Tetralogia de Fallot CorrigidaTetralogia de Fallot Corrigida

Caso ClínicoCaso Clínico

Alunos: Carlos Eduardo A. Faiad Flávia Watusi de Faria

Giselle Duiailibe Zanchetta

Orientadora: Dra. Sueli R. FalcãoESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE (ESCS) /

SES / DF

Caso ClínicoCaso Clínico

IdentificaçãoIdentificação

• Eva Camila Pereira Lima• 12 anos• Sexo feminino• Data de nascimento: 23/05/1994• Natural do Gama- DF• Procedente de Luziânia – GO

Caso ClínicoCaso Clínico

História da Doença AtualHistória da Doença Atual

Paciente com diagnóstico prévio de Tetralogia

de Fallot (T4F), realizou cirurgia cardíaca em

jan/05 e é frequentemente internada devido a episódios de descompensação cardíaca. Há aproximadamente 8 meses sofreu episódio de AVCI, evoluindo com quadro de hemiplegia a direita como sequela.

Caso ClínicoCaso Clínico

No dia 10/08/2006 foi levada ao Hospital Regional do Gama (HRG) com história de ter apresentado crise convulsiva no domicílio. No HRG foi diagnosticado aspiração e hipóxia e procedido a entubação orotraqueal, sedoanalgesia e iniciado antibioticoterapia. Como não havia recursos para mantê-la naquele hospital, veio transferida para a UCIP do Hospital Regional da Asa Sul (HRAS).

Caso ClínicoCaso ClínicoAntecedentesAntecedentes

PessoaisPessoais

• Mãe G4P3A1, não realizou pré-natal.

• Nascida de parto normal, a termo.

• Nega intercorrências pré-natais ou neonatais.

• PN: 2.800 g CC: 50cm

• Vacinação completa

• AME: 1 semana

• Atraso do DNPM e baixo rendimento escolar.

Caso ClínicoCaso ClínicoAntecedentesAntecedentes

PatológicosPatológicos

Nosologias:

• T4F diagnosticada no 1º mês de vida

• Inúmeras crises de cianose, associadas ao esforço, com síncope

• Dispnéia aos pequenos esforços.

• Otites de repetição com comprometimento timpânico

• Pneumonias de repetição

• ICC ► vários episódios de descompensação cardíaca.

• Dois episódios de AVCI ► 1º há 8 meses, resultando em seqüela neurológica, com hemiplegia à direita; 2º na internação atual

Caso ClínicoCaso ClínicoAntecedentesAntecedentes

PatológicosPatológicos

Cirurgias: Correção definitiva de T4F em janeiro de 2005, na cidade de Goiânia.

Internações: inúmeras, por ICC, pneumonia e AVCI. Última internação em 12/07/2006 por ICC.

Transfusões (2): 1º durante cirurgia; 2º ignora

Alergias: Ampicilina + Sulbactam.

Traumas: Nega

Medicações (em mg/kg/dia): Espironolactona (2,7), Captopril (2,7), Furosemida (2,2) e Digoxina (9,25µg/kg/dia)

Caso ClínicoCaso ClínicoAntecedentesAntecedentes

FamiliaresFamiliares

• Mãe: 44 anos, doméstica, saudável, sem vícios

• Pai: sem dados

• Irmãos: saudáveis

• Familiares: avós maternos falecidos com cardiopatia ( 1 com Doença de Chagas).

• Nega consanguinidade.

Caso ClínicoCaso ClínicoAntecedentesAntecedentes

Hábitos de VidaHábitos de Vida

Casa de alvenaria ► 5 cômodos / 4 pessoas

Infraestrutura básica presente

Fumantes em casa

Presença de fatores alérgenos.

Caso ClínicoCaso ClínicoExame FísicoExame Físico

Sinais vitais (entubada, em VM):

FC: 100bpm PA: 110/80mmHg

MEG, hidratada, cianótica, em coma.

A. Respiratório: sem descrição.

A.Cardiovascular: RCR, em 2 tempos, bulhas normofonéticas; sopro protossistólico (4+/6+).

Abdome: sem descrição.

Caso ClínicoCaso ClínicoExame FísicoExame Físico

• SNC: hipotônica, com pupilas mióticas e fotorreagentes.

• Extremidades: sem descrição.

Hipóteses DiagnósticasHipóteses Diagnósticas

Tetralogia de Fallot corrigida

ICC

AVCI+ hemiplegia

Pneumonia aspirativa

Hipóxia

Crise convulsiva

Caso ClínicoCaso ClínicoEvoluçãoEvolução

10/08/2006 16/08/2006 18/08/2006 19/08/2006 21/08/2006

Dia da internação

Em UCIP: entubada, sedada, em VM e com antibioticos.

