CASO CLÍNICO Tetralogia de Fallot

Glaucia Franco de SouzaCoordenação: Antonela Nascimento

Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

Brasília, 21 de agosto de 2013

HISTÓRIA CLÍNICA

Identificação:MHRP, sexo feminino, 2 meses e 16

dias, parda, nascida em 08/05/13 no HMIB. Informante: mãe

QUEIXA PRINCIPAL

Crises cianogênicas desde o nascimento

HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL

Criança nasceu de parto cesáreo, em boas condições de vida, apresentando desconforto respiratório leve a moderada, associada a crises cianogênicas, necessitando de oxigênio complementar, sendo colocada no HOOD e encaminhada para UCIN.

DADOS MATERNOS Idade: 35 anos Tipagem sanguínea: B+ Pré-natal (n° consultas): 7x / Iniciado no: 1º

trimestre G 3 P 2 C 0 A 0 DUM: 20/08/12 DPP: 27/05/13 IG (DUM): 37 semanas + 2 dias Tempo de bolsa rota: no ato Intercorrências na gestação: HAC, Hipotireoidismo,

Oligodrâmnio Medicações em uso: atenolol, Puran T4 Vacinas: (x) dT; ( ) Influenza; (x) HepB Sulfato ferroso (x) sim; ( ) não Ácido fólico (x) sim; ( ) não

SOROLOGIAS

HIV: neg 1°T () 2°T () 3°T () VDRL: neg 1°T(x); 2°T( ); 3°T(x) Hep B: 1°T( ); 2°T ( ); 3°T( ) Toxo: 1°T( x); 2°T( ); 3°T( x) Outras: Rubéola e CMV IgG + e IgM - 1º

trimestre VDRL e HIV (teste rápido): Não reagente

DADOS DO PARTO

Tipo de Parto: cesáreo Gestação única Indicação: Tetralogia de Fallot + oligodramnio

+ higroma cístico (ecocárdio e ecografia pré-natal)

Data: 08/05/13 Hora: 17.32

DADOS DO PARTO RN vivo, líquido claro, apresentação cefálica. Recebido em campos estéreis, chorou forte logo

ao nascer, colocado em berço aquecido, secado, posicionado com leve extensão do pescoço, aspirado boca e narinas, retirado campos úmidos.

Clampeado cordão e apresentado à mãe. Colocado em oxigênio sob máscara

EXAME FÍSICO DO RN BEG, ativo, reativo, corado, hidratado, acianótico, anictérico, eupneico. Giba

em região cervical posterior, micrognatia, hipertelorismo, baixa implantação da orelha, clavículas, palato e coluna vertebral íntegros.

ACV: RCR 2T, BNF sem sopros. AR: MV fisiológico simétrico, sem RA. ABD: semigloboso, depressível, sem massas ou visceromegalias, RHA

positivos. Coto umbilical: 2 artérias e 1 veia Ortolani negativo Pulsos femurais presentes Genitalia externa sem alterações aparentes Ânus perfurado, sem alterações aparentes Ausência de diurese e mecônio Moro completo. FA plana e normotensa. Peso: 3025 g. Estatura: 48 cm. Perímetro Cefálico: 34.5 cm. Apgar 8 e 8 IG Capurro: 39 semanas

CONDUTA CLÍNICA

Solicitado na vaga de UCIN Prescrito HOOD + dieta por SOG + HV

60ml/kg

EVOLUÇÃO

A paciente permaneceu na UCIN por 75 dias e na Ala A por 14 dias.

Durante a internação apresentou crises cianogênicas, com desconforto respiratório leve a moderado, sendo mantida em Hood a 50% mantendo Spo2 maior do que 70%

Foi solicitado parecer da genética e ecocardiograma.

Apresentou quadro de icterícia Zn II/III. TSRN O+. Solicitado bilirrubinas:

(10/05/13): BT: 7,10 / BD: 5,6 / BI: 0,6 / Ca; 9,0 / TGO 91 / TGP 25 Cl: 85 / Cr: 0,6 / K: 6,6 / Na: 118 / Ur: 6,0 Ht: 44,1% / HG: 16,0 Leucócitos: 10500/ Plaquetas: 260.000

EVOLUÇÃO

Foi realizado ecocardiograma que mostrou tetralogia de Fallot com estenose pulmonar infudibular, cavalgamento de aorta 50%, CIA, CIV, arco aórtico a D. Ausência de coarctação e canal arterial fechado sem indicação de ProstinR no momento.

