Hiperparatiroidismo final
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INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL
Centro Interdisciplinario de Ciencias de la SaludUnidad Milpa Alta
CICS – UMA
Marzo 2011
-DOMINGUEZ MORALES ANGELICA-HAQUET GUERRERO PENELOPE-LANDA CASTILLO VIRIDIANA E.--OCAMPO BUSTOS KAREN I
PTH
Paratiroides
Las paratiroides se localizan en un área cercana o están inmersas en la glándula tiroides. La hormona paratiroidea o
parathormona regula los niveles sanguíneos de calcio y fosforo y estimula la reabsorción de hueso.
En el ser humano aparecen cuatro de estos grupos que se presentan como órganos encapsulados (glándulas
endocrinas) pardo-amarillos bien determinados, de 6mm de longitud.
Las dos glándulas de cada lado, una superior y otra
inferior, se encuentran adosadas a la cara posterior de los lóbulos
tiroideos, por dentro de su cápsula y en la proximidad del eje visceral
Pueden encontrarse en una amplia gama de posiciones, esto, debido
al origen embriológico
Lo que nos permite su localización es la anastomosis de la arteria tiroidea superior con la tiroidea
inferior que pasa de manera vertical por la cara posterior de los
lóbulos tiroideos
La paratiroidea inferior suele relacionarse con el nervio laríngeo
inferior (o recurrente), detalle anatómico importante en la cirugía en que se extirpan las paratiroides
Cada glándula recibe una rama arterial propia, procedentes de las arterias tiroideas superiores e inferiores respectivamente.
Las venas de las glándulas paratiroides drenan en las venas tiroideas correspondientes y los vasos linfáticos acompañan al drenaje
venoso.
El componente celular básico del tejido paratiroideo son las células principales, de naturaleza epitelial, y sintetizan la parathormona. Y
las células oxifilas que se desconoce su función
HORMONA PARATIROIDEA
MANTENER LA CONCENTRACION DE CALCIO EN EL LIQUIDO EXTRACELULAR
INTESTINO HUESO RIÑON
HUESOPTH
RECEPTOR ESPECIFICO DE LA MEMBRANA CELULAR
EFECTOS
A) ESTIMULA A LA ADENILCICLASA GENERANDOSE AMP
B) AUMENTA LA ENTRADA DE CALCIO A LA CELULA
RIÑON
FOSFORILACION DEL AMP cíclico
Túbulo proximal Aumento de la excreción de fosforo y bicarbonato
Túbulo distal Aumento de la reabsorción de cloro
HIDROXILACION DE VIT D PARA CONVERTIRSE EN 1,25 (OH)2D
INTESTINO
VITAMINA D
AUMENTO DE ABSORCION INTESTINAL DE CALCIO Y FÓSFORO
• EFECTOS EN LA SÍNTESIS DE 1,25 (OH)2D
• LA PRODUCCION DE PTH ESTÁ REGULADA POR LA CONCENTRACIÓN DE CALCIO SÉRICO
DIETAS BAJAS EN CALCIO SE CONTRARRESTA POR UNA MAYOR SECRECIÓN DE PTH
LA HORMONA PARATIROIDEA:
1) AUMENTA LA DISOLUCIÓN DEL MINERALOSEO LO QUE PROVOCA MAYOR FLUJO DECALCIO DESDE EL HUESO A LA SANGRE.
2) DISMINUYE LA ELIMINACIÓN RENAL DECALCIO
3) AUMENTA LA EFICIENCIA DE LA ABSORCIONDE CALCIO EN EL INTESTINO AL ESTIMULARLA PRODUCCIÓN DE 1,25 (OH)2D
Se define la "masa ósea" como la cantidad de hueso que
posee una persona determinada en un momento
específico de su vida, y "pico de masa ósea" la cantidad
máxima de masa ósea que adquiere un individuo en su
vida.
FACTORES QUE PUEDEN REGULAR EL CRECIMIENTO OSEO
-Hormonas Calciotropas:
Hormona paratiroidea
1,25 dihidroxivitamina D
Calcitonina
-Hormonas Sistémicas:
H. de crecimiento
Glucocorticoides
Insulina
Tiroxina
H. sexuales
-Factores de Crecimiento
-Factores Locales
MASA OSEA
FORMACION RESORCION
MASA OSEA
Se identifican 3 fases:
1.-Fase de formación: se alcanza pico de masa
ósea hasta el cierre de las epifisis.
