Caso clínico: Linfoma

Andresa Melo, Camila Farias e

Luisa CiucciCoordenação: Luciana Sugai

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

www.paulomargotto.com.br 07/4/2008

Caso clínico Identificação: RRMB, 8 anos, branco, masculino,

natural, residente e procedente de Luziânia-GO, escolar.

QP: “Dor abdominal+vômitos há 01 dia” HDA:Criança refere dor abdominal intensa, generalizada,

inespecíficia, de início súbito, constante, sem fatores desencadeantes, de melhora ou piora, sem irradiações. Início súbito há 01 dia associada a vômitos alimentares e hiporexia. Nega diarréia,constipação, febre e ingesta alimentar diferente da habitual. Tem história de dor abdominal cíclica há três meses, não investigada, que geralmente melhora após vômitos e medicação sintomática.

Caso clínico

RS: Nega palidez, icterícia e febre. Refere leve

astenia, sem perda ponderal Nega hematêmese Nega intolerância alimentar, relação dos episódios

com algum alimento em específico Nega disfagia, distensão abdominal, nega

enterorragia ou melena.

Caso clínico Antecedentes pessoais:

Fisiólógicos:• Mãe: G3PN3A0• Cça nasceu a termo, PN, P:3400g, A:45cm, Pc: 34cm, Apgar 8-9,

sem intercorrências na gestação ou parto.• Dsv. neuropsicomotor normal

Patológicos:• Diagnóstico anterior de TDAH com uso de ritalina, descontinuada

por hiporexia• Nega internações prévias, hemotranfusões, traumas,

procedimentos cirúrgicos• Nega alergias• Vacinação em dia

Caso clínico Hábitos de vida e condições S/E:

Reside em casa de 6 cômodos, bairro urbano, com pais e 02 irmãos adultos, água encanada e luz elétrica presentes. Sem animais intra ou peridomicílio.

Alimentação variada, 5x/dia, ingere carnes todos os dias, frutas e alguns legumes e verduras.

Freqüenta escola diariamente, sem dificuldade de aprendizado. Desconhece triatomínio, nega banhos em lagoas

Antecedentes familiares: Mãe, 40 anos, saudável, nega etilismo e tabagismo Pai, 39 anos, saudável, nega etilismo e tabagismo Irmãos 19 e 22 anos saudáveisMãe desconhece patologias familiares, nega DM, HAS, neoplasias,

convulsões, síndromes genéticas ou distúrbios do comportamento.

Caso clínico Exame físico: Apresenta posição antálgica,

halitose, abdome plano, tenso com defesa, sem visceromegalias ou massas palpáveis

Exames laboratoriais à admissão:

16TGP

35TGO20Amilase

02Eos422Plaq

04Mono6600Leuco

EAS: sem alterações

0Bast4,35HM

28Linf11,8Hb

66Seg37,7%Ht

Hipóteses diagnósticas

SindrômicoAbdome agudo Semi-obstrutivoInflamatório

TopográficoTrato gastrointestinal RetroperitônioSistema hematopoiético

Síndrome Carcinóide Neoplasias malignas neuroendócrinas - raros Origem: células neuroectodérmicas do sistema

APUD Tumores no intestino primitivo médio – células

produtoras de serotonina Trato gastrintestinal – 85% Constipação, perda ponderal, diarréia, massa

abdominal, sangramento gastrintestinal e vômitos – 10%.

R. Un. Alfenas, Alfenas, 5:247-249, 1999

Síndrome carcinóide Classificação - tumores derivados do: Intestino primário anterior (trato

respiratório, estômago, duodeno, pâncreas e vias biliares;

Intestino primário médio (jejuno, íleo, ceco, apêndice e colo proximal);

Intestino primário posterior (colo distal e reto).

