Suporte Diagnóstico em Neurologia

Dr. Karlo Faria Nunes

L.C.R.

Exame de Líquido Cefalorraquiano

• Conhecido como Líquor (L.C.R.)

• Fornece informações de tipo fisiopatológico ou funcional

• Punção Lombar com agulha de 25G atraumática.

Aspectos do L.C.R

Aspectos do L.C.R

Exame Citológico do L.C.R.

• Contagem de células (citologia global)

• Caracterização dos tipos celulares (exame citomorfológico e exame oncótico)

• Em condições normais: 1,0 – 4,0 elementos/mm3 (Leucocitos)

EEG

Padrão normal de EEG

Ritmo Alfa - 8-13 Hz Ritmo Beta - > do que 13 Hz Ritmo Theta - 3.5-7.5 Hz Ritmo Delta - 3 Hz ou menos

Interpretação do EEG

• Normal

– Pouca Anormalidade

• Anormal

– Padrão não-epileptiforme

– Padrão Epileptiforme

Ritmo Alfa Normal

Ritmo Beta Normal

Lentificação Intermitente durante a HV

Biopsia Muscular

Indicações de Biopsia Muscular• Investigação de fraqueza muscular, estabelecida ou

progressiva, congênita ou de início tardio, quando se deseja saber se a doença é primariamente neurogênica ou miopática.

• Na investigação de crianças com hipotonia ou artrogiroses.

• Pacientes com suspeita de doença muscular inflamatória difusa ou localizada, quando o exame histológico pode diferenciar a natureza da doença ou do agente infeccioso.

• Nos casos de febre obscura e lesões cutâneas e viscerais múltiplas, quando se suspeita de doença vascular difusa ou do tecido conjuntivo (ex. poliarteritenodosa).

• Doenças metabólicas onde a biopsia pode revelar não somente dados histológicos. Mas também bioquímicos da doença de base. (ex. glicogenólise, miopatia mitocondrial)

• Na investigação de miopatia tóxica ou por drogas.• Na investigação de portadores assintomáticos de

doenças genéticas. (ex. distrofia muscular, síndrome da hipertermia maligna).

Indicações de Biopsia Muscular

• No diagnóstico de certas doenças do sistema nervoso central, onde a biopsia muscular auxilia no diagnóstico e é mais segura do que uma biopsia cerebral. ( ex. doença de Batten, Doença de Lafora).

• Segmento de lesões de nervos e vasos sanguíneos do membro, quando a biopsia em conjunto com outros métodos eletrofisiológicos são necessários para avaliar o estado do músculo e dos nervos intra-musculares.

• Para fins de pesquisa em combinação com qualquer um dos acima.

Indicações de Biopsia Muscular

Quando a Biopsia não está indicada.

• Distrofinopatias ( particularmente quando a apresentação clínica écaracterística de distrofia muscular de Duchenne ou Becker)

• Algumas distrofias congênitas e de cinturas

• Distrofias Miotônicas tipo 1

• Certas doenças mitocondriais.

• Paralisias periódicas.

• Miopatias endócrinas.

Local da Biopsia• Região onde possua músculo envolvido.

– Se quadro crônico – procurar músculo com fraqueza moderada.– Se quadro agudo – procurar músculo com fraqueza severa ou

moderada.

• Deve-se evitar locais de injeções freqüentes, puncionados com eletrodos de agulha da ENMG, e locais de cirurgia.

• Vasto lateral, bíceps, braquioradial, gastrocnêmio, deltóide.

• A RNM pode ajudar a definir o músculo nos casos mais difíceis.

HE ATPase

NADH

Músculo atrofiado.

Type-grouping - neurogênico

Atrofia de fibras do tipo 2

Miopatia Inflamatória

Miopatia por corpúsculo de inclusão

Miopatia Central Core

ENMG

Sistema Nervoso Periférico

Raiz nervosa

Plexo

Nervo periférico

Junção neuro-muscular Fibra muscular

Neurônio motor inferior

Desordens avaliadas pela NCSs/EMG

• MIOPATIAS• DOENÇAS DA JUNÇÃO• NEUROMUSCULAR• POLINEUROPATIAS• MONONEUROPATIA• NEUROPATIA DO FACIAL• RADICULOPATIA• PLEXOPATIA

FraquezaFraqueza

com alteracom alteraçção ão sensitivasensitiva

sem alterasem alteraçção ão sensitivasensitiva

AVCAVC

ReflexosReflexos

ReflexosReflexos S. N. CentralS. N. Central

S.N.PerifS.N.Perifééricorico

N. M. SuperiorN. M. SuperiorN. M. InferiorN. M. Inferior

CelsCels. corno anterior . corno anterior PoliomielitePoliomielite

JunJunçção N. M. ão N. M. M.G.M.G.

