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Tumori sottotentorialiTumori sottotentorialiSintomatologia d’esordio Sintomatologia d’esordio
Dr.ssa Maria Eleonora BassoDr.ssa Maria Eleonora Basso
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Dr.ssa Maria Eleonora BassoDr.ssa Maria Eleonora Basso
TUMORI CEREBRALI IN
ETA’ PEDIATRICA:
DALLA CLINICA AL
TRATTAMENTO
Torino, 27 novembre 2010
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
Epidemiologia Tumori SNCEpidemiologia Tumori SNC
•• 30% di tutte le neoplasie pediatriche30% di tutte le neoplasie pediatricheSegni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
•• Prima causa di mortalità e morbilitàPrima causa di mortalità e morbilità
•• Incidenza:Incidenza: 3.1 casi/100.000 abitanti 3.1 casi/100.000 abitanti 00--14 aa/anno14 aa/anno
•• Età:Età: picco tra 5 e 10 annipicco tra 5 e 10 anni
•• Sesso:Sesso: M/F = 3/2M/F = 3/2
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
•• Sesso:Sesso: M/F = 3/2M/F = 3/2
•• Sede:Sede: 50% cerebellare/FCP50% cerebellare/FCP25% emisferica25% emisferica10% linea mediana10% linea mediana
• Pinealoma, pinealoblastoma
• Tum. a cell. germinali• Astrocitomi Emisferi cerebrali
Localizzazioni per istologiaLocalizzazioni per istologia
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
• Medulloblastomi
• Tum. a cell. germinali• Astrocitomi, • Ependimomi
• Astrocitomi• Ependimomi• PNET
• Craniofaringioma• Tum. a cell.
Emisferi cerebrali
Cervelletto
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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• Medulloblastomi• Astrocitomi• Ependimomi
• Tumori del tronco(gliomi basso/alto grado)
• Tum. a cell. germinali• Gliomi
Tronco Cerebrale
Presentazione clinicaPresentazione clinica
� SEGNI E SINTOMI ASPECIFICI
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
� SEGNI E SINTOMI ASPECIFICI
� Ipertensione endocranica
� SEGNI E SINTOMI SPECIFICI
� Segni cerebellari
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
� Segni cerebellari
� Paralisi dei nervi cranici
� Deficit delle vie lunghe
Presentazione clinicaPresentazione clinicaTumori della Fossa Cranica PosterioreTumori della Fossa Cranica Posteriore
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Presentazione clinicaPresentazione clinicaTumori del tronco encefalicoTumori del tronco encefalico
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Segni e sintomi aspecificiSegni e sintomi aspecifici
� IPERTENSIONE ENDOCRANICA (ICP)
� Cefalea
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
� Cefalea
� Vomito
� Letargia/Ottundimento
� Altro:
� Sintomi visivi, paralisi isolata del VI nervo cranico
TRIADE
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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� Sintomi visivi, paralisi isolata del VI nervo cranico
� Ritardo/regressione dello sviluppo
� Riduzione della capacità di studio/attenzione
� Alterazioni comportamentali
ICP negli Infants (<3 anni)ICP negli Infants (<3 anni)
� Segni/sintomi specifici per età
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
� Aumento circonferenza cranica
� Fontanella pulsante
� Setting Sun
Irritabilità/pianto lamentoso
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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� Irritabilità/pianto lamentoso
� Letargia
Cefalea mattutina
ICP ICP -- CefaleaCefalea
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI Cefalea mattutina
• Risveglio durante il sonno
• Non localizzata
• Dura da meno di 4-6 mesi
• “Cambia” dalla solita cefalea
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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ESAME DEL FUNDUS
• Papilledema
(assente nei primissimi giorni)
ICP ICP -- OftalmologiaOftalmologia
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
(assente nei primissimi giorni)
• Pallore del disco ottico
(lesioni a lenta crescita)
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
• Setting Sun (infants)– ICP con dilatazione del III ventricolo
– Compressione diretta della regione tettale
Aumento ICP Aumento ICP -- PapilledemaPapilledema
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
Normal optic nerve
Grade Ipapilledema
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Grade IIpapilledema
Grade IVpapilledema
• Papilledema spesso inizialmente
asintomatico
Aumento ICP Aumento ICP –– Sintomi visiviSintomi visivi
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
asintomatico
• Modesta riduzione dell’acuità visiva
centrale (essudati)
• Offuscamento transitorio del visus
Difetti vari del campo visivo
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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• Difetti vari del campo visivo
• Diplopia � Paralisi isolata del VI n.c.
