diafragma

1:1200-12000 Masc 1,5:1

Revista AMRIGS, Porto Alegre, 48 (4): 265-267, out.-dez. 2004

Embriologia Defeito no desenvolvimento do diafragma:

3ª - 8ª semana Herança multifatorial

Fusão dos 4 componentes embrionários Septo transverso Membranas pleuroperitoneais Mesentério dorsal do esôfago Camada muscular

www.paulomargotto.com.br

Classificação Morgani (anterior): raro Bochdalek (póstero-lateral): 85-90%

E: 80% D: 15% Bilateral: 2%

www.paulomargotto.com.br

Fisiopatologia Hipoplasia pulmonar

Compressão pulmonar Redução brônquios e bronquíolos Alvéolos: 20 milhões para 1-2 milhões Menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas (Bargy F et

al))

www.fundacioclinic.org www.paulomargotto.com.br

Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita

Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França)

          

Clicar aqui!

Fisiopatologia Imaturidade pulmonar

Redução dos pneumócitos tipo II Hipertensão pulmonar

Diminuição número de arteríolas Hipertrofia camada muscular Hiperreatividade estímulos -- vasoconstrição

www.hap-info.com.pt www.paulomargotto.com.br

Fisiopatologia

Complacência pulmonarInsuficiência respiratória

Persistência shunt cardíaco D-E

www.paulomargotto.com.br

Fisiopatologia 44-66%: outras malformações

Cromossômicas SNC Geniturinárias Cardíacas

www.paulomargotto.com.br

Diagnóstico Ecografia morfológica

Diagnostica 60% dos casos Vísceras abdominais na cavidade torácica Desvio do mediastino Polidrâmnio

Desvantagens Posição fetal inadequada Obesidade materna Operador-dependente

Radiol Bras. 2008;41(1):1–6Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4): 363-81

Diagnóstico Ressonância nuclear magnética

Diagnóstico preciso Grau da lesão diafragmática Vísceras herniadas Grau de maturidade pulmonar

www.celulamater.com.br

Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

Diagnóstico

Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

Diagnóstico

Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

Diagnóstico

Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

Diagnóstico Pós-natal

Abdome escavado Insuficiência respiratória RHA no tórax Bulhas cardíacas deslocadas

www.paulomargotto.com.br

Diagnóstico Radiografia

Alças intestinais no tórax Desvio do mediastino Abdome sem gás

Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73www.paulomargotto.com.br

Diagnóstico

Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73

Conduta Intubação imediata

Ventilação por pressão positiva a 100% Sat 85% PaCO2: 60-85 mmHg Não ventilar com máscara Hiperventilação contra-indicada

Decúbito lateral Lado afetado

Sonda orogástrica Descompressão estômago e alças intestinais

www.paulomargotto.com.br

Conduta Monitorização da PA

Manter a PAM de acordo com o peso 30-35: < 1000g 35-40: 1000-1200g 45-50: > 2000g

Dopamina, dobutamina Cateterismo umbilical

PaO2 do sangue pós-ductal

www.paulomargotto.com.br

Conduta Analgesia/sedação

Fentanil, Midazolam Manipulação mínima

Labilidade respiratória Agitação/manipulação

Estímulos para aumentar shunt cardíaco D-E Piora da hipoxemia

www.paulomargotto.com.br

Conduta ECMO

Oxigenação extra-corpórea por membrana Indicações

A doença é passível de cura e reversão Ausência de resposta à terapia convencional

máxima IG > 33 semanas Mortalidade estimada em pelo menos 80%

http://perfline.com/ecmo/files/ecmo_ecls.html

ECMO

www.realhopeforcdh.com

Conduta Óxido nítrico inalado (NOi)

Vasodilatação arteríolas pulmonares Queda na pressão da artéria pulmonar

= melhora da PaO2 Estimula angiogênese (após uma semana) Disfunção VE: não usar

Vasodilatação pulmonar = aumento pré-carga Risco de EAP

Surfactante Sem benefícios

www.paulomargotto.com.br

Tratamento cirúrgico Diagnóstico outras possíveis anomalias Estabilização pulmonar Mortalidade