MMúúsculo sculo poliomiositepoliomiosite..

EMEM

Nervo perifNervo perifééricorico

ELAELA

ReflexosReflexos

ReflexosReflexos

ENMG

• Estudo de Condução Nervosa– Condução sensitiva– Condução motora

• Eletroneuromiografia (agulha)

• Estudos Especiais:– Reflexos (H / Piscamento)– Provas de fadigabilidade– Respostas tardias

Condução Nervosa

Impulso Elétrico

Potenciais de Ação

Propagação pela Membrana

Captação com Eletrodos de Registro

Visualização na Tela

Avaliação• Latência ( ms )• Amplitude (mV ou microV)• Duração• Velocidade• Condução Sensitiva• Condução Motora

Condução nervosa

latência

Condução Motora (PAMC ou Onda M)

5000 (µV) 5 (ms)

Left Median Motor

O

P

T

R

Wrist

O

P

T

R

Elbow

Condução nervosa

Estímulo

latência

Condução Sensitiva (PAS)

Registro

20 (µV) 2 (ms)

Left Median Sen Sensory

OP

T R

2nd Digit

O

P

TR

3rd Digit

O PT 4th Digit

O

P

T R

1st Digit

Cuidados Técnicos• Temperatura > 30 - 32 º C

• Idade– Nascimento -- 1/2 valores– 3 anos -- limite inferior – 5 anos -- semelhante ao adulto– após 60 anos queda nas amplitudes e velocidades

• Erros: – colocação de eletrodos, sub ou supraestimulação, erros de

medida

• Variações Anatômicas

NERVO PERIFÉRICO

– endoneuro envolvendo a fibra

– perineuro envolvendo fascículo

– epineuro envolvendo o nervo

– NEUROPRAXIA

• desmielinização localizada

• falência da condução no segmento lesado

• condução normal abaixo ou acima da lesão

• reversível

LESÕES MÍNIMAS

neuropraxia

• AXONOTMESE

– lesão do axônio preservando o endoneuro e demais tecidos de sustentação

– degeneração walleriana no segmento distal

– falência da condução distal

– desnervação dos músculos

– boa recuperação

Lesões Moderadas

Bloqueio de Conduçõa

A

A B

B

axonotmese

Degeneração Walleriana

A

A

B

B

• NEUROTMESE

• lesão do axônio e tecidos de sustentação (endoneuro, perineuro e epineuro)

• degeneração walleriana - falência da condução

• recuperação ruim

Lesões Graves

neurotmese

desmielinização

degeneração walleriana

Lesão Parcial

Lesão mista

Excitabilidade Pós Lesão Axonal

• Fibras Motoras: 7 a 9 dias

• Fibras Sensitivas: 10 a 11 dias

• Degeneração Completa: 8 a 11 dias

• Eletromiografia: após 15-20 dias

BASES DO ESTUDO ELETROMIOGRÁFICO

(AGULHA)

Unidade motora

Eletromiografia

• Atividade de inserção

• Músculo em repouso

• Contração leve

• Contração máxima

100 (µV) 10 (ms)

EMG - Left APB

Potencial de Ação daUnidade Motora (PAUM)

Eletromiografia

• Potenciais espontâneos anormais– fibrilações– ondas agudas positivas– descargas repetitivas complexas– descargas miotônicas– fasciculações

Eletromiografia

• Potenciais de ação anormais

– em alterações neuropáticas(potenciais neurogênicos)

– em alterações miopáticas(potenciais miopáticos)

EMG

• Registro da Atividade Elétrica no Músculo - PAUM• Repouso:

– Silêncio Elétrico– Atividade Espontânea

• Esforço Leve: – Morfologia– Recrutamento

• Esforço Máximo– Número total de motonêuronios ativados

Ondas F

Reflexo H

Reflexo do Piscamento(Blink Reflex )

