Anemias na infncia

Dra Maila Murad BalduinoPediatria pela ISCMSPEspecialista pela sbpAnemias na infncia

Roteiro da aulaDesenvolvimento do sistema hematopotico (formao das hemcias)Anemias :Produo inadequada1.1 anemia fisiolgica da infncia1.2 anemia megaloblstica1.3 anemia ferroprivaRoteiros diagnsticosQuestes para treinar conhecimentos- tep

Sangue Tecido conjuntivo lquido que circula pelo sistema vascular.55% plasma45% glbulos brancos vermelhos plaquetasHemcia- formato bicncavo e flexveisLeuccitos- neutrfilos/eosinfilos/basfilos/moncitos/linfcitosPlaquetas provem dos megacaricitos da medula ssea

Formao das hemcias1 stem cell se diferencia 2 ufc que por meio da epo se diferencia em 4 unidades proeritroblasto que por meio da eritropoetina 8 unidades eritroblasto basfilo e se diferencia 16 unidades de eritroblasto ortocromtico16 reticulcitos 16 eritrcitos

Eritropoese A quantidade de hemoglobina vai aumentando e de rna diminui mudando colorao do citoplasma

Ncleo vai ficando mais condensado, os nuclolos desaparecem

Ncleo expulso da clula e ingerido por macrfagos

Fatores que atuamEpoestmula a eritropoese Vit b12 e folatoestimula a sntese de dna para produo de pr eritroblastos e eritroblastos basfilosFerro- atua na sntese de hb e na maturao dos eritrcitosObs: hematopoese embrionriafgadoPrximo nascimentomedula ssea

EPOGlicoprotena que estimula a maturao e diferenciao dos eritrcitosRegulada pela hipxia e anemia1 e 2 tri fgado fetalDepoisrins

Hemoglobina Complexo protico composto de grupos heme que contm ferro e globinaTetrmero (2 pares de cadeias polipeptdicas cada uma com um grupo heme ligado)Transporta o2 e co2Adulta hba--- a2b2-120 diasHbf--a2g2-60 a 90 dias

Anemias Diminuio do nmero de eritrcitos ou diminuio da concentrao de hemoglobina.ndices hematimtricos a avaliar:Valores normais1. 6m a 6 anos = Hb 11g/100 ml ;Ht 33%2.6 anos a 14 anos =Hb 12g/100 ml;Ht 35%3.Adolescentes = moas Hb 12 , rapazes Hb 13 g/100mVCM - limite inferior - 70 + idade (anos)- limite superior - 84 + 0,6 por anoReticulcitos 1%

Anemia por produo inadequada 1) ANEMIA FISIOLGICA2) ANEMIA MEGALOBLSTICA3)ANEMIA FERROPRIVA

Anemia fisiolgicaDeclnio progressivo do nvel de hemoglobina (6 a 8 semanas)Incio da respirao o2 epo eritropEritrcitos degradados (meia vida 60 d) fe hb ate que necessidades de o2 sejam maiores que a oferta (8 a 12s) epo usa o ferro volta a eritropoese

Anemia megaloblsticaAnormalidades da morfologia e na maturao das hemceas-maiores e com cromatina frouxaEritropoese ineficaz> morte celular prematura> diminui eritrcitos> anemia

Causas: deficincia de c flico e vit b12 (cobalamina)

cido flicoVerduras, frutas e vscerasTermolbeis e estoque corporal limitados-2 a 3 mClnica: pico de incidncia de 4 a 7 m Irritao Ganho de peso inadequadoDiarria crnicaSangramentos por trombocitopenia

Etiologia Ingesta inadequada: desnutrio; leite de cabra e leite de vaca em pDiminuio de absoro: estados diarricos crnicos, subnutrio, dii, anticonvulsivantes( fenitona e fenobarbital)Distrbios do metabolismo- deficincia de dihidrofolato redutaseAnormalidades metablicas induzidas por drogas- metrotexate, trimetoprim, pirimetamina.(c folnico)

Laboratorial Anemia macrocticaDiminui reticulcitosTrombocitopenia Neutropenia Aumento de neutrfilos plurisegmentadosNveis de c flico- 5 a 20 ng/mlDef-- < 3Aumento de ferroVit b12 normal ou aumentadaLdh aumenta

Tratamento cido flico 0,5 a 1 mg/dia???---0,1 mg/diaresposta 72 hsSe dficit de vit b12 melhora anemia mas agrava sintomas neurolgicosTratamento por 3 a 4 semanas