En función de cuatro tipos de factores condicionantes se
alcanzará o no un adecuado pico de masa ósea:
1)factores étnicos y genéticos
2)factores endocrinos
3)factores nutricionales
4)factores mecánicos.
2.-Fase de consolidación o mantenimiento del
pico de masa ósea.
En la tercera década de la vida.
3.- Fase de perdida lenta dependiente de la
edad: inicia entre los 30 y 40 años de edad.
La disminución del hueso con la edad es el reflejo de la
acumulación de varios procesos:
1)Alteraciones de las funciones celulares en el hueso
2)Reducción de la absorción de calcio por el intestino
3)Modificaciones de otros factores hormonales referidos a la
edad.
Hiperparatiroidismodefinición general
Aumento crónico de la secreción
, concentración sanguínea y acción de
la PTHExceso de
secreción de PTH debido al crecimiento
anormal de la glándula
Segrega PTH como respuesta a disminución de Ca iónico sanguíneo
Nutricional o insuficiencia
renal
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
Trastorno generalizado del metabolismo del calcio que resulta de una secreción excesiva y autónoma de PTH.
0.2% población
general
Mayor incidencia en mujeres
3/1
Edades de 30 a 50 años
80% de los pacientes
están asintomáticos al momento del dx con
manifestaciones leves.
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEpidemiologia
ETIOLOGIA
• La hiperfunción primaria de las glándulas paratiroides puede ser resultado de:
Adenoma (84%)
Hiperplasia(14%)
Carcinoma (2%)
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEtiología
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEtiología
• Adenomas : pesan entre 1 y 5 g, constituidos por células principales y cantidad de grasa es poca. Una glándula aumentada de tamaño y las otras normales
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEtiología (Diferenciación)
• Hiperplasia: es de células principales ,la imagen consiste en un aumento del tamaño de todas las glándulas
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEtiología (Diferenciación)
• Carcinoma: imagen histológica con datos de malignidad como mitosis abundante, invasión de la capsula.
MEN1 (neoplasia endocrina múltiple)Hiperparatiroidismo Tumores (páncreas, hipófisis) Hipersecreción gástricaEnfermedad ulceropéptica
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOEtiología (Diferenciación)
• El paciente con hiperparatiroidismo primario puede:
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOCuadro clínico
pocos datos clínicos, incluso asintomático.
sospecha el dx al encontrar
hipercalcemia en un examen de
rutina.
Cuadro florido tanto en datos clínicos como
radiológicos y de laboratorio .
• Se agrupa en los siguientes síndromes:
• A)sindrome hipercalcemico
• B)nefrologico
• C)esqueletico
• D) gastrointestinal
• E)psiquiatrico
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOcuadro clínico
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIOcuadro clínico
Anorexia constipación
•Nausea •Estupor •Vomito
•Debilidad•poliuria
•Polidipsia • alteraciones en
electrocardiograma. QT corto
• litiasis
•Nefrocalcinosis
•Insuficiencia renal
•Osteoporosis•Osteitis fibrosa quistica•Fracturas patologicas• condrocalcinosis
• Constipación
• Enfermedad acido péptica
• pancreatitis
•Apatía •Depresión •Síntomas neuróticos y psicoticos
Diagnostico
Determinación de PTH
-Con radioinmunoensayo que mide porciones con carboxilo terminal
de la molécula
Radiología
- Es posible encontrar osteoporosis, quistes, etc. Sobre todo en falanges de manos, cráneo (imagen
de sal y pimienta)
TAC
Concentración de calcio sérico
- Presencia de la triada hipercalcemia, hipofosfatemia e
hipercalciuria
Fosfatasa alcalina
-Elevación de esta enzima debido al aumento de la actividad
osteoblastica del hueso indica compromiso óseo
Hiperparatiroidismo primario
DiagnosticoValores normales Diagnostico
PTH intacta 12-72 pg/ml Hiperparatiroidismo
Calcio sérico total 8.9-10.2 mg/dl -Calcemia elevada: Hiperparatiroidismo primario
-Calcemia normal o baja: Hiperparatiroidismo secundario
-Calcemia disminuida: Hipoparatiroidismo
Calciuria 100-250 mg/24 hrs -Calciuria elevada: Hiperparatiroidismo
-Calciuria disminuida:<100 mg/24 hrs
Fosforo sérico 2.5-4.4 mg/dl -Fosforemia disminuida: Hiperparatiroidismo-Fosforemia elevada: Hipoparatiroidismo
Fosfaturia 240-500 mg/24 hrs -Fosfaturia aumentada:Hiperparatiroidismo
-Fosfaturia disminuida:Hipoparatiroidismo
Tratamiento
Hiperparatiroidismo sintomático
Extirpar el tejido productor del exceso de PTHResultados satisfactorios hasta en 95% de los casos
Evitar la deshidratación y la inmovilización.
