SÍNDROME NEFRÍTICA AGUDA

CONCEITOS

Processo inflamatório agudo que envolve os glomérulos renais.

GNDA é o exemplo clássico da Síndrome Nefrítica Aguda.

A síndrome nefrítica é um conjunto de sinais e sintomas, caracterizado por hematúria, edema, hipertensão arterial, oligúria, e proteinúria sub-nefrótica.

ETIOLOGIA

SNA INFECCIOSAS

Pós-estreptocócica

Não estreptocócica

Bacterianas: Endocardite, abscesso, doença pneumocócica, sepse.

Virais:Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose infecciosa, Sarampo, Caxumba, Varicela.

Parasitárias:Malária,Toxoplasmose, Esquistossomose.

ETIOLOGIA

SNA NÃO-INFECCIOSAS

Doenças renais primárias: Doença de Berger (IgA), GN membranoproliferativa, GN por imunocomplexos idiopática, GN anti-MBG.

Doenças multissistêmicas: LES, Púrpura de Henoch-Schölein, PAN microscópica, Granulomatose de Wegener, Crioglobulinemia

Mista Essencial,Doença de Goodpasture.

GNDA Pós-estreptocócica

Estreptococo beta hemolítico grupo A

Cepa nefritogênica

Faringite: 12, 18, 25

Impetigo: 2, 49, 55

Incidência: 5% a 10% dos infectados

Escolares (6 a 8 anos)

Raro antes de 2 anos

EPIDEMIOLOGIA

Acomete mais meninos do que meninas ( 2:1 ).

Na faixa pré-escolar (2-6 anos ), a GNPE é mais comum após piodermites.

Na faixa escolar e adolescência (6-15 anos) é mais freqüente após faringoamigdalites.

A freqüência da doença tem diminuído nas últimas décadas.

GNDA - fisiopatologia

Estreptococcia Ligação de antígenos no tecidoglomerular renal deposição de imunocomplexos eativação do complemento processo inflamatórioagudo diminuição da filtração glomerular

oligúria retenção de Na+ e água edema +

hipertensão arterial + congestão

GNDA

Glomérulos. volume

Proliferação células mesangiais e células endoteliais

Infiltrado inflamatório

espaço urinário

GNDA

GNDA Normal

GNDA (pós estreptocócica

Microscopia ótica: proliferação difusa com

proeminente influxo de neutrófilos (GN exsudativa)

Imunofluorescência (IF): grosseiro e difuso

aumento de C3

Microscopia eletrônica (ME): depósitos

subendoteliais e condensação do citoesqueleto

no citoplasma epitelial adjacente

GNDAManifestações Clínicas

7 a 21 dias após infecção

Sintomas inespecíficos

Hematúria: microscópica / macroscópica

Edema: bipalpeb. duro, intensidade variável

Hipertensão: leve, moderada, urgência / emergência

Congestão circulatória (H2O+Na) até ICC

Insuficiência renal aguda

GNDA

Hipervolemia

Diminuição volume urinário

Aumento volume plasmático

Diminuição

RGF

Reações inflamatórias

glomerulares

Agressão Imunológica

GNDA

Encefalopatia Hipertensiva

ICC

Hipertensão Arterial

Hipervolemia

GNDA

IRA

Elevação de escórias

Oligúria

Diminuição

RFG

GNDA Laboratório

Hematúria

Proteinúria

Uréia, creatinina

Anemia, K, acidose

ASO,antihialuronidase desoxiribonuclease

C3,C4

RX torax

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

EAS

Proteinúria < que 3,5 g em 24 horas. A normalização pode levar de 2 a 5 anos.

Hematúria : pode ser micro ou macroscópica. A hematúria microscópica pode demorar de 6 a 12 meses para retornar ao normal.

Cilindrúria : cilindros hemáticos, cilindros leucocitários.

Hematúria não glomerular Hematúria glomerular

Diminuição do complemento A diminuição é predominantemente de C3 e CH50.

C1q, C2, C4 e C5 geralmente são normais, mas podem estar ligeiramente diminuídos.

A normalização do complemento normalmente ocorre até 8 semanas.

VR

C3=85 a 185 mg/dl.

C4= 20 a 58 mg/dl.

CH50 = 65 a 145 U/ml.

