ESCLEROSEESCLEROSELATERALLATERAL

AMIOTRÓFICAAMIOTRÓFICA

Juliana Monique LinoJuliana Monique Lino

Roseli Leal VidaRoseli Leal Vida

DEFINIÇÃODEFINIÇÃO

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença A esclerose lateral amiotrófica é uma doença crônica, degenerativa e progressiva, que crônica, degenerativa e progressiva, que acomete os neurônios motores da medula acomete os neurônios motores da medula espinhal, da porção inferior do tronco espinhal, da porção inferior do tronco encefálico e do córtex motor. Sendo que sua encefálico e do córtex motor. Sendo que sua manifestações vão depender do moto neurônio manifestações vão depender do moto neurônio acometido.acometido.

Como diz o nome a esclerose lateral Como diz o nome a esclerose lateral

amiotrófica é o endurecimento dos músculos amiotrófica é o endurecimento dos músculos

(esclerose), inicialmente num dos lados do (esclerose), inicialmente num dos lados do

corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica) corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica)

ASPECTOS GERAISASPECTOS GERAIS

Esclerose Lateral Amiotrófica (clássica);Esclerose Lateral Amiotrófica (clássica); Paralisia Bulbar Progressiva;Paralisia Bulbar Progressiva; Atrofia Muscular Progressiva.Atrofia Muscular Progressiva.

FORMAS CLÍNICASFORMAS CLÍNICAS

De etiologia desconhecida, costuma acometer o De etiologia desconhecida, costuma acometer o sexo masculino por volta da quinta década de sexo masculino por volta da quinta década de vida.vida.

Esclerose Lateral Amiotrófica Esclerose Lateral Amiotrófica (clássica);(clássica);

Leva a uma fraqueza progressiva; Leva a uma fraqueza progressiva;

Inicia com fraqueza das mãos e com menos freqüência Inicia com fraqueza das mãos e com menos freqüência dos pés;dos pés;

Pode causar fasciculações;Pode causar fasciculações;

Pode causar disartria e disfagia;Pode causar disartria e disfagia;

50% vai a óbito 3 anos após os primeiros sintomas.50% vai a óbito 3 anos após os primeiros sintomas.

Paralisia Bulbar Progressiva;Paralisia Bulbar Progressiva;

Leva a disartria, disfagia, disfonia e dispnéia;Leva a disartria, disfagia, disfonia e dispnéia;

Labilidade emocional;Labilidade emocional;

Óbito geralmente por complicações Óbito geralmente por complicações respiratórias.respiratórias.

Atrofia Muscular Progressiva.Atrofia Muscular Progressiva.

Tem progressão mais lenta;Tem progressão mais lenta;

Inicia com fasciculação, fraqueza e debilidade Inicia com fasciculação, fraqueza e debilidade nas mãos, evoluindo para os braços, ombros e nas mãos, evoluindo para os braços, ombros e pernas;pernas;

Sobrevida para a maioria dos pacientes é maior Sobrevida para a maioria dos pacientes é maior que 5 anos chegando até a 25 anos. que 5 anos chegando até a 25 anos.

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA DEGENERAÇÃO DEGENERAÇÃO

NEURONIOS NEURONIOS MOTORESMOTORES

GLIOSE GLIOSE DAS COLUNAS DAS COLUNAS

LATERAISLATERAIS

DEGENERAÇÃO DEGENERAÇÃO DO TRACTODO TRACTO

CORTICO-ESPINHALCORTICO-ESPINHAL

REINERVAÇÃO DAS REINERVAÇÃO DAS FIBRASFIBRAS

MUSCULARESMUSCULARES

MANIFESTAÇÕES MANIFESTAÇÕES CLÍNICASCLÍNICAS

Neurônio Motor Inferior:Neurônio Motor Inferior: Fasciculações, cãibras, fraqueza, atrofia e flacidez Fasciculações, cãibras, fraqueza, atrofia e flacidez

muscular.muscular. Neurônio Motor Superior:Neurônio Motor Superior:

Espasticidade, hiperreflexia e Babinsk.Espasticidade, hiperreflexia e Babinsk.

Não há comprometimento visceral, intestinal, Não há comprometimento visceral, intestinal, sexual ou sensitivo; sexual ou sensitivo;

MANIFESTAÇÕES MANIFESTAÇÕES CLÍNICASCLÍNICAS

Fraqueza muscular lenta e progressiva em Fraqueza muscular lenta e progressiva em membros, tronco e músculos respiratórios;membros, tronco e músculos respiratórios;

Perda de peso e dificuldade de deglutição;Perda de peso e dificuldade de deglutição; Raramente a musculatura ocular é afetada;Raramente a musculatura ocular é afetada; Dor;Dor; Dispnéia;Dispnéia; Incapacidade nas AVD’s.Incapacidade nas AVD’s.

TRATAMENTOTRATAMENTO

Independência;Independência;

Semi- independência;Semi- independência;

Dependência.Dependência.

OBJETIVOS GERAISOBJETIVOS GERAIS Adequação de tônusAdequação de tônus Previnir a instalação de deformidadesPrevinir a instalação de deformidades Manter ADMManter ADM Manter força muscularManter força muscular Melhorar o controle motorMelhorar o controle motor Melhorar o equilíbrioMelhorar o equilíbrio Manter independencia físicaManter independencia física Ensinar técnicas de conservação de energiaEnsinar técnicas de conservação de energia Previnir complicações respiratóriasPrevinir complicações respiratórias Manter força da musculatura respiratóriaManter força da musculatura respiratória Orientação familiarOrientação familiar Melhorar qualidade de vidaMelhorar qualidade de vida

OBRIGADA!!OBRIGADA!!!!