No tomar fármacos que agraven la hipercalcemia (diuréticos tiacídicos, litio, etc.).
Mantener una ingesta moderada de calcio (1.000 mg/día). Una dieta baja en calcio puede incrementar la secreción de PTH. Una dieta rica en calcio puede exacerbar la hipercalcemia o hipercalciuria.
Fosfato oralPuede disminuir los niveles de calcio sérico hasta en 1mg/dLIntolerancia GI, aumento de nivel de PTH, riesgo de calcificaciones en tejidos blandos. NO como tx crónico
BifosfonatosAntiresortivos, reducen el recambio óseo.Aledronato 10mg/día
EstrógenosMujeres postmenopáusicas
CalciomiméticosActúan en el receptor sensor de calcio de la célula paratiroidea, inhibiéndola.Cinacalcet de Amgen reduce niveles de Ca sérico y de PTH
HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
Cuando las glándulas aumentan su secreción en respuesta a un proceso extraglandular
Aumento en la secreción de PTH pero en respuesta a .
• Se trata de una respuesta compensadora, ya que el organismo intenta normalizar la calcemia.
• Cuando la hipocalcemia es crónica, produce una hiperplasia reaccional de las paratiroides
CAUSAS
•Insuficiencia renal / nefropatía crónica
•Osteomalacia y raquitismo• Por ingesta disminuida, trastornos de la absorción o digestión. (vit D) Hipocalcemia+ hipofosfatemia + PTH circulante elevada.•
•Síndrome de absorción intestinal deficiente.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Dolor óseo
Calcificaciones ectópicas (de partes blandas)
Prurito
Osteodistrofia renal (osteopatía)
Osteomalacia (deficit de Ca y vitamina D)
Osteítis fibrosa quística (acción excesiva de PTH en hueso)
Reducir el consumo de fosfatos
Antiácidos no absorbibles Carbonato cálcicoEvitar los de aluminio
Calcitriol (0.25-2.o ug/día)
La indicación quirúrgica en estos casos, especialmente ante una insuficiencia renal crónica, se basa en el daño óseo producido por el aumento de la PTH.
TRATAMIENTO
Es un trastorno endocrino por el cual las glándulas
paratiroides no producen suficiente hormona
paratiroidea (PTH).
Caracterizado por:
Ca sérico (hipocalcemia) y tetania
fosfato sérico (hiperfosfatemia)
excreción urinaria de fosfato
resorción ósea
AMPc en orina
Mucho menos frecuente que el hiperparatiroidismo
-HEREDITARIO- Complicación de una cirugía -ADQUIRIDO- Invasión tumoral - Yodo radioactivo Asociados a está enfermedad se pueden encontrar
cuadros de:- Candidiasis mucocutánea- Enfermedad de Addison idiopática- Vitíligo- Anemia perniciosa- Síndrome de DiGeorge
ETIOLOGIA
CUADRO CLINICO
HIPOCALCEMIA Y SU EFECTO SOBRE LA IRRITABILIDAD NEUROMUSCULAR
- Torpeza mental - Ansiedad
TETANIA
- Depresión -Espasmos musculares
- Disfagia - Diarrea
- Diplopía -Broncoespasmo
ESPASMOS MUSCULARES
- Espasmo carpopedalPuede inducirse aplicando el manguito de unesfigmomanómetro por arriba de la presiónsistólica.