Retirada sedoanal- gesia.

PCR após hipóxia por obstrução do tubo orotraqueal

Reanimação por 10min

Evolução com bradicardias ocasionais e autolimitadas.

Retirada da VM.

Desconforto respiratório

Oxigenotera- pia.

Retirada progressiva da oxigenotera- pia e alta da UCIP.

Na Unidade Cuidados Intensivos Pediátrica (UCIP) Na Unidade Cuidados Intensivos Pediátrica (UCIP)

Caso ClínicoCaso ClínicoEvoluçãoEvolução

Na enfermaria pediátricaNa enfermaria pediátrica

• Continuação de antibioticoterapia e manutenção da sedação.

• Controle de ICC

• Infecção hospitalar.

• Evoluindo estável, ainda internada.

Exames ComplementaresExames Complementares

Data: HG HT VCM PLAQ LEUC VHS

11/08 15,9 48,9 83,6 106.000 9.600(72/00/24/03/01)

___

25/08 16,1 49,3 83,0 264.000 7.200(72/01/20/04/03)

10

28/08 16,1 50,2 84,8 ___33.600

(80/13/05/02/00)25

Hemogramas

Exames ComplementaresExames Complementares

Eletrólitos

Data:Na+ K+ Cl+

11/08 141 3,2 106

25/08 133 4,4 97

28/08 136 4,6 99

Bioquímica

Data TGO TGP UR CR

11/08 55 24 36 0,7

25/08 65 43 47 0,3

28/08 193 150 134 1,1

Eletrólitos e Bioquímica sanguíneos

Exames ComplementaresExames Complementares

Rx de tórax

28/08/06

Cardiomegalia global

Transparência pulmonar normal

Sinais de esternotomia

Exames ComplementaresExames Complementares

Ritmo sinusal, regular

FC: 75bpm

Eixo: + 90°

Intervalo PR: 0.12s

QRS: 0.12s

Intervalo QT: 0.25s

HD:

Hipertrofia de VE?

Exames ComplementaresExames Complementares29/06/200629/06/2006

VD: Hipertrofia concêntrica de VD.

Septo interventricular com movimentação reduzida acentuada.

Disfunção moderada do VE (PEF: 47%).Patch IV bem

posicionado, ausência de shunt residual.

Presença de refluxo tricúspide onde foi estimada a pressão

sistólica de VD em 59 mmHg.

Observa-se fluxo turbulento em A.

pulmonar – gradiente estimado em 40 mmHg.Conclusão: Disfunção

VE. Estenose residual de A. pulmonar

leve/moderada

Exames ComplementaresExames Complementares18/01/200618/01/2006

Laudo de TC de mastóides:

Mastóides escleróticas e com material de densidade

de partes moles bilateralmente;

Material de densidade de partes moles preenchendo

o ouvido médio.

Conclusão: Otomastoidite crônica sem sinais de

colesteatoma.

Laudo de TC de crânio:

Lesão hipodensa acometendo cabeça do núcleo caudado e do

núcleo lentiforme;Córtex e substância branca do lobo parietal esquerdo

com dilatação do ventrículo lateral homolateral.

Conclusão: Seqüela de AVC em região de artéria cerebral média esquerda.

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Cirurgia tardia de correçãoCirurgia tardia de correção

Disfunção BiventricularDisfunção Biventricular

ICCICC

AVCIAVCI

PNMPNM

Anatomia na Tetralogia de FallotAnatomia na Tetralogia de Fallot

1. Defeito do septo ventricular 1. Defeito do septo ventricular

2. Estenose infundibular2. Estenose infundibular

3. Dextroposição da aorta 3. Dextroposição da aorta

4. Hipertrofia ventricular direita 4. Hipertrofia ventricular direita

Anatomia na Tetralogia de FallotAnatomia na Tetralogia de Fallot

Hipoplasia do septo infundibular

Comunicação interventricular Dextroposição da aorta

Estenose de via de saída de VD

Hipertrofia de VD

Anatomia na Tetralogia de Fallot

Na Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar:

Mesma lesão intra-cardíaca

Complexidade da malformação depende da anatomia da circulação pulmonar

Anatomia na Tetralogia de FallotAnatomia na Tetralogia de Fallot

Os Fatores determinantes na fisiopatologia da T4F ►

Primário:

Grau de estenose infundibular pulmonar

Secundários:

Tamanho da CIV

Resistência vascular periférica

Brickner M et al. N Engl J Med 2000;342:334-342

Tratamento da Tetralogia de Tratamento da Tetralogia de FallotFallot

Cirurgia de correção

Cirurgia de correçãoCirurgia de correçãoIndicaçõesIndicações

Aproximadamente 70% dos pacientes com TOF requerem cirurgia no 1º ano de vida ► Crises hipóxicas e hipoxemia persistente.