GNDA Laboratório

GNDADiagnóstico

Infecção estreptocócica prévia (7 a 21 dias)

ASO, antihialuronidase, desoxirubonuclease

Complemento sérico baixo transitoriamente

História pregressa e exame físico

Biópsia: só em casos especiais

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO

INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL

Ausência de evidências de infecção estreptocócica.

Desenvolvimento de insuficiência renal aguda progressiva ou síndrome nefrótica.

Oligúria por mais de uma semana.

Hipocomplementenemia que ultrapassa 8 semanas

Ausência de hipocomplementenemia.

Doença sistêmica.

Persistência de hematúria ou proteinúria acentuada.

GNDA de repetição

GNDAEvolução

2ª semana: diurese, edema e da congestão circulatória

Hematúria macro: 3 semanas

Hematúria micro: 6 a 12 meses/ 2 anos

Proteinúria discreta:3 a 6 meses

Uréia, creatinina: 2 a 3 semanas

C3 6 a 8 semanas

TRATAMENTO

CUIDADOS GERAIS

Peso diário.

Volume urinário diário.

Medidas freqüentes da PA.

Repouso relativo.

Restrição hídrica.

Dieta hipossódica (< de 2 g de sal/dia).

GNDATratamento

RESTRIÇÃO HÍDRICA

400 ml/m² sup.corp/24 horas + volume urinário

programação para cada 24 horas

GNDATratamento

EDEMA: restrição de sal e água

Furosemida:1- 2 mg/Kg (max:6 mg Kg/dia)

Outros diuréticos: sem indicação

Digitálicos: contra indicados

Diálise:edema agudo pulmão,ICC,HA sem resposta, acidose (pH<7,2 ou pH<7,3+K)

GNDATratamento

Hipertensão Arterial: Evitar hipotensão

Furosemida

Nifedipina (0,1 a 5 mg/Kg/dia)

IECA (0,3 a 5 mg/Kg/dia) cuidado K

Minoxidil (0,1 a 0,2 mg/Kg/dose inicial

Nitroprussiato (0,5 a 10g/Kg/min).

GNDAPrognóstico

Excelente após fase aguda

95% recuperação glomerular total

Adultos com pior prognóstico

Acompanhamento ambulatorial longo prazo

PA, Função Renal, Proteinúria, C3

Hematúria; recidiva macroscópica IVAS

GNDADiagnóstico Diferencial

GNDA não estreptocócica

Nefropatia por IgA

Púrpura de Henoch Schonlein

Sínd.de Alport,

Doenças Sistêmicas (LES)

Agudizações GN crônica

GN crescêntica (GNRP)

HEMATÚRIA

Principais causas de hematúria

HEMATÚRIA - investigação

HEMATÚRIA - investigação

HEMATÚRIA - investigação

HEMATÚRIA - investigação

IgA Nefropatia- Berger

Descrita em 1968

+ comum glomerulopatia primária

Todas as idades (2ª a 3ª década)

+ sexo masculino (2:1 até 6:1)

Apresentação clínica

Hematúria macroscópica recorrente

Hematúria microscópica

Síndrome nefrítica aguda

Síndrome nefrótica

Proteinúria isolada

Síndrome nefrótica-nefrítica

IgA Nefropatia- Berger

Nefropatia IgA glomerulonefite focal

mesangialproliferativa

Proliferação de células

mesangiais

Depósitos de IgA no

mesângio raremente IgA

em capilares

Nefropatia IGA- achados histológicos

Microscopia ótica (MO): mesangial proliferação focal ou

difusa ; raramente crescentes. Lesões tipo vasculite podem

ocorrer na PHS.

Microscopia eletrônica (MO):

demonstração dos depósitos no

mesângio

Imunofluorescência (IF): depósitos

mesangiais de IGA difusos

Nefropatia IgA – fatores prognósticos negativos

a. Clínicos

hipertensão

proteinúria (> 1 g/24 h)

Redução da TFG ao diagnóstico

b. Histológicos

glomeruloesclerose

Fibrose intersticial

Esclerose vascular

Radford et al., J Am Soc Nephrol, 1997, 8: 199 - 207

creatinina) proteinúria

Nefropatia IgA – fatores prognósticos negativos

Nefropatia IgA - tratamento

Controle da hipertensão preferencialmente com IECA

Corticoesteróides em pacientes com proteinúria

Agentes citotóxicos em pacientes com progressiva perda de função renal

ácidos insaturados alfa omega em pacientes com lenta progressão da insuficiência renal (?)