Coagulação em recém- nascidos e crianças Karina Moreira da Silva Hematologia Pediátrica...
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Coagulação em recém-Coagulação em recém-nascidos e criançasnascidos e crianças
Karina Moreira da SilvaHematologia Pediátrica
Abril/2009
Coagulação em RN e criançasCoagulação em RN e crianças
O sistema hemostático: dinâmico influenciado pela idade fisiologia: crianças ≠ adulto desenvolvimento
Coagulação em RN e crianças Coagulação em RN e crianças
Sistema hemostático do RN ≠ adulto:
Diminuição na sínteseAumento na depuração das
proteínasSíntese das proteínas fetais < ativasAtivação da coagulação ao
nascimento
Coagulação em RN e criançasCoagulação em RN e crianças
O RN é mais susceptível a sangramento:
Influência fisiológica dos fatores da coagulação
Imaturidade do desenvolvimento dos vasos sanguíneos fetais
Exposição a traumaSepse / asfixia
Coagulação em RN e criançasCoagulação em RN e crianças
Fatores de coagulação:
1. qualitativamente semelhantes
2. quantitativamente diferentes
Valores ~ adultos com 6meses
Valores de Referência para a Valores de Referência para a IdadeIdade
Hemostasia em Hemostasia em DesenvolvimentoDesenvolvimento
Características FisiológicasCaracterísticas Fisiológicas
PlaquetasPlaquetas
Número: 150.000-450.000 Volume: 7-9 fL Vida média: 7-10 dias Cordão umbilical ≠ RN ↓ grânulos de serotonina e ADP agregação ↓ epinefrina ↓ ou nl ADP, colag, ác.arac
Plaquetas “hiporreativas”
Fatores de CoagulaçãoFatores de Coagulação
Valores de referência para idade
Vit K dependentes ( II, VII, IX, X )
Fatores de contato (XI, XII, PK, CAPM )
Fatores de CoagulaçãoFatores de Coagulação
FV FXIII NLNL Fibrinogênio (↑após o parto)
VIII FvW
Testes da CoagulaçãoTestes da Coagulação
TSTS Encurtado na 1ª semana de vida (↑ FvW )
TPTP Alargado ao nascimento Normaliza nos primeiros 4 dias (vit K)
TTPATTPA Alargado ao nascimento Normalização nos primeiros 3-6 meses
Cornelissen et al, 1997
Inibidores da CoagulaçãoInibidores da Coagulação
Produção em RNs
Inibidores da trombina - Antitrombina - Cofator II da heparina (produzido pela placenta e cordão umbilical 1ªsem) - α2-macroglobulina (importante em RNs)
Anticoagulantes NaturaisAnticoagulantes Naturais
Proteína C (ao nascimento e até 6m) Proteína S(funcional/ ~ adulto)TFPI
Trombomodulina (adolescência ~ adulto)
Sistema Fibrinolítico RNSistema Fibrinolítico RN
Plasminogênio α2-antiplasmina tPA
PAI-1 produzido pelo endotélio do RN
PAI-2 ► detectável no cordão, níveis menores que na
gestante
Distúrbios Distúrbios Hemorrágicos em Hemorrágicos em
Recém NascidosRecém Nascidos
Distúrbios Hemorrágicos no Distúrbios Hemorrágicos no RNRN
Distúrbios hemostáticos: - evoluem de forma diferente - várias etiologias - 1% RN berçário; 10% RN nas UTIN Avaliação: - idade gestacional, pós-natal - sexo; história familiar - situação clínica
Investigação RN que sangraInvestigação RN que sangra
Laboratório
HMG completo + Coagulograma Dosagem de fator ajuste para idade Técnicas refinadas: função plaquetária
PlaquetopeniaPlaquetopenia
Distúrbio hemostático mais comum em UTIN (22% dos RNs)
Procurar processo patológico
Fisiopatologia: ↑ destruição imune não-imune ↓ produção (<5%)
Plaquetopenia ImunológicaPlaquetopenia Imunológica
