Tetralogia de Fallot Caso Clínico Apresentação: Thomaz V.Monclaro Coordenação: Sueli R Falcão...

Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

Caso ClínicoCaso ClínicoApresentação: Thomaz V.MonclaroApresentação: Thomaz V.Monclaro

Coordenação: Sueli R FalcãoCoordenação: Sueli R FalcãoEscola Superior de Ciências da Saúde Escola Superior de Ciências da Saúde

(ESCS)(ESCS)SES/DFSES/DF

www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br

31/5/2009

http://www.paulomargotto.com.br/


• Identificação:Identificação:– M.M.F.N.M.M.F.N.– 2 anos e 7 meses2 anos e 7 meses– Sexo masculinoSexo masculino– DN: 16/10/06DN: 16/10/06– Procedência: Barreiras – BAProcedência: Barreiras – BA

• Queixa Principal:Queixa Principal:– ““Criança ficou roxa e com cansaço ao Criança ficou roxa e com cansaço ao

nascimento”nascimento”


Caso ClínicoCaso Clínico

• História da Doença Atual:História da Doença Atual:RN nascida de parto cesáreo, por DCP, a RN nascida de parto cesáreo, por DCP, a

termo, que apresentavam ao nascimento dispnéia, termo, que apresentavam ao nascimento dispnéia, cianose periférica e múltiplas malformações (fenda cianose periférica e múltiplas malformações (fenda palatina, lábio leporino e anomalia do pavilhão palatina, lábio leporino e anomalia do pavilhão auricular esquerdo). auricular esquerdo).

Foi transferida ao HRAN com 17h de vida e Foi transferida ao HRAN com 17h de vida e colocada no HOOD. No 9º DIH evolui com piora colocada no HOOD. No 9º DIH evolui com piora apresentando aspiração e piora do desconforto apresentando aspiração e piora do desconforto respiratório. Foi iniciado Ampicilina + Gentamicina. respiratório. Foi iniciado Ampicilina + Gentamicina. No 11º DIH foi transferido para UTIN do HRPa. No 11º DIH foi transferido para UTIN do HRPa.



Foi realizado acesso central, transfusão de Foi realizado acesso central, transfusão de concentrado de hemácias, pois apresentava anemia concentrado de hemácias, pois apresentava anemia (Htc=30%), mantido HOOD com FiO2 = 60%. Foi (Htc=30%), mantido HOOD com FiO2 = 60%. Foi auscultado sopro cardíaco e iniciado também auscultado sopro cardíaco e iniciado também investigação diagnóstica.investigação diagnóstica.

Mantém dieta por SOG, bom ganho ponderal, Mantém dieta por SOG, bom ganho ponderal, hemodinâmica estável, com episódios breves de hemodinâmica estável, com episódios breves de cianose aos esforços. Após realização de Raio-x cianose aos esforços. Após realização de Raio-x Tórax, Eletrocardiograma, Ecografia Transfontanela Tórax, Eletrocardiograma, Ecografia Transfontanela e de Abdômen, Ecocardiograma, TC de crânio e e de Abdômen, Ecocardiograma, TC de crânio e tórax, e Cateterismo Cardíaco. Foi diagnosticado tórax, e Cateterismo Cardíaco. Foi diagnosticado entre outras patologias cardiopatia congênita. entre outras patologias cardiopatia congênita.

No momento aguardando programação No momento aguardando programação cirúrgica.cirúrgica.

Tetralogia de FallotTetralogia de FallotCaso ClínicoCaso Clínico

• Antecedentes fisiológicos e patológicos:Antecedentes fisiológicos e patológicos:G2P2A0. Realizou pré-natal (13 consultas). G2P2A0. Realizou pré-natal (13 consultas).

Nega intercorrências na gestação.Nega intercorrências na gestação.Criança nascida de parto cesáreo, a termo, Criança nascida de parto cesáreo, a termo,

não chorou ao nascer, com cianose central, sem não chorou ao nascer, com cianose central, sem informações sobre apgar no cartão, com peso de informações sobre apgar no cartão, com peso de nascimento 3350g, estatura 49 cm. Vacinação nascimento 3350g, estatura 49 cm. Vacinação Completa.Completa.

