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Tetralogia de fallotUniversidade Federal de Campina GrandeMedicinaAluno: Neuzelito Cavalcanti Sobral FilhoProfessor: Klauber Marques de Frana

IntroduoEpidemiologiaCausasCaractersticas clnicasHistria naturalDiagnsticoCrise cianticaTratamentoPrognstico

Objetivos

Malformao cardaca congnita associada com shunt da direita para esquerda.4 caractersticas cardinais: defeito do septo interventricular, hipertrofia do ventrculo direito, dextroposio da aorta e estenose pulmonar.

Tetralogia de Fallot

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Dextroposio da aorta(cavalgamento): O arco artico voltado para a direita, cavalgando o septo em at 50%, dessa forma a vlvula artica tem conexo biventricular, localizada no defeito do septo ventricular.Estenose pulmonar (EP): Pode ser infundibular, valvar, infudibulo-valvar. Infundibular a estenose abaixo da vlvula, causada por supercrescimento da parede muscular cardaca (hipertrofia). Estenose valvar o estreitamento da vlvula. Ambas as estenoses impossibilitam a passagem do sangue para as artrias pulmonares, consequentemente para o pulmo, diminuindo a quantidade sangue a ser oxigenada.Defeito do septo inter-ventricular (DSV): uma comunicao (buraco) entre ventrculo esquerdo e direito (CIV). Centralizado na regio superior do septo ventricular. Geralmente a CIV nica e ampla.A obstruo da via de sada do ventrculo direito e o tamanho da CIV determinam as manifestaes clinicas e a gravidade de cada caso.With tetralogy of Fallot, not enough blood is able to reach the lungs to get oxygen, and oxygen-poor blood flows to the body alem de misturar sangue da direita com a esquerdaPacientes conseguem ter um melhor prognstico s custas de vasos colaterais da aorta descendente que vo em direo a arvore pulmonar

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A Tetralogia de Fallot a causa mais comum de cardiopatia congnita ciantica.5% de todas as malformaes cardacas congnitas.4/10.000 nascidos vivos.Equivalncia entre os sexos.

Epidemiologia

Fatores ambientais e genticos. Embriologia: desalinhamento anterior do septo aorticopulmonar Causas

5 semana. resulting in the clinical combination of a VSD, pulmonary stenosis, and an overriding aorta. Right ventricular hypertrophy develops progressively from resistance to blood flow through the right ventricular outflow tract.7

Genes associados: JAG1, NKX2-5, ZFPM2, VEGFAssociada a Sndrome de Down e Sndrome de DiGeorge.Causas

Genes associados ttulo de curiosidade.Down: trissomia 21Sndrome de DiGeorge = deleo de parte do cromossomo 22.

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Hipertrofia do ventrculo direito = corao em forma de bota.Aorta proximal est dilatada.Tronco pulmonar hipoplsico.Cmara cardaca esquerda com tamanho normal.

Morfologia cardaca

pequenas e pouco desenvolvidas (hipoplasia)10

Diminuio do fluxo sanguneo pulmonar e aumento dos volumes articos.Gravidade clnica: grau de obstruo do fluxo da sada pulmonar.PolicitemiaAumenta o risco de endocardite infecciosa e de embolia sistmicaArtrias colaterais aortopulmonares

Caractersticas clnicas

Portanto, se a obstruo pulmonar for leve, a condio se assemelhar a um DSV isolado porque as presses elevadas do lado esquerdo causam apenas um shunt da esquerda para a direita sem cianose. Em geral, graus maiores de estenose pulmonar causam cianose precoce. Alm disso, medida que a criana cresce e seu corao aumenta de tamanho, o orifcio pulmonar no se amplia de modo proporcional, o que leva a uma piora progressiva da estenose funcionalPolicitemia(hipoxia): With tetralogy of Fallot, not enough blood is able to reach the lungs to get oxygen, and oxygen-poor blood flows to the body alem de misturar sangue da direita com o da esquerdaArtrias colaterais aortopulmonares: Devido ao baixo fluxo pulmonar, as artrias brnquicas dilatam-se para compensar o fluxo pulmonar diminudo.

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Baqueteamento digital.Segunda bulha hiperfontica.Estalido protossistlico.

Caractersticas clnicas

Baqueteamento digital osteognese e por inturmescimento capilar = devido a hipoxiaSegunda bulha = dextroposio da aorta

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Hipoxemia progressiva nos primeiros anos de vida.A sobrevida at a vida adulta rara sem tratamento paliativo ou corretivo.

Histria natural

Hipoxemia= baixa concentrao de oxigenio no sangue arterial16

ECGDesvio do eixo para direita

Diagnstico

Devido a hipertrofia do ventriculo direito17

Radiografia de traxCorao em forma de bota( couer em sabot);Circulao pulmonar diminuda;Arco artico do lado direito(25%);Aorta ascendente proeminente.Diagnstico

EcocardiografiaCIVObstruo do trato de sada ventricular direita

Diagnstico

Observar o defeito do septo e o cavalgamento da aorta22

ECOCARDIOGRAFIA

Piora sbita da hipxia = intensificao da cianose.Casos graves podem levar a bito.Quadro clnico: taquipneia, sudorese, convulses, acocoramento etc.Fatores precipitantes: esforos fsicos, febre, anemia, desjejum etc.

Crise ciantica

Esforo fsico( chorar) = aumenta a resistencia vascular pulmonar.Desjejum( manha tem menor resistencia vascular sistemica)25

Crise ciantica

O espasmo do infundbulo do Ventrculo Direito (VD), levando a um aumento da obstruo pulmonar, aparece como a principal causa descrita para o desencadeamento do evento. Fatores que favorecem o shunt D>E como o aumento da resistncia vascular pulmonar, a diminuio da resistncia vascular perifrica, ou mesmo aumento do retorno venoso podem, tambm, desencadear uma crise.26

ManejoPosio de ccorasMorfinaBicarbonato de sdio NoradrenalinaBBOxignio terapiaCrise ciantica

Posio de ccoras: aumenta resistencia vascular perifricaMorfina: sedao = com depresso do centro respiratrio, alem da dorBicarbo = corrigir a acidose metablicaNoradrenalina = aumenta a resistencia vascular perifrica = diminui o shunt D-EBb = propanalol = relaxamento do espasmo infundibular e alivia a dor

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Shunt de Blalock-Taussig ClssicoTratamento PALIATIVO

access on 02 Oct. 2016Referncias