Pediatria – HRAS/HMIBEscola Superior de Ciências da

Saúde/SES/DFInterna: Fernanda Arantes Alves

Coordenação: Luciana Sugaiwww.paulomargotto.com.br Brasília, 26 de maio de 2013

Síndrome hemolítico-urêmicaatípica

Identificação: LWBG, 1 ano e 3 meses, masculino, 11,4 kg, natural e procedente do Paranoá. Informante: mãe (boa informante)

QP: “Febre há 6 dias” HDA: Mãe refere que há 6 dias criança iniciou

quadro de febre de 39-39,5°C, 4 picos/dia, que passava com paracetamol. Há 5 dias evoluiu com tosse seca associada a dispnéia. Há 4 dias buscou atendimento no posto de saúde local sendo prescrito amoxicilina 46mg/kg/dia, associado a ibuprofeno 6 gotas de 8/8h e paracetamol 10 gotas de 6/6h. Evoluiu sem melhora do quadro, evoluindo há 1 dia com hiporexia e gemência, por este motivo buscou este serviço.

Antecedentes Fisiológicos e Patológicos: Nascido de parto cesáreo, por DCP, a termo,

AIG, pesou 2500g. Comprimento: 51cm. PC: 35cm. APGAR: 9/10.

Não recebeu leite materno. Foi iniciado leite de vaca integral com 1 semana de vida.

Evoluiu sem intercorrências até o momento. Trata-se da primeira internação hospitalar da criança.

Nega alergias medicamentosas, transfusões prévias ou cirurgias. Vacinação em dia.

Desenvolvimento neuropsicomotor adequado.

História Familiar:Pai: leucemia em tratamentoMãe: AsmaAvó materna: DM + HAS.

História Social:Paciente reside com os pais em casa de alvenaria com 4 cômodos, com saneamento básico e água encanada. A família ingere água filtrada. Menor não reside com animais. Nega tabagismo passivo.

REG, gemente, reativo, taquipneico, hidratado, corado, acianótico, anictérico, afebril.

FR: 48 irpm, FC: 120 bpm Pele e fâneros: sem petéquias, manchas ou lesões. Oroscopia e otoscopia: sem alterações. AR: MV +, diminuído em 1/3 inferior de HTD, com creptos em

ambos hemotóraces, com predomínio a D. Sopro tubário audível em dorso do HTD, broncofonia na mesma topografia, sibilos no final da expiração. TSC presente, apresenta também BAN.

Saturação de O2 SCN a 1L/min: 89% Saturação de O2 sob máscara a 8L/min: 94% ACV: RCR, em 2T, BCNF, sem sopros. ABD: plano, depressível, normotenso, indolor, sem massas ou

visceromegalias palpáveis. RHA + e normais. Traube livre. AME: boa perfusão de extremidades, sem edemas. Pulsos

palpáveis e cheios. SNC: sem sinais de irritação meníngea.

Febre Tosse Dispnéia Hiporexia Gemência Ausência de Aleitamento Materno

Exclusivo MV diminuído, crepitações, sopro

tubário, TSC, BAN, dessaturação

Rx de tórax: Presença de consolidação em base de HTE, retrocardíaca e infiltrado em terço médio de hemitórax direito.

Hemograma: Não realizado na admissão

Dieta Oral para idade HV 100% do Holliday Penicilina Cristalina 200.000UI/Kg/Dia

4/4 h O2 sob máscara 8l/min Sintomáticos

Paciente persistiu com picos febris (38-39 C), com piora da taquidispneia.

Exames laboratoriais: TGO: 670 U/L; TGP: 120 U/L Hemograma:

Hb: 8,0 g/dL; Ht: 21,3 %; Leucócitos: 10600 (N: 43,0 %, bastões: 10,0 %, L: 46,0 %);

Plaquetas: 138000 Morfologia Hemácias: Policromasia (++);

Microcitose (++) VHS: 140 mm/hora

Trocado ATB para ceftriaxona Solicitado sorologias para dengue Solicitado bolsa de concentrado de

hemácias

Paciente apresentou 1 episódio de convulsão tônico-clônica na enfermaria, que cedeu ao uso de diazepam.

Apresentou 1 episódio de epistaxe moderarada. Evoluiu com palidez cutâneo-mucosa, oligúria e edema generalizado.