• Estímulo: – Forame Supraorbitário

• Aferência: – Divisão oftálmica do Nervo Trigêmio

• Eferência: – Nervo facial – músculo orbicular dos olhos

• Respostas: – R1 e R2 Ipsilateral– R2 Contralateral

• Via pontina oligo e polissináptica

Neuropatias• Axonais / Desmielinzantes / Mistas

• Motoras / Sensitivas / Sensitivo-motoras

• Difuso / Localizado

• Simétrico / Assimétrico

• Uniforme / Não Uniforme

• Alterações agudas / crônicas

Mononeuropatias

• Mediano, Ulnar, Radial

• Facial

• Fíbular

• Cutâneo Lateral da coxa

Nervo Ulnar

n. ulnar

epicôndilo medial

aponeurose

ligamento colateral

olécranoflexor unar do carpo

rádio

NervoUlnar

r. sensitivo

r. motor hipotenar

osso psiforme

r. motor profundo

osso hamato

nervo mediano

m. pronador redondo

n. interósseoanterior

m. flexor sup. dedos

r. cutâneo palmar

lig. transverso carpo

m. braquioradial

m. extensores polegarm. extensor ulnar do carpo

m. extensor c. dos dedos

m. supinadorarcada de Frohse

m. extensores radiais carpo

n. interósseo posterior

m. trícepsm. tríceps

n. axilar

cordão posterior

n. radial superficial

nervo radial

Paralisia Facial Periférica

• Axonal ou Desmielinizante

• Exame após 5 A 7 DIAS

• Até 2 Semanas:- Queda Amplitude > 90 % - Pior Prognóstico- Fraqueza + Amplitude > 50 %

- Bloqueio- Bom Prognóstico

Paralisia Facial Periférica

• EMG-Lesão Axonal: Após 15 dias Sinais de Desnervaçãomuscular-Potenciais de reinervação: antes da melhora clínica

-Incidência de Reinervação Cruzada e aparecimentode Sincinesias

Radiculopatias• Condução Sensitiva

• Normal (proximal ao gânglio sensitivo da raiz dorsal)

• Condução Motora• Habitualmente normal• Amplitude do PAMC pode estar reduzida (perda axonal)

• Eletromiografia• Comprometimento em músculos de mesma raiz mas

com inervação distinta

coluna posterior

coluna anterior

filamentos radiculares

raiz dorsal

glânglio espinhal

ramo dorsal do nervo espinhal

ramo ventral do nervo espinhal

raiz ventral

glânglio simpático

Plexopatias

• Alteração nas conduções:- sensitiva (distal ao gânglio da raiz dorsal)- motora

• Eletromiografia - topografia:-Troncos (superior/médio/inferior)-Cordões ou Fascículos (lat/med/post)

n. supra escapular

fascículo posterior

fascículo lateral

fascículo medial

n. axilar

n. mediano

n. radial

n. musculocutâneo

n. ulnar

tronco superior

tronco médio

tronco inferior

C5

C6

C7

C8

T1

Plexo Braquial

n. cutâneo medial antebraço

n. torácico longo - - - - - -

Miopatias• Condução Sensitiva e Motora normais

• EMG

- Repouso: Atividade Espontânea (Fib/OAP)

- Ativação Voluntária: PAUM PolifásicosDuração curtaAmplitude reduzida

Recrutamento aumentado

Sinal de Gowers

Donça do Neurônio Motor• Condução Sensitiva:

– Normal

• Condução Motora:– Normal ou Onda M reduzida

• Procurar bloqueio de condução

• EMG: Desnervação aguda e crônica

• Envolvimento subclínico

Stephen Hawking

Lou Gehrig

JUNÇÃO NEUROMUSCULAR

- Membrana pré-sináptica:Doença de Lambert-EatonBotulismo

- Membrana pós-sináptica:Miastenia Gravis

Doença da Junção Neuromuscular

• Condução Sensitiva : normal

• Condução Motora: Normal ou redução da Onda M (Sd.Miastênica)

• Eletroneuromiografia: normal

• EMG de fibra única (JITTER aumentado)

Estimulação Repetitiva

• 2 a 3 estímulos por segundo (2 a 3 Hz) durante 2 segundos (6 potenciais)

• Sequência de respostas: decremento ampincremento amp

• Decremento à 3 Hz > 10 %

• Incremento à 20-50 Hz ou após exercício máximo por 10-15 seg > 100-200 %

• Temperatura e imobilização

normal

miastenia

Provas de Fadigabilidade

Potencial Evocado

Potencial Evocado é uma atividade elétrica do Sistema Nervoso gerada em

resposta a um estímulo numa via sensorial ou motora.