IgG ou complemento mãe x plaquetas RN
Causas Sepse, pré-eclâmpsia, auto-imune trombocitopenia aloimune neonatal ╘ grave ↔ HIC (20%)
Causas maternas: PTI, LES, hipertireoidismo, drogas
(ATBs, anti-inflamatórios, anticonvulsivantes) ╘ plaquetas + drogas (imunocomplexos) = sistema
complemento Blachette et al, 2000, Heller et al, 2000
Plaquetopenia Não-Plaquetopenia Não-ImunológicaImunológica
Hipóxia crônica, RCIU
Infecções congênitas
Sepse, CIVD, SHU
Exsanguineotransfusão
Complicações neonatais
SDR, hiperbilirrubinemia, enterocolite necrotizante
Hemangiomas gigantes
Drogas: diuréticos, anticonvulsivantes, ATBs
Causas congênitas: 1. Trombastenia de Glanzmann 2. Sd Bernard-Soulier
Causas adquiridas: 1. AAS 2. Indometacina
Distúrbios Qualitativos das Distúrbios Qualitativos das PlaquetasPlaquetas
HemofiliaHemofilia
Coagulopatia hereditária > % no período neonatal
Meninos, sem comorbidades 1/3 dos casos não tem história familiar 15-33% manifestam-se no 1º mês Sangramento – coto umbilical,
circuncisão, local de injeção IM e HIC (raro)
Hemofilia - DiagnósticoHemofilia - Diagnóstico
TTPA alargado
Fator VIII: níveis aumentados no RN - dosagem em RN não define gravidade
Fator IX: diminuído ao nascimento
REPETIR APÓS 6 MESES
Formas graves = RN
Doença de von WillebrandDoença de von Willebrand
FvW é aumentado no RN Tipo I: manifestação mais tardia Tipo IITipo II: se associado a plaquetopenia
pode apresentar sangramento no período neonatal
Tipo III: - manifestações variáveis - recessivo casamentos consanguíneos - pais assintomáticos
Coagulopatias RarasCoagulopatias Raras
Autossômicas recessivas Fibrinogênio, VII, X, XIII Sangramentos importantes
- tecido conjuntivo (cicatrização)
- coto umbilical (ocorre em 80% das def. XIII)
- HIC (30%)
Def. XIII não altera coagulograma
Deficiência de Vitamina KDeficiência de Vitamina K
Doença hemorrágica do RNDoença hemorrágica do RN
Fatores II, VII, IX, X ↓ ao nascimentoFuncionalmente inativos na ausência de vitamina K
Não é a única causa de sangramento em RN
Pode ocorrer depois doperíodo neonatal
Deficiência de Vitamina KDeficiência de Vitamina K
Precoce (<24h): drogas que interferem no metabolismo da vit K (antenatal)
Clássica (~7º dv): RNT sem profilaxia e aleitamento materno
Tardia (1 a 6m): má absorção (fibrose cística, diarréia, dç celíaca, def. α1-antitripsina)
╘►HIC
Deficiência de Vitamina KDeficiência de Vitamina K
DIAGNÓSTICO Alargamento TP TTPA Fibrinogênio e plaquetas normais ↓ fatores corrigidos após reposição
PROFILAXIA Vit K 1. 0,5-1 mg IM dose única 2-4 mg VO múltiplas doses (1º e 10º dv) RNT/RNPT: NPP (+) = 0,5 mg IM/EV → 1xsem
Associação Americana de Pediatria
Cornelissen et al, 1997
Deficiência de Vitamina KDeficiência de Vitamina K
TRATAMENTO
Vitamina K – 1 a 2mg EV Se sangramento importante: - plasma fresco congelado - complexo protrombínico (II, IX, X)
CIVDCIVD
Maior suscetibilidade no período neonatal
Evento secundário Aumenta a mortalidade Difícil diagnóstico - plaquetopenia – intensa, persistente - ↑ TP / TTPA – valores de referência p/ idade - ↓ Fibrinogênio – inicialmente normais - ↑ D-dímero – sem valores de normalidade em
RNs
Distúbios neonatais x CIVD
CIVDCIVD
Alvo: diagnóstico precoce
melhorar prognóstico
Tto: Doença de base Suporte transfusional
OBRIGADAOBRIGADA