Novos exames laboratoriais: Ca 8.6/Cl 88/Creat 3.1/Ureia 217/Mg 2.5/K

5.9/ Na 114/PT 4.5/Alb 2.4/Glob 2.2/TGO 565/ TGP 103

Hb: 8; Ht: 21%, Plaquetas: 30000

Pneumonia Aumento de

transaminases Anemia Hemograma com

desvio à E Convulsão Epistaxe Palidez Oligúria Edema generalizado Uremia

Hipercalemia Hiponatremia Plaquetopenia

Paciente foi intubado (rebaixamento do nível de consciência)

Realizado hemotransfusão (plaquetas e hemácias)

Iniciado furosemida e hidratação venosa Encaminhado à UTI pediátrica para

suporte ventilatório e dialítico

Púrpura trombocitopênica idiopática PTI induzida por drogas PTI induzida por infecções virais Púrpura trombocitopênica trombótica Síndrome hemolítico-urêmica Coagulação intravascular disseminada

Plaquetopenia autoimune por anticorpos IgG

Período inferior a 6 meses Pico de incidência: 2 – 6 anos 90% com resolução espontânea

(maioria com recuperação até 6 semanas)

2-3 semanas após infecção viral respiratória ou exantemática

Manifestações de sangramento grave não são comuns

Quadro clínico:Sangramento cutâneo-mucoso (petéquias, equimoses, gengivorragia, epistaxe, melena)Sangramento no SNC (plaquetas<10000)

Tratamento:Plaquetas >30000: orientaçõesPlaquetas <30000: prednisona (2mg/kg/dia) por 4 a 6 sem.Casos refratários: imunoglobulina polivalente venosa ou imunoglobulina anti-D

Principais drogas implicadas: Quinidina, sulfonamidas, ampicilina, penicilina, diurético tiazídico, furosemida, fenitoína, metildopa, digitálicos, valproato, heparina, carbamazepina, ranitidina, AAS, procainamida

Manifestações hemorrágicas graves (bolhas hemorrágicas em membranas mucosas, petéquias e equimoses

Tratamento: suspensão da droga (em casos graves, imunoglobulina)

Agentes: dengue, CMV, Epstein-Baar, parvovírus B19, caxumba e rubéola

Mecanismos:Reação cruzada dos anticorpos viraisDeposição do complexo antígeno-anticorpo

na superfície das plaquetas Invasão viral dos megacariócitos na medulaPartículas virais inibindo a trombopoieseHemofagocitose induzida por vírus

Oclusão trombótica disseminada da microcirculação

Injúria endotelial ativação de plaquetas

Depósitos hialinos subendoteliais (trombos não constituídos de fibrina)

Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos) + trombocitopenia + sintomas neurológicos + febre + insuficiência renal

Mulheres (2:1), idade entre 20-40 anos

Sinais de hemólise: reticulocitose, policromatofilia, aumento de LDH, elevação de BI, queda de haptoglobina

Hemólise microangiopática: esquizócitos Provas de coagulação (TAP e TTPA)

normais Aumento de PDF Diagnóstico: clínico (biópsia de pele,

gengiva ou medula óssea) Tratamento: plasmaférese

Causa mais comum de IRA intrínseca em <4 anos

7-10 dias após gastroenterite invasiva (disenteria), causada pela E. coli O157:H7 (verotoxina)

Outras causas: Shigella, infecções bacterianas e virais

Pico etário: 2-4 anos Lesão endotelial glomerular

hiperativação plaquetária e do sistema de coagulação local

Grupo heterogêneo de doenças que se distinguem clinicamente por não apresentarem diarréia ou produção de toxinas (10% dos casos)

Agentes: pneumococo, coxsackie, HIV, Epstein-Baar, influenzae

Pior prognóstico em comparação à SHU típica (maior risco de sequela renal permanente)

Tríade clínica: IRA oligúrica, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática

Curso autolimitado (7-21 dias) Tratamento: diálise

Desordem adquirida da hemostasia relacionada a sepse bacteriana por gram negativos, complicações obstétricas, neoplasias, trauma, grandes queimaduras, hemólise intravascular

Liberação ou exposição de fator tecidual formação de trombos de fibrina (consumo de plaquetas e fatores de coagulação)

Anemia hemolítica microangiopática

Relacionado a SIRS Pacientes graves com fatores de risco

HipofibrinogenemiaAumento de PDFAlargamento de TAP e TTPATrombocitopeniaAnemia hemolítica com esquizócitos

Alta morbimortalidade Tratamento:

Reposição de plaquetas, plasma fresco e crioprecipitado

Controle da doença de baseHeparina em baixas doses (controverso)

Paciente respondeu satisfatoriamente apenas com suporte dialítico, com melhora completa do quadro respiratório e retorno gradual da função renal.

Hipótese Diagnóstica: Síndrome Hemolítico- Urêmica atípica

Harrison internal medicine, 17th edition, 2008

Nelson textbook of pediatrics, 18th edition, 2007

Hematology: Basic principles and practice, 5th edition, 2008