R. Un. Alfenas, Alfenas, 5:247-249, 1999

Síndrome carcinóide Substâncias liberadas: serotonina, 5-hidroxi-

triptofano, calicreína, ACTH, histamina, substância P, prostaglandinas, catecolaminas e gastrina

Flushing, hipotensão e diarréia não estão presentes quando o tumor é gastrintestinal. Exceção: fígado

Diagnóstico difícil – achado em cirurgias e necropsias

Sao Paulo Med J. 2006;124(1):21-5.

Apendicite na criança

Apendicite na criança

Urgência cirúrgica mais comum na infância;

Mais comum entre 6-10 anos; Quadro semelhante ao do adulto em

crianças maiores; Semiotécnica semelhante à do adulto.

Exceção: toque retal Medicina (Ribeirão Preto) 1995; 28 (4): 619-24, out./dez.

Apendicite na criança Rara antes de 2 anos: formato do apêndice

Apendicite no Recém-nascido:

(Caso Clínico: Apendicite neonatalAutor(es): Viniccius Santana Pereira, Carlos Alberto Moreno Zaconeta, Andersen O Rocha Fernandes, Karinne Cardoso Muniz, Cleber Marinho, Paulo R. Margotto)

Vômito, irritabilidade, febre, flexão da coxa D e diarréia

Toda criança com diarréia após dor abdominal

Febre mais elevada e o vômito mais intenso

Achado abdominal: distensão

Gravidade: falta de diagnóstico precoce

www.medsobral.ufc.br/aulas

Apendicite na criança Perfuração: 100% abaixo de 1 ano e

50% até 5 anos Peritonite: elevada devido a falta de desenvolvimento do omento e retardo

no diagnóstico Morbidade e mortalidade: altas

http://www.cbcsp.org.br/aulas/Apendicite_Aguda_07.pdf

Apendicite na criança

www.medstudents.com.br

Apendicite na criança

Dilatação dos vasos de todas as camadas pelo processo inflamatório http://anatpat.unicamp.br/lamdc2.html

Apendicite crônicaDor abdominal crônica no QID

Intervalos de meses ou anos

Relacionado a desobstrução da luz apêndice

Diagnóstico bastante difícil e de exclusão

Laparoscopia pode auxiliar na localização do foco de dor

Confirmação é anatomopatológica: fibrose parede, obs-

trução da luz, ulceração mucosa e infiltrado inflamatório

www.medsobral.ufc.br/aulas

Tuberculose intestinalTuberculose na infância

TB pediátrica: < 15 anos; Prevalência do total de casos: 2-7% em

países desenvolvidos e 15-40% em países em desenvolvimento;

Micobactérias disseminadas na corrente sangüínea: TB extrapulmonar

www.paulomargotto.com.br

Tuberculose na infância

Tuberculose intestinal Tuberculose gastrintestinal: Incidência global: 1-3%; Imunossuprimidos: 12%; SIDA: 50-70%; Raro na faixa etária pediátrica; Etiologia: hematogênica ou invasão direta da

mucosa;

www.paulomargotto.com.br

Tuberculose intestinal

Sítio mais comum: região íleo-cecal e peritônio, seguidos de cólon ascendente, jejuno, apêndice, duodeno, estômago, sigmóide e reto;

Raramente ocorre de forma isolada. Associada à forma pulmonar em 70-87%;

Formas: ulcerativa, hipertrófica e mista;www.paulomargotto.com.br

Tuberculose intestinal

Lesões no intestino delgado e mesentério.Rev. Bras. Coloproct. 2003;23(2):108-111.

Tuberculose intestinal Complicações: perfuração, hemorragia, fístulas

e obstrução; Apendicite tuberculosa é muito raro; QC: dor abdominal, anorexia, emagrecimento,

dispnéia, descompressão brusca dolorosa, vômitos, massa abdominal palpável, diarréia e enterorragia;

Diagnóstico: isolamento do agente;www.paulomargotto.com.br

Tuberculose intestinal

• Tratamento: esquema tríplice. Nos casos complicados, faz-se cirurgia.