• Antecedentes FamiliaresAntecedentes FamiliaresNega consangüinidade. Irmã, 6 anos, Nega consangüinidade. Irmã, 6 anos,

saudável. Pais saudáveis. Relata malformações não saudável. Pais saudáveis. Relata malformações não definidas em família paterna.definidas em família paterna.


• ECG:ECG:– âQRS +120° âQRS +120° – Ritmo SinusalRitmo Sinusal– Onda R dominante em precordiaisOnda R dominante em precordiais

• Rx tórax:Rx tórax:– Hipotransparência em pulmão esquerdoHipotransparência em pulmão esquerdo

– Pulmão direito sem alteraçõesPulmão direito sem alterações– Índice cardio-torácico normalÍndice cardio-torácico normal



• CT de Tórax:CT de Tórax:– Sinais de hipoplasia do pulmão esquerdoSinais de hipoplasia do pulmão esquerdo– Desvio de mediastino para o lado esquerdoDesvio de mediastino para o lado esquerdo– Pulmão direito possui transparência e Pulmão direito possui transparência e

desenvolvimento normaisdesenvolvimento normais• Ecocardiograma com Doppler:Ecocardiograma com Doppler:

– Dupla via de saída do ventrículo direito com Dupla via de saída do ventrículo direito com CIV relacionada a Aorta, estenose de ramos CIV relacionada a Aorta, estenose de ramos pulmonares, CIA tipo ostium secundumpulmonares, CIA tipo ostium secundum


• Cateterismo Cardíaco:Cateterismo Cardíaco:– Ventrículo direito com hipertrofiaVentrículo direito com hipertrofia acentuada acentuada– Cavidades esquerdas de tamanho e função normalCavidades esquerdas de tamanho e função normal– Estenose infundibularEstenose infundibular e supravalvar pulmonar (tronco e supravalvar pulmonar (tronco

pulmonar)pulmonar)– Artéria pulmonar direita de bom calibreArtéria pulmonar direita de bom calibre– Artéria pulmonar esquerda com hipoplasia em todo o seu Artéria pulmonar esquerda com hipoplasia em todo o seu

trajeto de grau moderado (associada a hipoplasia de trajeto de grau moderado (associada a hipoplasia de pulmão esquerdo)pulmão esquerdo)

– Presença de canal arterial chegando na parte superior do Presença de canal arterial chegando na parte superior do tronco pulmonartronco pulmonar

– Discreta Discreta dextroposição da aortadextroposição da aorta– CIVCIV pequena (gradiente VD-VE) pequena (gradiente VD-VE)

Tetralogia de FallotTetralogia de FallotEscola Superior de Ciências da Saúde – ESCSEscola Superior de Ciências da Saúde – ESCSInternato em Pediatria – HRASInternato em Pediatria – HRAS

Docente: Dra. Sueli FalcãoDocente: Dra. Sueli FalcãoInterno: Thomaz V. MonclaroInterno: Thomaz V. Monclaro


Cardiopatias CongênitasCardiopatias Congênitas

• Incidência 8/1000 nascidos vivos• No Brasil, 20-30 mil crianças/ano• 68% acianóticas x 22% cianóticas• Tipos de manifestações clínicas

a. CIANOSEb. INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVAc. AMBOSd. NENHUM (apenas SOPRO)


CianoseCianose• Cor azulada da pele• Hemoglobina reduzida (ou

desoxi-hemoglobina) com valores superiores a 5g/100ml

• A cianose pode ser periférica (extremidades) ou central (mucosas)