Signo de Trousseau -Irritabilidad muscular
aumentada
- Hipomagnesemia
- Alcalosis
Signo de Chvostek -Hipocalcemia
Calcificación de tejidos Cambios en la agudeza
blandos auditiva
Piel seca, áspera y escamosa Caída de las cejas
Deformidad
dentalEN ALGUNOS CASOS
PUEDE EXISTIR PRESIÓN
INTRACRANEANA QUE SE PUEDE CONFUNDIR
CON UN TUMOR INTRACRANEANO
*Determinación de PTH x radioinmunoensayo
*Laboratorio:
Hipocalcemia
Hiperfosfatemia
PTH baja
*A los rayos X puede haber datos de osteosclerosis
(aumento de densidad ósea)
*ECG: Prolongación del segmento Q-T
En los hipoparatiroidismos primarios se deben utilizar
técnicas de imagen y funcionales de las glándulas
paratiroides en busca de una falta parcial o total de las
mismas.
*Ecografía
*Tomografía (TC)
*Resonancia magnética del cuello.
*Gammagrafía con tecnecio marcado (99Tc)
*Interrogatorio y exploración:
Las intervenciones quirúrgicas del
cuello, aunque sean antiguas, se pueden asociar
al desarrollo de hipoparatiroidismo al cabo del
tiempo.
• Maniobras para detectar la presencia de tetania:
Signo de Trousseau
El espasmo carpo pedal puede inducirseaplicando el manguito de un esfigmomanometropor arriba de la presión sistólica.
La prueba es positiva cuando aparece espasmocarpopedal dentro de los 3 min siguentes.
Signo de Chvostek
Desencadenar un espasmo de los músculosfaciales al percutir con un golpe ligero el nerviofacial por delante de la oreja.
TRATAMIENTO
REPONER VITAMINA D O CALCITROL CON UNA
INGESTIÓN ORAL ELEVADA DE CALCIO
VITAMINA D1 a 3 mg/día
(40000 a 120000 U/día)
CALCITROLO.5 a 1 µg
DIURETICOS TIAZIDICOS100 mg/día
TRATAMIENTO
HIPOCALCEMIA AGUDA
HIPOCALCEMIA CRÓNICA
-Inyección endovenosa de calcio al 10%
TETANIA LUEGO DE LA EXTIRPACIÓN
-Calcio-Infusión de gluconato de calcio 0.3% durante 12 a 24 hr
-Lactato de gluconatode calcio en dosis de 5 gr al día repartidos en 3 ó 4 tomas
-Dieta baja en fosforo
-Vitamina D
Si se hace un diagnóstico temprano, es probable que el
pronóstico sea bueno. Sin embargo, los cambios en los
dientes y las calcificaciones cerebrales son irreversibles.
Los síntomas se pueden controlar con una terapia de
sustitución que dura toda la vida. Sin tratamiento, es
fatal.
Pseudohipoparatiroidismo
(Enfermedad de Albright)
Se caracteriza por alteraciones fenotípicas
asociadas a hipocalcemia e hiperfosfatemia.
La fisiopatologia se debe a la falta de respuesta de
tejidos blanco a la acción de PTH.
Es el resultado del defecto de las
proteínas Gs en el riñón y hueso, lo que
causa RESISTENCIA A LA PTH.
CALCIFICACIONES
METASTASICAS DE
TEJIDOS
SUBCUTANEOS
CARA
REDONDA
TALLA
CORTA
MADURACION
ESQUELETICA
ACELERADA
DEFORMIDAD
ES DE RADIO
METACARPINOS Y
METATARSIANOS
MAS CORTOS
CALCIFICACION
DE GANGLIOS
BASALES
ALTERACIONES
FENOTIPICAS
De acuerdo a su
fisiopatologia se
pueden clasificar
como:
Pseudohipoparatiroidismo con
resistencia esquelética y
respuesta renal normal a la PTH
Pseudohipoparatiroidismo de
tipo II
Pseudohipoparatiroidismo con
osteítis fibrosa
Pseudohipoparatiroidismo
de tipo I
En todos los casos los niveles de PTH séricos se
encuentran elevados.