Somente após 1 dia de vida que foi observado sopro sistólico +/6+ em BEE.

Evoluiu com piora do padrão respiratório, secretivo, necessitando de aspiração das VAS e fisioterapia respiratória

AR: MV rude, roncos difusos, discreta TSC. FR: 45ipm. Sat: 92%

Passado cateter venoso central

EVOLUÇÃO

Durante a internação foi diagnosticada com laringomalácea, PNM afebril do lactente e crises cianogênicas.

Usou Azitromicina por 5 dias. Foi solicitado avaliação do INCOR quanto à

necessidade de realização de cirurgia cardíaca.

Ficou 1 semana sem uso de oxigênio complementar, recebendo alta após marcação de consulta com Cardiologia do INCOR.

DISCUSSÃO

CARDIOPATIA CONGÊNITA

São responsáveis por 3 a 5% das mortes no período neonatal

É a anomalia congênita mais comum Nos últimos anos, queda do índice de

morbimortalidade

ANATOMIA CARDÍACA FETAL

CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANÓTICA Cianose:

Cor azulada na pele ou mucosas quando a concentração de hemoglobina reduzida atinge valores acima de 5g/100ml

Avaliação clínica: Periférica ou central? Monitorizar saturação de O² Teste da hiperóxia Observar o padrão respiratório Avaliar os pulsos dos membros superiores e

inferiores Observar a presença de sopros cardíacos Rx de tórax para avaliar coração e vasos da base Se suspeita de cardiopatia: ECG e

Ecocardiograma

CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANÓTICA Por circulação pulmonar e sistêmica independentes

– cianose severa, paO² entre 20 e 50mmHg Transposição dos grandes vasos da base sem

comunicação intraventricular Por fluxo sanguíneo pulmonar inadequado – cianose

severa Atresia da valva tricúspide Atresia da valva pulmonar sem CIV Tetralogia de Fallot com estenose pulmonar crítica Anomalia de Ebstein

Por mistura de sangue venoso com arterial – cianose moderada, paO² entre 50 e 80mmHg Drenagem anômala total das veias pulmonares

TETRALOGIA DE FALLOT

Responsável por 10% dos casos de cardiopatia congênita

É a mais comum cardiopatia congênita cianótica na infância

Descrita em 1888 por Fallot O defeito principal é um desvio anterior do

septo infundibular, complicando com alterações clínicas relacionada a: Comunicação interventricular Estenose pulmonar infundibular Dextroposição da aorta Hipertrofia do ventrículo direito

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOTFISIOPATOLOGIA

Obstrução da via de saída do VD -> redução do fluxo sanguíneo pulmonar -> se grave, suprimento por PCA e por múltiplas artérias colaterais aortopulmonares.

As estenoses infundibulares ocorrem em 45% dos casos, as valvares em 10% e infundibulo-valvar em 30%. Atresia pulmonar é a forma mais severa anomalia (15%).

CIV usualmente está logo abaixo da valva aórtico, é não restritiva e grande.

Em 20% dos casos, o arco aórtico está a direita O retorno venoso sistêmico ao átrio direito e

ventrículo direito é normal. Contração de VD -> desvio através da CIV para

dentro da aorta -> dessaturação arterial e cianose Fallot rosada ocorre quando a estenose pulmonar é

leve a moderada e onde predomina o shunt E-D e não o D- E, funcionando como uma CIV.

QUADRO CLÍNICO Variável, dependendo do grau de obstrução da

via de saída do VD Cianose discreta até importante hipoxemia.

Mais evidente na mucosa dos lábios, boca, unhas das mãos e dos pés

Sopro sistólico ejetivo com intensidade variável, segunda bulha única ou componente pulmonar abafado, frêmito sistólico palpável no 3º e 4º EIC ao longo da BEE.