Cianose - causasCianose - causas• SNC: Hemorragia Intraventricular, drogas, AVC,

Hipóxia, Herniação, etc• Respiratória: PNM, Asma, Atelectasia, pneumotórax,

prematuros extremos, etc• Infecciosa: Sepse, meningite, enterocolite

necrotizante, etc• Gastrointestinal: Esofagite, perfuração intestinal,

etc• Cardiovascular: Hipotensão, IC, Hipovolemia,

CCC,etc• Metabólica: hipoglicemia, hipocalcemia, acidose, etc• Outras: Sono, Hipotermia, etc


CianoseCianose• Origem cardíaca x outras origens:

– Teste de hiperóxia, como se segue:1. Colher gasometria arterial em ar ambiente no MSD2. Aplicar 100% de 02 por 10 min

3. Colher nova gasometria arterial4. P02 inalterado (<50mmHg )= provável CCC com

hipofluxo ou circulação em paraleloP02 75-150mmHg = provável CCC com mistura comum – hiperfluxoP02 > 150mmHg = CCC improvável


Cardiopatias Congênitas Cardiopatias Congênitas Cianóticas (CCC)Cianóticas (CCC)

1. Clínica: Cianóticas ou Acianóticas?2. Exame Físico: Sopro?3. Raio-x: Hiperfluxo, Hipofluxo ou Normal? 4. ECG: Hipertrofia de VD? VE?

Biventricular?5. Eco e Cateterismo para elucidar

diagnóstico


IntroduçãoIntrodução• 1888 - Fallot• Prevalência de 0,21/1000

nascidos vivos• Mais frequente das CCC

em criança maior• 2º CCC mais frequente

entre RN • 3,36% das cardiopatias

congênitas


MorfologiaMorfologia

Desvio ântero-superior do septo infundibularDesvio ântero-superior do septo infundibular

DesalinhamentoDesalinhamento

CIVCIV Estenose PulmonarEstenose Pulmonar Dextroposição AortaDextroposição Aorta

Hipertrofia VDHipertrofia VD


FisiopatologiaFisiopatologia• Estenose Pulmonar

– Infundibulovalvar (subvalvar)– Se discreta shunt E-D sem cianose– Se acentuada shunt D-E com cianose

progressiva• CIV

– Perimembranosa– Grande– Não restritiva


FisiopatologiaFisiopatologia• Cavalgamento aórtico

– Variável 15 a 50% (se >50% = dupla via de saída de VD Fallot extremo)

• Alargamento aorta (muito fluxo sanguineo)• Artérias pulmonares normais ou hipoplásicas

(pouco fluxo sanguineo)• Presença de Circulação Colateral e PCA

– T4F + Atresia Pulmonar Fallot extremo• Associação outras anomalias cardíacas


Manifestações ClínicasManifestações Clínicas• Cianose tardia obstrução média ao débito VD

– Hipertrofia de VD • Cianose precoce obstrução severa ao débito

VD– Refratária ao uso de O2

– Sat O2 <85% PaO2 <50mmHg

• Posição Genito-peitoral (cócoras)• Dispnéia e cianose aos esforços• Baqueteamento digital


Manifestações ClínicasManifestações ClínicasAumento da Atividade FísicaAumento da Atividade Física

Aumento da Demanda de OAumento da Demanda de O22

Espasmo InfundibularEspasmo Infundibular

Crise HipoxêmicaCrise Hipoxêmica


Crise HipoxêmicaCrise Hipoxêmica• Situação grave, reconhecimento rápido e

tratamento adequado• Choro inexplicado• Taquipnéia • Piora da cianose• Alterações da Consciência• Convulsão, Óbito• Tendência do sopro diminuir


Exame FísicoExame Físico1. Precórdio Calmo2. Sopros Sistólico, ejetivo, bem audível

principalmente borda esternal esquerda, intensidade e frequencia inversamente proporcionais à estenose pulmonar