Rev Ass Med Brasil 2001; 47(2): 125-8

Tuberculose intestinal

Úlceras de origem tuberculosa: elípticas, com o maior eixo perpendicular ao maior eixo do intestino, porque os bacilos acompanham o trajeto dos linfáticos que é circular. Ao lado, linfadenite tuberculosa mesentérica.http://anatpat.unicamp.br/lamdc2.html

Adenite mesentérica Aumento dos gânglios mesentéricos em

virtude de infecção respiratória recente; Quadro clínico simula o da apendicite; Incidência máxima: 11-20 anos; Leucócitos: < 12000 (geralmente < 8000). Associada à infecção por Yersinia

pseudotuberculosis.www.paulomargotto.com.br www.saude.rio.rj.gov.br/cgi/public

Doença de Crohn

Doença inflamatória intestinal – origem desconhecida;

Acometimento focal, assimétrico e transmural de qualquer segmento da boca ao ânus;

Formas: inflamatória, fistulosa e fibroestenosante;

http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/crohn_pcdt.pdf

Doença de Crohn QC: dor abdominal, diarréia, fístulas e sintomas

obstrutivos intestinais. Segmentos mais acometidos: íleo, cólon e

região perianal; Manifestações oftalmológicas, dermatológicas e

reumatológicas; Inicia-se geralmente na 2° e 3° décadas de

vida; Tratamento clínico e cirúrgico.http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/crohn_pcdt.pdf

Doença de Crohn

Mucosa mamelonada, com aspecto em paralelepípedo. Fissuras serpiginosas que delimitam pequenas áreas de mucosa edemaciada.

http://anatpat.unicamp.br/pecastgi22.html

Divertículo de Meckel Acomete 2% da população; Achado de cirurgias e necropsias; Falha na regressão do conduto onfalo-

mesentérico com pequeno segmento intestinal persistente no íleo distal (tecido heterotópico).

QC: sangramento intestinal baixo (em geral, discreto a moderado em - 25-56%), dor abdominal (25%) e obstrução intestinal;

Medicina (Ribeirão Preto) 1995; 28 (4): 619-24, out./dez.

Divertículo de Meckel

Persistência da artéria vitelina (nutre o divertículo) pode comprimir alças ou induzir hérnia interna;

Tratamento cirúrgico eletivo ou de urgência.

Medicina (Ribeirão Preto) 1995; 28 (4): 619-24, out./dez.

Tumores sólidos Tumor de Wilms

7 casos/1 milhão de cças ( mais comuns < 16 anos) 6% dos Tu sólidos na infância 78% 1 a 5 anos Tríade

• Hipertensão• Hematúria• Massa abdominal

Dor abdominal 8% Assintomáticas: 60%

Guilherme de Castro, Pereira Inês Minniti Rodrigues. Extrarenal Wilms' tumor: a case report. Radiol Bras  [serial on the Internet]. 2004  Aug [cited 2008  Mar  31] ;  37(4): 299-301.

Tumores sólidos

Rabdomiossarcoma 50% dos sarcomas 66% ocorre em cças< 6 anos, picos: 2-3 e 15-19

anos Agressivo e metastizante Quadro clínico: depende da localização do TU

• Diarréia, obstipação, perda ponderal, hematúria, retenção urinária e abdome agudo

Intussucepção Obstrução por invaginal intestinal 60% dos casos cças<1 a Formas

Idiopática ( + comum) Enteroenteral (PHS, fibrose cística,discrasias, PO)

Tríade diagnostico( + em 30% dos pctes): dor abdominal, vômitos ( biliares ou não) e fezes em geléia de morango

Intussuscepção

Os episódios podem ser precedidos por IVAS Pode haver história de episódios anteriores