Potencial Evocado – Seqüência de deflexões positivas e negativas, cada

uma com características próprias , com latência,amplitude,topografia e

sistema específico estimulado.

Ordem de Grandeza

Geração de PE

Situações que permitem que registremos potenciais relacionados a potenciais de ação com eletrodos relativamente distantes dos nervos:

-quando existe uma curvatura das fibras nervosas,

-quando existe uma alteração do meio no qual as fibras nervosas estão contidas ou

-quando as fibras nervosas terminam.

As aplicações clínicas

1. Avaliar a função sensorial quando o exame clínico não é concludente;

2. A investigação de sintomas subjetivos com a finalidade de esclarecer se correspondem a alguma disfunção de origem orgânica;

3. Avaliação da causa do mecanismo de deficiências neurológicas e do grau de recuperação funcional;

4. Monitoração das funções cerebrais nos estados críticos ou de risco em salas cirúrgicas ou de terapia intensiva;

5. Suporte ao diagnóstico de morte encefálica e do tronco cerebral;

Aplicações Clínicas

Deve ser considerado a variabilidade inter-individual entre normais. Estudos normativos devem conter um grupo controle em número considerável, para possibilitar a discriminação segura entre respostas normais e patológicas em um caso individual.Os valores normais apresentam distribuição gaussiana, a faixa de normalidade nestes estudos édefinida pela maioria dos laboratórios como o valor da média ± 3 desvios padrões.

Interpretação das RespostasPresença ou não das ondas consideradas obrigatórias.

Avaliar a latência de aparecimento das respostas.

Avaliação relativa das latências, isto é o valor da diferença de latências entre diferentes componentes de uma mesma resposta.

Dispersão das ondas (diferença na amplitude) pode auxiliar na avaliação da integridade das vias somatossensoriais a nível periférico e central.

Potenciais Evocados Somatossensitivos

• Gerado por estimulação de fibras nervosas periféricas aferentes.

• Curta (<25ms/40 ou 50ms), Média ou Longa Latência (>100ms).

• Útil no estudo de desordens do Cérebro,Tronco, Medula, Raiz Dorsal e Nervos Periféricos –Localização de sítio anatômico de lesão em vias somatossensoriais.

• Podem identificar alterações na condução por perda axonal (redução da amplitude/ausência de resposta), e/ou desmielinização (ondas prolongadas/ausentes).

PESS-MMSS

Membros superiores

(Daube and Mauguière,2008)

Nome Local de Registro Latência Localização Anatômica Provável

Nervo Mediano

Ponto de Erb Ponto de Erb 9 ms Troncos do Plexo Braquial

Cervical A Cervical 11 ms Zona da Entrada das Raizes Dorsais na zona das raizes cervicais.

Cervical B Cervical 12-13 ms Coluna Posterior

Cervical C Cervical 14 ms Tronco cerebral

N18 Cipsi-Fz 18 ms Estruturas Sub-cortical

N20 C3’-C4’ 20 ms Córtex Somatossensorial

PESS-MMII

Membros inferiores

Nervo Tibial

N20 Lombar 20 ms Raízes Espinais/cordões

P27 Espinha Cervical 27 ms Núcleus gracilis

N35 Cz’-Fz 35 ms Córtex Somatossensorial

P40 Cz’-Fz 40 ms Córtex Somatossensorial

A1 P40tB1

P40

P30

LPD12-Lomb

Fz-Cv5

Cz’-Fz

Cipsi-Ccontra

Potencial Evocado Auditivo

• PEA é um método objetivo e não invasivo.• Possibilita o estudo da função do sistema auditivo,

especificamente cóclea, nervo auditivo, vias no tronco cerebral (TC) e córtex, após aplicação de estímulos apropriados.

• Classificado: curta latência, nos primeiros 10-12 ms após o estímulo auditivo, entre 12 e 50 ms são os de média latência e os de longa latência são registrados após 50 ms.

• PEA de curta latência compreendem o eletrococleograma (EcoG) e PEA-TC.

PEA-TC

Estimulação

• Usados Clicks de “banda ampla” – (2000 - 4000Hz).• Clicks são pulso retangular com 100µs de duração.• Clicks geram uma onda de pressão sonora

designada de “forma de onda acústica”• Freqüência de 5 a 200/s.• Estimulação Monoaural.• Mascaramento de - 40dB NPS no ouvido não

testado.