3. Bulhas Normofonéticas4. 2a bulha Única


Exames ComplementaresExames Complementares• Raio-x

– Área Cardíaca Normal– Elevação do ápex

cardíaco hipertrofia VD

– Bordo esquerdo côncavo art. pulmonar hipoplásica

– “Tamanco Holandês”– Circulação Pulmonar

geralmente diminuída, mas pode estar normal ou aumentada


Exames ComplementaresExames Complementares• ECG

– Desvio para a direita– Hipertrofia Ventricular

Direita (R dominante em precordiais direitas, T positiva em V1 e V4R)

– Pode ocorrer sobrecarga de AD


Cardiopatias Congênitas Cardiopatias Congênitas CianóticasCianóticas

1. Clínica: Cianóticas ou Acianóticas?2. Exame Físico: Sopro? 3. Raio-x: Hiperfluxo, Hipofluxo ou Normal? 4. ECG: Hipertrofia de VD? VE?

Biventricular?5. Eco e Cateterismo para elucidar

diagnóstico

Sistólico


Exames Exames ComplementaresComplementares

• Ecocardiograma– Tamanho e localização da CIV– Confluência e tamanho das artérias pulmonares– Lateralidade do arco aórtico– Suprimento sanguíneo pulmonar– Anomalias associadas– Origem e trajeto das artérias

coronárias


Exames Exames ComplementaresComplementares

• Cateterismo Cardíaco– Invasivo– Indicação: ecocardiograma não elucidativo– Confluência dos ramos pulmonares– Colaterais sistemicopulmonares


Tratamento - ClínicoTratamento - Clínico• Controle rigoroso da hemoglobina• Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia) promove

relaxamento musculatura infundibular• Crises de Hipóxia

– Posição joelho-tórax - ↑ RVP– Oxigenoterapia– Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia– Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP– PROPANOLOL– Manter Sat O2 > 75% e Hb = 15g/dL (ou Ht = 45%)– Corrigir acidose e evitar desidratação – Cirurgia paliativa

• Fallot Extremo Prostaglandina E1 infusão contínua


Tratamento - CirúrgicoTratamento - Cirúrgico• Paliativo

– Shunt Blalock-Taussig modificado:• Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar, • Conduto da subclávia à art. pulmonar homolateral• Indicações: Assintomáticos <3m; Fallot extremo ou urgência;

anatomia desfavorável• Complicações: Quilotórax, síndrome de Horner e paralisia

diafragmática

– Correção Total: • Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica • Fechamento CIV + infundibulectomia + homoenxerto (às vezes)• Indicação: Assintomáticos entre 3-11m• Complicação: Insuficiência Pulmonar


Shunt Blalock-TaussigShunt Blalock-Taussig


Shunt Blalock-Taussig-VivianShunt Blalock-Taussig-Vivian


Correção TotalCorreção Total


EvoluçãoEvolução• Não-operados

– 23% chegam aos 10 anos– 30% morrem no 1º ano de vida– Embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar,

abscesso cerebral e endocardite infecciosa• Operados

– Bom prognóstico– Arritmias, disfunção de VD, hipertensão pulmonar e

morte súbita


BibliografiaBibliografia• Tratado de Pediatria, 1ª ed, 2007• Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed• Joseph K. Perloff, O Reconhecimento Clínico das Cardiopatias Congênitas,

3ª ed, 1990• Resumo 60º Curso de Atualização Nestlé, 2003• www.sbp.com.br• Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med

2000;342:334-342• Šamánek M. et al. Congenital heart disease among 815,569 children

born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective Bohemia Survival Study. Pediatr Cardiol. 1999;20:411-7.

• Glen S. Van Arsdell et al. What is the Optimal Age for Repair of Tetralogy of Fallot? Circulation 2000;102;III-123-III-129

• Frank A. Pigula et al. Repair of Tetralogy of Fallot in Neonates and Young Infants. Circulation 1999;100;II-157-II-161

http://www.sbp.com.br/

Tetralogia de Fallot Caso Clínico Apresentação: Thomaz V.Monclaro Coordenação: Sueli R Falcão...

Documents

Transcript of Tetralogia de Fallot Caso Clínico Apresentação: Thomaz V.Monclaro Coordenação: Sueli R Falcão...