(10d – 6m) Letargia pode ser o único sintoma Exame físico: crises alternantes, massa

palpável em FID, distensão abdominal, peritonite

Porfiria Deficiências enzimáticas da via da biossíntese do heme Hereditária, penetrância variável, 06 subtipos a depender da

enzima defeituosa Podem ser precipitadas por drogas, alteração nutricional,

hormônios esteróides endógenos

Pele dolorosa e edema ( agudo)Protoporfiria eritropoética

Lesões cutâneas bolhosas ( crônicas)Cutânea tardia

Neurovisceral ( aguda)Intermitente aguda

ApresentaTipo

DUTRA, Fernando; BECHARA, Etelvino J. H.. Biochemistry and cytotoxicity of alpha-aminoketones. Quím. Nova ,  São Paulo,  v. 28,  n. 3, 2005

Porfiria intermitente aguda Quadro clínico:

Raro antes da puberdade, > mulheres Episódios de dor abdominal, taquicardia,

hipertensão, inquietação, tremores finos e sudorese excessiva – hiperatividade simpática

Náuseas, vômitos, astenia,constipação, dor em MM e íleo paralítico ( sem peritonite)

Neuropatia periférica Crises recorrentes

Bolo de áscaris

Ocorre em vigência de infecção maciça Relatos de infecção prévia por áscaris Geralmente no intestino delgado Episódios de suboclusão com vômitos e

eliminação de áscaris até total obstrução Complicações: necrose, volvo, perfuração ou

invaginação intestinal

Caso clínico Evolução:

No mesmo dia da chegada da cça ao PS, 5 horas após a admissão, optou-se por realização de laparotomia exploratória sob anestesia geral.

Achados: tumoração ileocecal de aproximadamente 12cm de extensão, secreção purulenta em cavidade( moderada quantidade)

Ressecada a tumoração com envio da peça à anatomia patológica e internação na enfermaria de cirurgia pediátrica para tratamento da peritonite associada

Cça evoluiu bem , com aceitação progressiva da dieta e reestabelecimento do trânsito intestinal, sem vômitos ou dor abdominal.

Linfoma

Introdução

Proliferações neoplásicas malignas de linfócitos

Extremamente heterogêneos Classificação: Linfoma de Hodgkin

Linfoma não-Hodgkin

Linfoma Não-Hodgkin

Aqueles não caracterizados como L.H. Origem em células imaturas linfóides T, B Grupo de + de 30 doenças ≠ 70% dos linfomas Classificação histológica mais utilizada

atualmente: OMS - REAL Classificação clínica dos LNH: + prática e

relevante na prática diária

Histologia distinta:

Burkitt

Linfoblástico

Grandes células

Reed-Sternberg

Classificação e epidemiologia

4% das neoplasias, 3ª causa em criança Acomete todas as faixas etárias + agressivos: crianças ♂, brancos, ≈ 10 anos Indolentes: idosos Subtipo mais freqüente em crianças:

Burkitt

Achados clínicos : História Clínica

Variável Linfoma indolente:

evolução prolongada Linfadenopatia periférica ( pode atípica: epitroclear) Sem sintomas obstrutivos ou compressivos Raro sintomas sistêmicos Linfonodos ↑ e ↓ espontaneamente Envolvimento da medula ao diagnóstico Ex: Linfoma Folicular

História clínica

Linfomas agressivos: Evolução mais rápida, com dor ou sintomas

obstrutivos Sintomas sistêmicos Sítios extranodais mais prevalente ↑ de exames laboratorias: DHL, β-2

microglobulina Ex.: Linfoma difuso de grandes cel. B

História clínica

Linfomas muito agressivos: Evolução em semanas Grandes massas tumorais Síndrome de lise tumoral, DHL e β-2

microglobulina ↑↑↑ Disseminados ao Diagnóstico Ex:Linfoma de Burkitt

Linfoma de Burkitt Associação entre EBV e linfoma de Burkitt:

72% EBV associado:

90% L.B. endêmico 15% L.B. dos esporádicos

Tumoração abdominal com dor, náuseas, vômitos e sangramento intestinal.

25% → massa em FID Acometimento de SNC mais comum no

endêmico

Lesão extensa em mucosa do íleo, irregular, difusamente infiltrativa, formando um pólipo na porção inferior da peça.