Dispnéia ocorre com esforço. Adquire posição agachada para alívio.

Distúrbios do crescimento e desenvolvimento quando saturação de oxigênio é cronicamente <70%

Saliência do hemitórax anterior esquerdo devido hipertrofia ventricular direita.

CRISE DE HIPOXEMIA Ocorre principalmente durante os 2 primeiros anos de

vida. Apresenta hiperpnéia, inquietação, cianose

importante, seguindo-se de respirações arquejantes, podendo ocorrer síncope.

Os ataques ocorrem pela manhã, logo ao acordar ou depois de episódios de choro vigoroso.

Se há diminuição do fluxo sanguíneo pela saída de VD pode ocorrer desaparecimento temporário da hipoxemia e diminuição de sopro sistólico

Podem durar minutos a horas, raramente é fatal Breves episódios são seguidos por fraqueza

generalizada e sono Ataques graves podem progredir para inconsciência,

convulsão ou hemiparesia. Está associada a redução do fluxo sanguíneo

pulmonar podendo resultar em hipoxemia sistêmica e acidose metabólica.

CRISE DE HIPOXEMIA Nos casos não extremos, as crises de hipóxia em

geral iniciam-se por volta de 2 meses e são mais acentuadas no Fallot rosada

Dependendo da frequência e da gravidade das crises de hipoxemia, um ou mais procedimentos podem ser realizados: Colocar a criança sobre o abdome na posição genupeitoral Administrar oxigênio Injeção de morfina SC em dose não excedendo 0,2mg/kg Se acidose metabólica com PO² arterial < 40mmHg,

realizar correção rápida com bicarbonato de sódio EV Se persistência da crise, utilizar:

Fenilefrina intravenosa (aumenta a RVS, melhorando a ejeção do VD, diminui o shunt da direita para esquerda e melhora os sintomas)

Propanolol 2 a 4 mg/ kg/ dia devido bloqueio beta-adrenérgico

DIAGNÓSTICO

Raio-X de tórax Tamanho do coração normal, com ápice

levantado e com arco médio escavado, lembrado um formato de uma bota

Eletrocardiograma Sinais de sobrecarga de VD, eixo desviado para

direita (cianóticos) Ecocardiograma

Confirma o diagnóstico, define a anatomia e a gravidade da obstrução da via de saída do VD

RADIOGRAFIA DE TÓRAX

ELETROCRADIOGRAMA

ECOCARDIOGRAMA

COMPLICAÇÕES

Antes da correção cirúrgica pode ocorrer: Tromboses cerebrais: usualmente ocorre nas

veias cerebrais ou seios durais e ocasionalmente nas artérias cerebrais, são comuns na presença de policitemia extrema e desidratação

Abscesso cerebral: geralmente em pacientes maiores de 2 anos de idade. De início insidioso e consiste em febre de baixo grau ou uma alteração gradual no comportamento, ou ambas. Pode ocorrer convulsão, sinais neurológicos localizados e aumento da PIC.

Endocardite bacteriana: pode ocorrer no infundíbulo do VD ou nas valvas pulmonar, aórtica ou tricúspide

TRATAMENTO CLÍNICO

A maioria dos casos não necessita de tratamento no período neonatal, apenas encaminhamento para serviço especializado

Quando hipoxemia importante e acidose metabólica : Prostaglandina E

manter o canal arterial aberto

Monitorizar saturação de oxigênio, glicemia. Manter hidratação para evitar hemoconcentração e

possíveis episódios trombóticos. Reposição de ferro para tratamento de anemia

ferropriva Avaliar necessidade de cirurgia cardíaca

SHUNT PALIATIVO

INDICAÇÕES: Neonatos com TF4 e atresia pulmonar Crianças com valva pulmonar hipoplásico que

requer correção transvalvar Crianças com artéria pulmonar hipoplásica Crianças de até 3 meses de idade com cianose

severa Crianças de até 3 a 4 meses de idade com crises

hipoxêmicas sem melhora com medicamentos.

SHUNT PALIATIVO

BLALOCK TAUSSIG

Realizada em crianças até 3 meses. Shunt à direita é realizada em arco aórtico esquerdo e vice-versa.