Deficincia de vitamina b12

ETIOLOGIAEstoques duram de 3 a 5 anosCausas: Ingesta inadequada (veganos)Ausncia de secreo fi (anemia perniciosa-Juvenil- por volta de 1ano- fraqueza, irritabilidade, anorexia, lngua lisa, hiporeflexia, parestesia>atrofia da mucosa, acloridria, antic anti fiAbsoro intestinal prejudicada de fi-cobalamina- doenas inflamatrias, enterite, enterocolite, resseco de leo terminalAusncia da protena transportadora de vit b12- tcII nveis sricos de b12 normais pois no afeta a tcI e III

CLNICAFRAQUEZA, FADIGA, IRRITABILIDADE, GLOSSITE, DIARRIA, PARESTESIAS, CONVULSES.

Laboratorial MacrocitoseNeutrfilos plurisegmentadosVitb12 baixoAcido metilmalonico e homocistena altosLdh aumentadoExcreo aumentada de ac metilmalnico na urina

DiagnsticoO teste de Schilling mede a absoro de B12 radioativa com e sem fator intrnseco. Ele particularmente til para o estabelecimento do diagnstico em pacientes que foram tratados e esto em remisso clnica, e nos quais a validez do diagnstico duvidosa. O teste realizado com a administrao por via oral de B12 radiomarcada, seguida, aps 1 a 6h, de uma dose parenteral flushing(1.000g) de B12 para evitar o armazenamento heptico de B12 radioativa; a porcentagem de material radiomarcado encontrado na coleta da urina de24h ento medida (normalmente > 9% da dose administrada). A excreo urinria diminuda (< 5% se a funo renal estiver normal) d suporte ao diagnstico de absoro diminuda de vitamina B12. Este teste (Schilling I), pode ser repetido (Schilling I), utilizando-se cobalto radiomarcado ligado ao fator intrnseco suno. A correo da excreo reduzida observada no Schilling I d suporte ao diagnstico de ausncia de fator intrnseco como mecanismo fisiopatolgico para a B12 baixa. A no correo da excreo sugere um mecanismo de malabsoro GI (por exemplo, espru). O Schilling I pode ser realizado aps um esquema de 2 semanas de um antibitico por via oral. Como o teste faz com que haja repleo de B12, ele deve ser realizado aps o trmino de todos os estudos e ensaios teraputicos planejados. Uma vez que o teste de Schilling no mede a absoro do alimento ligado B12, ele no detectar a liberao defeituosa deste no paciente idoso.Fonte: http://www.ebah.com.br/content/ABAAABwNIAJ/hematologia-oncologia?part=6

TratamentoAdministrao parenteral de vit b12- 1 mg im por pelo menos 2 semanasDepende da patologia que levou ao dficit de vit b12

Anemia ferropriva Anemia decorrente da falta de ferro suficiente para sntese de hemoglobinaEstima-se que 30% da populao global sofre dessa anemia.

Etiologia Baixa ingestaBaixo peso e prematuridadeIngesta de leite de vaca absoro ruim e microsangramentosParasitosesancilostomaDiarria crnica

Referncias bibliogrficas:Nelson tratado de pediatriaTratado de pediatria sbpSite ministrio da sadeHarrison tratado de medicina interna

Manifestaes clnicasPalidez Pagofagia Irritabilidade SonolnciaSopro

Laboratorial Sequncia de eventos:Queda de ferritinaQueda do nvel srico de ferroTransferrina serica aumentaQueda de sat de transferrina

Tratamento 4 a 6 mg/kg/dia de ferro elementar por 4 a 6 mesesTransfuso nos casos gravesQual a concentrao do ferro elementar nas preparaes existentes no mercado?O sulfato ferroso o sal hidratado, FeSO4.7H2O, que possui 20% de ferro elementar. Os sais sulfato, fumarato, succinato, gluconato e outros sais ferrosos so absorvidos aproximadamente na mesma proporo. Diversos sais de ferro encontram-se disponveis para uso clnico, e a seguir apresentamos os equivalentes dos sais e seu contedo em ons. A dose deve ser calculada em relao ao ferro elementar.Fumarato 200 mg contm cerca de 65 mg de ferro elementar;Gluconato 300 mg contm cerca de 36 mg de ferro elementar;Succinato 100 mg contm cerca de 35 mg de ferro elementar;Sulfato ferroso 200 mg contm cerca de 40 mg de ferro elementar;Sulfato ferroso 300 mg contm cerca de 60 mg de ferro elementar.

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