No passado, preferia-se a cirurgia paliativa (shunt aortopulmonar – ex. Blalock-Taussig) ► altas taxas de morbidade e mortalidade

Crescentes evidências de que a correção precoce minimiza danos secundários, principalmente para o coração, pulmões e SNC:

Diminuição da hipertrofia ventricular direita

Menos distúrbios de condução miocárdica

Redução dos efeitos adversos da hipóxia crônica no SNC.

Cirurgia de correçãoCirurgia de correçãoIndicaçõesIndicações

Long-term results after early primary repair of tetralogy of Fallot

From the Departments of Cardiac Surgery,a Biostatistics,b and Cardiology,c Children's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Mass.

J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:154-161 © 2001

Conclusions: Long-term survival is excellent and the freedom from reintervention is satisfactory after early primary repair of tetralogy of Fallot in the 1970s. Use of a transannular patch does not reduce late survival and is associated with a lower incidence of right ventricular outflow tract obstruction.

Objetivos da Correção CirúrgicaObjetivos da Correção Cirúrgica

Alívio da obstrução da via de saída de VD

Fechamento do defeito do septo ventricular

Técnica cirúrgica Técnica cirúrgica Breve esboçoBreve esboço

• Incisão vertical na parede livre do infundíbulo

• Ventriculotomia

• Resecção do músculo na via de saída do VD

• Fechamento da comunicação interventricular com pericárdio bovino.

Técnica cirúrgica Técnica cirúrgica Breve esboçoBreve esboço

Caso haja hipoplasia do anel valvar, é necessária sua dilatação com pericárdio bovino.

Complicações CirúrgicasComplicações Cirúrgicas

Arritmias cardíacas ► a mais frequente

Morte súbita

Disfunção miocárdica ► direita, esquerda ou ambos.

Enfermidade valvar ► estenose ou insuficiência

Fenômenos tromboembólicos (embolia pulmonar, cerebral ou outros.

Chronic congestive heart failure after repair of tetralogy of Fallot

AP Rocchini, A Rosenthal, M Freed, AR Castaneda and AS Nadas

The etiology of chronic congestive heart failure (CHF) after repair of tetralogy of Fallot was determined in 102 patients consecutively catheterized 1 to 12 years postoperatively. Chronic CHF was observed in 36/102 patients. The most prevalent abnormality leading to congestive failure (31/36) was a large residual ventricular septal defect alone or in combination with other lesions. All postoperative patients with pulmonary to systemic flow ratios greater than 2:1 (25/102) had congestive failure and evidence of biventricular dysfunction. Significant tricuspid regurgitation (…) contributed to volume overload and congestive failure in the patients with large residual ventricular septal defect. Isolated severe residual right ventricular outflow tract obstruction was a common cause of chronic CHF. Pulmonary artery hypertension was present in 20/36 patients with CHF. (…) Our findings indicate that persistent or chronic congestive heart failure in postoperative tetralogy of Fallot patients requires bilateral cardiac catherterization since an identifiable and surgically correctable lesion is nearly always present.

Complicações Cirúrgicas:Complicações Cirúrgicas:Disfunção ventricularDisfunção ventricular

Insuficiência cardíaca congestivaInsuficiência cardíaca congestiva

Disfunção BiventricularDisfunção Biventricular

Hipóxia crônicaDéficit de contratilidadeDistúrbio de condução

Lesão de válvula tricúspide

Hipóxia crônicaAumento do trabalho de VE

Insuficiência ventricular direita

Insuficiência ventricular esquerda

Insuficiência Biventricular

ICCICC

Complicações CirúrgicasComplicações CirúrgicasEmbolia CerebralEmbolia Cerebral

Fluxo valvar turbulento Disfunção ventricular

Ativação de fatores de coagulação

Estase de fluxo

Trombos intra-murais

Êmbolos cerebraisÊmbolos cerebrais

Cardiopatia + cirurgia tardia

Disfunção Biventricular

Insuficiência Cardíaca Congestiva

Trombo-êmbolo intra-cardíaco

Acidente vascular cerebral isquêmico

Cascata da FisiopatologiaCascata da Fisiopatologia

Obrigada!Obrigada!