COMPLICAÇÕES OPERATÓRIAS

Quilotórax sendo necessário toracocentese Paralisia diafragmática por lesão do nervo

frênico Síndrome de Horner temporária, sem

necessidade de tratamento

GORE-TEX SHUNT

Realizada em crianças menores de 3 meses, à vezes em crianças mais velhas. Shunt à esquerda é realizada em arco aórtico esquerdo e shunt à direita é realizada em arco aórtico direito.

WATERSTON SHUNT

Não mais realizado devido o risco de complicações cirúrgicas: hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca, artéria pulmonar encurtada ou tortuosa

POTTS SHUNT

Não mais realizado devido risco de insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar.

CIRURGIA DE REPARO CONVENCIONAL

1) fechamento da CIV, o que ao mesmo tempo recoloca o orifício aórtico exclusivamente sobre o ventrículo esquerdo (correção da dextraposição da aorta)

2) abertura da estenose sobre a via de saída do ventrículo direito, em toda sua extensão.

3) reconstrução da via de saída do ventrículo direito por intermédio de um "patch".

CIRURGIA DE REPARO CONVENCIONAL

INDICAÇÕES E TEMPO DE CIRURGIA: Crianças sintomáticas com anatomia favorável da via

de saída do VD e artéria pulmonar: 3 a 4 meses de idade. Diminui a hipertrofia e fibrose do VD, desenvolvimento normal

da AP e alvéolos, reduzindo a incidência de morte súbita Crianças assintomáticas e cianose leve: entre 3 meses

e 2 anos de idade, dependendo do grau de hipoplasia da artéria pulmonar ou valvar

Crianças com cianose moderada com uso de Shunt paliativo: entre 1 e 2 anos de idade

Crianças assintomáticas e sem cianose: 1 a 2 anos de idade.

Crianças assintomáticas com anomalias das artérias coronarianas: 3 a 4 anos de idade

CIRURGIA DE REPARO CONVENCIONAL

Mortalidade de 2 a 3% durante os 2 primeiros anos.

Pacientes de risco: menores de 3 meses e maiores de 4 anos de

idade aqueles com hipoplasia severa da valva ou

tronco pulmonar múltiplas CIVs artérias colaterais aortopulmonares síndrome de Down.

CIRURGIA DE REPARO CONVENCIONAL

Complicações: Hemorragias durante o período pós-operatório,

principalmente pacientes policitêmicos Regurgitação valvo pulmonar Insuficiência cardíaca, podendo necessitar de

drogas anti-congestivas Bloqueio do ramo direito causado por

ventriculotomia direita (90% dos pacientes) Bloqueio completo do coração (1%) Arritmia ventricular (raro)

CIRURGIA RASTELLI

Conexão entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar (AP) feita mediante o implante de um tubo extracardíaco.

Indicado em pacientes com hipoplasia severa ou estenose pulmonar, anomalias das artérias coronarianas, devendo ser realizado aos 5 anos de idade.

A mortalidade é menor que 10%.

CIRURGIA RASTELLI

SEGUIMENTO PÓS-OPERATÓRIO

Acompanhamento ambulatorial semestral ou anual continuamente, principalmente para pacientes com Shunt de CIV residual, obstrução residual de estenose pulmonar, obstrução residual da artéria pulmonar, arritmias ou distúrbios de condução

Pode haver desenvolvimento tardio de arritmias, principalmente a taquicardia ventricular. Surgindo primeiramente: hipertrofia de VD, vertigem, síncopes, palpitação.

A limitação das atividades diárias pode ser necessária

Para pacientes com disfunção do nó sinusal ou bloqueio cardíaco completo pode ser necessário o uso de marcapasso

BIBLIOGRAFIA

NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009.

Elysio Moraes Garcia. In. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nacido de Risco, 3ª ed. ESCS/Brasília2013

TOWNSEND JR et al. Sabiston – Textbook of surgery – The biological basis of modern surgical practice. 17. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004.

Park M. Pediatric Cardiology for Practitioners .4. ed. St Louis (MO): Mosby; 2002.

Distúrbios cardiológicosAutor(es): Elysio Moraes Garcia