POTENCIAL EVOCADO AUDITIVOPOTENCIAL EVOCADO AUDITIVO

PEAPEA--TC TC -- BERABERA

As prováveis origens dos potenciais são:• Onda I: Nervo coclear distal.• Onda II: Nervo coclear proximal.• Onda III: Núcleo coclear.• Onda IV: Núcleo do complexo olivar superior.• Onda V: Núcleos do leminisco lateral e do colículo

inferior.• Ondas VI e VII: Núcleos da radiação talâmica.

(Legatt et al.,1988)

A

VIIIII

IA1

A2

B1

B2

C1

A

VIII

III

C2

D1

VIIIII

I

D2Aipsi-Cz

L4L3L2L1A1

L5B1

L6C1

L7F1

L4L3L2L1G1

L5H1

L6I1

L7L1

Aipsi-Cz80dB

80dB

60dB

60dB

40dB

40dB

20dB

20dB

PE VISUAL• Gerado após uma variedade de estímulos e de suas

características dependem a forma da onda, a latência e a distribuição espacial.

• Obtidos por mudanças breves tanto na luminânciacomo no padrão de barras ou quadrados brancos e pretos, como num tabuleiro de xadrez, que se alternam, o padrão reverso (PR) e que proporcionam ao paciente a visualização de contrastes no campo visual: potencial evocado visual por padrão reverso (PEV-PR).

PE VISUAL

• PEV-flash- Útil durante anestesia, em coma, crianças pequenas ou em pacientes com acuidade visual prejudicada, problemas de fixação, trauma de órbita, cirurgia na região dos nervos ópticos, encefalopatias e doenças neonatais.

• A retina recebe e processa a informação visual e a transmite através das vias visuais para o córtex cerebral, onde são gerados os PEV.

PE VISUAL

Oz-Fz

O1-Fz

O2-Fz

PEVPEV--PRPR

PEVPEV--FlashFlash

O O úúnico critnico critéério confirio confiáável de vel de anormalidade anormalidade éé a ausência completa a ausência completa de resposta de PEVde resposta de PEV--F monocular.F monocular.

A1

A2

B1

B2

N2

P2C1

B

AC2

Oz-Fz

Palp-Aipsi

Monitoração Neurofisiológica Intra-operatória

• Potencial Evocado Motor (PEM) – Muscular e Epidural Transcraniano

• PEM c/ Estimulação Cortical Direta• Pot. Evocado Somatossensitivo – Membros;

Trigêmeo; Genitocortical• BERA• Phase-Reversal• Estimulação Direta do Tumor / Tecido Nervoso• Estimulação de Parafuso Pedicular• EMG Continua• Reflexo Bulbo-Cavernoso• EEG (ECoG)

Ferramentas

N20

A1N20

B1

N20C1

N20E1

N20F1

N20G1

N20J1

PESS-IOM

Registro Alteração

Onda D Inalterado Inalterado ↓↓ a partir 50% amplitude

PEM-muscular

Inalterado ↓↓amplitude/ ausência

↓↓ amplitude/ ausência

Déficit ausente Paresiatransitória

Plegiaprolongada

Reversão de fase

Potencial Evocado MotorPotencial Evocado Motor

• Significado Fisiológico:– Evidencia a Integridade do Trato Corticospinal e a

Excitabilidade do Sistema Corticospinal

(Daube and Mauguière,2008)

(Conforto 2004)

Potencial Evocado MotorPotencial Evocado Motor

(Conforto 2004)

(Conforto & Nunes 2007)

ADM

AH

Shin J. Oh,2003

TCMT-M 7.4 7.6 4,6-8,0

TCMT-F 4.95 5.75 4,2-7,4

MEMBROS SUPERIORES

CORTICAL

CERVICAL

CORTICAL

CERVICAL

MEMBROS INFERIORES

TCMT-M 13.6 15.1 <18,2

TCMT-F 11.3 10.63 <15,9

CORTICAL

LOMBAR

CORTICAL

LOMBAR

44.0 (TCMC 21.2) ms

AHD

18.6 (TCMC 6.9) ms

ADMD

Nakanishi et al. - eposter.eurospine.org/cm_data/eposter/p206.pdf

D11

PEM em doenPEM em doençças neurolas neurolóógicasgicas

Aumento da Latência - PEMMielopatias

Radiculopatias

Ausência - PEMEsclerose Múltipla

Esclerose lateral amiotrófica

Avaliação PrecoceAVCParalisia Facial

kfnunes@unifesp.br