66,7% cirurgia precoce 18,2% pós estabilização

www.paulomargotto.com.br

Tratamento intra-útero Abandonados:

Correção do defeito diafragmático Elevada morbidade materna

Obstrução da traqueia por clampeamento Lesão nervo laríngeo, traqueia

www.paulomargotto.com.br

Tratamento intra-útero Obstrução da traqueia por balão

Sobrevida 57% Função pulmonar inadequada

www.cpdt.com.br Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4): 363-81

Prognóstico Mortalidade

50-65% 90% (outras anomalias) Diagnóstico até a 25a semana: 100%

www.paulomargotto.com.br

Prognóstico

Jornal de Pediatria - Vol. 79, Nº1, 2003

Seguimento Acompanhamento multidisciplinar

Herniação recorrente, DRGE Doença pulmonar crônica Atraso do crescimento Deformidades músculo-esqueléticas: escoliose Surdez

www.paulomargotto.com.br

Malformação Adenomatoide Congênita Cística do Pulmão

(MACC)

Malformação Adenomatoide Congênita Cística do Pulmão (MACC)

Crescimento excessivo dos bronquíolos terminais Formação de cistos de diversos tamanhos Deficiência de alvéolos

Expansão contínua Excesso de tecido elástico

Inspiração: expansão Deficiência de cartilagem

Expiração: colapso da comunicação traqueobrônquica

= acúmulo de arArquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4,

2003

MACC 1: 10.000 a 25.000 Sem predileção por gênero ou hemitórax 25% das malformações pulmonares

Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003

Fisiopatologia Comprometimento do mesoderma

durante desenvolvimento (7a-19a semana) Mecanismo exato desconhecido

Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais

Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos

Suprimento vascular pulmonarJ Pneumol 24(5) – set-out de 1998

Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003

Complicações Pneumonia Pneumotórax Hemotórax Abscesso pulmonar Malignidades: carcinomas, blastomas Hidropsia fetal

Compressão veia cava inferior: ICC

www.paulomargotto.com.br

Classificação Stocker1. Grandes cistos (>2 cm)

Mais frequente: 60-70% Cercados por pequenos cistos Possibilidade de recuperação total

2. De origem brônquica Múltiplos cistos de 15mm 15-20% Malformações graves associadas

3. De origem bronquiolar-alveolar Múltiplos cistos de 5-15mm, parede fina Prognóstico grave: volumoso

Rev. Bras. Ginecol. Obstet. 2005, vol.27, n.6, p. 353-356

Diagnóstico Pré-natal: US

18-20a semana de gestação Lesões císticas Polidrâmnio

Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p. 239-241Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4,

2003

Diagnóstico Clínico

Desconforto respiratório ao nascimento Hipertensão pulmonar Hipoplasia pulmonar: compressão pelos cistos

www.paulomargotto.com.br

Diagnóstico Radiografia

Hipertransparência Ausência de trama vascular

Tomografia computadorizada Melhor visualização das lesões

Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73

Diagnóstico

Pediatria (São Paulo) 2009;31:128-136

Diagnóstico

Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73

Conduta Cirurgia fetal até 32a sem

Hidropsia fetal antes da maturidade pulmonar completa

Punções seriadas do cisto Dreno cístico-amniótico

Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p. 239-241

Rev. Bras. Ginecol. Obstet.. 2005, vol.27, n.6, pp. 353-356

Tratamento cirúrgico Estabilização respiratória Sintomático

TC Ressecção do lobo pulmonar acometido

Assintomático TC 4-6meses Ressecção entre 6-12 meses

Crescimento pulmonar compensatório

www.paulomargotto.com.br Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. no 4,

2003

Tratamento cirúrgico

www.paulomargotto.com.b r(cedidas por Dra Jaisa Moura)

Prognóstico Depende da precocidade do diagnóstico

e tratamento Fatores de pior prognóstico

Tamanho Tipo: microcístico Bilateral Desvio do eixo cardíaco Hidropsia Associação com outras anomalias

Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4

Consultem:

Hérnia diafragmática congênitaAutor(es): Paulo R. Margotto, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França

Dr. Paulo R. Margotto/Dda Marina Barbosa