(Compressione del VI nervo cranico da parte dei rami trasversali dell’arteria basilare sulla base del cranio)
• Segni cerebellari– Centrali
Segni e sintomi specificiSegni e sintomi specifici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
– Centrali– Lateralizzati
• Paralisi dei nervi cranici– Isolate– Multiple
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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– Multiple
• Deficit delle vie lunghe
• Centrale/vermiana � Romberg
• Dismetria � Indice-naso
Segni cerebellari Segni cerebellari -- AtassiaAtassia
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
• Dismetria � Indice-naso
• Adiadococinesia
• Atassia lateralizzata nella marcia
• ICP + Atassia centrale
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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– Lesione FCP senza invasione del tronco (MDB)
• Deficit cerebellari lateralizzati
– Lesione agli emisferi cerebellari (astrocitoma)
• Paralisi isolata del VI n.c.
– Ipertensione endocranica
Paralisi nervi craniciParalisi nervi cranici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
– Ipertensione endocranica
• Deficit dei movimenti coniugati oculari:
– Lesioni intrinseche del tronco cerebrale
• VI, VII, VIII+ deficit cerebellare unilaterale
– Lesioni dell’angolo pontocerebellare (ependimoma)
• Deficit VII nervo cranico (faciale)
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
• Deficit VII nervo cranico (faciale)
– Completa o periferica (ependimomi)
– Incompleta o centrale (lesioni infiltranti)
La cefalea è precocemente non localizzata ed aspecifica nella
Suggerimenti cliniciSuggerimenti clinici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
localizzata ed aspecifica nella presentazione iniziale dei tumori
cerebrali infantili
Tuttavia una cefalea di nuova ed improvvisa insorgenza o che ha
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
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improvvisa insorgenza o che ha cambiato caratteristiche devono far pensare alla possibilità di un processo
espansivo intracranico
L’ipertensione endocranica presenta caratteristiche
Suggerimenti cliniciSuggerimenti clinici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI presenta caratteristiche sintomatologiche d’esordio differenti a seconda dell’età
del bambino
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
Suggerimenti cliniciSuggerimenti clinici
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
L’emiparesi crociata (paralisi faciale e deficit brachio-crurale
controlaterale) suggerisce fortemente la presenza di un processo infiltrante a livello del
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
processo infiltrante a livello del tronco encefalico
Bibliografia essenzialeBibliografia essenziale
• Walker D, Perilongo G, Punt J, Taylor R. – Brain and Spinal Tumors of Childhood – Oxford University Press, London 2004.
EPIDEMIOLOGIA
CLINICA
IPERTENSIONE
ENDOCRANICA
SEGNI SPECIFICI
2004.
• Packer R, MacDonald T, Rood B, Forbes K, Keating R. –“Neoplastic Disease” in David RB: Child and Adolescent Neurology – Blackwell Publishing, Malden, MA 2005.
• Wilne S, Collier J, Kennedy C, Koller K, Grundy R, Walker D. –Presentation of childhood CNS tumors: a systematic review and meta-analysis – Lancet Oncol 2007; 8:685-95.
• Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, Grundy R, Walker D. –
Segni
cerebellari
Paralisi nn.cc.
SUGGERIMENTI
BIBLIOGRAFIA
Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010
• Wilne S, Koller K, Collier J, Kennedy C, Grundy R, Walker D. –The diagnosis of brain tumours in children: a guideline to assist healthcare professionals in the assessment of children who may have a brain tumour. – Arch Dis Child 2010; 95:534-39.