Linfoma em íleo

Linfoma em íleo

Segmento de íleo com 2 massas neoplásicas: uma na parede do próprio íleo que desloca sua luz; a outra constituída por linfonodos mesentéricos muito aumentados de volume e fundidos pelo crescimento neoplásico.

Características dos LNH na infância

Mediastino, abdome, cabeça e pescoço

Células BGrandes células B difuso

SistêmicoCélulas TAnaplásico de grandes células

T:Mediastino , cabeça e pescoçoB: pele

> 95% de células T

Linfoblástico B ou T

Abdome, cabeça e pescoço

Células B maduras

Burkitt

ClínicaFenótipoSubtipo LNH

Achados clínicos

Dados de relevância clínica: 60 - 70% linfadenopatia periférica Sintomas sistêmicos:

sintomas B (pior prognóstico), fadiga , prurido e fraqueza.

Sintomas localizatórios:

pistas do local do LNH Fatores de Risco:

Tosse eesconforto respio

Dor óssea e fratura patológica

Dor abdominal, vômitos e ↑ do vol. Abdominal

Úlceras de pele , maculas

Rinorréia

Infecção pelo HIV, HTLV, HBV, HCV, HHV-8;

Colagenoses (LES, Sjogren)

Crioclobulineia Mista;

Doença de Crohn e Celíaca

Imunodeficiênciitas

Achados clínicos

Exame físico: Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia Detecção de sítios extranodais de

acometimento: mais comum → TGI, pele , testículos , ossos , rins.

Exames laboratoriais:

Anemia, leucopenia e trombocitopenia (infiltração linfocitáriada M.O.)

Hiperurecemia: alto índice de proliferação Hipercalcemia: ( células T de adultos)

Linfomas:Exames complementares

Biopsia linfonodal / tecido Biopsia de Medula óssea

bilateral Imunofenotipagem/

citogenética/biologia β-2 microglobulina E DHL Hemograma: citopenia-

57%(+ série vermelha) Eletroforese de

proteínas/dosar imunoglobolinas

Punção liquória

Exames de imagem: Rx de toráx TC torax , pescoço ,

abdome e pelve Cintilografia com gálio ou

SPECT

Estadiamento

Bibliografia Piçarro C, Tatsuo ES. Apendicite aguda. Textos científicos

Sociedade Mineira de Pediatria. www.smp.org.br Publicado na Internet em 24/11/2006

Andrade LC; Soares JD; Barbosa MVJ; Cassis M; Souza AM. Revisão de Literatura: Tumor Carcinóide do apêndice. R. Un. Alfenas, Alfenas, 5:247-249, 1999

Neves GR; Chapchap P; Sredni ST; Viana CR; Mendes WR. Tumores carcinóides na infância: descrição de uma série de casos em um centro oncológico brasileiro. Artigo original. Sao Paulo Med J. 2006;124(1):21-5.

ADAM – Atlas de Anatomia; VICENTE, Y. A.de M. V. A. et al. UrgÍncias abdominais n„o

traum·ticas na crianÁa. Medicina, Ribeir„o Preto, v. 28, n. 4, p. 619-24, out./dez., 1995

Bibliografia www.medsobral.ufc.br/aulas www.cbcsp.org.br/aulas/Apendicite_Aguda_07.pdf www.medstudents.com.br htpp//anatpat.unicamp.br www.paulomargotto.com.br Barreto JBP; Carneiro Neto JD; Lima Filho PWL; SOUZA YLMS.

Tuberculose Entérica Com Fístula Colo-Cutânea Espontânea - Relato de Caso. Rev Bras Coloproct, 2003;23(2):108-111

Bromberg SH, Faroud S, Morrone N, Godoy AC, França LCM. Tuberculose ileocecal isolada simulando neoplasia maligna e doença de crohn. Rev Ass Med Brasil 2001; 47(2): 125-8

www.saude.rio.rj.gov.br/cgi/public portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/crohn_pcdt.pdf

(E-D) Ddas Luisa, Camila e Andresa